Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз что это такое


Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ, ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз) – особая разновидность хронического лейкоза, наблюдаемая у детей младшего возраста (обычно в возрасте до 4 лет, в среднем – около 2 лет).

Хотя ЮММЛ относится к хроническим лейкозам, он отличается от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) по ряду признаков: в лейкемических клетках нет характерной для ХМЛ хромосомной транслокации («филадельфийской хромосомы»), но обычно есть другие хромосомные аномалии; наблюдаются повышенная выработка и накопление моноцитов и их предшественников – промоноцитов.

ЮММЛ сочетает в себе признаки миелодиспластических и миелопролиферативных заболеваний, то есть характеризуется как дисплазией («искажением») кроветворения, так и избыточной выработкой (пролиферацией) определенных клеток.

Частота встречаемости и факторы риска

ЮММЛ – один из самых редких лейкозов, составляет приблизительно 1-2% всех случаев заболевания лейкозом в детском возрасте.

Связь этого заболевания с какими-либо внешними факторами не обнаружена, однако частота ЮММЛ повышена у детей с некоторыми наследственными состояниями, такими как нейрофиброматоз типа I или синдром Нунан. У мальчиков ЮММЛ встречается чаще, чем у девочек.

Признаки и симптомы

Клинические признаки ЮММЛ не специфичны для этой болезни и могут встречаться при целом ряде других состояний. У ребенка, как правило, наблюдаются бледность и утомляемость в результате анемии, кровоточивость (включая кровотечения из носа и десен) из-за тромбоцитопении, плохая прибавка в весе. Может быть повышена температура, нередко присоединение инфекций, сухой кашель. Иногда появляется сыпь. Часто увеличены лимфоузлы и печень, заметно увеличена селезенка.

В отличие от хронического миелоидного лейкоза, при ЮММЛ нет разделения на стадии развития болезни – такие как хроническая, акселерация и бластный криз.

Диагностика

Диагностика ЮММЛ производится на основании клинических проявлений, результатов анализов крови и исследований костного мозга. Сформулирован целый ряд диагностических критериев, позволяющих идентифицировать ЮММЛ. К основным критериям относятся лейкоцитоз и моноцитоз (повышенное содержание моноцитов) в периферической крови, присутствие в костном мозге до 20% бластных клеток (включая промоноциты – предшественники моноцитов), отсутствие «филадельфийской хромосомы». Есть также целый ряд вспомогательных критериев.

Важно установить диагноз ЮММЛ достаточно быстро, чтобы как можно раньше произвести трансплантацию костного мозга при возможности это сделать.

Лечение

ЮММЛ сравнительно плохо поддается терапии. Стандартного протокола химиотерапии для лечения этой формы лейкоза не существует. Некоторые химиотерапевтические препараты и их комбинации позволяют добиться улучшения состояния или сдерживать развитие болезни у части пациентов. Однако при большинстве вариантов болезни основная надежда на излечение связана с аллогенной трансплантацией костного мозга, причем часто рекомендуется проведение трансплантации в максимально короткие сроки после установления диагноза.

Перед трансплантацией проводится химиотерапия. Также в ряде случаев может производиться удаление селезенки (спленэктомия). Ряд специалистов считает, что такое удаление снижает риск рецидива после трансплантации, поскольку в селезенке могут сохраняться лейкемические клетки. Однако после удаления селезенки необходим прием антибиотиков для предотвращения развития инфекций, так как селезенка играет существенную роль в функционировании иммунной системы. Многие дети должны принимать антибиотики до взрослого возраста.

Риск рецидива ЮММЛ наиболее высок в первые месяцы после трансплантации и снижается со временем. Также было отмечено, что в выздоровлении после трансплантации по поводу ЮММЛ существенную роль играет эффект «трансплантат против лейкоза», и поэтому меньший риск рецидива наблюдается в случаях, когда у больного есть признаки острой или хронической реакции «трансплантат против хозяина». Соответственно, при трансплантации очень важен тщательный контроль дозировки иммуносупрессивных препаратов, чтобы не полностью подавить реакцию «трансплантат против хозяина», но и не допустить ее наиболее тяжелых, жизнеугрожающих форм.

В случае рецидива после трансплантации в ряде случаев удается добиться успеха при помощи повторной трансплантации.

Прогноз

ЮММЛ – одна из трудноизлечиваемых форм лейкоза. Единственным шансом является трансплантация костного мозга от родственного или неродственного донора, несмотря на все риски и осложнения этой процедуры (такие как реакция «трансплантат против хозяина»). Даже в случае ее проведения риск рецидива составляет до 50%, но нередко может помочь проведение повторной трансплантации. Прогноз обычно лучше у больных раннего возраста (до двух лет).

podari-zhizn.ru

Миеломоноцитарный лейкоз (ММЛ) — симптомы, лечение и прогноз жизни при острой, хронической и ювенальной формах

Онкологическая патология зарождается в кроветворных тканях.

Механизм возникновения опасной болезни характеризуется несколькими последовательными этапами:

  1. Под воздействием негативных факторов происходит поломка (мутация) клетки-предшественницы кровяных телец.
  2. Потеряв способность к созреванию, она начинает безостановочно производить свои клоны, с самого начала наделённые аномальными чертами.
  3. В короткие сроки кроветворные ткани костного мозга заполняются чрезмерным количеством мутировавших бластных клеток, которые поступают в кровяное русло и вытесняют из него здоровые элементы.

В результате этого процесса в кровотоке скапливается большое количество недозрелых, неспособных к нормальному функционированию кровяных телец. Они разносятся по всем внутренним органам и прорастают в них, образуя вторичные злокачественные очаги. Ещё одной особенностью онкологии кроветворных тканей является то, что острый миеломоноцитарный лейкоз, зарождающийся из-за малигнизации незрелых бластов, никогда не преобразуется в хронический.

Стоит знать! Специфические симптомы патологии начинают появляться только после того, как в кровяное русло поступит большое количество бластов и вытеснит из него основную массу здоровых телец.

Виды и классификация болезни

Согласно МКБ 10 (Международной классификации болезней) моноцитарный лейкоз подразделяют по типу течения на следующие виды:

Каждая из этих разновидностей характеризуется своими особенностями течения, определённой симптоматикой и прогнозами на выздоровление.

Острая миеломоноцитарная лейкемия

Отличительная черта этой формы онкопатологии кроветворных тканей – высокая скорость прогрессирования процесса малигнизации. Заболевание характеризуется резким увеличением в кровотоке лейкоцитов, что провоцирует развитие аллергических реакций необычной природы и выраженного иммунодефицита. Острый моноцитарный лейкоз чаше всего встречается у только родившихся детей и малышей до 2 лет. Данную разновидность недуга легче всего выявить, т. к. негативная специфическая симптоматика появляется практически с самого его зарождения.

Хроническая миеломоноцитарная лейкемия

Онкологический процесс такой формы характеризуется появлением в периферической крови чрезмерного количества миеломонобластов и снижением лейкоцитов, что приводит к нарушению функционирования иммунной системы. Болезнь длительное время протекает бессимптомно, поэтому чаще всего становится случайной находкой.

Стоит сказать, что хронический моноцитарный тип недуга является самым благоприятным. С ним люди могут жить годами, даже не предполагая, что в их организме развивается опасная болезнь. Но возможно это только в том случае, когда на онкобольного не оказывают влияние негативные факторы, провоцирующие активизацию мутации бластов.

Ювенильный тип онкопатологии

Эта разновидность недуга по характеру течения имеет большое сходство с хронической формой. Основным отличием является возрастная категория группы риска – обычно диагностируют ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей, которым не исполнилось 4 лет, в основном у мальчиков. При этой разновидности онкологии крови у маленьких пациентов отмечается явное снижение тромбоцитов и эритроцитов, что провоцирует развитие выраженной тромбоцитопении и анемии. Кроме этого данная разновидность заболевания характеризуется самым тяжёлым течением и требует более агрессивного лечения, чем другие формы патологии.

Причины возникновения

Почему в кроветворных тканях костного мозга зарождается миеломоноцитарный лейкоз, до конца не известно, но учёными, занимающимися изучением онкологических процессов, выделен ряд факторов, способных привести к развитию недуга.

Особое место среди них занимают:

Также подтверждены генетические причины возникновения миеломоноцитарного лейкоза – у людей, имеющих в семейном анамнезе онкологические патологии крови, данный недуг диагностируется намного чаще, поэтому их принято относить к группе риска и регулярно проводить скрининговую диагностику. Только таким образом можно своевременно выявить начало озлокачествления зарождающихся в костном мозге клеток-предшественниц, поставить правильный диагноз и начать соответствующее лечение.

Стадии патологического процесса

Моноцитарный тип недуга, как и любые другие патологии крови онкологического характера, развивается не одномоментно, а достаточно длительное время.

Существует 4 этапа, через которые проходит злокачественное перерождение бластов:

  1. Инициация (зарождение или первая атака). Начальный этап развития нарушений в гемопоэзе, возникающий под воздействием какого-либо негативного фактора. На этом этапе в структуре стволовых клеток начинается опухолевая трансформация.
  2. Промоция. Мутировавшие клетки начинают порождать себе подобные клоны, из-за чего происходит значительное увеличение их численности в костном мозге. На этом же этапе аномальные кровяные тельца начинают активно поступать в кровеносное русло, а болезнь требует начала серьёзного лечения.
  3. Прогрессия. Онкологический процесс повторно активизируется, появляются одиночные или множественные метастазы. Этот этап считается предпоследним и никогда не заканчивается полным выздоровлением.
  4. Терминальный (финальная стадия). Клиническая симптоматика на этой стадии миеломоноцитарного лейкоза активно нарастает, и для снижения негативных ощущений пациенту назначают паллиативную терапию. Болезнь, находящаяся на этом этапе, в короткие сроки заканчивается летальным исходом.

Симптомы проявления острой, хронической и ювенильной форм

Среди клинических признаков, которыми сопровождается миеломоноцитарный тип ракового поражения кроветворных структур, длительное время полностью отсутствуют специфические симптомы. Все негативные проявления этого патологического процесса имеют большое сходство с другими онкопатологиями крови или внутренних органов: постоянные головокружения, непонятная слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса вплоть до полного истощения, частые простудные и инфекционные заболевания, регулярный диспепсический синдром.

Такое сходство симптоматики не позволяет своевременно заподозрить миеломоноцитарную разновидность недуга, поэтому гематологи рекомендуют обращать внимание на любые тревожные признаки, способные косвенно свидетельствовать о развитии различных типов опасной патологии:

  1. Симптомы при моноцитарном лейкозе острой формы обычно напоминают анемический синдром – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, постоянное ощущение необъяснимой слабости, возникающей даже во время отдыха. Из-за развития тромбоцитопении возможны длительные кровотечения и непроизвольное появление на кожных покровах кровоподтёков.
  2. Симптомы при миеломоноцитарном лейкозе хронической формы не имеют явной выраженности. При этой разновидности заболевания длительное время не происходит нарушения костномозгового кроветворения. На ранней стадии хронической патологии соотношение в периферической крови эритроцитов и лейкоцитов практически полностью соответствует нормальному, поэтому проявления клинической симптоматики возникают достаточно редко. Заподозрить болезнь может только специалист по результатам сданного с другой целью анализа крови.
  3. Симптомы при моноцитарном лейкозе ювенильной формы, поражающем в основном детей, связаны с появлением значительных изменений в системе гомеостаза (кроветворения) и снижении иммунитета. Чаще всего о зарождении этой разновидности онкопатологии кроветворных органов будут свидетельствовать очень незначительное прибавление ребенка в весе, его бледная кожа, постоянная кровоточивость дёсен, недостаточное возрасту физическое развитие и быстрая утомляемость.

Важно! В связи с тем, что моноцитарный лейкоз у детей зарождается чаще, чем у взрослых, и длительное время протекает без определённой симптоматики, родителям малышей следует быть очень внимательными к любым изменениям в общем состоянии и самочувствии крохи. Только при своевременном выявлении патологического процесса существует реальная возможность добиться наступления длительного периода ремиссии, который вполне вероятно закончится полным выздоровлением маленького пациента.

Дифференциальная диагностика и диагностические критерии ВОЗ

Для того, чтобы с уверенностью поставить опасный для жизни диагноз, гематологу требуются результаты специфических диагностических исследований, указывающие на наличие определённых отклонений. Основанием для экстренного назначения и проведения диагностических мероприятий служат неожиданно появившиеся симптомы миеломоноцитарного лейкоза. В первую очередь при выявлении этой опасной болезни пациенту необходимо сдать общий и биохимический анализ крови и полное исследование мочи.

Обязательно назначается лучевая диагностика:

Предполагает диагностика миеломоноцитарного лейкоза и проведение гистологического исследование кроветворных тканей костного мозга, имеющее высокую диагностическую информативность и позволяющее обнаружить появление нарушений в продуцировании кровяных телец и аномальное изменение их структуры.

Специалист, которым была назначена диагностика недуга, должен учитывать при постановке диагноза все диагностические критерии ВОЗ, соответствующие этому заболеванию:

Это интересно! Если у человека развивается этот тип заболевания, в его моче и плазме крови значительно, иногда в десятки раз, повышается количество лизоцима. Также от стадии миеломоноцитарного лейкоза зависит картина крови. Данные клинические признаки позволяют с большой точностью определить этап развития патологического процесса и дифференцировать его с лейкемоидными реакциями и другими онкологическими поражениями костного мозга.

Лечение болезни крови в зависимости от формы

Такой тип онкологии кроветворных органов является одним из самых опасных. К сожалению, в настоящее время полностью излечить эту болезнь невозможно. Активная противоопухолевая терапия только лишь помогает продлить на определённый срок жизнь пациента с сохранением её качества. Если в ходе диагностических мероприятий специалисты выявили моноцитарный лейкоз у детей или взрослых пациентов, необходимо начинать экстренную терапию.

На самых ранних стадиях требуется только динамическое наблюдение, а при активации онкологического процесса пациентам назначают более агрессивное лечение.

Все терапевтические мероприятия имеют непосредственную связь с формой протекания заболевания крови:

  1. Острая. Основой лечебного курса является медикаментозная противоопухолевая терапия (Этопозид, Цитарабин). После достижения стойкой ремиссии пациенту может быть рекомендована пересадка стволовых клеток.
  2. Хроническая. Терапевтические мероприятия на стадии зарождения патологического процесса бесполезны. Золотым стандартом, по которому проводят лечение хронической онкопатологии кроветворных органов на начальных этапах развития, является динамическое наблюдение. Назначение активной химиотерапии может потребоваться только в том случае, если в клеточных структурах костного мозга активизируются аномальные преобразования.
  3. Ювенильная. Данная разновидность патологии очень плохо поддаётся противоопухолевой терапии, поэтому для неё не разработан стандартный протокол химии. Если болезнь, протекающую по моноцитарному типу, диагностируют у детей, лечение предпочитают проводить посредством пересадки стволовых клеток от близкого родственника, брата или сестры. Причём пересадка должна произойти в кратчайшие сроки после постановки диагноза.

Какой прогноз при миеломоноцитарном лейкозе острой, хронической и ювенильной форм?

При диагностировании данного заболевания, необходимо в экстренном порядке начинать его терапию. Если по каким-либо причинам лечебный курс будет отложен, болезнь начинает активно прогрессировать, и приводит к необратимым изменениям в кроветворных органах.

При постановке такого диагноза прогноз будет иметь непосредственную зависимость от разновидности недуга и его стадии:

  1. Прогноз при остром миеломоноцитарном лейкозе зависит от нескольких факторов: возрастная категория больного (у детей шансы на жизнь значительно выше, чем у взрослых), разновидность бластов, подвергшихся аномальному преображению, стадия, на которой был выявлен недуг, правильность назначения лечебного курса и другие.
  2. Прогноз жизни при хронической разновидности недуга считается самым лучшим, т. к. данная разновидность заболевания прогрессирует очень медленно. До 5 лет после выявления болезни доживает более чем 90% пациентов. Зачастую, при проведении постоянного динамического наблюдения и адекватных курсов терапии, сроки жизни пациентов увеличиваются до 10-15 лет.
  3. Ювенильный тип недуга по прогностическим данным является самой опасной и трудноизлечимой формой патологии. Медиана выживаемости зависит от того, была ли проведена пересадка костного мозга. Без трансплантации стволовых клеток сроки жизни пациента не превышают года.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

onkolog-24.ru

Ювенильный миелоцитарный лейкоз

Понятие ювенильного миеломоноцитарного лейкоза подразумевает наличие злокачественного роста гранулоцитарного и моноцитарного ростков костного мозга, которое отмечается у детей. Также здесь появляются патологии мегакариоцитарного и эритроидного ростков, а само заболевание обусловлено отсутствием гена BCR/ABL1 и наличием RAS/MAPK.

Что такое ювенильный миелоцитарный лейкоз

По своей сути ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – один из подвидов онкологического процесса крови. Для ЮММЛ характерны патологии развития и формирования кровяных телец, что приводит к их неправильной работе. Это обусловлено тем, что клетки не дозревают, поэтому в кровяном русле циркулируют монобласты и миелобласты. Заболевание чаще поражает деток, но может встречаться и у пожилых лиц.

Патогенез

Патологический процесс располагается в костном мозгу. Он характеризуется хроническим течением. Такой вид онкологии крови встречается в возрасте от трех месяцев. Со временем он прогрессирует, затрагивая все большие участки, и, в конечном итоге атипичные структуры в костном мозгу вытесняют эритроциты, лейкоциты, и другие нормальные ростки кровяных клеток у детей.

Как результат – костный мозг не в состоянии продуцировать необходимое количество здоровых кровяных телец, поэтому организм испытывает дефицит лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов и других элементов. Из-за этого кровь не выполняет своих функций, что ведет к тому, что органы страдают от гипоксии и недостатка питательных элементов.

Развитие патологии обусловлено:

Необходимо учесть тот факт, что патология имеет выраженную стадийность.

  1. На начальном этапе гемопоэз тормозится – первичная атака.
  2. Следующей ступенью считается ремиссия, когда все результаты анализов становятся практически идеальными.
  3. Неполная ремиссия формируется на фоне интенсивного лечения.
  4. Терминальная стадия – при неэффективности терапевтических методов.

Симптомы

Среди клинических проявлений врачи выделяют схожие с другими патологическими процессами. Из-за этого определить наличие миеломоноцитарного лейкоза самостоятельно – очень затруднительно. Формирование клинической картины зависит от стадии развития болезни. Признаки и симптомы:

Читать также  Инвалидность при лейкозе

В зависимости от разновидности патологического процесса отличаются некоторые симптомы. Врачи выделяют острый и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Острое течение заболевания встречается у деток до двух лет. Клинически он проявляется анемическим синдромом, низкой толерантностью к физическим нагрузкам, постоянной вялости. Лабораторные исследования показывают низкий уровень тромбоцитов, что проявляется частыми кровотечениями из внутренних органов.

Симптомы лейкоза у детей также включают:

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает с большим количеством моноцитов в периферической крови. Заболевание часто тяжело диагностировать, поскольку оно протекает достаточно скрытно, а единственным его выдающим симптомом является анемия. Для подтверждения диагноза врачу необходимо длительно наблюдать за картиной крови.

Течение патологического процесса своеобразное.

  1. Начальные стадии характеризуются повышенным ростом моноцитов в костном мозге и крови. Одновременно с этим не отмечается угнетение роста других форменных элементов.
  2. По мере развития заболевания появляется гепатолиенальный синдром, однако, лимфатические узлы увеличиваются крайне редко.
  3. Одновременно с гипертрофией паренхиматозных органов появляются геморрагии, анемия.
  4. Больные обычно исхудавшие, кахексичные.
  5. Терминальные стадии отвечают появлением в крови промоноцитов и монобластов.

Хронизация процесса возможна при своевременном обнаружении острого ювенильного миеомоноцитарного лейкоза и при проведении адекватной терапии. Единственным вариантом, который может дать полное выздоровление пациенту, является пересадка костного мозга.

Диагностика

Для диагностики заболевания врачи применяют большой комплекс, состоящий из лабораторных и инструментальных методов обследования. Это позволяет им установить не только наличие патологического процесса, но и его форму, а также степень тяжести, стадию. Необходимо провести следующие этапы.

  1. Сбор анамнестических данных с целью выявления первопричин, триггерных факторов и постановки первичного диагноза.
  2. Физикальное обследование позволяет определить специфические клинические проявления – увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
  3. Лабораторное исследование включает проведение клинического анализа крови с целью уточнения количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, других форменных элементов. Лейкоциты могут повышаться или понижаться. Тромбоциты обычно сильно падают.
  4. Далее проводится пункция костного мозга или трепанобиопсия для его изучения. Здесь обнаруживается соотношение пораженных ростков к неизмененным, что позволяет дать прогноз относительно излечения или продолжительности жизни пациента.
  5. Выполняется цитогенетическое исследование.
  6. Для уточнения распространенности процесса проводят такие тесты, как УЗИ органов брюшной полости, КТ, МРТ.
Читать также  Особенности диеты при лейкозе

Дифференциальный диагноз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей врачи дифференцируют со следующими патологиями.

  1. Острый лимфобластный и миелобластный лейкозы, которые схожи за счет гиперпластического, геморрагического синдромов и интоксикации. Отличие заключается в цитохимическом исследовании бластов, иммуноферментировании, при которых отмечается положительная реакция на миелопероксидазу, транформация бластными клетками костного мозга свыше 20%.
  2. Приобретенная апластическая анемия похожа на ЮММЛ анемическим , геморрагическим синдромами, отличается метаплазией при биопсии костного мозга.
  3. Инфекционный мононуклеоз характеризуется отсутствием злокачественного перерождения кровяных ростков, обнаружением вируса Эбштейн-Барра при проведении ИФА, ПЦР. При этом отмечается повышение количества моноцитов, появление атипичных клеток крови, лимфоцитоз.
  4. При солидных опухолях встречается метастазы в костный мозг, за счет которых часто устанавливается ложный диагноз. При исследовании миелограммы определяются типичные для солидных опухолей клетки.

Лечение

Терапевтическая тактика миелолейкозов, а также лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза напрямую зависит от тяжести клинической картины, стадии определения патологического процесса. В условиях стран постсоветского пространства врачи обычно прибегают к назначению химиотерапии, хотя приоритетом является трансплантация донорского костного мозга. Это обусловлено дороговизной такой процедуры, отсутствием правовых норм относительно пересадки органов и клеток.

Важно понимать, что именно лечение клетками костного мозга – единственный метод терапии патологического процесса, который позволит достичь пациенту полного выздоровления от опухоли. Лечение другими методиками приводит к развитию устойчивой или неустойчивой ремиссии.

Среди консервативных методик врачи выделяют введение антител к опухолевым клеткам. Это достаточно новая методика, которая подразумевает назначение пациенту специально подготовленных рекомбинантных комплексов белков. Они губительно влияют исключительно на атипичные, злокачественные клетки. Способ имеет преимущества над привычной стандартной химической терапией. Осложнения здесь встречаются достаточно часто по причине того, что на белки наш организм дает больше аллергических реакций, которые тяжело купировать.

В составе комплексной терапии применяются гемостатики. Они необходимы для устранения внутренних кровотечений, их профилактики. Такое лечение заключается в периодических гемотрансфузиях – переливании совместимой по группе крови или ее компонентов.

Лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проходит на базе специализированных онкогематологических отделений под контролем гематологов. Своевременная диагностика заболевания дает более высокие шансы на выздоровление пациентов.

gemato.ru

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца



В статье описан случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза у младенца.

Ключевые слова: младенец, ЮХММЛ, синдром Нунан, тактика лечения.

Актуальность. Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз или миелодиспластический синдром (МДС) — это гетерогенная группа клональных заболеваний, в основе которых лежит патология гемопоэтических стволовых клеток, приводящая к нарушениям (увеличению или уменьшению) пролиферации и дифференцировки морфологически распознаваемых предшественников миело-, эритро,- и мегакариопоэза с изменением их морфологических и функциональных свойств. Клинически и морфологически МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом с развитием различной степени выраженности цитопении с яркой тенденцией к последующей трансформации в острый лейкоз.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Для установления диагноза необходимо наличие в ПК персистентного моноцитоза ≥ 1,0х109 /л при содержании моноцитов ≥ 10 % при подсчете лейкограммы. Сохраняется подразделение ХММЛ на так называемый пролиферативный тип (количество лейкоцитов ≥ 13,0х109/л) и диспластический тип (количество лейкоцитов < 13,0х109/л), причем указанное разделение подкреплено открытием новых клинических и молекулярных отличий между ними, в частности, связанных с нарушениями сигнальных путей RAS/MAPK. Важное прогностическое значение имеет определение процентного содержания бластных клеток. В соответствии с пересмотром 2016 г. рекомендуется выделение трех подгрупп: ХММЛ-0 (< 2 % бластов в ПК и < 5 % в КМ), ХММЛ-1 (2–4 % бластов в ПК и 5–9 % в КМ) и ХММЛ-2 (5–19 % бластов в ПК и 10–19 % в КМ) [8]. Поскольку очень важно проводить различие между промоноцитами (эквивалент бластных клеток) и моноцитами, нередко имеющими при ХММЛ аномальные признаки, особое внимание должно быть уделено уточненному определению морфологических признаков клеток, дополненному данными иммунофенотипирования при проточной цитометрии, а также данными цитохимических и молекулярно-генетических исследований.

До настоящего времени диагнозы МДС и ЮММЛ ассоциированы с крайне плохим прогнозом у большинства больных и невозможностью достижения успеха при использовании стандартных методов противоопухолевой химиотерапии. Не существует единых эффективных протоколов и схем терапии. Независимо от состава и интенсивности используемых режимов, вероятность полного излечения МДС с помощью стандартной химиотерапии минимальна, несмотря на возможность достижения в редких случаях полной ремиссии. Единственным реально эффективным методом лечения МДС в настоящее время является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Однако и в отношении места и тактики ТГСК в терапии различных вариантов МДС существует много открытых вопросов, начиная от определения оптимальных сроков проведения до выбора оптимальных режимов кондиционирования.

Случай из клиники. В клинической практике мы наблюдали случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца.

Пациентка К., 2013 года рождения, с раннего возраста — постоянно субфебрильная гипертермия, с рождения отмечался жидкий, водянистый стул, почти после каждого кормления. В весе, росте прибавлял медленно, в 7 месяцев вес 5350гр., рост 62 см. постоянная субфебрильная температура. Неоднократно получала стационарное лечение. Первая госпитализация в НЦПиДХ с 12.11.2014 по 02.02.2015г., была госпитализирована в отделение сложной соматической патологии с направительным диагнозом целиакия. В результате обследования диагноз целиакия был исключен. На основании наличия у ребенка выраженных стигм дизэмбриогенеза, гипотрофии (вес 5,5кг, рост 63см), микросомии, выраженной спленомегалии, субфебрилитета, изменения в общем анализе крови: лейкоцитоз-15,4х109 /л., моноцитоз, бластемия 1–2 %, миелоцитарная реакция, /анемия — Нв-96,1г/л., тромбоцитопения — 133х109/л. ускоренная СОЭ -20 мм/час. В миелограмме бластоз до 7,2 %, промиелоцитарная реакция, признаки диспоэза., ребенку выставлен клинический диагноз: хронический ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Ребенок 28.12.2014 переведен в отделение онкогематологии.

В отделении ребенку проводилась симптоматическая терапия, назначался 6-меркаптопурин. На фоне приема 6-меркаптопурина отмечалась некоторая положительная динамика — снизился лейкоцитоз, начала сокращаться в размерах селезенка, однако присоединились диспептические осложнения (снижение аппетита, частая рвота, неустойчивый стул), в связи с чем препарат отменен. С 18.12.2014 г. начата терапия преднизолоном 1,5мг/кг/сут. В динамике состояние стабилизировалось, девочка стала активней, начала прибавлять в весе, увеличился объем активных движений. Однако размеры паренхиматозных органов прежние. На фоне терапии отмечался периодически субфебрилитет, неустойчивый стул, стоматит, присоединились явления двухсторонней пневмонии. Получала антибактериальную, противогрибковую терапию, постоянно пробиотики, ферментотерапию. В динамике состояние стабилизировалось. Выписывалась под наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства с рекомендациями повторной госпитализации. Госпитализирована планово.

Из анамнеза: От 1 беременности, на фоне гестоза, отеков (8–9 месяцев), анемии, получала железосодержащие препараты (ферровит). Роды в срок 41 недель, излитие околоплодных вод зеленого цвета. Вес при рождении 3400г, рост-51см. профилактические прививки в роддоме. Наблюдался неврологом по поводу гидроцефального синдрома. Гемотрансфузии не проводились. Аллергоанамнез — не отягощен. Наследственность не отягощена. Инфекционные заболевании, туберкулез – отрицает.

Эпидемиологический анамнез: контакта с инфекционными и туберкулезными больными не было. Парентеральные вмешательства неоднократно в ОДБ, ОИБ, в НЦПиДХ в предыдущие госпитализации.

Трансфузионный анамнез: получила однократно трансфузию Эр.массы в декабре 2014 года в НЦПиДХ, перенесла удовлетворительно.

Объективно при госпитализации: Состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания и фоновой патологии. В сознании. Самочувствие не нарушено. Ребенок не ходит. Резко отстает в физическом развитии, имеются стигмы дисэмриогенеза: микросомия — гипотрофия 40 %, отставание в росте на 14см,. умеренный птоз, экзофтальм, готическая небо, пупочная грыжа. Большой родничок не закрыт, 3,0х4,0см. Аппетит сохранен. Кожные покровы чистые от сыпи, бледные эластичность снижена. Резко повышена потливость. Выраженная венозная сеть на голове. Видимые слизистые влажные, бледные, чистые. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Подкожная жировая клетчатка распределена равномерно, слабо развита. Тонус мышц снижен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Аускультативно в легких дыхание жесткое, прослушивается по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии. Селезенка выступает из под реберной дуги на 7–8см, в динамике несколько сократилась в поперечнике до 4,0см. Печень +2,0см, эластичная, безболезненная. Стул, со слов мамы, 1 раза в сутки, кашицеобразный, без патологических примесей. Мочится достаточно.

Лабораторные данные:

OAK от 08.06.2015г.: эритроциты- 4,76х1012, гемоглобин- 96 г/л, лейкоциты- 6,79х109/л, нейтрофилы- 21,2 %, лимфоциты-60,2 %, эозинофилы-1,02 %, моноциты- 16,1 %, базофилы- 1,58 %, тромбоциты- 116 тыс., СОЭ- 17 мм/час.

Интерпретация — лейкоцитоза нет, сохраняется умеренный моноцитоз, анемия 1 ст., незначительная тромбоцитопения.

OAK от 17.06.2015г.: эритроциты- 5,0х1012, Hg- 97 г/л, лейкоциты- 8х109/л, с/я- 32 %, лимфоциты-57 %, эозинофилы,-3 %, монофилы- 8 %, тромбоциты- 184 тыс., СОЭ- 20 мм/час.

Б/х крови от 4.06.2015г.: общий белок-80г/л, мочевина-3,8ммоль/л, калий-3.9ммоль/л, натрий-138ммоль/л, АЛТ-32и/1, АСТ-36и/1, амилаза- 18и/1, билирубин общий 4,8мкмоль/л, кальций 2,17 ммоль/л.

Б/х крови от 09.06.2015г.: IgA 0,56 г/л, IgG 16,5 г/л, IgM 1,3 г/л.

Б/х крови от 15.06.2015г.: общий белок-77г/л, креатинин 37,1 ммоль/л, мочевина-4,4ммоль/л, калий-3,6 ммоль/л, натрий-135ммоль/л, кальций 2,3 ммоль/л, хлориды 108 ммоль/л, АЛТ-14u/l, ACT-23u/l, билирубин общий 5,4 мкмоль/л.

Миелограмма от 10.06.2015г: пунктат костного мозга обильно клеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток расширен, с небольшим диспоэза (гигантские метамиело и палочкоядерные). Созревание не нарушено. Эритроидный росток несколько сужен, с задержкой созревания. МКЦ 2–3 в мазках, с отшнуровкой тромбоцитов. При обзорном просмотре препарата встречаются скопления ретикулярных клеток, остеокласти.

Ликвор от 09.06.2015г.: клеток не обнаружен.

Бак посев мазка из зева, носа от 08.06.15г: из зева — St. haemoliticus III ст, чувствителен к цефазолину, тобрамицину, малоустоичив к ампицилллину, амоксициллину, цефотаксиму, из носа Streptococcus гр (В), устоичив к ампицилллину, цефотаксиму, цефексиму, левофлоксацину, азитромицину, ванкогену, St. haemoliticus IV ст.

ЭКГ от 09.06.2015г: Отклонение электрической оси сердца резко вправо. Ритм синусовый. Резкая тахикардия, ЧСС 151 в минуту. Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости. Метаболические нарушения в миокарде желудочков.

УЗИ ОБП, почек от 09.06.2015г: Гепатомегалия. Выраженная спленомегалия. Диффузно-очаговые изменения в паренхиме печени. Диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы. Реактивные изменения в селезенке. Признаки цистита.

ЭхоКГ от 10.06.2015г: Снижение сократительной способности миокарда. Гипертрофия МЖП. ООО.

УЗИ головного мозга от 10.06.2015г: Стриарная васкуляризация. Небольшая дилятация затылочных рогов, боковых желудочков. Небольшой спазм базилярной артерии. Консультация профессора Гюнтера Хенце (Университетский медицинский комплекс Шаритэ), профессора Томаса Клингебеля (Университетская клиника г. Франкфурт), профессора Франка Бертольда (Университетская клиника г. Мюнхен), (Университетская клиника г. Кёльн), профессора Беате Хеберле (Университетская клиника г. Франкфурт) от 17.06.2015г.: фенотицические особенности ребенка более соответствуют генетической патологии — синдрому Нунан. Для подтверждения данной патологии необходимо молекулярно-генетическое исследование крови, костного мозга и биоптата кожи на поломку гена PTPN11. При данной патологии часто наблюдается нарушения кроветворения, а именно ЮХММЛ, что и имеет место у данного ребенка. Активных терапевтических вмешательств нынешнее состояние ребенка не требует. В плане дальнейшей тактики необходимы генетические исследования, наблюдение в динамике.

В отделении в связи со стоматитом получила противогрибковое лечение: флунол 50.мг в сутки № 12, фунгостатин № 5. Гемотрансфузии в отделении не проводились.

Состояние при выписке тяжелое за счет основного заболевания, фоновой патологии. Самочувствие, аппетит ребенка удовлетворительные. Нормотермия. Кожные покровы, видимые слизистые бледнорозовые, чистые от сыпи. Одышки в покое нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии, селезенка +8,Осм. Печень +3,0см. Физиологические оправления в норме.

Рекомендовано:

  1. Наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства. Общеохранительный режим.
  2. Контроль ОАК+тромбоциты 1 раз в 2 недели

Вывод: Таким образом, данный клинический случай показывает наличие у больного ребенка ЮХММЛ. Несмотря на имеющиеся успехи в изучении данной нозологии, ЮММЛ по-прежнему остаются сложной практической проблемой в детской онкогематологии, как с точки зрения правильной и своевременной постановки диагноза, так и проведения эффективной терапии. Отсутствие крупных мультицентровых рандомизированных исследований не позволяет разрешить многие проблемы, касающиеся данной группы заболеваний.

Литература:

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127 (20): 2391–405.
  2. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2015; 35: e381–e388.
  3. Tefferi A, Thiele J, Vannucchi AM, Barbui T. An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms. Leukemia 2014; 28 (7): 1407–13.
  4. Thiele J, Kvasnicka HM, Müllauer L, et al. Essential thrombocythemia versus early primary myelofibrosis: a multicenter study to validate the WHO classification. Blood 2011; 117 (21): 5710–18.
  5. Gianelli U, Bossi A, Cortinovis I, et al. Reproducibility of the WHO histological criteria for the diagnosis of Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms. Mod Pathol 2014; 27 (6): 814–22.
  6. Schuler E, Schroeder M, Neukirchen J, et al. Refined medullary blast and white blood cell count based classification of chronic myelomonocytic leukemias. Leuk Res 2014; 38 (12): 1413–9.

Основные термины (генерируются автоматически): Университетская клиника, OAK, костный мозг, неустойчивый стул, основное заболевание, участковый педиатр, фоновая патология, III, MAPK, RAS.

moluch.ru

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Онкологические патологии поражают не только внутренние органы, но и костный мозг с клетками крови. Миеломоноцитарный лейкоз является тяжелым миелодиспластическим заболеванием периферической кровеносной системы. Причинами его становятся генные и хромосомные мутации. Прогноз при подобных нарушениях негативный, поскольку у пациентов быстро наступает стадия декомпенсации. Лечение проводится в онкогематологическом стационаре посредством химиотерапии или пересадки костного мозга от доноров близких родственников.

Причины патологии

Лейкозы являются тяжелыми патологиями крови. Они поражают преимущественно белый кровяной росток костного мозга.

Причинами кровеносных недугов становятся:

Вернуться к оглавлению

Виды заболевания

Миеломоноцитарный лейкоз имеет несколько видов, определяющиеся по характеру протекания патологии.

Патологические состояния делятся на такие подтипы:

Вернуться к оглавлению

Как проявляется этот недуг?

Лейкоз характеризуется такой клинической симптоматикой:

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Выявить злокачественные образования можно благодаря осмотру у специалиста, который проверит цвет кожи и наличие кровоизлияний.

Дифференциальную диагностику этой патологии необходимо проводить с инфекционными заболеваниями, гранулематозными патологиями, болезнями желудочно-кишечного тракта и системными расстройствами структуры соединительной ткани. Все они имеют похожие симптомы. Для диагностики миелолейкоза проводятся такие физикальные, лабораторные и инструментальные методы обследования:

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Аллогенная или аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является «золотым стандартом» ведения миелолейкозных пациентов.

Гидроксимочевина входит в комплексное лечение заболевания и используется при хронической или прогрессирующей стадии недуга.

При лейкозном поражении используют ряд гипометилирующих химиотерапевтических препаратов. В процессе лечения производят мониторинг лабораторных показателей пациента. Согласно его результатам, медикаментозную схему корректируют или радикально меняют. Применяется также циторедуктивная терапия посредством «Гидроксимочевины». Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия витаминами и антиоксидантами с целью нормализации физиологических показателей.

Вернуться к оглавлению

Прогноз при болезни

Продолжительность жизни больных, которым был выставлен подобный диагноз, колеблется от 10 до 15 лет. Но если недуг протекает злокачественно, термин жизни сокращается до нескольких месяцев. Это происходит также при проведении неправильно подобранной медикаментозной терапии. У больных начинают возникать частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями — менингитом, менингоэнцефалитом и почечной недостаточностью.

infoonkolog.ru

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ювенильный): симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз – это злокачественное онкологическое заболевание крови, которое всё чаще диагностируется у лиц разных возрастных категорий и, по некоторым данным, его доля составляет около 30% от всех миелодиспластических синдромов. При наличии данной патологии в крови наблюдается явное количественное изменение определенных показателей: увеличивается число моноцитов и миелоцитов.

О патологии

Хронический (тлеющий) миеломоноцитарный лейкоз входит в группу миелопролиферативных заболеваний. Чаще с хронической формой сталкиваются пожилые люди. Ювенильная форма острого миеломоноцитарного лейкоза наблюдается у детей младшего возраста (приблизительно от года до четырех лет).

Моноциты, как и миелоциты, выполняют важные функции: формируют иммунитет, уничтожают инфекцию и других чужеродных агентов. Повышение их количества в крови свидетельствует о наличии патологического процесса в организме.

Иногда моноциты незначительно повышаются после перенесенной ОРВИ, но абсолютное их повышение – повод для незамедлительного обращения к специалисту. Миелоциты зарождаются и созревают в костном мозге, поэтому их появление в периферической крови – сигнал о наличии проблем со здоровьем, который также не стоит игнорировать.

Выявить лейкоз на начальной стадии бывает крайне сложно, так как основные симптомы заболевания характерны и для других, более распространенных патологий, таких как ОРВИ, грипп и прочие. Какие-либо существенные изменения наблюдаются только в показателях крови.

Причины

Основную причину возникновения конкретно этой формы лейкоза и лейкозов установить не удалось, но существует ряд факторов, которые могут влиять на здоровье человека и теоретически приводить к данной опасной болезни.

Вирусы

Некоторые вирусы (паповавирусы и др.), попадая в организм, способны спровоцировать развитие онкологических заболеваний.

Поэтому одной из главнейших теорий о причинах развития лейкозов является «теория онкогенов», согласно которой в организме человека или животного присутствует онкогенный вирус, но находится в «спящем» состоянии.

Он дает о себе знать только тогда, когда человек наиболее уязвим: ослаблен иммунитет, его окружает большое количество негативных факторов (канцерогенов), находится в состоянии депрессии.

Наследственный фактор

Основная причина развития миеломоноцитарного лейкоза и других лейкозов у детей. Риск обнаружения данной патологии у ребенка, у которого в семье (особенно если у одного из родителей) обнаружен лейкоз, в разы выше, чем у других детей.

Также эта агрессивная форма рака может наблюдаться у людей с различными наследственными хромосомными дефектами и при наличии патологий связанных с дефектами в работе иммунной системы.

Лучевое и химическое воздействие

Оно оказывает не последнее влияние на развитие лейкозов. Необходимо беречь организм и внимательно прислушиваться к рекомендациям специалистов:

Причин развития лейкозов множество. В некоторых случаях они зависят от действий человека и бережного отношения к своему здоровью, в некоторых – не зависят (ювенильный острый миеломоноцитарный лейкоз).

Симптомы

Что касается ювенильного миеломоноцитарного (моноцитарного) лейкоза, он отличается от других видов и форм тем, что не разделяется на стадии и очень быстро прогрессирует. Поэтому родителям всегда нужно внимательно относиться к здоровью ребенка и вовремя обратить внимание на такие симптомы:

Хронический миеломоноцитарный лейкоз протекает в несколько стадий, при каждой из которых наблюдается ухудшение общего состояния больного. Если были замечены определенные неблагоприятные симптомы, нельзя их игнорировать.

Перечень проявлений лейкозов (в том числе и хронического миеломоноцитарного):

Важно! При возникновении вышеперечисленных симптомов не стоит откладывать визит к врачу.

Диагностика

О наличии любого рода проблем со здоровьем, в первую очередь поможет узнать общий анализ крови. При миеломоноцитарном лейкозе в результатах отмечается моноцитоз, в некоторых случаях характерна эозинофилия и базофилия.

Также для выявления изменений в костном мозге может быть назначена биопсия (трепанобиопсия или аспирационная биопсия). Важность такого метода заключается в том, что благодаря ему возможно поставить правильный диагноз (исключить или подтвердить наличие онкологического процесса), выявить патологию на ранней стадии. Процедура проводится под наркозом или анестезией (местной).

Актуальны при лейкозах цитогенетический и молекулярно-генетический методы диагностики. Данные методы помогают выявить нарушения в хромосомах, подтверждает или опровергает влияние наследственного фактора на возникновение и развитие лейкоза.

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо в обязательном порядке провести дифференциальную диагностику и исключить наличие любых инфекций, болезней ЖКТ, саркоидоза, системного васкулита и других патологий. Для этого потребуется проведения дополнительных диагностических мероприятий: УЗИ, МРТ, ЭКГ, рентгенографию, сдать общий анализ мочи и прочие.

Лечение

Лечение хронического миеломоноцитарного лейкоза – сложный и длительный процесс, успешность которого зависит от множества факторов: возраста пациента, стадии болезни, сопутствующих патологий и др.

В первую очередь больной должен осознать, что организму понадобится много сил для борьбы с лейкозом, поэтому очень важно в этот период вести здоровый образ жизни. Прогулки, правильное питание, отказ от вредных привычек – первый шаг на данном пути.

Основное лечение включает в себя применение химиотерапии и (или) трансплантации костного мозга. Химиотерапию проводят в 2 этапа. На первом этапе пытаются вызвать ремиссию, а на втором – закрепить результат. Трансплантация осуществляется после того, как удается подобрать донора, что может занять немало времени.

Также, если у больного увеличилась селезенка, врач назначает лучевую терапию. В случае нарушения свертываемости, понадобится компенсация (переливание) эритроцитарной массы.

Осложнения

В период прохождения лечения у больного могут возникнуть следующие осложнения, связанные с применением сильнодействующих лекарственных средств:

Опасные состояние в процессе терапии – ретиноидный (синдром ретиноевой кислоты) и ДВС-синдромы. Для нормализации состояния при ДВС-синдроме необходимо осуществить такие лечебные действия: переливание эритроцитов (эритроцитарной массы), нормализация свертывания крови и кровотока.

Без лечения наступает летальный исход. Ретиноидного синдрома следует опасаться не меньше, так как он также может привести к летальному исходу или спровоцировать множество опасных для жизни осложнений.

Выживаемость

Прогноз при хронических лейкозах будет благоприятным, если своевременно выявить патологию и начать лечение. Болезнь, диагностированная на прогрессирующей стадии, сложнее поддается лечению и около 10-15% процентов больных погибают в течение ближайших трех лет.

Эффективность терапии зависит от многих факторов:

Также очень важно найти опытного и грамотного специалиста (клинику), который назначит правильное лечение и будет готов справиться с посильными трудностями, возникающими в процессе терапии.

Не стоит забывать о профилактических осмотрах. Они помогут выявить патологию на ранней стадии, когда еще симптомы неярко выражены, и повысят шансы побороть болезнь.

onkologia.ru


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.