Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Узелковая гиперплазия надпочечника что это такое


Что такое нодулярная гиперплазия надпочечников. Гиперплазия надпочечников что это такое

Гиперплазия надпочечных желёз означает разрастание клеток. Надпочечник может равномерно увеличиваться в объёме, преимущественно за счёт коркового слоя. Такие изменения называются диффузными, либо в тканях появляются узлы – нодулярная форма. При этом остальная часть не изменяется, атрофируется (уменьшается) или же увеличивается.

В последнем случае развивается диффузно-узловая, или диффузно-нодулярная форма. В зависимости от структуры надпочечников выделено несколько разновидностей разрастания желез:

Узловая гиперплазия надпочечника

Любое из этих состояний приводит к синтезу надпочечниками избыточного количества кортизола. Появляются признаки гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Он вызван гиперфункцией надпочечников и не зависит от работы гипофиза, образования им кортикотропина (АКТГ). Поэтому все болезни с нодулярной гиперплазией относятся к АКТГ-независимому синдрому Кушинга, его ещё называют эндогенным (внутренним), так как причина находится внутри надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности, видах криза и симптомах острой надпочечниковой недостаточности.

А здесь гиперплазии надпочечников.

Причины развития

Заболевание является генетически обусловленным, имеются семейные формы болезни, но также описаны случаи возникновения у ребёнка со здоровыми родителями. В этом случае предполагают воздействие на беременную женщину факторов, вызывающих генетические мутации:

Механизм развития до конца не изучен, возможен аутоиммунный вариант повреждения надпочечников. Иммунная система распознаёт свои клетки как чужеродные, начинает вырабатывать антитела. Образованные в результате комплексы антиген  ̶  антитело стимулируют клетки на образование гормонов. Это вызывает чрезмерное функционирование клеток и разрастание железистой ткани.

Разрастание железистой ткани надпочечника

Одним их способов активации надпочечников является аномальное образование в них рецепторов к гастроинтестинальным пептидам и некоторым другим гормонам. Они вырабатываются в ответ на поступление пищи в желудок и кишечник, поэтому еда вызывает выброс кортизола в кровь.

Признаки у детей и взрослых

Избыток кортизола в крови приводит к появлению кушингоидного синдрома. При развернутой форме он включает:

Отложение солей кальция в почках

Эти признаки обнаруживают далеко не у всех больных с нодулярной гиперплазией. Почти у 65% пациентов гиперкортицизм атипичный. Симптоматика выражена слабо (скрытое течение), проявляется периодически (цикличный), прогрессирует с возрастом. Одной из важных особенности является выявление патологий, которые нетипичны для синдрома Иценко-Кушинга в классическом варианте – Карни-комплекс и синдром Олбрайа Мак-Кьюна.

Карни-комплекс

Самый главный признак – пятна (лентиго) цвета кофе с молоком. Для болезней надпочечников пигментация или другие кожные изменения являются закономерными, так как кора желёз и кожа имеют одну зародышевую ткань в истоках развития. Локализация таких пятен – вокруг губ, конъюнктива глаз, слизистые половых органов. Симптоматика также включает:

Пациенты с комплексом Карни также склонны и к опухолевым образованиям других локализаций. Нодулярная гиперплазия надпочечников бывает главным и иногда единственным признаком этой генетической аномалии. Первые проявления возникают в юношеском возрасте, но известны случаи первичной диагностики и после 60-ти лет.

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Чаще болеют девочки (90% всех случаев). Проявляется в раннем возрасте такими симптомами:

Пятна на коже цвета кофе с молоком с неровными краями

Первые три признака являются основными, остальные обнаруживают значительно реже.

Способы лечения

Существует несколько способов лечения данной патологии.

Выбор того или иного терапевтического метода осуществляется врачом, исходя из степени тяжести заболевания.

Медикаментозное

Наиболее популярным способом лечения является гормонозаместительная терапия с использованием определенных медикаментозных препаратов. Наиболее часто пациенту назначают такие гормональные средства как:

В некоторых случаях назначается целый комплекс гормональных средств, указанных выше. Прием препаратов осуществляется 3 раза в день в дозировке, определяемой врачом индивидуально для каждого пациента.

Так как гормональные препараты часто дают негативные побочные эффекты, пациенту требуется прием средств, снижающих их проявление.

Кроме того, в зависимости от половой принадлежности пациенту назначают препараты, содержащие те или иные половые гормоны (для женщин препараты эстрогена, для мужчин – андрогена).

Хирургическая операция

В особо тяжелых случаях больному назначают хирургическую операцию на надпочечниках. Оперативное вмешательство осуществляется методом лапароскопии. Данный способ считается наиболее щадящим, малоинвазивным.

Здоровые ткани практически не затрагиваются, кровопотеря минимальна. Следовательно, и реабилитационный период после операции будет максимально коротким.

И все же, сразу после операции пациенту следует придерживаться определенных правил.

В частности, в течении суток после операции нельзя принимать пищу, проявлять какую – либо физическую активность.

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Медики классифицируют дисплазию надпочечников как отдельное заболевание, так и как причину возникновения другого, например, синдром Кушинга, и рассматривают их отдельно.

Вот основные виды врожденной патологии:

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Существует несколько форм гиперплазии надпочечников

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Компьютерная томография поможет правильно диагностировать гиперплазию надпочечников

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

Гипертоническая форма дисплазии возникает на фоне избыточного продуцирования эндокринной железой мужских половых гормонов андрогенов и минералокортикоидов — кортикостероидов коры надпочечников. Под действием гормонов у больных возникает стойкий гипертензивный синдром с повреждением кровеносных сосудов надпочечников и сетчатки глаза.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Ожирение верхней части тела позволяет диагностировать гиперплазию надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях — правого.

После проведенной операции по удалению надпочечника больные пожизненно принимают гормоны

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев — ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Киста надпочечника и ее основные симптомы Где находятся надпочечники у человека

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

Патология затрагивает оба надпочечника и развивается из-за повышенного производства надпочечниками гормона кортизола или при неправильном лечении глюкокортикоидами, тесно связана с болезнью Кушинга.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Диагностика микронодулярной гиперплазии надпочечников возможна с помощью аппарата УЗИ

Аденопатия — состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Гормоны надпочечников их влияние на организм

Нарушение секреции альдостерона — минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры — латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика заболевания

Гиперплазия надпочечника – что это такое? Как диагностировать заболевание? Нодулярную и диффузную гиперплазию выявляют в ходе инструментального и лабораторного исследования. В диагностику включается: опрос пациента, физикальное исследование, осмотр клинический, рентгенологическое исследование или магнитно-резонансная томография, радионуклидное сканирование. По результатам оценивается величина, а также форма обоих надпочечников. Проводится радиоиммунологическое лабораторное исследование. Определяется содержание в моче и крови кортизола. Чтобы дать оценку гормональному статусу, проводят иммуноферментный анализ. Иногда необходимо проведение аспирационной пункции.

По результатам диагностирования доктор выставляет диагноз и назначает наиболее подходящий метод лечения.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями. Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Диагностирование

Процесс постановки диагноза начинается с осмотра и опроса пациента. Если он жалуется на типичные проявления и доктор выявляет подозрительные симптомы, он назначает дополнительные обследования, среди которых анализы крови на уровень гормонов, УЗИ, томография.

Показательное значение для оценки функции желез имеет уровень 11-оксикортикостероидов в крови, свободного дегидроэпиандростерона в моче.

В сложных для диагностики случаях прибегают к проведению биопсии — забора образца органа специальной иглой под местной анестезией. Полученный таким образом образец направляют на цитологическое исследование в патологоанатомическую лабораторию. К примеру нодулярная гиперплазия чаще всего выявляется именно таким методом.

Каковы симптомы врожденной гиперплазии коры надпочечников?

Заболевания, связанные с врожденной гипертрофией коры надпочечников могут быть различным: в зависимости от того, какого именно фермента будет касаться дефект, как и от того, возникнет ли полное отсутствие действия определенного фермента, или возникнет только ослабление функции данного белка.

В случае врожденной гиперплазии надпочечников, вызванной дефицитом 21-гидроксилазы, выделяется 3 формы этого заболевания:

Классическая форма

При классической форме врожденной гипертрофии надпочечников с потерей соли первые симптомы появляются у детей через несколько дней после их рождения. Это такие симптомы, как:

Врожденная гиперплазия надпочечников при классической форме без потери соли протекает мягче: обычно это такое отклонение, как неправильное строение половых органов у новорожденных женского пола.

Неклассический форма

Если при классических формах врожденной гиперплазии надпочечников дефекты можно распознать сразу после рождения ребенка, а в некоторых случаях даже до его появления на свет, то совершенно по-другому дело обстоит в случае с неклассической формой. При неклассической форме врожденной гиперплазии надпочечников заболевание проявляется в период полового созревания, так как в этом случае фермент отсутствует не полностью, а вырабатывается в меньшем, чем необходимо, количестве. Для девочек с данным заболеванием характерны такие симптомы, как нарушение менструального цикла, проявление признаков вирилизации (это может быть появление волос в местах, характерных для мужского пола, например на груди или лице, появление акне).

Нарушения, связанные с избытком андрогенов ведет к патологиям, заметным не только в первые дни жизни ребенка. Следствием такой ситуации может быть ускорение роста, что в конце концов приводит к тому, что впоследствии у ребенка наоборот будет дефициту роста. Это связано с тем, что изначально, на самом деле, андрогены стимулируют процессы роста, что, однако, одновременно приводит к слишком быстрому зарастанию эпифизов длинных трубчатых костей. В результате бывает так, что ребенок с врожденной гипертрофией надпочечников начинает расти быстрее своих сверстников. Но в какой-то момент ребенок прекращает расти (преждевременное прекращение роста), вплоть до значительного отставании в росте, в отличие от своих сверстников.

Чуть реже выявляется форма заболевания врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанная с дефицитом 11-бета-гидроксилазы. Симптоматика аналогична описанной выше. Единственное, что может различить эту патологию из-за слишком большого количества одного из производных кортикостерона, – увеличение частоты артериальной гипертензии.

Бесплодие

Женщины с гиперплазией надпочечников могут иметь больше мужских интересов, они снижают уровень фертильности (возраст, в котором организм готов родить), но она возможна при хорошем метаболическом контроле.

Ранняя смерть может возникнуть, если пациенты не получают стресс-дозы глюкокортикоида во время болезни, травмы или операции.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

Почему возникает приобретенная форма недуга

В некоторых случаях вызывается двусторонняя или односторонняя гипертензия у взрослых. Это приводит к повышению выработки адреналина и кортизола. Систематическая повышенная выработка гормонов приводит к развитию серьёзных патологий и патологической деструкции тканей органа.

Такое состояние вызывается у женщин вследствие гормональных сбоев, которые могут быть спровоцированы беременностью, родами или климактерическим периодом, а также приемом неправильно подобранных гормональных препаратов.

У мужчин и женщин также может быть вызвано заболевание в результате хронических заболеваний без надлежащего лечения, неправильного образа жизни, и пристрастий к алкоголю и курению. Все это отражается на работе всего организма и увеличивает нагрузку на надпочечники.

Код по МКБ 10

По МКБ 10-го пересмотра ВГКН отведено место в классе IV (E10–E90). Относится патология к разделу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ».

В IV классе есть раздел E20–E35 — «Нарушения других эндокринных желез», в котором под кодом E25 находится ВГКН, а именно:

В отдельный диагноз выделяется гиперплазия медиальной ножки надпочечника. Такая формулировка свидетельствует лишь об анатомическом расположении измененного участка органа. Медиальный — значит, тот, что ближе с позвоночнику.

Симптомы при этом не отличаются от других форм болезни. Однако статистически такой вариант встречается гораздо чаще (примерно в трети случаев).

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и Дексаметазона пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам – с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии – отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Диагностические процедуры

Вгкн у женщин и мужчин, как и врожденная форма недуга устанавливается после проведения достаточно нетрудных диагностических манипуляций.

Диагностика включает несколько этапов:

  1. КТ.
  2. Делается МРТ.
  3. УЗИ.
  4. Анализ мочи.
  5. Оценку гормонального фона.
  6. Анализы крови.
  7. Радионуклидное обследование.
  8. Рентген почек и надпочечников.

После этого специалист может поставить четкий диагноз и установить форму и степень сложности заболевания. После этого присваивается код по мкб, и назначается лечение гиперплазии надпочечников. По исследованию УЗИ можно четко понять локацию поражения и ее специфику. Также очень важно чтобы сам больной мог составить картину признаков расстройства, это позволит сузить картину для обследования.

Причины и признаки развития врожденной дисфункции эндокринных желез

Образование врожденной формы недуга вызваны ошибкой в молекуле 21 – гидроксилазы.

Наиболее частой причиной является наследственная предрасположенность, но еще одним немаловажным фактором является неправильное поведение мамы во время беременности:

Все это приводит к неправильному формированию органов и систем у новорожденных, в следствие чего и появляется врожденная гиперплазия надпочечников у детей. У малышей недуг проявляется пониженным весом, высоким давлением, повышенным беспокойством, увеличением объёма черепа и прочими расстройствами. Недуг поддается лечению, но желательно прямо после рождения приступать к терапии, и это может позволить устранить недуг навсегда.

Распознать врожденную гиперплазию надпочечников проще у девочек, чем у мальчиков. Происходит это вследствие того, что в случае этой болезни у маленькой пациентки, как правило, видны отклонения в строении половых органов.

Происходит это потому, что уже в период внутриутробного развития на ткани плода воздействует избыток андрогенов (типично мужских гормонов). Анатомические аномалии могут быть настолько значительными, что могут возникать даже трудности с определением пола ребенка. В крайне сомнительных случаях можно проводить исследование кариотипа: в ходе врожденной гиперплазии надпочечников у девочек и у мальчиков допустимым является следующий одинаковый кариотип: 46,XX для девочек и 46,XY для мальчиков.

Вышеуказанное заболевание диагностируется с помощью гормональных исследований. С этой целью у ребенка производится забор образцов крови и мочи. Отклонением в анализе крови будет являться снижение уровня кортизола в сыворотке крови, а в анализе мочи – повышенная концентрация прогестерона. При проведении других исследований могут быть обнаружены дополнительные изменения, к которым приводит дефицит гормонов надпочечников: гипонатриемия (низкий уровень натрия в крови), гиперкалиемия (избыток калия в крови), возможно понижение уровня глюкозы в крови.

Обычно врожденная гиперплазия надпочечников выявляется после рождения ребенка, но возможна постановка данного диагноза и в пренатальный период. В этом случае производится забор у будущей матери амниотической жидкости для последующего проведения клинического анализа на концентрацию прогестерона. Также могут быть проведены дополнительные исследования: забор молекулярного материала с ворсинками трофобластов, изучив которые возможно выявить мутации, характерные для врожденной гиперплазии надпочечников.

Узелковая гиперплазия

Очаг при этой форме ограниченный — в виде узелка (до нескольких сантиметров в диаметре). Таких очагов чаще бывает несколько, процесс затрагивает обе железы. Такой диагноз чаще встречается у людей пожилого возраста.

Этот тип заболевания является наследственной формой. Имеется высокий риск развития доброкачественной аденомы.

Узловая гиперплазия проявляется характерными симптомами (помимо общих):

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Хирургическое лечение

Младенцы с неоднозначными гениталиями требуют хирургической оценки и, если необходимо, коррекционной хирургии. Традиционный подход к пациенту с неоднозначными гениталиями — это рецессия клитора в раннем возрасте, сопровождаемая вагинопластикой после полового созревания.

Некоторые женщины с этой болезнью имеют умеренную вирилизацию и могут не нуждаться в коррекционной хирургии, если они получают адекватную медицинскую терапию для предотвращения дальнейшей вирилизации.

Следует избегать адреналэктомии. Хирургическая коррекция может не потребоваться в течение новорожденного периода у мягко вирилизованных девочек, но может быть подходящей для сильно вирилизованных девочек. Это должна быть одноэтапная генитальная операция, выполняемая опытными хирургами

Осложнения заболевания

Осложнением болезни является бесплодие. Женщины не могут выносить ребенка, случается выкидыш или преждевременные роды. Заболевание приводит к развитию остеопороза, возможна атрофия мышечной ткани и развитие сахарного диабета.

Во взрослом возрасте появляются проблемы с желудочно-кишечным трактом, мочевыделительной системой. Нарушается работа иммунной системы, выпадают волосы и ломаются ногти.

Гиперплазия у взрослых: что делать?

Обычно гиперфункцию коры надпочечников диагностируют в младенчестве, но и у взрослых проявляются признаки заболевания. Гиперплазия надпочечников у женщин характеризуется повышенным ростом волос на лобке, низким тембром голоса, угрями, болями в затылочной части, ночными судорогами, неразвитой грудью, повышенным АД, адреногенитальным синдромом.

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, не пытайтесь ставить диагноз самостоятельно. В этих случаях не помогут и народные средства. Срочно обращайтесь к медикам. Необходимо гормональное лечение. Обычно женщинам с подобным диагнозом не рекомендуется планировать беременность. Во многих случаях даже запрещается рожать. Иногда оптимальный вариант решения проблемы – полная ликвидации больной почки, а также всех ее придатков.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Что показывает анализ крови на эритропоэтин и какова роль регулятора эритропоэза? Прочтите полезную информацию.

О том, что такое свободный тироксин Т4 и о функциях гормона щитовидной железы узнайте из этой статьи.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза кортизола, альдостерона, вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Симптомы и клинические проявления

Существует большое количество специфических признаков, наличие которых может свидетельствовать о развитии гиперплазии надпочечников. К числу таких клинических проявлений относят:

Формы ВГКН

Гиперплазия надпочечников у новорожденных бывает следующих типов:

1. Вирильная (классическая форма). Этот подтип патологического состояния связан с секреторной активностью андрогенов. Вирильная форма проявляется увеличением наружных гениталий, ранним оволосинением на лобке и подмышками, угрями.

2. Гипертоническая. Развивается при повышенном синтезе минералокортикоидов и стероидных гормонов, производимыми яичками у мужчин. Патологическое состояние относится в ВГКН, но может диагностироваться в период вынашивания плода или сразу после рождения первенца. Гипертоническая форма проявляется мигренями, апатией и раздражительностью. Данному типу присуща потливость и слабость. По утрам отмечают темные круги под глазами. В детском возрасте кости черепа неправильно формируются, появляются проблемы с функционированием органов ЖКТ и ребенок страдает бессонницей.

3. Сольтеряющая (классическая форма). У 75% больных обнаруживается эта форма ВГКН. Сольтеряющий тип характеризуется повышением стероидных андрогенов, развитию печеночной недостаточности. В большинстве случаев обнаруживается сразу после рождения. Основной причиной болезни является дефицит 21-гидроксилазы.

4. Нодулярная форма. Выявляется в детском возрасте, когда проявляется соответствующими симптомами. Заболевание распространяется на оба надпочечника и формируется на фоне увеличенного уровня гормона стресса или при неверно назначенной терапии глюкокортикоидами.

Также выделяют еще два вида патологии.

  Гипотиреоз

У мужчин неклассическая форма редко вызывает какие-либо признаки. У женщин наблюдается рост терминальных волос или облысение.

Гиперплазия надпочечников что это такое

Гиперплазия надпочечников подразумевает патологическое увеличение числа нормальных клеток в органе. Гиперплазия ткани — это не карцинома, злокачественная опухоль или аденома, а доброкачественная опухоль, хотя в некоторых тканях считается предраковой. В надпочечниках гиперплазия коры, внешней поверхности железы, является общей причиной синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга, происходит, когда в надпочечниках чрезмерное количество гормона гидрокортизона.

Гидрокортизона является одним из нескольких гормонов, которые производят надпочечники, и когда это происходит в больших количествах, возникает синдром Кушинга. Типичными симптомами являются:

Синдром Кушинга может развиться от приема преднизона, обычно предписанного препарата кортизона, в течение длительных периодов времени.

Когда гиперплазия — причина чрезмерного производства гидрокортизона, это почти всегда связано с увеличением АКТГ, гормона гипофиза. Чрезмерная АКТГ может быть вызвана доброкачественной аденомой гипофиза или иногда злокачественными опухолями. Аденома или карцинома надпочечников также могут вызывать избыток гидрокортизона без стимуляции АКТГ.

Если в гипофизе обнаружена аденома с четким разрезом, ее обычно удаляют хирургическим путем через нос, процедура, известная как трансфеноидальная гипофизэктомия. Аденома или карцинома надпочечников, вызывающих синдром Кушинга, также должны быть удалены хирургическим путем. Когда ни одна из этих явных причин синдрома не обнаружена, часто бывает только удаление.

Гиперплазию надпочечников можно классифицировать:

Узловая гиперплазия

Гиперплазия надпочечников надпочечников — необычное расстройство надпочечников, характеризующееся нарушением выведения кортикостероидов с мочой, которое подавляется высокодозной терапией дексаметазоном. Таким образом, микронодулярная надпочечниковая гиперплазия демонстрирует податливость дексаметазона, который напоминает первичную неоплазию надпочечников. Однако, в некоторых случаях измеряемые уровни адренокортикотропного гормона плазмы (АКТГ) являются неясными.

Самая распространенная -врожденная гиперплазия. Ее изучим более подробно.

Термин врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) включает группу аутосомно-рецессивных расстройств, каждая из которых включает дефицит фермента, участвующего в синтезе кортизола, альдостерона или обоих.

Ппризнаки

Клинический фенотип ВГН зависит от природы и тяжести дефицита ферментов. Несмотря на то, что представление варьируется в зависимости от хромосомного пола, пола новорожденного с ВГН часто изначально неясен, так как наблюдаетсягенитальной двусмысленности.

У женщин

Женщины с тяжелой ВГН из-за недостатков 21-гидроксилазы, 11-бета-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы имеют неоднозначные гениталии при рождении (классическая вирилизирующая гиперплазия надпочечников).

Девочки с небольшим дефицитом 21-гидроксилазы выявляются в детстве из-за преждевременных волос на лобк, часто отличаются ускоренным ростом и скелетным созреванием.

Девочки с еще более несущественными недостатками активности 21-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы могут выявиться в подростковом или взрослом возрасте с олигоменореей, гирсутизмом и / или бесплодием.

У мужчин

Мужчины с дефицитом 21-гидроксилазы имеют нормальные гениталии

Если дефект тяжелый и приводит к расточительству соли, то у этих новорожденных присутствуют в возрасте 1-4 недель: рецидивирующая рвота, обезвоживание, гипотония, гипонатриемия, гиперкалиемия и шок.

Мужчины с менее выраженными недостатками 21-гидроксилазы проявляются признаки позже в детском возрасте с ранним развитием лобковых волос, фаллическим расширением или обоими, сопровождающимися ускоренным линейным ростом и развитием скелетного созревания .

Мужчины со стероидогенным острым регуляторным дефицитом, классическим дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы или дефицитом 17-гидроксилазы обычно имеют неоднозначные гениталии или женские гениталии.

Диагностика

Диагноз ВГН зависит от добнаружения недостаточного производства кортизола, альдостерона или сразу обоих в совокупности с накоплением избыточных концентраций гормонов-предшественников, а именно:

  1. Дефицит 21-гидроксилазы: высокая концентрация в сыворотке 17-гидроксипрогестерона и мочевого прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с учетом выявленных клинических признаков, указывающих на болезнь.
  2. Недостаточность 11-бета-гидроксилазы: избыточная концентрация в сыворотке 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона или повышение отношения 24-часового тетрагидросоединения с мочой.
  3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: аномальное соотношение 17-гидроксипрегненолона к 17-гидроксипрогестерону и дегидроэпиандростерона к андростендину

Солевые формы ВГН: низкие концентрации альдостерона в сыворотке, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная активность ренина в плазме, что указывает на гиповолемию

Компьютерная томография может помочь исключить двустороннее кровоизлияние надпочечников у пациентов с признаками острого надпочечникового поражения без двусмысленных гениталий.

Ультразвуковое исследование органов малого таза может быть выполнено у младенца с неоднозначными гениталиями, чтобы продемонстрировать матку или связанные с ней почечные аномалии, которые иногда обнаруживаются в других условиях, которые могут приводить к неоднозначным гениталиям (например, смешанная дисгенезия гонад- синдром Дениса-Драша)

Урогенитография часто помогает в определении анатомии внутренних половых органов

Исследование костного возраста полезно для оценки прогрессивного скелетного созревания у ребенка, который развивает преждевременные лобковые волосы, клиторомегалию или ускоренный линейный рост

Хирургическое лечение

Младенцы с неоднозначными гениталиями требуют хирургической оценки и, если необходимо, коррекционной хирургии. Традиционный подход к пациенту с неоднозначными гениталиями — это рецессия клитора в раннем возрасте, сопровождаемая вагинопластикой после полового созревания.

Некоторые женщины с этой болезнью имеют умеренную вирилизацию и могут не нуждаться в коррекционной хирургии, если они получают адекватную медицинскую терапию для предотвращения дальнейшей вирилизации.

Следует избегать адреналэктомии. Хирургическая коррекция может не потребоваться в течение новорожденного периода у мягко вирилизованных девочек, но может быть подходящей для сильно вирилизованных девочек. Это должна быть одноэтапная генитальная операция, выполняемая опытными хирургами

Бесплодие

Женщины с гиперплазией надпочечников могут иметь больше мужских интересов, они снижают уровень фертильности (возраст, в котором организм готов родить), но она возможна при хорошем метаболическом контроле.

Ранняя смерть может возникнуть, если пациенты не получают стресс-дозы глюкокортикоида во время болезни, травмы или операции.

Пренатальная терапия

Пренатальная терапия для ВГН практикуется с 1984 года. Она по-прежнему считается несколько экспериментальной.

Цель предоставления дексаметазона беременной женщине, подвергающей риску второго ребенка, страдающего от ВГН, заключается в уменьшении секреции андрогенов из надпочечников женского плода и, таким образом, уменьшает вероятность того, что ребенок будет рождаться с мужскими гениталиями. Поскольку производство андрогена надпочечниками начинается в середине-конце первого триместра до того, как пренатальная диагностика выполнена, лечение начинают до того, как станет известно, является ли плод мужчиной или женщиной, и до того, как будет известно, появилась ли у ребенка болезнь.

Так как ВГН рецессивное заболевание, у человека есть 50% вероятность наследования мутантного гена у каждого родителя-носителя. Таким образом, риск инфицированного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Поскольку только 1 из 8 плодов может получить пользу от дородового лечения. Таким образом, 7 из 8 плодов будут неоправданно подвергаться стероидному лечению.

Несколько сотен детей прошли такое пренатальное лечение, и беглые обследования не показывают серьезных побочных эффектов.

В настоящее время большинство пациентов с ВГН могут быть достаточно хорошо исследованы со стандартными диагностическими и терапевтическими подходами. Молекулярный диагноз не напрямую влияет на благополучие пациента, но он полезен при пренатальной диагностике и других генетических консультациях.

Гиперплазия надпочечников - симптомы, диагностика и лечение

Эндокринная система включает в себя парные железы, расположенные над почками. Это в морфологическом плане отличающиеся органы, состоящие из коркового и мозгового вещества.

Метаболизм в организме может нарушиться, если клетки желез бесконтрольно разрастаются. Насколько опасна для здоровья гиперплазия надпочечников, что это такое, — давайте разберемся с этим непонятным, на первый взгляд, диагнозом.

Что такое гиперплазия надпочечников

Ответом на вопрос, что же такое гиперплазия, служит следующее определение: это патологический рост клеток в органе путем прямого или непрямого деления, при этом в цитоплазме клеток увеличивается количество митохондрий и рибосом. Сохраняя свои очертания, железы укрупняются.

Они регулируют обмен гидрокортизона, альдостерона, мужских, женских половых гормонов, эпинефрина, норэпинефрина, минералокортикостероидов и других биологически активных веществ. Пролиферативные клеточные процессы приводят к целому ряду надпочечных заболеваний с избыточной выработкой гормонов и их дисбалансом.

Классификация по морфологическим признакам

Формы патологии разнообразны, зависят от того, где избыточно растут клетки. Существует разделение по морфологическим показателям. Наследственная гиперплазия надпочечников у взрослых может проявиться лишь с возрастом. Кроме того, приводит к заболеванию рост раковых новообразований, длительная передозировка кортикоидами. С каждым годом состояния, сопровождающиеся увеличением надпочечников, переносятся все тяжелее. У пациентов в возрасте преимущественно возникают диффузно-узелковые поражения, утолщается медиальная ножка.

В большинстве клинических случаев диагностируют поражение органа слева или с двух сторон одновременно. Односторонняя пролиферация отличается менее выраженными признаками. Гиперплазия правого надпочечника не так распространена, возникает, как правило, еще при эмбриональном развитии. Чаще всего это узловая гиперплазия, для которой характерна избыточная выработка кортизола и мужских половых органов.

Нередко ею страдают представительницы женского пола. В случае диффузного нарушения границы желез не меняются, локальный же вид поражения представлен одним или несколькими узелками. Бывает, что данное нарушение обнаруживают неожиданно, проводя ультразвуковое исследование органов по совершенно другим причинам.

Диффузная

Диффузная гиперплазия надпочечников не изменяет очертания желез больного, но приводит к изменению структуры тканей. Размер порой остается тем же, а может расти пропорционально. Эта патология поражает в большинстве случаев оба надпочечника. Ультразвуком она почти не определяется. Почти треть случаев сопровождается появлением округлых однообразных уплотнений.

В этом случае речь идет о смешанном диффузно-узелковом характере заболевания. Обнаружить эту проблему слева помогает магнитно-резонансная томография с введением контрастного вещества. Симптоматика во многих случаях смазанная. Характерные проявления болезни следующие:

Узелковая

Узелковая гиперплазия надпочечников развивается вследствие избытка кортикотропина. Он провоцирует перерождение клеток железы в аденому. Кора железы старается нивелировать влияние гормона и разрастается. При кушингоиде гиперплазия с формированием узелков встречается почти в сорока процентах случаев.

Может образовываться различное количество узелков, похожих на дольки, размером до четырех сантиметров, при сохранении формы надпочечника. Чем дольше на мозговое вещество надпочечников воздействует кортикотропный гормон, тем ярче выражены симптомы заболевания.

Заболевание часто диагностируется у пациентов в пожилом возрасте. Практически в трети случаев страдают железы с двух сторон одновременно. Заболевание провоцирует рост опухолей в нервных волокнах, как в ЦНС, так и на периферии. У больных появляются пигментированные участки на коже, кружится, болит голова, сводит мышцы, нарушается зрительная функция, случаются обмороки.

Также колеблются показатели АД, бывает жар, отекают конечности, моча производится в избытке. Может развиться ожирение, нарушения работы почек, появляются стоматологические проблемы, отмечается избыточный рост волос на теле, психические расстройства. Этот вид гиперплазии надпочечника передается по наследству.

Нодулярная (узловая) гиперплазия

Нодулярная гиперплазия надпочечников обнаруживается у малышей и тинейджеров, связана с синдромом гиперкортицизма. Усиленная выработка гидрокортизона и бесконтрольный прием глюкокортикоидов приводит к появлению образований в виде узлов. Лишь с разрастанием очагов утолщений болезнь может начать проявляться почечными болями.

Узловая гиперплазия надпочечников вызывает:

Эта форма лечится успешней всего, особенно при раннем ее обнаружении.

Микронодулярная гиперплазия

Выражается в появлении маленьких узелков в мозговом веществе, перерождающихся в аденомы. Вызывает ее адренокортикотропин. При этом заболевании возрастает количество производимого организмом эпинефрина, норэпинефрина, скачет артериальное давление.

Гиперплазия медиальной ножки

Железистая часть в виде ножки, крепящаяся к надпочечникам медиально, страдает от утолщения. Преимущественно патология развивается в одном органе. Гиперпластические поражения надпочечной ножки возникают в результате перерождения тканей. В большинстве случаев обнаруживается у взрослых. Патология сочетается с гиперсекрецией гормонов мозгового вещества, кушингоидом.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

В качестве причин врожденной дисфункции надпочечной коры у детей отмечаются воздействие внешних факторов во время эмбрионального периода развития и изменения в генах.

Специалисты выделяют гиперплазию надпочечников в качестве самостоятельной патологии. Но она также может приводить к другой болезни или синдрому, например, гиперкортицизму. Существует три вида недуга. Представители разных этнических групп имеют различную склонность к адреногенитальному синдрому.

Симптомами этого врожденного заболевания железы, которая отвечает за выработку гормонов, считают непропорционально увеличенные внешние репродуктивные органы, характерные мужские признаки у женщин, ускоренное взросление, повышенная ломкость костей, психическую неуравновешенность, повышенное половое влечение. Кроме того, могут наблюдаться типичные для всех гиперплазий недомогания. Слишком большие дозы половых и других гормонов, вырабатываемых корковым веществом надпочечников, приводят к характерным для каждого вида гиперплазии нарушениям.

Сольтеряющий

Почти три четверти обнаруженных внутриутробных нарушений — сольтеряющие. Причина заключается в недостаточности фермента, участвующего в образовании альдостерона и кортизола. Развиваются стойкие гормональные нарушения. Железа производит в избытке глюко- и минералокортикостероиды. У младенцев женского пола из-за избытка мужских половых гормонов клитор вырастает очень большого размера, половые губы срастаются, в дальнейшем не налаживается менструальный цикл.

Мальчики имеют слишком крупную коричневатую мошонку, непропорционально увеличенный член. Очень рано происходит ломка голоса, развитие вторичных половых признаков. Более старшие дети устают сильнее обычного, плохо спят. Показатели АД нестабильны, конечности отекают. Состояние может осложниться обезвоживанием, рвотными позывами, астеническим синдромом.

Гипертонический

В случае если андрогены и минералокортикостероиды вырабатываются слишком интенсивно, развивается устойчивое повышение внутримозгового давления. Страдают сосуды в надпочечниках, глазной сетчатке. Обнаружить гипертоническую гиперплазию можно еще в материнской утробе либо вскоре после родов по эксикозу, недостатку веса, гипертонии. Необходимо быстро нормализовать водно-электролитный обмен и АД.

У малышей постарше болезнь проявляется в кишечных расстройствах, нарушенном сне, аномалиях развития черепа. Больные данным видом патологии дети страдают от сильных приступов цефалгии, тревожных состояний вследствие избытка кортизола, чередующихся с безразличием, гипергидроза, астении, у них появляются темные круги под глазами. Взрослые становятся метеозависимыми, теряют половое влечение, сильно потеют, имеют нестабильное АД. У них часто наблюдаются темные зоны под глазами, психическая нестабильность, потеря сознания, раздражительность, слабость, цефалгия, утренняя тошнота, рвота.

Вирильный

Данный синдром характеризуется андрогенной гиперсекрецией. Внешние половые органы вырастают необычайно большими. Развитие мышечного каркаса у девушек происходит по мужскому типу, появляются волосы на лице, на корпусе, останавливается развитие матки, молочных желез. Обеим полам не дает покоя угревая сыпь. Ранее нормы затвердевает хрящевая ткань, нарушается рост костей, неправильно формируются репродуктивные органы.

Причины возникновения

Среди причин развития гиперплазии в надпочечниках отмечают наследственность. Преобладают пороки развития коркового вещества, а в мозговом слое о проблеме сигнализирует появление опухолей. Аномалии, не связанные с генетикой, развиваются, если человек испытывает стресс, напряжение, эмоциональное потрясение.

В этих случаях в кровь выделяются большие дозы стрессового гормона гидрокортизона. Подавляющее число гиперпластических процессов в клетках надпочечников развивается на фоне надпочечниковой недостаточности. Повышенный риск возникает из-за бесконтрольного лечения некоторыми медикаментами, вредных привычек.

Общие симптомы

Признаки гиперплазии надпочечниковой коры определяются зоной поражения желез. Могут возникать разнообразные недомогания при гормональном дисбалансе, но в общем любой вид патологии проявляется гипертонией, цефалгией, психической неустойчивостью, перепадами настроения.

К общим симптомам болезней надпочечников можно отнести следующие отклонения:

По наблюдениям, девочки и женщины более подвержены этой патологии. У девочек родители замечают неправильное развитие половых органов, распределение волосяного покрова по мужскому андрогенному принципу. У мальчиков и мужчин болезнь проявляется синдромом Иценко-Кушинга. Поставить диагноз взрослым куда сложнее, иногда недуг никак себя не проявляет.

Диагностика

Провести результативную и точную диагностику гиперплазии может только профессиональный эндокринолог. Проанализировать состояние надпочечников, гормональный баланс в организме помогает первичный осмотр. Фиксируется локализация жировых отложений в соответствии с кушингоидным типом, мужские признаки у женщин, бледность эпидермиса, нарушение развития костной системы при сольтеряющей гиперплазии. Собирается информация о диете, привычках, режиме и жалобах больного.

Дополняют диагностику лабораторные анализы. Благодаря биохимическому анализу крови определяется концентрация многих веществ, лейкоцитов, сахара. При наличии патологии избыток гидрокортизона и эпинефрина наблюдается одновременно в крови и моче. Иммунологический анализ показывает присутствие иммуноглобулинов к гормонам надпочечников.

Уточнить место расположения патологии поможет компьютерная томография, сцинтиграфия органов и тканей, ангиография с применением контраста, магнитно-резонансная томография. Последняя определяет, есть ли нодулярная гиперплазия надпочечников. В отдельных случаях узловые очаги фиксирует ультразвук или КТ. В случае если гиперплазия надпочечников узелковая, обнаружить опухолевые новообразования в тканях железы, выявить гиперкортицизм можно при помощи дексаметазоновой пробы. Бывает потребность в аспирационной пункции или гистологическом изучении клеток.

При подготовке к зачатию желательно сходить на прием к генетику, провести все необходимые обследования организма. В период беременности патология обнаруживается после проведения анализов биологических жидкостей. Ее выдает аномальный ферментно-гормональный состав. Показательна будет биохимия крови.

Уточняют наличие заболевания все теми же исследованиями с помощью ультразвука, томографов. Лечение будущей мамы безопасно для беременной и плода. Нужные гормональные лекарства доктор подберет с учетом всех важных факторов. Нельзя игнорировать нарушения в развитии и работе надпочечников при вынашивании ребенка. Данное состояние может привести к выкидышам, тяжелому ходу родов, смерти.

Есть ли заболевание у плода, выясняется в первые тринадцать недель с помощью биопсии хорионовых ворсинок, изучения генов, околоплодных вод. Если патология обнаруживается у малыша в утробе, его начинают лечить сразу же после родов.

Лечение

Ведущую позицию в лечении многих гиперплазий занимает гормонотерапия. Подобранные специалистом гормоны принимают дважды либо трижды в сутки. Это различные глюкокортикоиды, комбинированные препараты. Крайне важно соблюдать лечебные дозировки, принимать медикаменты, уменьшающие побочные эффекты от лекарств.

С помощью анализа крови из пяточных капилляров уже спустя неделю после рождения крохи у него можно диагностировать проблемы с надпочечниками. При дефиците минералов растущим малышам дают ежедневно дополнительную дозу хлористого натрия, минералокортикоиды. Для того чтобы девочки правильно развивались и становились здоровыми девушками, им показаны медикаменты с эстрогенами — женскими половыми гормонами.

Мальчикам процесс полового созревания корректируют лекарствами, содержащими мужские половы гормоны — андрогены. Если девочка рождается с репродуктивными органами обеих полов, в первый год жизни ей назначают препараты от надпочечниковой гиперплазии и проводят корректирующую операцию, позволяющую исключить многие проблемы в будущем у женщины. Ей придется всю жизнь принимать гормональные препараты.

В случае необходимости поврежденную железу могут удалить методом щадящей лапароскопической операции. После требуется придерживаться диетического питания, принимать лекарства, раз в полугодие проверяться у специалиста. Лучше отказаться от вредных привычек, поддерживать организм в тонусе, учиться расслабляться и отдыхать.

При позднем обнаружении проблемы или игнорировании терапии без хирургического вмешательства для пластического исправления органов половой системы не обойтись. Чтобы увеличить шансы забеременеть, выносить здорового малыша, женщины кратковременно принимают комбинированные оральные контрацептивы. Лишние волосы, проблемы с кожей помогают устранить косметологи.

Очень многие патологии проще предотвратить. Недомогания усугубляются, если игнорировать сигналы организма, а визит к врачу все время откладывать. Берегите психическое и физическое здоровье, прислушивайтесь к себе и вовремя посещайте врачей. Заболевание, замеченное на ранней стадии, всегда больше шансов вылечить, не снижая качество жизни.

Прогноз

Если вовремя замечены симптомы, поставлен диагноз, угрозы для жизни, как правило, нет. Бывают, конечно, исключительно серьезные формы с летальным исходом. В целом последствия напрямую зависят от разновидности гиперплазии, ее стадии, состояния организма человека в целом. Иногда пациент утрачивает трудоспособность.

Больному крайне важно питаться правильно, не употреблять слишком много углеводов и солей. К сожалению, данная патология не вылечивается полностью. Больной постоянно вынужден принимать гормональные лекарства. Нужно обследоваться время от времени, проверять состояние желез, всех жизненно важных органов.

(Пока оценок нет) Загрузка...

Гиперплазия надпочечников у взрослых — что это такое?

Гиперплазия надпочечников – разрастание тканей органа, сопровождающееся изменением его функционирования в организме.

Причины гиперплазии

Причин для развития патологии множество:

Врожденная гиперплазия надпочечников – это изменение выработки гормонов коры надпочечников из-за дефекта фермента, несущего ответственность за их образование. Эти же вещества контролируют и половые гормоны, поэтому первые и основные симптомы проявятся в нарушении половой сферы.

Чаще всего сбой появляется в 21-гидроксилазе. Дефект приводит к понижению синтеза кортизола, но при этом в организме начинают скапливаться его предшественники 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, 17-гидроксипрегненолона и прогестерона. Далее вещества в коре преобразуются в андрогены надпочечников —  дегидроэпиандростерон, d4-андростендион и тестостерон.

Разновидности врожденной патологии

Существуют три вида данной патологии:

Рассмотрим каждую более подробно.

Вирильная форма

Возникает при частичной недостаточности 21-гидроксилазы. Содержание кортизола здесь почти не снижено за счет компенсации выработкой АКТГ. Но адренокортикотропный гормон влияет на повышенную выработку мужских половых гормонов, что повлияет на признаки заболевания.

Симптомы своеобразны и более заметны у девочек: изменение наружных половых органов (рост клитора, заращение половых губ с закрытием влагалища, но внутренние органы останутся прежними (матка и яичники).

По мере роста присоединится раннее оволосение лобка и подмышек, появятся прыщи, разовьется грубый голос, мышечный каркас сформируется по мужскому типу.  Пубертатный период (во время полового созревания) сопровождается аменореей.

У мальчиков признаки будут менее выражены: увеличение полового члена, появление эрекции. И мальчики и девочки будут опережать своих сверстников в развитии в начале болезни. Но постепенно все измениться с точностью до наоборот из-за быстрого закрытия зон роста костей.

Сольтеряющая форма

Характеризуется тотальным нарушением со стороны 21-гидроксилазы. Здесь компенсаторный механизм уже не работает. Падение альдостерона и кортизола в сочетании с подъемом АКТГ приводит к глобальной потере натрия – отсюда и название соль теряющая. Потеря натрия сопровождается потерей воды и обильным мочеиспусканием. Происходит нарушение электролитного равновесия в организме больного и развивается острая надпочечниковая недостаточность.

Болезнь протекает тяжело и признаки весьма своеобразны, особенно у новорожденных малышей.

У новорожденных манифестирует следующими симптомами: полиурия (частое мочеиспускание), тошнота, рвота, потеря массы тела, явления псевдогермафродитизма (формирование наружных мужских половых органов при сохраненных внутренних женских), аритмия, остановка сердца и смерть.

Атипичные формы

Атипичные (не классические) формы проявляются по разному. Это может быть появление мужеподобности у девочек и формирование поликистоза яичников только в период полового созревания. До этого момента болезнь себя никак не проявляет. Или единственным признаком может быть маленький рост ребенка, который не соответствует родительскому. Иногда синдром проявляет себя только изменением лабораторных показателей.

Существует редкая липоидная гиперплазия при которой полностью отсутствует синтез гормонов надпочечников. ранняя диагностика затруднена и младенцы почти всегда умирают в первые дни жизни. При ранней диагностике экстренно назначают заместительную терапию, но эффективность лечения низкая.

Диагностика и лечение врожденных форм

Диагностика основывается на внешних проявлениях и определении уровня гормонов в моче и сыворотке крови. Для подтверждения диагноза проводят стимулирующие пробы с дексаметазоном и адренокортикотропным гормоном.

Лечение сводится к пожизненному приему глюкокортикоидов, что нормализует гормональный баланс в организме. Острая надпочечниковая недостаточность требует проведения дегидратационной терапии (возмещение потери воды) совместно с восполнением кортикостероидов и минералкортикоидов.

Приобретенная гиперплазия

Выделяют два варианта болезни:

Появляются признаки синдрома Иценко-Кушинга:

В целом клиническая картина формируется по мере уменьшения или увеличения гормонов надпочечников.

Диагностика и лечение приобретенной гиперплазии

Для диагностики используются осмотр пациента, сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, опрос о наследственных патологиях. Далее прибегают к лабораторным методам исследования: исследование уровня гормонов в крови, моче.

Для окончательной диагностики требуются новейшие современные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. На снимках определяются структуры с повышенным уровнем сигнала, врач может даже визуализировать размеры, строение надпочечников и узлов в нем.

Лечение как и при врожденной гиперплазии сводится к пожизненной гормонозамещающей терапии. При тяжелых формах узловых разрастаний прибегают к хирургическому удалению пораженного органа. В некоторых случаях, например, при единичных узелках за пациентом устанавливается диспансерное наблюдение с ежегодной сдачей анализов.

Автор статьи: врач Гураль Тамара Сергеевна.

Гиперплазия надпочечников: причины, развитие, лечение

Одной из важных желез, регулирующих работу всего организма в целом, являются надпочечники. В случае нахождения пациента в неблагоприятных условиях, сбоев в работе различных органов и систем или под влиянием наследственных факторов, может возникнуть опасное заболевание – гиперплазия надпочечников, развитие которого представляет собой угрозу для жизни пациента.

Симптомы и причины

Гиперплазия характеризуется чрезмерным ростом тканей, вследствие чего, орган начинает увеличиваться в объеме или изменять свою форму. Что касается, такой важной части человеческого организма, как надпочечники, то гиперплазия чаще всего развивается непосредственно в коре, вызывая деструктивные изменения, развитие узлов и опухолей. Чаще всего проявляется врожденная форма заболевания. Однако зарегистрированы случаи, когда болезнь возникала под влиянием стрессовых ситуаций, негативных факторов внешней среды, резких гормональных сбоев.

Выявляется заболевание чаще всего в раннем возрасте, когда сравнительно легко поддается коррекции. Однако, иногда происходит упущение в развитии процесса и тогда приходится лечить уже взрослых людей. Чем старше пациент, тем сложнее медикаментозная коррекция и тем больший риск опасных осложнений. Чаще болезнь возникает у женщин, чем у мужчин. Еще большая распространенность у врожденной формы заболевания, причины которой берут свое начало в тяжелых функциональных нарушениях в организме матери.

При гиперплазии надпочечников симптомы ярко выражены, хотя многие из них лишь косвенно указывают на развитие болезни:

Разумеется, всю симптоматику следует рассматривать в комплексе. Только один или два признака не могут остро сигнализировать о возникновении болезни, однако дают повод задуматься и пройти комплексное обследование.

Выделяют несколько форм заболевания: гипертоническая, верильная, сольтеряющая. В первом случае поражаются сосуды: почек, глаз, головного мозга. Заболевание характеризуется усиленной выработкой андрогенов и минералокортикоидов. При верильной гиперплазии увеличение надпочечников происходит за счет роста секретов андрогена. Характеризуется чрезмерным ранним оволосением и развитием мускулатуры. Сольтеряющая форма болезни приводит к обезвоживанию, нарушению минерального обмена, способствует развитию сахарного диабета.

Разновидности гиперплазии

В зависимости от степени поражения выделяют следующие разновидности болезни:

Узелковая гиперплазия надпочечника чаще всего развивается при наличии болезни Кушинга. Характеризуется данная форма болезни возникновением единичных или множественных узлов диаметров от 1 мм до нескольких сантиметров. Заболевание может носить врожденный характер, а может развиваться у пациентов преклонного возраста. Нередко узловая гиперплазия ведет к возникновению опухоли коры надпочечников. Ее проявления нарастают с взрослением пациента и представляют собой:

Бывают случаи, когда развивается узелковая гиперплазия левого надпочечника или правого, а также двухсторонняя гиперплазия. Последняя имеет самое тяжелое течение. Консервативное лечение редко дает устойчивый результат.

При диффузной гиперплазии форма органа чаще всего остается неизменной, увеличивается лишь объем. Также могут проявляться некоторые единичные включения измененных тканей. При тщательном исследовании выявляются треугольные жировые отложения, диффузно рассеянные по всей поверхности органа. Отсюда и возникает название. Болезнь не имеет четкой клиники, симптомы размытые, прогноз благоприятный.

Нодулярная гиперплазия надпочечников схожа с узелковой формой. Она также характеризуется возникновением не больших узлов. Развивается болезнь по причине излишней выработкой надпочечниками гормона кортизола или передозировкой данного вещества извне.

Клиническая картина яркая, симптомы ярко выражены:

Нодулярная гиперплазия надпочечников успешно излечивается в том случае, когда болезнь диагностируется на ранней стадии развития болезни. В случае же поздней диагностики заболевания, прогноз неблагоприятный.

Существует также микронодулярная форма болезни, когда адренокортикотропный гормон излишне активно воздействует на ткани железы, вызывая деструктивные изменения тканей.

Несколько реже остальных подтипов диагностируется гиперплазия медиальной ножки. В данном случае диагностируется зачаточное состояние болезни, когда изменения только начинают проявляться и при должном внимании и лечении орган может быстро вернуться в нормальное состояние. Опасность заболевания кроется в том, что такая форма болезни имеет стертую клиническую картину без четких проявлений. В связи с этим затруднена ранняя диагностика и, соответственно, невозможно своевременное лечение. В запущенной стадии гиперплазия медиальной ножки распространяется на соседние органы и может привести к опасным последствиям.

Врожденная форма гиперплазии

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (вгкн) – весьма опасное заболевание, характеризующееся внутриутробными изменениями и нарушениями в синтезе гормонов. Около двух трети детей с подобным диагнозом не выживают или умирают в первые дни своей жизни. К счастью, подобный прогноз случается лишь при серьезных гормональных расстройствах, связанных с недостаточным синтезом холестеролдесмолазы.

В остальных случаях, нарушения не столь критичны. Однако, так как болезнь характеризуется серьезными гормональными сбоями, то большинство новорожденных мальчиков имеют женский фенотип, а девочек, наоборот, мужской. В этом случае, во избежание дефектов развития и нарушения половой функции, необходима гормонотерапия с раннего возраста. Для девочек применяют эстрогены, для мальчиков – андрогены. Также назначаются вспомогательные препараты, в зависимости от сложности ситуации и вторичных симптомов. Применимы:

Если нарушение в половом развитие стало проявляться внешне, врачи советуют не медлить с операцией. Причем, хирургическое вмешательство касается не только надпочечников, но и других измененных органов. Операция назначается исключительно при стабильном состоянии ребенка и рекомендована к проведению на первом году жизни.

Диагностика и лечение

Чем раньше будет поставлен диагноз и назначено лечение, тем меньше опасных осложнений могут возникнуть и тем вероятнее полное излечение от болезни. Для диагностики гиперплазии надпочечников проводят лабораторные исследования крови, проверяют гормональный фон. Проводится иммуноферментный и радиоиммунологический анализ, позволяющий выявить активность кортизола и концентрацию его в сыворотке крови. Также пациенту назначается ультразвуковое обследование, КТ, МРТ. В случае, когда диагностируется узловая гиперплазия, проводят сканирование при помощи радионуклидов.

При подтвержденном диагнозе, медикаментозная терапия назначается незамедлительно. Как правило, рекомендуется комплексное лечение, заключающееся в приеме большого количества гормональных препаратов. Всегда пациенту назначаются глюкортикоиды, остальные гормоны применяются после детального обследования, при этом в каждом отдельном случае определяется своя необходимая комбинация препаратов и их необходимое количество.

При назначении лекарств, также учитывается возраст и пол пациентов. При соблюдении верной дозировки, болезнь успешно лечится как у мужчин, так и у женщин. Врожденная гиперплазия надпочечников, диагностированная в раннем возрасте, успешно устраняется путем применения минералкортикоидов и уже в случае появления вторичных признаков болезни, назначаются определенные гормоны.

В запущенных случаях болезни, медикаментозная терапия редко дает устойчивые результаты. В данном случае, пациенту рекомендуется оперативное вмешательство с последующей гормонотерапией, длительность которой зависит от разновидности болезни и может носить пожизненный характер.

Опасные осложнения и профилактика болезни

При своевременной диагностике и назначении адекватного лечения, гиперплазия надпочечников, в любой своей форме, успешно поддается лечению и позволяет пациенту вести активный образ жизни, не испытывая особых ограничений. Женщина, имеющая врожденную или приобретенную болезнь, может забеременеть, выносить и родить совершенно здорового ребенка.

Разумеется, что для этого ей придется некоторое время принимать определенные гормоны и обязательно постоянно наблюдаться у специалиста, тем не менее, преград к деторождению у нее нет. Так же само, как и мужчина, принимая полноценное лечение и соблюдая все рекомендации специалиста, может спокойно завести семью и задумываться о продолжении рода. На продолжительность жизни болезнь не оказывает существенного влияния, однако существует вероятность развития вторичных патологий.

При несоблюдении рекомендаций врача, нарушении режима приема гормональных средств, злоупотреблении алкоголем или чрезмерном нервном перенапряжении могут возникнуть:

Эти и многие другие нарушения в работе организма могут привести к серьезному снижению качества жизни и ее сокращению. Разумеется, это крайние ситуации, возникающие очень редко. Тем не менее, следует помнить о них, чтобы не запускать болезнь. Не лишними будут и меры профилактики. Для пациентов с диагнозом «гиперплазия надпочечников» это могут быть:

Чтобы обезопасить своего ребенка, родителям не стоит опасаться вешать на него ярлыки, в прямом смысле этого слова. При поступлении в учебное заведение или детский сад, преподавательский состав должен быть осведомлен о проблемах со здоровьем, кроме того, на нем обязательно должен быть специальный ярлычок, на котором расписана вся схема гормонозаместительной терапии, включая время приема и назначенные дозы. Это поможет малышу избежать критической ситуации, если близких не окажется рядом.

Гиперплазия надпочечников – болезнь не приятная и очень опасная. Последствия ее могут быть необратимы, потому при малейших подозрениях на развитие недуга, следует незамедлительно обратиться к профильному специалисту для подробной диагностики и терапии. Чем раньше пациент обратится к врачу, тем больше у него останется шансов на полное выздоровление и полноценную жизнь.

Гиперплазия надпочечников: причины, симптомы (у женщин), классификация, лечение

Гиперплазия надпочечников (ГН) представляет собой группу заболеваний с нарушением стероидогенеза, то есть реакций трансформации стероидных гормонов из холестерина. Это патологии, включающие структурные изменения тканей желез с их избыточным ростом и нарушением продукции гормонов.

Так, например, если врач во время аппаратного обследования (компьютерной томографии или УЗИ) видит, что левый надпочечник утолщен, то предварительно ставится диагноз гиперплазия надпочечника левого.

Причины

Наиболее часто заболевание формируется во внутриутробном периоде развития человека. В этом случае, состояние называется врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКН). Альтернативное определение: врожденная дисфункция. Проявления некоторых форм этой патологии малозаметны и незначительно влияют на работу надпочечников, другие — несовместимы с жизнью и вызывают гибель новорожденного ребенка.

Гиперплазия надпочечников коры встречается чаще, чем мозгового вещества, которое больше подвержено образованию опухолей. Иногда, патология формируется под воздействием внешних или внутренних неблагоприятных факторов, стресса во время беременности либо, как последствия синдрома Кушинга. Чаще — это генные нарушения кодировки ферментов, приводящих к недостаточности образования стероидных гормонов в организме.

Симптомы

Гиперплазия надпочечников, что это такое с физиологической точки зрения? Недостаток ферментов необходимых для синтеза гормонов, приводит к недостаточности этих соединений и избытку промежуточных продуктов стероидогенеза:

Устаревшее название патологии: адреногенитальный синдром. Поэтому гиперплазия надпочечников (симптомы у женщин) проявляется в усиленном росте тела, нарушении развития наружных половых органов, маскулинизации. Это целый комплекс изменений: мужское телосложение, оволосение, низкий тембр голоса.

Общие симптомы нарушения работы надпочечников одинаковые у всех пациентов:

Классификация

Существует несколько вариантов. Распространена дифференцировка типов гиперплазии надпочечников по морфологическим признакам.

Изолированная гиперплазия левого надпочечника, что это такое? Чаще поражается именно левая железа вследствие опухолевых процессов, хронического стресса или неадекватной терапии кортикостероидными препаратами. Процесс может принимать форму узловой или диффузной ГН. Симптомы общие, обычно, выражены слабо. При неправильной диагностике, в пожилом возрасте, заболевание лечится, как повышенное кровяное давление и назначаемые препараты при эссенциальной гипертензии оказываются неэффективными.

Гиперплазия правого надпочечника диагностируется реже. По симптоматике не отличается от левосторонней.

Диагностика патологии процесс длительный, требующий проведения лабораторных, аппаратных и динамических методов исследования.

Лечение

После того, как будет установлена морфологическая форма процесса, врач-эндокринолог назначит соответствующие лекарства, частичную резекцию железы или хирургическое удаление.

Так как это хроническое заболевание гиперплазия надпочечников, лечение предстоит проводить всю жизнь. Полное выздоровление невозможно.

Гормональная терапия остается основным методом терапии. При избытке глюкокортикоидов назначаются именно ГКС препараты, соблюдение специальной диеты, строгий контроль потребления соли и жидкости. Это позволяет снизить продукцию избыточных гормонов. В иных случаях, используется заместительная терапия, восполняющая недостающие гормоны в организме.

Гиперплазия левого надпочечника у женщин лечение, как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение внешних проявлений заболевания, улучшение самочувствия пациенток.

Источники

Автор

Городнева Нина Валерьевна

Дата обновления: 19.03.2019, дата следующего обновления: 19.03.2022


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.