Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Спина бифида что это такое у детей простым языком


Спина бифида у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Cпина бифида у детей – дефект закрытия позвоночного столба, известный также как расщелина позвоночника (латинское название spina bifida). Точная причина не известна, но исследователи утверждают, что при низком уровне фолатов у беременной возрастает риск появления у ребенка такого порока.

В части случаев болезнь протекает бессимптомно, а в других случаях проявляются неврологические нарушения ниже пораженной зоны. Спину бифида диагностируют, когда ребенок находится в утробе матери, при помощи ультразвуковой диагностики. Также подозрения у врачей возникают при повышении уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости.

Дефект заметен визуально после рождения малыша. Лечение проводится преимущественно хирургическими методами. Spina bifida у детей – это дефект нервной трубки, но он совместим с жизнью. Локализация распространена обычно на 3-6 позвонках, и она охватывает нижнегрудной или поясничный или крестцовый отдел.

Тяжесть может быть скрытой, тогда не наблюдается явных проявлений, а максимальное изменения – кистозное выпячивание, что известно также как спинномозговая грыжа. Может быть также полностью открытый позвоночник, что влечет за собой неврологические нарушения крайней тяжести, а в итоге смерть.

Скрытая спина бифида у детей приводит к кожным аномалиям, которые покрывают нижний спинной отдел. Это свищевые ходы без видимого дна, которые располагаются выше нижнего отдела крестцовой области или же не по средней линии. Также это участки гиперпигментации и пучки волос. В таких случаях у ребенка фиксируют аномалии спинного мозга ниже пораженного участка: липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной спина бифида у ребенка в выпячивании могут быть спинной мозг, спинномозговые оболочки или же и первое, и второе, что называется в спецлитературе менингомиелоцеле). В последнем случае грыжевой мешок чаще всего обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если кожа не целиком покрывает дефет, то есть угроза разрыва грыжевого мешка, это повышает риск заражения и, как следствие, менингита.

При спина бифида у детей часто наблюдается гидроцефалия, которая может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Также фиксируют прочие врожденные аномалии, например, мягкотканные образования, сирингомиелия, нарушение миграции нейронов в головном мозге малыша.

Частота спина бифида составляет, по разным данным, 1-2 случая на 1 тыс новорожденных детей. Частота повторных родов с этим пороком составляет 6-8%, что подтверждает роль генетических факторов появления болезни. Чаще всего рассматриваемый диагноз бывает у детей от матерей солидного возраста. 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей без такого диагноза.

Причины данного дефекта развития остаются секретом для исследователей. Спина бифида является комбинацией факторов риска и генетической расположенности, к примеру, при дефектах нервной трубки у кого-либо из родителей или дефиците фолиевой кислоты у матери.

Факторы риска

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота известна также как витамин B9; этот элемент важен для нормального развития плода в материнском животе. Дефицит фолиевой кислоты приводит не только к Spina bifida у ребенка, но и к прочим дефектам нервной трубки.

Семейная история дефектов нервной трубки

Если у пары уже есть ребенок с дефектом нервной трубки, они должны знать, что второй ребенок может родиться с такой же аномалией. Если у двух старших детей поставлен такой диагноз, то третий ребенок имеет самые высокие шансы рождения со спина бифида. Также высокий риск у женщин с дефектом нервной трубки или у женщин с родственниками, имеющими такой диагноз. Но в большинстве случаев в анамнезе больного нет родственников со спина бифида.

Диабет

Диабет у беременных, которые не контролируют уровень сахара в крови, вызывает у их детей спина бифида.

Некоторые лекарства

Прием противосудорожных средств беременными женщинами, таких как вальпроевая кислота, может привести к дефектам нервной трубки. Предположительно, они оказывают такой эффект из-за блокирования усвоения организмом фолиевой кислоты.

Повышенная температура тела

В первые месяцы беременности повышенная температура тела матери повышает риск развития Spina bifida у плода.

Ожирение

Ожирение, которое было у матери до беременности и во время нее, повышает риск дефектов нервной трубки, в том числе спина бифида.

Нервная трубка в организме плода формируется с первых месяцев беременности. При спина бифида часть нервной трубки не развивается. При этом возникают дефекты костей позвоночника и спинного мозга. Спина бифида может быть различных степеней тяжести.

При легкой форме spina bifida у детей симптомов нет. Если, что бывает в большинстве случаев, вовлекается спинной мозг и корешки спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, в мышцах ниже уровня поражения развиваются параличи (могут быть легкими, среднетяжелыми и тяжелыми). Отсутствие или снижение иннервации мышц приводит к снижению тонуса мускулатуры прямой кишки и атрофии нижних конечностей.

Паралич развивается, когда плод пребывает в животе матери, потому с рождения врачи могут наблюдать ортопедические нарушения:

При спина бифида у детей может быть кифоз, который мешает врачам устранить заболевание хирургическим путем, ребенок не может лежать на спине. Также фиксируют нарушении функции мочевого пузыря, что становится причиной обратного заброса мочи. Развивается гидронефроз, частые ИМС, что не может не сказаться на развитии повреждения почек.

Осложнения спина бифида у детей

Рассматриваемый дефект становится основной тяжелой инвалидности и психической неполноценности. На тяжесть осложнений оказывают влияние наличие пораженных зон кожи, размер и локализация дефекта нервной трубки, то, какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Типичные осложнения:

У детей, у которых при рождения было зафиксировано миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Такое состояние называется гидроцефалией. В большинстве случаев необходимо шунтирование головного мозга. Это имплантации трубки для дренажа жидкости из головного мозга в брюшную полость. Шунт могут установиться ребенку в первые дни рождения.

Ребенок не может полноценно контролировать свой мочевой пузырь, кишечник. У ребенка фиксируют частичный или полный паралич ног. Часто детям необходимы корсеты, костыли, инвалидные коляски, чтобы они имели возможность двигаться.

Менингит – это инфекция окружающих головной мозг тканей. Это состояние опасно для жизни ребенка.

Для пренатальной диагностики разработаны пренатальные скрининговые тесты, позволяющие выявить врожденные дефекты, в том числе спина бифида. Если вы получили отрицательные результаты, это не является 100%-й гарантией рождения здорового младенца.

Для определения миеломенингоцеле проводят тест на определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в материнской сыворотке. Врачи берут у беременной кровь, доставляя ее в лабораторию, там определяя уровень белка, который вырабатывается плодом. АФП в небольшом количестве может попасть через плаценту в материнский кровоток. Но обнаружение высоких уровней АФП говорит о дефекте нервной трубки у плода. Чаще всего говорят о анэнцефалии и спина бифида.

Но в некоторых случаях при Spina bifida у плода уровень АФП в норме. На уровень АФП в крови беременной могут влиять такие факторы как наличие нескольких плодов или неправильный расчет возраста плода. Потому в некоторых случаях анализ проводят повторно. Если результаты подтвердились, далее врач, скорее всего, посоветует ультразвуковую диагностику.

Другие анализы крови выявляют ингибин А, который вырабатывается в плаценте; человеческий хорионический гонадотропин, эстроген, эстриол.

Ультразвуковые методы диагностики

УЗИ необходимо, чтобы выяснить причину болезни. С помощью ультразвука определяют количество плодов в животе, а также гестационный возраст. Это те факторы, что могут сказаться на уровне АФП. Ультразвук также выявляет характеристики головного мозга ребенка и открытый позвоночник – показатели Spina bifida у плода. Современное УЗИ не несет опасности для плода и матери.

Амниоцентез

При выявлении высокого уровня АФП, но нормальном УЗИ, медики обычно предлагают провести амниоцентез. Эта процедура предусматривает, что врач применяет использовать иглу для извлечения образца жидкости из амниотического мешка, окружающего плод. Анализ показывает уровень АФП в околоплодных водах.

Нормой считается АФП в небольшом количестве в околоплодных водах. А повышенный уровень наблюдается при наличии дефекта нервной трубки. Существует небольшой риск потери беременности при использовании данного метода. Остальные риски вы должны обсудить с лечащим врачом.

Если нет быстрого лечения хирургическими методами, поражение спинного мозга и спинномозговых нервов развивается быстрыми темпами. Для лечения ребенка со спина бифида должны быть задействованы медики из нескольких областей. Перед лечением проводят такие обследования:

Также может потребоваться помощь социальных служб. Оценивают тип дефекта, его расположение и длительность, состояние ребенка, прочие аномалии развития при их наличии. Перед хирургическим вмешательством важно обсудить с семьей их возможности и желание ухаживать за ребенком.

Если при рождении ребенка обнаружено менингомиелоцеле, его сразу прикрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, необходима антибактериальная терапия для профилактики менингита. Нейрохирургическая коррекция менингомиелоцеле или спина бифида у грудничка проводят в рамках 72 часов с момента рождения – так самый минимальный риск инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. При большом объеме дефекта необходима консультация пластических хирургов для адекватного закрытия дефекта.

При гидроцефалии проводят операцию шунтирования желудочков мозга новорожденному. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Лечат обструктивную уропатию при ее наличии. Ортопедическую терапию нужно начинать как можно раньше. При косолапости ребенку накладывают гипсовую повязку.

Детей со спина бифида постоянно осматривают, чтобы обнаружить патологические переломы, начало сколиоза, пролежки, спазмы мускулатуры или слабость мышц.

Прогноз может быть разным. Он зависит от того, насколько в процесс вовлечен спинной мозг, а также от наличия у ребенка аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта, а также при гидроцефалии, кифозе, сочетанных врожденных пороках развития, раннем развитии гидронефроза. Если ребенку обеспечено адекватное лечение и уход, прогноз хороший.

В качестве профилактики беременной женщине назначают витамины группы В, фолаты, корректируют рацион. В Дублине проводили исследования, обогащая крупы витамином В12, а также фолиевой кислотой (в 1981 и 1987 гг). Результатами стало снижение частоты рождения детей с дефектами нервной трубки. До эксперимента было зафиксировано 4,7 случаях на 1 тыс новорожденных, а после – 1,3.

Во многих развитых странах такая профилактика стала основной Национальных программ здоровья. В США и Канаде существует программа обогащения зерновых фолатами, в основнов для снижения риска рождения детей с ДНТ. Сегодня беременным назначают витамин В12 в форме препарата Фолибер, который производится в Италии. В 1 таблетке содержится 400 мкг фолиевой кислоты и 2 мкг витамина В 12. Беременным советуют пить 1 таблетку в сутки для профилактики спина бифида у новорожденного.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Спина бифида у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Что такое спина Бифида у детей

Спина Бифида – это тяжелый порок внутриутробного развития, при котором нарушается формирование костного мозга и части позвонков, находящихся над открытой частью спинномозгового пространства. Результатом чаще всего является отсутствие либо выраженная деформация позвоночных дужек (преимущественно в области крестцово-поясничного сегмента), приводящие к выпадению спинного мозга через центральный позвоночный канал в виде грыжи.

Формируется данный дефект позвоночника на третьей неделе беременности, поэтому в этот период женщина должна особое внимание уделять питанию, эмоциональному и физическому состоянию, а также содержанию в рационе достаточного количества фолиевой кислоты, необходимой для профилактики пороков нервной трубки, к которым относится и расщепление позвоночника (спина Бифида).

https://www.youtube.com/watch?v=r03caX2w6TA

Локализация патологии редко приходится на 1-2 позвонка: повреждение охватывает, как правило, от 3 до 6 смежных позвонков, расположенных друг за другом. Более 90% случаев Spina bifida приходится на область поясницы и крестца, оставшиеся 10% — на нижний сегмент грудного отдела позвоночника.

После рождения ребенка заболевание в течение некоторого времени может протекать бессимптомно, но по мере роста позвоночника и его вытягивания будет интенсивно определяться неврологическая симптоматика. Ребенка могут мучать боли в области спины (обычно чуть ниже пораженного сегмента), парестезии, парезы и нервно-мышечные параличи.

В основе патогенетического механизма расщепления позвоночника лежит нарушение процесса нейруляции – одного из ключевых этапов онтогенеза (индивидуального развития эмбриона). Нейруляцией называется формирование нервных валиков с последующим слиянием в нервную трубку.

У эмбриона смыкание нервных валиков (пластин) происходит в пять этапов.

Этапы нейруляции эмбриона

Этап В каком отделе позвоночника происходит нейруляция нервных валиков?
Первый Центральная часть позвоночника (грудной и поясничный отдел).
Второй Лобная и теменная часть черепной коробки.
Третий Лицевая зона верхней части человеческого скелета.
Четвертый Участок от затылочной части головы до конца шейного отдела позвоночника.
Пятый Крестцово-копчиковый отдел.

Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных. Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием спинномозговой грыжи. Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.

Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.

Spina bifida occulta (скрытое расщепление позвонков) (Q05) — это врожденная умеренная патология развития позвоночника, при которой нет явных признаков мальформации. Корешки и вещество спинного мозга не поражены, не отмечается наличия дефекта на спине. Для данной формы характерно наличие расщепления в позвонках, формирующих позвоночник.

Spina bifida ocсulta чаще находится на пояcнично-креcтцовом уровне.

Распространенность: 1–2 на 1000 новорoжденных.

Людям, которые интересуются информацией о том, что такое спина бифида, необходимо принимать во внимание, что несмыкание пятых участков нервных трубок приводит к врожденному пороку, который, однако, поддается коррекции. Простым языком, образуется так называемая расщелина позвоночника из-за формирования дефектов в области одного или нескольких позвонков. Спинобифида позвоночника наблюдается у 17-19% новорожденных.

Лицам, которые интересуются тем, что такое спина бифида у детей, необходимо принимать во внимание, что развитие заболевания наблюдается в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Внутри заднего участка спинномозгового канала образуется грыжа, в мешок которого может выходить спинной мозг.

Механизм развития

Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.

Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:

  1. Формирование порока происходит на сроке 8–9 недель беременности.
  2. В это время нервная трубка должна закрываться и образовывать зачаток спинного мозга. Над ним в норме срастаются кости позвоночника.
  3. В результате действия провоцирующих факторов происходит нарушение этого процесса.
  4. Позвоночник остается расщепленным, а в спинном мозге формируются различные дефекты, определяющие клинику заболевания.
  5. Нервная ткань в недоразвитом состоянии не способна выполнять свои нормальные функции.
  6. Позвоночник также не может выдерживать нагрузку и защищать спинной мозг от внешних повреждений.

Причины

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

У взрослых

Spina bifida – врождённая аномалия, и у взрослого человека она развиться не может.

Точных причин возникновения патологии ученые пока не установили. Известно, что мальчики менее склонны к рождению со спиной Бифида. Частота встречаемости несмыкания участков нервной трубки и дефектов формирования спинного мозга выше у представителей европеоидной расы.

Зафиксировано 6-8% случаев повторного рождения младенцев с данным пороком развития, что позволяет предположить его наследственную обусловленность.

До 10% повышается риск возникновения патологических отклонений в развитии плода, если диагноз спины Бифида был поставлен ранее рожденному ребенку или одному из родителей.

Помимо генетической предрасположенности выявлены и другие причины врожденного порока – эндогенные и процессы экзогенного характера.

Вероятность родить ребенка с дефектом в области спины повышается при комбинации нескольких причин.

К таким негативным факторам относят:

Ученые до сих пор точно не выяснили, почему иногда ребенок рождается с расщеплением позвоночника. Скорее всего, патология развивается в результате совместного воздействия на плод генетических и внешних негативных факторов. Поэтому можно выделить такие причины заболевания:

Расщепление позвоночника может наблюдаться при повторных родах (в 5-7% случаев), что указывает на наследственную предрасположенность к подобному нарушению. Расщелина позвоночника возникает из-за нарушения формирования нервных трубок на уровне первого крестцового позвонка (s1). Впоследствии наблюдается разрастание фиброзно-жировых тканей, которые сдавливают область спинного мозга.

Спина бифида возникает под воздействием ряда факторов, среди которых выделяют:

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.

Как и многие врожденные аномалии развития (спинномозговая грыжа), спина бифида у детей возникает под действием различных факторов. Все они воздействуют на организм будущей мамы, когда малыш еще находится в утробе. Порок не бывает приобретенным, спина бифида у взрослых – результат врожденной аномалии, которая была скомпенсирована правильным лечением.

Причины, по которым возникает Spina bifida:

  1. Генетическая предрасположенность малыша – дефект генов, кодирующих развитие позвоночника.
  2. Недостаток в организме беременной фолиевой кислоты, которая обеспечивает нормальное развитие нервной трубки.
  3. Тяжелые инфекционные заболевания у беременной женщины – герпетическая инфекция, тяжелая форма гриппа, менингококк, краснуха.
  4. Отравление одного или нескольких родителей диоксином до момента зачатия.
  5. Возраст матери более 35 лет.
  6. Радиационная болезнь, облучение.
  7. Тератогены во вдыхаемом воздухе.
  8. Лекарственные препараты, способные вызывать пороки развития нервной системы.
  9. Наркотические средства, курение и алкоголь во время беременности.

Все перечисленные причины являются лишь факторами развития Spina bifida. Чаще они действуют в совокупности, увеличивая риск заболевания.

Классификация

Расщепление позвоночника у детей может протекать в трех формах (в зависимости от тяжести).

Виды расщепления позвоночника

Разновидность Особенности и течение

Скрытая форма

Это наиболее легкая форма расщепления позвоночника, которая в большинстве случаев протекает без выраженных симптомов и выявляется случайно во время прохождения МРТ или рентгенологического исследования позвоночника. Крайне редко скрытая форма Spina bifida может иметь клинические проявления в виде поясничных болей, мышечной слабости в ногах, расстройств мочеиспускания и дефекации. У 30% больных патология сопровождается выраженным искривлением позвоночника – сколиозом. Отличительной особенностью скрытой формы является отсутствие видимых дефектов в области спины и деформаций в спинном мозге.

Менингоцеле

Данная форма характеризуется неполным заращением позвоночных дужек, приводящим к выпячиванию мягких и твердых мозговых оболочек и паутинной оболочки в образовавшиеся щели. В спинном мозге и нервных окончаниях спинномозговых нервов определяются умеренные деформации (реже диагностируется их отсутствие). Лечение – хирургическое.

Миеломенингоцеле

Самая тяжелая форма Spina bifida, при которой первичная патология сочетается со спинномозговой грыжей – выпячиванием спинного мозга и нервных корешков через расщепленные участки позвоночника. У детей с данной разновидностью Spina bifida отмечаются стойкие нарушения диуреза и дефекации, а также нарушения нервно-мышечной передачи, проявляющиеся парезами и параличами.

Несмотря на то, что скрытая форма расщепления позвоночника считается самой легкой, она также может вызывать определенные нарушения и последствия в работе организма. Наиболее распространенным осложнением являются кожные аномалии в области пораженного сегмента, свищевые ходы, в области которых определяются гиперпигментированные участки и усиленный рост волос (волосы обычно имеют темный цвет и растут пучками).

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

Чаще всего врачи ставят диагноз «спина бифида постериор», при котором требуется проведение хирургического вмешательства. Расщепление может быть как открытым, так и закрытым:

Зависимо от содержимого грыжевых мешков при спине бифида у новорожденного спинномозговые грыжи классифицируют следующим образом:

При рахишизисе наблюдается наиболее тяжелый вариант расщепления, при котором наблюдаются костные дефекты, незаращенные оболочки спинного мозга и кожных покровов. Данное состояние может стать причиной летального исхода.

Иногда к латинскому названию болезни Spina bifida добавляют термин posterior, обозначающий заднюю локализацию. Однако именно задние отделы позвоночного столба и имеют дефект в большинстве случаев. Поэтому многие врачи при употреблении термина упускают это слово. Такое обозначение также можно встретить при расшифровке снимков компьютерной томографии.

Также в медицинской документации можно встретить обозначения, указывающие на уровень патологического процесса. Например, Spina bifida S1 обозначает дефект позвоночника на уровне первого крестцового позвонка. Болезнь может возникать в различных отделах спины. Правильно оформленное заключение врача или специалиста по инструментальной диагностики включает и указание на пораженный позвонок.

Термин «спина бифида» обозначает не одно, а сразу несколько заболеваний. Незаращение нервной трубки и порок позвоночника могут быть выражены в различной степени. Это будет влиять на клиническую форму заболевания.

Различные варианты спина бифида требуют разного лечения, поскольку отличаются друг от друга по морфологии и выраженности симптомов.

Spina bifida occulta

Пожалуй, наиболее легкой формой заболевания является скрытая расщелина в позвоночнике — Spina bifida occulta. Это заболевание может длительное время не обнаруживаться у ребенка.

Процесс характеризуется следующими особенностями:

Менингоцеле

Более тяжелая форма заболевания Spina bifida – это менингоцеле. Термин обозначает грыжу в области спинного мозга. Для этой формы болезни характерны такие особенности:

Липоменингоцеле

Еще одной формой Spina bifida является липоменингоцеле. При этой патологии в области расщепленного позвоночника поверх спинного мозга располагается жировая ткань. Она имеет форму грыжевого выпячивания и, как правило, располагается над мозговыми оболочками.

При этой патологии происходит следующее:

Липоменингоцеле – не самая тяжелая форма спина бифида, но вызвать осложнения она способна. Поэтому грыжу следует удалять оперативным путем.

Лечение болезни в младенческом возрасте предпочтительно. Нервные клетки гибнут необратимо, пока грыжа не вызвала сдавления нервных структур, нужно удалить её с помощью хиругического вмешательства.

Миеломенингоцеле

Тяжелой формой заболевания является миеломенингоцеле. Именно при этом заболевании происходит наиболее порок развития спинного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=kET1plJyQz8

Особенности болезни:

Зияние позвоночника

Можно ли выявить патологию до рождения ребенка?

Ранняя диагностика патологий развития позволяет выявить возможные пороки и дефекты на ранних сроках беременности, что позволяет более продуктивно решить вопрос о возможности дальнейшего сохранения и вынашивания плода. На сегодняшний день существует несколько способов пренатальной (до родов) диагностики, отличающихся по безопасности и достоверности полученных результатов.

Диагностика Spina bifida в пренатальном периоде

Метод диагностики Суть метода

Исследование крови на определение уровня альфа-протеина

Альфа-протеин – это белок, который в небольших концентрациях вырабатывается клетками эмбриона и плода. Если концентрация альфа-протеина высокая, с большой долей вероятности можно говорить о дефектах позвоночного столба, в том числе, Spina bifida. Для исследования берется венозная кровь.

Ультразвуковая диагностика

УЗИ позволяет выявить дефекты развития головного и спинного мозга, а также признаки открытого позвоночника – главные клинический симптом Spina bifida. Это наиболее безопасный для матери и ребенка способ диагностики, но его достоверность может составлять от 73% до 97% и зависит от разных факторов, например, эмоционального состояния женщины.

Амниоцентез (прокол амниотического пузыря)

Это самое информативное, но, вместе с тем, самое опасное исследование, сопряженное с достаточно высоким риском инфицирования околоплодных вод и самопроизвольного прерывания беременности. Для забора образцов амниотической жидкости врач использует тонкую стерильную иглу. Показанием для применения данного метода диагностики являются высокие показатели АФП (альфа-протеина) при нормальных показателях УЗ-исследования.

При необходимости врач может назначить дополнительную лабораторную диагностику для определения уровня эстрогенов, ХГЧ и эстриола.

Признаки Spina bifida

Если после рождения ребёнок был прооперирован, а сама грыжа ушита, что чаще всего бывает при таких видах заболевания, как менингоцеле и миеломенингоцеле, это не значит, что о заболевании можно забыть. Врачи могут удалить только саму грыжу, то есть внешние признаки заболевания, а вот справиться с поражением спинного мозга они пока не в состоянии.

Именно поэтому дети с такой тяжёлой разновидностью болезни, как миеломенингоцеле, обречены на пожизненную инвалидность. У них на протяжении всей жизни обычно сохраняется полный паралич тела, а могут быть парализованы только ноги, и передвигаться человек будет только в инвалидной коляске.

Ещё один симптом тяжёлого развития заболевания – это снижение или полное отсутствие чувствительности в ногах или в руках (в зависимости от уровня поражения спинного мозга). Именно это и является причиной того, что люди и в старшем возрасте с этой патологией не могут двигать руками и ногами. Нарушения со стороны мочевого пузыря, а это недержание мочи, и кишечника (запоры) также сохраняются на всю жизнь. Человеку приходится постоянно пользоваться памперсами, потому что он просто не в состоянии контролировать свои физиологические потребности.

Последствия и симптомы

Самое опасное последствие расщепления позвоночника – повреждение спинного мозгаВ самых лёгких формах это заболевание может вообще не причинять никаких неудобств больному.

Иногда оно проявляется болью в спине и ногах, потерей чувствительности в некоторых участках тела, недержанием мочи, плохой успеваемостью и предрасположенностью к аллергическим реакциям.

В более тяжёлых случаях возможны серьёзные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника.

К сожалению, наиболее часто дети рождаются с самой тяжелой формой spina bifida (миеломенингоцеле), когда спинной мозг серьёзно и необратимо повреждается.

В таком случае возникают тяжёлые двигательные и чувствительные пороки, а также нарушения в работе многих систем органов, характерны нестерпимые резкие боли.

Миеломенингоцеле практически нельзя обнаружить у взрослого человека, потому что люди с этой аномалией часто умирают ещё в детском возрасте. Данный вид расщепления позвоночника может сопровождаться гидроцефалией, ожирением, преждевременным половым развитием, деформациями опорно-двигательного аппарата, патологиями кровеносной и мочеполовой систем.

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта).

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы. Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах. Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации. Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи. Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы. Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия.

Люди, которые изучают информацию о том, что такое спина бифида у детей и взрослых, интересуются, какие проявления характерны для данного патологического процесса. При скрытом расщеплении позвоночника какие-либо симптомы у пациента отсутствуют. При миеломенингоцеле наблюдаются видимые выпячивания на позвоночном столбе, которые покрыты тонкой кожей. Данный вид болезни не сопровождается неврологическими нарушениями.

При разрастании фиброзно-жировых тканей симптомы могут проявляться, преимущественно у взрослых пациентов (начиная с подросткового возраста). При спине бифида при таком случае наблюдаются характерные проявления:

Расщеплению могут сопутствовать нарушения в виде гидроцефалии, сколиоза, косолапости, дисплазии тазобедренных суставов, врожденных пороков сердца. И взрослому, и ребенку при спине бифида (s1) подбирают соответствующую схему лечения зависимо от возникающих симптомов, сопутствующих нарушений и формы патологического процесса.

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

Сделать вывод о преимущественных симптомах заболевания можно уже по клиническим формам болезни. Различные варианты порока приводят к самым разным симптомам.

Скрытая спина бифида обычно никак себя не проявляет. Именно эта форма болезни чаще встречается у взрослых при инструментальных исследованиях позвоночника. Ребенок с таким пороком растет и развивается согласно возрастной норме и только иногда может жаловаться на симптомы невралгии.

При остальных формах заболевания в той или иной степени присутствует клиническая симптоматика:

В области аномалии позвоночника могут присутствовать отличительные признаки врожденных тератом – темная окраска кожи, пучки волос, свищевые ходы внутри подкожной клетчатки, жировики.

Перечисленные симптомы у разных детей проявляются в различной степени. Иногда неврологический дефицит небольшой, что позволяет скомпенсировать развитие малыша. В большинстве случаев без оперативного лечения не удается избавиться от проявлений болезни.

Диагностика

Часто расщепление позвоночника можно выявить ещё во время вынашивания плода.

Для этого применяют следующие методы:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – самый безопасный метод перинатальной диагностики. Минус метода заключается в том, что иногда его бывает недостаточно, чтобы выявить патологию.
  2. Кровь на биохимический анализ берут из вены. Проверяется количество белка под названием альфа-протеин, слишком большая его концентрация может быть признаком аномалии позвоночника у плода. Иногда имеет смысл проверить также показатели уровня эстрогена, эстриола и хорионического гонадотропина. Результаты анализа подтверждают повторным исследованием.
  3. Амниоцентез – забор образцов околоплодной жидкости стерильной иглой через брюшную полость. Прокол амниотического пузыря грозит занесением инфекции в околоплодные воды и возможностью выкидыша. Этот вид исследования применяют, если в крови матери содержится повышенное количество альфа-протеина, но ультразвуковое исследование не выявило патологий.

Согласно приказу Министерства Здравоохранения от 3 декабря 2007 г. № 736 «Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности», выявление spina bifida у плода иногда может быть весомым поводом для прерывания беременности.

При визуальном осмотре новорождённого легко диагностировать почти все формы spina bifida. Скрытую форму выявляют с помощью рентгенографии, компьютерной и магниторезонансной томографии и миелографии уже во взрослом возрасте.

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение. В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию.

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости. Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Дифференциальный диагноз:

Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:

Все диагностические мероприятия при таком заболевании, как спина бифида, можно разделить на пренатальные и постнатальные. Первые подразумевают обнаружение порока еще до рождения ребенка. Это помогает женщине и врачу принять решение о целесообразности пролонгирования беременности. К ним относятся:

После рождения ребенка не всегда можно поставить клинический диагноз только по симптомам болезни. В этом случае используют:

Лечение спина бифида

Спина бифида – в определённом смысле неизлечимое заболевание. Все лечебные мероприятия направлены лишь на то, чтобы уменьшить проявление его симптомов.

Детей с патологией Спина Бифида стараются прооперировать в первые дни после рожденияЛечение зародыша с расщеплением позвоночника до его рождения стало возможным совсем недавно, и всё ещё не получило широкого распространения.

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты. После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к. при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим. Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к.

Лечение Spina bifida дает наилучшие результаты, если оно проведено в течение 3 суток с момента рождения ребенка. Если в момент извлечения плода из родовых путей в области спины обнаруживается грыжевое выпячивание, область вокруг него сразу обрабатывается антисептиками, а сама грыжа прикрывается стерильной салфеткой, чтобы свести к минимуму риск занесения инфекции.

Для профилактики менингита и других тяжелых инфекционных заболеваний проводится антибиотикотерапия пенициллинами, цефалоспоринами, фторхинолонами или макролидами. Использование антибиотиков тетрациклинового ряда дает слабый терапевтический результат при данной патологии, поэтому лекарства данной группы назначаются только в совокупности с другими препаратами.

Терапия расщепления позвоночника у детей проводится хирургическим путем. Хирург-неонатолог или детский нейрохирург вправляет спинной мозг и нервные корешки в спинномозговое пространство и прикрывает их мозговой оболочкой. При избыточном выделении ликвора показано шунтирование, которое выводится обычно в брюшную полость.

Вспомогательная терапия, проводимая в рамках оказания плановой медицинской помощи детям с диагнозом Spina bifida, также может включать:

Длительность нахождения в больнице после операционного лечения может составлять от 2 до 8 недель. В течение этого периода врач не только контролирует заживляемость раны и общее состояние ребенка, но и оценивает степень неврологических нарушений (парезов, мышечных спазмов, параличей, судорог и т.д.).

Лечение до родов

Пренатальное лечение Spina bifida используется в стационарах совсем недавно. До настоящего времени нет достаточных доказательных данных по поводу эффективности внутриутробной терапии. Многие нейрохирурги ставят под сомнение целесообразность применения данного метода, так как он сопряжен с определенными рисками, среди которых:

https://www.youtube.com/watch?v=rFzU1QZD86Q

Спина Бифида – тяжелый врожденный порок опорно-двигательной системы, который, хоть и поддается коррекции, способен стать причиной тяжелых осложнений (включая инвалидность). Профилактика данного заболевания должна проводиться еще на этапе планирования беременности и заключаться в правильном, сбалансированном питании и ведении здорового образа жизни.

Если пренатальное скрининговое исследование выявило высокую вероятность дефектов нервной трубки, в соответствии с приказом Министерства здравоохранения, врачебный консилиум может рекомендовать женщине искусственное прерывание беременности (данный вопрос решается индивидуально в каждом конкретном случае).

Если болезнь обнаружена во взрослом возрасте, то операция здесь показана только тогда, когда у человека есть какие-то неврологические осложнения, однако даже оперативное вмешательство не позволяет решить все проблемы, связанные с этим недугом.

Именно поэтому при диагностировании патологии в старшем возрасте основное лечение направлено на профилактику всех возможных осложнений, а операция выполняется только в самом крайнем случае. Среди самых серьёзных потенциальных проблем – это повреждение спинного мозга через ту расщелину, которая есть в позвоночнике.

Другие осложнения

Очень часто у людей с этим диагнозом можно заметить такую патологию, как сколиоз. Возникает она потому, что та расщелина в позвоночнике, которая может быть как в одном позвонке, так и в нескольких, не позволяет позвоночному столбу нормально функционировать.

Второе частое осложнение спина бифида – это гидроцефалия. Как правило, это нарушение обнаруживается на раннем этапе, однако иногда, например, когда человек не обращается к врачу, оно может быть обнаружено уже во взрослом возрасте, вместе с дефектом позвоночника. Если болезнь диагностирована в раннем возрасте, то необходима операция и установка шунта, который будет отводить жидкость, скапливающуюся в головном мозге, в брюшную полость. Этот шунт на протяжении жизни нужно несколько раз менять.

И, наконец, некоторые дети с таким диагнозом просто не могут нормально учиться. Даже будучи взрослыми, они не в состоянии освоить счёт или письмо, а некоторые не умеют даже говорить, правда, такое встречается очень редко. К тому же, человек с диагнозом спина бифида часто имеет аллергию на самые разные вещества, но чаще всего на латекс.

Обычно спина Бифида у детей в тяжелой форме сопровождается другими патологиями развития. Это происходит из-за нарушения строения позвоночника. Чаще всего патология отражается на состоянии головного мозга. Может развиваться гидроцефалия из-за нарушения оттока ликворной жидкости, аномалия Киари, при которой спинной мозг смещается в верхний шейный позвонок и сдавливает головной мозг.

Расщепление позвоночника – это серьезная патология, которая отражается на состоянии всего организма. Даже если при рождении дефект не очень заметен, в дальнейшем у взрослых и детей развиваются последствия разной степени тяжести:

Из-за этого в большинстве случаев пациентам с расщеплением позвоночника противопоказана армия. Военная служба возможна только при легкой степени патологии без осложнений и видимых симптомов.

Последствия спины бифида у детей с образованием грыжи могут быть связаны с:

Для того, чтобы свести к минимуму риск развития осложнений, необходимо как можно скорее обращаться за оказанием квалифицированной помощи.

Сам по себе порок развития может представлять угрозу для жизни и быть причиной тяжелой инвалидности. Но заболевание может вызывать еще и дополнительные осложнения, которые усугубляют течение болезни.

К осложнениям и последствиям спина бифида относится:

  1. Гидроцефалия – в результате дефекта в области позвоночника и спинного мозга может быть заблокирована циркуляция спинномозговой жидкости. Происходит её накопление в полости черепа, увеличение головы в размерах и сдавление головного мозга.
  2. Разного рода параличи вследствие необратимого повреждения грыжей спинномозговых корешков и нервов.
  3. Инфекционные осложнения в области органов малого таза – цистит, пиелонфрит.
  4. Пневмонии и септические осложнения вследствие нарушения развития иммунной системы.
  5. Инфекции нервной системы – менингиты, энцефалиты.
  6. Аллергия на изделия из латекса – не является прямым осложнением болезни, но часто сопутствует ей. Затрудняет медицинские мероприятия и использование сосок и других товаров для малышей.
  7. Проблемы при образовании детей и адаптации их в социуме. Отсутствие условий для полноценного передвижения и образования.

Некоторые из осложнений болезни можно избежать при своевременном её лечении.

Профилактика

В последнее время очень много внимания уделяется предотвращению патологий нервной трубки у плода. Для этого еще в период планирования беременности женщине рекомендуется пройти обследование и получить консультацию генетика, терапевта и гинеколога. Если велик риск развития дефектов нервной ткани, нужно стараться во время беременности предотвращать влияние тератогенных факторов на плод.

Современные исследования показали, что развитие патологий нервной трубки связано с недостатком некоторых микроэлементов, в частности – фолиевой кислоты. Ученые считают, что дополнительное поступление этого микроэлемента значительно снижает риск развития деформации. Поэтому во многих странах женщинам настоятельно рекомендуют три месяца перед зачатием, а также в первом тримеcтре беременности принимать по 400 мг фолиевой кислоты ежедневно. Это помогает восполнить ее недостаток и обеспечить правильное развитие нервной ткани у ребенка.

Женщина во время беременности должна наблюдаться у гинеколога, регулярно проходить обследование. Кроме анализов крови, патологию можно выявить при проведении УЗИ или МРТ. При обнаружении дефекта развития нервной трубки женщине часто рекомендуют прервать беременность. Ведь велик риск развития тяжелой формы заболевания – миеломенингоцеле, которая приводит к ранней инвалидности или смерти новорожденного.

Несмотря на то, что эта патология позвоночника встречается нечасто, каждой женщине рекомендуется при планировании ребенка предотвратить риск ее развития. Чтобы формирование нервной ткани у плода шло без отклонений, нужно исключить влияние тератогенных факторов и обеспечить достаточное поступление в организм необходимых микроэлементов.

Для того, чтобы предотвратить расщепление позвоночника женщинам, ожидающим появления ребенка, рекомендовано применение лекарственных препаратов из группы фолатов.

Многие врожденные заболевания у детей можно предотвращать. Для этого применяются меры профилактики, которые воздействуют на еще народившегося ребенка или его будущую маму:

  1. Необходимо проходить медико-генетическое консультирование при наличии аномалий или выкидышей у близких родственников или в предыдущей беременности.
  2. Своевременная ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить пороки развития нервной трубки.
  3. Профилактический прием фолиевой кислоты показан всем беременным женщинам для снижения риска аномалий развития плода.
  4. Повышенную дозу фолиевой кислоты принимают женщины с отягощенным анамнезом по рождению детей с аномалиями, а также при обнаружении авитаминоза в организме будущей мамы.
  5. Исключение во время беременности вредных воздействий, интоксикаций, стрессов. Прием лекарственных препаратов также должен быть согласован с врачом.
  6. Предотвращение или раннее лечение инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы во время беременности.

Перечисленные способы профилактики снижают риск рождения ребенка с пороком развития.

Спина Бифида у детей. Что такое спина Бифида у детей

Спина Бифида – это деформация позвоночного столба, внутриутробно развитая щель в позвоночнике.

Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности. Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести. С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует. Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.

После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза. Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти. Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим симптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.

В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек. Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи. Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.

Возможно вы искали:  спина Бифида у детей и взрослых.

Причины

Чаще всего причиной деформации становится недостаток фолиевой кислоты (витамина В9). Он приводит и к другим опасным нарушениям внутриутробного развития.

Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка. Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды. В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.

Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида. Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее. Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.

Еще одна причина Спины Бифида – высокая температура тела матери в первые месяцы внутриутробной жизни плода.

Симптомы

При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично. Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние. Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.

Осложнения

Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии. Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга. В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.

Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.

Другими осложнениями могут стать:

Диагностика

Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается. Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.

Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии. Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений. Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.

Если риск Спины Бифида у плода высок, нужно плотно контролировать уровень фолиевой кислоты, чаще проводить УЗИ, чтобы обнаружить дефекты развития. Может быть назначено МРТ.

Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности. Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем. Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности. Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.

Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно. Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация. Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.

Лечение новорожденного

Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника. Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически. На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.

Если удалось обнаружить нарушение до рождения, нужно исключить естественный родовой процесс в пользу Кесарева Сечения. Это необходимо, чтобы не допустить дальнейшей деформации спинного мозга и его нервной структуры.

В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы. Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается. Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.

Читайте также:  Акулий жир: состав, вред и польза, как применять

Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение. Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала. А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.

Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью. Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход. Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.

Механизм развития

Спина бифида (spina bifida) дословно переводится с латинского языка как раздвоение позвоночника. Однако на самом деле дефект гораздо сложнее – вместе с костями позвоночника, которые при этом пороке не закрывают спинной мозг, не срастается и нервная трубка. Это приводит к недостаточности нервных структур спинного мозга.

Заболевание имеет довольно сложный механизм развития:

  1. Формирование порока происходит на сроке 8–9 недель беременности.
  2. В это время нервная трубка должна закрываться и образовывать зачаток спинного мозга. Над ним в норме срастаются кости позвоночника.
  3. В результате действия провоцирующих факторов происходит нарушение этого процесса.
  4. Позвоночник остается расщепленным, а в спинном мозге формируются различные дефекты, определяющие клинику заболевания.
  5. Нервная ткань в недоразвитом состоянии не способна выполнять свои нормальные функции.
  6. Позвоночник также не может выдерживать нагрузку и защищать спинной мозг от внешних повреждений.

Что такое аномалия Киммерле, чем она опасна и как ее лечат?

Следующая запись »

Почему болит спина справа: причины нарушений

С тех пор как люди обрели способность к прямохождению, позвоночник стал подвергаться негативному воздействию вертикальных нагрузок. В результате этой эволюции у человека все чаще стали появляться боли в спине — признак остеохондроза или межпозвоночной грыжи. Но существует большой список проблем, из-за которых у человека болит спина. Справа в боку, между лопаток, в пояснице или ближе к позвоночной оси – такой бывает локализация дискомфортных ощущений, и причины их появления очень разнообразны. Поэтому важно и нужно знать свой точный диагноз.

Степени заболевания

Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой. 

При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.

При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.

Спина бифидо может протекать в трех стадиях:

Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли. Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги. Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.

От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).

Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей. Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями. Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.

Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции.

Формы

Формы заболевания выделяются в зависимости от того, насколько сильно выражен дефект нервной трубки и связанный с ним дефект позвоночника.

Бывают:

  1. Скрытая форма или Spina bifida occulta проявляется наличием небольшого дефекта позвоночника – дуги позвонков не полностью сращены с телами. Спинной мозг и его оболочки не повреждены. У пациента нет неврологических симптомов, а часто нет и симптомов со стороны костной системы, и обнаружение дефекта позвоночника происходит случайно на рентгенограмме.
  2. Менингоцеле. Кроме дефекта позвоночника, нарушено формирование спинного мозга и его оболочек. В дефект костной ткани выпирают оболочки спинного мозга, могут попадать корешки и часть нервов, что вызывает различные нарушения в области, которую иннервируют эти нервы и ниже.
  3. Менингомиелоцеле. В дефект костной ткани и спинномозговую грыжу попадает часть ткани спинного мозга. Это считается самой тяжёлой формой, так как есть значительные двигательные и чувствительные нарушения, делающие пациента инвалидом с самого рождения.

Пороки развития нервной трубки всегда врождённые, даже если они были выявлены у взрослого.

Характеристика явной формы

К явным относят проявления менингоцеле и менингомиелоцеле (спинномозговой грыжи). Их общая черта – наличие не только дефекта костной ткани, но и выпирающих в него оболочек спинного мозга и в некоторых случаях – нервной ткани.

В самом лёгком случае менингоцеле представляет собой мешочек из твёрдой, паутинной и мягкой оболочек спинного мозга, заполненный ликвором и выступающий в дефект костной ткани.

При этом нарушается циркуляция ликвора, что может вызвать значительные неврологические нарушения. Часто такой порок развития сочетается с гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из желудочков головного мозга).

В грыжевой мешочек могут попадать корешки спинномозговых нервов и тогда нарушается чувствительность и/или движения в иннервируемой ими области и ниже.

Этот дефект поддаётся лечению, если его провести ещё в раннем возрасте. Если этого не сделать, то ребёнок может остаться инвалидом.

При менингомиелоцеле в грыжевой форме мешочек попадает часть спинного мозга. Это не только вызывает нарушение функций органов, который иннервирует поражённый участок и ниже, но и приводит к необратимым изменениям структуры спинного мозга, так что даже при своевременно проведённой операции полного восстановления не происходит.

В самом тяжёлом случае такой дефект развития не прикрыт кожей, нервная ткань остаётся на уровне развития эмбриональной нервной пластики. Такой порок является практически неизлечимым.

Характеристика скрытой формы

Эта самая лёгкая из возможных форм течения заболевания. Скрытой она называется потому, что её симптомы незначительны, а могут и не проявляться до взрослого возраста. В этом случае имеется только костный дефект, но его размеры невелики, а мышечная ткань и фасция надёжно прикрывают его и грыжи спинного мозга не образуется.

Как правило, такой дефект встречается в области поясницы или крестца и проявляется различными кожными аномалиями, болями в пояснице. Нарушения чувствительности ног или органов малого таза встречаются редко. Заболевание обычно выявляют при рентгенографии поясничной области.

Классификация

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор. Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор. Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести

4 Профилактика появления

Очень тяжело предотвратить развитие спина бифида, так как болезнь изучена не до конца. Но замечено, что прием женщиной фолатов в дозировке 400-800 мкг перорально раз в сутки уменьшает риск развития дефектов нервной трубки.

Прием фолатов в указанной дозировке целесообразен только в случае, если начат за три месяца до зачатия и продолжается вплоть до окончания первого триместра беременности. При нахождении беременной в группе высокого риска назначается высокая доза фолиевой кислоты.

Чаще всего назначается фолиевая кислота в дозировке 4 мг (или 4000 мкг) ежедневно (в пероральной форме). В высокую группу риска входят женщины, которые имеют или имели ранее плод или ребенка с любой формой дефекта нервной трубки.

« Предыдущая запись

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Прогноз

Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.

Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.

Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.

При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.

Терапевтические методы

Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.

Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.

Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения, иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин. Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано. Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.

Оперативные вмешательства

При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.

Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.

Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.

Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.

После операции период восстановления протекает тяжело. Процедуры восстановления не комфортные и требуют длительного нахождения в одном положении. Пациенты требуют большого внимания и комфортных условий.

Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.

Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.

Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.

При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.

В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.

К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.

Причины и патогенез спины бифида

К порокам развития нервной трубки приводит сочетание нескольких факторов. В первую очередь — это генетическая предрасположенность. Вероятность рождения ребёнка с нарушением формирования нервной трубки выше в том случае, если родители ребёнка или кто-либо из родственников страдает этим заболеванием в скрытой форме. Второй ребёнок у женщины, уже имеющей ребёнка со spina bifida может родиться с таким же дефектом.

Второй важный фактор – употребление матерью противосудорожных препаратов. Карбамазепин, вальпроевая кислота и другие препараты, назначаемые при эпилепсии и некоторых других психических заболеваниях, нарушают обмен фолиевой кислоты в организме.

И если для взрослого человека вред от них минимален, то для плода даже небольшой недостаток фолиевой кислоты может оказаться критичным. По этой причине беременным женщинам необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, особенно если им приходится пить противосудорожные лекарства.

Также имеет значение образ жизни будущей матери – недоедание, авитаминоз, сахарный диабет и курение у матери значительно повышают риск развития патологии. Все эти факторы могут сочетаться друг с другом.

О том, почему не происходит нормального закрытия нервной трубки, существует несколько версий. Одни специалисты полагают, что это происходит из-за нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, другие – что происходит остановка роста или, наоборот, чрезмерный рост нервной трубки. Какая из них наиболее точна, до сих пор не установлено.

3 Лечение (+видео)

Основной способ лечения – хирургический, но используются и вспомогательные методы лечения, нацеленные на устранения неврологических, ортопедических и урологических осложнений. В редких случаях используется желудочковый шунт.

Без проведения раннего оперативного вмешательства неврологические расстройства будут прогрессировать. В проведении операции участвуют нейрохирургии, а после операции обязательно нужно оказать пациента психологическую и, нередко, психиатрическую помощь (либо провести психиатрическую/психологическую характеристику).

При обнаружении миеломенингоцеле после рождения обязательно в кратчайшие сроки должно проводиться покрывания дефекта стерильной повязкой. Для предотвращения менингита при подтекании ликвора (что бывает часто) обязательно назначаются антибиотики широкого спектра действия.

Далее проводится послойное закрытие аномалии с последующим формированием нервной трубки. Нейрохирургическая коррекция дефекта должна проводиться в течение 72 часов с момента рождения, в противном случае велик риск заражения желудочков мозга или менингеальных оболочек.

При наличии у больного гидроцефалии необходимо проводить шунтирование желудочковой системы (в неонатальном периоде). Но нередко вентрикулярный шунт устанавливают прямо во время операции на позвоночном столбе.

После рождения ребенка со Спина бифида обязательно нужно проводить мониторинг состояния почек и следить за состоянием мочевыводящих путей (возможно их инфицирование). При возникновении инфекции или нарушения работы почек лечение должно назначаться незамедлительно.

Ортопедическую помощь следует оказывать в каком можно ранние сроки. При развитии косолапости назначается ношение гипсовых повязок. Если этого недостаточно, необходимо проводить хирургическое вмешательство.

Ортопедом проводится осмотр тазобедренных суставов, так как возможна их дислокация. Впоследствии задачей ортопеда становится предотвращение развития у ребенка сколиоза, пролежней, мышечной слабости или спастического синдрома.

к меню

3.1 Какие врачи занимаются лечением?

Лечением spina bifida занимаются врачи разных специализаций, но базовое лечение проводится педиатром. В лечении так же участвуют хирурги, урологи и неврологи (при развитии соответствующих осложнений) и терапевты.

Нередко к лечению подключаются реабилитологи, особенно в постоперационный период, когда нужно сохранить максимальную функциональность позвоночного столба. Реабилитологи могут потребоваться и в случае развития серьезных неврологических осложнений на фоне спина бифида.

Операцию проводят нейрохирурги. После операции наблюдением за пациентом занимаются ортопеды, урологи и педиатры. Обязательно проводится психиатрическая, социальная и психологическая оценка состояния ребенка.

Задачей педиатра помимо поддерживающей терапии является приучение ребенка к фекальной сдержанности, для чего его в ранние сроки сажают на стульчак сразу же после еды. Это нужно для предотвращения развития недержания кала.

Иногда в лечении участвуют гастроэнтерологи. Они назначают диету и лекарственные препараты для ребенка (нацеленные на смягчение стула, на регуляцию перистальтики ЖКТ). Детям старшего возраста часто ставится антеградная клизма (что тоже в компетенции гастроэнтеролога).к меню

3.2 Прогноз лечения

Прогноз очень вариабелен и зависит от тяжести дефекта, от количества и выраженности других (сопутствующих) генетических аномалий. Прогноз серьезен у детей, имеющих поражение высоких отделов позвоночного столба (грудного), а также при наличии кифоза, гидронефроза или гидроцефалии.

При достаточном уходе за больным и проведении адекватной терапии прогноз для большинства больных относительно благоприятен. При возникновении нарушений работы почек или при дестабилизации шунтирующей системы прогноз очень серьезен из-за возможности летального исхода (обычно у больных детей старшего возраста).

Промедление с проведением оперативного вмешательства после рождения ребенка со спина бифида может закончиться формированием стойких неврологических нарушений.к меню

Cпина бифида, причины и лечение расщепления позвоночника у детей и взрослых

Спина бифида — это тяжелая неизлечимая врожденная аномалия. При таком недуге позвоночные звенья сформированы не до конца, мозг спины не достиг полноценного развития, нервная трубка не закрыта. Каков прогноз при таком течении и как улучшить состояние больного, предстоит выяснить.

Что такое спина бифида?

Расщепление позвоночника не поддается терапии, состояние приходится терпеть пожизненно. Открытая патология нервной трубки имеет непосредственное воздействие на нервную систему, формирование мышечного корсета и двигательной функции. Ситуация сложная, так как с рождения и в процессе роста, ребенку подбирают корсет, чтобы обеспечить двигательную активности по возможности, либо максимально облегчить возможность перемещаться с помощью инвалидного кресла.

Степени заболевания

Расщепление позвонков наблюдается чаще всего в соединениях тел сегментов L5 и S1, и протекает в формах средней тяжести и тяжелой. 

При средней тяжести расщепляются позвонки. Их функция утрачивается, но спинной мозг либо не затрагивается, либо повреждается незначительно. После операции есть шансы на восстановление утраченных функций мозга.

При тяжелом течении все действия сконцентрированы на облегчении симптоматики и контроле функционирования органов. На полное восстановление рассчитывать не приходится.

Спина бифидо может протекать в трех стадиях:

Это самая простая форма патологии, которая может не визуализироваться. Дефект в области пояснично-крестцовой зоны определяется лишь посредством рентгена. При рентгенографии просматриваются кисты и опухоли. Для этой стадии характерно отсутствие симптомов. Незначительные признаки патологии появляться у малыша при попытке сделать первые шаги. Кроме всего, симптом, свидетельствующий о наличии проблемы — недержание мочи.

От повреждений страдает поясничный отдел, органы, расположенные рядом, теряют способность нормально функционировать (мочевой пузырь, прямая кишка).

Наиболее сложная аномалия позвоночного столба — миеломенингоцеле. В ходе болезни в место деформации костей выступают оболочки мозга спины, сам мозг, нервные отростки. Чаще всего грыжа открыта и не закрыта кожей. Если у ребенка появляются шансы на выживание, болезнь протекает с неспособностью удерживать мочу и кал, парезами, параличом, умственными отклонениями. Велика вероятность развития гидроцефалии, что требует незамедлительного вмешательства хирургов.

Сразу же после рождения важно создать таким детям стерильные условия, так как в большинстве случаев новорожденные погибают от инфицирования открытого участка и не доживают до операции.

Причины

В период после зачатия происходит целая цепочка процессов в организме женщины. Мозг эмбриона и позвоночник формируются в виде пластины клеток плоской формы, после чего она приобретает вид трубки. Почему происходит расщепление нервной трубки, точно определить невозможно, но то, что на такую метаморфозу влияет комплекс различных факторов — очевидно. Велика вероятность, что это наследственные, пищевые и факторы экологического влияния. Наиболее часто прослеживается связь со следующими причинами:

Симптомы

Симптоматика расщепления позвоночника не однотипная. Форма патологии и степень тяжести влияют на интенсивность проявления признаков.

Возможные симптомы при рождении:

Сложная форма расщепления позвоночника влечет за собой:

Более серьезные симптомы патологии:

Диагностика

Существует возможность выявить аномальное развитие в эмбриональном периоде. Для этого проводят следующие методы диагностики:

Лечение

Специфичность заболевания спина бифида не позволяет вылечить недуг. Все действия врачей и близких направлены на облегчение симптоматики, недопущение развития побочных проявлений и улучшение качества жизни. Взрослые с диагнозом спина бифида особенно остро нуждаются в устранении таких отклонений, как патологии мочевыводящей системы и прямой кишки.

Первостепенная задача медиков:

Терапевтические методы

Пятый позвонок наиболее предрасположен к разрушительным процессам, это последовательно ведет к дисфункции мочевыводящих путей, самопроизвольному выходу кала, полной иннервации сфинктеров. Прибегая к помощи стерильного катетера, проводят катетеризацию мочеполовых путей, расслабляют либо стимулируют восстановление работы сфинктера в прямой кишке.

Физиотерапевтические методы, электротерапия, блокады новокаином, адреноблокаторами, при условии целеустремленности пациента, помогают восстановить функцию мочевого пузыря.

Не все случаи заболевания спина бифида поддаются таким методам лечения, иногда спазм сфинктера бывает чрезмерным и для его расслабления вводят ботулотоксин. Стоит заметить, что такие действия приводят к разрушению волокон, но экстренное вмешательство с целью устранения спазма вполне оправдано. Таким образом, удается избежать серьезных проблем — длительное удерживание мочи может привести к летальному исходу из-за отравления организма токсинами.

Оперативные вмешательства

При спине бифида в большинстве случаев сложно обойтись без операции. Чтобы предотвратить интоксикацию и осложнения на почки, накладывают стому из мочевого пузыря. Для создания искусственного отверстия между органом и выходом наружу, используют ткани аппендикса. Именно такая ткань хорошо приживается и не склонна к отторжению.

Современная медицина развивается, и многие проблемы медики научились решать с помощью пластиковых и биоорганических имплантов. Стоит заметить, что таким образом можно заменить сфинктеры, и восстановить способность пациента контролировать выделение мочи и кала.

Хирургическое вмешательство в спинной мозг — опасная процедура. Основная опасность, которая может подстерегать, связана с потенциальной возможностью развития бактериальной инвазии под оболочкой.

Для восстановления позвоночного столба также применяют имплантаты. Так как деструкции подвергаются и межпозвоночные диски, их также меняют на протезы.

После операции период восстановления протекает тяжело. Процедуры восстановления не комфортные и требуют длительного нахождения в одном положении. Пациенты требуют большого внимания и комфортных условий.

Не обязательно процесс расщепления поражает поясничный отдел, иногда патология наблюдается в грудном либо шейном отделе позвоночника. В таких случаях акцент внимания смещен к лечению пищеварительного аппарата. Пациент питается внутривенно. Обусловлено это нарушением моторики кишечника и дисфункцией ферментативной части желудка.

Чтобы избежать пожизненной инвалидности, следует купировать развитие стадии синдрома. Такие действия возможны лишь после стабилизации состояния больного. Хирургическое вмешательство важный шаг на пути к улучшению качества жизни пациента.

Лечение спины бифида возможно после появления младенца на свет. Основным условием для удачного исхода является правильная перинатальная диагностика. Изъяв ребенка из живота матери с помощью кесарево сечения, не причиняют дополнительные травмы спинному мозгу, а также создают более стерильные условия для появления новорожденного с патологией.

При стадиях менингоцеле или миеломенингоцеле, оперативное вмешательство требуется незамедлительно. Таким образом, закрывается трубка и сохраняется неповрежденным костный мозг. Необходимо понимать, что врачам не под силу восстановить нарушенные нервы и необратимость процессов скажется на дальнейшем развитии.

В современном мире врачи научились закрывать трубку в утробе матери и устранять дефект позвонков, но такие техники не применяются массово. Врачи прикладывают усилия на сохранение функций опорно-двигательного аппарата, полноценную работу мочевого пузыря и кишечника.

К основным методам послеоперационной терапии относятся: применение ортезов, ЛФК, физиотерапии, корсетов.

Прогноз

Прогнозы патологии спина бифида могут быть разными, и на это влияет много факторов. В первую очередь прогноз зависит от того, насколько сильно подвергается опасности спинной мозг, а также сколько дополнительных аномалий сопровождает процесс развития.

Если и без того сложное течение миелодисплазии развивается с гидроцефалией, патологиями органов таза, деформациями костей и разрушением суставных поверхностей, с прогрессирующим дефицитом функции мозга спины и нарушением циркуляции крови в нижних конечностях. Как завершится терапия, зависит от характера нарушений, своевременности начатого лечения, профилактических мероприятий после оперативного вмешательства, направленных на недопущение осложнений.

Говорить о неблагоприятном прогнозе можно при расположении нарушения в грудном отделе позвоночного столба. При кифозе, гидроцефалии, начальных стадиях развития гидронефроза, дополнительных врожденных пороках прогноз неоднозначный. Все зависит от состояния организма и качества лечения. При должном уходе дети могут чувствовать себя хорошо.

При дисфункции почек и осложнении после шунтирования мозговых желудочков, болезнь часто приводят к летальному исходу детей постарше.

Профилактика

Spina bifida — страшная патология, и научная медицина находится в постоянном поиске решения проблемы. Точно расписать механизм действий для недопущения заболевания не может ни один врач. Единственное, к чему единогласно пришли эскулапы, это к необходимости женщиной до момента зачатия и на протяжении первого триместра, принимать фолиевую кислоту. Велика вероятность, что такое решение значительно сократило вероятность развития пороков нервной трубки у плода. Суточная доза, положительно воздействующая на организм женщины и развитие будущего потомства, составляет 400 мг препарата.

Женщина в период вынашивания плода должна сократить трудовую деятельность на вредных объектах. Прием любых медикаментозных препаратов перед применением следует обсуждать с ведущим врачом. Чаще всего женщины отказываются от употребления лекарств из сетей аптек, отдавая предпочтение нетрадиционным методам терапии.

Здоровье будущего малыша зависит от образа жизни, который ведет женщина. Причиной болезней, проявляющихся у новорожденных с первых минут жизни, являются пагубные привычки (курение, пристрастие к алкоголю, наркотическим препаратам), халатное отношение к здоровью (недолеченные инфекционные заболевания). Предназначение женщины — быть матерью, и важно помнить об этом с сознательного возраста. Переохлаждения, воспалительные процессы, болезни, передающиеся половым путем, могут отразиться на благополучии будущего потомства.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Спина бифида у детей

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Cпина бифида у детей – дефект закрытия позвоночного столба, известный также как расщелина позвоночника (латинское название spina bifida). Точная причина не известна, но исследователи утверждают, что при низком уровне фолатов у беременной возрастает риск появления у ребенка такого порока.

В части случаев болезнь протекает бессимптомно, а в других случаях проявляются неврологические нарушения ниже пораженной зоны. Спину бифида диагностируют, когда ребенок находится в утробе матери, при помощи ультразвуковой диагностики. Также подозрения у врачей возникают при повышении уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови матери и амниотической жидкости.

Дефект заметен визуально после рождения малыша. Лечение проводится преимущественно хирургическими методами. Spina bifida у детей – это дефект нервной трубки, но он совместим с жизнью. Локализация распространена обычно на 3-6 позвонках, и она охватывает нижнегрудной или поясничный или крестцовый отдел.

Тяжесть может быть скрытой, тогда не наблюдается явных проявлений, а максимальное изменения – кистозное выпячивание, что известно также как спинномозговая грыжа. Может быть также полностью открытый позвоночник, что влечет за собой неврологические нарушения крайней тяжести, а в итоге смерть.

Скрытая спина бифида у детей приводит к кожным аномалиям, которые покрывают нижний спинной отдел. Это свищевые ходы без видимого дна, которые располагаются выше нижнего отдела крестцовой области или же не по средней линии. Также это участки гиперпигментации и пучки волос. В таких случаях у ребенка фиксируют аномалии спинного мозга ниже пораженного участка: липомы и аномальная фиксация спинного мозга.

При кистозной спина бифида у ребенка в выпячивании могут быть спинной мозг, спинномозговые оболочки или же и первое, и второе, что называется в спецлитературе менингомиелоцеле). В последнем случае грыжевой мешок чаще всего обычно состоит из мозговых оболочек с нервной тканью в центре. Если кожа не целиком покрывает дефет, то есть угроза разрыва грыжевого мешка, это повышает риск заражения и, как следствие, менингита.

При спина бифида у детей часто наблюдается гидроцефалия, которая может быть связана с синдромом Киари II типа или стенозом водопровода. Также фиксируют прочие врожденные аномалии, например, мягкотканные образования, сирингомиелия, нарушение миграции нейронов в головном мозге малыша.

Частота спина бифида составляет, по разным данным, 1-2 случая на 1 тыс новорожденных детей. Частота повторных родов с этим пороком составляет 6-8%, что подтверждает роль генетических факторов появления болезни. Чаще всего рассматриваемый диагноз бывает у детей от матерей солидного возраста. 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей без такого диагноза.

Причины данного дефекта развития остаются секретом для исследователей. Спина бифида является комбинацией факторов риска и генетической расположенности, к примеру, при дефектах нервной трубки у кого-либо из родителей или дефиците фолиевой кислоты у матери.

Факторы риска

Дефицит фолиевой кислоты

Фолиевая кислота известна также как витамин B9; этот элемент важен для нормального развития плода в материнском животе. Дефицит фолиевой кислоты приводит не только к Spina bifida у ребенка, но и к прочим дефектам нервной трубки.

Семейная история дефектов нервной трубки

Если у пары уже есть ребенок с дефектом нервной трубки, они должны знать, что второй ребенок может родиться с такой же аномалией. Если у двух старших детей поставлен такой диагноз, то третий ребенок имеет самые высокие шансы рождения со спина бифида. Также высокий риск у женщин с дефектом нервной трубки или у женщин с родственниками, имеющими такой диагноз. Но в большинстве случаев в анамнезе больного нет родственников со спина бифида.

Диабет

Диабет у беременных, которые не контролируют уровень сахара в крови, вызывает у их детей спина бифида.

Некоторые лекарства

Прием противосудорожных средств беременными женщинами, таких как вальпроевая кислота, может привести к дефектам нервной трубки. Предположительно, они оказывают такой эффект из-за блокирования усвоения организмом фолиевой кислоты.

Повышенная температура тела

В первые месяцы беременности повышенная температура тела матери повышает риск развития Spina bifida у плода.

Ожирение

Ожирение, которое было у матери до беременности и во время нее, повышает риск дефектов нервной трубки, в том числе спина бифида.

Нервная трубка в организме плода формируется с первых месяцев беременности. При спина бифида часть нервной трубки не развивается. При этом возникают дефекты костей позвоночника и спинного мозга. Спина бифида может быть различных степеней тяжести.

При легкой форме spina bifida у детей симптомов нет. Если, что бывает в большинстве случаев, вовлекается спинной мозг и корешки спинномозговых нервов в поясничнокрестцовом отделе, в мышцах ниже уровня поражения развиваются параличи (могут быть легкими, среднетяжелыми и тяжелыми). Отсутствие или снижение иннервации мышц приводит к снижению тонуса мускулатуры прямой кишки и атрофии нижних конечностей.

Паралич развивается, когда плод пребывает в животе матери, потому с рождения врачи могут наблюдать ортопедические нарушения:

При спина бифида у детей может быть кифоз, который мешает врачам устранить заболевание хирургическим путем, ребенок не может лежать на спине. Также фиксируют нарушении функции мочевого пузыря, что становится причиной обратного заброса мочи. Развивается гидронефроз, частые ИМС, что не может не сказаться на развитии повреждения почек.

Осложнения спина бифида у детей

Рассматриваемый дефект становится основной тяжелой инвалидности и психической неполноценности. На тяжесть осложнений оказывают влияние наличие пораженных зон кожи, размер и локализация дефекта нервной трубки, то, какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Типичные осложнения:

У детей, у которых при рождения было зафиксировано миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Такое состояние называется гидроцефалией. В большинстве случаев необходимо шунтирование головного мозга. Это имплантации трубки для дренажа жидкости из головного мозга в брюшную полость. Шунт могут установиться ребенку в первые дни рождения.

Ребенок не может полноценно контролировать свой мочевой пузырь, кишечник. У ребенка фиксируют частичный или полный паралич ног. Часто детям необходимы корсеты, костыли, инвалидные коляски, чтобы они имели возможность двигаться.

Менингит – это инфекция окружающих головной мозг тканей. Это состояние опасно для жизни ребенка.

Для пренатальной диагностики разработаны пренатальные скрининговые тесты, позволяющие выявить врожденные дефекты, в том числе спина бифида. Если вы получили отрицательные результаты, это не является 100%-й гарантией рождения здорового младенца.

Для определения миеломенингоцеле проводят тест на определение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в материнской сыворотке. Врачи берут у беременной кровь, доставляя ее в лабораторию, там определяя уровень белка, который вырабатывается плодом. АФП в небольшом количестве может попасть через плаценту в материнский кровоток. Но обнаружение высоких уровней АФП говорит о дефекте нервной трубки у плода. Чаще всего говорят о анэнцефалии и спина бифида.

Но в некоторых случаях при Spina bifida у плода уровень АФП в норме. На уровень АФП в крови беременной могут влиять такие факторы как наличие нескольких плодов или неправильный расчет возраста плода. Потому в некоторых случаях анализ проводят повторно. Если результаты подтвердились, далее врач, скорее всего, посоветует ультразвуковую диагностику.

Другие анализы крови выявляют ингибин А, который вырабатывается в плаценте; человеческий хорионический гонадотропин, эстроген, эстриол.

Ультразвуковые методы диагностики

УЗИ необходимо, чтобы выяснить причину болезни. С помощью ультразвука определяют количество плодов в животе, а также гестационный возраст. Это те факторы, что могут сказаться на уровне АФП. Ультразвук также выявляет характеристики головного мозга ребенка и открытый позвоночник – показатели Spina bifida у плода. Современное УЗИ не несет опасности для плода и матери.

Амниоцентез

При выявлении высокого уровня АФП, но нормальном УЗИ, медики обычно предлагают провести амниоцентез. Эта процедура предусматривает, что врач применяет использовать иглу для извлечения образца жидкости из амниотического мешка, окружающего плод. Анализ показывает уровень АФП в околоплодных водах.

Нормой считается АФП в небольшом количестве в околоплодных водах. А повышенный уровень наблюдается при наличии дефекта нервной трубки. Существует небольшой риск потери беременности при использовании данного метода. Остальные риски вы должны обсудить с лечащим врачом.

Если нет быстрого лечения хирургическими методами, поражение спинного мозга и спинномозговых нервов развивается быстрыми темпами. Для лечения ребенка со спина бифида должны быть задействованы медики из нескольких областей. Перед лечением проводят такие обследования:

Также может потребоваться помощь социальных служб. Оценивают тип дефекта, его расположение и длительность, состояние ребенка, прочие аномалии развития при их наличии. Перед хирургическим вмешательством важно обсудить с семьей их возможности и желание ухаживать за ребенком.

Если при рождении ребенка обнаружено менингомиелоцеле, его сразу прикрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, необходима антибактериальная терапия для профилактики менингита. Нейрохирургическая коррекция менингомиелоцеле или спина бифида у грудничка проводят в рамках 72 часов с момента рождения – так самый минимальный риск инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. При большом объеме дефекта необходима консультация пластических хирургов для адекватного закрытия дефекта.

При гидроцефалии проводят операцию шунтирования желудочков мозга новорожденному. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Лечат обструктивную уропатию при ее наличии. Ортопедическую терапию нужно начинать как можно раньше. При косолапости ребенку накладывают гипсовую повязку.

Детей со спина бифида постоянно осматривают, чтобы обнаружить патологические переломы, начало сколиоза, пролежки, спазмы мускулатуры или слабость мышц.

Прогноз может быть разным. Он зависит от того, насколько в процесс вовлечен спинной мозг, а также от наличия у ребенка аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта, а также при гидроцефалии, кифозе, сочетанных врожденных пороках развития, раннем развитии гидронефроза. Если ребенку обеспечено адекватное лечение и уход, прогноз хороший.

В качестве профилактики беременной женщине назначают витамины группы В, фолаты, корректируют рацион. В Дублине проводили исследования, обогащая крупы витамином В12, а также фолиевой кислотой (в 1981 и 1987 гг). Результатами стало снижение частоты рождения детей с дефектами нервной трубки. До эксперимента было зафиксировано 4,7 случаях на 1 тыс новорожденных, а после – 1,3.

Во многих развитых странах такая профилактика стала основной Национальных программ здоровья. В США и Канаде существует программа обогащения зерновых фолатами, в основнов для снижения риска рождения детей с ДНТ. Сегодня беременным назначают витамин В12 в форме препарата Фолибер, который производится в Италии. В 1 таблетке содержится 400 мкг фолиевой кислоты и 2 мкг витамина В 12. Беременным советуют пить 1 таблетку в сутки для профилактики спина бифида у новорожденного.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Спина бифида у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Page 2

Все, что нужно знать о spina bifida | Милосердие.ru

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.

Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В  особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80%  случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000  однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%.  Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней  и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной  (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция 

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке.  В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida»  предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг». Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.

Также можно пожертвовать через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000). Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.

Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.

Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.