Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Склерозирующий холангит что это такое


Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений. Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста. Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Склерозирующий холангит

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%. Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний. Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность. Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха. Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов). При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза. Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию. Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) - более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений. УЗИ - менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений. Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов. Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков. Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности). В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет. Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни. Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом - 86,4%, через 10 лет - 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

www.krasotaimedicina.ru

Все о склерозирующем холангите

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

Факторы повышения подверженности ПСХ:

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

puzyr.info

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, диагностика, симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит – воспалительная патология вне- и внутрипеченочных желчных каналов, сопровождающаяся появлением рубцов и расстройством полноценного отхода желчи. Ведет к возникновению цирроза печени, увеличению давления в воротной вене, развитию острой печеночной недостаточности.

ПСХ впервые описали в 1924 году. Заболевание особо интересно медицинским специалистам, поскольку до сих пор не понятно, почему оно развивается, как его лечить. Частота заболеваемости выше среди мужчин в два раза. Дети и пожилые люди болеют крайне редко. Чаще диагностируют до 40-летнего возраста.

Теории развития заболевания, клинические проявления, дифференциальная диагностика и способы хирургического и консервативного лечения – рассмотрим далее.

Что такое идиопатический склерозирующий холангит?

Идиопатический склерозирующий холангит предстает редкой патологией железы, сопровождается быстрым нарастанием холестаза, воспалительным процессом и фиброзом желчевыводящих каналов. К особенностям относят неустановленную этиологию. ПВХ в большинстве картин развивается изолированно, но у некоторых пациентов одновременно диагностируют воспаление в кишечнике.

Причины возникновения и теории

Научное медицинское сообщество не знает, по какой причине развивается ПСХ. Гастроэнтерологи относят недуг к мультифакторным болезням, то есть подразумевают негативное влияние нескольких провоцирующих факторов одновременно. И доминирующим фактором выступает генетическая предрасположенность.

Человек является носителем комплекса генов, которые регулируют деятельность иммунной системы – это комплекс HLA. Отдельные гены из этого комплекса могут обладать различными вариациями, а их комбинации называют гаплоидными генотипами.

Определена ассоциация заболевания с гаплоидными генотипами HLA-A, DRw52a, DR2-3-6, B8. Это свидетельствует об аутоиммунном сбое в организме. В некоторых картинах идиопатический склерозирующий холангит сочетается с другими нарушениями аутоиммунного характера – сахарным диабетом первого типа, тиреоидитом.

В 75% случаев ПСХ диагностируют с воспалительным процессом в кишечнике. Большинство пациентов имеет в анамнезе неспецифическую форму язвенного колита, а у меньшей части заболевание Крона. Присутствуют расстройства клеточного и гуморального иммунитета.

Кроме наследственной предрасположенности и аутоиммунных сбоев рассматривают другие факторы возникновения:

  1. Бактериемия хронической формы в печени, первоисточником которой выступает усиленная проницаемость кишечной стенки.
  2. Негативное влияние желчных кислот, которые вырабатываются патогенными микроорганизмами в воспаленном кишечнике.
  3. Цитомегаловирус, реовирусные инфекции.

В группу риска попадают молодые мужчины до 40-летнего возраста. При наличии воспалительных патологий в кишечнике риски возрастают.

Вторичный склерозирующий холангит – хорошо изученное заболевание, установлены точные причины развития. К ним относят поражение протоков токсического характера, тромбоз, ухудшение структуры печеночной артерии, осложнения после оперативного вмешательства, конкременты в желчном пузыре.

ПСХ и билиарный холангит – это разные болезни. Во втором случае также неизвестны причины развития, недугом чаще всего страдают женщины средней возрастной группы, в педиатрической практике практически не встречается. Билиарный холангит всегда возникает на фоне нарушений желчного пузыря, кист в печени или метастаз.

Патогенез

В основе первичного склерозирующего холангита лежит аутоиммунный сбой, вследствие которого формируются антитела к внутри- и внепеченочным желчным каналам, что приводит к развитию воспалительного процесса. Нормальные ткани с течением времени заменяются соединительными структурами, сужается просвет протоков.

Это нарушает полноценное отхождение желчи, наблюдаются застойные явления, усиливающие воспаление. Постепенно застой желчи приводит к повреждению печеночных клеток, развиваются осложнения в виде цирроза, печеночной недостаточности.

Холангит у детей

Чаще патология возникает у взрослых мужчин, но может заболеть и ребенок. Клиническая картина аналогична. Причины также не установлены. Вне зависимости от вида заболевания – первичный или вторичный холангит, осложнения развиваются одинаковые.

Клинические проявления

Продолжительное время симптомы первичного склерозирующего холангита отсутствуют. На начальной стадии болезнь можно заподозрить только по отклонениям в биохимии крови (выявляется повышенная активность ферментных веществ).

При дисфункции печени и появлении рубцов в области желчных каналов появляются симптомы – болевые ощущения в эпигастральной области, зуд, пожелтение кожи, слизистых оболочек и белков глаз. Увеличивается температура тела (как правило, до 37-37,5 градусов), больной жалуется на постоянную слабость, ухудшение аппетита и снижение массы тела.

На фоне хронического нарушения отхождения желчи проявляется стеаторея (в фекалиях возрастает количество жировых включений), наблюдается дефицит жирорастворимых витаминов (ретинол, токоферол, витамин К).

При продолжительном застое развивается вторичный цирроз печени, являющийся следствием портальной гипертензии, жидкости в брюшной полости (асцит), внутренних кровотечений. В желчных протоках могут формироваться конкременты, что усугубляет клинику.

Примерно 80% пациентов при ПСХ всегда жалуются на сильный зуд кожного покрова, нарастающую слабость и пожелтение кожи. Развернутая клиника может включать в себя увеличение печени, резкое похудение, плоские ксантомы век (редко).

Диагностика заболевания

Поскольку специфические признаки возникновения ПСХ отсутствуют, всегда проводится комплексная диагностика. Она включает в себя лабораторные, инструментальные методы исследования.

Первый этап диагностики – это лабораторные анализы. В первую очередь врачи назначают печеночные пробы. Определяют значение аланинаминотрансферазы – фермента, который принимает участие в обмене белков, содержится в печеночных клетках. При поражении печени концентрация возрастает.

Выявляют уровень аспартатаминотрансферазы – особого фермента, который находится в гепатоцитах. О повреждениях печени говорят, если имеются отклонения в большую сторону. Но фермент может возрастать при повреждении сердечной мышцы, поэтому результаты анализов смотрят в совокупности.

Анализ на печеночные пробы включает в себя:

При прогрессировании болезни понижается продуцирование факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью.

Это группа способов диагностики, позволяющая визуально изучить желчевыводящие каналы. С помощью холангиографии можно подтвердить идиопатический склерозирующий холангит.

Холангиография осуществляется несколькими методами:

НазваниеОписание
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатографияПрименяют гибкий эндоскоп. Приспособление через ротовую полость заводят в пищевод и желудок. Через него в желчевыводящие пути вводят специальное средство, после делают рентгенографию. При ПСХ выявляется стеноз протоков, они напоминают «ожерелье», то есть чередование участков сужения и расширения.
Чрескожная чреспеченочная холангиографияЧерез кожный покров в желчевыводящий канал посредством иглы вводят тонкую трубку. После через нее поступает контраст, делают рентгенографию.
МР холангиопанкреатографияДля визуализации используют магнитные поля. В организм не вводят никаких инструментов. Высокоинформативное и безопасное исследование, часто применяется для диагностики ПСХ.

Посредством УЗИ на фоне идиопатического склерозирующего холангита можно увидеть диффузное утолщение стенок желчевыводящих каналов, патологические преобразование печени, которые характерны для длительного течения цирроза либо фиброза. Дополнительные рекомендации по инструментальной диагностики – КТ и МРТ.

Иногда проводят гистологическое исследование тканей печени. Для этого берут небольшой кусочек ткани. При ПСХ обнаруживают концентрический фиброз, а на запущенных стадиях циррозное поражение.

Методы лечения

ПСХ – это не острый, а вялотекущий патологический процесс. Специфической терапии, позволяющей полностью вылечить либо замедлить прогрессирование болезни, в современной медицине не существует. Все методики терапии носят симптоматический характер, призваны улучшить самочувствие больного, по максимуму предупредить/отодвинуть осложнения.

Консервативная терапия

Лекарства, назначаемые медицинским специалистом, помогают убрать симптомы.

Чтобы замедлить прогрессирование патологии, используют медикаменты иммуносупрессивного эффекта, хелатирующие средства и гормоны. Однако их результативность невысокая.

Иммуносупрессоры рекомендуют, поскольку возможна аутоиммунная этиология. Для подавления активности иммунной системы назначают препараты:

  1. Циклоспорин.
  2. Метотрексат.
  3. Азатиоприн.

Хелатирующие лекарства в лечении ПСХ используются вследствие возрастания концентрации меди в организме. Улучшить значения печеночных проб помогают средства на основе урсодезоксихолевой кислоты, но они не влияют на длительность жизни больного.

Для купирования зуда рекомендуется принимать антигистаминные таблетки. Некоторым пациентам, которым не подходят антигистаминные средства, назначают антибиотик Рифампин – точный механизм воздействия при ПСХ не установлен, но считается, что лекарство блокирует ответ головного мозга на компоненты, провоцирующие зуд у человека.

Если возник инфекционно-воспалительный процесс в желчевыводящих путях, то проводится длительное антибактериальное лечение (чаще всего комбинируют несколько сильных антибиотиков).

Оперативное вмешательство

При стенозе желчевыводящих путей проводится оперативное вмешательство. Баллонная дилатация помогает расширить места стеноза, которые находятся за пределами печени. С помощью стентирования также избавляются от сужения, в желчевыводящий проток помещают небольшой стент из пластика, который постоянно поддерживает расширенное состояние протока.

Вероятные осложнения

Заболевание чревато различными осложнениями. У больных выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов, остеопороз (снижение плотности костей). Часто поражаются желчевыводящие протоки инфекцией, что сопровождается лихорадочным состоянием, ознобом, увеличением температуры тела.

На фоне ПСХ возникают осложнения, которые становятся причиной инвалидности и ранней смерти пациента. К ним относят цирроз, острую печеночную недостаточность, рак желчевыводящих каналов (возникает примерно в 10% клинических картин).

Прогноз и профилактика

Первичный склерозирующий холангит выступает хроническим заболеванием, который приводит к серьезным осложнениям. Прогноз неблагоприятный. После установления диагноза средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. Единственный способ, позволяющий изменить прогноз, это трансплантация донорского органа. Причины неизвестны, поэтому специфических мер профилактики не разработано, предотвратить заболевание нельзя.

blotos.ru

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкая патология печени, заключающаяся в воспалении и закупорке печёночных протоков как в самом органе, так и вне его. Обычно, когда говорят об этом заболевании, имеют ввиду первичный склерозирующий холангит, причины которого до конца не выяснены. Такая патология определяется случайным образом, при проведении хирургических операций на органе. Причём болезнь долгое время может протекать бессимптомно, поэтому, даже если обнаружено воспаление протоков и их склероз рубцовой тканью, симптомы болезни у человека ещё могут не проявляться. В то же время не получая своевременного лечения, люди очень быстро сталкиваются с тяжёлым состоянием — печёночной недостаточностью.

Онлайн консультация по заболеванию «Склерозирующий холангит».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Болезнь чаще встречается у представителей мужского пола, причём возрастной разброс достаточно велик – от 25 до 40 лет, что связано с длительным бессимптомным периодом течения патологии. Женщины болеют этой патологией в более старшем возрасте – после 45 лет. Случаи регистрации этого заболевания в педиатрии крайне редки, а даже если патология и диагностируется у детей, то имеет место вторичный склерозирующий холангит, причины которого заключаются в механической облитерации печёночных протоков.

Причины

Как уже понятно из сказанного выше, в медицинской практике выделяют две формы склерозирующего холангита – первичный и вторичный. Причины, вызывающие наиболее часто встречаемый первичный склерозирующий холангит, медиками не изучены, поэтому выдвигаются самые различные гипотезы, среди которых ни одна не нашла 100% подтверждения.

Одной из гипотез развития этого заболевания является гипотеза касательно наследственности. Согласно исследованиям, люди, у которых в роду встречалась эта патология, страдают ею чаще остальных, а значит, какие-то генетические предпосылки для её развития закладываются в процессе развития ребёнка в утробе матери. В сочетании с нарушениями работы иммунной системы риск развития болезни у человека с наследственной предрасположенностью существенно возрастает.

Согласно другой теории первичный склерозирующий холангит возникает как следствие неблагоприятного воздействия на печёночные протоки вирусов, бактерий и токсинов.

Что касается вторичной формы этого заболевания, то она изучена достаточно хорошо, поэтому врачи могут указать конкретные причины, её вызывающие. Это такие причины, как:

Также вторичный холангит может быть следствием токсического действия на организм человека цитомегаловируса. Причиной может быть и онкологическое новообразование в протоках – холангиокарцинома.

При заболевании, какими бы причинами оно ни было вызвано, происходит нарушение оттока желчи, что становится причиной холестаза, а в дальнейшем, если не проводится своевременное лечение, приводит к развитию билиарного цирроза и печёночной недостаточности, угрожающих жизни человека.

Клиническая картина

Длительное время первичный склерозирующий холангит протекает бессимптомно, поэтому болезнь нередко принимает затяжной хронический характер. Диагностика выявляет заболевание на ранних стадиях случайно, в процессе обнаружения изменений в лабораторных анализах или при проведении инструментальных исследований органов пищеварения при подозрении на другие болезни ЖКТ.

Первичные симптомы, которые могут беспокоить человека, имеющего склерозирующий холангит, это симптомы общего характера:

Со временем, если процесс прогрессирует, присоединяются симптомы желтухи, свидетельствующие о нарушении тока желчи. Кожа и слизистые оболочки становятся сначала слегка желтушными, а затем приобретают явно выраженный оранжевый оттенок.

На этой стадии развития процесса также появляются тупые боли в области живота, и нарушается аппетит, из-за чего человек начинает терять вес.

Следующие симптомы свидетельствуют о прогрессировании болезни:

Человек испытывает сильную слабость, из-за чего его ничего не радует и все время хочется спать.

Ксантомы, характерные для разных патологий, связанных с нарушением тока желчи, в случае со склерозирующим холангитом тоже имеют место. Обычно они образуются на верхних веках, но могут локализоваться и в области между пальцами рук. Они представляют собой кожные образования неправильной формы, внутри которых содержатся жировые клетки. Их цвет на несколько тонов светлее обычного цвета кожи человека.

Иногда в процессе развития болезни у человека присоединяется вторичная инфекция, что приводит к тому, что появляются симптомы общей интоксикации – высокая температура, озноб, усиление боли в животе. Как результат, может развиться гнойный острый холангит.

Заболевание без лечения приводит к развитию множественных осложнений. Так, самым распространённым осложнением, которое встречается у людей с таким диагнозом, является портальная гипертензия. Это патологическое состояние, характеризующееся повышением давления в главной вене органа, вследствие чего у человека может развиться асцит, а также внутреннее кровотечение. Симптомом портальной гипертензии является характерное расширение вен на брюшной стенке, в виде головы медузы.

Другими осложнениями патологического нарушения оттока желчи являются:

Очень часто у пациентов с таким диагнозом развивается холедокарцинома, причём она сопровождает только первичный склерозирующий холангит, а при вторичном развитие опухоли не происходит. Отметим, что из-за нарушения оттока желчи в каловых массах человека отмечается повышенное содержание жиров – стеаторея, которая является одним из симптомов, обнаруживаемых при диагностическом обследовании пациента.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Диагностика

Чтобы лечение болезни было своевременным и эффективным, требуется специфическая диагностика, позволяющая установить причины патологии и стадии её развития. Диагностика этого заболевания включает в себя назначение лабораторных анализов, среди которых исследование крови на выявление признаков воспалительного процесса в организме, исследование кала, определение уровня АЛТ и АСТ, щелочной фосфатазы и прямого и непрямого билирубина.

Также при первичной форме заболевания назначают анализ на онкомаркеры для подтверждения или опровержения диагноза холангиокарцинома. Также проводится и серологическая диагностика. Из инструментальных методов, которые использует диагностика, наиболее распространёнными и информативными являются:

Лечение и прогноз

Лечение заболевания направлено в первую очередь на предотвращение его прогрессирования и на профилактику возможных осложнений. Важное значение в лечении имеет диета – пациентам запрещается употреблять алкоголь и газированные напитки, а также солёную и острую пищу. Кроме того, важно чтобы диета была с ограничением нейтральных жиров – такое лечение позволяет улучшить процессы пищеварения и снизить выраженность клинических проявлений.

Медикаментозное лечение заключается в приёме определённых групп лекарственных препаратов:

В случаях присоединения инфекции и развития гнойной патологии назначаются антибактериальные препараты.

Лечение, в случаях неэффективности такой терапии, должно быть хирургическим. Оно заключается в бужировании (расширении) желчных протоков хирургическим путём или же в установке гепатикоеюстомы (отдельного канала для оттока желчи).

При вторичной форме патологии лечение может быть либо медикаментозным, либо хирургическим, в зависимости от причин, вызвавших заболевание. Однако приём иммуносупрессоров при лечении этой разновидности склерозирующего холангита не назначается, так как болезнь не имеет аутоиммунной составляющей.

Что касается прогноза, то он зависит от вида патологии и стадии, на которой она выявлена. Чем раньше диагностировано заболевание, тем более эффективной будет терапия, однако полное выздоровление с восстановлением функций органа возможно только при вторичной форме. При первичной человек всю оставшуюся жизнь будет принимать меры для профилактики прогрессирования заболевания и придерживаться определённой диеты.

simptomer.ru

Вторичный склерозирующий холангит: особенности течения, принципы диагностики и лечения

Вторичный склерозирующий холангит сопровождается хронически протекающим воспалительным поражением вне- и внутрипеченочных протоков, их склерозированием и нарушениями в оттоке желчи. В 80 % случаев это заболевание сопутствует другим хроническим патологиям органов пищеварения (например, желчнокаменной болезни, болезни Крона и др.), проявления которых выходят на первый план. Кроме этого, сам недуг длительное время протекает скрыто. Именно поэтому симптомы вторичного склерозирующего холангита часто остаются незамеченными, заболевание продолжает прогрессировать и приводит к развитию осложнений.

По наблюдениям специалистов, вторичный склерозирующий холангит выявляется редко и чаще обнаруживается у мужчин 25-40 лет или женщин более старшего возраста. Почему возникает вторичный склерозирующий холангит? Как он проявляется? Какие методы диагностики и лечения применяются при этом недуге? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.

Причины

Вторичный склерозирующий холангит развивается на фоне других заболеваний печени и желчного пузыря. Зачастую его причиной становится желчнокаменная болезнь.

Вторичный склерозирующий холангит провоцируется следующими заболеваниями и факторами:

Основной причиной развития заболевания становятся застойные явления при нарушении функций желчевыводящих протоков, которые приводят к воспалительному процессу. Появляющаяся в очаге воспаления рубцовая ткань приводит к постепенному склерозированию протоков, их внутренний просвет уменьшается, спадается, и эти изменения приводят к еще большему застою желчи.

Из-за застойных явлений желчь всасывается в кровь и у больного развивается желтуха. Кроме этого, застойные проявления сопровождаются повышением давления в желчевыводящих путях и приводят к необратимым изменениям в тканях печени (гепатиту и циррозу). В результате происходит гибель гепатоцитов, которая на определенном этапе провоцирует развитие печеночной недостаточности.

Классификация

В зависимости от продолжительности течения вторичный склерозирующий холангит протекает:

По характеру патоморфологических изменений в желчевыводящих путях острый склерозирующий холангит может протекать в следующих формах:

Симптомы

Длительное время хронический склерозирующий холангит может протекать бессимптомно. На этом этапе его развития заподозрить присутствие болезни возможно только по изменению активности печеночных ферментов в биохимическом анализе крови.

Первые проявления заболевания обычно возникают при начале рубцевания желчных протоков и развитии дисфункции печени. У больного возникают следующие жалобы:

Длительное течение склерозирующего холангита приводит к появлению жира в каловых массах и нарушению в усвоению витаминов А, D, K и Е. Кал может изменять свой цвет на светлый, дегтеобразный (из-за кровотечений), становится липким и жирным. У больного увеличивается печень и селезенка. Нарушения обмена веществ и гиповитаминоз приводят к повышению риска развития остеопороза и повышенной кровоточивости. На коже появляются гиперпигментации и телеангиэктазии.

Прогрессирование заболевания может приводить к развитию осложнений:

Диагностика

Обнаружить это заболевание поможет УЗИ печени.

Выявление вторичного склерозирующего холангита возможно только при проведении всесторонней диагностики:

Лечение

Тактика лечения вторичного склерозирующего холангита определяется клиническим случаем – оно может быть консервативным или хирургическим.

Всем пациентам с этим заболеванием рекомендуется соблюдение диеты № 5А с исключением жирных продуктов, острых и копченых блюд, сладостей, сдобы, кислых продуктов, газированных напитков, крепкого чая и кофе. Потребление соли должно ограничиваться до 8 г в день. В рацион должны включаться нежирные сорта мяса и рыбы, овощи и фрукты, продукты, богатые кальцием. Блюда готовятся путем отваривания или на пару. Прием пищи должен быть дробным – через каждые 2-3 часа. На протяжении дня следует выпивать около 2,5 литров жидкости (некислого компота, травяного чая, отвара шиповника, минеральной воды без газа).

Медикаментозная терапия позволяет уменьшать проявления заболевания, тормозит его прогрессирование и предупреждает развитие осложнений. Больному могут назначаться следующие препараты:

В неактивной стадии заболевания больному может рекомендоваться санаторно-курортное лечение:

При малой эффективности консервативного лечения больным с вторичным склерозирующим холангитом могут выполняться хирургические операции, цель которых направляется на устранение последствий процессов склерозирования и улучшение самочувствия пациента. Для этого могут использоваться следующие методики:

Эти хирургические вмешательства позволяют улучшать состояние пациента временно, и вопрос о целесообразности их выполнения пока остается открытым из-за высокого риска осложнений.

При развитии печеночной недостаточности и цирроза печени на фоне вторичного склерозирующего холангита рекомендуется трансплантация печени. Эта операция позволяет достигать максимально эффективных результатов, но у 15-20 % пациентов после нее может наблюдаться рецидив заболевания.

Прогноз

Прогноз вторичного склерозирующего холангита зависит от причины и скорости прогрессирования заболевания. Если недуг развивается на фоне желчекаменной болезни или холангиокарциномы, то его исход определяется течением основного недуга.

Начало лечения на ранних сроках приводит к улучшению состояния пациента. При запущенных случаях прогноз обычно неблагоприятный. Трансплантация печени позволяет добиваться пятилетней выживаемости у 86 % больных, десятилетней – у 70 % пациентов.

К какому врачу обратиться

При появлении болей и ощущений давления в правом подреберье, желтухи, лихорадки, изменений цвета кала и зуда кожи следует обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. После проведения ряда диагностических исследований (биохимический анализ крови, анализа кала, ЭРПХГ или МРПХГ и др.) больному назначается консервативное или хирургическое лечение. При необходимости проведения операции пациенту назначается консультация абдоминального хирурга.

Вторичный склерозирующий холангит сопровождается рубцовыми изменениями в желчных протоках, которые вызывают застой желчи и приводят к поражению тканей печени и развитию печеночной недостаточности. Это редкое заболевание протекает хронически и часто обнаруживается на фоне других патологий органов пищеварения. Лечение вторичного склерозирующего холангита может быть консервативным или хирургическим. Оно является симптоматическим и направляется на улучшение самочувствия больного и замедление прогрессирования патологических процессов, происходящих в желчных протоках и печени.

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

myfamilydoctor.ru

Первичный склерозирующий холангит: что это такое, симптомы

Первичный склерозированный холангит (ПСХ) представляет собой очаговый воспалительный процесс в печени, фиброз и стриктуры желчных каналов.

Истинные причины явления не были выявлены, однако в 80% всех зафиксированных случаев оно прогрессирует совместно с болезнью кишечника, имеющей воспалительный характер, чаще всего – с язвенным колитом.

ПСХ может возникать при патологии соединительных тканей, аутоиммунных и иммунодефицитных заболеваний, осложненных попаданием в организм инфекционных агентов.

При течении хронического воспаления функциональная ткань желчевыводящих протоков преображается в соединительную, просветы каналов сужаются или зарастают. В результате этого, в организме происходит застой желчной жидкости, стенки протоков растягиваются в области ее скопления, резко прекращается отток желчи в двенадцатиперстную кишку.

В патологический процесс могут вовлекаться поджелудочная железа и желчный пузырь.

Болезнь, в первую очередь, проявляется чрезмерной слабостью, вялостью и кожным зудом. Для подтверждения диагноза врач производит холангиографию (магнитно-резонансную или ЭРХПГ). При запущенном прогрессировании болезни может проводиться пересадка печеночной капсулы.

Около 50 лет назад ПСХ считался довольно редким заболеванием. Детально изучать его начали после усовершенствования неинвазивных методов диагностирования. Чаще всего болезнь фиксируют у мужчин в возрасте после 40 лет.

Причины

Склерозирующий холангит полностью не изучен. Поэтому медицинские специалисты не могут объяснить механизм его развития и установить истинные причины болезни. Известны лишь факторы, повышающие риск возникновения ПСХ:

  1. В большинстве всех зафиксированных случаев течение первичного склерозированного холангита происходило совместно с язвенным колитом, аутоиммунной болезнью. Лишь в 20% случаях патология является самостоятельной.
  2. Медики выявили, что ПСХ чаще прогрессирует у людей, имеющих генетическую предрасположенность к недугу. В таком случае болезнь проявляется при инфицировании организма, сильном ухудшении работы иммунной системы.
  3. В 2/3 всех случаев болезнь фиксируется у представителей мужского пола, возраст которых превышает сорок лет.

На данный момент медицинские специалисты подробно изучают этиологию вторичного склерозирующего холангита и других болезней, имеющих подобную симптоматику. Ученые надеются, что в ближайшем будущем станет известно, в результате чего возникает склерозирующий холангит.

Читайте также:  Холестаз беременных: что это такое, последствия для ребенка

Симптомы заболевания

Склерозированный холангит очень часто прогрессирует без ярко-выраженной симптоматики. В этих случаях он может сопровождаться некоторыми признаками, указывающими на течение цирроза печени или спленомегалии.

В других ситуациях, первичные симптомы ПСХ проявляются следующим образом:

Своевременно невылеченный холангит в 75% случаев сопровождается образованием камней в желчном пузыре, развитием холедохолитиаза, стеатореи и недостачей жирорастворимых витаминных элементов.

В более запущенных ситуациях происходит развитие декомпенсированного цирроза печени, портальной гипертензии, асцита и печеночной недостаточности. Последнее осложнение развивается примерно через 12 лет после того, как болезнь была обнаружена.

Несмотря на схожий механизм течения холангита печени и воспалительного заболевания кишечника, каждая из этих патологий является самостоятельной и имеет отличающуюся симптоматику. Язвенный колит может возникать намного раньше, чем ПСХ, и провоцирует более легкое течение последнего.

Одновременное прогрессирование колита и ПСХ увеличивает риск развития колоректального онкологического процесса. Появление рака не зависит от того, производилась ли хирургическая трансплантация печеночной капсулы или нет. Холангиокарцинома, в свою очередь, фиксируется у 13-15% всех пациентов.

Диагностика

После обращения в медицинское учреждение с первичными признаками холангита врач проводи обширную диагностику. Для подтверждения диагноза проводят:

  1. магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ);
  2. компьютерную томографию;
  3. ультрасонографию;
  4. лабораторное исследование кровяной жидкости (общее и биохимическое);
  5. холангиография;
  6. биопсия печени;
  7. браш-биопсия;
  8. цитологическое исследование;
  9. измерение уровня онкомаркеров в организме;
  10. лабораторное исследование мочи, желчной жидкости.

Вышеперечисленные процедуры позволяют медику выявить патологические изменения в печеночной капсуле, определить уровень поражения органа и сопутствующие заболевания.

На основе результатов обследования и индивидуальных особенностей организма больного врач принимает решение о том, какой способ терапии будет наиболее эффективен в данном случае.

Лечение

Лечение полностью зависит от результатов проведенного обследования, стадии заболевания, выраженности симптоматики, наличия индивидуальных особенностей и противопоказаний у больного. Возможны следующие методы терапии:

Прогноз

Прогрессирование первичного склерозирующего холангита может осложняться циррозом печени, асцитом, печеночной недостаточностью и другими опасными заболеваниями. Такие последствия фиксируются даже в том случае, если ПСХ протекает в скрытой форме без выраженной симптоматики, а больной чувствует себя удовлетворительно.

Если в ходе лечения не произвести трансплантацию печеночной капсулы, то продолжительность жизни больного, с момента выявления болезни, будет составлять около 10-12 лет. Прогноз более положительный, если были поражены только внутренние желчные каналы.  Выживаемость у женщин ниже, чем у мужчин.

Профилактика первичного склерозирующего холангита

На данный момент медицинские специалисты не выявили истинные причины развития склерозирующего холангита. Именно поэтому рекомендаций, касательно предотвращения такой болезни, не существует.

mypechen.com


Смотрите также




При копировании материалов сайта, пожалуйста, оставляйте ссылку на наш ресурс. © 2012 - 2019 "Познавательный портал yznai-ka.ru!"