Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Синдром каллмана что это такое


Проверьте своего мужчину на синдром Кальмана — что это такое, фото больного и методы лечения

Синдром Каллмана (Кальмана) у мужчин является генетическим заболеванием, характеризуется частичным или полным отсутствием полового развития.

Болезнь может диагностироваться еще в младенчестве, но чаще всего проявляется в подростковом возрасте.

Смежным симптомом патологии у мужчин является расстройство обоняния. Секреция гормона гонадотропина-рилизинга происходит в недостаточном количестве, последствием такого нарушения выступает бесплодие.

Скрыть содержание

Синдром Каллмана — что это такое?

Впервые синдром был описан в 1944 году, известный генетик Каллман привел теорию, что гипогонадизм (недостаточное функционирование половых желез) и аносмия (потеря обоняния) могут быть наследственными факторами, тем более, когда в роду уже имелись подобные отклонения.

Таким образом синдром Кальмана (фото больных представлены ниже) является одной из форм гипогонадотропного гипогонадизма.

Частота возникновения синдрома Каллмана у мальчиков – 1 на 10 000, у девочек – в несколько раз реже.

Болезнь может развиваться вследствие приобретенных нарушений (травма головы, неправильное питание, ослабленный иммунитет, психоэмоциональные расстройства).

Различные формы этого заболевания могут иметь другие аномалии развития, которые связаны с деформацией мускулатуры лица и тела, нарушение слуха, тремор в руках, заячья губа.

Причины появления

Причины патологии изучаются до сих пор, однако уже сейчас можно утвердительно сказать, что такие гены передаются аутосомно-доминантным путем, а вот выраженность нарушения у пациентов могут различаться.

Аномалия характеризуется сбоями в транслокации нейронов, которые отвечают за выработку гонадотропина в период закладки половых органов в утробе матери (первый-второй триместр).

Синдром Кальмана у мужчин способствует мутации генов, вызывает нарушения в миграции клеток нейронов, либо же полностью их уничтожает. Патология ведет к изменению обонятельного нерва, что в дальнейшем выражается развитием аносмии.

Синдром Кальмана может стать следствием других патологических состояний, которые связаны со сбоями функционирования передней доли мозга. Наблюдается умственное отклонение в развитии, видоизменяется мускулатура лицевого скелета, меняется световосприятие.

Также у пациентов может нарушиться слух, возникнуть нарушения внутренних органов (почек, печени, сердца, мочевого пузыря). Половой член видоизменяется в размерах (микропенис), появляется ожирение, оволосение по женскому типу.

Симптоматика

Имеется целый ряд клинических проявлений, которые указывают на наличие синдрома Каллмана у мужчин. Симптомы, которые связаны с детородной функцией у мужчин:

Другие клинические проявления синдрома Каллмана:

  1. Дефекты лицевой мускулатуры.
  2. Дисфункция почек.
  3. Зеркальное движение рук.
  4. Ожирение.
  5. Умственное отклонение.
  6. Отсутствие оволосения по мужскому типу.
  7. Дефекты слуха.
  8. Психоэмоциональные расстройства, депрессивное состояние, в тяжелом случае попытки суицида.

Патофизиология болезни заключается в том, что синдром Каллмана у мужчин развивается в результате нарушения взаимосвязи между гипофизом и гипоталамусом. В норме гормон ГнРГ должен выйти из гипоталамуса и вызвать освобождение двух гонадотропных гормонов, которые оказывают непосредственное влияние на семенники.

Происходит стимуляция развития половых органов, которая обеспечивается нормальное половое развитие. При синдроме высвобождение гормона блокируется, они сразу попадают в обонятельную луковицу, что дополнительно приводит к возникновению аносмии.

Генетика синдрома Каллмана еще полностью не изучена, в 70% случаев генетическая природа неизвестна, подобные нарушения могут наблюдаться сразу у нескольких детей в одной семьи.

Фенотипический спектр

Классический гипогонадизм может выражаться по-разному, заболевание не имеет строгой клинической картины, у каждого члена семьи синдром Кальмана способен прогрессировать с различной степенью тяжести.

Заболевание во взрослом возрасте наблюдается у представителей мужского пола, снижается уровень тестостерона, наступает бесплодие. Практически отсутствуют признаки мутаций, несвязанных с детородной функцией.

А вот обратимый синдром Каллмана с рождения приводит к мутациям моноаллельных генов, ярко выражается клиника заболевания. Очень сложно добиться положительных результатов, тем более, если заболевание диагностировано после 18 лет.

Гипоталамическая аменорея больше наблюдается у женщин, при сильных стрессовых ситуациях или неправильном питании. Мутации у мужчин происходят редко, процесс обратимый при устранении причины нарушения.

При синдроме Каллмана у некоторых мужчин созревание происходит нормально или слегка задерживается, проявляются нарушения, не связанные с детородной функцией, например, аносмия.

Диагностика

Для определения уровня гормонов специалисты назначают биохимический анализ крови, проводят пробы с гонадолиберином и кломифеном, для определения состояния гипоталамуса, проводят компьютерную томографию.

Обратиться за помощью можно к профильному врачу урологу, андрологу, а также другим специалистам, которые помогут восстановить жизненные функции поврежденных систем и органов (терапевт, лор, гинеколог, невропатолог, окулист).

Синдром Кальмана: лечение

Лечебная терапия подбирается индивидуально для каждого пациента, заключается в длительном применении гонадотропинов, используется препарат Хориогонин, по 1500 ЕД 2 раза, курсы могут быть с месячными перерывами либо же постоянные.

Гормональная терапия при синдроме Каллмана способствует значительному оволосению, росту полового члена, формированию фигуры по мужскому типу. Лечение аносмии не проводится, чувство обоняния не восстанавливается.

Прием гормонов положительно влияет на нервную систему, способствует улучшению самочувствия. Даже при стабильном повышении тестостерона терапия продолжается, проводится коррекция дозировки лекарственного вещества.

Основные задачи медикаментозной терапии при синдроме Каллмана направлены на:

  1. Восстановление вторичных половых признаков, эрекции и либидо у мужчин.
  2. Профилактика остеопороза (уменьшение плотности костной ткани).
  3. Устранение сопутствующих нарушений и соматических синдромов.
  4. Возвращение детородной функции.

Консервативная терапия не всегда приводит к положительному результату, одной из таких причин является выработка антител к хорионическому гонадотропину либо же несоблюдение правил приема или хранения лекарственных средств.

При лечении синдрома Каллмана возможно хирургическое вмешательство, лигаментотомия, операция по удлинению полового члена, для достижения максимального результата по увеличению пениса.

Также проводится липосакция пекторальных областей, в районе груди и живота, для устранения жировой массы.

Диетотерапия

Мужчинам с синдромом Каллмана и чрезмерным набором веса рекомендуется соблюдать строгую диету, изменить пищевые привычки. Каждодневный рацион должен быть максимально сбалансированным.

Лучше всего придерживаться сбалансированного питания, блюда должны содержать клетчатку, растительные жиры, белки, витамины и микроэлементы (приготовлены на пару, в духовой печи с минимальным содержанием масла и жиров).

Необходимо отказаться от употребления жирной, жаренной, острой, соленой, консервированной пищи, избегать продукции фаст-фуда, выпечки, кондитерских изделий. Рекомендуется заменять сладости на свежие фрукты (сухофрукты), изюм, финики. Питьевой режим – в день не менее 3 л чистой воды.

Также необходимо соблюдать здоровый образ жизни, проводить закаливание организма водными процедурами, уделять время прогулкам на свежем воздухе и спортивным упражнениям.

Полезно каждый день употреблять рыбий жир, в состав которого входит большое количество аминокислот, для дополнительной выработки тестостерона. Правильное питание и физические упражнения помогут стабилизировать показатели веса, дабы избежать оперативного вмешательства.

Народное целительство

При синдроме Каллмана можно использовать народные методы, которые будут полезны при незначительном увеличении молочной железы. Пациентам можно применять следующие рецепты:

  1. Приготовить напиток с добавлением специи кураги, на ложку сырья – стакан воды, пить несколько раз в день, после приема пищи. Такой состав способен сжигать подкожный жир и нормализовать функцию кишечника.
  2. Полезны ледяные компрессы, нужно завернуть в марлевое полотно кубики льда и приложить к области грудной железы на несколько минут. Такая процедура приведет к уменьшению жировых тканей.
  3. Горячие солевые ванны с морской солью помогут устранить отечность и улучшить кровообращение. Проводить процедуру можно несколько раз в неделю, длительность терапии – 20 минут.
  4. Полезны для употребления внутрь при синдроме Каллмана и других психоэмоциональных отклонениях травяные отвары из череды, календулы, ромашки, зверобоя, золототысячника, корня солодки, для укрепления защитных свойств организма и улучшения самочувствия.

Профилактика

Предотвратить развитие заболевания невозможно (генетические нарушения могут быть в далекой родословной), а также избежать травматических повреждений клеток головного мозга (травма, аллергические проявления).

Общие профилактические действия направлены на предотвращение зачатия малыша с синдромом Кальмана (проведение медико-генетической консультации с целью выявления врожденной патологии).

При вынашивании малыша с риском синдрома Каллмана, женщины тщательно наблюдаются у специалиста, при подтверждении патологии им предлагается остановить беременность.

Новорожденных с аномальными нарушениями ставятся на учет к эндокринологу.

Сидром Каллмана у мужчин — заболевание серьезное, однако, при правильной диагностике и последовательной терапии возможно появление вторичных половых признаков, пациенты могут вступить в брак и даже родить здоровых малышей.

Заболевание синдром Кальмана: информация, лечение, беременность

Синдром Каллмана относят к ряду наследственных заболеваний. Характерными признаками патологии являются:

Американский генетик Каллман впервые смог описать болезнь в 1944 году. Исходя из его утверждений, гипогонадизм и расстройство обоняния в основном наследуются в семьях с вышеуказанными проявлениями.

Симптомы патологии

Многие пациенты обращаются к врачу с таким вопросом «если есть Синдром Кальмана – возможность иметь детей сохраняется?». Как правило, у людей с таким диагнозом нарушена репродуктивная функция. С помощью УЗИ у женщин можно обнаружить маленькие размеры яичников и матки. Также примечательно недоразвитие вторичных половых признаков.

Если есть Синдром Кальмана у женщин, лечение заболевания будет заключаться в применении заместительной гормональной терапии. Если препараты будут подобраны правильно, то со временем могут появиться вторичные половые признаки. Шансы на восстановление репродуктивной функции также высоки.

Несмотря на то, что главным проявлением болезни является отставание полового созревания, новорожденные дети практически ничем не отличаются. В некоторых случаях можно обнаружить аномальное строение черепа, это расщелина твердого неба или наличие «заячьей губы».

Не просто сразу выявить синдром Кальмана. Фото и специфические симптомы могут облегчить диагностику патологии:

Исходя из того, насколько серьезна гормональная недостаточность, половой инфантилизм может быть разной степени.

Нередко вторичный гипогонадизм сопровождается такими последствиями:

В основном диагностируется Синдром Кальмана у мужчин. Фото с изменениями очертаний тела можно посмотреть в интернете.

Профилактические меры

К мерам первичной профилактики стоит отнести предотвращение зачатия ребенка с наследственным заболеванием. Чтобы исключить такой риск, важно проконсультироваться с генетиком.

К мерам вторичной профилактики стоит отнести дородовую диагностику. На ранних сроках беременности можно обнаружить данную патологию плода, и при согласии прервать беременность.

Признаки и симптомы синдрома Кальмана у женщин и мужчин

Синдром Кальмана (KS) является редким генетическим заболеванием у людей. Он определяется задержкой, отсутствием признаков полового созревания наряду с отсутствием или нарушением обоняния.

Близкое расстройство, нормальный идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (nIHH), относится к пациентам с пубертатной недостаточностью, но с нормальным обонянием.

Оба расстройства обусловлены изолированным дефицитом ключевого репродуктивного гормона, называемого гонадотропин-высвобождающим гормоном (GnRH). Встречается у обоих полов, но у мужчин чаще. Выявляется в подростковом возрасте из-за задержки начала физических изменений, связанных с половым созреванием.

Люди часто отмечают отсутствие обоняния, но большинство не обращаются за медицинской помощью из-за этого симптома. Репродуктивные симптомы преобладают, нерепродуктивные признаки, которые могут присутствовать у пациентов с синдромом включают:

Часто, диагноз производится эндокринологом. После клинического обследования проводится биохимический анализ крови, различные визуализационные тесты для подтверждения диагноза. Поскольку это генетическое состояние, тестирование различных генетических форм этого заболевания может помочь при постановке диагноза.

Используется заместительная гормональная терапия (тестостерон мужчинам, эстроген и прогестерон женщинам) для индукции вторичных половых признаков. После достижения пубертата, если человек с синдромом Кальмана хочет иметь детей, назначаются инъекции гипофизарных гормонов (гонадотропинов, ЛГ, ФСГ), либо терапия синтетическим пептидом GnRH. Его дефицит вызывает синдром.

Хотя Синдром Кальмана обычно присутствует всю жизнь, около 10-15% пациентов испытывают восстановление гормональной системы по причине, которая в настоящее время остается неясной.

Симптомы

Клиническим признаком синдрома Кальмана является неудача начала полового созревания. Этот недостаток, то есть гипогонадизм, встречается у обоих полов и характеризуется снижением уровня половых гормонов (тестостерона, эстрогена), а также гонадотропинами (ЛГ, ФСГ), бесплодием.

У мальчиков начало нормального развития пубертата объявляется увеличением яичек, за которым следует рост пениса и появление лобковых волос. Затронутые мужчины жалуются на отсутствие вторичных половых признаков (рост волос на лице, теле, снижение роста лобковых волос), замедленный всплеск роста по сравнению со сверстниками.

Кроме того, может наблюдаться отсутствие сексуального интереса (либидо), плохая сексуальная функция (невозможность достичь или поддерживать эрекцию).

Клинические исследования подтверждают неполное половое созревание (например, препубертатный объем яичек

Причины возникновения и методы лечения синдрома Кальмана

Синдром Кальмана – генетически обусловленное патологическое явление, при котором в организме человека вырабатывается недостаточное количество половых гормонов. Одновременно болезнь сопровождается снижением функций обонятельного анализатора, в некоторых случаях с полным исчезновением способности к восприятию запахов. Рассмотрев основные причины, симптомы, способы лечения, можно лучше познакомиться с синдромом Кальмана.

Причины

Группа патологий, в число которых входит синдром Кальмана, называются гипогонадизмом. Данная патология характеризуется нарушениями при выработке половых гормонов из-за расстройств функциональности таламуса и гипофиза.

Основным провоцирующим фактором считается неправильное сочетание генов при оплодотворении и дальнейшем формировании плода. Характер нарушения влияет на степень выраженности болезни. Нарушение обоняния, возникающее при синдроме Каллмана, вызвано негативным воздействием на ольфакторные механизмы.

Клинические проявления

В большинстве случаев синдром Кальмана диагностируется у мужчин. У женщин и у девочек патология встречается значительно реже. Заболевание сопровождается как местными, так и общими симптомами. При выраженной клинической картине диагностика не представляет трудностей.

У мужчин основным проявлением патологии является гипогонадизм. Это расстройство функций половых желез, провоцирующее снижение секреции гормонов. Из-за этого нарушается развитие органов репродуктивного аппарата, возникают задержки или полностью отсутствует половое созревание. У взрослых мужчин синдром Кальмана вызывает бесплодие.

При синдроме Кальмана у женщин отмечается недоразвитость яичников, снижение выработки основных половых гормонов. Патология может сопровождаться полным отсутствием гормонов, секреция которых происходит в яичниках. В таком случае в организме активизируется процесс, при котором недостаток биологических веществ восполняется за счет усиленной выработки гормонов гипофиза.

У женщин одним из наиболее выраженных признаков синдрома является аменорея. Это состояние, характеризующееся патологическим удлинением менструального цикла, длительным отсутствием месячных. В тяжелых случаях менструальные кровотечения могут отсутствовать по несколько лет. При этом исключается возможность успешного зачатия и вынашивания ребенка.

У детей подросткового возраста отмечаются задержки или отсутствие признаков полового созревания. При этом на фоне патологии наблюдается недоразвитие половых органов, что и является основной причиной их дисфункции. Вторичные половые признаки у больных синдромом Кальмана выражены слабо.

В сочетании с репродуктивными расстройствами главным проявлением болезни является полное отсутствие или сниженное обоняние. Данное нарушение характерно именно для синдрома Кальмана и не встречается при других патологиях, сопровождающихся гипогонадизмом.

В число клинических проявлений также входят:

Евнухоидный вариант телосложения

Такие симптомы нередко возникают на фоне синдрома, однако не являются достоверным свидетельством заболевания, так как могут возникать и при других патологиях.

Диагностика

Прежде чем лечить синдром Кальмана, требуется комплексное обследование. Цель диагностики заключается в определении основных показателей функций эндокринной системы, степени интенсивности патологического процесса, выявлении сопутствующих симптомов, связанных с синдромом.

В число диагностических процедур включают следующие:

  1. Визуальный осмотр. У большинства пациентов, особенно мужского пола, отмечается неправильное строение тела. Так называемый евнухоидный тип характеризуется высоким ростом больного, удлиненными конечностями. Плечи пациента узкие, таз широкий, грудь плоская. В ходе первичного осмотра производится обследование половых органов.
  2. Гормональные тесты. Производятся с целью изучения показателей работы желез, отвечающих за секрецию половых гормонов. Диагностика длится не менее недели и предусматривает повторные анализы при нагрузках разной степени интенсивности.
  3. Проверка обоняния. Считается важным диагностическим критерием. При синдроме Кальмана нарушения обоняния сильно выражены. У пациента практически отсутствует реакция на вещества с сильными ароматическими свойствами.
  4. Ультразвуковое исследование. В процессе диагностики проверяются органы малого таза у женщин. Также рекомендуется одновременно пройти УЗИ почек и надпочечников.
  5. Томография. Процедура предназначена для исключения любых других патологий, клиническая картина которых совпадает с синдромом Кальмана. Спровоцировать снижение выработки гонадотропных гормонов могут различные опухоли, внутричерепные кровоизлияния, гематомы.

При выполнении диагностики специалист также собирает семейный анамнез. Синдром Кальмана передается по наследству, ввиду чего в большинстве случаев один из ближайших родственников также сталкивался с данным нарушением.

Лечебные мероприятия

Полное излечение от синдрома является невозможным. Это связано с тем, что патология вызывает изменения в генетической структуре, которые нельзя каким-либо образом скорректировать или устранить. Терапия направлена на устранение патологических проявлений, вызванных синдромом, восстановление функций репродуктивной системы.

Основной метод лечения – заместительная терапия с применением гормональных средств. Цель заключается в обеспечении нормального уровня половых гормонов. Мужчинам назначаются препараты, содержащие необходимый объем тестостерона. При лечении женщин применяются лекарства с высоким содержанием эстрогена. При назначении терапии учитывается возраст пациента.

На раннем этапе гормональная терапия приводит к активизации процессов, характерных для пубертатного периода. За счет этого устраняются признаки полового недоразвития. У мужчин после достижения необходимого полового возраста прием тестостерона продлевается в меньших дозировках. Это необходимо для ускорения роста мышц, поддержания общего тонуса, повышению либидо. Гормональная терапия при лечении женщин способствует формированию постоянного менструального цикла.

Восстановление функций гипофиза и репродуктивного аппарата при приеме гормональных средств называется вариантом Баумана. В отдельных случаях гормональная терапия может не привести к заметным улучшениям.

Дальнейшая коррекция состояния больного направлена на восстановление репродуктивной функции.

Существует немало способов, позволяющих лечить бесплодие, однако многие из них малодоступны.

Терапия производится преимущественно методом экстракорпорального оплодотворения. Такая процедура предусматривает забор образцов яйцеклетки у женщин и сперматозоидов у мужчин и их искусственное слияние в лабораторных условиях. Сформированный эмбрион возрастом до 5 дней в дальнейшем помещают в маточную полость. Процент приживаемости у пациенток с диагнозом синдром Кальмана составляет около 70%.

Профилактика

Специфических методов профилактики синдрома Кальмана не существует, так как это врожденное генетическое расстройство. Людям, решившим завести ребенка, требуется тщательное планирование беременности с сопутствующими диагностическими и при необходимости лечебными процедурами. Перед зачатием обязательно нужно вести здоровый образ жизни. Рекомендуется посещать консультации врача и провести обследование, определяющее риск зачатия ребенка с врожденными заболеваниями.

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

Синдром Каллмана

Синдром Каллмана – симптомокомплекс наследственных аномалий, для которого характерно сочетание вторичного гипогонадизма, расстройства обоняния (гипоосмия или аносмия) и секреция в недостаточном количестве гонадотропин-рилизинг гормона. Расстройства обоняния обусловлены нарушением эмбриогенеза обонятельных луковиц и органа обоняния. Вторичный гипотиреоз развивается в результате дефицита гонадотропин-рилизинг гормона.

Впервые данный синдром был описан в 1944 году американским генетиком Каллманом. Он доказал, что гипогонадизм и аносмия могут наследоваться в тех семей, у которых в поколениях имеются вышеперечисленные проявления. Наследование заболевания аутосомно-доминантное или Х-сцепленное рецессивное. Частота синдрома Каллмана у мальчиков 1 на 10000, у девочек он встречается в четыре раза реже.

Основным проявлением заболевания является отсутствие или задержка полового созревания. Такой ребенок при рождении ничем не отличается от своих сверстников. В некоторых случаях удается обнаружить аномалии черепа или головного мозга, например, расщелину твердого неба («волчья пасть») или верхней губы ((«заячья губа»).

Основными компонентами синдрома Каллмана являются нарушение обоняния и вторичный гипогонадизм. Такие пациенты плохо различают запахи (гипоосмия) или совсем не имеют способности их чувствовать (аносмия). Иногда бывает вариант заболевания при нормальной функции обоняния, в этом случае он имеет название идиопатический гонадотропный гипогонадизм.

У таких мальчиков евнухоидное телосложение, часто наблюдается крипторхизм. Можно встретить различную соматическую патологию: асимметрию лица, укорочение уздечки языка, высокое «готическое» нёбо, полидактилию (шестипалость), нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

В зависимости от того, насколько выражена недостаточность гонадолиберина, обнаруживается половой инфантилизм разной степени, иногда полностью отсутствуют признаки пубертата, нет вторичных половых признаков, тестикулы небольших размеров. Проявления вторичного гипогонадизма часто сочетаются с атрофией зрительного нерва, дальтонизмом, глухонемотой и подковообразной почкой, у девочек бывает первичная аменорея. Чаще всего заболевание встречается у мальчиков.

Про наличие синдрома Каллмана свидетельствуют такие изменения:

Синдром Каллмана необходимо отличать от гипопитуитаризма. При последнем уровни фоликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов после введения гонадолиберина (многократно) повышаются.

Первичная профилактика включает мероприятия, которые направляются на то, чтобы предотвратить зачатие больного малыша. Важная роль в профилактике синдрома Каллмана медико-генетического консультирования, цель которого - установить риск возможности рождения ребенка с патологией.

Вторичная профилактика – это мероприятия, которые направленны на предупреждение рождения ребенка с патологией. Осуществляют ее при помощи методов дородовой диагностики. Основная цель такой профилактики – обнаружить в ранние сроки патологию плода и с согласия женщины прервать беременность.

Лечение синдрома Каллмана заключается в заместительной гормональной терапии. Для этого используются гонадотропины, дозы подбираются индивидуально для каждого пациента.

При правильно подобранной систематической терапии возможно появление вторичных половых признаков. Пациенты в дальнейшем могут вступить в брак, иногда у них даже восстанавливается репродуктивная функция.

Синдром Кальмана: симптомы и диагностика

Одним из ярких симптомов синдрома Кальмана является гипогонадизм – патология в работе половых желез или повреждение яичек, что приводит к недостатку гормонов. Как следствие нарушение в развитии репродуктивных органов, бесплодие, задержка или отсутствие полового созревания.

Помимо этого в ряд клинических проявлений включают:

На ранних этапах развития синдром Кальмана, чаще всего, выявляется у новорожденных детей с патологиями развития полового члена или яичек, то есть при крипторхизме или микропенисе. Реже пациенты обращаются в подростковом возрасте, когда замечают задержку полового развития. Вторичный гипогонадизм мкб 10( Е29.1) диагностируется в том случае, когда гипофиз выполняет свою функцию.

Особенности диагностических исследований

Одним из важных направлений в выявлении синдрома Кальмана считают исключение задержки полового созревания, находящейся в пределах нормы, а также других форм гипогонадизма, таких как синдром Тернера или Клайнфельтера.

Задержка полового развития чаще всего проявляется через следующую симптоматику: слаборазвитые или отсутствующие вторичные половые признаки, маленький размер яичек, отсутствие или слабое развитие молочных желез у девочек, проблемы с менструациями.

Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин возможен в любом возрастном периоде. Если в детском или подростковом возрасте имеется такая патология, как гиперпролактинемия, то может развиваться гипогонадизм. В данной ситуации он сочетается с задержкой полового развития. Вторичный гипогонадизм у женщин может быть представлен тремя видами: гипергонадотропным, гипогонадотропным и нормогонадотропным.

Подтвердить или опровергнуть наличие такого заболевания, как синдром Кальмана достаточно непросто, для этого прибегают к целому комплексу диагностических мероприятий, который включает:

Одним из основных показателей является результат исследований на гормоны гонадотропинов фолликулостимулирующих и лютеинизирующих, а также измерение женских и мужских половых гормонов, у мальчиков – тестостерон, у женщин – эстроген. Лабораторные анализы необходимы для установления диагноза гипогонадотропный гипогонадизм и определения его провоцирующих факторов.

Помимо этого для подтверждения данного заболевания использую магнитно-резонансную томографию с помощью, которой анализируют состояние обонятельной системы и генетические исследования. Для исключения других разновидностей гипогонадизма изучают хромосомный набор с помощью цитогенетического кариотипирования.

К основным критериям подтверждения синдрома Кальмана относят: гипогонадизм, отсутствие возможности различать запахи, то есть аносмия или гипосмия. Что бы побороть гипогонадотропный гипогонадизм лечение должно заключаться в корректировке нехватки андрогенов и лечении импотенции.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.