Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Пирамидальный синдром что это такое


Пирамидная недостаточность у взрослых и детей: правомочен ли диагноз?

Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики. Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность. Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.

Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Чем проявляется пирамидный дефицит

Есть четкие критерии, которые характеризуют пирамидный дефицит. Это описание паралича или пареза (частичного паралича). Вот они:

У детей в возрасте до полутора – двух лет пальцы на ножке напротив, должны разгибаться, а потом экстензия (разгибание) сменяется на флексию (сгибание). Поэтому лечить ребенка до года только потому, что у него есть патологический рефлекс – безграмотно. Когда пирамидная система созреет, он исчезнет сам. И двухлетний малыш уже имеет признаки нормальных стопных рефлексов, а в возрасте 3 – 5 лет двигательная система уже является созревшей.

У пациентов же с глубоким парезом, или центральной плегией симптом Бабинского резко положителен.

Диагностика уровня недостаточности

Нужно сказать несколько слов о сложности точной диагностики пирамидной недостаточности. К примеру, все нижеперечисленные варианты являются предметом нашей темы, сверху вниз:

А теперь сравните, как быстро, зачастую, без осмотра в амбулаторной карте возникает диагноз «пирамидная недостаточность». Чудеса, да и только…

Лечение

При расстройстве движений все зависит от причины. В том случае, если произошел инсульт, то крайне важна скорейшая активизация больного, нужен массаж при пирамидной недостаточности.

Лечение самой абстрактной «недостаточности» проводится только у ребенка, и только в том случае, если по каким-либо причинам созревание двигательных пучков у него просто запаздывает. Это может быть при перинатальной патологии, при общем замедлении развития. В таком случае нужна гимнастика, плавание, работа со специалистом по лечебной физкультуре.

Кстати, в последнее время появился «эмендический массаж», источником которого является московская клиника «Эмендо». В том числе, он показан и при пирамидной недостаточности. Во всяком случае, на сайте клиники утверждается, что, в отличие от авторской, классические методики неэффективны.

Как вы уже, наверное, поняли, между терминами «центральный паралич», «спастический парез» и пирамидной недостаточностью можно поставить знак равенства. Почти любой инсульт сопровождается подобной симптоматикой. Главная задача – определить точный уровень поражения или провести топическую диагностику. Этим заниматься неврологам, загруженным отчетами в поликлиниках, просто некогда и они выставляют общую формулировку диагноза.

На самом деле, врачи-неврологи в данном случае поступают непрофессионально, поскольку такого диагноза в МКБ-10 попросту нет. И это означает, что чаще всего, врач плохо владеет своим предметом. Ведь неврология – наука предельно точная, сродни электротехнике, а врач-невролог вооружен молоточком, с помощью которого он «прозванивает» электрические цепи.

Конечно, в том случае, если возникает пирамидальная недостаточность у детей, которая проявляется у новорожденных или грудничков, то это часто говорит просто об общей и функциональной, временной незрелости двигательной системы. Здесь действительно невозможно показать конкретное место нарушения: его просто нет. Это является вариантом временной нормы, и бояться этого не надо, а только держать на родительском контроле. Следует своевременно показываться детскому неврологу для того, чтобы у малыша не было упущено время, когда с ним нужно начинать заниматься.

Зато у взрослых мы можем видеть полный произвол в трактовке этого термина. И понятие «правосторонняя пирамидная недостаточность» у мужчины, которая часто звучит в качестве диагноза, сродни заключению электрика, что «проводка замкнула по правой стене дома где-то между рубильником в подвале и лампочкой в вашей комнате». Как говорится, делайте выводы и будьте здоровы.

mozgius.ru

Пирамидная недостаточность у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение

Пирамидный синдром или синдром пирамидной недостаточности еще называют синдромом балерины, ходящей на цыпочках, либо эквинусной постановкой стоп.

Данное нарушение может быть следствием целого комплекса факторов. В подавляющем большинстве случаев оно сопровождается мышечной дистрофией разной степени, сопряженной с гипертонусом голени и стопы.

Поражение пирамидных путей с двухсторонней мышечной дистонией обычно диагностируют у новорожденных или деток на первом году жизни, реже оно проявляется у ребят двух – трех лет от роду.

Анатомическая справка

Продолговатый мозг, соединяющий головной мозг со спинным, отвечает за работу сложных рефлексов. Состоит данный орган из клеток особой пирамидальной формы, которые так и называют – пирамиды. Поэтому и синдром именуется пирамидным. Нарушение координации движений – следствие повреждения вышеозначенных клеток.

Любопытно, что официально симптома «пирамидальная недостаточность» не существует. Тем не менее, его ставят маленьким детям – и далеко не всегда оправданно.

Основная причина развития у младенца такой патологии – механическая либо ишемическая внутриутробная травма шейного отдела спинного мозга. При нарушении тока крови в шейном утолщении и стволе головного мозга мышечный тонус сгибателей конечностей претерпевает значительное отклонение от нормы.

Степень выраженности синдрома находится в прямой зависимости от тяжести поражения мозга. Легкая форма недостаточности проявляется в скованности рук, а более распространенная ишемия добавляет к симптоматике нарушения двигательной активности нижних конечностей: при попытке поставить малыша на ножки он упорно опирается только на носки, то есть работает дистальный отдел стопы.

Синдром пирамидальной недостаточности у детей

У малышей первых месяцев жизни пирамидальный синдром обычно проявляется повышенным тонусом мышц ручек и ножек (они становятся сильно зажатыми), отсутствием возможности держать головку, подгибанием пальчиков при проверке шагового рефлекса (ходьба на пальчиках), и в других подобных признаках.

Детки старшего возраста, страдающие от пирамидального синдрома, могут все время стоять и – или ходить на цыпочках, быстро уставать и постоянно проситься «на ручки». Некоторые маленькие пациенты не желают ходить вовсе и жалуются на боль в ножках. Родителям трудно отделить подобного рода жалобы от простых капризов, потому что двух – трехлетние малыши не могут их понятно объяснить.

В вопросе, необходимо ли лечить данное нарушение, главное – тяжесть проблемы. При незначительном поражении малыша стоит просто наблюдать у участкового невролога. Также необходимо самостоятельно помогать ребенку массажем, ванночками и специально разработанным комплексом физических упражнений.

При более обширном поражении либо несвоевременном или неправильном лечении ребенок может начать отставать от норм развития моторики. В таком случае возможно появление не увиденных на первичном осмотре признаков неврологического дефицита. Таким деткам следует незамедлительно начать лечение.

Родителям младенцев с пирамидальной недостаточностью важно уяснить, что «простая» ходьба на цыпочках при отсутствии своевременной квалифицированной помощи может перерасти в устойчивые нарушения двигательных функций, иногда доходящие до полного их отказа.

Пирамидальная недостаточность в ногах у детей может развиваться на фоне следующих патологий:

Внешне выраженные симптомы:

Синдром пирамидной недостаточности у детей не может быть диагностирован со стопроцентной точностью исключительно по данным врачебного осмотра. Для получения исчерпывающих данных требуется сдать все назначенные врачом анализы. Только на основе их результатов возможна постановка правильного диагноза.

«Взрослые» причины

Пирамидная недостаточность – не болезнь, а синдром. Однако это не мешает многим врачам классифицировать патологию как заболевание и ставить однозначный диагноз. Медики часто обозначают ее как центральный паралич или парез.

Если синдром пирамидной недостаточности у самых маленьких детей может быть следствием родовых травм, гипоксии либо аномалий внутриутробного развития, то взрослом возрасте синдром чаще всего наблюдается у людей, страдающих онкологическими заболеваниями либо болезнями сосудов или сердца.

Пирамидная недостаточность у взрослых развивается вследствие таких причин:

Пирамидальный синдром у взрослых пациентов – приобретенная патология, лечение которой подразумевает устранение не только симптомов, но и первопричины нарушений.

Клиническая картина и диагностические методы

Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:

Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:

Как лечить и нужно ли?

Если пирамидальная недостаточность не сопровождается другим, более серьезным диагнозом (из приведенных выше списков), для ее устранения достаточно процедур физиотерапии. Для лечения детей повсеместно используют массаж. Профессионал – массажист помогает укрепить мышцы и снять гипертонус. Родители же выполняют с ребенком в домашних условиях комплекс специальных профилактических упражнений.

Также помогают наладить двигательную активность и укрепить организм плавание, гимнастика, упражнения на координацию движений, бальнеотерапия (целебные ванны). Данная рекомендация актуальна как для детей, так и для взрослых.

В дополнение врач может назначить витамины, активирующие микроциркуляцию вазоактивные вещества или препараты для улучшения метаболизма нервных клеток (Ноотропил, Церебролизин, Энцефабол и другие). Нормализовать проведение нервных импульсов помогают Прозерин и Дибазол. Улучшить тонус мышц можно с помощью витаминов групп Е и В, а также препараты Баклофен, Лиоресал и Мидокалм.

Нейрохирургическая терапия назначается, если имеют место травмы спинного или головного мозга, либо опухоли. Оперативное вмешательство применяется при нарушениях кровообращения в мозгу, мальформациях церебральных сосудов, а также при внутримозговой гематоме и тромбозе экстрацеребральных артерий.

Лицам, страдающим от данной патологии, особенно малышам, которые только учатся ходить, необходимо носить специальную ортопедическую обувь. Ее отличает закрытый перед и жесткая задняя часть.

Также родителям малышей до года стоит запомнить: ребенка не нужно раньше времени ставить на ножки, не стоит сажать в ходунки – это может помешать нормальному развитию стопы. Когда придет время, малыш сам попробует ходить – и у него обязательно все получится!

Взрослым для лечения пирамидальной недостаточности назначаются ощутимые физические нагрузки: бег, плавание, прогулки, занятия лечебной физкультурой и спортом. Отличные результаты дает ЛФК, точечный массаж и рефлексотерапия.

Если же синдром возник на фоне другого заболевания, основной упор следует сделать на исцеление от него. Так же важно восстановить двигательную активность пациента, если имеется паралич. Однако не стоит забывать и о необходимости купировать симптомы описываемой патологии; в особенности это важно для маленьких пациентов.

Чтобы избежать такого неприятного и опасного своими осложнениями патологического состояния, как пирамидная недостаточность, необходимо:

Читайте ещё

neurodoc.ru

Синдром пирамидной недостаточности у детей – опасно ли это?

Синдром пирамидной или пирамидальной недостаточности – это нарушение тонуса мышц конечностей, особенно нижних. Эту патологию также называют «ходьба на носочках» или «симптом балерины». Часто сопровождается эквинусной или эквиноварусной постановкой стоп (стопы как бы разъезжаются в разные стороны, а щиколотка «проваливается» внутрь).Это состояние нередко диагностируется у детей первого года жизни (до того, как ребёнок учится ходить), реже у двух-трёх летних детей. Как последствия менингита, ЧМТ и других поражений нервной системы, могут развиться и во взрослом возрасте.

Почему возникает синдром пирамидной недостаточности

За сложные рефлексы в организме человека отвечает продолговатый мозг, чьи клетки называются «пирамидами». Именно вследствие каких-либо нарушений в этой части мозга возникает так называемая пирамидная недостаточность, т.е., нарушения адекватности рефлексов. Самыми распространёнными причинами развития недостаточности являются:

Синдром пирамидной недостаточности по большому счёту не является отдельной болезнью. Это вторичное состояние, вызванное основным заболеванием нервной системы.Стоит отметить, что в младенчестве (2-3 месяца) поджимание ножек и гипертонус мышц голени не является страшной патологией. По мере взросления и созревания нервной системы это состояние обычно проходит.

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность у детей проявляется в

Постановка такого диагноза часто неоправдана, а под ней подразумевается только гипертонус икроножных мышц без каких-либо других симптомов. Говорить о реальной недостаточности можно лишь когда ребёнок уже свободно ходит, но при этом ступает только на носок, плюс имеет другие симптомы нарушения работы нервной системы.Тем не менее, если вы обнаружили у ребёнка какой-либо из перечисленных симптомов, проконсультируйтесь у детского невролога, ведь за простым гипертонусом иногда скрываются серьёзные заболевания, которые могут привести к задержке физического (или даже психического) развития.

Диагностика пирамидной недостаточности

В первую очередь проводится осмотр детского невролога, который проводит различные тесты на возрастные рефлексы. Очень эффективным и показательным диагностическим инструментарием является томография и электроэнцефалография.В случаях, когда у ребёнка отмечается не только судорожное подёргивание мышц, но и повышается температура, появляется вялость и прочее, может быть назначена пункция спинного мозга для выявления основного заболевания, требующего срочного лечения (например, менингита).

Лечение пирамидной недостаточности у детей

В случае реальной пирамидной недостаточности, медицинские мероприятия направлены на лечение основного заболевания, эту недостаточность вызвавшего, вплоть до хирургического вмешательства. Однако в большинстве случаев кроме гипертонуса голени никаких других симптомов не обнаруживается. В таком случае основное лечение – это снятие гипертонуса и формирование правильной постановки голеностопного сустава.

В детстве закладывается здоровье на всю последующую жизнь. Очень важно вовремя реагировать на любые отклонения от нормы, чтобы не пропустить серьёзное заболевание, которое может существенно снизить качество жизни человека. Если у вас есть подозрения на какую-либо патологию либо вы просто хотите узнать, что с вашим ребёнком точно всё хорошо, обращайтесь в нашу клинику неврологии Аксимед. Наши врачи – это квалифицированные специалисты с многолетним опытом, клиника оснащена самым современным оборудованием и владеет новейшим диагностическим инструментарием. У нас вы получите всестороннюю диагностику и исчерпывающую консультацию лучших неврологов Киева.

aksimed.ua

Синдром пирамидной недостаточности

Пирамиды являются анатомическими участками продолговатого мозга, через которые проходят нервные импульсы. В самой коре головного мозга находится специальный отдел, отвечающий за произвольные и непроизвольные сокращения мышц. Встать или сесть, закрыть глаза, открыть рот или поднять локоть человеку удаётся благодаря тому, что сигнал от клеток этого специального отдела опускается по соответствующим нервным отросткам, доходя до определенного отрезка спинного мозга. Такой путь в медицине именуется пирамидным.

Содержание:

На любом участке этого пути могут происходить повреждения нервных клеток. Может наблюдаться запаздывание. Такие повреждения сопровождаются отдельными характерными симптомами – нарушением двигательной функции. Причин повреждения множество. Если данный синдром не отягощен другими серьёзными нервными отклонениями или заболеваниями, лечение патологии возможно.

Пирамидная (или пирамидальная) недостаточность может развиться и у детей, и у взрослых.

Признаки пирамидной недостаточности у новорожденных

Первым делом врачи-невропатологи и педиатры обращают внимание на следующие факторы:

У ребёнка в несколько месяцев важно проверить и мелкую моторику, его способность складывать пирамидку.

  1. Если ребёнок при ходьбе постоянно становится на цыпочки, а не на полную подошву, это свидетельствует о пирамидной недостаточности, отвечающей за движения нижней группы мышц.
  2. Если выясняется, что при плаче у малыша дрожит подбородок, руки сильно трясутся, а голову он запрокидывает назад, это первые признаки наличия у него пирамидной недостаточности, отвечающей за движения верхней группы мышц.
  3. В случае, когда у малыша есть проблемы с движениями и дрожанием и в ногах, и в руках, это значит, что пирамидная недостаточность более обширная.

Само слово «недостаточная» означает, что именно на данный момент участки головного мозга, отвечающие за движения, развиваются немного медленнее, чем должно было бы.

Симптомы пирамидной недостаточности у взрослых

У взрослых людей данный синдром сопровождают множественные отклонения и заболевания. К ним относятся:

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Причины возникновения пирамидного синдрома самые различные. Возникновению в детском возрасте могут способствовать такие факторы и осложнения:

Важно! Не всегда синдром пирамидной недостаточности является серьёзной патологией. Гипертонус верхних или нижних конечностей может быть физиологической особенностью организма ребёнка. Патологическое состояние определяется исходя из стадии и степени поражения пирамид.

Стадии пирамидной недостаточности

  1. Поражение подкоркового слоя головного мозга.
  2. Патология внутренней капсулы.
  3. Патология в ножке мозга.
  4. Патология в самой пирамиде.
  5. Поражение шейного отдела.
  6. Патология грудного отдела.
  7. Поражение в моторном корешке.

Каждая стадия пирамидной недостаточности сопровождается тем или иным нарушением движения. Так, при патологии грудного отдела возникает спастика ноги, а при патологии в ножке мозга возможен паралич глазного нерва.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз и назначить правильное адекватное лечение, необходим полный осмотр педиатром и невропатологом, анамнез матери ребёнка и информация о протекании беременности, родов, поведения малыша в послеродовой период. Далее назначается комплекс диагностических мероприятий, включающий лабораторные и инструментальные исследования.

Проводится:

При помощи перечисленных методов выявляются и исследуются:

Зачастую взрослые имеют ожирение и/или нарушение половой активности. В этом случае исследуется гипоталамо-гипофизарная система.

В том или ином конкретном случае назначается различные диагностические мероприятия, которые зависит от возраста, общего состояния, наличия патологий и выраженных признаков пирамидной недостаточности.

Многие исследования маленьким детям противопоказаны, например, КТ и МРТ.

Лечение пирамидной недостаточности

В детском возрасте факты наличия пирамидной недостаточности иногда могут быть скрытыми. У взрослых пациентов они более заметны, легче диагностируются. В любом случае лечение должно быть назначено на устранение провоцирующего фактора, устранение первопричины, вызвавшей данный синдром.

Хорошие результаты дают лечебные массажи, физиотерапевтическое лечение, лечебная гимнастика, а также плавание в бассейне и медитативные практики.

Небольшая задержка в движениях у маленьких детей может быть сугубо индивидуальным фактором, который со временем восстановится. Однако консультация у невропатолога должна быть регулярной.

Галина Владимировна

comp-doctor.ru

Пирамидальная недостаточность у детей и взрослых

Пирамидальная (пирамидная) недостаточность – это совокупность симптомов, связанная с нарушениями нервной системы. В основном синдром пирамидальной недостаточности встречается у деток до года и взрослых, перенесших болезни сердечно-сосудистой системы или имеющие онкологические заболевания.

Несмотря на то что в международном списке диагнозов такая болезнь отсутствует, медицинские работники все равно ставят такой диагноз, он же симптом балерины, ходьба на носочках/на цыпочках, эквинусная установка стоп, центральный паралич или парез.

Почему пирамидальная?

Продолговатый мозг — один из пяти отделов головного мозга. Он соединяет головной мозг со спинным и несет ответственность за выполнение простых и сложных рефлексов.

Продолговатый мозг состоит из большого количества анатомических клеток – пирамид, отсюда и название – пирамидальная. И если хоть одна часть пирамидальных клеток выйдет из строя, то появится нарушение координации движений.

Развитие нарушения

Особенности развития пирамидной недостаточности зависит от изменения тонуса мышц и уровня пораженности нервной системы (НС).

Например, при центральном параличе (неполная утрата произвольных движений – центральный парез) в спинном мозге происходит растормаживание нейрона. Пирамидная система начинает отправлять огромное количество нервных импульсов к мышцам, тем самым повышая рефлексы и мышечный тонус. Вдобавок еще появляется тремор.

Что касается вялого паралича (парез) или периферического, то он формируется тогда, когда произошло поражение нейрона и его отростка в спинном мозге. Мышечный тонус понижается, вплоть до полного обездвиживания мышцы. Рефлексы идут на спад либо полностью исчезают, после чего образуется гипотрофия иннервируемого участка.

Клинический паралич (парез) в нижних конечностях — в ногах появляется тремор и напряжение, тонус повышается, походка становится другой. Нога с трудом разгибается, ступня ставится на носочек, и создается впечатление степпажа («петушиная походка»).

Клинический паралич (парез) верхних конечностей — в руках возникает тремор, чтобы что-то поднять требуется огромное усилие из-за повышенного мышечного тонуса. Начинает развиваться гипотрофия или атрофия.

Причины возникновения болезни у взрослых:

Причины возникновения заболевания у детей:

Имеют место неврологические проблемы у детей?

При диагнозе «пирамидальная недостаточность» вполне могут иметь место следующие неврологические проблемы:

У каждой вышеперечисленной патологии свои характерные симптомы и способы лечения.

Особенности клинической картины

Симптомы пирамидной недостаточности у детей:

Симптомы синдрома пирамидальной недостаточности у взрослых:

У деток до 2-3 месяцев пирамидальная недостаточность не вызывает беспокойств, т. к. у них естественный мышечный гипертонус. А вот если болезнь диагностирована у детей постарше, то здесь уже она вызывает серьезные опасения, потому что влечет за собой синдром двигательных нарушений (СДН). У таких деток поздно развиваются и формируются не только установочные рефлексы, но и двигательные навыки.

Доктор Комаровский объясняет, что такое пирамидальная недостаточность:

Постановка диагноза

Методы диагностирования пирамидной недостаточности:

Кроме вышеперечисленных методик потребуется сдача анализов для подтверждения синдрома.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры физиотерапии. Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

Опасно ли это?

Диагноз «пирамидная недостаточность» любого человека наводит на мысль о серьезных поражениях НС. Ведь это может привести к полной или частичной обездвиженности.

Когда нарушена проходимость пирамидного пути, то в организме наблюдается:

При неполном поражении пирамидальных клеток может возникнуть, например, правосторонняя пирамидная недостаточность, которая проявляется:

Что касается малышей, то далеко не у всех, кому поставлен такой диагноз, есть заметные отклонения. Более того, у большинства из них, спустя время все проходит само собой.

Все дело в том, что у новорожденных нередки случаи замедленного процесса обложения миелином (специальная оболочка, улучшающая проводимость) нервного волокна. Причина — кислородное голодание во время родов и сердечно-легочная недостаточность. Но все же не стоит забывать, что под диагнозом «пирамидная недостаточность» скрываются довольно серьезные проблемы, вызывающие полное или частичное обездвиживание.

Отличной профилактикой для организма в целом является плавание, гимнастика, массаж и упражнения на координацию движений.

Читайте ещё

neurodoc.ru

Пирамидальная недостаточность у взрослых

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы. Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики». Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень. Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы. Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика. Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека. В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку». Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным. Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме. Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом. В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения). Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей. Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич. В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить. Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле. Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт). В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона. Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе. Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала.Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя. Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться. И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные. Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье. Наибольшее значение имеет

Читайте также:  Эпилепсия и беременность: каковы последствия для ребенка?

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч. Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм». При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков. Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы. В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором. Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов. Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение. При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Эссенциальный тремор

Заболевание обычно диагностируется одновременно у нескольких здоровых членов одной и той же семьи. Патология характеризуется генетическим механизмом передачи. Часто выявляется у людей средней возрастной категории. Не установлены причины, вызывающие это экстрапирамидное расстройство.

Любопытный факт! Приём малых доз алкогольных напитков снижается интенсивность тремора.

Тремор фиксируется в кистях рук и голове, не распространяясь на ноги. Голос может начать дрожать. Постепенно дрожание нарастает, но человек не утрачивает трудоспособность. К терапии подобной аномалии приступают не сразу, поскольку лечение будет длиться всю жизнь. При слабо выраженных проявлениях болезни лечение не нужно.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Паралич имеет дегенеративный характер. Развивается вследствие разрушения нейронов головного мозга. Сопровождается уменьшением концентрации дофамина – гормона радости. Патология чаще диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Яркий симптом заболевания – офтальмоплегия, которая со временем дополняется горизонтальным парезом и нарушением движений глазных яблок. Наблюдается дистония и ригидность мускулатуры, гипокинезия. Пациент часто падает из-за мышечной ригидности и офтальмоплегии.

По характеру течения синдром схож с болезнью Паркинсона. К дифференцирующим симптомам, различающим патологии, относятся парезы взора, гипертонус разгибателей тела, отсутствие дрожания конечностей. На последних стадиях болезни проявляется рвота, нарастают разгибательные и сухожильные рефлексы, человек плачет либо смеётся без причины. Снижаются интеллектуальные способности.

Медикаментозная терапия не оказывает должного воздействия. Продолжительность жизни больного – не более 10 лет. Для устранения гипокинезии требуется приём дофаминергических препаратов. Чтобы улучшить речевые навыки и походку, назначаются антидепрессанты, холиноблокаторы. Несмотря на лечебные меры, патология прогрессирует, постепенно истощая человека.

Дегенерация кортикобазального характера

Болезнь выявляется у пожилых людей. Аномалия выражается в поражении конечностей из-за разрушения нейронов и мозговой коры. Клиническая картина схожа с проявлениями паркинсонизма, но противопаркинсонические препараты не оказывают терапевтического действия.

Изначально развивается апраксия, затем появляется афазия, деменция, агнозия, снижение сенсорной восприимчивости. Болезнь прогрессирует, человек становится инвалидом и умирает.

Торсионная дистония

Заболевание развивается в результате неправильного функционирования базальных ядер. Патология не вызывает иных неврологических расстройств, кроме гиперактивных движений, странных поз. При появлении патологических признаков в детском возрасте поражаются мышцы нижних конечностей. Затем болезненный процесс захватывает мускулатуру лица, шеи, всего тела.

Эта форма имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных становится инвалидами. Требуется симптоматическая терапия, которая не оказывает надлежащего лечебного воздействия.

Сегментарная дистония

Эта разновидность дистонии отличается от торсионной тем, что неестественные мышечные движения наблюдаются на определённых участках тела. Развивается блефароспазм – сокращение окологлазных мышц. Формируется оромандибулярная дистония, которая выражается неконтролируемыми спазмами жевательных мышц, вытягиванием губ.

Отдельной формой сегментарной дистонии выступает кривошея, когда голова человека двигается в одну сторону. Изначально признаки носят временный характер, по мере развития экстрапирамидное расстройство становится хроническим. Возможны ремиссии, которые не оказывают влияния на прогрессирование болезни.

Фармакологическое лечение неэффективно. Изредка симптомы устраняются после применения Карбамазепина, Диазепама. При нарушении мышечного тонуса вводится Ботулотоксин А.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Патология часто диагностируется у португальцев 30-40 лет. Симптоматика проявляется в снижении рефлекторных действий, нейропатии, мозжечковых нарушениях. Интеллектуальные способности остаются на прежнем уровне. Терапия патологии не разработана.

1 Экстрапирамидная система

Основные образования, из которых состоит экстрапирамидная система:

Данные анатомические образования имеют тесные связи и между собой и с другими образованиями центральной нервной системы.

Именно нарушениями в работе клеток, составляющих образования экстрапирамидной системы, а также их проводящих путей, обусловлено возникновение экстрапирамидных расстройств. Данная группа заболеваний характеризуется многообразием симптоматики.

РекомендуемПсихические расстройства у мужчин и женщин: разновидности, описание проявлений, методы лечения

2 Какие бывают экстрапирамидные расстройства

Современная классификация экстрапирамидных расстройств подразделяет их на две большие группы:

  1. 1. гипокинетические (паркинсонизм, изолированная акинезия);
  2. 2. гиперкинетические.

Гиперкинетические расстройства по своему характеру возникновения могут быть:

Исходя из двигательного рисунка, гиперкинетические расстройства классифицируют следующим образом:

По распространенности гиперкинезы делят на генерализованные, сегментарные, фокальные и мультифокальные.

РекомендуемМаскированная депрессия: признаки расстройства, диагностика и лечение

3 Отдельные экстрапирамидные нарушения

Клиническая картина и варианты течения расстройств экстрапирамидной системы зависят от зоны и механизма поражения.

РекомендуемРасстройства вегетативной нервной системы: симптомы, диагностика и лечение

3.1 Болезнь Паркинсона

Данную патологию принято относить к группе дегенеративных заболеваний центральной нервной системы. Патогенетическим фактором патологии является гибель нейронов ряда образований экстрапирамидной системы:

Этиология данных нарушений на сегодня не установлена, но существуют данные о генетической предрасположенности.

Следует различать:

3.1.1 Клиническая картина

Происходит постепенное замедление и появление скованности активных движений: отмечается, что раньше всего изменения становятся заметны в правой руке у правшей, поскольку нарушения вызывают в разной степени выраженные трудности при письме и выполнении мелких действий пальцами. Затем, по мере прогрессирования тремора и скованности, изменения становятся заметны и в других частях тела:

3.1.2 Заболевания, вызывающие вторичный паркинсонизм

Причинами данного расстройства могут стать следующие действия и патологии:

Чтобы определиться с формой заболевания (первичная или вторичная), следует выявить наличие в анамнезе условий, способствующих возникновению паркинсонизма:

3.1.3 Лечение

Применение противопаркинсонических медикаментов целесообразно начинать, когда уже появились двигательные ограничения. Для лечения используются следующие группы препаратов:

Для достижения стабильного результата дозы лекарственных средств необходимо постоянно повышать. Следует помнить, что данная особенность приведет к неизбежному развитию побочных реакций. Чтобы сгладить это нежелательное явление, следует начинать лечение с легких, низко-дозированных лекарств, а дозировку увеличивать только в случае крайней необходимости. Хороший результат дает комбинирование препаратов, имеющих различные механизмы действия.

Симптоматическая терапия: вегетативные расстройства устраняют при помощи средств, эффективных при запорах; депрессию, повышенную тревожность и диссомнию снимают антидепрессанты. Хорошо сочетаются с медикаментозным лечением народные средства, влияющие на эти же симптомы.

3.2 Эссенциальный тремор (доброкачественный, семейный тремор)

Это постуральный тремор, наблюдающийся у здоровых в остальном людей, нередко у нескольких членов одной семьи. Аномалия имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Патогенез и его возникновение на сегодняшний день не установлены.

Заболевание чаще дебютирует у пожилых и лиц среднего возраста.

Характерна локализация тремора в одной или обеих руках и голове. На нижние конечности гиперкинетическое расстройство не распространяется. У некоторых пациентов отмечается дрожание голоса.

Со временем тремор может прогрессировать, но к инвалидности не приводит, за исключением тех случаев, когда работа человека связана с письмом или другими движениями, которые задействуют мелкую моторику рук.

На фоне приема небольших доз алкоголя тремор несколько снижается.

3.1.3 Лечение

Медикаментозную терапию рекомендуется назначать как можно позже, т. к. она должна продолжаться пожизненно. Хорошую эффективность показал Пропранолол в дозе от 40 до 120 мг дважды в сутки.

Такую же дозировку, но однократно рекомендуется принимать перед воздействием провоцирующих факторов.

Если тремор выражен несущественно, лечение не требуется.

3.3 Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

Это редкое заболевание дегенеративной природы, имеющее спорадический характер.

Основой патогенеза является дегенерация и гибель нейронов среднего мозга, варолиева моста, базальных ядер и зубчатого ядра мозжечка. Характерно и снижение содержания дофамина и гамма-линоленовой кислоты хвостатого ядра и скорлупы.

Заболевание дебютирует в возрасте от 45 до 75 лет. Чаще болеют мужчины (встречается в 2 раза чаще, чем у женщин).

Характерным признаком является надъядерная офтальмоплегия. С нее и начинается заболевание, а позже присоединяется горизонтальный парез взора.

Для поздних стадий характерно нарушение плавных следящих движений глаз.

Нередко присоединяется мышечная дистония, в основном разгибателей шеи, ригидность мышц конечностей и гипокинезия. После проявления таких отклонений необходим дифференциальный диагноз болезни Паркинсона и симптоматического паркинсонизма.

Специфическими признаками, отличающими прогрессирующий надъядерный паралич от болезни Паркинсона, являются:

В случае начала фармакотерапии противопаркинсонические средства при данном заболевании будут неэффективны.

Сочетание офтальмоплегии с ригидностью мышц шеи и туловища провоцирует частое падение.

В некоторых случаях присоединяется нарушение со стороны лицевого нерва, дизартрия, дисфагия. Для продвинутых стадий характерны проявления псевдобульбарного паралича:

Нередко наблюдается снижение интеллекта.

Очаговых нарушений функций коры не регистрируется.

Прогрессирующий надъядерный паралич можно заподозрить в случае, когда человек среднего или пожилого возраста предъявляет жалобы на частые падения, а при осмотре регистрируются экстрапирамидные нарушения, дистонии разгибателей шеи или парез взора вниз.

3.1.3 Лечение

Как правило, медикаментозное лечение малоэффективно. Продолжительность жизни пациентов после дебюта заболевания редко превышает 10 лет. Ригидность и гипокинезию удается уменьшить при помощи дофаминергических средств. М-холиноблокаторы и антидепрессанты помогают улучшить речь, походку и устранить насильственный смех и плач. Но заболевание продолжает прогрессировать. Со временем присоединяется аспирация пищи, развивается истощение.

3.4 Кортикобазальная дегенерация

Это редко встречающееся заболевание носит спорадический характер.

Дебют патологии происходит в пожилом возрасте и проявляется поражением одной или нескольких конечностей.

Основное патогенетическое звено – гибель нейронов и глиоз коры головного мозга и черной субстанции.

Неврологическое обследование выявляет симптоматику паркинсонизма. Но диагноз синдрома Паркинсона не объясняет всех клинических проявлений.

На первый план выступают явления апраксии. Позже присоединяются другие расстройства корковых функций:

Дифференциально-диагностическим признаком является неэффективность противопаркинсонических средств.

Заболевание непрерывно прогрессирует, приводя к инвалидизации и летальному исходу.

3.5 Стриатонигральная дегенерация

Название заболевания указывает на наиболее страдающие структуры – черную субстанцию, субталамическое и хвостатое ядро, скорлупу, бледный шар.

Возрастная группа, для которой характерны данное заболевание, – от 60 лет. У мужчин и у женщин встречается с одинаковой частотой.

Характерен синдром паркинсонизма, но тремор выражен в меньшей степени. Интеллектуальная сфера не затронута.

Встречаются вегетативные расстройства, и тогда неврологическое исследование выявляет, кроме экстрапирамидных, пирамидные нарушения и отлконения со стороны мозжечка.

Лечению стриатонигральная дегенерация продается плохо. Противопаркинсонические средства неэффективны.

3.6 Торсионная дистония

Данным термином принято называть дистонию, не сопровождающуюся другими неврологическими нарушениями при условии отсутствия родовой травмы.

Патогенез данного расстройства и биохимические нарушения, приводящие к его развитию, изучены недостаточно.

Принято считать, что развитие торсионной дистонии обусловлено патологией базальных ядер.

Диагноз ставится путем последовательного исключения других причин.

Среди всех случаев торсионной дистонии зарегистрированы и спорадическая, и наследственная формы заболевания. Для наследственных характерны следующие пути передачи:

Начавшись в детском возрасте, заболевание поражает в первую очередь мускулатуру ног. Такая ранняя форма имеет менее благоприятный прогноз, по сравнению с дистонией позднего начала.

Примерно в 30% случаев пациенты в результате патологии теряют способность ходить.

Признаки патологии

Клиническая картина характеризуется насильственными движениями, необычными позами. Начавшееся с ног заболевание распространяется на мышцы шеи, туловища, конечностей и лица. Сначала насильственные движения возникают при попытке произвольных движений. По мере прогрессирования заболевания они становятся постоянными и приводят к инвалидности.

Частным случаем торсионной дистонии является болезнь Сегавы (ДОФА- чувствительная дистония), наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в детском возрасте. Мышечная дистония при данной патологии сочетается с гипокинезией и ригидностью.

3.1.3 Лечение

Лечение проводится симптоматическое, но эффективность нередко низкая.

Наиболее действенны м-холиноблокаторы в высоких дозировках. Начинают лечение с низких доз, которые постепенно повышают до получения результата или развития побочных действий.

В некоторых случаях помогает Галоперидол и фенотиазины, но для них характерны побочные эффекты в виде паркинсонизма.

Читайте также:  Что делать если жена не любит мужа: признаки ее отдаления

Иногда симптомы удается снизить при помощи Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

При одностороннем поражении показана таламотомия.

При болезни Сегавы высокую эффективность показали препараты леводопы в низких дозах.

3.7 Сегментарная дистония

Отличие данного заболевания от торсионной дистонии состоит в том, что насильственные движения в результате нарушения мышечного тонуса регистрируются лишь в отдельных мышечных группах и участках тела.

Существует гипотеза, что данная патология является разновидностью торсионной дистонии.

Блефароспазм, оромандибулярная дистония, спиноцеребеллярная дегенерация могут возникать изолированно.

Блефароспазм – неконтролируемый спазм мышц вокруг глаз.

Оромандибулярная дистония проявляется непроизвольными сокращениями мышц жевательной группы, языка и мимических мышц, расположенных вокруг рта. Внешне она выражается вытягиванием, сморщиванием губ, сжиманием челюстей, движениями и высовыванием языка. В сочетании с блефароспазмом аномалия носит название лицевого спазма Мейджа.

Спастическая кривошея является частным случаем сегментарной дистонии и характеризуется насильственными движениями головы в сторону. Такой гиперкинез может сочетаться с наклонами головы вперед или назад.

В начале заболевания патологический тонус имеет преходящий характер, но по мере прогрессирования нарушение становится постоянным, в результате чего голова у человека все время пребывает в неестественном положении. В первые месяцы характерны спонтанные ремиссии, но это не влияет на прогрессирование патологии.

3.1.3 Лечение

Фармакотерапия в большинстве случаев неэффективна.

Иногда симптоматика несколько регрессирует под воздействием Диазепама, Баклофена, Карбамазепина.

Используются инъекции ботулотоксина типа А в мышцы с нарушением тонуса. Это вещество обладает свойством на время блокировать выделение ацетилхолина из пресинаптической мембраны. Продолжительность эффекта – от нескольких недель до нескольких месяцев. Инъекции препарата можно проводить повторно. На сегодняшний день это наиболее действенный метод лечения большинства разновидностей сегментарной дистонии.

3.8 Спиноцеребеллярная дегенерация

Данное заболевание передается по аутосомно-доминантному механизму и дебютирует на третьем или четвертом десятилетии жизни.

Наиболее характерна патология для жителей Португалии.

Клиническая картина характеризуется умеренно выраженными симптомами паркинсонизма. Преобладают спастичность, снижение рефлексов, нарушения со стороны мозжечка, наружная офтальмоплегия. Иногда присоединяется нейропатия.

Интеллектуальная сфера не страдает. Структурные нарушения в головном мозге соответствуют патологоанатомическим отклонениям при стрионигральной дегенерации. Но к поражению черного тела, бледного шара, скорлупы, хвостатого и субталамического ядер присоединяются изменения зубчатого ядра мозжечка.

Лечение заболевания не разработано.

3.9 Профессиональный спазм

Это дистоническое нарушение, развивающееся на базе профессиональных навыков и движений, требующих высокой степени точности:

Клинические проявления на примере писчего спазма: насильственное сокращение мускулатуры кисти и предплечья при письме.

По мере прогрессирования патологии дистония мышц появляется и при других действиях – бритье, наложении косметики, приготовлении пищи, пользовании столовыми приборами.

Медикаментозная терапия имеет очень низкую эффективность и пациентам в большинстве случаев приходится учиться пользоваться другой рукой.

Патогенез заболевания находится в стадии изучения. Имеются данные, что возникновение отклонения обусловлено нарушением обработки эфферентных сигналов от пораженной конечности.

3.10 Лекарственные экстрапирамидные расстройства

Лекарственные экстрапирамидные расстройства возникают в результате побочных воздействий некоторых лекарственных препаратов:

Название расстройства

Характеристика

Тактика

Лекарственный паркинсонизм

Механизмы развития:

  • истощение запасов дофамина (резерпин);
  • блокада дофаминовых рецепторов(фенотиазины, галоперидол, другие нейролептики).

Особенности:

  • чаще встречается у женщин и в пожилом возрасте;
  • по сравнению с болезнью Паркинсона, реже сопровождается тремором;
  • гипокинезия симметрична;
  • нарушения появляются в течение первых трех месяцев приема провоцирующих препаратов и сохраняется еще несколько месяцев после их отмены.

Дифференциальная диагностика основана на данных анамнеза

Отмена нейролептических препаратов и замена их на средства, имеющие более выраженное м-холиноблокирующее действие, или назначение приема м-холиноблокаторов.

Прием леводопы неэффективен и способен вызвать психические нарушения

Острые лекарственные гиперкинезы

Острая дистония, проявляющаяся блефароспазмом, спастической кривошеей и другими гиперкинезами в виде хореи или спазмов лицевой мускулатуры. Развивается в результате длительного лечения блокаторами дофаминовых рецепторов. Симптоматика развивается в течение первой недели лечебного курса, чаще за 1-48 часов. Более характерна для молодого возраста

Эффективным является применение м-холиноблокаторов (бензатропин, дифенгидрамин)

Поздняя нейролептическая акатизия

Акатизия – это двигательное беспокойство. Такой пациент испытывает постоянную потребность в движении. Развитие этого эффекта наиболее характерно для длительного применения нейролептиков. Нарушения чаще встречаются у женщин

Отмена препарата, спровоцировавшего патологию, с заменой на средства, обладающие более выраженным м-холиноблокирующим эффектом

Поздние нейролептические гиперкинезы

Развиваются в результате продолжительного приема нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Вероятность развития данного расстройства возрастает с возрастом.

Патогенез неизвестен. Имеется гипотеза, что данная патология обусловлена повышением чувствительности дофаминовых рецепторов под действием нейролептиков. Но оно развивается лишь у некоторых больных. Появление гиперкинеза характерно не ранее, чем через полгода после начала терапии.

Нарушение проявляется в виде хореоатетоидных движений мышц лица и рта у взрослых и конечностей – у детей. Генерализованное отклонение встречается редко, в основном у пожилых пациентов.

Возможно появление тиков.

Дифференциальный диагноз – на основании анамнеза

В молодом возрасте и у детей нарушения часто проходят самостоятельно. У пожилых пациентов – сохраняются на длительный период.

Данное отклонение плохо поддается лечению. Может помочь отмена нейролептика.

Бывают эффективны м-холиноблокаторы

Злокачественный нейролептический синдром

Проявления:

  • ригидность;
  • гипертертермия;
  • нарушение сознания различной степени тяжести (напоминают кататонию);
  • резкие перепады артериального давления;
  • расстройства функции вегетативного отдела нервной системы;
  • тахикардия;
  • тахипноэ;
  • метаболический ацидоз.

Летальность 5-20%.

Нарушение развивается у 2-3 % пациентов, проходящих курс лечения нейролептиками.

Развитие злокачественного нейролептического синдрома более характерно для молодого возраста.

Отклонения могут развиться в любой момент, но чаще – в первый месяц лечения. Обычно симптоматика нарастает в течение 1-2 суток.

Патологию следует дифференцировать со следующими состояниями:

  • инфекциями;
  • злокачественной гипертермией;
  • алкогольной абстиненцией;
  • синдромом отмены некоторых лекарственных средств.

От лекарственного паркинсонизма данную патологию отличают наличие вегетативных расстройств и гипертермии.

Возможные осложнения:

  • ТЭЛА;
  • почечная недостаточность;
  • хронические расстройства функций мозжечка
  1. 1. Отмена приема нейролептиков, препаратов лития и м-холиноблокаторов.
  2. 2. Симптоматическая терапия: жаропонижающие средства, холодные обертывания, регидратация, нормализация артериального давления.
  3. 3. Назначение Бромкриптина, леводопы, амантадина и производных бензодиазепина.
  4. 4. Профилактика тромбозов при помощи введения гепарина.

Восстановление занимает 2-3 недели.

Резкая отмена препаратов-антипсихотиков вызывает развитие синдрома отмены. Поэтому пациент должен находиться под постоянным наблюдением

Другие двигательные нарушения

  • Различные дозозависимые гиперкинезы, провоцируемые приемом леводопы и блокаторов дофаминовых рецепторов.
  • Обратимая хорея провоцируется м-холиноблокаторами, фенитоином, карбамазепином.
  • Дистония – при лечении литием, карбамазепином, метоклопрамидом.
  • Тремор – при лечении теофиллином, кофеином, литием, гормонами щитовидной железы, антидепрессантами трициклического ряда, вальпроатами, изопреналином

Коррекция дозы в сторону ее снижения или отмена спровоцировавшего нарушения препарата

3.11 Синдром Жиль де ла Туретта

Это заболевание неизвестной на сегодняшний день этиологии. Связь происхождения его с этническими или социальными факторами и перинатальной патологией не установлена.

Заболевание дебютирует в возрасте от 5 до 15 лет и протекает с чередующимися обострениями и ремиссиями.

Известны семейные случаи. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Чаще болеют мальчики. Патогенез неясен, морфологические изменения не установлены.

Поскольку известно, что симптомы заболевания стираются под воздействием блокаторов дофаминовых рецепторов, считается, что оно обусловлено чрезмерной активностью дофаминергической системы.

3.1.1 Клиническая картина

Характерным проявлением патологии являются множественные хронические двигательные и голосовые тики. Чаще заболевание начинается с двигательных нарушений. Тики чаще вовлекают мышцы лица и проявляются морганием, хмыканьем, подниманием бровей, зажмуриванием, поджиманием губ или подергиванием мимических мышц. Позже присоединяются и другие двигательные тики, затем – голосовые, проявляющиеся в виде мычания, свиста, похрюкивания, вздохов, откашливания, кряхтения. А в ряде случаев отмечено непроизвольное выкрикивание слов, в том числе бранных, непроизвольное повторение услышанных фраз.

Локализация и характер тиков непостоянны, могут меняться. На некоторое время их можно подавить усилием воли. В отдельных случаях встречаются сложные тики: подпрыгивание или повторяющиеся членовредительские действия (кусания ногтей, губ, подергивания за волосы).

Встречаются тики сенсорного характера в виде повторяющихся ощущений: щекотания, холода, тепла, чувства давления.

Тики нередко сопровождаются поведенческими отклонениями: неврозами, навязчивыми состояниями, синдромом нарушения внимания и гиперактивностью.

Среди больных чаще встречаются левши и амбидекстры. Электроэнцефалограмма выявляет неспецифические изменения.

Нередко диагноз устанавливается уже спустя годы после начала заболевания.

Многочисленные тики могут приводить к социальной дезадаптации, вызывающей депрессивное состояние, а в тяжелых случаях и суицидальные намерения.

3.11.9 Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика должна проводиться с многочисленными разнообразными тиками, характерными для детского возраста, которые отличаются хорошим прогнозом и не требует терапии. Детские и юношеские тики нередко прекращаются самостоятельно.

Подобные гиперкинезы характерны для болезни Вильсона.

Синдром Гентингтона отличают наличие деменции и особенности гиперкинетических расстройств. Окончательный диагноз ставится с помощью генной диагностики.

Если в анамнезе отсутствует указание на ревматические атаки, полиартрит и поражение сердца, то за синдром Жиль Де Ля Туретта можно принять хорею сиденгама. Но при этом заболевании гиперкинезы исчезают через 3-6 месяцев.

Множественные тики следует дифференцировать с последствиями энцефалита и приема психостимуляторов и нейролептиков.

3.1.3 Лечение

Лечение продолжительное, симптоматической направленности.

У половины больных эффективен Клонидин. При назначении следует учитывать его побочные эффекты: сонливость, слюнотечение, сухость во рту.

Проверенным и действенным средством считается Галоперидол. Лечение начинается с низкой дозы, которая постепенно увеличивается до наступления эффекта или появления побочных действий.

Бывают эффективны Карбамазепин или Клоназепам.

Показано семейное консультирование и психотерапия.

zdorovo.live


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.