Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Остеопойкилия что это такое


Остеопойкилия — причины, симптомы, лечение, прогноз | Другое

Содержание

ul

Что за болезнь остеопойкилия?

Остеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.

Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.

Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.

Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:

  1. Ключицы.
  2. Рёбра.
  3. Череп.
  4. Диафизы всех костей.

По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.

Консервативное лечение

Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.

Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.

При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.

Источник: https://nashynogi.ru/raznoe/chto-za-bolezn-osteopojkiliya.html

ul

Остеопойкилия — заболевание костной ткани

Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость.

Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных. Располагаются эти очаги относительно симметрично.

Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.

Общие сведения

Перед нами действительно редкое заболевание. Встречаются письменные упоминания 100 случаев поражения данным недугом. Ограничений по возрасту у болезни нет, но чаще она наблюдается в первые десятилетия нашей жизни. Иными словами, остеопойкилия поражает преимущественно детей и мужчин 20-40 лет. Некоторые исследователи связывают это с частотностью травм у данной категории пациентов.

Ставится после внимательного изучения рентгенографии. Обычно дополнительная дифференциальная диагностика не требуется. Плотные образования округлой формы (диаметр — 2-8 мм) видны практически сразу.

Они заметно отделены от окружающей их ткани. Иногда уплотнения приобретают полосчатую форму, сужаясь до нескольких миллиметров и растягиваясь в длину до 2-10 см.

Смешанные разновидности заболевания встречаются в медицинской практике очень редко.

Структуру и точную дислокацию очагов поражения помогают выявить ЯМР-исследования и КТ. Не менее важен и анализ плотности очагов, их локализации, частоты и количества пораженных остеопойкилией костей.

Выделяют две стадии заболевания:

  1. Стадия точечных и линейных очагов (поражает эпифазы конечностей и костей).
  2. Распространение очагов. Размер «пятен» ширится, их число увеличивается. Рентгенологическая картина при этом не претерпевает видимых изменений.

Локализация и возможные ошибки

Склеротические островки локализуются в:

Диафризы зачастую остаются неизменными.

Болезнь протекает без заметных клинических симптомов и выявляется случайным образом — при рентгенологическом обследовании костных тканей (на предмет выявления полиартрита, травм и ревматизма). Имеются случаи неправильного диагностирования остеопойкилии, когда ее путают со злокачественными опухолями и метастазированием.

Из опыта наблюдений

Хрестоматийным является случай пациентки, которую врачи наблюдали на протяжении 16 лет. На правой ягодице у женщины развилось уплотнение, диаметр которого достиг 10 см. Был выставлен первичный диагноз — очаговая склеродермия. Пациентка и ранее лечилась от этого недуга, поэтому новообразование сочли логическим продолжением болезни.

Вскоре пациентка пожаловалась на боли в правом голеностопе, это мешало ей при ходьбе. Внешних изменений с суставами не произошло. Болевые ощущения были весьма умеренными. Не отмечалась утренняя скованность. Лабораторные тесты не выявили патологических сдвигов. Более точный диагноз был поставлен лишь после рентгенографии.

Лечение остеопойкилии преимущественно симптоматическое, имеющее целью купировать болевой синдром. Поскольку озлокачествление и патологические переломы не наблюдаются, более серьезные меры не имеют смысла.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Источник: https://vashaspina.ru/osteopojkiliya-zabolevanie-kostnoj-tkani/

No related posts.

ul

Что за патология

Когда пациентам ставят диагноз субхондральный остеосклероз, что это такое не знает большинство. Суть проблемы заключается в патологическом увеличении плотности костной ткани. Очаги локализованы в непосредственности близости от хрящевой ткани, под суставом.

Субхондральный остеосклероз суставных поверхностей развивается постепенно. В большинстве случаев он является вторичным заболеванием, то есть возникает на фоне других дегенеративных нарушений костной или хрящевой ткани (при остеоартрозе).

По мере прогрессирования субхондрального остеосклероза структура кости и сустава изменяется. Она становится плотнее, в результате чего утрачивается ее гибкость. Это ведет к частым переломам, которые склонны к неправильному сращению и образованию ложных суставов.

На заметку!

При тяжелом течении заболевания костномозговой канал закрывается полностью, а кость обретает однородную структуру.

ul

Классификация

Субхондральный остеосклероз внесен в Международную классификацию десятого пересмотра. Код по МКБ-10 – М85.8 и Q77.4.

По локализации патологического процесса выделяют следующие формы:

Местный субхондральный остеосклероз формируется в одном определенном очаге. Обычно уплотнение образуется в месте перелома, близко к суставу.

При ограниченной форме патологии очаг поражения появляется на границе между здоровой костью и областью, где протекает хронический воспалительный процесс. Такой остеосклероз можно обнаружить при сифилисе или остеомиелите.

При распространенной форме субхондрального остеосклероза очаг не один. В патологический процесс вовлекается несколько костей одной или обеих конечностей.

Системный субхондральный остеосклероз – наиболее тяжелый. Диагностируется у пациентов при разных заболеваниях. В патологический процесс вовлекаются все кости.

Субхондральный остеосклероз коленного сустава или других сочленений принято классифицировать и в зависимости от причины развития проблемы. Выделяют следующие формы:

Физиологический субхондральный остеосклероз развивается у детей в раннем возрасте. Патология может быть врожденной.

Посттравматический остеосклероз образуется в местах поврежденных костей. Такой диагноз нередко ставят после перенесенного перелома или воспаления внутри костной ткани.

Реактивная форма развивается в ответ на рост опухоли или на интоксикационное воздействие извне. Требует незамедлительного лечения.

Субхондральный остеосклероз может дать о себе знать в любом возрасте. Бывает врожденным и приобретенным. Способно развиваться как у спортсменов, так и тех, кто ведет малоподвижный образ жизни. Но чаще субхондральный остеосклероз диагностируется среди пожилого населения.

Причины субхондрального остеосклероза совпадают с причинами артроза и остеохондроза. Спровоцировать заболевание могут следующие факторы:

Спровоцировать развитие субхондрального остеосклероза могут другие заболевания опорно-двигательной системы. Причиной болезни становятся:

Какими бы ни были причины развития субхондрального остеосклероза, важно обратиться к врачу как можно скорее. Ранние стадии болезни легче поддаются коррекции.

ul

Лечение болезни

Лечение субхондрального остеосклероза должно быть комплексным. Применяются следующие методики:

После купирования боли, важно обеспечить суставу покой. ЛФК проводится строго по назначению врача.

На заметку!

Вылечить субхондральный остеосклероз невозможно, но грамотная терапия позволяет замедлить прогрессирование болезни.

Операционное вмешательство требуется только в том случае, когда консервативная терапия оказалась малоэффективной. Если произошла утрата двигательной способности, хирургическая операция может решить проблему.

Прогноз – благоприятный. Своевременная терапия позволит сохранить способность двигаться и вести привычный способ жизни.

ul

Причины и факторы риска

Генетического характера

Деформация является по своей сути синдромом, а не самостоятельным заболеванием. Возникает в любом месте скелета: плечевом суставе, коленях, ТБС, голеностопном суставе, подвздошной кости и т.д.

Может проявляться на фоне иных наследственных патологий:

Читайте также:   Причины боли в тазобедренном суставе во время беременности

Приобретенного характера

Специалисты выделяют несколько остеосклеротических факторов, способствующих развитию заболевания:

Субхондральный остеосклероз

Является последствием:

К причинам развития можно отнести:

Клиническая картина обуславливается:

На 1-й (субхондральной) стадии симптомов практически не бывает. Ограниченный суставом процесс порой приводит к деформации нижних конечностей.

ul

Очаги остеосклероза

Представляют собой деформирующие явления в костной и хрящевой тканях, которые отличаются по:

Появляются из-за сбоев в процессах, происходящих внутри костей и отвечающих за:

Читайте также:   Физиологическая незрелость тазобедренных суставов у новорожденных

Очаги остеосклероза в суставе отлично различимы на снимке и отличаются от прочих дефектов по следующим рентгенологическим признакам:

Очаги располагаются как равномерно на костной или суставной поверхности, так и пятнами. Во 2-м случае они носят название «пегии» и имеют следующие характеристики:

Равномерная очаговость сопровождается:

Лечение состоит из:

ul

Разновидности заболевания

По месту появления выделяют виды:

По факторам, провоцирующим болезнь, специалисты выделяют остеосклероз:

ul

Симптоматика

В зависимости от места, где «поселился» остеосклероз, различаются как сами симптомы, так и характер их проявления.

При нарушениях внутри костей выделяют следующие подгруппы деформаций структур:

Читайте также:   Причины болей в суставах

На начальных стадиях симптомов обычно нет, что мешает как самому больному, так и врачам вовремя забить тревогу и приступить к лечению.

Основной симптом – болевой синдром. Для него характерны:

В случае возникновения пятнистой формы у пациента повышается температура, так как она часто сопровождается очагами воспалений. Внешне болезнь никак не заявляет о себе.

Поражение тазобедренного сустава

При остеосклерозе шейки бедренной кости характерны постоянные неприятные ощущения в крестцовой зоне, которые усиливаются при передвижениях или долгом пребывании в сидячем положении. В группе риска находятся люди с сидячей работой:

Из-за перестройки костной ткани (чередования уплотненных и разреженных зон) малейший нажим способен вызвать перелом.

Начинать лечение можно только после консультации с ортопедом: отсутствие профессионального мнения может навредить больному.

Поражение коленного сустава

Остеосклероз коленного сустава сопровождается крайне слабой симптоматикой. Впервые человек слышит о диагнозе уже после травмы, которая случается в результате дефектов в хрящевых тканях. Подобный запущенный вариант гораздо хуже поддается лечению.

К первым признакам можно отнести:

ul

Методы диагностики

Основным способом убедиться в наличии патологии является рентгенографический снимок. Современное оборудование помогает получить результаты с высокой степенью детализации, на которых явно можно увидеть место и степень поражения костей.

Но специалисты никогда не делают выводов, основываясь на единственном исследовании. Дополнительными процедурами для выявления первопричины деформации костных тканей являются:

Читайте также:   Симптомы и лечение рака коленного сустава

При наблюдении у себя первых симптомов болезни необходимо срочно обратиться к ортопеду или травматологу.

Дополнительно может быть назначена консультация у следующих специалистов: хирург, генетик, онколог, инфекционист, иммунолог.

Перед постановкой диагноза собирается полный как личный, так и семейный анамнез, врач анализирует медицинскую карту больного, выявляя заболевания, которые могли бы спровоцировать остеосклероз тазобедренного сустава.

ul

Лечебные мероприятия

Традиционное лечение

Различные терапевтические схемы обычно дают хорошие результаты, а хирургическое вмешательство показано только в крайних случаях при системном остеосклерозе. Операция подразумевает пересадку костного мозга.

При субхондральном остеосклерозе сустава назначается следующий комплекс мер:

Полностью избавиться от болезни невозможно. Но постоянное выполнение поддерживающих процедур и профилактических мероприятий тормозит развитие патологических процессов, устраняет болевой синдром и дает возможность вести привычный образ жизни с минимальными разумными ограничениями.

Народные методы терапии

Хотя народные рецепты не раз доказывали собственную эффективность при использовании против других болезней, в данном случае врачи настоятельно рекомендуют избегать подобных советов и ограничиться традиционными методами, так как последствия иных способов могут быть непредсказуемы и нанести непоправимый вред организму.

Читайте также:   Симптомы и лечение разрушения тазобедренного суставаul

Профилактика и прогноз

Если лечение было организовано профессионально и вовремя, то есть все шансы на выздоровление и возвращение к нормальному образу жизни.

В случае запущенной болезни наблюдаются следующие негативные явления:

Для восстановления нормального состава крови, если на обширных участках затронут костный мозг, врачи прибегают к:

Пересадка костного мозга не излечивает болезнь, но позволяет справиться с симптомами.

Если в роду наблюдаются случаи остеосклероза, то необходимо заблаговременно принять профилактические меры:

Остеосклероз ТБС – серьезное заболевание с плохо выраженной симптоматикой на начальных этапах, но серьезными последствиями в будущем. Особое внимание на профилактику стоит обратить людям, у которых в семье наблюдаются случаи данного заболевания. Патология неизлечима, но симптомы отлично купируются и не мешают нормальному образу жизни.

ul

Формы остеопойкилии и причины ее возникновения

Остеопойкилия — наследственное заболевание, при котором поражаются костные ткани. Другие его названия: остеопатия врожденная пятнистая множественная или рассеянная склерозирующая. Внешние признаки обычно отсутствуют. При обследовании в структуре костных тканей обнаруживаются плотные вкрапления склеротического характера.

Проявления болезни

Патология проявляется множественными уплотнениями. Как правило, они локализуются симметрично. Понять, что это такое, можно после изучения рентгенологического снимка. Заболевание очень редкое. Зафиксировано не более 100 случаев развития данной патологии. Это врожденная болезнь. Уплотнения, которые образуются в костях, часто имеют овальную форму. Их размеры варьируются в пределах 2–10 мм.

Поражаются не все кости, а лишь губчатая часть суставных головок, эпифизы и метафизы. Само тело трубчатой кости остается не тронутым болезнью. Чаще уплотнения обнаруживаются в твердых тканях запястья, стопы, длинных трубчатых костях. Намного реже поражаются кости черепа, позвоночника и ребер. А вот ключицы патологические процессы не затрагивают.

При более близком рассмотрении (под микроскопом) можно обнаружить, что уплотнения, возникающие при врожденной пятнистой остеопатии, состоят из костного вещества. Эта масса довольно густая, имеет специфический рисунок. Края овала уплотнения сливаются с корковым веществом кости. Чаще заболевание обнаруживается в первые десятки лет жизни (до 20 лет).

Различают разные формы остеопойкилии:

Каждый из вариантов характеризуется индивидуальным рисунком. На рентгенограмме видно, что внешние признаки костей меняются: они становятся крапчатыми (с множеством мелких уплотнений на скруглениях костей). По характеру такого рисунка можно различить пятнистую или полосатую остеопойкилию. Значит, в первом случае образуются овальные уплотнения, а во втором — продолговатые. Изменение формы очагов поражения говорит о развитии патологии. При смешанном заболевании на рентгенограмме видны уплотнения разных размеров и конфигурации. Однако эта форма встречается крайне редко.

Причины патологии

Достоверно не известно, почему развивается остеопойкилия.

В прошлом веке это заболевание было диагностировано у целой семьи, позднее выяснилось, что поражением костных тканей страдали родственники в нескольких поколениях. Это дало повод считать, что патология передается по наследству и причина тому — генная мутация. Однако до сих пор не удалось выяснить, какой именно ген ответственен за патологию.

Замечено, что остеопатия врожденная пятнистая множественная может развиваться и у мужчин, и у женщин. При этом отсутствует избирательность. Ученые делают разные предположения относительно причин, провоцирующих заболевание. Вероятные из версий:

Симптоматика

Остеопойкилия примечательна тем, что ни одна из форм этого заболевания не имеет явных симптомов. Патология развивается в структуре костей, не оказывая влияния на окружающие мягкие ткани. Самостоятельно предположить вероятность развития остеопойкилии нет никакой возможности. При этом нет болей, общее состояние организма остается неизменным: слабость отсутствует, нет ни жара, ни других признаков развития воспалительных процессов.

Обнаружить поражение костных тканей можно, только если будет сделан рентген. На снимке видны изменения структуры костей. Остеопойкилию в большинстве случаев обнаруживают во время диагностики других болезней костных тканей: ревматизм, остеохондроз, деформация кости в результате травмирования.

Характер врожденной множественной остеопатии неспецифический. Это значит, что признаки развития этого заболевания напоминают проявления других патологий. Уплотнения в костях часто принимают за метастазы при онкологии внутренних органов. При таких симптомах ошибочно предполагают и рак костной ткани.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза проводится рентген. Этого достаточно, чтобы выявить изменения в структуре костей. Заболевание не влияет на состав крови, значит, лабораторные исследования биоматериала проводить нецелесообразно. Результаты анализа крови и других жидкостей в организме будут в пределах нормы.

По снимку делают оценку формы и размеров пораженных костей. При остеопойкилии отсутствуют внешние изменения костных тканей. Уплотнения образуются в структуре, они никак не влияют на форму костей. Развитие тканей происходит своевременно, ни задержек формирования, ни других патологических процессов не обнаруживается при остеопойкилии. В редких случаях одновременно с образованием очагов поражений в костях развивается кожное заболевание под названием чечевицеподобный фиброз.

Помимо основного метода диагностики, может быть назначено дополнительное обследование. Может потребоваться уточнение количества, размера и локализации очагов поражения костей. Для этого назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Очаги локализуются в структуре костей таза, запястий, стоп. Часто поражаются плечи и предплечья, голеностоп и позвонки некоторых отделов позвоночника (крестцовый, поясничный). Череп и ребра в меньшей мере подвержены образованию патологий. Ключицы остаются не подверженными заболеванию.

Лечебные меры, прогноз

При обнаружении признаков остеопойкилии на рентгенограмме следует обратиться к ревматологу, ортопеду или хирургу. Один из этих специалистов может наблюдать пациента с подобной патологией. Как таковое консервативное (медикаментозное) или радикальное (оперативное вмешательство) лечение отсутствует. Это обусловлено тем, что заболевание никак не влияет на окружающие пораженную кость мягкие ткани. При остеопойкилии не развивается воспалительный процесс, значит, качество жизни при такой патологии не ухудшится.

Целостность костей тоже не нарушается. Значит, лечить такое состояние нет необходимости. Патология может развиваться на протяжении десятков лет, оставаясь незамеченной и не причиняя вреда.

Иногда возникают признаки, характерные для заболеваний костей. В данном случае они являются следствием развития ревматизма, остеохондроза и других патологических процессов, которые могут протекать в области образовавшихся в структуре твердых тканей уплотнений. Как раз в таких случаях и обнаруживается остеопойкилия.

Уплотнения могут обнаружиться и в детском возрасте, и даже внутриутробно. При этом нет возможности как-то повлиять на патологию. Лечение отсутствует, поэтому в подобных случаях остается только наблюдать за развитием заболевания.

Пациенты, у которых диагностирована остеопойкилия, сосуществуют с патологией на протяжении всей жизни.

Прогноз при таком заболевании положительный. Учитывая, что данная патология встречается крайне редко, пока неизвестно, чем грозит интенсивное распространение уплотнений в структуре костей. Информации о заболевании мало, поэтому нельзя дать гарантию, что состояние не ухудшится. Однако если судить по тем случаям, которые уже известны медицине, то серьезных осложнений ожидать не нужно. Уплотнения в костях сохраняются на протяжении всей жизни человека. На основании имеющейся информации можно сказать, что патология не доставляет неудобств и не влияет на качество жизни, однако очаги поражения не рассасываются, т. е. ремиссию ожидать также не следует.

Остеопойкилия: причины появления патологии, что вызывает, чем проявляется, лечение, прогноз докторов

Остеопойкилия является врожденным заболеванием костей, для которого характерно формирование в них множества включений круглой или овальной формы. Дословно с греческого болезнь переводится двумя словами: кость и пятнистость. За все время своего существования патология насчитывает не более 200 больных.

Клиническая картина

Остеопойкилию также называют:

Представление о болезни стоит иметь, как врачам, так и самим пациентам. Остеопойкилия – наследственная болезнь. Исследование костных структур больного показывает наличие в них плотных вкраплений склеротического характера.

Для патологии характерно симметричная локализация множественных уплотнений в кости. Овальные или круглые по форме они в размерах не превышают 1 сантиметра. Поражению подвергается губчатая часть структуры, трубчатое тело кости болезнь не затрагивает.

Наиболее частыми местами локализации уплотнений являются длинные трубчатые кости, стопы, запястья. Ключицу патология не затрагивает, но вполне может быть в костях черепа, позвоночного столба или ребер. Диагностирование заболевания происходит, в основном, у пациентов не старше 20 лет. По МКБ-10 остеопойкилия имеет код Q78.8.

Причины появления патологии

Выявление остеопойкилии у членов одной семьи на протяжении нескольких поколений дало основание предполагать о наследственной предрасположенности. Отсюда основной причиной патологии считают генную мутацию. Но уточнения, какой именно ген за это отвечает, так и нет по сей день.

Заболевание в одинаковой мере характерно для обоих полов. Избирательности или закономерности развития у них остеопойкилии нет. Ученые выделили несколько факторов, способных, по их мнению, повлиять на развитие патологии:

  1. Нарушение функциональности фибробластов
  2. Мутирование гена LED M3
  3. Нарушение метаболизма с застраиванием экстрацеллюлярного матрикса

Остеопойкилия характеризуется патологическим увеличением содержания костных веществ при неизменяемой костной ткани, поэтому вполне может сочетаться с другими аналогичными патологиями: мраморная болезнь, мелореостоз.

Симптоматическое проявление

Внешних симптомов проявления данная патология костей не имеет. Протекает она в 2 этапа, различия в течении которых видны будут только на снимках рентгена:

  1. На первой стадии фиксируются точечные очаги поражения небольшого диаметра
  2. На второй стадии диаметр и размеры пятен увеличиваются, пятна распространяются по кости

Скованности движений или болей остеопойкилия у больного не вызывает. Даже сдаваемые для лабораторного исследования материалы (моча или кровь) изменений не покажут.

Самостоятельно предположить у себя наличие болезни пациент не сможет. Даже на рентгеновских снимках неспецифический характер проявления остеопойкилии может повести врача по ложному пути и напомнить проявления других костных заболеваний.

Единственно верным на сегодняшний день методом диагностики остеопойкилии является рентген. Показатели всех биологических жидкостей организма при заболевании остаются в норме, поэтому на него не указывают. В диагностике они являются бесполезными. Рентгеновский снимок позволяет:

Очень редко остеопойкилия сопровождается кожным заболеванием – рассеянный чечевицеподобный фиброз. Это тоже может помочь при диагностировании. С целью уточнения некоторых параметров в изменениях костных структур может потребоваться проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Остеопойкилия (рассеянный склероз) на рентгеновском снимке

Лечение остеопойкилии

Никакого лечения выявление остеопойкилии не требует. Это заболевание, независимо от возраста пациента, не оказывает влияния на продолжительность жизни. Изменение состава костных структур не мешает вести привычный образ жизни. кости больного не становятся более ломкими и не оказывают влияния на частоту получаемых переломов. Операции при остеопойкилии не назначают.

При выявлении патологии у ребенка, родителям следует проконсультироваться с ортопедом или хирургом для предупреждения появления сопутствующих заболеваний. При планировании беременности женщинам с остеопойкилией следует консультироваться у генетика.

Значительных изменений в состоянии здоровья остеопойкилия не вызывает. целостность кости и ее прочность не нарушены, окружающие ткани не подвергаются воспалительным процессам. Для пациента достаточно периодического врачебного контроля. Прогноз для больных положительный, опасности для жизни и здоровья нет.

Источник:

Остеопойкилия

В научной литературе и профильных монографиях можно встретить разные названия заболевания, которому посвящена наша статья: пятнистая кость, костная узорчатость, пятнистая остеопатия.

Связано это с тем, что в переводе с греческого языка «пойкилос» звучит как пятнистый, а внешний вид порока на рентгеновском снимке проявляет схожесть с брызгами, нанесенными кисточкой.

Остеопойкилия – врожденный порок скелетной системы человека, который первым описал в 1905 году А. Штида.

Деформация представляет собой округлые плотные «островки» склеротической ткани с зазубринами в зоне полюсов, разбросанные в губчатом костном веществе и достигающие в диаметре 1 см. Гомогенные склеротические очаги носят множественный характер, относительно симметрично расположены относительно друг друга и никак не влияют на крепость и форму костей.

Они представляют собой не компактную ткань, а являются уплотненной густотрабекулярной сетью губчатой субстанции без ярко выраженных особенностей, заметных под микроскопом. Это очень редкая болезнь, которая может развиваться как у эмбриона, так и зрелого и даже старого человека.

Медики фиксируют и спорадические, и семейные (наследственные) проявления, причем мужчины подвержены пороку чаще женщин.

Анализируя зафиксированные и описанные случаи болезни, медики обратили внимание на принципиальный факт: костная патология у взрослых иногда прослеживается в сочетании с весьма похожим по этиологии дерматологическим заболеванием, известным как рассеянный чечевицеподобный кожный фиброз. На основе наблюдения было высказано предположение, что и костная, и кожная системы видоизменяются из-за неустановленных пока иннервационных, нервнотрофических деформаций.

Некоторые ученые предполагают, что данное заболевание представляет собой остеодисплазию. Причины возникновения подобной аномалии до сих пор точно не установлены. Среди факторов, возможно, влияющих на появление такой рассеянной склерозирующей остеопатии, принять называть:

Локализуется остеопойкилия на коротких губчатых костях верхних и нижних конечностей (в области запястья, предплюсны), на эпифизарных концах любой длинной кости. Интересно, что абсолютно не подвержена недугу ключица, очень редко поражается череп, ребра, позвонки, кроме тех, что примыкают к тазовому отделу. Специалисты выделяют две стадии аномалии:

Определенной симптоматики у болезни не существует, выявляется она всегда случайно в момент рентгенологического исследования, назначенного по другому поводу. Рентгена достаточно, чтобы установить правильный диагноз, отметив на снимке измененную ткань в виде островков.

Известны случаи, когда такая патология принималась за злокачественную опухоль или ее метастазы, но нужно знать, что злокачественные образования имеют довольно расплывчатые очаги, в отличии от четко очерченных остеопойкилийных. Также у детей можно спутать пятнистую остеопатию с врожденным недугом, который называется эпифизарная точечная дисплазия.

Но существенное их различие заключается в том, что для последней характерны патологии, связанные с ядром окостенения (появляется много мелких частичек). Для описываемого же недуга характерны нормальная структура и размеры вышеупомянутых ядер.

Точное месторасположение и структуру тканей определяют, используя компьютерную томографию, а также ЯРМ-диагностику. Понадобится и лабораторный анализ на выявление плотности и частоты патологических очагов.

При диагнозе остеопойкилия лечение носит симптоматический характер, то есть возможны терапевтические мероприятия по снятию болевых ощущений, если таковые имеются. Подавляющее большинство случаев никак не влияет на системные изменения в организме больного, не провоцирует переломы и соответственно, не дает повода для жалоб пациентов.

Изменения в костях сопровождают человека всю оставшуюся жизнь, но не вносят в нее дискомфорта, и, что главное, не склонны перерождаться в злокачественную опухоль.

Поэтому использовать оперативное вмешательство для борьбы с данным недугом просто не имеет смысла.

Потому что он принадлежит к той небольшой группе диагнозов, которая должна сопровождаться динамическим наблюдением специалиста-ревматолога, но не более того.

Источник:

Остеопойкилия: что вызывает, чем проявляется, как лечить

Остеопойкилия – врожденное заболевание костной системы, характеризующееся формированием в костях, как правило, округлой либо овальной формы множественных плотных включений. Название его образовалось от греч. osteon – кость и poikilia – пятнистость, пестрота.

Имеет много синонимов: костная узорчатость, остеопойкилоз, диссеминированная остеопатия, гиперпластическая остеопойкилия, врожденная рассеянная пятнистая склерозирующая остеопатия. Встречается крайне редко – с начала XX века и до сегодняшнего дня в мировой литературе имеются указания не более чем о 200 таких больных.

Однако, вероятно, что в силу особенностей течения у некоторых пациентов оно так и остается не диагностированным.

Пациентам и, особенно, врачам важно иметь представление об остеопойкилии, поскольку она может симулировать онкологические процессы, приводя к совершенно не нужным человеку медицинским вмешательствам. О том, почему возникает и как проявляется это заболевание, о принципах его диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения и механизм развития

Вероятно, в основе остеопойкилии лежит генная мутация, которая, к тому же, передается по наследству.

К сожалению, на вопрос «почему возникает остеопойкилия» ученые уверенно ответить все еще не могут. В последние годы был проведен ряд исследований, доказывающих, что в генотипе всех лиц, страдающих этой болезнью, имеет место мутация определенного гена. К тому же патология была обнаружена у членов одной семьи в нескольких поколениях – это подтверждает ее наследственный характер.

В результате генной мутации нарушаются процессы формирования кости – в губчатых костях, в эпифизах (головке) и метафизах (шейке) трубчатых костей образуются множественные островки груботрабекулярного вещества, хорошо заметные на рентгенограмме.

Остеопойкилия относится к группе гиперостозов и нередко сочетается с другими заболеваниями этой же природы – мраморной болезнью, милореостозом.

Кто болеет чаще

Согласно статистическим данным, остеопойкилия диагностируется чаще у подростков-мальчиков и молодых (возрастом от 20 до 40 лет) мужчин. Выявляют ее обычно случайно, при рентгенологическом обследовании по поводу травм.

Вероятно, первичный диагноз выставляется именно в этом возрасте в связи с частой подверженностью травмам юношей и молодых мужчин.

Возможно, остеопойкилией в той же мере страдают и представительницы женского пола, просто у них она остается не диагностированной.

В литературе описаны случаи заболевания, зафиксированные у плода, а также в возрасте 4 и 74 лет.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев остеопойкилия протекает совершенно не проявляя себя, не причиняя больному какого-либо дискомфорта. То есть человек даже не подозревает о том, что болен.

Диагноз выставляют случайно, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы, воспаления суставов иной природы, а также при обследовании органов репродуктивной системы у женщин (гистеросальпингографии).

Крайне редко (тем не менее, такие случаи литературе известны, а по данным некоторых авторов – не так уж и редки, составляют до 20 %) при этой патологии в течение многих лет больного беспокоят хронические монотонные боли ноющего характера, дефигурация прилегающих к пораженным костям суставов (отечность), ощущение тяжести в них. Механизм возникновения боли дискутируется, но все еще не известен.

Иногда у лиц с остеопойкилией на коже обнаруживаются мелкие уплотнения – диссеминированный лентикулярный дерматофиброз, рассеянный чечевицеобразный фиброз кожи. Ученые расходятся во мнениях что это – одно из проявлений остеопойкилии либо ее разновидность – синдром Бушке-Олендорфф, которым страдают, как правило, женщины.

Это заболевание характеризуется доброкачественным течением – оно не влияет на процессы регенерации кости или сроки сращения переломов, не приводит к формированию патологических переломов, не опасно для жизни человека, не способно трансформироваться в онкологический процесс.

Читайте также:  Дегенеративные изменения мениска коленного сустава

Иногда остеопойкилия сочетается с некоторыми системными заболеваниями:

Диагностика

В большинстве случаев диагноз устанавливается случайно, при проведении рентгенографии костей/суставов по поводу иной патологии.

Внешне пораженные кости не изменены. Основу диагноза, как было сказано ранее, составляют данные рентгенографии.

Поражаются обычно кости кистей, стоп, эпифизы (головки) и метафизы (шейки) длинных трубчатых костей – плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, большой и малой берцовых, кости таза, поясничные позвонки, крестец и отдельные отделы лопаток.

В единичных случаях, в порядке исключения в патологический процесс вовлекаются ключицы, ребра, шейные и грудные позвонки, кости черепа. Диафизы (тела) трубчатых костей не поражаются.

Картина на снимках при данной патологии характерная и проведения дифференциальной диагностики обычно не требует:

Иногда, в сомнительных диагностических случаях после рентгенографии пациенту назначают компьютерную томографию или ЯМР – эти исследования позволяют врачу оценить патологические очаги более детально.

На основании исследования рентгенограмм ученые смогли выделить в течении остеопойкилии 2 стадии:

В ряде случаев изменения на снимках из года в год одинаковы, без какой-либо динамики, и если очаги возникли, они сохранятся в течение всей жизни человека.

Почему важно диагностировать вовремя?

Известны случаи, когда из-за плохой информированности врачей пациентам был выставлен неверный диагноз – злокачественная опухоль кости либо метастазы опухоли иной локализации в костную ткань. В связи с этим люди длительно и, казалось бы, безрезультатно получали ненужные им препараты до тех пор, пока диагноз не был пересмотрен.

Своевременная диагностика позволит таким больным избежать лишних диагностических процедур и необоснованного приема лекарственных средств.

Принципы лечения

Если остеопойкилия является случайной рентгенологической находкой, протекает бессимптомно, то лечения она не требует. Пациент находится на диспансерном учете, периодически проходит рентгенографию для оценки динамики патологического процесса.

Если заболевание сопровождается болевым синдромом и отечностью суставов, пациенту назначают препараты из группы НПВС (мелоксикам, рофекоксиб, нимесулид, диклофенак и прочие) короткими курсами на период обострения.

К какому врачу обратиться

При выявлении остеопойкилии на рентгенограмме следует проконсультироваться у врача-ревматолога и ортопеда, получить их рекомендации по укреплению костной ткани.

Заключение

Остеопойкилия – это редкое системное врожденное заболевание костей, которое, как правило, протекает бессимптомно, качество жизни больного не ухудшает, обнаруживается случайно при проведении рентгенографии по поводу иных причин, лечения не требует. Необходимо проведение дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями костей. Прогноз благоприятный – человек может прожить всю жизнь, даже не подозревая о том, что болен.

Источник:

Остеопойкилия — заболевание костной ткани

Болезнь, о которой пойдет речь ниже, известна как пятнистая остеопатия, пятнистая кость и костная узорчатость.

Остеопойкилия — это врожденное поражение человеческой костной системы, которое сопровождается формированием в костях гомогенных склеротических очагов, зачастую множественных.

Располагаются эти очаги относительно симметрично. Существует гипотеза, согласно которой остеопойкилия является проявлением остеодисплазии.

Общие сведения

Перед нами действительно редкое заболевание. Встречаются письменные упоминания 100 случаев поражения данным недугом. Ограничений по возрасту у болезни нет, но чаще она наблюдается в первые десятилетия нашей жизни. Иными словами, остеопойкилия поражает преимущественно детей и мужчин 20-40 лет. Некоторые исследователи связывают это с частотностью травм у данной категории пациентов.

Причины

До сих пор не установлены. Среди вероятных провоцирующих факторов ученые отмечают:

Морфологически остеопойкилия предстает в виде костных островков груботрабекулярного строения, которые формируются в губчатых костях либо эпиметафизарных областях трубчатых костей.

Диагноз

Ставится после внимательного изучения рентгенографии. Обычно дополнительная дифференциальная диагностика не требуется. Плотные образования округлой формы (диаметр — 2-8 мм) видны практически сразу.

Они заметно отделены от окружающей их ткани. Иногда уплотнения приобретают полосчатую форму, сужаясь до нескольких миллиметров и растягиваясь в длину до 2-10 см.

Смешанные разновидности заболевания встречаются в медицинской практике очень редко.

Структуру и точную дислокацию очагов поражения помогают выявить ЯМР-исследования и КТ. Не менее важен и анализ плотности очагов, их локализации, частоты и количества пораженных остеопойкилией костей.

Выделяют две стадии заболевания:

  1. Стадия точечных и линейных очагов (поражает эпифазы конечностей и костей).
  2. Распространение очагов. Размер «пятен» ширится, их число увеличивается. Рентгенологическая картина при этом не претерпевает видимых изменений.

Локализация и возможные ошибки

Склеротические островки локализуются в:

Диафризы зачастую остаются неизменными.

Болезнь протекает без заметных клинических симптомов и выявляется случайным образом — при рентгенологическом обследовании костных тканей (на предмет выявления полиартрита, травм и ревматизма). Имеются случаи неправильного диагностирования остеопойкилии, когда ее путают со злокачественными опухолями и метастазированием.

Из опыта наблюдений

Хрестоматийным является случай пациентки, которую врачи наблюдали на протяжении 16 лет. На правой ягодице у женщины развилось уплотнение, диаметр которого достиг 10 см. Был выставлен первичный диагноз — очаговая склеродермия. Пациентка и ранее лечилась от этого недуга, поэтому новообразование сочли логическим продолжением болезни.

Вскоре пациентка пожаловалась на боли в правом голеностопе, это мешало ей при ходьбе. Внешних изменений с суставами не произошло. Болевые ощущения были весьма умеренными. Не отмечалась утренняя скованность. Лабораторные тесты не выявили патологических сдвигов. Более точный диагноз был поставлен лишь после рентгенографии.

Лечение остеопойкилии преимущественно симптоматическое, имеющее целью купировать болевой синдром. Поскольку озлокачествление и патологические переломы не наблюдаются, более серьезные меры не имеют смысла.

Источник:

Что за болезнь остеопойкилия?

Остеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.

Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.

Причины

Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.

Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:

  1. Ключицы.
  2. Рёбра.
  3. Череп.
  4. Диафизы всех костей.

По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.

Клиническая картина

Особенность остеопойкилии — каких-либо явных или видимых невооружённым глазом признаков заболевания нет. То есть человек может даже не подозревать о такой особенности на протяжении многих лет, пока случайно или в связи с другим заболеванием – ревматизмом, травмой, остеохондрозом, ему не будет сделан рентгенологический снимок.

В некоторых случаях при недостаточной диагностике или незнании остеопойкилия может быть спутана с раком костной ткани или большим количеством метастазов, которые появляются в костях при раковых опухолях других органов.

При случайном диагностировании во время опроса пациента он не будет жаловаться на боли в костях или суставах или на присутствие утренней скованности, так как каких-либо симптомов у этой патологии костей просто нет. Что же касается лабораторных анализов, то они также будут оставаться в норме и не покажут признаков воспаления или другой патологии.

Заболевание имеет 2 стадии. На первой очаги поражения имеют только точечной поражение, в дальнейшем, по мере развития патологии, пятна начинают распространяться, расти в размерах и увеличиваться в количестве.

Диагностика

Основной метод диагностики – рентгенография. Никаких других дополнительных методов не требуется. На таком снимке видны круглые образования диаметром до 8 мм и более.

Иногда вместо округлых включений обнаруживаются полоски, толщина которых может достигать 2 мм, а длина — от 2 до 10 мм. Что же касается смешанных разновидностей, когда у одного человека можно обнаружить и полоски, и круги, то это случается невероятно редко.

При этом внешне кости не имеют никаких изменений, окостенение происходит в положенный срок. Также не изменена структура скелетной ткани.

Для уточнения диагноза могут быть проведены и такие исследования, как КТ или МРТ. Также необходимо уточнить плотность таких очаговых образований, локализацию, и частоту расположения.

Многолетние исследования дали поразительные результаты. Оказывается, некоторые взрослые с диагнозом остеопойкилия имеют аналогичное сопутствующее и кожное проявление, которое носит название рассеянный чечевицеподобный фиброз.

Консервативное лечение

Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.

Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.

При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.

Читайте также:  Боль в пояснице: причины, лечение и профилактика

Источник:

Остеопойкилия

Остеопойкилия (существуют и другие варианты названия – пятнистая остеопатия, пятнистая кость или костная узорчатость; термин происходит от древнегреческого слова «пойкилос», которое переводится как «пятнистый») – врожденная патология костной ткани, которая характеризуется появлением склеротических гомогенных очагов, как правило, множественных. В массе случаев они имеют симметричное расположение. Скелет при остеопойкилии на рентгеновских снимках приобретает своеобразный крапчатый или пятнистый окрас, что и обусловило название болезни.

Заболевание является чрезвычайно редким. Всего имеется около 100 письменных свидетельств, которые регистрируют это отклонение. Впервые оно была описано в 1905 году врачом по фамилии Штида.

Запускается патологический процесс обычно в детском возрасте, но в некоторых случаях может диагностироваться и гораздо позже. Имеются свидетельства, когда такие пятна находили даже у зародышей. Женщины почти не болеют.

Иногда болезнь передается из поколение в поколение.

Причины болезни

Точные причины до сих пор не установлены. Одна из гипотез гласит, что это проявление остеодисплазии. Другая ссылается на то, что так организм начинает реагировать на травму.

Также среди провокаторов отмечаются мутации гена LEMD3, которая возникает у ближайших родственников.

Иногда упоминаются мутации фибропластов, нарушения метаболизма, которые касаются экстрацелюллярного матрикса и некоторые другие.

Морфологически остеопойкилия проявляется как костные островки груботрабекулярного строения, формирование которых происходит в губчатых или трубчатых костях.

Симптомы и диагностика остеопойкилии

У болезни, к сожалению, нет типичных симптомов, поэтому выявляется она в массе случаев абсолютно случайно, во время обследования на другие заболевания: ревматизм, полиартрит или травмы. В некоторых случаях остеопойкилия путается с злокачественными опухолями или метастазами рака.

Болевых ощущений в данном случае обычно нет, точно также нет и утренней скованности. Лабораторные тесты не выявляют патологические сдвиги.

Рентгенография позволяет выявить заболевание. Никакие другие дифференциальные методы обычно не нужны. Плотные круглые образования (до 8 мм) различаются без проблем.

Иногда эти уплотнения похожи на полоски толщиной в пару миллиметров и от 2 до 10 сантиметров в длину. Смешанные разновидности встречаются исключительно редко.

При этом внешне кости никак не видоизменены, а ядра окостенения формируются в срок и обладают нормальной структурой.

Исследования последних лет показали, что некоторые взрослые имеют среди сопутствующих заболеваний практически аналогичное и кожное – рассеянный чечевицеподобный фиброз.

Точная дислокация и структура определяется с помощью КТ и ЯМР-исследования. Также очень важно провести анализ, который выявит плотность очаговых образований, частоту расположения и локализацию в костях.

Типичная локализация и стадии

Обычно склеротические очаги возникают в следующих отделах тела: стопы, кисти рук (короткие губчатые кости конечностей поражаются чаще и сильнее всего), плечевые и бедренные кости, голени и предплечья, поясничные позвонки и крестец, тазовые кости, суставные отростки лопаток. Некоторые врачи предполагают, что ключицы не поражаются, хотя задействованы могут быть абсолютно все кости в организме. Также весьма редки такие образования в костях черепа и ребрах. Диафизы никогда не вовлекаются в процесс.

Остеопойкилия разграничивается в зависимости от стадии заболевания. Их две: в первой кости и эпифазы конечностей поражаются точечными и линейными очагами. Во второй – очаги начинают распространяться. Размер имеющихся пятен увеличивается, точно также растет и их количество.

Обычно никакого лечения, кроме симптоматического (например, снятие боли) не назначается. В виду того, что остепойкилия не провоцирует возникновение патологических переломов и не переходит в злокачественные формы, никакого существенного смысла в оперативном или любом другом лечении нет.

Источник:

Остеопойкилия 

Остеопойкилия – патологический процесс скелета, который характеризуется появлением в костях гомогенных очагов склероза. Заболевание относится к числу врожденных и системных. Существуют другие названия патологии – конденсирующая остепойкилия, множественная пятнистая остепойкилия и т.д.

Специалисты склонны считать, что остеопойкилия является следствием остеодисплазии. Очень часто остеопойкилия диагностируется у мужчин, даже у младенцев или эмбрионов мужского пола. Данное заболевание диагностируется достаточно редко, однако имеются свидетельства того, что оно может носить наследственный характер.

Данную болезнь описали сравнительно недавно, в 1905 году. Изучением остеопойкилии занимались А. Штида, Альберс-Шенберг и Леду-Лебар.

Клиническая картина заболевания

Обычно признаки остеопойкилии хорошо видны на рентгеновском снимке.

В области эпифизов и метафизов костей, а также в районе губчатых частей суставных головок обнаруживаются небольшие уплотнения (размером примерно 2-10 мм).

Это ровные и четкие островки, которые могут иметь небольшие зазубрины в районе полюсов. Поражения обычно двусторонние, но не всегда симметричные. Диафизы костей страдают редко.

Что касается распространения образований, то это область запястьев, фаланги пальцев, длинные трубчатые кости (плечевая и бедренная), предплюсна. В исключительных ситуациях могут поражаться ребра, череп, крестцовые и поясничные позвонки.

При остеопойкилии форма костей остается такой же, как в норме, и кости такие же крепкие, как и раньше. Очаги склероза не имеют свойства перерождаться в злокачественные опухоли.

Кроме этого, даже в том случае, когда патология проявляется неподалеку от сустава, осложнений типа синовита не возникает. Так что операция по замене сустава не потребуется, а это уже хорошее событие.

Если заболевание диагностируется в детском возрасте, то с течением времени и ростом скелета количество патологических «островков» может увеличиваться, точно так же, как и их размеры.

Если поместить измененную ткань под микроскоп, то можно увидеть густое костное вещество с ярко выраженным трабекулярным рисунком, а корковые структуры сливаются с периферическими отделами этих островков.

Простыми словами – это небольшие участки кости в виде пластинок, которые постепенно переходят в обычную ткань с нормальными характеристиками. Иногда остеопойкилия связана с рассеянным кожным фиброзом.

Диагностика и лечение остеопойкилии

Внешних признаков у данного заболевания, как правило, нет. Обычно оно выявляется при рентгенологическом исследовании, которое может производиться по разным показаниям.

При этом для выявления патологии достаточно простого рентгена. Картина патологии четкая, области измененной ткани выглядят как островки разных размеров, как густо, так и редко расположенные.

Очень отдаленное сходство остеопойкилия может иметь только с врожденной эпифизарной точечной дисплазией.

Но подобная аномалия выявляется исключительно в раннем возрасте и характерна тем, что патологические процессы начинаются в ядре окостенения, где появляется большое количество мелких ядер.

Остеопойкилия же формируется независимо от подобных ядер окостенения, и эти структуры имеют нормальную структуру и размеры. Также следует отличать остеопойкилию от злокачественных опухолей, но в данном случае очаги нечеткие и смазанные, располагаются они в самых разных отделах кости.

Что касается рекомендаций по лечению, то если у человека нет никаких жалоб и системных изменений в организме, то лечебных мер не требуется. Важно отметить, что участки измененной костной ткани не исчезают и остаются у человека до конца его жизни, что в большинстве случаев никак не препятствует ни труду, ни активному отдыху.

Источник:

Метастазы в костях — симптомы, лечение, прогноз

Часто ко мне обращаются больные или их родственники при следующей ситуации —  первичная опухоль дала метастазы в костную ткань.

Такое развитие ситуации означает, что у больного 4 стадия рака. Поэтому в подавляющем большинстве лечебных учреждений этих больных на лечение не берут.

Им рекомендовано наблюдение районного онколога для проведения симптоматической, в основном, противоболевой терапии. Тем не менее, существуют различные возможности притормозить разрушение костей и уменьшить болевой синдром.

В попытке решить этот вопрос многие пациенты сразу же начинают читать справочники или залазят в интернет. И находят там информацию, что достаточно эффективным методом при костных метастазов являются бисфосфонаты или препараты деносумаба.

Родственники бегут в аптеку, покупают эти препараты, отдают достаточно большие деньги, но эффект бывает либо минимальный, либо вообще отсутствует.

Почему эти препараты в ряде случаев дают хороший эффект, в других небольшой, а в третьи – никакого эффекта, мы поговорим в этой статье. Узнаем также, какую ошибку совершают родственники или начинающие врачи, рекомендуя бисфосфонаты или препараты деносумаба.

Разновидности костных метастазов

Дело в том, что эти препараты эффективны лишь при остеокластических,  и, в некоторой степени, при смешанных метастазах. При обстеобластических — эффект от этих препаратов крайне мал.

Чтобы вам было понятнее, сказу несколько слов об их происхождении. Порядка 65% костной ткани состоит из минеральных веществ. Остальное приходится на белки и коллагены.

С помощью остеокластов происходит разрушение минеральной составляющей костей. Это нужно для того, чтобы организм мог обновлять костную ткань. С помощью остеобластов происходит образование новой ткани кости.

В зависимости от того остеокласты или остеобласты оказываются пораженными в результате опухолевого процесса, выделяют остеокластические и остеобластические метастазы.

Остеокластические

В процессе остеокластических повреждений происходит сильное вымывание кальция из костей скелета, истончение костей, обусловленные этим боли, патологические переломы, гиперкальциемия и гиперкальциурия.

Остеобластические

При остеобластических, наоборот, происходит неконтролируемое разрастание костных тканей, которое со временем может привести к заметному, даже на глаз, увеличению костей и изменению их привычной формы.

Смешанные

В ряде случаев, когда поражены и остеокласты и остеобласты поражения могут иметь смешанную форму.

Если у больного остеобластические повреждения, то эффект от применения бисфосфонатов или препаратов деносумаба будет крайне мал. Если повреждения смешанные, то эффект будет ровно настолько, насколько в процентном выражении они носят остеокластический характер. Такие повреждения лечатся с помощью лучевой терапии и радиофармпрепаратов.

Именно это и является причиной того, что некоторые больные, затратив большие деньги на эти препараты, в них разочаровываются. Поэтому на форумах можно встретить негативные отзывы о бисфосфонатах и лекарствах на основе деносумаба.

Это еще одна причина того, почему в онкологии не надо заниматься самолечением. Деньги будут потрачены, а результата не будет.

Заболевания, приводящие к поражению костей

Прежде чем перейти к вопросу о терапии, укажу опухолевые новообразования, при которых метастазы в костях при раке более вероятны. Это рак молочной железы, рак предстательной железы, рак легких, рак отделов кишечника.

Поэтому людям, у которых выявлены новообразования подобных локализаций, нужно в процессе обследования периодически проходить остеосцинтиграфию, так как болевой синдром появляется

только на поздних стадиях разрастания костных опухолей, когда повреждение костей скелета весьма велико.

Что касается опухолей других локализаций, они также дают повреждения в кости, но вероятность их гораздо меньше, чем у перечисленных выше.

Как узнать тип повреждения костей

Важно понять, какой тип метастазов преобладает у пациента. В этом помогут рентгеновские исследования в местах локализации костной боли, или в тех местах, которые выявлены как подозрительные при сцентиграфии.

Это самый простой и дешевый метод. Минус его в том, что лучевая нагрузка на организм ограничена, кроме того, он не позволяет увидеть метастатические процессы на ранних стадиях.

Остеосцинтиграфия будет показывать вам проблемные места, а на рентгеновском снимке вы можете ничего не увидеть.

Следующее исследование, которое позволяет косвенно определить  тип поражения кости – это биохимический анализ крови, а также анализ мочи. Наличие кальция в этих анализах выше нормы при подтвержденных остеосцентиграфией костных метастазах свидетельствует о том, что они, как минимум смешанные, либо остеопластической природы.

Эффективное лечение повреждения костей

После того, как определили тип костных повреждений, встает вопрос о том, как проводить соответствующую терапию. Не проводить  — нельзя, так как они всегда дают очень сильные боли, которые плохо поддаются анальгезии.

Костные метастазы могут привести либо к патологическим переломам в случае с остеокластическими метастазами, либо существенно сковывать движение конечностей при их остеобластической природе.

Встает вопрос о том, как лечить остеобластические повреждения, так как лечение остеокластических и смешанных типов уже описано в статьях о бисфосфонатах и препаратах деносумаба.

Если у больного остеобластические или смешанные повреждения с преобладанием обстеобластического типа, нужно использовать возможности дистанционной лучевой терапии, либо использовать радиофармпрепараты.

Радиофармпрепараты

Об использовании радиофармпрепаратов вы можете прочитать по ссылке (хлорид стронция).

Использование радиофармпрепаратов удобно, так как они вводятся больному раз в три месяца, и эффект от них наступает в течение 1-2 дней.

Но есть серьезные ограничения, например, не все клиники могут их использовать. Где-нибудь в глубинке таких лекарств — просто нет, только в крупных медицинских центрах.

Во-вторых, не всегда состояние больного, в частности, показатели крови, позволяют использовать радиофармпрепараты. В-третьих, их не назначают больным, у которых срок ожидаемой продолжительности жизни менее 3 месяцев.

Лучевая терапия

В случае невозможности применения радиофармпрепаратов на помощь приходит дистанционная лучевая терапия.

ДЛТ дает прекрасный эффект при метастазах остеобластического и смешанного характера с преобладанием остеобластических повреждений.

Боли проходят иногда уже после первого сеанса. Кроме того, существенно тормозится рост опухолей в костях.

К плюсам ДЛТ можно отнести то, что количество сеансов можно регулировать в зависимости от состояния больного, показателей его крови, достижения анальгезирующего эффекта.

Минус в том, что этот метод требует регулярного посещения профильного отделения клиники. Это не всегда возможно, если человек живет далеко от клиники, не транспортабелен и т.п.

Снятие болей

Химиотерапия

Если говорить о химиотерапии, то ее можно использовать только в качестве терапии первичного очага, если по каким-то причинам он не был удален ранее, либо при лечении метастатических поражений иных локализаций. Напрямую на лечение повреждений скелета при онкологии она мало влияет.

Очень волнует пациентов и их родственников вопрос о продолжительности жизни при выявленных вторичных процессах в костях. Это действительно очень болезненный вопрос. Однозначно на него ответить нельзя, но некоторые закономерности по данным медицинской статистике выделить можно.

Если у больного помимо костных определяются еще отдаленные опухоли в других органах, срок продолжительности жизни от 6 месяцев до года.

Если у больного были определены костные метастазы, при этом первичный очаг не удален, либо на месте удаления первичного очага выявлен продолженный опухолевый рост, срок продолжительности жизни также менее года.

Если первичный очаг удален, но опухолевые процессы в костях имеют множественный характер, срок продолжительности жизни – менее года.

Если первичный очаг удален, а опухоли в скелете носят единичный характер, и получен положительный ответ на их терапию, то срок продолжительности жизни — до 2 лет.

В исключительных случаях, когда метастазы носят действительно единичный характер, и ими не поражен позвоночник, либо поражение минимально, и положительный ответ на лечение есть, чисто теоретически есть возможность прожить дольше.

Проблема низкой продолжительности жизни не в том, что невозможно вылечить костные метастазы,  современные методы в ряде случаев  позволяют это сделать, а в том, что, с высокой доли вероятности, в последствии, обнаружатся еще новые опухоли в костях. На этой стадии скорость разрушения организма превышает скорость воздействия и возможности средств терапии.

Резюме

Подводя итог, хочу сказать, что прежде чем бежать в аптеку за дорогостоящими препаратами для терапии метастазов костей скелета, не поленитесь и не пожалейте некоторую сумму денег на выявление природы этих повреждений.

Может оказаться так, что препараты будут не эффективны в вашем случае, и вам следует обратиться за помощью к специалистам по лучевой терапии.

Источник:

Остеопойкилия

Остеопойкилия (врожденная пятнистая множественная остеопатия, рассеянная склерозирующая остеопатия).

Это системное поражение костей с очагами уплотнений костной массы в виде овальных островков величиной 2-10 мм, локализующихся в губчатой части суставных головок, эпифизах и метафизах трубчатых костей. Диафизы последних, как правило, не поражаются.

Наиболее часто островки уплотненной костной массы находят в костях запястья, предплюсны, длинных трубчатых конях. Очень редко в процесс вовлекаются кости черепа, ребра, поясничные позвонки. Ключицы всегда остаются интактными.

При микроскопическом исследовании участок уплотнения представляет собой густую массу костного вещества с трабекулярным рисунком. Периферические отделы островка уплотнения сливаются с корковым веществом кости. В ряде наблюдений отмечена взаимосвязь остеопойкилии с рассеянным кожным фиброзом.

Клинически заболевание не проявляется и диагностируется случайно во время рентгенологического исследования, производимого по разным причинам. Чаще поражаются мужчины всех возрастных групп. Заболевание обнаруживается даже у эмбрионов.

Остеопойкилия имеет настолько яркую рентгенологическую симптоматику, что не требуется проведения дифференциальной диагностики с любым другим заболеванием костной системы.

Врожденная эпифизарная точечная дисплазия лишь отдаленно напоминает остеопойкилию, поскольку указанное заболевание встречается только в детском возрасте и представляет собой аномалию ядра окостенения, распадающегося на ряд мелких точечных ядрышек.

При истинной остеопойкилии, диагностированной в детском возрасте, очаги уплотнения локализуются независимо от ядер окостенения, которые имеют нормальные размеры и структуру.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеопойкилии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник:

Болевой синдром при остеопойкилии

Остеопойкилия — от греческого: остео — кость, пойкилос — пятнистый — врожденная рассеянная склеротическая остеопатия. Различают пятнистую, полосатую и смешанную формы остеопойкилии.

Сущность данного заболевания: в кости определяются склеротические островки округлой или овальной формы величиной от 2 до 20 мм. Поражению подвергаются практически все кости, наиболее чаще — короткие губчатые кости запястья, предплюсны, метафизарные части длинных трубчатых костей.

Обычно это головка плечевой кости, головка и шейка бедренной кости. Диафизы, как правило, остаются неизменными. Заболевание встречается в любом возрасте, и даже у плодов. Мужчины поражаются чаще женщин. Причина заболевания до конца не выяснена.

Клинически это заболевание никак не проявляется и распознается случайно при рентгенологическом исследовании по какому-либо поводу.

В отечественной и зарубежной литературе за последние годы описано около 23 случаев остеопойкилии. Первое сообщение было сделано в 1905 г. Шми-дом, а более четкое описание этого заболевания принадлежит Альерс-Штейнбергу X.

В ортопедическом отделении 1 РКБ наблюдали больную с остеопойкилией (И. Б. № 589, 46 лет), которую направили в данное отделение для оперативного лечения с диагнозом «остеосклероз в верхней трети правого бедра».

При поступлении жалуется на боли в верхней трети бедра, которые усиливаются при физических нагрузках, боль иррадиирует вниз по бедру. Считает себя больной в течение 9 мес. Боль появилась после травмы — упала на бедро. На рентгенограмме таза и правого бедра в межвертельной области участки округлой формы размером 3,5 на 4 см.

В динамике (разница между рентгенограммами 9 мес.) без изменений.

При клиническом исследовании был выявлен остеохондроз поясничного отдела позвоночника, синдром грушевидной мышцы справа в сочетании с синдромом сгибателей голени.

После сакральной блокады и мануальной терапии (2 сеанса) боли исчезли. Больная выписана с выздоровлением на 24 день после госпитализации.

Таким образом, участок остеопойкилии может быть размерами до 4 см (в литературе описаны случаи до 2 см);

Остеопойкилия в сочетании с остеохондрозом позвоночника может спровоцировать симптоматику костной опухоли и явиться причиной неоправданного оперативного лечения.

Источник:

Остеопойкилия: что вызывает, чем проявляется, как лечить

Остеопойкилия – врожденное заболевание костной системы, характеризующееся формированием в костях, как правило, округлой либо овальной формы множественных плотных включений. Название его образовалось от греч. osteon – кость и poikilia – пятнистость, пестрота. Имеет много синонимов: костная узорчатость, остеопойкилоз, диссеминированная остеопатия, гиперпластическая остеопойкилия, врожденная рассеянная пятнистая склерозирующая остеопатия. Встречается крайне редко – с начала XX века и до сегодняшнего дня в мировой литературе имеются указания не более чем о 200 таких больных. Однако, вероятно, что в силу особенностей течения у некоторых пациентов оно так и остается не диагностированным.

Пациентам и, особенно, врачам важно иметь представление об остеопойкилии, поскольку она может симулировать онкологические процессы, приводя к совершенно не нужным человеку медицинским вмешательствам. О том, почему возникает и как проявляется это заболевание, о принципах его диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения и механизм развития

Вероятно, в основе остеопойкилии лежит генная мутация, которая, к тому же, передается по наследству.

К сожалению, на вопрос «почему возникает остеопойкилия» ученые уверенно ответить все еще не могут. В последние годы был проведен ряд исследований, доказывающих, что в генотипе всех лиц, страдающих этой болезнью, имеет место мутация определенного гена. К тому же патология была обнаружена у членов одной семьи в нескольких поколениях – это подтверждает ее наследственный характер.

В результате генной мутации нарушаются процессы формирования кости – в губчатых костях, в эпифизах (головке) и метафизах (шейке) трубчатых костей образуются множественные островки груботрабекулярного вещества, хорошо заметные на рентгенограмме.

Остеопойкилия относится к группе гиперостозов и нередко сочетается с другими заболеваниями этой же природы – мраморной болезнью, милореостозом.

Кто болеет чаще

Согласно статистическим данным, остеопойкилия диагностируется чаще у подростков-мальчиков и молодых (возрастом от 20 до 40 лет) мужчин. Выявляют ее обычно случайно, при рентгенологическом обследовании по поводу травм. Вероятно, первичный диагноз выставляется именно в этом возрасте в связи с частой подверженностью травмам юношей и молодых мужчин. Возможно, остеопойкилией в той же мере страдают и представительницы женского пола, просто у них она остается не диагностированной.

В литературе описаны случаи заболевания, зафиксированные у плода, а также в возрасте 4 и 74 лет.

Клиническая картина

В подавляющем большинстве случаев остеопойкилия протекает совершенно не проявляя себя, не причиняя больному какого-либо дискомфорта. То есть человек даже не подозревает о том, что болен.

Диагноз выставляют случайно, при рентгенологическом исследовании по поводу травмы, воспаления суставов иной природы, а также при обследовании органов репродуктивной системы у женщин (гистеросальпингографии).

Крайне редко (тем не менее, такие случаи литературе известны, а по данным некоторых авторов – не так уж и редки, составляют до 20 %) при этой патологии в течение многих лет больного беспокоят хронические монотонные боли ноющего характера, дефигурация прилегающих к пораженным костям суставов (отечность), ощущение тяжести в них. Механизм возникновения боли дискутируется, но все еще не известен.

Иногда у лиц с остеопойкилией на коже обнаруживаются мелкие уплотнения – диссеминированный лентикулярный дерматофиброз, рассеянный чечевицеобразный фиброз кожи. Ученые расходятся во мнениях что это – одно из проявлений остеопойкилии либо ее разновидность – синдром Бушке-Олендорфф, которым страдают, как правило, женщины.

Это заболевание характеризуется доброкачественным течением – оно не влияет на процессы регенерации кости или сроки сращения переломов, не приводит к формированию патологических переломов, не опасно для жизни человека, не способно трансформироваться в онкологический процесс.

Иногда остеопойкилия сочетается с некоторыми системными заболеваниями:

Диагностика

В большинстве случаев диагноз устанавливается случайно, при проведении рентгенографии костей/суставов по поводу иной патологии.

Внешне пораженные кости не изменены. Основу диагноза, как было сказано ранее, составляют данные рентгенографии.

Поражаются обычно кости кистей, стоп, эпифизы (головки) и метафизы (шейки) длинных трубчатых костей – плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, большой и малой берцовых, кости таза, поясничные позвонки, крестец и отдельные отделы лопаток.

В единичных случаях, в порядке исключения в патологический процесс вовлекаются ключицы, ребра, шейные и грудные позвонки, кости черепа. Диафизы (тела) трубчатых костей не поражаются.

Картина на снимках при данной патологии характерная и проведения дифференциальной диагностики обычно не требует:

Иногда, в сомнительных диагностических случаях после рентгенографии пациенту назначают компьютерную томографию или ЯМР – эти исследования позволяют врачу оценить патологические очаги более детально.

На основании исследования рентгенограмм ученые смогли выделить в течении остеопойкилии 2 стадии:

В ряде случаев изменения на снимках из года в год одинаковы, без какой-либо динамики, и если очаги возникли, они сохранятся в течение всей жизни человека.

Почему важно диагностировать вовремя?

Известны случаи, когда из-за плохой информированности врачей пациентам был выставлен неверный диагноз – злокачественная опухоль кости либо метастазы опухоли иной локализации в костную ткань. В связи с этим люди длительно и, казалось бы, безрезультатно получали ненужные им препараты до тех пор, пока диагноз не был пересмотрен.

Своевременная диагностика позволит таким больным избежать лишних диагностических процедур и необоснованного приема лекарственных средств.

Принципы лечения

Если остеопойкилия является случайной рентгенологической находкой, протекает бессимптомно, то лечения она не требует. Пациент находится на диспансерном учете, периодически проходит рентгенографию для оценки динамики патологического процесса.

Если заболевание сопровождается болевым синдромом и отечностью суставов, пациенту назначают препараты из группы НПВС (мелоксикам, рофекоксиб, нимесулид, диклофенак и прочие) короткими курсами на период обострения.

К какому врачу обратиться

При выявлении остеопойкилии на рентгенограмме следует проконсультироваться у врача-ревматолога и ортопеда, получить их рекомендации по укреплению костной ткани.

Заключение

Остеопойкилия – это редкое системное врожденное заболевание костей, которое, как правило, протекает бессимптомно, качество жизни больного не ухудшает, обнаруживается случайно при проведении рентгенографии по поводу иных причин, лечения не требует. Необходимо проведение дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями костей. Прогноз благоприятный – человек может прожить всю жизнь, даже не подозревая о том, что болен.

Рейтинг: (голосов - 1, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

Что за болезнь остеопойкилия?

Остеопойкилия — заболевание, основным симптомом которого являются плотные склеротические вкрапления в кости скелета. Они имеют небольшие размеры, как правило — от 2 до 10 мм, и обнаружить их можно на рентгенограмме.

Впервые патология была описана в 1905 году, а название произошло от греческого слова «пойкилос» — «пятнистый». Отсюда и другие наименования патологии — остеопатия врождённая пятнистая множественная, рассеянная склерозирующая остеопатия. Раньше такие находки на костях считались всего лишь случайными дефектами, и только в последнее время к ним стали относиться с большой серьёзностью.

Причины

Что именно становится причиной патологии, не выяснено до сих пор. В 1959 году один из врачей наблюдал семейный случай остеопойкилии, которая была диагностирована у всех 4 поколений одной семьи. Это дало право сделать вывод, что заболевание может передаваться по наследству, однако до сих пор нет достоверных данных о том, какими именно генами оно передаётся от родителей к детям.

Что касается половой особенности, то она выражена слабо – диагноз ставится как мужчинам, так и женщинам. Обнаружить патологию можно в возрасте от 4 до 20 лет. Очаг остеосклероза можно найти практически на всех костях, но чаще всего на рентгенограмме запястья, предплюсны, трубчатых костях – плечевых и бедренных. Никогда не поражаются:

  1. Ключицы.
  2. Рёбра.
  3. Череп.
  4. Диафизы всех костей.

По морфологическим проявлениям можно выделить пятнистую, полосатую и смешанную формы. при этом скелет на рентгенограмме приобретает своеобразный крапчатый окрас. На сегодняшний день известно о 100 достоверных случаях.

Клиническая картина

Особенность остеопойкилии — каких-либо явных или видимых невооружённым глазом признаков заболевания нет. То есть человек может даже не подозревать о такой особенности на протяжении многих лет, пока случайно или в связи с другим заболеванием – ревматизмом, травмой, остеохондрозом, ему не будет сделан рентгенологический снимок.

В некоторых случаях при недостаточной диагностике или незнании остеопойкилия может быть спутана с раком костной ткани или большим количеством метастазов, которые появляются в костях при раковых опухолях других органов.

При случайном диагностировании во время опроса пациента он не будет жаловаться на боли в костях или суставах или на присутствие утренней скованности, так как каких-либо симптомов у этой патологии костей просто нет. Что же касается лабораторных анализов, то они также будут оставаться в норме и не покажут признаков воспаления или другой патологии.

Заболевание имеет 2 стадии. На первой очаги поражения имеют только точечной поражение, в дальнейшем, по мере развития патологии, пятна начинают распространяться, расти в размерах и увеличиваться в количестве.

Диагностика

Основной метод диагностики – рентгенография. Никаких других дополнительных методов не требуется. На таком снимке видны круглые образования диаметром до 8 мм и более. Иногда вместо округлых включений обнаруживаются полоски, толщина которых может достигать 2 мм, а длина — от 2 до 10 мм. Что же касается смешанных разновидностей, когда у одного человека можно обнаружить и полоски, и круги, то это случается невероятно редко. При этом внешне кости не имеют никаких изменений, окостенение происходит в положенный срок. Также не изменена структура скелетной ткани.

Для уточнения диагноза могут быть проведены и такие исследования, как КТ или МРТ. Также необходимо уточнить плотность таких очаговых образований, локализацию, и частоту расположения.

Многолетние исследования дали поразительные результаты. Оказывается, некоторые взрослые с диагнозом остеопойкилия имеют аналогичное сопутствующее и кожное проявление, которое носит название рассеянный чечевицеподобный фиброз.

Консервативное лечение

Остеопойкилия не требует никакого лечения. Пациенты с такой особенностью костной системы доживают до преклонного возраста и не имеют значительных проблем со здоровьем, что было бы связано именно с этим диагнозом.

Остеопойкилия не провоцирует возникновение переломов, не переходит в злокачественные формы, и никак не влияет на повседневную жизнь и на активность, поэтому врачи не видят какого-либо смысла в том, чтобы проводить операции или назначать какое-либо другое лечение.

При обнаружении данной особенности у ребёнка требуется консультация ортопеда или хирурга. При планировании беременности, если в роду были случаи остеопойкилии, необходима консультация генетика.

Остеопойкилия - это... Что такое Остеопойкилия?

Остеопойкилия (остеопойкилоз, остеопатия врождённая пятнистая множественная, остеопатия врождённая рассеянная склерозирующая) — редкое наследственное заболевание костной ткани, проявляющееся в негомогенности, «пятнистости» её окостенения.

Заболеванием страдают лица обоего пола[1], обычно проявляется в возрасте 20 лет и ранее.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Отмечена ассоциация остеопойкилии с мембранным белком LEMD3.[2] Может ассоциироваться с мелореостозом.[3]

Морфология

Заболевание является системным, проявляется очагами остеосклероза округлой и овальной формы, как правило приблизительно одинакового калибра, от 2 мм до 20 мм. Очаги могут располагаться практически во всех костях, однако наиболее часто выявляются в коротких костях запястья и предплюсны, метафизах и эпифизах длинных трубчатых костей (плечевых, бедренных) при интактности их диафизов.[4]

По характеру морфологических проявлений различают пятнистую, полосатую и смешанную формы заболевания.[4]

Клиническая картина

Заболевание протекает бессимптомно, выявляется как «находка» при рентгенологическом исследовании.[4]

Дифференциальная диагностика

Остеопойкилию следует дифференцировать от остеобластных метастазов. Для остеобластных метастазов характерна бо́льшая разнокалиберность очагов уплотнения, более выраженные различия в интенсивности очагов остеосклероза. Остеобластные метастазы чаще наблюдаются в пожилом возрасте, в то время как остеопойкилия развивается внутриутробно, в детстве или юности.

Подобные заболевания

Остеопойкилия схожа с синдромом Бушке — Оллендорфа, также ассоциированным с мембранным белком LEMD3.[5]

Примечания

  1. ↑ Serdaroğlu M, Capkin E, Uçüncü F, Tosun M (2007). «Case report of a patient with osteopoikilosis». Rheumatol. Int. 27 (7): 683–6. DOI:10.1007/s00296-006-0262-9. PMID 17106662.
  2. ↑ Hellemans J, Preobrazhenska O, Willaert A, et al. (2004). «Loss-of-function mutations in LEMD3 result in osteopoikilosis, Buschke-Ollendorff syndrome and melorheostosis». Nat. Genet. 36 (11): 1213–8. DOI:10.1038/ng1453. PMID 15489854.
  3. ↑ Nevin NC, Thomas PS, Davis RI, Cowie GH (1999). «Melorheostosis in a family with autosomal dominant osteopoikilosis». Am. J. Med. Genet. 82 (5): 409–14. DOI:10.1002/(SICI)1096-8628(19990219)82:53.0.CO;2-2. PMID 10069713.
  4. ↑ 1 2 3 В. Г. Федоров — Болевой синдром при остеопойкилии?
  5. ↑ Mumm S, Wenkert D, Zhang X, McAlister WH, Mier RJ, Whyte MP (2007). «Deactivating germline mutations in LEMD3 cause osteopoikilosis and Buschke-Ollendorff syndrome, but not sporadic melorheostosis». J. Bone Miner. Res. 22 (2): 243–50. DOI:10.1359/jbmr.061102. PMID 17087626.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.