Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Миелопролиферативные заболевания что это такое


Миелопролиферативные заболевания крови - Здоровая кровь

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: http://fb.ru/article/163284/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichinyi-simptomyi-diagnostika

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Мало кому известно, что такое миелопролиферативное заболевание. Только те, кто столкнулся с этим недугом, знают о нём абсолютно всё. И это не удивительно. Современная медицина поддерживает заболевших людей медикаментозными средствами, ведь бороться в одиночку с костным мозгом, производящим больше положенной нормы стволовых кровяных клеток, невозможно.

Заболевания крови

Человеческая кровь имеет свойство обновления. Её клетки могут образовываться и поступать по кровеносным сосудам из различных органов. Плод человека, находясь в материнской утробе, получает кровяные клетки из печени, селезёнки и костного мозга. После рождения ребёнка функцию образования клеток выполняет костный мозг. Все образующиеся клетки имеют разное происхождение.

По своему происхождению кровяные клетки подразделяются на два вида:

Лимфоциты в процессе своего развития могут выбрать неправильный путь изменения. В связи с этим возникает ряд заболеваний. Миелоциты тоже могут изначально получить неверную информацию.

Они и вызывают миелопролиферативные заболевания (миело — «костный мозг», вторая часть означает «размножение»). Эти недуги очень опасны. Они поражают любой орган в организме человека.

Поэтому так важно проводить диагностику и знать о первых симптомах этих болезней.

Острые формы заболеваний протекают очень быстро, возникают чаще всего у юношей и девушек. Поражение организма происходит почти мгновенно, врачи начинают кардинальные меры борьбы с очагами поражения клеток. Хронические формы заболевания протекают медленнее и возникают у людей пожилого возраста (после пятидесяти лет). Обычно специалисты применяют щадящие методы лечения.

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать.

Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Лейкоциты в крови вступают в соперничество с инфекциями и возникающими осложнениями после них. Эритроциты поставляют всем органам и тканям кислород со всеми питательными и полезными веществами.

Тромбоциты останавливают кровотечения, образуя сгустки.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию.

Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные.

Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Симптомы

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

  1. Быстрая потеря веса, приводящая к анорексии.
  2. Утомляемость.
  3. Боли в области желудка, ощущение сытости при малом потреблении пищи. Причина тому – увеличение селезёнки.
  4. На теле появляются синяки без видимых причин.
  5. Кровотечения трудно остановить.
  6. Потеря сознания.
  7. Отёки, суставная боль.
  8. Ощущение звона в ушах.
  9. Боли в животе, в левом плече.

Чтобы сделать окончательные выводы и определить диагноз, необходимо провести обследование. Только исследования в условиях лаборатории могут дать точные ответы на вопросы пациентов и врачей.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец.

Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Миелопролиферативные заболевания — лечение

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

В каждом конкретном случае специалист будет подбирать индивидуальную схему лечения:

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками.

А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови.

Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Хронический базофильный лейкоз

Это заболевание входит в разряд редких.

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Хронический миелоцитарный лейкоз

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах.

Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом. Больная клетка образует для себя специальный ген, который следит за её беспрепятственным размножением.

Специальные исследования могут обнаружить заболевание на генном уровне, ставшее причиной с хронического миелоцитарного лейкоза. Это поможет начать лечение.

Хронический нейтрофильный лейкоз

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

Идиопатический миелофиброз

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды.

Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты.

При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

Миелопролиферативный синдром

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Выполнение советов лечащего врача и прием прописанных препаратов сделают возможным продлить пациентам жизнь.

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

  1. Состав, качество потребляемых продуктов.
  2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
  3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
  4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью.

Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mieloproliferativnoe-zabolevanie.html

Поделиться:

Нет комментариев

krovzdorov.ru

Миелопролиферативное заболевание

13.10.2017

Не все люди имеют представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Медицина в настоящее время старается оказать максимальную поддержку людям, страдающим от этой патологии. Миелопролиферативный синдром характеризуется большим количеством стволовых клеток костного мозга.

Кровеносные клетки человеческого организма постоянно обновляются. Кровь может синтезироваться и поступать в артерии из различных органов. Когда плод ещё вынашивается в утробе матери, к нему поступает кровь из печени и селезенки. За создание кровяных клеток после рождения несет ответственность костный мозг. Изначально по принципу создания все клетки крови медицинские специалисты разделяют на 2 подвида.

  1. Миелоциты после своего образования никак не преобразуются, вся информация, которая требуется для выполнения их задач, уже заложена костным мозгом.
  2. Лимфоциты также образовываются при помощи костного мозга, однако в отличие от миелоцитов, они получают развитие в селезенке.

Болезни кровеносных телец нередко возникают по причине неправильного развития лимфоцитов. Миелопролиферативные заболевания развиваются из-за неверной информации в другом подвиде кровеносных клеток – миелоцитах. Патологии такого характера несут большую опасность. По этой причине важно вовремя диагностировать заболевание. Для этого требуется знать проявления миелопролиферативных заболеваний крови.

Острая разновидность болезни прогрессирует быстро, большему риску возникновения патологии подвержены молодые юноши и девушки. Организм поражается практически полностью, медицинские специалисты сразу же используют кардинальные методы лечения патологии.

Хронические миелолейкозы прогрессируют не так быстро, большему риску их возникновения подвержены люди в пожилом возрасте. В такой ситуации врачи используют щадящие методики борьбы с заболеванием.

Читайте также: Идиопатический миелофиброз

Характеристика патологии

Миелопролиферативные заболевания разделяются на несколько типов. Стволовые клетки, которые создаются костным мозгом, сформированы не до конца. Лишь через некоторое время у них появляется возможность исполнять свои задачи. Сформированные клетки крови будут основой для синтеза лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Первые требуются организму для сопротивления инфекционным патологиям и их последствиям. Эритроциты выполняют другую роль – в организме они необходимы для транспортировки питательных веществ и клеток кислорода к органам человека. Тромбоциты препятствуют кровотечениям.

Разновидность патологии миелопролиферативного характера зависит от того, каких веществ в организме больше, чем требуется. У некоторых больных отмечается переизбыток нескольких типов кровеносных телец.

Большая концентрация лейкоцитов провоцирует развитие хронической разновидности патологии (хмпз), которая в будущем переходит в лейкемию. Патология прорастает в тканях организма, возникают образования совсем другого типа. В большинстве случаев они имеют плохой характер. Образования поражают соседние ткани, пронизывая систему лимфатических узлов и разнося патологию ко всем других органам. Заражение происходит через кровеносные сосуды, недоброкачественные клетки транспортируются вместе с питательными веществами.

В результате в организме появляются метастазы, заболевание разрастается, возникают очаги патологии. При проникновении злокачественных клеток в мозг, опухоль начинает образовываться там.

Симптоматика заболевания

Очень важно знать симптомы миелопролиферативной патологии. Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем проще будет курс лечения. Медицинские специалисты выделяют несколько признаков, которые являются свидетельством развития миелопролиферативных патологий.

Читайте также: Что такое Миелофиброз?

Знание симптомов поможет диагностировать патологию на ранних стадиях. Это увеличит шансы на выздоровление и улучшит прогноз.

Диагностика заболевания

Самостоятельно диагностировать заболевание невозможно. Больной может сделать предположения о характере патологии. Для установки диагноза требуются диагностические процедуры, только в лабораторных условиях медицинский специалист сможет получить полную информацию о причинах заболевания.

Осмотр пациента дает возможность установить состояние организма, медицинский специалист принимает во внимание все припухлости и отклонения от тела здорового человека. Осуществляется опрос больного о перенесенных патологиях, какие медикаментозные препараты он принимал.

Чтобы диагностировать патологию требуется целый комплекс процедур, среди которых кроме стандартных методов диагностики находится и биопсия.

Для диагностирования синдрома в лабораторных условиях используют процедуры:

Биопсия для постановки диагноза используется медицинскими специалистами не во всех ситуациях. Под этой процедурой подразумевается ввод иглы в район груди. Делается это с целью взять анализ кровеносных телец из тканей кости.

Анализ полученного вещества позволяет определить, присутствуют патологические факторы, или нет. Если диагноз был подтвержден, человеку придется на протяжении всей жизни посещать медицинского специалиста для контроля заболевания.

Читайте также: Миелодиспластический синдром

Методы лечения

Для борьбы с патологиями миелопролиферативного характера используют несколько лечебных методик. Выбор зависит от индивидуальных особенностей течения заболевания, в частности, какие клинические проявления возникают, общее самочувствие больного, скорость развития патологии. Чаще используют стандартный курс лечения, который был проверен множество раз практическим путем. Однако в некоторых случаях медицинские специалисты предпочитают воспользоваться экспериментальной лечебной методикой, в которую входит прием нового лекарственного препарата.

В большинстве случаев для лечения миелопролиферативных заболеваний используют одну из методик ниже.

  1. Один из самых распространенных вариантов – флеботомия. У пациента берутся кровеносные клетки из венозных каналов для общего и биохимического анализа. Флеботомия направлена на снижение концентрации эритроцитов в крови больного.
  2. Когда у пациента диагностируют большую концентрацию тромбоцитов, медицинские специалисты в качестве лечения могут использовать аферез. Различия с лечебной методикой выше заключается в том, что кровеносные тельца больного пропускают через специальный фильтр, который имеет название сепаратор. После этого очищенную кровь вливают больному обратно.
  3. Лечение химиотерапевтическим курсом осуществляется при помощи лекарственных препаратов цитостатического характера. Их действие направлено против опухолевых тканей, тем самым отечность и новообразования устраняются. Использование цитостатических препаратов может быть как внутримышечно, так и перорально. Вне зависимости от способа приема, активные вещества лекарственных препаратов проникают в кровоток и препятствуют образованию опухолей. Медицинские специалисты называют данную методику системной. Ещё один вариант – региональный, когда лекарственное средство вводится напрямую в пораженный новообразованиями орган.
  4. Проводится лучевая методика лечения. В её основе лежит использование излучения рентгена, которое имеет высокую частоту. Лучевая терапия позволяет полностью избавиться от новообразований, а также будет препятствовать возникновению новых. Существует несколько способов использования лучевой терапии. Наиболее распространенный внешний, когда человек получает излучение от препарата вблизи тела. Ещё один тип использования лучевой терапии – внутренний. В данном случае иголки с радиоактивными веществами вставляют в новообразование или в кожные покровы около него.
  5. Медицинские специалисты используют трансфузию, или по-другому, переливание крови. Терапевтический курс характеризуется замещением элементов на необходимые, в результате пациент получает «правильную» кровь с нормальной концентрацией тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
  6. Использование химиотерапии в некоторых случаях совмещается с трансплантацией здоровых клеток. Медикаментозные средства используются с высокой дозировкой, пораженные клетки организма медицинские специалисты заменяют на здоровые, которые получают либо от донора, либо с другого участка пациента. Изначально данные элементы замораживаются и только после химиотерапевтического курса трансплантируют в организм больного. После этого они начинают участвовать в создании новых кровеносных клеток.

Выбор методики зависит от уровня развития злокачественных новообразований. При миелопролиферативных патологиях кровеносных телец действие лучевой терапии направлено чаще всего на селезенку.

Читайте также: Хронический миелоидный лейкоз

Реабилитация

После курса лечения медицинские специалисты составляют больному специальную диету, которая учитывает все индивидуальные особенности течения патологии. Главные принципы диеты: минимально количество жирной и соленой пищи. Рацион питания должен включать в себя все необходимые человеку микроэлементы и питательные вещества. На период восстановления больной находится под присмотром медицинских специалистов, пациенту рекомендуется ежедневно посещать врача. В некоторых случаях проводят процедуры, аналогичные диагностическим. Медицинские специалисты объясняют это потребностью определить состояние организма больного на данный момент. В зависимости от результатов процедур, медицинский специалист может скорректировать курс лечения.

Некоторые диагностические процедуры требуется повторять даже после полного прохождения курса терапии и выздоровления пациента. Таким образом удастся своевременно обнаружить негативные изменения в организме и предотвратить рецидив патологии.

Прогноз

Прогноз больным не самый приятный, при хроническом характере миелопролиферативного заболевания средняя продолжительность жизни лежит в диапазоне от 4 до 8 лет. Прогноз становится благоприятнее, если была произведена трансплантация. В такой ситуации шансы на полное выздоровление у 6 из 10 пациентов. Эффективность трансплантации определяется стадией развития патологии.

telemedicina.one

Миелопролиферативные заболевания: причины, симптомы, диагностика, лечение - Люблю жить!

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

  1. общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

  2. определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

  3. ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

  4. определение массы клеток красной крови;

  5. определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

  6. проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

Здоровье 2 января 2015

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Классификация

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лучевая терапия

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: .ru Идёт загрузка… Здоровье Интерстициальное заболевание легких: описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение

Что представляют собой интерстициальные заболевания легких? Лечение таких болезней, их симптомы и классификация будут описаны далее.

Здоровье Предраковые состояния шейки матки. Заболевания шейки матки: причины, симптомы, диагностика и лечение

В нормальном состоянии шейка матки покрыта клетками многослойного плоского эпителия. Он состоит из трех слоев: базального, промежуточного и поверхностного. Любое изменение в созревании или дифференциации клеток эпител…

Здоровье Латеровентрикулоасимметрия головного мозга – что это такое? Причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Мозг считается сложной структурой. Поэтому различные заболевания не обходят его стороной. Некоторые хорошо поддаются терапии и практически не отражаются на жизни человека, другие требуют более пристального внимания со…

Здоровье Воспаление уретры у женщин: причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика заболевания

Уретрит обычно считают мужским заболеванием, но это не так. Недуг может поразить и представительниц слабого пола. К счастью, воспаление уретры у женщин не опасно для жизни пациентки, а при своевременно начатом лечении…

Здоровье Диагноз ХОБЛ: причины, симптомы, диагностика и лечение. Хроническая обструктивная болезнь лёгких

ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) – такая патология, которая сопровождается воспалениями в органах дыхательной системы. Причинами могут быть экологические факторы и ряд других, в том числе курение….

Здоровье Перелом шейки плеча: причины, симптомы, диагностика и лечение

Плечевая кость позволяет человеку совершать множество движений, амплитуда которых может варьироваться. Любые повреждения в этой зоне негативно отражаются на активности плеча, существенно затрудняя привычный ритм жизни…

Здоровье Выраженная синусовая аритмия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Сердце человека является важным органом. От его правильной работы зависит здоровье и жизнь. Известно большое количество заболеваний этого органа. Синусовая аритмия – патология, вызывающая много споров у врачей. …

Здоровье Сосудистая мальформация: причины, симптомы, диагностика и методы лечения

Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все…

Здоровье Кальцинаты в селезенке. Описание заболевания, причины, симптомы и лечение

От появления различных недугов, к сожалению, никто не застрахован. Так, например, многих людей тревожит вопрос: кальцинаты в печени и селезенки – что это такое? Давайте попробуем вместе разобраться в особенностях назв…

Здоровье Стенозирующий ларингит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Острый воспалительный процесс, происходящий в гортани, называется стенозирующий ларингит. Обычно эта патология наблюдается при ОРВИ, но может быть и осложнением бактериальной инфекции, а также при аллергии. У детей во…

Источник: http://monateka.com/article/91821/

Мало кому известно, что такое миелопролиферативное заболевание. Только те, кто столкнулся с этим недугом, знают о нём абсолютно всё. И это не удивительно. Современная медицина поддерживает заболевших людей медикаментозными средствами, ведь бороться в одиночку с костным мозгом, производящим больше положенной нормы стволовых кровяных клеток, невозможно.

Заболевания крови

Человеческая кровь имеет свойство обновления. Её клетки могут образовываться и поступать по кровеносным сосудам из различных органов. Плод человека, находясь в материнской утробе, получает кровяные клетки из печени, селезёнки и костного мозга. После рождения ребёнка функцию образования клеток выполняет костный мозг. Все образующиеся клетки имеют разное происхождение.

По своему происхождению кровяные клетки подразделяются на два вида:

Лимфоциты в процессе своего развития могут выбрать неправильный путь изменения. В связи с этим возникает ряд заболеваний. Миелоциты тоже могут изначально получить неверную информацию.

Они и вызывают миелопролиферативные заболевания (миело — «костный мозг», вторая часть означает «размножение»). Эти недуги очень опасны. Они поражают любой орган в организме человека.

Поэтому так важно проводить диагностику и знать о первых симптомах этих болезней.

Острые формы заболеваний протекают очень быстро, возникают чаще всего у юношей и девушек. Поражение организма происходит почти мгновенно, врачи начинают кардинальные меры борьбы с очагами поражения клеток. Хронические формы заболевания протекают медленнее и возникают у людей пожилого возраста (после пятидесяти лет). Обычно специалисты применяют щадящие методы лечения.

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать.

Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Лейкоциты в крови вступают в соперничество с инфекциями и возникающими осложнениями после них. Эритроциты поставляют всем органам и тканям кислород со всеми питательными и полезными веществами.

Тромбоциты останавливают кровотечения, образуя сгустки.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Заболевания по этому признаку делятся на 4 вида:

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию.

Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные.

Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Симптомы

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

  1. Быстрая потеря веса, приводящая к анорексии.
  2. Утомляемость.
  3. Боли в области желудка, ощущение сытости при малом потреблении пищи. Причина тому – увеличение селезёнки.
  4. На теле появляются синяки без видимых причин.
  5. Кровотечения трудно остановить.
  6. Потеря сознания.
  7. Отёки, суставная боль.
  8. Ощущение звона в ушах.
  9. Боли в животе, в левом плече.

Чтобы сделать окончательные выводы и определить диагноз, необходимо провести обследование. Только исследования в условиях лаборатории могут дать точные ответы на вопросы пациентов и врачей.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец.

Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Миелопролиферативные заболевания — лечение

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

В каждом конкретном случае специалист будет подбирать индивидуальную схему лечения:

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками.

А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови.

Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Хронический базофильный лейкоз

Это заболевание входит в разряд редких.

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Хронический миелоцитарный лейкоз

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах.

Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом. Больная клетка образует для себя специальный ген, который следит за её беспрепятственным размножением.

Специальные исследования могут обнаружить заболевание на генном уровне, ставшее причиной с хронического миелоцитарного лейкоза. Это поможет начать лечение.

Хронический нейтрофильный лейкоз

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

Идиопатический миелофиброз

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды.

Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты.

При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

Миелопролиферативный синдром

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Выполнение советов лечащего врача и прием прописанных препаратов сделают возможным продлить пациентам жизнь.

Факторы, вызывающие кроветворные болезни

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Этот список огромен:

  1. Состав, качество потребляемых продуктов.
  2. Уменьшение в рационе свежих овощей и фруктов.
  3. Изобилие консервантов, рафинированных продуктов.
  4. Дефицит витаминов.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью.

Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

А советы следующие:

При соблюдении всех полученных от врача рекомендаций удастся создать благоприятную среду в организме и нормализовать образование здоровых клеток крови, привести количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в соответствии с нормой.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mieloproliferativnoe-zabolevanie.html

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Общие сведения

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: http://fb.ru/article/163284/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichinyi-simptomyi-diagnostika

Миелопролиферативные заболевания, причины, симптомы, диагностика которых будут рассмотрены далее, представляют собой группу состояний, на фоне которых в костном мозге отмечается повышенная выработка тромбоцитов, лейкоцитов либо эритроцитов. Всего существует шесть типов патологий.

Костный мозг в норме осуществляет выработку стволовых (незрелых) клеток. Спустя время они созревают, становятся полноценными. Стволовая клетка может являться исходной для образования двух типов элементов: клеток лимфоидного и миелоидного ряда. Незрелые клетки являются материалом для формирования лейкоцитов. Из элементов миелоидного ряда образуются:

Перед трансформацией в эритроциты, лейкоциты либо тромбоциты стволовой клетке нужно пройти несколько стадий. Если присутствует миелопролиферативное заболевание, то из большого количества исходного материала формируется 1 или более типов форменных клеток. Обычно патология прогрессирует достаточно медленно, по мере повышения избытка элементов крови.

Классификация

Тип, который может иметь миелопролиферативное заболевание, зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях в организме отмечается избыток элементов более одного вида. Патологии разделяются на:

Стадии патологий

Хроническое миелопролиферативное заболевание может трансформироваться в острую лейкемию. Это состояние характеризуется переизбытком лейкоцитов.

Хроническое миелопролиферативное заболевание не имеет определенной схемы стадирования. Терапевтические мероприятия будут зависеть от типа патологии.

Что касается путей распространения, то миелопролиферативное заболевание может развиваться одним из трех способов:

Когда происходит распространение опухолевых клеток, вероятно формирование нового (вторичного) новообразования. Этот процесс именуется метастазированием.

Вторичные, как и первичные новообразования, относят к одному типу злокачественной опухоли. К примеру, имеет место распространение лейкемических клеток в мозг. В нем обнаруживаются опухолевые элементы.

Они относятся к лейкемии, а не к раку мозга.

Признаки патологии

Как проявляется миелопролиферативное заболевание? Симптомы патологии следующие:

Обследование

Миелопролиферативное заболевание крови выявляется на основании результатов лабораторных исследований. В обследование входят следующие мероприятия:

Хроническое миелопролиферативное заболевание: лечение

На сегодняшний день существует несколько методов терапии патологии. Тот или иной вариант выбирается в зависимости от состояния пациента и проявлений, которые сопровождают миелопролиферативное заболевание. Лечение может назначаться стандартное – проверенное практикой, или экспериментальное. Второй вариант представляет собой исследование с применением тех или иных новых средств.

Флеботомия

Эта процедура представляет собой взятие крови из вены. Материал после этого отправляют на биохимический либо общий анализ. В некоторых случаях флеботомия назначается пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание. Лечение в данном случае направлено на уменьшение количества эритроцитов.

Аферез тромбоцитов

Этот метод аналогичен предыдущему. Разница в том, что здесь осуществляется устранение лишних тромбоцитов при помощи специального оборудования. У пациента берется кровь, которую пропускают по сепаратору. Он задерживает тромбоциты. “Очищенная” кровь возвращается пациенту.

Трансфузия

Эта процедура представляет собой переливание крови. В данном случае происходит замещение одних элементов другими. В частности, пациент вместо своих разрушенных и поврежденных клеток получает трансфузию лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Химиотерапия

Этот метод предполагает применение цитостатических препаратов. Их действие направлено на уничтожение клеток опухоли либо замедление роста новообразования.

При пероральном, внутривенном или внутримышечном применении лекарств, активные их компоненты проникают в системный кровоток, уничтожая патологические элементы. Такая химиотерапия называется системной.

Регионарная методика представляет собой введение средств в спинномозговой канал, пораженный орган либо полость организма непосредственно.

Лучевая терапия

Лечение осуществляется с использованием рентгеновского или другого излучения высокой частоты. Лучевая терапия позволяет добиться абсолютного устранения опухолевых клеток и замедления роста новообразования. В практике применяется два вида этого лечения. Внешняя терапия излучением представляет собой воздействие от аппарата, находящегося рядом с пациентом.

При внутреннем способе осуществляется наполнение радиоактивными веществами иголок, катетеров, трубок, которые впоследствии вводятся непосредственно в опухоль либо в ткани, расположенные около нее. Какой метод будет применяться специалистом, зависит от степени злокачественности процесса.

Пациентам, которым диагностировано миелопролиферативное заболевание крови, облучают, как правило, зону селезенки.

Химиотерапия с трансплантацией клеток

Этот метод лечения заключается в применении препаратов в высоких дозах и замещении пораженных противоопухолевым воздействием клеток новыми. Незрелые элементы получают от донора либо самого пациента и замораживают. После окончания химиотерапии, в организм внедряется сохраненный материал. Нововведенные клетки начинают созревать и активизируют формирование новых элементов крови.

Восстановительный период

После проведения лечения пациент должен регулярно посещать врача. Для оценки эффективности терапии может требоваться проведение ряда процедур, использованных ранее перед назначением.

В соответствии с полученными результатами принимается решение о продолжении, завершении либо смене схемы лечения. Некоторые обследования следует повторять регулярно даже после завершения терапевтического курса.

Они позволяют оценить результативность мероприятий и вовремя выявить рецидив.

Источник: https://2qm.ru/zdorove/bolezni-i-lechenie/mieloproliferativnoe-zabolevanie-prichiny-simptomy-diagnostika.html

Поделиться:

Нет комментариев

lovenlive.ru

Хроническое миелопролиферативное заболевание что это

Далеко не каждый человек имеет представление о том, что такое миелопролиферативное заболевание. Однако те, кто столкнулся с данной патологией, знают о ней абсолютно все.

Это объясняется тем, что такие люди вынуждены на протяжении всей жизни наблюдаться у специалиста и поддерживать свое здоровье медикаментозными препаратами. Ведь не так просто самостоятельно вести борьбу с нарушениями в костном мозге, который производит стволовых кровяных клеток больше, чем это необходимо.

Хроническое миелопролиферативное заболевание крови относится к группе патологий, характеризующихся чрезмерной выработкой тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов.

В нормальном состоянии вырабатываются стволовые незрелые клетки. С течением времени происходит их созревание, они преобразуются в полноценные. Несформированные, в свою очередь, образуют три типа:

Прежде чем происходит их трансформация, стволовые клетки развиваются в несколько этапов. В случае проявления миелопролиферативного заболевания их большое количество преобразуется в один тип форменного кровяного элемента. Как правило, прогрессирование патологии происходит медленными темпами.

У пациентов, имеющих такой недуг, значительно возрастает риск образования тромбов и геморрагических осложнений.

Миелопролиферативные заболевания в большинстве случаев наблюдаются у мужчин в возрасте старше 40 лет. Женщины такому состоянию подвергаются значительно реже. Данные формы болезней нехарактерны для лиц младше двадцатилетнего возраста, у детей отмечаются лишь единичные случаи.

Все патологии могут переходить в лейкемию острой формы.

Миелопролиферативный синдром не имеет стандартной системы стадирования, которую используют при выявлении степени развития опухолевых образований. Выбор метода лечения осуществляется в зависимости от типа патологии у больного.

Выделяют 3 основных пути, по которым опухолевый процесс распространяется по человеческому организму:

Когда отмечается третий путь распространения, повышается вероятность образования опухолей вторичного типа. Такой процесс получил название «метастазирование».

Клиническая картина каждого из заболеваний будет проявляться по-разному. Однако выделяют общие распространенные симптомы, характерные для всех миелопролиферативных патологий. К ним относят:

У пациента могут наблюдаться такие признаки, как:

Только осмотр позволит дать оценку общему состоянию, а также выявить любые патологические отклонения, не соответствующие норме здорового организма.

Для постановки диагноза «миелопролиферативный синдром» необходимо комплексное обследование, которое должно включать различные методы исследований и биопсию.

Биопсия и аспирация возможны не во всех случаях. Проведение процедуры заключается во введении иглы в область грудины для взятия образца крови и костной ткани. Изучение полученных материалов позволяет определить наличие патологических элементов.

При подтвержденном диагнозе больные в течение всей жизни должны наблюдаться у гематолога.

В настоящее время применяют несколько терапевтических методов для лечения таких заболеваний. Выбор того или иного варианта зависит от общего состояния больного и выраженности клинических проявлений. Лечение возможно стандартным способом, неоднократно проверенным на практике, или экспериментальным, когда применяется новое средство.

Выбор того или иного способа основывается на том, какую степень течения имеет злокачественный процесс. У больных с диагнозом «миелопролиферативное заболевание крови» облучению подвергается область селезенки.

В каждом конкретном случае специальная диета для пациента разрабатывается индивидуально. Необходимо в как можно меньших количествах употреблять жирную, соленую и острую пищу. Питание обязательно должно быть сбалансированным.

После того как все терапевтические мероприятия будут проведены, больной в обязательном порядке должен находиться постоянно под присмотром специалиста, то есть регулярно приходить на прием.

Ряд обследований должен проводиться постоянно, даже после окончания всего курса лечебного процесса. Это позволит прослеживать изменения в организме и не допустить или вовремя обнаружить рецидив.

При хронической форме течения заболевания с применением стандартных терапевтических методов в среднем продолжительность жизни примерно 5–7 лет.

В случае проведения трансплантации прогноз наиболее благоприятный. Излечение составляет около 60%. Эффективность данного метода будет зависеть от фазы патологии.

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Все рекомендации, приведенные на сайте, носят ознакомительный характер и не являются предписанием к лечению.

Мало кому известно, что такое миелопролиферативное заболевание. Только те, кто столкнулся с этим недугом, знают о нём абсолютно всё. И это не удивительно. Современная медицина поддерживает заболевших людей медикаментозными средствами, ведь бороться в одиночку с костным мозгом, производящим больше положенной нормы стволовых кровяных клеток, невозможно.

Человеческая кровь имеет свойство обновления. Её клетки могут образовываться и поступать по кровеносным сосудам из различных органов. Плод человека, находясь в материнской утробе, получает кровяные клетки из печени, селезёнки и костного мозга. После рождения ребёнка функцию образования клеток выполняет костный мозг. Все образующиеся клетки имеют разное происхождение.

Лимфоциты в процессе своего развития могут выбрать неправильный путь изменения. В связи с этим возникает ряд заболеваний. Миелоциты тоже могут изначально получить неверную информацию. Они и вызывают миелопролиферативные заболевания (миело — «костный мозг», вторая часть означает «размножение»). Эти недуги очень опасны. Они поражают любой орган в организме человека. Поэтому так важно проводить диагностику и знать о первых симптомах этих болезней.

Патологии бывают нескольких видов. Стволовые клетки, вырабатываемые костным мозгом в самом начале своего появления несформировавшиеся, только через определённый промежуток времени они становятся способными полноценно функционировать. Образованные и созревшие клетки становятся основой для появления лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Лейкоциты в крови вступают в соперничество с инфекциями и возникающими осложнениями после них. Эритроциты поставляют всем органам и тканям кислород со всеми питательными и полезными веществами. Тромбоциты останавливают кровотечения, образуя сгустки.

Миелопролиферативное заболевание и его разновидности зависят от того, каких элементов в крови больше: эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов. В некоторых случаях норма завышена не у одного элемента, а у нескольких сразу.

Преизбыточное содержание лейкоцитов вызывает миелопролиферативное хроническое заболевание, перерастающее в лейкемию. Как оно распространяется? Заболевание прорастает в тканях, появляются совершенно новые образования, в большинстве своём, недоброкачественные. Они будут поражать находящиеся рядом здоровые клетки, пронизывать систему лимфоузлов, разнося заражение ко многим органам путём проникновения в кровеносные сосуды, поступая вместе с питательными веществами во все ткани.

Таким образом, злокачественные клетки распространяются по всему организму, образуя метастазы — вторичное новообразование, как бы накладывая одно на другое, постепенно разрастаясь. Если лейкемические клетки проникли в мозг, то опухоль образуется и там.

Как могут проявляться миелопролиферативные заболевания, и как его можно распознать без вмешательства врачей?

Признаки, по которым следует незамедлительно обратиться к специалисту, следующие:

Чтобы сделать окончательные выводы и определить диагноз, необходимо провести обследование. Только исследования в условиях лаборатории могут дать точные ответы на вопросы пациентов и врачей.

Осмотр больного определит общее состояние организма, поможет обнаружить припухлости и любые отклонения от здорового состояния организма. Опрос пациента о перенесённых заболеваниях, о назначенных препаратах даст реальную картину того, какие медикаментозные препараты употреблял обратившийся за помощью человек.

Анализ крови определит количество относительно нормы тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов. Если первоначальные подозрения подтверждаются, производят аспирацию — забор биологической ткани посредством вакуума, биопсию — забор клеток и тканей из костного мозга. Для этого берут кровь и костный мозг, как образец. Всё тщательным образом изучается: наличие изменённых тканей и признаков заболевания. Проводится анализ на хромосомном уровне.

Вопрос о том, как лечить заболевание, отдельная и очень сложная тема. На сегодняшний момент нужно познакомить пациента с теми основными методами, которые будут применять лечащие врачи. Нельзя дать всем одинаковые рекомендации — как и чем лечить.

Хронических миелопролиферативных заболеваний много. Следует остановиться на некоторых из них.

При лейкозе проявляются недомогание и общее бессилие, тяжесть в обоих подреберьях, сильная потливость, повышается температура. У заболевшего человека наблюдается увеличение печени и селезенки, в них появляются опухолевые клетки. Причина болезни в уже больной материнской клетке, которая способна производить себе подобные — заражённые.

Здоровые клетки составляют основу и силу иммунитета человеческого организма. Они называются моноцитами, питаются вредоносными бактериями и грибками. А также здоровые клетки производят на свет своё потомство, выполняющее функцию очищения крови. Кроме того, эти потомки моноцитов обрабатывают информацию о приобретённых инфекциях и сообщают её клеткам, ведущим борьбу со всеми вредными воздействиями, попавшими извне.

Это заболевание входит в разряд редких.

Причиной всему — заболевшая клетка, потомки которой заражаются и не могут сигнализировать и регулировать защиту иммунной системы организма. Помимо всех перечисленных симптомов пациенты могут испытывать повышение температуры, обильное потоотделение. Печень и селезёнка за счёт появления опухолевых образований увеличиваются в размерах.

Стволовая клетка-производитель образует опухоль из взрослых клеток, увеличивая количество лейкоцитов. От этого и происходит название болезни – «лейкоцитоз». Клетки не спеша заполоняют весь организм, оседая на всех органах. Человек худеет, чувствует слабость и не может самостоятельно бороться с разрастающимся недугом. Больная клетка образует для себя специальный ген, который следит за её беспрепятственным размножением. Специальные исследования могут обнаружить заболевание на генном уровне, ставшее причиной с хронического миелоцитарного лейкоза. Это поможет начать лечение.

Это заболевание редкое, возникающее из заражённых клеток нейтрофилов, которые в здоровом виде отвечают за иммунитет. В организме человека их почти половина из всех иммуносодержащих клеток. Нейтрофилы уничтожают любое инородное тело, бактерию, обволакивая их специальным содержимым, которое в простом народе называется гноем. Это результат разложения нейтрофилами чужеродных тел и веществ.

Когда в организме таких «борцов за справедливость» слишком много, человек начинает заболевать. В это время так называемые борцы должны выполнять свою работу — выбрать произвольно любую клетку организма, борясь с ней, образуя уплотнения. Это может привести к опухоли и воспалению. Все описанные симптомы в других видах заболевания также будут беспокоить пациента и в этом.

При этом виде болезни происходит увеличение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Опасность заболевания кроется в повышении гемоглобина, в результате чего образуются кровяные сгустки, закупоривая сосуды. Так возникают опасные заболевания сердца: инсульты и инфаркты. При анализе крови основываться на увеличенное содержание тромбоцитов и гемоглобина не стоит — их количество может уменьшаться, а лейкоциты будут увеличены на всех стадиях.

При этом синдроме проявляются симптомы двух заболеваний сразу. Обнаружены новообразования, образовавшиеся из больной клетки. При анализе крови — все нарушения в периоде созревания имеющихся здоровых клеток.

Спровоцировать миелопролиферативные заболевания могут острые воспаления, хронические заболевания и ряд инфекций.

Витамины не станут «кричать» о повышении своего количества, а отсутствие их или нехватку человек заметит практически незамедлительно — организм становится уязвим, ослабевает иммунная защита. Образование кровяных клеток происходит с нарушением, в организме происходит «сбой» программы.

В связи с этим специалисты в изучаемой области образования стволовых клеток крови стали задумываться о методах лечения. Врачи активно борются с самой болезнью. Может быть, правильнее будет взяться за восстановление баланса в человеческом организме, а потом предоставить ему самому вести борьбу с заболеванием, помогая закрепить результат такого конфликта и исключить возможность повторного заболевания.

Миелопролиферативные заболевания у мужчин возникают чаще, чем у женщин. В основном это представитель сильного пола от сорока до шестидесяти лет. Гематолог расскажет как должен вести себя пациент, и каких рекомендаций должны придерживаться его родственники.

Забота о собственном здоровье – залог здоровой нации. Крепкого здоровья!

Здравствуйте. Обязательно ли для постановки окончательного диагноза «лейкоз» брать пункцию костного мозга или можно обойтись какими-то другими анализами и обследованиями?

Спасибо за интересную статью. У меня вопрос к специалисту: Я являюсь донором тромбоцитов уже второй год. Подскажите, могут ли возникнуть какие то проблемы, в связи с частой стимуляцией костного мозга?

У меня было подозрение на лейкоз, взяли пункцию. Всё обошлось, слава богу, так перенервничали. Спасибо что просветили о таком страшном заболевании. Отличная статья, познавательная.

В группу хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ) входят нарушения, при которых костномозговое вещество производит увеличенное количество кровяных клеток.

Эффективной профилактики хронических миелопролиферативных заболеваний не существует. Трансплантация костного мозга позволяет излечить 50—60% больных, эффективность транслантации зависит от фазы заболевания.

Причины возникновения хронических миелопролиферативных патологий достоверно неизвестны. Но очевидно, что важную роль здесь играют генетические мутации. Они могут передаваться по наследству, поэтому риск заболеть такой патологией у человека выше, если похожие случаи уже отмечались у его родственников. Кроме того, определенное значение имеет и временной фактор – с возрастом вероятность появления этого заболевания достоверно возрастает.

Каждый из этих типов в изолированном виде встречается достаточно редко. Чаще всего организм пациента продуцирует избыточное количество клеток более чем одного типа. Тем не менее обычно активность одного из ростков кроветворения нарушена больше других. Также надо помнить, что любое хроническое миелопролиферативное заболевание имеет риск трансформации в острую форму с развитием, например, острых миелоидных лейкозов.

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия — склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Основой для установления такого диагноза служит развернутый анализ крови пациента. Увеличенное количество клеток того или иного типа сразу дает повод заподозрить это нарушение. Врачи онкоцентра также выполняют биопсию костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием полученного материала.

Учитывая наследственную природу ХПМЗ, в Онкоцентре «СМ-Клиника» реализованы такие генетические обследования, как полимеразная цепная реакция и FISH-методика. С их помощью выявляют мутантный ген bcr-abl в 22-й хромосоме («филадельфийская хромосома»), а также мутацию гена JAK2. Эти изменения генетического материала характерны, соответственно, для хронического миелоцитарного лейкоза и истинной полицитемии.

При неосложненном течении некоторые ХМПЗ не требуют применения специфических средств. Врачи онкоцентра назначают препараты, уменьшающие количество кровяных клеток, улучшающие самочувствие пациента и имеющие минимум побочных эффектов. При тромбоцитемиях показаны средства, разжижающие кровь и снижающие риск появления тромбов. При истинной полицитемии хорошие результаты демонстрирует такая старая лечебная методика, используемая еще античной медициной, как кровопускание.

В качестве основного препарата таргетной терапии ХМПЗ врачи онкоцентра используют иматиниб. Также мы применяем и другие ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы: нилотиниб и дазатиниб. При необходимости в Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводят и заместительные гемотрансфузии эритроцитарной массой, отмытыми эритроцитами или тромбоконцентратом.

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве

или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 4 врачей лечит данное заболевание.

© 2018 «СМ-Клиника» — онкологический центр

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! ООО «СМ-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте.

Диагноз миелопролиферативного нарушения подтверждается аномальным количеством клеток крови или спленомегалией, выявляемой при физикальном осмотре. Если у пациента обнаруживается полицитемия с повышенным гематокритом, врач должен провести диагностику между истинной полицитемией (миелопролиферативное нарушение) и вторичной полицитемией, обусловленной аномальным гемоглобином, опухолями, продуцирующими эритропоэтин, или другими нарушениями, например врожденными пороками сердца, приводящими к хронической гипоксии.

Дифференциальный диагноз полицитемии

Диагностические критерии истинной полицитемии

  • Малые критерии

    У некоторых пациентов изолированный тромбоцитоз может также быть признаком развития ХМЛ, однако отсутствие у них филадельфийской хромосомы в большинстве случаев исключает данное заболевание. Эссенциальный тромбоцитоз необходимо дифференцировать от реактивного тромбоцитоза, который наиболее часто служит проявлением негематологических новообразований, инфекций и дефицита железа. Количество мегакариоцитов также часто бывает больше нормы, что сопряжено с увеличением размера клеток и аномалией их морфологии.

    Миелоидная метаплазия характеризуется фиброзом костного мозга, возможно вызванным аномальным ростом мегакариоцитов с высвобождением факторов роста фибробластов и экстрамедуллярным гемопоэзом, в первую очередь в селезенке, которая может увеличиваться до огромных размеров. Весьма характерна анемия.

    Симптомы и признаки миелопролиферативных заболеваний

    Клинические особенности и терапия миелопролиферативных заболеваний весьма различаются и будут рассматриваться по отдельности.

    Важнейшее проявление болезни — повышенная вязкость крови с возникающими в результате тромбозом и/или кровоизлиянием вследствие сгущения крови, закупорки мелких сосудов (сладжсиндром), а также аномальной функции тромбоцитов. Наличие высокого гематокрита объясняет причину возникновения многих из признаков повышенной вязкости, как и некоторых тромботических эпизодов. Гематокрит, следовательно, необходимо поддерживать на уровне ниже 45 %, что легко достигается кровопусканием. При повторных венепункциях образуется дефицит железа, вследствие чего уменьшается продукция красных клеток. Однако даже при надежном контроле гематокрита могут развиваться тромбозы и кровоизлияния, приводящие к осложнениям. Частично это связано с аномалиями тромбоцитов, возникновение которых способно вызвать спонтанные тромбозы и/или кровоизлияния.

    Лечение миелопролиферативных заболеваний

    Лечение такими антинеопластическими препаратами, как хлорамбуцил, радиоактивный фосфор или гидроксимочевина, уменьшает тромбоциты в крови, а также уменьшает риск развития тромбоза и кровоизлияния, нередко исключая необходимость в кровопусканиях.

    Эссенциальная тромбоцитемия ассоциирована с большим количеством тромбоцитов и может проявляться тромбозом или кровоизлиянием. Значительная анемия у пациентов обычно не возникает, иногда имеет место лейкоцитоз. Лечение,не проводится, поскольку, симптоматика отсутствует. В других случаях развиваются угрожающие жизни тромбоз и/или кровотечение. Оптимальный режим терапии эссенциальной тромбоцитемии не разработан. У некоторых больных успешно применяется аспирин, у других — гидроксимочевина.

    Иногда, несмотря на лечение, продолжаются серьезные тромботические эпизоды. В проводимом рандомизированном исследовании всех больных эссенциальной тромбоцитемией разделили на 2 группы, в одной из которых пациенты получали лечение гидроксимочевиной, а в другой — только наблюдение. При использовании гидроксимочевины частота возникновения тромбозов значительно уменьшилась. Однако из-за опасности того, что долгосрочное лечение гидроксимочевиной может быть лейкозогенным.

    Миелоидная метаплазия. Миелоидная метаплазия — болезнь с гетерогенными проявлениями, обычно характеризующаяся отчетливым фиброзом костного мозга и массивной спленомегалией, вызванной экстрамедуллярным гемопоэзом. Пациенты часто испытывают значительный дискомфорт из-за спленомегалии, а также гиперметаболических нарушений. Вследствие имеющей место нейтропении возможно развитие инфекции. Количество тромбоцитов также увеличено или снижено; при выраженном снижении вероятна повышенная кровоточивость. Схема лечения миелоидной метаплазии пока еще плохо разработана.

    Лечение состоит прежде всего из поддерживающей трансфузионной терапии и приема антибиотиков. Эффективно использование гидроксимочевины и других антинеопластических агентов, но они могут спровоцировать возникновение тяжелой панцитопении. Спленэктомия также способна приводить к панцитопении. Если после трансплантации фиброз костного мозга исчезает, это доказывает, что он был результатом действия ростовых факторов, производимых аномальными гемопоэтическими клонами.

    Хронический миелолейкоз

    У больных ХМЛ, как правило, отмечается хроническая фаза заболевания, когда имеют место лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, спленомегалия и симптомы гиперметаболизма. В хронической фазе продуцируются зрелые нейтрофилы и функционально полноценные тромбоциты. В данном случае эффективно применение гидроксимочевины или α-интерферона. Лечение гидроксимочевиной не устраняет лейкозный клон, а лишь контролирует пролиферацию. Лечение α-интерфероном иногда подавляет лейкозный клон так, что на стандартных цитогенетических метафазах не находят клеток с филадельфийской хромосомой.

    К сожалению, обычно при лечении гидроксимочевиной или α-интерфероном неизбежен прогресс в сторону «властной трансформации». Трансформацию бластов чрезвычайно трудно контролировать.

    Единственным потенциально эффективным методом терапии ХМЛ является аллогенная ТКМ. Этот метод лечения наиболее результативен, когда используется в начале заболевания, и менее — если используется во время бластного криза. Анемия, связанная с этим заболеванием, называется рефрактерной, поскольку она не поддается никакой стандартной терапии. Иногда отмечаются аномалии метаболизма железа с появлением кольцевых сидеробластов.

    Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

    Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

    Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gematologiya/mieloproliferativnye-zabolevaniya-prognoz-lechenie-simptomy-diagnostika-priznaki-prichiny.html

    Симптомы миелопролиферативных заболеваний

    Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

    «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

    Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

    Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентовлет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

    Признаки миелопролиферативных заболеваний

    анорексия, потеря веса;

    дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

    расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;

    отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

    звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

    боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

    Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

    плетора, вызванная полицитемией;

    локальное и/или подкожное кровоизлияние;

    пальпируемая селезенка и/или печень;

    возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

    Диагностика миелопролиферативных заболеваний

    Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

    общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

    определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

    ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

    определение массы клеток красной крови;

    определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

    проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

    Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

    Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

    Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

    Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

    Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

    Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

    переливание крови (гемотрансфузии);

    трансплантация костного мозга.

    Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

    Врачи и персонал

    Видео

    Отзывы

    Врач Максимова Ю.А. настоящий профессионал, прекрасный человек с «золотыми руками» ( подробнее )

    Врач Максимова Ю.А. настоящий профессионал, прекрасный человек с «золотыми руками» ( Скрыть )

    Истории лечения

    Лечение рака легкого с метастазом в головном мозге

    Пациенту с метастатическим раком легкого была проведена химиолучевая терапия и радиохирургия.

    Источник: http://www.emcmos.ru/articles/simptomy-mieloproliferativnyh-zabolevaniy

    Хронические миелопролиферативные заболевания

    Общая информация о хронических миелопролиферативных заболеваниях

    Миелопролиферативные заболевания – это группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов.

    В норме, костный мозг вырабатывает стволовые клетки крови (незрелые клетки), которые через некоторое время эти клетки созревают в полноценные зрелые клетки крови. Из стволовой клетки могут образовываться клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Из незрелых лимфоидных клеток развиваются лейкоциты. Из незрелых миелоидных клеток развивается три вида клеток крови:

    Развитие клеток крови. Перед тем, как трансформироваться в эритроциты, тромбоциты или лейкоциты, стволовая клетка крови проходит несколько этапов развития.при миелопролиферативных заболеваниях из большого количества стволовых клеток крови образуется один или несколько типов форменных элементов крови. Как правило эти заболевания прогрессируют медленно по мере увеличения количества избытка форменных элементов крови.

    Существует 6 типов хронических миелопролиферативных заболеваний.

    Тип миелопролиферативного заболевания зависит от количества эритроцитов, тромбоцитов или эритроцитов в периферической крови. Иногда в организме человека образуется избыток клеток более, чем одного типа, но один рлосток кроветворения обычно поражен больше остальных. Хронические миелопролиферативные заболевания подразделяются на 6 видов:

    Данные виды патологии описаны ниже. Хронические миелопролиферативные заболевания могут трансформироваться в острую лейкемию, при которой в организме образуется избыток лейкоцитов.

    Актуальные темы

    • Лечение геморроя Важно!
    • Лечение простатита Важно!

    Последние публикации

    Советы астролога

    Видеоконсультации

    Топ гиды по здоровью

    Online-консультации врачей

    Консультация гинеколога
    Консультация гинеколога
    Консультация детского психолога

    Другие сервисы:

    Мы в социальных сетях:

    Наши партнеры:

    При использовании материалов сайта, ссылка на сайт обязательна.

    Торговая марка и торговый знак EUROLAB™ зарегистрированы. Все права защищены.

    Источник: http://www.eurolab.ua/cancer/2333/17683

    будни с 08:30 час. до 19:00 час.

    • Новый уровень надежности и безопасности операций
    • Лабораторная диагностика, радиоизотопное отделение, МРТ, КТ, маммография, УЗИ, коронарография, эндос.
    • Приглашаем доноров!
    • Лечебная физкультура, галокамера, водная гимнастика, сухие углекислые ванны, лазеротеапия
    • Станьте донором, это просто!
    • УЗИ, эхокардиография, электроэнцефалография, рэоэнцефалография, дуплексное сканирование
    • Цифровая эндоскопия желудка, цифровая колоноскопия, эндоскопическая полипэктомия

    Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания.

    Клетки человеческой крови зарождаются и поступают в кровоток из разных органов. Пока ребенок развивается в утробе матери, они образуются в печени, селезенке и костном мозге. После рождения клетки крови в основном производятся костным мозгом. Все клетки крови по происхождению делятся на лимфоциты и миелоциты (в каждой группе есть несколько подвидов). Отличия их в том, что лимфоциты после рождения в костном мозге проходят еще дополнительное обучение в лимфатических узлах и селезенке, а миелоциты всю необходимую информацию для жизни и действий получают сразу в костном мозге. Изменившиеся, неправильные лимфоциты, а именно лимфоидные клетки, вызывают те или иные виды лимфопролиферативных болезней — лимфом, о которых мы рассказывали в предыдущем разделе. Неправильные миелоциты тоже могут вызывать болезни, которые называются миелопролиферативными (миело – обозначает «костный мозг», а пролиферация – «размножение»). Миелопролиферативные заболевания бывают острые и хронические. Острые заболевания протекают быстро, они агрессивно поражают организм, и чаще ими болеют молодые люди. Хронические миелопролиферативные заболевания текут медленнее и, как правило, случаются у пациентов старше пятидесяти лет.

    Основные миелопролиферативные болезни:

    Об этих болезнях мы немного расскажем.

    Хронический миеломоноцитарный лейкоз

    Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

    Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кровь от больных, старых, отработавших клеток крови, и передают информацию Т-клеткам-солдатам о виде и свойствах проникших в организм инфекций.

    ХММЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура могут появиться позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови возрастает количество моноцитов.

    ДиагнозДиагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 \л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие). Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга и другие специальные анализы. Может потребоваться и компьютерная томография. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.Лечение

    В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

    Хронический базофильный лейкоз

    Хронический базофильный лейкоз (ХБЛ) – чрезвычайно редкое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХБЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-базофилы.

    Здоровые базофилы (или базофильный гранулоциты) – это своеобразные клетки-сигнальщики, клетки-регуляторы. Они участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. Когда возникает «острая», опасная ситуации, например, нас кусает пчела, базофилы выбрасывают в место укуса специальные вещества, которые вызовут отек, привлекут других участников защиты и помешают яду распространиться по организму. Если смотреть на базофилы в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток. В них хранятся сигнальные вещества гранулоцитов – гистамин, серотонин и другие. При аллергических болезнях, астме из-за ошибочных выбросов в кровь большого количества защитных клеток, в том числе и базофилов, возникают все неприятные симптомы: сыпь, чувство нехватки воздуха и т.д. Из-за гранул базофилы называют также базофильными гранулоцитами.

    На начальном этапе пациенты, как правило, чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, ощущение «приливов» крови к голове, температура, кожный зуд появляются позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество базофилов.

    Диагноз

    Диагноз ХБЛ ставят на основании стойкого повышения базофилов крови. При исследовании костного мозга врач видит увеличение не только количества базофилов, но также нейтрофилов и эозинофилов. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь более частые миелопролиферативные заболевания. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, другие анализы. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.

    Лечение

    В настоящее время общепринятым методом лечения ХБЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых тормозит размножение опухолевых клеток и улучшает самочувствие пациента. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм больного. Со временем ХНЛ всегда переходит в острый лейкоз, который лечат по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения ХБЛ с использованием новых лекарств. Молодых пациентов врачи стараются полностью вылечить путём донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.

    Хронический миелоцитарный лейкоз

    Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) – болезнь стволовой (материнской) клетки крови, которая дает начало опухоли из взрослых миелоидных клеток (ее потомков). Это одно из самых частых и изученных хронических миелопролиферативных заболеваний. ХМЛ проявляется увеличением количества белых кровяных телец – лейкоцитов, то есть, говоря медицинским языком, лейкоцитозом. У лейкоцитов много подвидов, но при ХМЛ растет количество только нейтрофилов, базофилов и эозинофилов. В начале болезни все пациенты чувствуют себя хорошо и эти изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. С течением времени больные клетки распространяются по организму, оседают в селезенке и печени и пациента начинают беспокоить тяжесть в подреберьях, нарастающая слабость. Больной может сильно потеть, худеть, могут появиться и другие общие признаки болезни.

    Диагноз

    В 99% случаев болезнь, как мотор, запускает генетическая поломка, когда образуется новый опухолевый ген, который ученые назвали bcr-abl. Этот ген разрешает больной стволовой клетке бесконтрольно делиться, размножаться, в результате возникает опухоль. Гены объединены в цепочки-пачки, называемые «хромосомы»; их у человека 46. Больную 22-ую хромосому, где появляется bcr-abl ген, впервые описали в американском городе Филадельфия (Philadelphia), поэтому она и называется «филадельфийской». Если ее обнаружили у пациента, то в диагнозе врачи ее обозначают «Ph+».

    Ген bcr-abl можно увидеть с помощью полимеразной цепной реакции и FISH-метода, а филадельфийскую хромосому выявляют цитогенетическим исследованием. Цитогенетическое или другие исследования абсолютно необходимы и потому, что если у пациента найдут эту поломку, то значит современное и доступное лечение поможет.

    Как и при других болезнях ХМЛ имеет стадии-фазы;

    В хроническую фазу самочувствие больного, как правило, достаточно хорошее, лечение в этой фазе имеет самый хороший прогноз.

    В фазу акселерации у больного появляются новые генетические поломки, растут печень и селезенка, может повышаться температура тела, снижается гемоглобин, увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов.

    Бластный криз – конечная стадия ХМЛ, лечение его проходит так же, как лечение острых лейкозов.

    Лечение

    Лечить ХМЛ можно по-разному. Для пожилых пациентов, которые не смогут выдержать пересадку стволовых клеток крови, раньше единственным способом было назначение химиопрепаратов. Они не очень долго сдерживали болезнь, имели побочные реакции. Молодым людям пытались пересаживать стволовые клетки, что было крайне сложно, и пациенты переносили это очень тяжело.

    Сейчас трансплантацию стволовых клеток крови применяют лишь в некоторых центрах для детей и для очень ограниченных групп взрослых, особенности болезни которых делают другое эффективное лечение бесполезным.

    В конце 90-х годов произошла революция в лечении ХМЛ: появился новый препарат – «иматиниба мезилат», который сразу резко улучшил положение. Он, а также его потомки (нилотиниб, дазатиниб), оказались способны, «уцепившись» за больной ген bcr-abl, полностью убирать все проявления болезни. Лечение этими лекарствами достаточно дорого, мало какая страна в мире может позволить себе лечить своих граждан за государственный счет. В России же практически все больные обеспечены этими лекарствами бесплатно по льготе.

    Принимая препараты, пациенты могут нормально жить и работать, а эта болезнь, раньше приводящая к быстрой смерти, оказалась уже не опаснее сахарного диабета. Выполнение простых советов врача и регулярный прием лекарства позволяют пациентам жить полноценной жизнью.

    Хронический нейтрофильный лейкоз

    Хронический нейтрофильный лейкоз (ХНЛ) – редкое миелопролиферативное заболевание, когда по причине неправильных изменений стволовой (материнской) клетки крови, появляется опухоль из ее потомков. При ХНЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-нейтрофилы.

    Здоровые нейтрофилы (или нейтрофильные гранулоциты) – одна из основных защитных сил организма. Нейтрофилы составляют около половины всех клеток иммунитета. Если смотреть на них в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток, где хранится “оружие” нейтрофилов, поэтому их называют также нейтрофильными гранулоцитами. Нейтрофилы, не разбираясь, уничтожают все, что явно отличается от клеток собственного организма. Если, например, мы занозили палец, то, чтобы предотвратить попадание в кровь бактерий, гранулоциты оцеплением ограничат повреждение кожи, а потом будут атаковать инородное тело до тех пор, пока оно не растворится, либо пока человек не извлечет его сам. Гной – это то, что остается от такой борьбы нейтрофильных гранулоцитов.

    ХНЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура, кожный зуд появляются позже, а также становятся больше по размерам печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество нейтрофилов, могут быть и другие изменения.

    Диагноз

    Диагноз ХНЛ ставят на основании длительного повышения нейтрофилов крови (более 25х10 9 \л). Врачу очень важно при постановке диагноза исключить другие причины изменений, которые могут появиться в результате другого опухолевого, инфекционного и аутоиммунного процесса. Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, может потребоваться, компьютерная томография и специальные анализы на выявление других заболеваний.

    Лечение

    В настоящее время общепринятым методом лечения ХНЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного, при этом такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Со временем ХНЛ всегда переходит в острый лейкоз, который лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови. Врачи постоянно пробуют и новые способы лечения с использованием новых лекарств.

    В связи тем, что ХНЛ болезнь редкая и у каждого конкретного пациента она может проявляться очень по-разному, четких цифр по эффективности лечения и длительности жизни больных пока нет. В специализированной литературе описаны случаи, когда пациенты при действенном лечении жили до двадцати лет.

    Гиперэозинофильный синдром (синдром Леффлера II)

    Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) – болезнь, при которой в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов, в той или иной степени повреждающих внутренние органы. На медицинском языке небольшое повышение эозинофилов называется «эозинофилия», а значительное – «гиперэозинофилия».

    Здоровые эозинофилы (эозинофильные гранулоциты) – одна из иммунных, то есть защитных, сил организма. Они играют особенную роль в борьбе человека с болезнями, с паразитами, а также при аллергии, участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. Свое название они получили, потому что хорошо окрашиваются краской-эозином. При большом увеличении в этих клетках можно увидеть мелкие гранулы, в которых эозинофилы «хранят» запас очень активных химических веществ.

    Эозинофилия, которая возникает как ответ организма на некоторые инфекции, болезни крови, болезни суставов, называется вторичной, или реактивной. При такой реакции организма повышение эозинофилов в крови безопасно в отличии от гиперэозинофильного синдрома. Гиперэозинофильный синдром отличается от реактивных (вторичных) эозинофилий тем, что при этом заболевании в кровь постоянно поступает слишком много химических защитных веществ, и поэтому страдают внутренние органы: кишечник, сердце, легкие и другие. Бывает, что больные ГЭС жалуются на случаи «странной» нехватки воздуха, диарею, отеки, необъяснимую слабость, потливость, сыпь. Пациенты могут ощущать тяжесть в подреберьях, потому что увеличены печень или селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. Со временем ГЭС может переходить в лимфому или острый лейкоз.

    Диагноз

    Диагноз «ГЭС» ставят, если у пациента длительно повышены эозинофилы крови и поражены внутренние органы. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (астму, более частые миелопролиферативные болезни крови и другие), поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга. Могут потребоваться компьютерная томография и другие специальные анализы. Как правило, при ГЭС типичных изменений в генах не выявляют, хотя при выполнении цитогенетического исследования могут быть найдены некоторые поломки. Обнаружить изменения тех или иных генов очень трудно, но если их находят, то это влияет на выбор лечения.

    Лечение

    В настоящее время общепринятым методом лечения ГЭС является назначение лекарств, постоянный прием которых останавливает размножение больных клеток, и такие лекарства оказывают минимальное нежелательное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается. Если со временем болезнь переходит в лимфому или острый лейкоз, то их лечат по схемам острых лейкозов или лимфом. Молодых пациентов врачи стараются вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.

    Идиопатический миелофиброз

    Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)

    Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.

    Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

    Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.

    Диагноз

    Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

    Лечение

    В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.

    Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия)

    Истинная полицитемия (ИП) — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Являясь потомками заболевшей стволовой клетки, все клетки крови выполняют свою обычную работу в целом нормально, но повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые, будто пробки, могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

    Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови находят иногда случайно. Симптомы болезни появляются позже. В связи с тем, что крови слишком много, может повышаться артериальное давление, появляется тошнота, недомогание, головные боли. Из-за большого количества гемоглобина лицо пациента становится красным, и окружающие начинают думать, что у заболевшего человека проблемы с алкоголем. У больных полицитемией часто чешется тело, особенно после контакта с водой – после душа, ванны и др. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых накапливаются опухолевые клетки.

    Диагноз

    При постановке диагноза «истинной полицитемии» практически всегда находят повышение гемоглобина и мутацию гена «JAK2». Однако важно исключить другие причины, которые приводят к похожим изменениям крови, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, вредные привычки (например, длительный стаж курения) и профессиональные вредности, а также неопухолевые болезни (ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие). Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

    Лечение

    В настоящее время лучшим методом лечения истинной полицитемии является старый, но очень действенный метод – кровопускание. Регулярное (примерно 1 раз в 1-2 месяца) удаление 400 мл крови позволяет уменьшить все проявления и предупредить большинство осложнений болезни. Лекарства при полицитемии назначают редко. Если со временем полицитемия перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения с использованием новых средств. Молодых пациентов стараются полностью вылечить путем донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.

    Эссенциальная тромбоцитемия

    Эссенциальная тромбоцитемия — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При эссенциальной тромбоцитемии увеличивается число тромбоцитов.

    Тромбоциты это клетки, которые призваны защищать нас от кровотечения. Например, при порезе пальца, когда начинает течь кровь, они формируют сгусток, который как заплатка закрывает поврежденный сосуд.

    Тромбоциты при эссенциальной тромбоцитемии хоть и являются опухолевыми, но в целом свою повседневную работу выполняют нормально. В то же время увеличение их числа очень опасно тем, что сгустки крови могут появляться спонтанно и перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты. Помогают тромбоцитам останавливать кровотечение специальные молекулы, которые образуются в печени. Если тромбоцитов чрезмерно много (более 1500\мкл), то кровоостанавливающих молекул начинает не хватать на всех, и тогда повышается риск уже не тромбоза, а кровотечения.

    Как правило, пациенты чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови иногда выявляются случайно. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки.

    Диагноз

    Диагноз «эссенциальная тромбоцитемия» ставят, если у человека находят длительное, стойкое повышение количества тромбоцитов в крови и есть характерные изменения в анализах костного мозга. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови, в первую очередь дефицит железа, хронический воспалительный процесс в организме (туберкулез и др.), другие опухолевые болезни. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

    Лечение

    На сегодняшний день эссенциальную тромбоцитемию лечат препаратами, постоянный прием которых разжижает кровь и значительно уменьшает риск тромбоза. Но если риск тромбоза велик, то назначают минимальные дозы препаратов, которые останавливают размножение больных клеток. Очень важно, что такие лекарства оказывают минимальное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается, а риск развития тяжелых осложнений существенно снижается.

    Мастоцитоз (болезнь тучных клеток)

    Мастоцитоз — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При мастоцитозе увеличивается число мастоцитов.

    Мастоциты – это клетки, формой похожие на веретено. Их работой является управление, «дирижирование» в большом оркестре под названием «иммунитет». А еще, подобно клеткам базофилам, они тоже имеют запас очень активных химических веществ, которые понемножку поступают в кровь. Если мастоцитов стало очень много, то и активных веществ становится больше, чем обычно. Это приводит к тому, что человека появляются приступы тяжелой потливости, у него отекают мягкие ткани, может внезапно потечь из носа, возникнуть чувство нехватки воздуха, боли в костях. Заподозрить мастоцитоз непросто, поэтому таких пациентов иногда долго лечат от эндокринного синдрома, остеопатии, поливалентной аллергии и других болезней до установления правильного диагноза.

    Заболевшие клетки-мастоциты могут находиться в коже, лимфатических узлах, костном мозге, печени, селезенке и других органах.

    Существуют разные виды мастоцитоза:

    • кожный мастоцитоз;
    • вялотекущий (индолентый) системный мастоцитоз;
    • мастоцитоз на фоне других болезней крови;
    • агрессивный системный мастоцитоз;
    • мастоцитоидная саркома;
    • внекожная мастоцитома.

    Все эти виды мастоцитоза по тяжести симптомов, особенностям течения очень отличаются друг от друга. Некоторые проявляются быстро, а некоторые незаметны годами.

    Диагноз

    При постановке диагноза необходимо для гистологического и иммуногистохимического исследования выполнить биопсию, иначе говоря, взять частичку больного органа: увеличенного лимфатического узла, опухоли, маленький фрагмент больной кожи или трепанобиопсию костного мозга. Чтобы понять, нет ли опухолей во внутренних органах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Обязательно следует провести анализ крови на триптазу, а также исключить изменения некоторых генов. Это очень важно, чтобы понимать, как лечить пациента и что с ним будет потом.

    Лечение

    Одними из самых опасных проявлений мастоцитоза является внезапное снижение артериального давления, которые сопровождается резкой тяжелейшей слабостью и проливным потом. На медицинском языке это называется «анафилактическим шоком». Правда, анафилактический шок развивается из-за аллергии, но при мастоцитозе механизм такой же. От анафилактического шока человек может умереть, поэтому больной должен быть всегда готовым оказать себе помощь. В качестве срочной меры помогает подкожный укол адреналина: он поднимает артериальное давление и дает время больному попросить о помощи. В продаже можно найти удобную специальную шприц-ручку (Anakit, Anahelp) с адреналином, по типу шприц-ручек с инсулином, которыми пользуются диабетики. Такую ручку лучше всегда держать при себе.

    Лечение каждого больного зависит от конкретного вида мастоцитоза. Какой-то пациент требует минимальной терапии, а кто-то самых решительных мер. В каждом конкретном случае врач выбирает оптимальное лечение.

    Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое (смешанный миелодисплатический/миелопролиферативный синдром неклассифицируемый, «перекрестный» синдром неклассифицируемый).

    Миелодиспластическое/миелопролиферативное заболевание (МДС/МПЗ) – редкое хроническое заболевание крови, имеющее признаки как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдрома.

    В этом случае в заболевшей стволовой клетке произошли такие изменения, что ее потомки имеют как явно опухолевые черты (миелопролиферации), так и признаки нарушения их созревания (дисплазии).

    К болезням, сочетающим в себя все эти признаки, относятся

    • атипичный хронический миелоцитарный лейкоз
    • ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз (детский ХММЛ),
    • рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и большим тромбоцитозом
    Диагноз

    Поставить диагноз МДС\МПЗ довольно сложно, потому что врачу нужно найти у одного пациента черты двух болезней: опухолевые клетки (потомки заболевшей стволовой) и признаки нарушения созревания («взросления») здоровых клеток крови. Для этого необходимо выполнить цитологическое, цитогенетические, гистологическое исследование костного мозга, крови, а также провести другие специальные анализы.

    Лечение

    Лечение зависит прежде всего от диагноза и общего состояния пациента. Так, к примеру, на начальном этапе при рефрактерной анемии с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом от активной терапии можно иногда воздержаться: такие пациенты нуждаются время от времени только в переливаниях крови. Атипичный хронический миелоцитарный лейкоз и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз всегда требуют лечения. Одной из главных опасностей МПЗ\МДС является переход болезни в острый лейкоз. Если это произошло, то больных лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов можно вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.

    Смотри также

    Авторизация

    © 2018 Городская клиническая больница №31

    Источник: http://spbsverdlovka.ru/hosp/onkohematology/himioterapy/335-patienth3.html?showall=1

  • bermen.ru

    Миелопролиферативное заболевание крови: синдром, что это такое, лечение

    Миелопролиферативное заболевание — это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

    Виды и стадии патологии

    Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

    1. Эссенциальный тромбоцитоз — характеризуется переизбытком тромбоцитов.
    2. Идиопатический миелофиброз — отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
    3. Истинная полицитемия — густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
    4. Хронический миелолейкоз — отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
    5. Хронический нейтрофильный лейкоз — характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
    6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

    Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

    У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

    Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

    1. Лимфогенный — характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
    2. Гематогенный — отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

    Симптоматика заболевания

    Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

    Диагностические мероприятия

    Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

    После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

    Методы лечения

    Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

    1. Химиотерапия — характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод — лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
    2. Флеботомия — заключается в снижении количества эритроцитов.
    3. Лучевая терапия — основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
    4. Аферез тромбоцитов — основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
    5. Трансфузия — это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.

    Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

    krov.expert

    Миелопролиферативные заболевания

    Миелопролиферативные заболевания (синоним миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при которых наблюдается избирательная или, чаще, множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

    Миелопролиферативные заболевания вызываются различными этиологическими факторами; в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний.

    К миелопролиферативным заболеваниям относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию (хронический мегакариоцитарный миелоз), хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы. Центральное место среди них занимает полицитемия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. К полицитемии тесно примыкает первичная тромбоцитемия (см. Тромбоцитоз), при которой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).

    Остеомиелофиброз (см. Лейкозы) сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов. Он отличается от полицитемии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза. Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена.

    Поражение клетки-предшественницы  миелопоэза при хроническом миелолейкозе (см. Лейкозы) установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph2-хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. При морфологическом исследовании определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролиферативных заболеваний при хроническом миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов.

    К особой группе так называемых неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи трудно диагностируемых состояний, при которых имеют место различные нарушения миелопоэза.       

    Клинико-гематологические признаки хронического миелолейкоза
    Стадия  Клиническая симптоматика Гемограмма  Миелограмма Гистологическая картина 
    Хроническая     Отсутствуют или  слегка выражены общая слабость, утомляемость, боли в левом подреберье.

    Размеры печени и селезенки   иногда несколько увеличены  

    (1—2 см ниже реберной дуги)

    Лейкоциты 15—20 • 109/л, сдвиг   лейкоцитарной формулы до единичных промиелоцитов и миелоцитов.  

    базофильно-эозинофильная ассоциация, тромбоцитоз или нормальное количество тромбоцитов, незначительная анемия, гемоглобин не менее 100 г/л

    Пунктат костного мозга богат миелокариоцитами (более 150 • 109/л). Небольшое увеличение числа клеток гранулоцитарного ряда, не более 2% бластов, уменьшение эритропоэза, гиперплазия мегакариоцитарного ростка, скопления тромбоцитов Выраженное  рассасывание костной ткани, жировые  клетки отсутствуют, костномозговые полости  заполнены элементами гранулоцитарного ряда на разных стадиях созревания, включая большое количество палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов; встречаются единичные властные клетки; эритропоэз сохранен, мегакариоцитарный росток гиперплазирован с преобладанием микроформ
    Прогрессирующая   Общая слабость, осеалгии, боли   в увеличенной селезенке (8—10   см ниже реберной дуги), увеличение печени, резистентность к  

    монотерапии

    Лейкоциты 50 • 109 и более, сдвиг   лейкоцитарной формулы до бластов   (более 5%), промиелоцитов, тенденция к анемии и тромбоцитопении,  

    иногда — гипертромбоцитоз

    Пунктат костного мозга богат миелокариоцитами, гранулоцитопоэз увеличен преимущественно за счет миелоцитов и промиелоцитов, бластов более 5—7%, единичные клетки эритропоэза, мегакариоциты в достаточном количестве, единичные скопления тромбоцитов На фоне гиперплазии  элементов гранулоцитариого ряда разной степени зрелости — скопления или пласты бластных клеток; резкое уменьшение эритропоэза; гиперплазия мегакариоцитарного ростка (иногда отсутствует); фиброз на фоне длительного течения заболевания и цитостатической терапии
    Бластный   криз   Высокая лихорадка  без признаков инфекции; геморрагический   синдром (кожа, слизистые, маточные, кишечные кровотечения и др.); оссалгии, лейкемиды в коже; увеличение лимфатических узлов; частые инфекционные осложнения; полная резистентность к цитостатической терапии Лейкоцитоз  или лейкоцитопения;   бластных клеток более 20%, промиелоцитов более 10%, глубокая анемия и тромбоцитопения Пунктат костного мозга недостаточно клеточный, основную массу клеток составляют миелобласты, реже лимфобласты При длительном течении процесса прогрессирование фиброза; тотальная властная метаплазия
       

    Лечение хронического миелолейкоза

    Лечение хронического миелолейкоза определяется стадией заболевания. В случаях слабо выраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами, регулярное диспансерное наблюдение. Имеются сведения о благоприятном влиянии на течение заболевания а-интерферона.

    При лейкоцитозе 30—50*109/л назначают миелосан по 2—4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60— 150*109/л и доза его повышается до 6 мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг. Цитопенический эффект начинает проявляться не ранее чем на 10-й день после начала приема миелосана. Нормализация гемограммы и уменьшение размеров селезенки обычно наступают на 3—6-й неделе лечения при общей дозе препарата 250—300 мг. В дальнейшем назначается поддерживающая терапия в виде приема 2—4 мг миелосана 1 раз в неделю или периодически проводят курсы миелосанотерапии при появлении первых признаков обострения процесса (повышение количества лейкоцитов до 20—25*109/л, увеличение размеров селезенки) число тромбоцитов уменьшается до 100*109/л, прием миелосана временно прекращают.

    Лучевая терапия может быть назначена в качестве первичного лечения главным образом в тех случаях, когда основным клиническим симптомом является спленомегалия. При этом уровень лейкоцитов должен быть не ниже 100* 109/л. Лучевую терапию прекращают при снижении количества лейкоцитов до 7—20*109/л. Дальнейшее поддерживающее лечение миелосаном назначают не ранее чем через 1 мес. после отмены лучевой терапии.

    В прогрессирующей  стадии хронического миелолейкоза применяют моно- и полихимиотерапию.   Миелобромол назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125—250 мг в день под строгим контролем показателей периферической крови. Нормализация гемограммы обычно наступает через 2—3 нед от начала лечения. Для поддерживающей терапии применяют миелобромол в дозах 125—250 мг 1 раз в 5—7—10 дней.

    Допан используют при значительной спленомегалии, когда другие противолейкозные средства малоэффективны, его назначают по 6— 10 мг/сут однократно, 1 раз в 4—6—10 и более дней. Интервалы между отдельными приемами зависят от скорости и степени уменьшения числа лейкоцитов и размеров селезенки. Лечение допаном прекращают при снижении количества лейкоцитов до 5—7*109/л. Поскольку возможно появление диспепсических явлений, препарат назначают после ужина

    с последующим  приемом снотворного средства. Допан может быть рекомендован и для поддерживающего лечения по 6— 10 мг 1 раз в 2—4 нед под контролем данных гемограммы.

    Гексафосфамид показан в основном в случаях развившейся резистентности к миелосану, допану, миелобромолу и лучевой терапии. При числе лейкоцитов в крови более 100*109/л его назначают по 20 мг в день, а при 40—60*109/л — по 10—20 мг 2 раза в неделю. Дозу уменьшают в зависимости от темпа снижения количества лейкоцитов. При их снижении до 10—15*109/л препарат отменяют. Курсовая доза составляет в среднем 140—600 мг, курс лечения 10—30 дней. Положительная динамика в ответ на лечение гексафосфамидом появляется, как правило, через 1—2 нед. Поддерживающую терапию гексафосфамидом проводят в дозах 10 и 20 мг 1 раз в 5, 7, 10 или 15 дней.

    При лечении  прогрессирующей стадии хронического миелолейкоза используют программы АВАМП или ЦВАМП. АВАМП назначают в виде 1% 2- или 10-дневных курсов с интервалом 10 дней. Она включает цитозар (30 мг/м внутримышечно в 1-й и 8-й день), метотрексат (12 мг/м внутримышечно на 2-й, 5-й и 9-й день), винкристин (1,5 мг/м2 внутривенно на 3-й и 10-й день), 6-меркаптопурин (60 мг/м2 ежедневно), преднизолон (50—60 мг/сут при тромбоцитопении менее 100*109/л). При сохранном тромбоцитопоэзе, гипертромбоцитозе и количестве лейкоцитов, превышающем 40*109/л, преднизолон назначать не следует. Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара на 1, 3, 5, 7, 9-й день внутримышечно вводится циклофосфан в дозе 200—400 мг. Курсы полихимиотерапии проводят 3—4 раза в год. В перерывах между ними назначают миелосан по общепринятой методике и 6-меркаптопурин (100 мг ежедневно каждые 10 дней с 10-дневными перерывами).

    Средством выбора при хроническим миелолейкозе, включая властные кризы, является гидроксикарбамид. Противопоказания к применению его: лейкопения (ниже 3*109/л) и тромбоцитопения (ниже 100*109/л). Начальная доза препарата 1600 мг/м ежедневно внутрь. При числе лейкоцитов меньше 20* 10 /л доза гидроксикарбамида снижается до 600 мг/м2, при их количестве 5*109/л и менее лечение прекращают.

    При развитии резистентности к цитостатической терапии в стадии прогрессирования процесса может быть использован лейкоцитаферез в сочетании с одной из схем полихимиотерапии. Срочными показаниями к лейкоцитаферезу являются клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (головные боли, чувство «тяжести» в голове, снижение слуха, ощущение «приливов»), обусловленные гиперлейкоцитозом и гипертромбоцитозом.

    При бластном кризе применяют программы химиотерапии, используемые при острых лейкозах. Развитие анемии, тромбоцитопенических геморрагии и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузиям эритроцитной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.

    При наличии  экстрамедуллярных опухолевых образований, угрожающих жизни больного (миндалины, закрывающие просвет гортани  и др.), используют лучевую терапию.

    Трансплантация  костного мозга  может быть применена у больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе заболевания. Она обеспечивает развитие клинико-гематологической ремиссии у 70% больных.

    Срочным показанием к спленэктомии при хроническим миелолейкозе является разрыв и угрожающий разрыв селезенки. К относительным показаниям относятся тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большими размерами органа, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, «блуждающая» селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная явлениями гиперсплёнизма (встречается редко), выраженные гемолитические кризы.

    Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы. Её пролиферация и дифференцировка приводят к расширению ростков кроветворения, представленных (в отличие от острых лейкозов) преимущественно зрелыми и промежуточными формами лейкозных клеток. В большинстве случаев закономерным исходом болезни является бластный криз, характеризующийся появлением большого количества бластных клеток и рефрактерностью к терапии и заканчивающийся летально.

    Распространённость  хронического миелолейкоза

    Хронический миелолейкоз — наиболее распространённый из всех лейкозов. На него приходится 20% случаев гемобластозов у взрослых и 5% — у детей. Расовых или половых различий в заболеваемости не отмечают.

    Причины и патогенез хронического миелолейкоза

    На  уровне клетки-предшественницы происходит транслокация t(9;22), что приводит к появлению так называемой филадельфийской хромосомы и экспресии мутантного гена bcr-abl, кодирующего белок р210, обладающий свойствами тирозинкиназы. Экспансия Рп-позитивных клеток в костном мозге, периферической крови и экстрамедуллярных областях объяснима не столько их высокой пролиферативной активностью, сколько расширением пула гранулоцитар-ных предшественников, утерявших чувствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения. Это приводит к их диссеминации, нарушению продукции цитокинов и подавлению нормального гемопоэза. Период полужизни гранулоцита при ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз. Транслокация t(9;22) является диагностической для ХМЛ. При её отсутствии заболевание, характеризующееся клиническими, морфологическими и цитохимическими признаками ХМЛ, определяется как атипичный хронический миелолейкоз.

    Проявления  и диагностика  хронического миелолейкоза

    Процесс может распространяться на печень, селезёнку, а в терминальной стадии поражённой может оказаться любая ткань. В клиническом течении ХМЛ выделяют развёрнутую и терминальную стадии.

    Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза

    В начале развёрнутой  стадии хронического миелолейкоза у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезёнка, состав периферической крови изменён. На этой стадии диагноз можно установить на основании наличия «немотивированной» природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом формулы до ми-елоцитов и промиелоцитов, существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге, филадельфийской хромосомы в грануло-цитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью.

    Развёрнутая стадия хронического миелолейкоза может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остаётся удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении.

    Терминальная  стадия хронического миелолейкоза

    В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности: высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, значительная слабость, быстрое увеличение селезёнки, печени, иногда — лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и интенсивное нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения — анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом; гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией; некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии ХМЛ является бластный криз — увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем — морфологически не дифференцируемых бластов). На терминальной стадии более чем в 80% случаев появляются анеуплоидные клоны клеток — кроветворные клетки, содержащие ненормальное число хромосом. Продолжительность жизни больных на этой стадии чаще не превышает 6—12 мес.

    Диагноз хронического миелолейкоза подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия; наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в опухолевых клетках и низкая активность щелочной фосфатазы гранулоцитов периферической крови.

    ЭРИТРЕМИЯ (истинная полицитемия) относится к первичным  опухолевым заболеваниям костного мозга (миелопролиферативным заболеваниям), в основе которого лежит повышенная продукция эритроцитов и в меньшей степени тромбоцитов и нейтрофильных гранулоцитов.  Патогенез основных проявлений эритремии связан с увеличением массы циркулирующих эритроцитов, повышением количества тромбоцитов, микроциркуляторными нарушениями, наклонностью к тромботическим осложнениям.

    Симптоматика эритремии зависит от стадии заболевания. Различают три стадии заболевания: начальную, развернутую (эритремическую) и анемическую (стадию исходов).  В начальной стадии жалобы больных, как правило, отсутствуют. Наблюдается умеренно выраженная плетора. Повышение количества эритроцитов может выявляться при случайных исследованиях крови.  По мере прогрессирования заболевания в развернутой стадии больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности, особенно среди лиц умственного труда, тяжесть в голове и головную боль, снижение памяти. Отмечаются сжимающие боли в области сердца, жгучие боли в кончиках пальцев рук (эритромелалгии), проходящие после приема салицилатов, кожный зуд, усиливающийся после водных процедур. Часто имеются указания на аллергические реакции в виде крапивницы, ринитов, гиперчувствительности к медикаментам. Вследствие избыточного образования мочевой кислоты может отмечаться симптоматика подагрического артрита, нефролитиаза с развитием хронического пиелонефрита или без него. При осмотре обращает внимание выраженная красноцианотическая окраска кожи лица, ладоней, стоп, видимых слизистых. Почти у половины больных выявляется артериальная гипертония. Селезенка обычно увеличена, вначале за счет повышенного депонирования и секвестрации эритроцитов, а затем вследствие миелоидной метаплазии. В некоторых случаях спленомегалия обнаруживается с самого начала заболевания. Для развернутой стадии эритремии характерны сосудистые осложнения: ишемические инсульты, инфаркты миокарда, тромбозы артерий конечностей, глубоких вен с развитием хронической венозной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, гангрена пальцев стоп. Наряду с тромбозами отмечается повышенная склонность к кровоточивости, в частности после малых хирургических операций (экстракция зуба и др.). Печень обычно увеличена, возможно наличие признаков портальной гипертензии. Часто диагностируется язва желудка или двенадцатиперстной кишки.  Третья стадия эритремии обозначается как анемическая. Морфологическим субстратом ее в зависимости от исхода заболевания чаще всего являются: миелофиброз, хронический миелолейкоз (с наличием филадельфийской хромосомы или без нее), острый лейкоз, аплазия кроветворения (обычно на фоне лечения цитостатиками). В анемической стадии часто развиваются инфекционные осложнения, геморрагический синдром, истощение больных.  В начальной стадии отмечается изолированное повышение числа эритроцитов и показателей гемоглобина. В развернутой стадии наряду с эритроцитозом выявляется увеличение числа тромбоцитов, нейтрофильных лейкоцитов (панцитоз), базофилов. В крови могут обнаруживаться единичные эритронормобласты (обычно при миелоидной метаплазии селезенки). СОЭ значительно снижена (1—3 мм/ч). Приблизительно у 30% больных эритремией на протяжении всего заболевания отмечается изолированный эритроцитоз. В стадии миелоидной метаплазии селезенки число эритроцитов может нормализовываться, а выраженность плеторы постепенно уменьшается. В анемической стадии в крови определяются анемия, часто тромбоцитопения, а иногда панцитопения. Анемия может быть железодефицитной, фолиеводефицитной, гемолитической (аутоиммунный гемолиз, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке) или связана с костномозговой недостаточностью. В костном мозге в начальной и развернутой стадиях, по данным гистологического исследования, выявляется трехростковая пролиферация (панцитоз) с выраженным увеличением числа мегакариоцитов. Картина костного мозга в анемической стадии определяется исходом заболевания (миелофиброз, увеличение количества бластных клеток, замещение жировой тканью).  Диагноз эритремии следует считать весьма вероятным при наличии плеторы, панцитоза, спленомегалии. Для подтверждения диагноза необходимо гистологическое исследование костного мозга, полученного с помощью трепанобиопсии подвздошной кости. С диагностической целью могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как определение массы циркулирующих эритроцитов с помощью метки радиоактивным хромом, насыщение артериальной крови кислородом, содержание эритропоэтина в сыворотке и моче, активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах и др.  При наличии соответствующих диагностических возможностей можно пользоваться двумя категориями критериев диагностики эритремии. Категория А: 1) увеличение массы циркулирующих эритроцитов (свыше 36 мл/кг и 32 мл/кг для мужчин и женщин соответственно); 2) нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 3) спленомегалия. Категория Б: 1) лейкоцитоз свыше 12 х 109/л (при отсутствии инфекции); 2) тромбоцитоз свыше 400 х 109/л (при отсутствии кровотечения); 3) повышение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах; 4) повышение ненасыщенной В^-связывающей способности сыворотки. Диагноз считается достоверным при наличии двух признаков категории А и Б или всех признаков категории А. 

    Дифференциальный диагноз следует проводить прежде всего с вторичными эритроцитозами (абсолютными и относительными). Абсолютные эритроцитозы могут встречаться у больных хроническими обструктивными заболеваниями легких, при первичной легочной гипертонии, врожденных пороках сердца, ожирении (синдром Пиквика), некоторых опухолях (гипернефрома, гепатома, гемангиобластомы мозжечка, эндокринные опухоли), гидронефрозе, стенозе почечных артерий, карбоксигемоглобинемии (у курильщиков), при гемоглобинопатиях с повышенным сродством к кислороду. Относительные эритроцитозы часто встречаются у мужчин с избыточной массой тела, наличием артериальной гипертонии (синдром Гайсбека), при длительном лечении диуретиками, избыточной потере жидкости (рвота, поносы). В ряде случаев дифференциальный диагноз эритремии приходится проводить с другими миелопролиферативными заболеваниями (хронический миелолейкоз, сублейкемический миелоз, мегакариоцитарный лейкоз). Могут встречаться так называемые перекрестные («гибридные») формы миелопролиферативных заболеваний.

    Лечение. В начальной стадии при отсутствии жалоб, прогрессирования заболевания, стабильных показателях крови возможно воздержание от лечения. Основным методом лечения эритремии при выраженном эритроцитозе и плеторе являются кровопускания по 500 мл через 1 —2 дня до нормализации показателей гемоглобина и гематокрита (140—150 г/л и 45% соответственно). Количество кровопусканий для нормализации показателей крови у различных больных может варьировать от 3 до 15. При плохой переносимости кровопусканий у больных с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией количество удаляемой крови может быть уменьшено до 350 мл, а интервалы между кровопусканиями увеличены. Для облегчения кровопусканий и профилактики возможных после них тромботических осложнений рекомендуется назначение за день до кровопускания антиагрегантов (аспирин, дипиридамол) с отменой их через 1—2 нед после окончания курса кровопусканий. Непосредственно перед кровопусканием целесообразна инфузия 400 мл реополиглюкина, а в другую кубитальную вену введение гепарина в дозе 5000 ЕД.  Цитостатическая терапия показана при значительном тромбоцитозе, увеличении количества лейкоцитов, наличии тромботических осложнений, выраженной спленомегалии, отсутствии или незначительном эффекте после кровопусканий. Среди цитостатических препаратов назначают имифос внутримышечно или внутривенно в суточной дозе 50 мг (на курс 400— 600 мг); миелобромол (при лейкоцитозе и тромбоцитозе) внутрь 250 мг в сутки (на курс 5—15 мг); миелосан (при неэффективности других цитостатиков, миелоидной метаплазии селезенки, тромботических осложнениях) внутрь в суточной дозе 2—6 мг (на курс 180— 280 мг) под контролем показателей крови; гидроксимочевину (литализ) 4 г в сутки с последующей поддерживающей терапией в дозах 0,5—2 г в зависимости от количества лейкоцитов. Радиоактивный фосфор (Р32) в настоящее время применяется редко и предпочтительнее для больных пожилого и старческого возраста. Эффект от цитостатической терапии можно оценивать через 2—3 мес лечения.  В развернутой стадии заболевания назначают дезагреганты: аспирин 0,5—1 г в сутки (при отсутствии эрозивно-язвенных поражений желудка), дипиридамол 150—200 мг, пентоксифиллин 300—400 мг в сутки. Больным с высоким риском тромбозов (динамическое нарушение мозгового кровообращения, нестабильная стенокардия) или при развитии таковых показано применение гепарина в сочетании с трансфузиями свежезамороженной плазмы. При наличии гиперурикемии, особенно на фоне цитостатической терапии, показаны аллопуринол в суточной дозе 200—600 мг, обильное щелочное питье. При кожном зуде назначают антигистаминные препараты, блокаторы Н2-рецепторов (предпочтительнее при сопутствующей язве желудка), а также препарат ципрогептадин в суточной дозе 4—6 мг. В случаях повышенной кровоточивости проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, местно применяют раствор аминокапроновой кислоты.  Лечение больных в анемической стадии включает коррекцию анемии в зависимости от ее механизма (препараты железа, фолиевой кислоты, глюкокортикоидные, анаболические гормоны), трансфузии эритроцитов. В некоторых случаях (гиперспленизм, спленомегалия, портальная гипертензия) может быть показана спленэктомия. 

    Сочетанная патология. Трудности диагностики эритремии и ведения больных связаны с наличием сопутствующих заболеваний, в частности ИБС, артериальной гипертонии, нефропатии и др. Могут ошибочно трактоваться и приниматься за самостоятельные заболевания такие проявления эритремии, как язва желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертония, флеботромбозы, аллергические реакции, гиперурикемия, гангрена пальцев стоп.

     

     Эссенциальная тромбоцитемия

    Эссенциальная тромбоцитемияТромбоцитемия (Thivmbocythaemia) — заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией клеток, из которых образуются тромбоциты крови (мегакариоциты); в результате общее количество тромбоцитов в крови значительно увеличивается. Это может привести к повышенной склонности к тромбообразованию и вызвать развитие тромбоза; напротив, при тромбоцитопении может быть уменьшено количество тромбоцитов, в этом случае у человека наблюдается склонность к кровотечениям. Для лечения используется лучевая терапия или назначаются цитотоксические лекарственные вещества. (ЭТ, синонимы: первичная, или идиопати-ческая, тромбоцитемия, мегакариоцитарный миелоз) — клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитарной линии развития с хорошо сохраненной дифференцировкой до зрелых форм.

    Эпидемиология. ЭТ — редкое заболевание. Ежегодно регистрируется 1 новый случай на 1 млн населения.

    Этиология. Специфичные  этиологические факторы ЭТ неизвестны.

    Патогенез. В  основе развития ЭТ лежит мутация  стволовой клетки крови. Следствием мутации является пролиферация клеток преимущественно мегакариоцитар-ной линии развития. Дифференцировка всех клеточных линий сохранена, что приводит к значительному повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Развитие продвинутой стадии заболевания при ЭТ наблюдается редко. В 4% случаев отмечается развитие фиброза костного мозга. При этом встречается только ранний миелосклероз и практически никогда не отмечаются более выраженные формы фиброза.

    Клиническая картина. В большинстве случаев повышенное количество тромбоцитов обнаруживается при случайном исследовании крови. Обычно первыми симптомами заболевания  являются тромбозы. Поражаются чаще мелкие сосуды. Тромбозы приводят к развитию трофических язв, гангрены, участков ознобления и эритромелалгии. Возможны тромбозы венечных артерий сердца с клинической картиной острого ИМ, тромбозы брыжеечных сосудов, печеночной и селезеночной вен. Нередко на фоне тромбозов развивается эмболияЭмболия (Embolism) — состояние, при котором эмбол застревает в просвете артерии и перекрывает в ней кровоток. легочных артерий.

    Наряду с тромбозами отмечаются спонтанные кровотечения различной  тяжести. Часто возникают желудочно-кишечные кровотечения. Характерно спонтанное появление синячков и петехий. В основе геморрагических проявлений лежит нарушение функционального состояния тромбоцитов при ЭТ.

    Спленомегалия отмечается у очень небольшого числа больных. Еще более редким симптомом является гепатомегалия.

    Исследование  периферической крови выявляет увеличение количества тромбоцитов до (1000—3000)х109/л. В некоторых случаях количество тромбоцитов может составлять (400-600)х109/л. Для тромбоцитов характерны морфологические изменения (гигантские, микро- и уродливые формы). Количество эритроцитов и содержание НЬ не изменены. Число лейкоцитов нормально. Изменений в лейкоцитарной формуле нет.

    Диагностика. Подозрение на ЭТ формируется на основании клинической  картины сочетания тромбозов  и кровоточивости, а также выявления  изолированного тромбоцитоза при исследовании периферической крови.

    Содержание тромбоцитов  в крови может достигать 10×10|2/л. АнемияАнемия (Anaemia) — уменьшение в крови количества эритроцитов и гемоглобина, осуществляющего перенос кислорода и углекислого газа кровью. обычно умеренная (НЬ в пределах 90-120 г/л). Внешний вид эритроцитов не изменен. В крови нередко представлены нормобласты. Количество лейкоцитов увеличено до (10-20)х 109/л, может быть сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Уровень ЩФ нейтрофилов у 70% больных нормален и только у 10% — низкий. Четверть таких больных обнаруживает повышенное содержание в крови лактатдегидрогеназы, витамина В12 и мочевой кислоты. Наибольшие изменения выявляются в структуре и функции тромбоцитов. Как правило, в них имеет место дезинтеграция микротрубочек, отсутствуют гранулы, образуются псевдоподии.

    Длительность  кровотечения обычно не изменена и  мало коррелирует с выраженностью кровотечений и уровнем тромбоцитоза. Из функциональных тестов наиболее характерно нарушение агрегационной способности тромбоцитов в ответ на адреналин на фоне общей повышенной способности к агрегации, что может быть связано с обеднением тромбоцитарных мембран адренергичес-кими и Д2-простагландиновыми рецепторами.

    Подтверждение диагноза возможно только на основании  гистологического исследования костного мозга.

    Патоморфология костного мозга. Отмечается резкое увеличение количества мегакариоцитов, расположенных во всех отделах костномозговой полости. Мегакариоциты с широкой цитоплазмой и крупным, с выраженной дольчатостью ядром. ГиперплазияГиперплазия (Hyperplasia) — повышенное образование и рост нормальных клеток в какой-либо ткани или органе. Пораженный участок увеличивается в размерах, однако форма его обычно не изменяется. Во время беременности таким образом у женщины увеличивается грудь. Для сравнения: Гипертрофия, Неоплазма. гранулоцитопоэза отмечается в единичных случаях. Фиброз костного мозга имеет место в 4% случаев.

    Цитогенетическое  исследование, как правило, патологии  не выявляет. Однако у части больных  может быть обнаружена анеуплоидия  и делеция части длинного плеча хромосомы 21.

    Дифференциальная  диагностика. Поскольку тромбоцитоз встречается и при других миелопролиферативных заболеваниях, для постановки окончательного диагноза ЭТ следует помнить, что при этом состоянии, в отличие от полицитемии, уровень НЬ в крови не превышает 130 г/л. В отличие от хронического мие-лолейкоза нет выраженной реакции лейкоцитарного ростка, отсутствует снижение ЩФ в лейкоцитах крови, не обнаруживается Ph — хромосома и все связанные с ее образованием тонкие молекулярные перестройки генома. В отличие от хронического миелофиброза при ЭТ коллагеновый фиброз костного мозга не выражен. Если же он представлен, то не занимает более трети площади данного костномозгового канала, а в клинике не доминирует спленомегалия.

    Что касается реактивных тромбоцитозов, они могут быть связаны  с железоЖелезо (Iron) — крайне необходимый для нормальной жизнедеятельности организма химический элемент.-дефицитом; встречаются при грануломатозе Вегенера, саркоидозе, узелковом полиартериите, лимфомах, опухолях легких и толстой кишки, Sq -миелодисплас-тическом синдроме, бактериальных, грибковых и специфических (туберкулез) инфекциях, а также приеме таких лекарств, как винкристин, винбластин и адреналин.

    В отличие от ЭТ при реактивных тромбоцитозах  уровень тромбоцитов в крови  редко превышает 1×10!2/л. Для них  мало характерны тромбозы и геморрагии. Наконец, они полностью устраняются после ликвидации причины (например, железодефицита). В то же время ЭТ требует особых терапевтических подходов.

    Лечение. Поскольку  уровень тромбоцитоза при ЭТ не коррелирует с такими клиническими синдромами, как тромбозы и геморрагии, нормализация тромбоцитов в крови не является самоцелью. В качестве цитостатика используют гидроксимочевину (гидреа).

    Вспомогательная терапия (для борьбы с тромбозами) включает назначение дезагрегантов — аспирина, курантила. Однако применять их при ЭТ нужно индивидуально и крайне осторожно, подбирая для лечения прежде всего тех больных с тромбозами, у которых время кровотечения и спонтанная агрегация тромбоцитов не изменены.

    Недавно было показано мощное ингибирующее влияние на мегакариоцито-поэз анагрелида и сх2-интерферона. Последний позволяет получить гематологическую ремиссию у 100% больных. Интрон А при ЭТ следует использовать в индукционном и поддерживающем режимах. В первом случае препарат вводится в дозе 3-9 ME в день до получения гематологической ремиссии, т.е. снижения числа тромбоцитов менее 440 000/мкл. Поддерживающая терапия проводится меньшими дозами интрона А (3 ME х 3 раза в неделю) с последующим ежегодным уменьшением дозы до 6 и 2 ME в неделю.

    ПрогнозПрогноз (Prognosis) — предсказание вероятного течения и исхода болезни, основывающееся на знании того, как данное заболевание протекает у других людей в зависимости от их общего состояния здоровья, возраста и пола.. Наибольшее число летальных исходов от тромбоэмболических осложнений и кровотечений приходится на первые 6 мес от начала заболевания. Средняя продолжительность жизни больных — 15 лет.

    Профилактика. Эффективной  профилактики ЭТ не существует. Необходим  регулярный контроль (1 раз в 2 недели) за показателями крови, гемостаза. 

    stud24.ru


    Смотрите также




    © 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.