Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Миеломная нефропатия что это такое


Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах.

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого  продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся  на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом  является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита.

Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

Пункционная биопсия почек  используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными.

Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

(Пока оценок нет) Загрузка...

Миеломная нефропатия: код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

Содержание

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса). Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул. Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Лечения миеломы и сопутствующей ей нефропатии не существует. Перед врачами стоит задача вывести болезнь в ремиссию, тем самым продлив жизнь на несколько лет. С данной целью применяется глюкокортикостероиды и цитостатики, которые подавляют деятельность иммунитета.

Но сложностью выступает тот факт, что эти препараты из этих групп противопоказаны при нефрогенной недостаточности. Поэтому пациенту с ХПН рекомендована симптоматическая терапия, призванная поддержать его самочувствие, и плазмаферез, который будет выводить из кровотока белок Бенс-Джонса.

Также в лечение входит назначение диуретиков и употребление большого количества жидкости. На видео причины, симптомы, диагностика и лечение миеломной нефропатии:

Оцените статью: (2 оценок, среднее: 4,50 из 5)

Миеломная нефропатия

Болезни почек нередко приводят к опасным последствиям и нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Большинство из необратимых поражений увеличивает риск летального исхода. Одной из подобных патологий является миеломная нефропатия, которая не подлежит полному устранению. При своевременной диагностике и лечении возможно увеличить срок ремиссии. Прогрессирующая болезнь провоцирует развитие почечной недостаточности, а это опасно для жизни больного.

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Миеломная нефропатия диагностируется при жизни редко. Более половины смертельных случаев вследствие нарушений функции почки происходят по причине развития представленного заболевания.

Даже повышенная СОЭ в крови человека поначалу находит иное определение – выявление настоящего заболевания осуществляется уже на этапе серьезного поражения канальцев и выявленной почечной недостаточности.

Только пункция костного мозга дает возможность поставить диагноз миеломной болезни

Диагностика болезни определяется методом от противного – важно исключить все возможные патологии органа, чтобы своевременно выявить нефропатию. Здесь прибегают к следующим анализам:

Последнее исследование спорно, поскольку не всегда удается установить причину морфологических изменений органа, присущих миеломной нефропатии.

В запущенном состоянии развивается канальцевый ацидоз, который легко выявить по лабораторным анализам крови и мочи. В крови увеличивается уровень натрия и хлора, а в моче снижается суточная секреция кальция и фосфора, но при этом повышается содержание калия. Это становится одним из способов диагностирования миеломной нефропатии.

Заболевание не имеет точной схемы лечения. Следует отметить и отсутствие эффективного средства для лечения патологии. Врачи могут обеспечить только продолжительный период ремиссии – от 2 до 4 лет. Для этого больному проводят курсы введения цитостатиков, глюкокортикоидов и анаболических гормонов.

Лечением миеломной нефропатии должна заниматься целая команда специалистов

Но цитостатики и глюкокортикоиды запрещены в лечении при диагностировании почечной недостаточности. В дополнение к анаболическим гормонам идет симптоматическая терапия и плазмаферез, но только в редких для этого случаях. О пересадке почки при миеломной нефропатии врачи речи не заводят, так как это противопоказано.

Поскольку диагностирование представленного заболевания затруднено, а в некоторых случаях попросту невозможно, следует проходить регулярное годовое обследование. При нарушениях функций почек и раннем диагностировании патологии больные стоят на учете и гораздо чаще обследуются.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия (МН) грозное проявление миеломной болезни, встречается по данным различных авторов, от 30 до 50% и д до 80% случаенТ

Поражение почек при множественной миеломе может быть обусловлено разными факторами

• “ Миеломная почка”

• Нефропатия, вызываемая отложением лёгких цепей иммуноглобулинов.

• Амилоидоз почек

• Гиперурикемия.

Макроскопически почки при миеломной нефропатии увеличены в размерах, плотноватой консистенции, интенсивно красного цвета. На разрезе выбухает отечный мозговой слой. В отдельных случаях почки могут быть уменьшены в размерах и сморщены.

Клиническая картина миеломной нефропатии достаточно многообразна. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы. Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 и даже 66г/л. Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни. В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Отеки, артериальная гипертензия и изменения со стороны сосудов глазного дна не характерны для миеломной нефропатии и обычно отсутствуют, даже при развитии почечной недостаточности.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность наиболее частые характерные проявления миеломной нефропатии. Другте почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность (ОПН), нефротический синдром, синдром Фанкони).

При нефропатии вызываемой отложение лёгки цепей иммуноглобулинов, преимущественно поражаются клубочки (узловатый гломерусклероз с линейными отолжениями легких цепей иммуноглобулинов вдоль стенок капилляров клубочков).клинические проявления болезни — протеинурия, нефротический синдром и прогрессирующая почечная недостаточность.

В некоторых случаях как начальное проявление нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз).

Отложение амилоида наблюдается при множественной миеломе не столь часто, при этом имеет место поражение почек проявляющееся развитием нефротического синдрома, иногда с нарушением функции почек. Прогноз при первичном амилоидозе неблогоприятен даже в условиях теропии мелфаланом и кортикостероидами. Тем не менее диализ и пересадка почки, возможно, позволят достигнуть определенного клинического эффекта.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протек с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

О возможности миеломной почки необходимо думать и в тех случаях, когда протеинурия возникает словно (без предшествующей ангины, при отсутствии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит, хронические нагноительные заболевания и т. п.) в сочетании с анемией, высокой СОЭ. особенно если такое сочетание наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при отсутствии отеков, артериальной гипертензии, гематурии и при наличии гиперпротеинемии и гиперкальциемии. Диагноз более убедителен, если упомянутые признаки развиваются на фоне костной патологии, т. е. на фоне болей в костях.

Хроническая почечная недостаточность, обусловленная миеломной почкой, в отличие от ХПН другой этиологии (в частности, гломерулонефрита) не сопровождается развитием артериальной гипертензии и гипокальциемией. Уровень кальция в крови таких больных всегда повышен, в том числе и в стадии ХПН. При развитии канальцевого ацидоза в крови повышается уровень натрия и хлора и снижается содержание калия, тогда как с мочой понижается суточная экскреция натрия, хлора, кальция, фосфора и повышается выделение калия.

Течение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/З случаев является непосредственной причиной смерти.

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах. Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Содержание:

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого —  продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся  на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом  является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита. Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

Пункционная биопсия почек  используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными. Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий —  улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Миеломная нефропатия

Плазмоциты или плазматические клетки – клетки, продуцирующие антитела для обеспечения иммунитета. По сути, это лейкоциты, образующиеся из В-лимфоцитов. Они обнаруживаются в красном костном мозге, лимфатических узлах, кишечнике, небных миндалинах.

У здоровых людей плазмоциты составляют 5% от всех клеток костного мозга. Если их количество превысило 10%, то это уже говорит о развитии болезни.

Функции плазмоцитов – производство антител-иммуноглобулинов, обеспечивающих иммунитет в жидкостях (крови, лимфе, слюне). Плазмоциты являются одноклеточными железами, которые вырабатывают сотни иммуноглобулинов за секунду.

Как образуются плазмоциты? Этот процесс состоит из нескольких этапов:

Что такое миеломная болезнь?

На одной из стадий созревания В-лимфоцитов происходит сбой и вместо плазмоцита образуется миеломная клетка, которая имеет злокачественные свойства. Все миеломные клетки происходят из одной мутировавшей клетки, которая многократно клонировалась. Скопление этих клеток называется плазмоцитомой. Такие опухоли могут образовываться внутри костей или мышц, они бывают единичные (солитарные) или множественные.

Злокачественная клетка образуется в костном мозге и прорастает в костную ткань. Там миеломные клетки активно делятся, их количество увеличиваются. Сами они обычно не выходят в кровь, но выделяют большое количество патологического иммуноглобулина парапротеина. Это патологический иммуноглобулин, который не принимает участия в иммунной защите, а откладывается в тканях и может быть обнаружен при анализе крови.

Попадая в костную ткань, миеломные клетки начинают взаимодействовать со своим окружением. Они активируют остеокласты, которые разрушают хрящи и костную ткань, образуя пустоты.

Миеломные клетки также выделяют особые белковые молекулы – цитокины. Эти вещества выполняют ряд функций:

Течение болезни медленное. С момента появления первых миеломных клеток до развития яркой клинической картины проходит 20-30 лет. Однако после появления первых симптомов болезни, в течение 2-х лет может привести к летальному исходу, если не будет назначено правильное лечение.

Причины миеломной болезни

Причины миеломной болезни до конца не выяснены. Среди врачей нет однозначного мнения, что провоцирует мутацию В-лимфоцита в миеломную клетку.

У кого повышен риск развития миеломной болезни?

Симптомы миеломной болезни

При плазмоцитоме в первую очередь страдают кости, почки и иммунная система. Симптомы миеломной болезни зависят от стадии развития опухоли. У 10% больных клетки не вырабатывают парапротеины и болезнь протекает бессимптомно.

Пока злокачественных клеток не много, болезнь себя не проявляет. Но постепенно их количество увеличивается, и они заменяют нормальные клетки костного мозга. При этом в кровь поступает большое количество парапротеинов, которые негативно влияют на организм.

Симптомы:

Диагностика миеломной болезни

  1. Сбор анамнеза. Врач анализирует, как давно появились боли в костях, онеменеие, утомляемость, слабость, кровотечения, кровоизлияния. Учитывается наличие хронических заболеваний и вредных привычек. На основе результатов лабораторных и инструментальных исследований ставиться диагноз, определяется форма и стадия миеломной болезни, назначается лечение.
  2. Осмотр. Выявляет внешние признаки миеломной болезни:
    • опухоли на разных участках тела, преимущественно на костях и мышцах.
    • кровоизлияния, возникшие в результате нарушения свертываемости крови.
    • бледность кожных покровов – признак анемии.
    • учащенный пульс – попытка сердца компенсировать недостаток гемоглобина ускоренной работой.
  3. Общий анализ крови. Лабораторное исследование, которое позволяет оценить общее состояние системы кроветворения, функции крови и наличие различных заболеваний. Забор крови осуществляется утром натощак. Для исследования берут 1 мл крови из пальца или из вены. Врач-лаборант изучает каплю крови под микроскопом, существуют автоматические анализаторы.

    О миеломной болезни свидетельствуют такие показатели:

    • повышение СОЭ – свыше 60-70 мм/час
    • снижено количество эритроцитов – мужчины менее 4 10^12 клеток/л, женщины менее 3,7 10^12 клеток/л.
    • снижено количество ретикулоцитов – менее 0,88% (из 100% эритроцитов)
    • снижено количество тромбоцитов – менее 180 10^9 клеток/л.
    • снижено количество лейкоцитов – менее 4 10^9 клеток/л.
    • снижен уровень нейтрофилов – менее 1500 в 1 мкл (менее 55% от всех лейкоцитов)
    • повышен уровень моноцитов – свыше 0,7 10^9 (более 8% от всех лейкоцитов)
    • гемоглобин снижен – менее 100 г/л
    • в крови могут обнаружиться 1-2 плазматические клетки.

    Из-за угнетения кроветворной функции костного мозга уменьшается количество кровяных клеток (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Общее количество белка увеличивается за счет парапротеинов. Высокий уровень СОЭ свидетельствует о наличии злокачественной патологии.

  4. Биохимический анализ крови позволяет оценить работу отдельных органов и систем по наличию того или иного вещества в крови.

    Кровь забирается в утренние часы натощак, до приема лекарств и других исследований (рентгена, МРТ). Кровь берут из вены. В лаборатории в пробирки с кровью добавляют химические реагенты, которые вступают в реакцию с определяемыми веществами. Миеломную болезнь подтверждают:

    • увеличение общего белка – свыше 90-100 г/л
    • альбумин снижен мене 38 г/л
    • уровень кальция повышен – свыше 2,75 ммоль/литр.
    • мочевая кислота повышена – мужчины свыше 416,5 мкмоль/л, женщины свыше 339,2 мкмоль/л
    • креатинин повышен – мужчины свыше 115 мкмоль/л, женщины свыше 97 мкмоль/л
    • уровень мочевины повышен – более 6,4 ммоль/л

    Выявленные отклонения свидетельствуют о повышении белка в крови за счет патологических парапротеинов, выделяемых миеломными клетками. Высокие уровни мочевой кислоты и креатинина указывают на поражение почек.

  5. Миелограмма (трепанобиопсия) – изучение особенностей строения клеток костного мозга. С помощью специального прибора – трепана или иглы И. А. Кассирского делают пункцию (прокол) грудины или подвздошной кости. Извлекают образец клеток костного мозга. Из полученной паренхимы готовят мазок и под микроскопом изучают качественный и количественный состав клеток, их типы, соотношение, степень созревания.

    Результаты при миеломной болезни:

    • большое количество плазматических клеток – свыше 12%. Это указывает, на их аномальное деление и вероятность онкологических изменений.
    • обнаруживаются клетки с большим количеством цитоплазмы, которая интенсивно окрашивается. В цитоплазме могут содержаться вакуоли. В ядерном хроматине заметен характерный рисунок, напоминающий колесо. Данные клетки не типичны для костного мозга здорового человека.
    • угнетение нормального кроветворения
    • большое количество незрелых нетипичных клеток

    Изменения свидетельствуют, что нарушена нормальная работа костного мозга. Его функциональные клетки заменены злокачественными плазматическими клетками.

  6. Лабораторные маркеры миеломной болезни

    Для исследования берут кровь из вены в утренние часы. В ряде случаев может быть использована моча. В сыворотке крови обнаруживаются парапротеины, выделяемые миеломными клетками. В крови здоровых людей этих измененных иммуноглобулинов не обнаруживается.

    Парапротеины обнаруживаются с помощью иммуноэлектрофореза. Кровь добавляют в гель на основе агара. К противоположным участкам предметного стекла подсоединяют анод и катод, после чего проводят электрофорез. Под воздействием электрического поля антигены (белки плазмы крови и парапротеины) перемещаются и располагаются на стекле в виде характерных дуг – узкой полосы моноклонового белка. Для лучшей визуализации и повышения чувствительности в гель добавляют краситель и сыворотку с антигенами.

    В зависимости от варианта миеломы выявляют:

Данный анализ считается самым чувствительным и точным исследованием для определения миеломной болезни.

  • Общий анализ мочи – лабораторное исследование мочи, в ходе которого определяют физико-химические характеристики мочи и под микроскопом изучают ее осадок. Для исследования необходимо собрать среднюю порцию утренней мочи. Это делают после обмывания половых органов. В течение 1-2 часов мочу требуется доставить в лабораторию, иначе в ней размножаться бактерии и результаты анализа будут искаженными.

    При миеломной болезни в моче обнаруживается:

    • повышение относительной плотности – в моче содержится большое количество молекул (в основном белка)
    • наличие эритроцитов
    • повышено содержание белка (протеинурия)
    • присутствуют цилиндры в моче
    • белок Бенс-Джонса (фрагменты парапротеина) – свыше 12 г/сут (выпадает в осадок при нагревании)

    Изменения в моче свидетельствуют о поражении почек парапротеинами и нарушении белкового обмена в организме.

  • Рентгенография костей метод рентгенологического исследования костей. Цель выявить участки поражения костей и подтвердить диагноз «миеломная болезнь». Для того чтобы получить полное представление о степени поражения делают снимки с передней и боковой проекции.

    Изменения на рентгене при миеломной болезни:

    • признаки очагового или диффузного остеопороза (снижение плотности костной ткани)
    • «дырявый череп» – круглые очаги разрушения в черепе
    • плечевые кости – отверстия в виде сот или «мыльных пузырей»
    • ребра и лопатки имеют отверстия, «изъеденные молью» или «сделанные пробойником»
    • позвонки сдавливаются и укорачиваются. Они приобретают вид «рыбьих позвонков»

    При рентгенографии запрещено использование контрастных веществ. Так как йод, входящий в их состав, образует нерастворимый комплекс с белками выделяемыми миеломными клетками. Это вещество сильно повреждает почки.

  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – исследование, основанное на серии рентгеновских снимков, сделанных с разных ракурсов. На их основе компьютер составляет послойные «срезы» человеческого тела.
    • очаги разрушения кости
    • опухоли мягких тканей
    • деформация костей и позвонков
    • ущемление спинного мозга в результате разрушения позвонков

    Томография помогает выявить все очаги поражения костей и оценить распространенность миеломной болезни.

  • Лечение миеломной болезни

    Для лечения миеломной болезни используется несколько методов:

    Лечение миеломной болезни химиотерапией

    Химиотерапия является основным методом лечения единичных и множественных плазмоцитом.Монохимиотерапия – лечение одним химиотерапевтическим препаратом.

    ПредставителиМеханизм лечебного действияСпособ применения
    Мелфалан

    Эффективность при назначении составляет 50%.

    Углеродные соединения встраиваются в молекулу ДНК миеломных клеток. Это приводит к перекрестному связыванию двух цепочек ДНК и злокачественные клетки прекращают размножаться. По 0,15 – 0,2 мг на килограмм массы тела в течение 4-х дней. Интервал между курсами лечения 4 недели. Препарат принимают внутрь или внутривенно.
    Циклофосфамид (циклофосфан)

    Эфективность при монотерапии приближается к 50%

    Действующее вещество встраивается в ДНК злокачественной клетки и заменяет собой одно из звеньев молекулы. При этом нарушается процесс деления клеток. Вызывает гибель миеломных клеток. Внутрь по 50–200 мг на протяжении 2-3 недель. Внутримышечно по 200–400 мг. Инъекции делают 2-3 раза в неделю. Курс 3-4 недели.

    Внутривенно по 600 мг на 1 кв. м поверхности тела. Курс лечения одна инъекция в 2 недели. Необходимо 3 дозы.

    Леналидомид

    Эффективен у 60% больных. Повышает выживаемость до 42 месяцев.

    Повышает иммунную защиту против злокачественных клеток – активирует Т-киллеры. Препятствует образованию новых кровяных сосудов (капилляров) питающих опухоли. Капсулу 25 мг проглатывать, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости. Употребляют ежедневно в одно и то же время после еды. Курс лечения 3 недели, перерыв 7 дней. Перед повторным курсом необходима коррекция дозы. Ее пошагово снижают: 25, 15, 10, 5 мг. Препарат принимают совместно с дексаметазоном ( по 40 мг 1 раз в день)

    Химиотерапевтические препараты может назначать только врач-химиотерапевт, имеющий опыт в применении цитостатиков. Во время лечения необходим постоянный контроль за состоянием пациента и показателями периферической крови.

    Полихимиотерапия – лечение миеломной болезни с помощью комплекса противоопухолевых средств.

    В полихимиотерапии самыми эффективными признаны схемы VAD и VBMCP. На протяжении 6 месяцев после установки диагноза проводят 3 курса полихимиотерапии.

    Схема VAD

    ПрепаратыМеханизм лечебного действияСпособ применения
    Винкристин Препарат блокирует белок, необходимый для постройки внутриклеточного скелета (микротрубочек) миеломных клеток. Останавливает деление клеток. По 0,4 мг/день 1-4 дня. Препарат вводят постоянно внутривенно на протяжении суток.
    Адриамицин (доксорубицин) Подавляет рост и размножение клеток. При его применении образуются свободные радикалы. Они воздействуют на мембраны клеток, угнетают синтез нуклеиновых кислот (ДНК) несущих наследственную информацию. Вводят внутривенно из расчета 9 мг/м² поверхности тела в день. Курс лечения 1-4 дня в виде постоянной капельницы.
    Дексаметазон Назначается в качестве профилактики побочных эффектов при химиотерапии. Принимают внутрь или внутривенно по 40 мг/день. Дни 1-4, 9-12, 17-20.

    Схема VBMCP

    ПрепаратыМеханизм лечебного действияСпособ применения
    Кармустин Угнетает обменные процессы в клетке, нарушает энергообеспечение и деление злокачественных клеток. Вводится внутривенно капельно в первый день лечения. Дозу подбирают индивидуально из расчета 100-200 мг/м2 поверхности тела. Следующая доза через 6 недель (по результатам анализа крови).
    Винкристин Блокирует митотическое деление клеток. Препарат вводят внутривенно капельно по 1,4 мг/м² поверхности тела. Водят в первый день лечения.
    Циклофосфамид Оказывает токсическое действие на злокачественные клетки, обладает противоопухолевым эффектом. Нарушают целостность цепочек ДНК и размножение миеломных клеток. Назначают индивидуально. Примерная дозировка по 400 мг/м² внутривенно в 1-й день лечения.
    Мелфалан Останавливает синтез белка, необходимого для размножения миеломных клеток. Разрушает их молекулы ДНК. Применяют внутрь по 8 мг/м². Дни лечения с 1-го по 7-й.
    Преднизолон Кортикостероиды применяют для уменьшения побочного действия химиопрепаратов и профилактики гиперкальцемии. Применяют внутрь по 40 мг/м² в дни с 1-го по 7-й.

    После достижения ремиссии в течение длительного периода назначают интерферон альфа 3 раза в неделю по 3 млн ЕД в для поддержания организма.

    Химиотерапия угнетает кроветворение, поэтому периодически требуется трансфузия (вливание) эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы.

    Эффективность полихимиотерапии при миеломной болезни: у 41% больных удается достичь полного исчезновения симптомов (полная ремиссия). У 50% симптомы значительно уменьшились (частичная ремиссия).

    К сожалению, у значительной части больных, даже после успешного лечения возникает рецидив. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки. Одни из них погибают во время курса химиотерапии, другие остаются и со временем дают начало новой опухоли. Обострение миеломной болезни лечат препаратами с большей активностью.

    Устранение симптомов миеломной болезни

    1. Обезболивание

      Обезболивание при миеломной болезни проводится трехступенчато:

      I ступень – нестероидные противовоспалительные препараты (спазган, седалгин, индометацин, ибупрофен) используют для лечения слабой боли.

      Препарат Механизм действияСпособ применения
      Спазган Оказывает обезболивающее, спазмолитическое и жаропонижающее действие. Препарат блокирует окончания парасимпатических нервных волокон, обеспечивая устранение спазмов и обезболивание. Назначают при болях в костях и внутренних органах. По 1 таблетке 2 раза в день независимо от приема пищи.
      Седалгин Обезболивающее средней силы с успокаивающим эффектом. Рекомендовано при сдавливании нервного корешка и боли по ходу спинномозгового нерва. По 1-2 таблетки 2-3 раза в день.
      Индометацин Блокирует синтез простагландинов, веществ ответственных за появление боли. Один из сильнейших нестероидных обезболивающих препаратов. Принимают внутрь по 25 мг 2-3 раза в день после еды. При необходимости доза может быть увеличена до 150 мг в сутки.
      Ибупрофен Замедляет синтез простагландинов и фермента циклооксигеназы, чем ослабляет воспаление и боль. Эффективен при болях в костях и суставах. В таблетках по 0,2 г 3-4 раза в день. Для профилактики раздражения слизистой оболочки желудка, рекомендовано принимать после еды.

      II ступень – слабые опиоиды, они же наркотические анальгетики (кодеин, трамундин, трамадол, дигидрокодеин, просидол). Для усиления обезболивающего эффекта используют совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Назначают при нарастании болевого синдрома.

      Препарат Механизм действияСпособ применения
      Кодеин Оказывают болеутоляющий эффект. Выделяемый из препаратов морфин связывается с опиодными рецепторами центральной нервной системы и блокирует прохождение болевых импульсов По 0,015 г 4 раза в день. Максимальная суточная доза 0,06-0,09 г.
      Трамадол По 0, 05 – 0,1 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,4 г.
      Дигидрокодеин По 0,06 – 0,12 г. Действие препарата длится до 12 часов, принимают 2 – 3 раза в день.
      Просидол Активирует обезболивающую систему на разных уровнях ЦНС. Изменяет восприятие боли на эмоциональном уровне. Таблетки для рассасывания под языком по 0,01–0,02 г. Максимальная доза 0,05–0,25 г в сутки.

      Внимание! При длительном применении вызывают привыкание и наркотическую зависимость.

      III ступень – опиоиды сильного действия (морфин, омнопон, бупренорфин, налоксон, дюрагезик) предпочтительнее для лечения выраженной боли.

      Препарат Механизм действияСпособ применения
      Морфин Подавляет сильную боль. Вещество блокирует прохождение болевых импульсов через рецепторы нервной системы. Оказывает успокаивающее действие. По 0,01 г 4-5 раз в сутки.
      Омнопон Связываются с опиодными рецепторами нервной системы и подавляют чувствительность к боли. По 0,02–0,04 г 3-4 раза в день. Суточная доза не должна превышать 0,12 г.
      Бупренорфин По 0,2-0,4 мг. Эффективен в меньших концентрациях, чем морфин. Суточная доза не должна превышать 1,2-1,6 мг.
      Налоксон Вытесняет химические вещества, которые связываются с болевым рецептором. Связывается с опиатными рецепторами и блокирует их работу. Принимают по 0,4 мг не более 2-х раз в день.

      Строго соблюдайте дозировку и рекомендации врача. Это снижает риск развития побочных эффектов и зависимости.

      Процедуры для обезболивания при миеломной болезни

      1. Магнитотурботрон. Лечение магнитным полем низкой частоты оказывает положительное воздействие на организм:
        • вызывает противовоспалительный и обезболивающий эффект
        • замедляет митотическое деление злокачественных миеломных клеток
        • повышает иммунитет и активирует естественную противоопухолевую защиту
        • уменьшает побочные эффекты химиотерапии.

        Продолжительность 10-15 минут. Курс 10 сеансов. Желательно повторять лечение 2 раза в год.

      2. Электросон. Воздействие на структуры мозга импульсными токами низкой или звуковой частоты (1-130 Гц), прямоугольной формы, малого напряжения и силы. Раздражение рефлекторных зон на коже век и затылка, а также непосредственное влияние тока на мозг вызывает:
        • дремоту и сонливость
        • снижает чувствительность к боли
        • оказывает успокаивающее действие

        Длительность процедуры 30-90 минут. Курс лечения 10-15 сеансов.

    2. Нарушение обмена кальция

      Для нормализации состава крови необходимо употреблять 3-4 литра жидкости в сутки. При этом излишки кальция вымываются из организма с мочой. Ее количество должно составлять 3-4 литра в сутки. 2 раза в сутки определяют количество электролитов, чтобы поддерживать в норме ионы калия и магния.

      Препарат Механизм действияСпособ применения
      Ибандронат натрия (Ибандроновая кислота) Подавляет разрушение кости, уменьшает концентрацию кальция в крови. Предотвращает появление метастазов в кости. Назначают короткими курсами. Вводят внутривенно по 2-4 мг в сутки.
      Кальцитонин Регулирует обмен кальция в костной ткани. Подавляет разрушение костей, способствует выведению кальция с мочой. Вводят подкожно или внутримышечно 6–12 ч по 4–8 МЕ/кг. Курс 2-4 недели. После чего дозу уменьшают и продолжают лечение 6 недель.
      Преднизолон Пульс-терапия высокими дозами для подавления воспалительных реакций. Тормозит активность В-лимфоцитов и миеломных клеток. 40 мг/м² принимают внутрь. Курс 5-7 дней.
      Витамин D (эргокальциферол) Для профилактики остеопороза и разрушения кости. 300-500 ME в сутки в течение 45 дней.
      Андрогены: метандростенолон Нормализует обмен белков и укрепляет костную ткань в сочетании с витамином D. Принимают внутрь по 0,005-0,01 г в день перед едой. Курс до 6 недель.
    3. Лечение почечной недостаточности при миеломной болезни

      Повреждение большого числа нефронов приводит к нарушению функции почек. В основе лечения почечной недостаточности лежит борьба с основным заболеванием. Цель: уменьшить количество миеломных клеток и их парапротеинов, которые откладываются в почках. Также назначают препараты, поддерживающие почки, и средства для выведения токсинов.

      Препарат Механизм действияСпособ применения
      Хофитол Увеличивает выделение мочевины с мочой, способствует очищению крови. 5-10 мл препарата вводят внутривенно или внутримышечно. 12 инъекций на курс.
      Ретаболил Анаболический препарат назначают для снижения уровня азота в крови. С его помощью азот из мочевины используется в организме для синтеза белка. Внутримышечно вводят по 1 мл 1 раз в неделю. Курс 2-3 недели.
      Натрия цитрат Применяют для борьбы с нарушением кислотно-щелочного баланса и повышенной кислотностью крови. Одновременно снижается количество кальция в крови. Принимают в таблетках по 1,5-2 г 3 раза в день после еды. Суточная доза не должна превышать 4-8 г.
      Празозин Периферический вазодилататор снижает артериальное давление, повышает почечный кровоток и улучшает клубочковую фильтрацию Первую дозу принимают на ночь, лежа в постели. Возможно сильное снижение давления вплоть до обморочного состояния. В дальнейшем по 0.5-1 мг 2-3 раза в день
      Каптоприл Ингибитор АПФ снижает сопротивление сосудов, расширяет их просвет. Нормализует внутриклубочковое кровообращение в почках. Способствует их нормальной работе и скорейшему выведению кальция. По 0.25-0.5 мг/кг 2 раза в день натощак. Можно под язык.
      Клубочковые диуретики (мочегонные) не рекомендуются при лечении миеломной болезни.

      Питьевой режим – около 3-х литров в день. Количество выделяемой мочи должно быть в пределах 2-2,5 литра. Если нет отеков, то нет необходимости ограничивать потребление соли. Это может привести к нарушению электролитного баланса (слабости, потере аппетита, обезвоживанию).

      Рекомендована диета с низким содержанием белка до 40-60 г в сутки. Ограничивают потребление мяса, рыбы, яиц. При высоком уровне мочевины в крови рекомендован гемодиализ – очищение крови вне организма с помощью аппарата «искусственная почка».

    Миеломная почка симптомы

    В клинической картине миеломной нефропатии отсутствует классический вариант HC: отеки, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия; не наблюдают симптомов сосудистых поражений почки – гипертензию, ретинопатию. Характерны гипер-и диспротеинемия с преобладающим содержанием в-глобулинов и патологического парапротеина. В осадке мочи обнаруживают разного рода цилиндры, чаще гигантские цилиндры послойного строения. Эритроцитурия и лейкоцитурия чаще отсутствуют.

    У части больных (23%) наблюдают явления острого нефронекроза, что приводит к ОПН с олиго-или анурией и непрестанным нарастанием азотемии.

    XПH развивается на фоне продолжительной протеинурии с выделением белка Бенс-Джонса. Если же этот белок отсутствует в моче, то при наличии значительной и длительной протеинурии почечная недостаточность развивается. Поражение канальцев парапротеина является причиной полиурии и вторичного склероза интерстициальной ткани.

    Диагноз миеломной почки

    Подозрение на развитие миеломной нефропатии должно возникать при всех нефропатиях неясного генеза, особенно если отсутствуют признаки HC на фоне высокой протеинурии, наличие высоких цифр СОЭ, гиперпротеинемии, гиперкальциемии, анемии, степень которой не соответствует степени почечной недостаточности.

    Уточнить диагноз помогает рентгенологическое исследование плоских костей таза, черепа, ребер; пункция костного мозга грудины или крыла подвздошной кости, Электрофоретическое исследования крови и мочи с выявлением парапротеинов и, наконец, пункционная биопсия почки.

    Дифференциальный диагноз сложный в случаях миеломной нефропатии, когда она является первым и единственным проявлением заболевания, тогда возникает подозрение на ХГН, амилоидоз.

    Много диагностических ошибок случается при миеломе Бенс-Джонса, одного из иммунохимических вариантов миеломной болезни, когда отсутствует увеличение СОЭ, а большая протеинурия интерпретируется как проявление нефрита, амилоидоза, опухоли почки. При таком условии обследования больных с помощью внутривенной урографии является абсолютно противопоказан из-за возможности необратимой анурии.

    Лечение миеломной нефропатии

    Сейчас лечение миеломной болезни заключается в применении цитостатических средств (химиопрепараты, лучевая терапия), глюкокортикоидов, анаболических стероидов, средств, предотвращающих метаболические сдвиги. Применяют сарколизин, циклофосфан, производные нитрозомочевины (BCNV, CCNH), действующих независимо от фазы клинического течения. При наличии почечной недостатности необходимо осторожно назначать сарколизин (10 мг н.-и сутки через два дня на третий, 2 – 5 нед), учитывая его возможный кумулятивный миелотоксический эффект – развитие агранулоцитоза, который может возникать через 2 – 3 нед после отмены препарата. Предпочтение отдают применению циклофосфана с предыдущим проведением серии сеансов плазмафереза.

    Критерием эффективности лечения является в течение 2 мес уменьшение экскреции белка Бенс-Джонса более чем на 50% касается исходного уровня и стабильное увеличение показателей красной крови (гемоглобин – выше 90 г / л) и снижение уровня кальция в крови без увеличения количества и размеров остеодеструктивных очагов.

    Лечение почечной недостаточности традиционное. Показаны повторные сеансы плазмафереза, гемосорбции, в тяжелых случаях – гемодиализ.

    Прогноз. Современное лечение миеломной болезни значительно продлевает жизнь больных, длительность которого зависит от чувствительности к цитостатической терапии и стабильности почечной недостаточности. После периодов цитостатической терапии могут возникать острые лейкозы, частота которых (до 60%) не зависит от вида цитостатической терапии, возраста больных и подтипов болезни.

    Новости

    РекламаПопулярные статьи

    Популярное

    Что такое Поражение почек при миеломной болезни –

    Поражение почек расценивается как наиболее частое клиническое, морфологическое и лабораторное (биохимическое) проявление миеломной болезни и в то же время одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных в прогностическом отношении осложнений этой болезни. Частота поражения почек при миеломной болезни колеблется от 60 до 90 и даже до 100 %. Во многих случаях (по данным А. П. Пелещука, 28 %) патологические изменения в почках служат первыми, наиболее ранними клинико-лабораторными проявлениями миеломной болезни, что послужило основанием для выделения почечной формы этой болезни. Поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, обозначается как “миеломная нефропатия” или “миеломная почка”, реже – как “парапротеинемический нефроз” (Н. Е. Андреева, 1979). Патологические изменения в почках могут иметь различный характер и отличаться значительным полиморфизмом. В одних случаях они строго специфичны для миеломной болезни и обусловлены пара- и диспротеинозом. Этому характеру поражения почек и соответствует термин “миеломная почка”. В других случаях миеломной нефропатии изменения в почках носят неспецифический (или не строго специфический) для данной болезни характер и проявляются в виде пиелонефрита, амилоидоза почек, нефрокальциноза, артериолосклероза.

    Сравнительно частые пиелонефрит и артериолосклероз почек объясняют преобладанием среди больных миеломной болезнью лиц пожилого возраста и снижением при этом заболевании сопротивляемости организма к инфекции.

    Для лучшего понимания механизма развития миеломной нефропатии, ее морфологических и клинических проявлений целесообразно, не останавливаясь детально на патогенетической сущности самой миеломной болезни, напомните читателю основную симптоматику этой болезни и критерии ее диагностики.

    Миеломная болезнь (миелома, плазмоцитома). Это системное заболевание опухолево-гиперпластического типа с преимущественным поражением костей скелета, характеризующееся злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматической природы (Г. А. Алексеев, 197О).

    Что провоцирует Поражение почек при миеломной болезни:

    Этиология миеломной болезни до сих пор не выяснена. Характерной ее особенностью является способность миеломных клеток продуцировать патологические белки – парапротеины. Поэтому миеломную болезнь обозначают еще термином “парапротеиноз”.

    Заболевание встречается преимущественно в возрасте 45-65 лет и имеет тенденцию к заметному росту. Это обусловлено не только улучшением диагностики, но и увеличением удельного веса лиц пожилого возраста. Хотя наблюдаются случаи заболевания миеломной болезнью и: в более молодом возрасте. Мужчины и женщины болеют примерно с одинаковой частотой.


    Смотрите также




    © 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.