Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Миастения гравис что это такое


Миастения гравис: причины, симптомы и диагностика. Лечение миастении gravis в Москве

Миастения относится к тяжелым заболеваниям, характеризуется мышечной слабостью. В основе этого заболевания лежит нарушение функции ацетилхолиновых рецепторов факторами клеточного и гуморального иммунитета, дефект, который приводит к неправильному функционированию мионевральных синапсов. Считается, что большую роль в развитии заболевания играет наследственный фактор, нарушение работы эндокринных органов. Наиболее часто миастения развивается у молодых женщин, встречается у новорожденных и детей (чаще у девочек в подростковом возрасте), в пожилом возрасте заболевание поражает мужчин и женщин одинаково часто. Причины появления антител в организме больного неизвестны, существует несколько предположений, связывающих болезнь со следующими патологиями: поражение тимуса (опухоль вилочковой железы, гипертрофия тимуса, неопухолевые изменения), аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит и другие заболевания).

Миастения гравис относится к патологиям, которые невозможно вылечить полностью, но благодаря развитию медицины стало возможным улучшить качество жизни больного. В Юсуповской больнице используют современные методики лечения заболевания, долгосрочно продлевают ремиссию, продолжительность жизни больного. Больной направляется на врачебный осмотр к невропатологу, офтальмологу, в диагностическом центре больницы проводится исследование на миастению с помощью КТ, ЭКГ, тестов, больной сдает анализы на уровень антител к рецепторам ацетилхолина, проходит другие исследования.

Миастения гравис: симптомы заболевания

Миастения гравис генерализованной формы отличается повышением уровня пролактина у больных, наиболее высокий уровень отмечается у женщин. У 80% больных генерализованной формой миастении обнаруживают антитела к рецепторам ацетилхолина, почти у 10% больных антитела к мышечно-специфической тирозин-киназе. Также антитела к рецепторам ацетилхолина выявляют у половины больных глазной формой заболевания. Генерализованная форма заболевания встречается часто и приводит к тяжелой инвалидности.

Первые признаки заболевания – это быстрая утомляемость мышц и постоянная слабость. В зависимости от формы заболевания миастения проявляется птозом век, нарушением мимики лица, патологической утомляемостью мышц конечностей, бульбарных мышц. В тяжелых случаях нарушается речь, ухудшается глотание, дыхательная функция, может наступить полный паралич. Слабость при миастении резко усиливается после физических нагрузок, после отдыха состояние улучшается.

Виды миастении

Миастения гравис имеет несколько форм заболевания:

Классификация миастении гравис (генерализованной формы) включает следующие виды заболевания:

Локальные формы заболевания:

По характеру заболевания миастения имеет следующие формы:

Где лечится миастения gravis

Лечением миастении гравис (gravis) занимается Юсуповская больница. Пациент может пройти диагностику заболевания, сдать анализы, получить консультацию различных специалистов Юсуповской больницы. В клинике оказывают экстренную помощь при ухудшении состояния больного, развитии миастенического криза. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Лечении миастении гравис

Правильное лечение, адаптированное к индивидуальным потребностям и особенностям, обычно приводит к ремиссии болезни или к полному излечению.

В случае аутоиммунных заболеваний это обычно ремиссия, поскольку последние редко подвергаются полному, окончательному исцелению.

Оптимальное и полное лечение миастении приводит к контролю симптомов и проявлений заболевания и позволяет нормальной, полной жизни пациентов. Соответствующий курс лечения снижает риск серьезных осложнений, возникающих в результате болезни, уменьшает количество госпитализаций и пребывание в больнице и значительно улучшает качество жизни пациентов.

Лечение направлено на подавление триггерных механизмов, ответственных за проявление специфических для болезни проявлений, а также подавление собственного иммунитета (в связи с аутоиммунной этиологией заболевания).

Что такое миастения? Каковы характерные симптомы?

Myasthenia gravis — это аутоиммунное заболевание, которое поражает нервную систему. Из-за нарушенной передачи нервных импульсов соответствующим мускулам, вовлеченным в процесс, отмечается выраженная мышечная слабость и характерные проявления.

Этиология (причина заболевания) еще не была полностью выяснена, предлагая разные теории. В основе всего этого лежит уменьшение количества ацетилхолиновых рецепторов, и в подтверждение этого анализы крови на сыворотке обнаруживают характерные антитела, направленные на рецепторы ацетилхолина.

Заболевание происходит с выраженной симметричной мышечной слабостью, которая постепенно прогрессирует и усиливается.

Особенно характерным для болезни является аффектация глазных мышц, что приводит к падению верхнего века в сочетании с двойным зрением (птоз и диплопия). У некоторых пациентов это единственное проявление болезни, и форма называется окулярной миастенией, тогда как в других случаях имеются системные поражения, влияющие на другие группы мышц.

Когда затронуты мышцы, затрудняется нормальное глотание, происходит падение челюсти, изменение голоса, когда затрагиваются мышцы, связанные с дыханием, возникают одышка и дыхательная недостаточность.

Часто происходят изменения в походке, трудности в движении, трудности в подъеме по лестнице, сидение на корточках, вставание с сидящего или сидячего положения.

Таким образом, некоторые из наиболее распространенных проявлений болезни включают:

Симптомы более выражены в поздние часы, специалисты в этой области доказывают роль некоторых факторов в качестве провокационных.

Таковы, например, стресс и хроническая усталость, сильные эмоции, наличие основных заболеваний (диабета, повреждение щитовидной железы), инфекционные заболевания, лекарства (антибиотики, такие как аминогликозиды, бета-блокаторы, пеницилламин, мышечных релаксантов, анестетиков) до хирургического вмешательства и другие.

Myasthenia gravis

Лечение миастении: антихолинэстеразы, кортикостероиды, иммунодепрессанты, моноклональные антитела

Лекарственная терапия в области миастении занимает центральное место в борьбе с проявлениями заболевания, уменьшении риска различных осложнений и уменьшении необходимости госпитализации в связи с ухудшением основных проявлений болезни.

Часто необходимо вводить комбинированную терапию, включающую как облегчение основных проявлений, так и задержку прогрессирования заболевания.

Лекарственная форма дозы, продолжительность лечения и специфические особенности лечения определяются лечащим врачом, а регулярные профилактические осмотры и исследования рекомендуются для при необходимости корректировки корректировки.

Обычно используются агенты различных групп лекарств, в том числе, как правило, следующие:

Этот метод обеспечивает кратковременный эффект, который в основном вводится до операции для стабилизации пациента в присутствии чрезвычайно тяжелых проявлений заболевания, а также у тех, кто не реагирует на другие терапевтические методы.

Терапия проводится только по определенным признакам, так как она имеет риск нежелательных эффектов (аллергические проявления, повышенный риск инфекций, повреждение печени, изменения артериального давления и т. д.).

В случае срочного контроля, проявления заболевания требуют своевременной госпитализации, контроля общих проявлений и основных физиологических функций, введения внутривенных иммуноглобулинов, пальмофереза, кислородной терапии и т. д., в зависимости от тяжести состояния и типа инвалидности.

Раннее лечение симптомов является ключевым фактором снижения рисков долгосрочных последствий и нарушений.

Хирургическое лечение миастении

Пациенты с миастенией часто сталкиваются с повреждением тимуса (железы за грудиной). Считается, что тимус участвует в возникновении определенных аутоиммунных заболеваний с различной степенью инвалидности у пациентов, страдающих миастенией.

Приблизительно 15% пациентов имеют опухоль, поражающую железу, а большой процент (от 30 до 50%) других людей имеют разные аномалии в нормальной структуре и функции железистой оболочки.

Опухоли тимуса обычно доброкачественны, но с небольшим процентом пострадавших наблюдается развитие злокачественных новообразований, характеризующихся быстрым и агрессивным инсультом.

По этой причине, после консультации с врачом, относительно большой процент пациентов с миастенией рекомендуется иметь операцию подавления тимуса (тимусэктомия, тимэктомия).

В результате хирургического лечения наблюдаются следующие результаты:

Процедура рекомендуется для субъектов с опухолями тимуса (тимома) с умеренными или тяжелыми признаками заболевания и особенно в возрасте до 60 лет.

После операции улучшение наблюдается у некоторых пациентов в течение короткого периода времени, другие — месяцы или даже годы, и никакого улучшения статуса не наблюдается у определенного процента пациентов. Результаты операции вряд ли могут быть предсказаны, поскольку существуют значительные различия между лицами, участвующими в аутоиммунных заболеваниях.

В общем, есть две альтернативы для хирургического лечения, а именно: открытая хирургия и минимально инвазивное вмешательство.

В открытой хирургии тимус удаляется после проникновения через грудную клетку, что связано с более высоким риском осложнений во время и после операции, заражение сайта и требует более длительного времени восстановления.

При минимальных инвазивных вмешательствах время восстановления сокращается, риск осложнений минимален, а больница остается короче. Минимально инвазивные вмешательства выполняются с использованием эндоскопической техники или с использованием робота, и в обоих случаях сохраняется целостность грудины. Проникновение происходит через шейные сосуды в эндоскопической технике (чаще всего) или на грудь.

Решение о проведении оперативного лечения миастении, а также выбор методики проводятся индивидуально для каждого пациента в зависимости от их общего состояния, тяжести заболевания, возраста, сопутствующих заболеваний и некоторых индивидуальных особенностей.

Общие меры по лечению миастении

На фоне традиционной терапии применяются общие меры и альтернативные методы лечения миастении. Дополнительные меры не заменяют первичное лечение, их цель — помочь, облегчить симптомы и улучшить комфорт пациента.

Общие меры, используемые при комплексном лечении миастении, включают:

Всегда проконсультируйтесь с врачом перед тем, как попробовать и применить дополнительные меры и альтернативные методы лечения миастении. Неравномерное использование некоторых средств и процедур может быть необоснованным триггером для усугубления заболевания и в конечном итоге привести к ухудшению вашего общего состояния.

Для обеспечения полного, эффективного и безопасного лечения миастении, эффективного сотрудничества между врачом и пациентом необходимы индивидуальная терапия и строгое соблюдение пациентом.

Профилактические обследования и исследования помогают контролировать состояние пациента и позволяют своевременно реагировать при наличии отклонений от нормальных признаков.

Миастения, что это такое? Причины и первые симптомы миастении

Миастения — это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”. 

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

  1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
  2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
  3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
  4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
  5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
  6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
  7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

  1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
  2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
  3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
  4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
  5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью — 30—40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной — менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

В результате этого нарушения здоровые мышцы становятся слабыми, что приводит к параличу мышц. Практика показывает, что при данной патологии могут поражаться любые мышцы, но чаще всего поражаются глазные мышцы, чуть реже – лицевые, губные и языковые, а также мышцы глотки, гортани и шеи. При поражении дыхательных мышц, а также мышц туловища и конечностей возникает генерализованная миастения – очень опасное состояние, которое может привести даже к летальному исходу.

Впервые данное заболевание описано в далеком 1672 году английским врачом, специалистом в области анатомии Томасом Уиллисом. Число случаев выявления миастении неуклонно растет и в настоящее время составляет 5-7 человек на 100 тысяч населения.

Согласно статистике, женщины страдают от миастении значительно чаще мужчин (70% на 30%), заболевание впервые проявляется обычно в подростковом периоде, но наиболее ярко выражено в возрасте 20-30 лет. Заболевание имеет аутоиммунную природу, поэтому для лечения используют гормональную терапию.

Между прочим, данное заболевание диагностируется не только у людей – нередко фиксируется миастения у собак и кошек.

Причины миастении

На сегодняшний день причины возникновения миастении до конца не выяснены. В медицинской практике диагностируются случаи семейных миастений, но наследственность заболевания не доказана. Достаточно часто у больных с астеническим бульбарным параличом диагностируют гиперплазию или новообразование вилочковой железы. Также фактором, способствующим развитию миастении, является проникновение в организм человека вирусов и микоплазм.

Главной патогенетической особенностью данного заболевания выступает дисфункция нервно-мышечной передачи, которая и обусловливает характерные клинические проявления. Синаптический блок взаимосвязан со сбоем в синтезе ацетилхолина. В сыворотке крови определяются антитела к скелетным мышцам и эпителиальным клеткам вилочковой железы, это дает основания для причисления миастении к аутоиммунным заболеваниям.

Результаты исследования причин развития миастении доказывают, что недостаточный уровень калия в организме, гиперфункция щитовидной железы и гормональный дисбаланс значительно повышают риски данного заболевания.

Симптомы миастении

Слабость и резкая утомляемость могут поразить любые мышцы в организме человека. Чаще — мышцы лица и шеи.

Характерными симптомами миастении (см. фото) являются:

Симптомы проявляются после нагрузки, причем даже после самой минимальной. Чем больше нагрузка, тем хуже состояние больного. К примеру, поначалу нарушения речи минимальны – человек слегка гнусавит, но слова произносит довольно четко, затем начинает «глотать» отдельные звуки, а потом и вовсе не может говорить. Отдых способен уменьшить эти проявления. Особенно сильно симптомы проявляются через 3-4 часа после пробуждения.

В зависимости от проявлений выделяют следующие формы заболевания:

Чаще встречается генерализованная форма, которая обычно начинается со слабости мимических мышц.

Симптоматика у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

1) Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.

2) Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

Ребенок чаще погибает от удушья.

  1. Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
  2. Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастенический криз

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Диагностика

Необходимо обратиться к врачу-неврологу. Первым делом врач проведет осмотр пациента, спросит о жалобах и других выявленных симптомах. При первичном осмотре пациента выявить миастению достаточно затруднительно, ведь ее симптомы схожи с симптомами многих других заболеваний. Поэтому проводится комплексное обследование.

Самый простой и самый ценный метод диагностики миастении – проведение прозериновой пробы. При выполнении данной пробы пациенту подкожно вводится раствор прозерина (0,05%, 1-2 мл), затем спустя 20-30 минут невролог повторно осматривает пациента, определяя реакцию организма на пробу. Прозерин блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой приводит к нарушению нервно-мышечных соединений, поэтому симптомы миастении быстро отступают, а человек чувствует себя совершенно здоровым. Стоит отметить, что эффект от прозерина хотя и мощный, но кратковременный, поэтому для лечения он не используется, а вот для диагностики незаменим.

Также для диагностики проводят следующие исследования:

Для диагностики миастении разработаны специальные пробы (тесты), которые позволяют неврологу выявить заболевание на начальных стадиях. Хотя такие тесты вы можете выполнить и самостоятельно в домашних условиях:

  1. Быстро открывать и закрывать рот в течение 40 секунд – в норме вы должны успеть сделать 100 циклов таких движений, а при мышечной слабости гораздо меньше.
  2. Нужно лечь на спину, чуть приподнять голову и держать ее на весу 1 минуту.
  3. Сделайте 20 приседаний с одинаковой амплитудой.
  4. Быстро сжимайте и разжимайте кисти – часто в связи с мышечной слабостью при миастении такое упражнение приводит к опущению век.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями со схожими симптомами: бульбарным синдромом, энцефалитом, менингитом, глиомой головного мозга, гемангиобластомой, синдромом Гийена-Барре и др.

Лечение миастении

Главная задача лечения миастении – это увеличить количество ацетилхолина. Синтезировать этот компонент довольно сложно, поэтому в лечении используются препараты, предотвращающие его разрушение. С этой целью в неврологии применяются медикаменты, содержащие неостигмин.

Если заболевание быстро прогрессирует, назначаются медикаменты, которые блокируют иммунный ответ, в этом заключается лечение в таком случае.

При выборе препаратов нужно учитывать, что миастеникам противопоказаны медикаменты с содержанием фтора. Людям старше 70 лет удаляют вилочковую железу. Кроме этого, подбираются препараты для блокирования отдельных симптомов – подергивания века, остановки слюнотечения и т.д.

Улучшить состояние больного помогает «пульсотерапия». Такое лечение предполагает употребление гормональных препаратов. Сначала выписывается большая доза искусственных гормонов, но постепенно она снижается и сводится на «нет». Если случился миастенически криз, может понадобиться госпитализация. Больным в таком состоянии назначают плазмофероз и вентиляцию легких для лечения симптомов.

Относительно новый метод лечения миастении – криофероз. Лечение предполагает использование низких температур, которые помогают избавить кровь от вредных компонентов. Полезные вещества, содержащиеся в плазме, возвращаются в кровь больного. Метод является безопасным, поскольку отсутствует вероятность передачи инфекции и появления аллергической реакции. Криофероз улучшает общее состояние больного. Спустя 5-6 процедур устанавливается хороший стойкий результат.

Часто при лечении врачи назначают Калимин — антихолинэстеразное средство, так же известен, как Местинон, Пиридостигмин. Как и при любом аутоиммунном заболевании назначают кортикостероиды, в частности Преднизолон для лечения.

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

  1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

Питание

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций.

Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Прогноз

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов: времени начала, клинической формы, пола и возраста пациента, а также наличия или отсутствия терапевтических мероприятий. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму.

При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Миастения гравис (gravis): причины возникновения, симптомы и лечение антибиотиками генерализованной формы

Миастения — что это за болезнь? Миастенией называют аутоиммунное заболевание, характеризующееся синтезом антител к собственным холинергическим рецепторам, расположенным в поперечнополосатых мышцах.

Рецепторы, повреждающиеся при миастении гравис — ацетилхолиновые рецепторы. Локализуются они на волокнах поперечнополосатой мускулатуры, передавая импульс от нервного волокна на мышцы, заставляя их сокращаться.

Причины возникновения симптомов миастении неизвестны. Считается, что это заболевание полиэтиологическое. В основе лежит наследственная предрасположенность, генетическая мутация, однако ее реализация зависит от множества факторов внешней и внутренней среды. Например, стрессы, вирусные заболевания, физическое переутомление, недосыпание и многие другие причины могут стать пусковыми для развития данной болезни.

Примечание. Миастения gravis — заболевание, возникающее в любом возрасте, однако наиболее часто оно проявляется у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин) в возрасте от 25 до 35 лет.

Патогенез развития болезни заключается в следующем:

Развивается процесс в течение 3-4 лет с постепенным нарастанием клинической картины.

Дегенеративные изменения, возникающие на постсинаптической мембране

Важно! Одной из причин возникновения симптомов миастении может являться тимома (опухоль тимуса). Обнаруживается она у 15% пациентов в возрасте до 30 лет.

Клиническая картина миастении gravis

Сроки возникновения первых симптомов зависят от типа заболевания:

Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Первоначальные симптомы миастении гравис: жалобы на быструю мышечную утомляемость и слабость. Утром человек себя чувствует прекрасно: двигается, активно ходит, бегает. Однако в течение дня нарастает мышечная дисфункция: слабость в ногах, руках, невозможность совершить самые простые вещи, например, поднять веко. Такие изменения носят название вариабельной слабости мышц.

Еще одним признаком заболевания является поражение глазных мышц. Появляется косоглазие, птоз.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

После орбитальных поражений начинаются изменения в области мышц конечностей. Чаще страдают их терминальные отделы (кисти, стопы).

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Терминальной стадией развития миастении является поражение дыхательной мускулатуры, в результате чего возникает остановка дыхания.

По области поражения выделяют:

Первая характеризуется возникновением поражения какой-либо определенной группы мышц (глазная форма, скелетно-мышечная и т.д.).

Любая локальная форма может трансформироваться в генерализованную миастению. Однако встречаются и первично генерализованные варианты болезни. Течение ее значительно тяжелее и обычно без лечения заканчивается летальным исходом.

Важно! Существует группа заболеваний, «копирующих» миастению, их называют миастеническими синдромами. Клиника их весьма сходна, однако причина заболевания иная. Одним из наиболее похожих на миастению гравис является синдром Ламберта-Итона. Отличием данного синдрома является отсутствие глазных симптомов (чаще поражаются конечности) и нарушение глубоких сухожильных рефлексов.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Диагностика миастении

Для подтверждения диагноза «миастения gravis» используется ряд тестов, помогающих выявить нарушения мышечной силы.

  1. Физическая нагрузка. Является наиболее простым и доступным методом. Позволяет оценить скорость нарастания мышечной слабости. Пациента просят несколько раз повторить одно и то же действие, например, быстро моргать.

Птоз правого века после проведения пробы

  1. Пробы с медикаментозными препаратами. Наиболее часто используется при миастении прозериновая проба.

Прозерин — антихолинэстеразный препарат. Его действие направлено на предотвращение разрушения вещества, передающего сигнал от нерва к мышце. В итоге его большое количество усиливает передачу импульса.

Для проведения теста измеряется сила пациента, далее вводится 1,5-2 мл препарата подкожно. Через полчаса оценивается динамика. При миастении будет выражен положительный эффект.

  1. Наиболее достоверным является метод, позволяющий оценить скорость проведения нервного импульса по мышечным волокнам — электронейромиография.
  2. Анализ крови на наличие специфических антител.

Важно! При установлении диагноза «миастения» необходимо провести КТ-исследование грудной клетки для исключения тимомы переднего средостения.

Лечение миастении

Вся терапия миастении имеет 2 направления: уменьшение патологических симптомов и устранение причины заболевания.

Симптоматическое лечение проводят антихолинэстеразными препаратами. К таковым относят Прозерин, Калимин, Оксазил и др. Начиная с маленьких доз, под наблюдением врача, подбираются дозы, оптимальные для коррекции клинических проявлений.

Второе направление терапии — уменьшение количества антител. Для этого используются цитостатики и глюкокортикостероиды.

Антибиотики при миастении не применяются в связи с их полной бесполезностью в данном случае

Хирургическое лечение при миастении проводится крайне редко. Основные показания для операции:

Цель лечения — удаление тимуса.

Заключение

Миастения гравис является неизлечимым заболеванием и требует пожизненной терапии. Однако при адекватном лечении миастении прогноз весьма благоприятен: у большинства пациентов наступают длительные периоды ремиссии. Чем раньше установлен диагноз и начата терапия, тем длительнее периоды ремиссии, поэтому необходимо внимательно следить за своим самочувствием и при появлении каких-либо сомнений обращаться к врачу.

Миастения: симптомы, причины возникновения и методы лечения

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

По своему течению болезнь бывает:

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники: 1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4 2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015

3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.