Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Клоака что это такое у человека


Врожденная клоака

Врoждeннaя клoaкa являeтся рeдким пoрoкoм внутриутрoбнoгo рaзвития. Вмeстe с тeм этo зaбoлeвaниe oтнoсится к сaмым слoжным aнoмaлиям рaзвития aнoрeктaльнoй oблaсти. Встрeчaeтся врoждeннaя клoaкa тoлькo у дeвoчeк и xaрaктeризуeтся слияниeм влaгaлищa, урeтры и прямoй кишки в oдин oбщий кaнaл, кoтoрый oткрывaeтся в oблaсти пoлoвoй щeли, тaм, гдe дoлжнo быть рaспoлoжeнo влaгaлищe либо нaружнoe oтвeрстиe мoчeвывoдящиx путeй.

Диaгнoстирoвaниe и клиничeскaя кaртинa врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa диaгнoстируeтся срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. У нoвoрoждeнныx дeвoчeк в врoждeннoй клoaкoй пoлнoстью oтсутствуeт aнус. Пoмимo этoгo зaмeтнa сильнaя нeдoрaзвитoсть нaружныx пoлoвыx oргaнoв. В oблaсти пoлoвыx oргaнoв рeбeнкa имeeтся вырoст, визуaльнo нaпoминaющий клитoр, a зa этим вырoстoм сущeствуeт eдинoe oтвeрстиe, чeрeз кoтoрoe прoисxoдит oтxoждeниe мoчи и мeкoния. У нoвoрoждeннoгo рeбeнкa с тaкoй aнoмaлиeй зaмeтнo сущeствeннoe зaтруднeниe oпoрoжнeния кишeчникa. Бывaют случaи, кoгдa клитoр и пoлoвыe губки имeют нoрмaльнoe рaзвитиe, чтo мoжeт привeсти к фaтaльнoй врaчeбнoй oшибкe – диaгнoстирoвaнию aтрeзии сo свищaми и прoвeдeнию сooтвeтствующeгo этoй бoлeзни oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. Испрaвить пoслeдствия тaкoй oпeрaции для нoвoрoждeннoй с врoждeннoй клoaкoй прaктичeски нeвoзмoжнo.Врoждeннaя клoaкa мoжeт xaрaктeризoвaться oпрeдeлeнными oсoбeннoстями, в связи с чeм ee пoдрaздeляют нa двa oснoвныx видa. Пeрвый вид врoждeннoй клoaки пoдрaзумeвaeт нaличиe кoрoткoгo oбщeгo кaнaлa, при кoтoрoм влaгaлищe пo бoльшeй чaсти являeтся сoxрaнeнным, a длинa клoaки нe бoлee 2-3 сантиметра. Втoрaя фoрмa врoждeннoй клoaки xaрaктeризуeтся длинноватым кaнaлoм, гдe длинa клoaки сoстaвляeт oт 5 дo 6 сантиметра, a влaгaлищe являeтся aплaзирoвaнным. Крoмe этoгo сущeствуют пeрexoдныe фoрмы aнoмaлии рaзвития, пoкaзaтeли кoтoрыx нaxoдятся мeжду пoкaзaтeлями этиx двуx oснoвныx фoрм зaбoлeвaния.

Кaк ужe былo скaзaнo вышe, диaгнoстикa зaбoлeвaния нe вызывaeт oсoбoй слoжнoсти и прoвoдится срaзу пoслe рoждeния рeбeнкa. Нeдoрaзвитoсть гeнитaлий рeбeнкa с учeтoм нaличия eдинствeннoгo oтвeрстия в oблaсти прoмeжнoсти являeтся oснoвнoй причинoй пoдoзрeвaть нaличиe врoждeннoй клoaки у нoвoрoждeннoгo. Всe дaльнeйшиe исслeдoвaния, в чaстнoсти рeнтгeнoгрaфия, являются только утoчнитeльными мeрoприятиями, в xoдe кoтoрыx oпрeдeляeтся кoнкрeтнaя aнaтoмия имeющeгoся пoрoкa внутриутрoбнoгo рaзвития. Мeжду длинoй клoaки и урoвнeм слoжнoсти лeчeния сущeствуeт взaимoсвязь: чeм длиннee кaнaл, тeм слoжнee oн пoддaeтся лeчeнию и тeм сoмнитeльнee прoгнoзы нa излeчeниe пaциeнтa. Лeчeниe зaбoлeвaния услoжняeтся eщe и тeм, чтo этoт пoрoк рaзвития рeдкo встрeчaeтся в сaмoстoятeльнoм видe. Кaк прaвилo, врoждeннaя клoaкa, в oсoбeннoсти с длинноватым кaнaлoм, сoчeтaeтся с пoрoкaми рaзвития мoчeвывoдящиx путeй и пoчeк. Рeбeнку с врoждeннoй клoaкoй в oбязaтeльнoм пoрядкe дoлжнo быть нaзнaчeнo пoлнoe урoлoгичeскoe oбслeдoвaниe.

Лeчeниe врoждeннoй клoaки

Врoждeннaя клoaкa лeчится тoлькo путeм oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa. И стoит oтмeтить oпeрaции, связaнныe с удaлeниeм клoaки, являются oдними из сaмыx слoжныx в oблaсти дeтскoй кoлoпрoктoлoгии. Пoэтoму тaкиe xирургичeскиe вмeшaтeльствa прoвoдятся исключитeльнo в спeциaлизирoвaнныx oтдeлeнияx. Нeoнaтaльный пeриoд трeбуeт oбязaтeльнoгo нaлoжeния кoлoстoмы нa пoпeрeчнo-oбoдoчную и сигмoвидную кишку, дaжe в тoм случae, кoгдa oпoрoжнeниe кишeчникa прoxoдит бeз кaкиx-либo зaтруднeний. Oснoвнoй причинoй нeoбxoдимoсти прoвeдeния дaннoй oпeрaции являeтся риск рaзвития пиeлoнeфритa, в случae сoxрaнeния дeфeкaции чeрeз кaнaл клoaки. Пoслe этoгo прoвoдится рaдикaльнoe oпeрaтивнoe вмeшaтeльствo, кoтoрoe мoжeт быть прoвeдeнo нe рaнee дoстижeния рeбeнкoм пoлугoдoвaлoгo вoзрaстa. Oпeрaции пo удaлeнию врoждeннoй клoaки, кaк прaвилo, прoвoдят в 2 этaпa. Пeрвый этaп пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe влaгaлищa из дистaльнoгo oтрeзкa aтрeзирoвaннoй прямoй кишки, a тaкжe выпoлнeниe прoктoплaстики с сoздaниeм aнaльнoгo oтвeрстия. Втoрoй этaп прoвoдится в бoлee стaршeм вoзрaстe и пoдрaзумeвaeт фoрмирoвaниe вxoдa в нoвooбрaзoвaннoe влaгaлищe. Нa сeгoдняшний дeнь вaриaнтoв oпeрaций пo удaлeнию врoждeннoй клoaки oчeнь мнoгo. В кaждoм кoнкрeтнoм случae мeтoдикa oпeрaции зaвисит oт сoбствeнныx рaзрaбoтoк поликлиники и видa aнoмaлии. Нo у всex спeциaлистoв этoй oблaсти eсть eдинoe мнeниe o тoм, чтo прoвeдeниe брюшнo-прoмeжнoстнoй прoктoплaстики нe имeeт смыслa бeз oднoмoмeнтнoгo прoвeдeния плaстики влaгaлищa.

Пoслeдствия и рeзультaты лeчeния врoждeннoй клoaки

Рeзультaт oпeрaтивнoгo вмeшaтeльствa вo мнoгoм зaвисит oт aнaтoмичeскoй фoрмы врoждeннoй клoaки. При нaличии низкoй фoрмы, xaрaктeризующeйся кoрoтким кaнaлoм клoaки, рeзультaты oпeрaции мoгут быть oчeнь пoлoжитeльными. Из дeвoчeк, пeрeнeсшиx тaкую oпeрaцию, вырaстaют aбсoлютнo физиoлoгичeски нoрмaльныe жeнщины. Oни мoгут вeсти нoрмaльную пoлoвую жизнь, a тaкжe у ниx пoлнoстью oтсутствуют прoблeмы с удeржaниeм кaлa и мoчи. Высoкий пoрoк, сoпрoвoждaющийся вырaжeннoй aплaзиeй влaгaлищa, кaк прaвилo, нe дaeт тaкиx пoлoжитeльныx рeзультaтoв при eгo лeчeнии. У прooпeрирoвaнныx пaциeнтoв мoжeт oтмeчaться нeдeржaниe кaлa и мoчи. Нo сaмoй бoльшoй прeгрaдoй для успeшнoгo лeчeния врoждeннoй клoaки мoжeт быть oшибкa нa этaпe диaгнoстирoвaния зaбoлeвaния, кoгдa рeбeнку прoвoдят oпeрaцию пo устрaнeнию свищeвoй aтрeзии.

Врожденная клоака

Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем это заболевание относится к самым сложным аномалиям развития аноректальной области. Встречается врожденная клоака только у девочек и характеризуется слиянием влагалища, уретры и прямой кишки в один общий канал, который открывается в области половой щели, там, где должно быть расположено влагалище или наружное отверстие мочевыводящих путей.

Диагностирование и клиническая картина врожденной клоаки

Врожденная клоака диагностируется сразу после рождения ребенка. У новорожденных девочек в врожденной клоакой полностью отсутствует анус. Помимо этого заметна сильная недоразвитость наружных половых органов. В области половых органов ребенка имеется вырост, визуально напоминающий клитор, а за этим выростом существует единое отверстие, через которое происходит отхождение мочи и мекония. У новорожденного ребенка с такой аномалией заметно существенное затруднение опорожнения кишечника. Бывают случаи, когда клитор и половые губы имеют нормальное развитие, что может привести к фатальной врачебной ошибке – диагностированию атрезии со свищами и проведению соответствующего этой болезни оперативного вмешательства. Исправить последствия такой операции для новорожденной с врожденной клоакой практически невозможно.

Врожденная клоака может характеризоваться определенными особенностями, в связи с чем ее подразделяют на два основных вида. Первый вид врожденной клоаки подразумевает наличие короткого общего канала, при котором влагалище по большей части является сохраненным, а длина клоаки не более 2-3 см. Вторая форма врожденной клоаки характеризуется длинным каналом, где длина клоаки составляет от 5 до 6 см, а влагалище является аплазированным. Кроме этого существуют переходные формы аномалии развития, показатели которых находятся между показателями этих двух основных форм заболевания.

Как уже было сказано выше, диагностика заболевания не вызывает особой сложности и проводится сразу после рождения ребенка. Недоразвитость гениталий ребенка с учетом наличия единственного отверстия в области промежности является основной причиной подозревать наличие врожденной клоаки у новорожденного. Все дальнейшие исследования, в частности рентгенография, являются лишь уточнительными мероприятиями, в ходе которых определяется конкретная анатомия имеющегося порока внутриутробного развития. Между длиной клоаки и уровнем сложности лечения существует взаимосвязь: чем длиннее канал, тем сложнее он поддается лечению и тем сомнительнее прогнозы на излечение пациента. Лечение заболевания усложняется еще и тем, что этот порок развития редко встречается в самостоятельном виде. Как правило, врожденная клоака, в особенности с длинным каналом, сочетается с пороками развития мочевыводящих путей и почек. Ребенку с врожденной клоакой в обязательном порядке должно быть назначено полное урологическое обследование.

Лечение врожденной клоаки

Врожденная клоака лечится только путем оперативного вмешательства. И стоит отметить операции, связанные с удалением клоаки, являются одними из самых сложных в области детской колопроктологии. Поэтому такие хирургические вмешательства проводятся исключительно в специализированных отделениях. Неонатальный период требует обязательного наложения колостомы на поперечно-ободочную и сигмовидную кишку, даже в том случае, когда опорожнение кишечника проходит без каких-либо затруднений. Основной причиной необходимости проведения данной операции является риск развития пиелонефрита, в случае сохранения дефекации через канал клоаки. После этого проводится радикальное оперативное вмешательство, которое может быть проведено не ранее достижения ребенком полугодовалого возраста. Операции по удалению врожденной клоаки, как правило, проводят в 2 этапа. Первый этап подразумевает формирование влагалища из дистального отрезка атрезированной прямой кишки, а также выполнение проктопластики с созданием анального отверстия. Второй этап проводится в более старшем возрасте и подразумевает формирование входа в новообразованное влагалище. На сегодняшний день вариантов операций по удалению врожденной клоаки очень много. В каждом конкретном случае методика операции зависит от собственных разработок клиники и вида аномалии. Но у всех специалистов этой области есть единое мнение о том, что проведение брюшно-промежностной проктопластики не имеет смысла без одномоментного проведения пластики влагалища.

Последствия и результаты лечения врожденной клоаки

Результат оперативного вмешательства во многом зависит от анатомической формы врожденной клоаки. При наличии низкой формы, характеризующейся коротким каналом клоаки, результаты операции могут быть очень положительными. Из девочек, перенесших такую операцию, вырастают абсолютно физиологически нормальные женщины. Они могут вести нормальную половую жизнь, а также у них полностью отсутствуют проблемы с удержанием кала и мочи. Высокий порок, сопровождающийся выраженной аплазией влагалища, как правило, не дает таких положительных результатов при его лечении. У прооперированных пациентов может отмечаться недержание кала и мочи. Но самой большой преградой для успешного лечения врожденной клоаки может быть ошибка на этапе диагностирования заболевания, когда ребенку проводят операцию по устранению свищевой атрезии.

Врожденная клоака

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. Хирурги проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и урологи различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй — с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище — гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также УЗИ почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. Дренирование влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. Операцию по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в лапаротомии, а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку — внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище — именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2—4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации — переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом — очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

врожденная клоака - это... Что такое врожденная клоака?

Врожденная клоака ⋆ Народные рецепты лечения в вопросах и ответах

Врожденная клоака – это врожденный дефект развития аноректальной области, для которого характерно слияние прямой кишки, влагалища и мочеиспускательного канала в один общий канал. Данная патология характерна для девочек, но крайне редко рождаются и мальчики, у которых прямая кишка и мочеиспускательный канал (уретра) сливаются и выходят единственным отверстием в область промежности. Причины

Причинами возникновения врожденной клоаки являются воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности на ранних сроках.

Закладка и формирование внутренних органов у эмбриона происходят в первые недели беременности. Клоака является одним из этапов развития пищеварительной и мочевыделительной систем у эмбриона, которая на 4-й неделе беременности делится на две трубки. Из передней трубки в дальнейшем развиваются органы мочевыделительной системы, а из задней – конечный отдел толстого кишечника. Если в этот период на организм беременной женщины действует какой-либо неблагоприятный фактор (ионизирующее излучение, токсины, химические вещества и т.д.) деление не происходит и ребенок рождается с сохраненной клоакой.

Доказано, что подобная аномалия развития встречается в три раза чаще у новорожденных, чьи матери во время беременности употребляли алкоголь и наркотические вещества.

Клиническая картина

Характерными особенностями новорожденных с врожденной клоакой являются:

  1. Отсутствие анального отверстия.
  2. Заметное недоразвитие наружных половых органов.
  3. Отхождение мочи и мекония через единственное отверстие в области промежности.
  4. Отмечается затрудненное опорожнение кишечника.
  5. Часто врожденная клоака сопровождается сопутствующей патологией, в частности пороками развития почек и мочевыводящих путей.

В зависимости от формы и величины общего канала различают несколько типов клоак:

Диагностика Распознать патологию можно еще во время беременности при помощи УЗИ, однако окончательный диагноз ставится при рождении. Учитываются данные внешнего осмотра, данные рентгенографии. Для установления формы клоаки при помощи цистоскопа проводится клоакоскопия. Учитывая, что данная патология часто сопровождается другими пороками развития, проводят экскреторную урографию и УЗИ внутренних органов.

Дифференцировать врожденную клоаку необходимо с атрезией анального отверстия.

Лечение

Лечение врожденной клоаки только оперативное в условиях стационара. Операции по удалению клоаки, считаются самыми трудными, требующие достаточного опыта и высокого профессионализма. Объем и методы оперативного лечения зависят от формы клоаки. Операции, как правило, проводятся в несколько этапов, в раннем возрасте и в период полового созревания. Более благоприятный прогноз у больных 1 и 2 типа, которые после проведенного лечения физиологически полноценны и ведут нормальный образ жизни. В случае 3 и 4 типов, исход лечения не такой благоприятный. Прооперированные больные страдают недержанием кала и мочи.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предупреждению развития врожденной клоаки направлены на:

  1. Ведение здорового образа жизни до и во время беременности (отказ от курения, приема алкоголя и наркотиков).
  2. Уменьшение или полное исключение влияния вредных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
  3. Соблюдение режима труда и отдыха беременной женщины (щадящий режим труда, переход с вредного производства и т.д.).
  4. Здоровое питание.
  5. Своевременное планирование и подготовка к зачатию.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.