Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Гипсаритмия что это такое


ГИПСАРИТМИЯ

Отсутствие на ЭЭГ основной биоэлектрической активности, высокоамплитудная асинхронная медленная активность, перемежающаяся с острыми волнами или спайками мультифокального происхождения. В возрасте менее 3 месяцев возможны интервалы почти полной депрессии биоэлектрической активности головного мозга. Характерна для синдрома Веста (см.). Описали в 1976 г. J. Lacy и J. Penry.

Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г

греч. hypsos – высота, a – приставка отрицания, rhythmikos – равномерный, соразмерный) – появление на ЭЭГ высоковольтных волн и пиков, не имеющих определенного, естественного ритма. Может указывать на повышенную судорожную готовность.

Источник: Жмуров В.А. Большая энциклопедия по психиатрии, 2-е изд., 2012 г

hypsarrhythmia) - аномальная хаотическая активность головного мозга, наблюдающаяся при энцефалографии у больных с детскими судорогами.

Источник: Оксфордский толковый словарь общей медицины, 2002 г

Ищете реферат, курсовую работу, дипломную работу, контрольную работу, отчет по практике или чертеж?Узнай стоимость!

Синдром Веста у детей: что это такое, возможно ли излечение, признаки, причины возникновения, лечение, видео

Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы — кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия — аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Синдром Веста обычно развивается у малышей до года и диагностируется при проведении электроэнцефалограммы

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Как правило, до 3–7 месяцев жизни дети с синдромом Веста выглядят абсолютно здоровыми

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

  1. Симптоматическая — характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.

    Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

  2. Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

Сгибательные судороги проявляются кивками головы и приведением рук к туловищу

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

Дети с синдромом Дауна часто страдают синдромом Веста

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него — становиться вялым и сонным.

Одним из тревожных симптомов является неспособность малыша фиксировать взгляд на лицах и предметах

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия — отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

  1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
  2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
  3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Гипсаритмия на ЭЭГ — характерный признак синдрома Веста

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка — видео

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

Проведение МРТ позволяет установить причину возникновения синдрома Веста

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

Синдром Веста успешно лечится Преднизолоном

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста — галерея
Нитразепам Топирамат Клоназепам Ламотриджин

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

Лечение синдрома Веста гормональными препаратами часто провоцирует ожирение

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия — операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

Для успешного развития ребёнку с синдромом Веста необходимы регулярные занятия ЛФК

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами — галерея
Авокадо Грецкие орехи Кедровые орехи Скумбрия Соевые бобы Красная рыба

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

  1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
  2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение — тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Доктор Комаровский о судорогах у детей — видео

Синдром Веста — заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.

Синдром Веста: малыш в беде

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В течение следующих 100 лет эпилептологи описывали схожие с описаниями Веста синдромы у детей, и к середине прошлого века в мировой литературе накопилось около 70 подобных случаев. В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность. В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют. К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития. У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери. Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов. В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна. Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор. Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др. Один спазм длится доли секунды, спазмы группируются в серии — до 50 приступов в серии, количество серий в сутках — от одной до нескольких десятков. Часто приступы развиваются при пробуждении и засыпании, могут сопровождаться отведением головы или глаз в сторону. В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Прогноз

Со времени письма Уильяма Веста в The Lancet прогноз для «вестиков», несомненно, улучшился, но всё еще остается крайне серьезным. К сожалению, летальность от самого заболевания или осложнений его лечения в течение первых 3 лет жизни доходит до 11 % и за последние 40 лет она остается неизменной. Нормальное интеллектуальное развитие сохраняется у 9–28 % детей. Нормальный или близкий к нормальному интеллект при криптогенной и идиопатической формах сохраняется чаще — в 38–78 % случаях, тогда как при симптоматической форме — только у 2–18 % детей. Прогноз каждого ребенка с синдромом Веста крайне индивидуален — качество и продолжительность жизни зависит как от формы самого заболевания, так и от своевременности и эффективности лечения.

Источники

  1. Холин А. А., Мухин К. Ю. Синдром Веста. Этиология, электро-клинические характеристики и дифференциальный диагноз // Мухин К. Ю., Петрухин А. С., Холин А. А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: Арт-Сервис Лтд (2011): 95–133.
  2. Гапонова О. В., Белоусова Е. Д. Прогностические критерии инфантильных спазмов // Эпилепсия и пароксизмальные состояния 3.3 (2011).
  3. Темин П. А. и др. Инфантильные спазмы и синдром Веста //Диагностика и лечение эпилепсии у детей. М.: Можайск-Терра. (1997): 287–354.

Синдром Веста

Синдром Веста — серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Синдром Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Гипсаритмия модифицированная

Наиболее распространенный тип эпилептической энцефалопатии.

От 3 до 5 на 10, 000 рождений.

Возраст дебюта заболевания

От 3 до 7 месяцев (77%), реже до 3 месяцев или в возрасте 1-5 лет.

Оглавление:

Мальчики (60%) болеют несколько чаще.

Неврологический и психический статус

Задержка развития, легкая или выраженная, у 2/3 задержка отмечается еще до начала приступов.

Преобладают тяжелые поражения. Распространенной причиной является туберозный склероз.

Эпилептические (инфантильные) спазмы являются характерным типом приступов. Приступ может сопровождаться плачем. Спазмы возникают кластерами до 30 раз в день, поспазмов в каждом кластере. Приступы чаще возникают в бодрствовании, чем во время сна.

Проводится клиническая оценка развития нервной системы. Данные лабораторного скрининга на электролитные, метаболические или другие нарушения, как правило, нормальные. В неясных случаях для выявления этиологии можно исследовать ликвор, провести нейрометаболические тесты, хромосомный анализ. Компьютерная томография (КТ) и главным образом магнитно-резонансная томография (МРТ) являются обязательными перед началом терапии стероидами.

Классический эпилептиформный паттерн гипсаритмии регистрируется у 2/3 больных. Асимметричная и модифицированная гипсаритмия встречаются в 1/3 случаев.

Могут регистрироваться до 11 различных иктальных паттернов продолжительностью от 0,5 сек до 2 мин. Наиболее частый паттерн (72%) состоит из высокоамплитудной генерализованной медленной волны, эпизода низкоамплитудной быстрой активности, и диффузного уплощения ЭЭГ.

В 5% летальный исход, у 65% развивается эпилепсия с резистентными приступами, в половине случаев остается стойкий моторный дефицит, в 2/3 возникают тяжелые когнитивные/психологические нарушения. Нормальное развитие наблюдается только у 5%-12% пациентов.

Неэпилептические события: нормальные стартл-реакции, «колики, боли в животе», доброкачественные неэпилептические инфантильные спазмы, доброкачественный неонатальный миоклонус сна, синдром Сандифера или гастроэзофагальный рефлюкс, тортиколлис, аномальная дистоническая установка туловища, опистотонус. Доброкачественные или другие тяжелые формы эпилепсии в этой возрастной группе.

Вигабатрин али адренокортикотропиный гормон (АКТГ) начинают контролировать спазмы у 2/3 пациентов в течение нескольких дней. Окончательный результат не всегда определяется лечением. В отдельных случаях с некупируемыми приступами и фокальными структурными поражениями может применяться резективная нейрохирургия.

The educational kit on epilepsies

The epileptic syndromes

By C. P. Panayiotopoulos

The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.

UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.

Originally published by MEDICINAE

21 Cave Street, Oxford OX4 1BA

First published 2006 and reprinted in 2007

Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD

Источник: http://epidoc.ru/syndromes/encephalopathies/west_syndrom.html

Инфантильные спазмы у детей: причины, лечение, симптомы

Инфантильные спазмы — судороги, характеризующиеся внезапным сгибанием туловища вперед, сгибанием или разгибанием рук, вытягиванием или сгибанием ног.

Данный вид приступов, как правило, сочетается с гипсаритмией на ЭЭГ.

Судороги могут пройти самостоятельно в возрасте около 5 лет, но могут трансформироваться в другие виды приступов.

Патофизиология инфантильных спазмов до конца неизвестна, однако эти приступы могут отражать нарушение взаимодействия между корой и стволом мозга. Причиной инфантильных спазмов могут быть незрелость ЦНС, пороки развития головного мозга и повреждения мозга в первые месяцы жизни. Распространенной причиной развития инфантильных спазмов является туберозный склероз. Природа приступов может быть также идиопатической.

Симптомы и признаки инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы начинаются с внезапных быстрых тонических сокращений туловища и конечностей, иногда в течение нескольких секунд. Спазмы варьируются от легких киваний головой до вздрагивания всего тела. Они сопровождаются сгибанием (флексией), разгибанием (экстензией) или, чаще всего, и сгибанием, и разгибанием в мышцах конечностей (смешанные спазмы). Спазмы обычно повторяются в течение дня кластерами, часто по несколько десятков, преимущественно вскоре после пробуждения, а иногда и во время сна.

Как правило, инфантильные спазмы сопровождаются нарушением моторного и психического развития. В начальных стадиях заболевания возможен регресс развития (например, дети могут потерять способность сидеть или переворачиваться).

Показатель преждевременной смертности при инфантильных спазмах колеблется от 5 до 31%, смерть наступает в возрасте до 10 лет и зависит от этиологии последних.

Диагностика инфантильных спазмов у детей

Диагноз устанавливается на основе клинической симптоматики и характерной картины ЭЭГ. Проводится физикальное и неврологическое обследования, но часто патогномоничные симптомы не выявляются, исключение составляет туберозный склероз.

В ЭЭГ, в межприступный период, как правило, выявляется картина гипсаритмии (хаотичные, высоковольтные полиморфные дельта- и тета-волны с наложенными мультифокальными пиковыми разрядами). Возможно несколько вариантов (например, модифицированная — очаговая или асимметричная гипсаритмия). Иктальная фоновая ЭЭГ меняется, интериктальная эпилептиформная активность заметно ослаблена.

Тесты для определения причины инфантильных спазмов могут включать в себя:

Лечение инфантильных спазмов у детей

Инфантильные спазмы с трудом поддаются лечению, и оптимальная схема терапии является дискутабельной. Применяется АКТГ поединиц внутримышечно один раз в день. Многие противосудорожные препараты являются неэффективными; предпочтительно применение вальпроатов, препаратом второй очереди выбора является клоназепам. Отмечен также эффект от применения нитразепама, топирамата, зонизамида или вигабатрина.

Кетогенная диета может также быть эффективной, но ее трудно поддерживать.

В отдельных случаях успешным может быть хирургическое лечение.

Источник: http://www.sweli.ru/deti/zdorove/detskie-bolezni/infantilnye-spazmy-u-detej-prichiny-lechenie-simptomy.html

Гипсаритмия у детей на ЭЭГ

Гипсаритмия — это параметр измерения аномальной активности головного мозга. Обычно выявляется в ходе проведения специальных исследований. Гипсаритмия на ЭЭГ (электроэнцефалографии) показывается в виде хаотичных вол различной длины, исходящих из различных отделов головного мозга.

Гипсаритмия мозга развивается в результате судорожного синдрома. У детей с такими показателями можно прогнозировать повышенную судорожную готовность и риск возникновения клонических и тонических судорог в любой момент.

Этот термин имеет значение только в диагностических целях и для определения картины анамнеза больного ребенка. При диагностике гипсаритмии мозга у детей родителям следует обратиться за медицинской помощью к детскому невропатологу. Будет назначено лечение гипсаритмии и этим можно будет предупредить развитие судорожного синдрома в будущем.

Источник: http://pediatriya.info/?page_id=1641

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы.

Что такое инфантильные спазмы, мы узнаем из этой статьи.

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей, могут варьировать в зависимости от возраста. Наглядным примером таких возраст зависимых феноменов являются инфантильные спазмы. Это так сказать уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Критерии, которые характеризуют синдром Веста.

Синдром Веста имеет принадлежность к эпилептическим синдромам, но при этом выделен в отдельное заболевание по ряду критериев, основным из которых является возрастная зависимость. В своем подавляющем большинстве случаев, данное заболевание возникает в младенческом возрасте (до года). Правда отмечаются и более поздние клинические признаки заболевания, в возрасте до пяти лет, и единичные случаи у взрослых.

Инфантильные спазмы представляют собой специфический возрастной феномен, который возникает у детей только в первые два года жизни, наиболее часто — в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов — до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми. И хотя сам спазм, как правило длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями «приступ-перерыв-приступ», и такие перерывы обычно составляют 5-10 секунд.

Во время таких спазмов все тело ребенка внезапно сильно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Но несмотря на это, инфантильные спазмы бывает иногда очень трудно заметить в связи с тем, что они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота. Более часто инфантильные спазмы проявляются сразу после пробуждения младенца, и гораздо реже они случаются во время сна.

Вскоре после проявления приступов судорог родители могут заметить ряд определенных изменений в своем ребенке:

Как выглядят инфантильные спазмы?

Как правило, каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок будет выглядеть хорошо, что это очень типично для инфантильных спазмов. Типичным межприступным ЭЭГ-паттерном при инфантильных спазмах является гипсаритмия.

Термин «гипсаритмия» был впервые введен F. Gibbs и E. Gibbs в 1952 г. для описания межприступного ЭЭГ-паттерна, характерного для инфантильных спазмов. Они описали гипсаритмию следующим образом:

. Редкие медленные волны и спайки с высоким вольтажем. Такие спайки видоизменяются, время от времени и по продолжительности и по локализации.

Классификация инфантильных спазмов.

Как и любая типовая разновидность эпилептических припадков, спазмы подразделяются на виды:

В зависимости от причин, повлекших появление и вида протекания приступа, спазмы группируются на:

Симптоматические, данные спазмы с установленной этиологией, характеризуются отклонением психического и нервного развития после проявления спазмов, нарушениями неврологического характера, при исследовании явно видны патологические аномалии в структуре головного мозга.

Криптогенные, эти спазмы не установленной этиологии, ребенок имеет нормальное психоневрологическое развитие до начала болезни, характерен определенный вид судорожных процессов. При обследовании мозга очаговых поражений не обнаруживается.

Идиопатические, являются судорожными приступами, которые начинаются в неонатальном периоде и в детском возрасте. Имеют доброкачественное течение, ритмичность передачи нервных импульсов не нарушена, характеризуется отсутствием неврологических изменений и нормальным психическим развитием при протекании заболевания. Иногда они выглядят фокальными, через несколько секунд создается впечатление, что они исходят из многих очагов.

Временами разряды в виде спайков генерализуются, но никогда не выглядят как ритмично повторяющийся и высокоорганизованный патер. Эти изменения практически постоянны. Исследования этиологии инфантильных спазмов были начаты в 50-х годах нашего столетия. По мере накопления фактов стала очевидной полиэтиологичность синдрома.

Инфантильные спазмы были описаны при внутриутробных инфекциях, различных дисгенезиях мозга, при ряде хромосомных аномалий и наследственных заболеваний. Среди последних в частности практически все нейро кожные синдромы, многие метаболические заболевания от часто встречающейся фенилкетонурии до органических ацидурий, в том числе чрезвычайно редкой фумаровой ацидурии.

К развитию таких симптоматических инфантильных спазмов могут приводить серьезные перинатальные повреждения мозга. Это могут быть аноксия-ишемия, интравентрикулярные и субарахноидальные кровоизлияния, неонатальная гипогликемия. В зависимости от этиологии все инфантильные спазмы разделяются на криптогенные и симптоматические.

Целесообразность разделения инфантильных спазмов на криптогенные и эпилептические исходит из обобщенного опыта по особенностям клинических проявлений и течения инфантильных спазмов.

Для криптогенных инфантильных спазмов характерны:

Симптоматические спазмы являются следствием различных этиологических факторов. Для симптоматических инфантильных спазмов характерны:

Все эти этиологические факторы и соответственно симптоматические инфантильные спазмы по времени возникновения условно разделяются на три большие группы — пренатальные, перинатальные и постнатальные. Причиной таких инфантильных спазмов может быть любой повреждающий кору головного мозга фактор.

У большинства детей часто выявляются перинатальная патология ЦНС, травма головного мозга, различные хромосомные и генные аномалии. Но бывает, что встречаются и криптогенные (при отсутствии четкой этиологической причины) инфантильные припадки.

Диагностические процедуры инфантильных спазмов.

Проводится клиническая оценка развития нервной системы. Данные лабораторного скрининга на электролитные, метаболические или другие нарушения, как правило нормальные. В неясных случаях для выявления этиологии можно исследовать ликвор, провести нейрометаболические тесты, хромосомный анализ. Компьютерная томография (КТ) и главным образом магнитно-резонансная томография (МРТ) являются обязательными перед началом терапии стероидами.

Классический эпилептиформный паттерн гипсаритмии регистрируется у 2/3 больных. Асимметричная и модифицированная гипсаритмия встречаются в 1/3 случаев.

Могут регистрироваться до 11 различных иктальных паттернов продолжительностью от 0,5 сек до 2 мин. Наиболее частый паттерн (72%) состоит из высокоамплитудной генерализованной медленной волны, эпизода низкоамплитудной быстрой активности.

Лечение инфантильных спазмов.

Лечебная терапия инфантильных спазмов проводится с помощью препаратов адренокортикотропного гормона — синтетический вариант биологического вещества продуцируемого железами эндокринной системы, стимулирует выполнение жизненно важных функций организма. В следствие применения заметно снижается частота приступов, и как правило улучшаются гипсоаритмические процессы.

В случаях обнаружения очагового поражения могут приниматься решение об оперативном удалении патологии или проводится пересечение мозолистой области мозга. Правда на данном этапе развития медицины излечить инфантильные спазмы у детей нельзя, так как их прогресс плавно переходит в другой тип эпилептических приступов. Развитие центральной нервной системы ребенка затруднено, происходят патологические изменения тканей головного мозга. Но вот улучшить качество жизнедеятельности возможно с помощью квалифицированной помощи и лечения без промедлений.

Прогноз инфантильных спазмов.

В том случае, если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей могут развиваться другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии в более позднем возрасте. Чем быстрее будет принято лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

Источник: http://fine-massage.ru/infantilnye-spazmy/

Синдром Веста (инфантильные спазмы)

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей варьируют в зависимости от возраста. Наглядным примером та­ких возрастзависимых феноменов являются инфантильные спазмы — уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Инфантильные спаз­мы представляют собой специфический возрастной феномен, возникающий у детей только в первые два года жизни, наиболее часто — в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов — до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми.

Определение

К характерным признакам этого синдрома относятся миоклонические присту­пы, гипсаритмия на ЭЭГ и задержка психомоторного развития. Эту триаду иногда называют синдром Веста. Однако инфантильные спазмы не во всех случаях четко соответствуют этому определению. В литературе встречаются и другие названия за­болевания: массивные спазмы, салаамовы судороги, флексорные спазмы, приступы по типу «складного ножа», массивные миоклонические приступы, инфантильные миоклонические судороги.

Обычно инфантильные спазмы имеют стереотипный характер у одного ребенка. Кроме того, характерно возникновение инфантильных спазмов в виде серий.

Несмотря на то что эти приступы напоминают миоклонические или тонические судороги, инфантильные спазмы представляют собой отдельный тип приступов. Миоклонические подергивания — это быстрые молниеносные сокращения ограни­ченной продолжительности, в то время как тонические судороги — длительное мы­шечное сокращение возрастающей интенсивности. Истинный спазм включает харак­терное мышечное сокращение, продолжающееся 1—2 с и достигающее максимума (пика) медленнее, чем миоклонии, но быстрее, чем тонические судороги.

Инфантильные спазмы подразделяют на три типа: флексорные, экстензориые и смешанные флексорно-экстензорные. Флексорные спазмы — это кратковремен­ные сокращения мышц-сгибателей туловища, шеи, верхних и нижних конечностей. Спазмы в мышцах верхних конечностей вызывают приведение рук, «как будто ре­бенок обнимает себя руками» или, напротив, разведение рук, согнутых в локтевых суставах, в разные стороны. Экстензорные спазмы включают, преимущественно, разгибательное мышечное сокращение, вызывающее быстрое резкое разгибание шеи и туловища в сочетании с разгибанием и отведением или приведением рук, йог или верхних и нижних конечностей одновременно. Смешанные флексорно-экстензорные спазмы включают сгибание шеи, туловища и верхних конечностей и разгибание ни­жних конечностей или сгибание нижних конечностей и разгибание рук в сочетании с выраженным в различной степени сгибанием шеи и туловища. Иногда развивают­ся асимметричные спазмы, напоминающие «позу фехтовальщика». Инфантильные спазмы часто сочетаются с девиацией глаз или появлением нистагма.

Асимметричные спазмы могут возникать в том случае, когда не наблюдается од­новременное двустороннее сокращение мышц конечностей. Этот тип спазмов обыч­но встречается при симптоматической форме инфантильных спазмов у младенцев с тяжелым поражением мозга, агенезией мозолистого тела или сочетанием этих нару­шений. Такие локальные неврологические симптомы, как девиация глаз или поворот головы, могут сочетаться как с симметричными, так и с асимметричными спазмами. Асимметричные спазмы обычно возникают изолированно, но они могут также раз­виваться после фокального приступа или предшествовать ему; в некоторых случаях инфантильные спазмы могут возникать одновременно с генерализованным или фо­кальным приступом.

Инфантильные спазмы часто возникают в виде серий («кластерные спазмы»). Интенсивность и частота спазмов в каждой серии может усиливаться, достигая пика, и затем — прогрессивно снижаться. Количество приступов в серии значительно ва­рьирует, и может превышать 30 спазмов. Количество серий в день также варьирует; у некоторых пациентов насчитывается до 20 в сутки. Серии инфантильных спазмов могут развиваться ночью, хотя они редко наблюдаются во время сна. Во время или после серии инфантильных спазмов, как правило, наблюдается плач или раздражи­тельность ребенка.

Гипсаритмия у ребенка с инфантильными спазмами. Обращает на себя внимание высокоамплитудная дезорганизованная активность в фоновой записи, перемежающаяся с мультифокальными спайками и острыми волнами

Хаотический характер ЭЭГ создает впечат­ление о полной дезорганизации коркового ритма. Во время сна возникают разряды полиспайков и медленных волн. Вызывает удивление сохранение у некоторых па­циентов сонных веретен в сочетании с выраженными аномалиями фоновой записи ЭЭГ. В фазу быстрого сна возможно уменьшение выраженности гипсаритмии или её полное исчезновение. Инфантильные спазмы ассоциируются с уменьшением общей продолжительности сна и продолжительности быстрого сна. Описаны различные разновидности гипсаритмии, включая паттерны с межполушарной синхронизацией, стойкий фокус аномальных разрядов, эпизоды снижения амплитуды, и высокоам­плитудная медленно-волновая активность в сочетании с отдельными острыми вол­нами и спайками. Различные паттерны гипсаритмии встречаются часто и не коррели­руют с прогнозом заболевания.

Хотя гипсаритмия или модифицированный гипсаритмический паттерн — это на­иболее распространенные типы межприступной патологической активности на ЭЭГ, у некоторых пациентов с инфантильными спазмами эти ЭЭГ-паттерны могут отсут­ствовать. В некоторых случаях возможно отсутствие гипсаритмии в начале заболе­вания и появление этого паттерна позже, в процессе развития заболевания. Хотя гипсаритмия ассоциируется, главным образом, с инфантильными спазмами, этот паттерн возникает и при других заболеваниях.

Как и интериктальный паттерн, иктальные изменения на ЭЭГ при инфантильных спазмах также вариабельны. Наиболее характерный ЭЭГ-паттерн во время приступа состоит из позитивных волн в вертексно-центральной области; может наблюдаться также низкоамплитудная быстрая (с частотойГц) активность или диффузное уплощение кривой, названное “electro-decremental event”.

Присутствие фокальных аномалий — один из вариантов основного паттер­на гипсаритмии, который может ассоциироваться с фокальными приступами, фокальные приступы могут предшествовать серии инфантильных спазмов, сопро­вождать её или развиваться в сочетании с ней. Это наблюдение позволяет предпо­ложить, что корковые «пейсмекеры» могут играть важную роль в развитии инфан­тильных спазмов.

Электроэнцефалографическая картина при этом заболевании непостоянна и мо­жет претерпевать эволюцию во времени. У некоторых пациентов с инфантильными спазмами в дебюте заболевания гипсаритмия может отсутствовать. У других пациен­тов возможно замедление биоэлектрической активности в сочетании с редкой эпи­лептиформной активностью, в дальнейшем наблюдается трансформация в паттерн гипсаритмии. Повторное проведение электроэнцефалографического исследования в процессе дальнейшего наблюдения может быть необходимым для того, чтобы про­демонстрировать паттерн гипсаритмии (у тех детей, у которых гипсаритмия в начале заболевания не выявлялась).

Источник: http://med-slovar.ru/nevrologiya/epilepsiya/1426-sindrom-vesta-infantilnye-spazmy

Эволюция эпилепсии и трансформация эпилептических приступов

Наиболее часто отмечались флексорные спазмы, которые в большинстве случаев сочетались с генерализованными тоническими/тонико-клоническими и фокальными, а также с миоклоническими, атоническими припадками и абсансами, р>0,05.

По мере взросления пациентов нарастало количество одиночных инфантильных спазмов по сравнению с серийными, и к 3 годам серийные спазмы отмечались лишь у 1 больного. Частота миоклонических, атонических припадков и абсансов нарастала в динамике заболевания.

На ЭЭГ в большинстве случаев выявлялась гипсаритмия: типичная, преимущественно на ранних сроках заболевания, — у 4 больных (21%) и у 13 больных (64%) модифицированная. У 2 больных гипсаритмия отсутствовала, при этом выявлялись региональные эпилептиформные изменения. При этом у 9 больных с гипсаритмией сочетались так же фокальные изменения на ЭЭГ. Это, с одной стороны, можно объяснить симптоматической этиологией синдрома Веста, а с другой – тем, что криптогенный синдром Веста является истинным вариантом, а симптоматический лишь протекает как синдром Веста, являясь фокальной формой эпилепсии (Dulac O., 2000). Модифицированная гипсаритмия с наличием паттерна «вспышка-угнетение» наблюдалась у 2 детей с эволюцией из синдрома Отахара. У детей в возрасте старше 1 года наблюдался регресс преимущественно модифицированной синхронизированной (больше в лобных долях) гипсаритмии с трансформацией её к полутора годам в активность с генерализованными медленными комплексами острая-медленная волна с частотой 1-2,5 Гц, что сопровождало эволюцию синдрома Веста в синдром Леннокса-Гасто у 7 больных (37%). У пациентов с сочетанием гипсаритмии с региональными эпилептиформными изменениями на ЭЭГ при регрессе гипсаритмии последние сохранялись. В неврологическом статусе у этих больных наблюдались грубые очаговые изменения, коррелировавшие с асимметричными спазмами и фокальными припадками, что соответствовало развитию в динамике фокальных форм эпилепсии у 6 больных (33%). У 2 (10%) больных с синдромом Веста отмечалась ремиссия продолжительностью от 1 года на терапии вальпроатами в суточной дозе свыше 40 мг/кг в составе моно- и комбинированной терапии. У 2 больных (10%) наблюдалось персистирование инфантильных спазмов. 2 больных (10%) умерли.

Таким образом, можно выделить факторы, ассоциированные с трансформацией синдрома Веста в синдром Леннокса-Гасто, которые включают наличие симметричных тонических спазмов с присоединением других видов генерализованных припадков — миоклонических, атонических или абсансов; постепенную замену синхронизированной, преимущественно в лобных долях, гипсаритмии на активность с генерализованными медленными комплексами острая-медленная волна с частотой 1-2,5 Гц, что коррелирует с отсутствием изменений при нейровизуализации головного мозга или с атрофией, преимущественно, лобно-височной локализации. Критерии трансформации синдрома Веста в фокальную эпилепсию включают наличие асимметричных инфантильных спазмов с присоединением других видов фокальных припадков; постепенную замену модифицированной гипсаритмии с региональным акцентом на региональную активность, что коррелирует с локальными изменениями при нейровизуализации головного мозга и очаговыми нарушениями в неврологическом статусе. Причём, у 2 больных была отмечена транзиторная трансформация в синдром Леннокса-Гасто при присоединении приступов падений, атипичных абсансов и аксиальных тонических спазмов, в динамике сменявшихся фокальными приступами, характерными для лобной эпилепсии, что соответствовало результатам ЭЭГ-мониторирования с видеонаблюдением.

У больных с синдромом Леннокса-Гасто в большинстве случаев эпилепсия дебютировала с тонических припадков, клиническая картина эпилепсии характеризовалась значительным полиморфизмом.

В структуре заболевания превалировали тонические аксиальные припадки у 16 больных — 76% и миатонические припадки у 14 больных — 67%. Так же отмечались атипичные абсансы, миоклонические приступы — у 11 больных (по 52% соответственно), генерализованные тонико-клонические (у 2 больных) и фокальные пароксизмы (у 2 больных). Причём, у 7 больных сочетались 3 типа приступов, у 10 – 4 типа и у 4 – 5 типов припадков. Эпилептический статус (атипичных абсансов и генерализованных тонико-клонических судорог) отмечался почти у половины больных — у 10 (48%). У пациентов, у которых заболевание трансформировалось не из синдрома Веста, в большинстве случаев (у 10 больных — 38%) эпилепсия дебютировала с тонических припадков. На ЭЭГ у всех больных отмечалось замедление основной фоновой активности и генерализованная пик-волоновая активность 1,5-2,5 Гц с максимальной амплитудой в лобных отделах полушарий головного мозга, которая не усиливалась при проведении функциональных проб. У 5 больных (24%) выявлялись региональные эпилептиформные паттерны и межполушарная асимметрия. В дальнейшем картина ЭЭГ оставалась стабильной, что согласуется с данными литературы.

В настоящем исследовании у 5 человек (24%) синдром Леннокса-Гасто трансформировался из синдрома Веста. Эволюция припадков в мультифокальную эпилепсию наблюдалась у 10 больных (48%), ремиссия на окончательный момент наблюдения была констатирована у 2 больных (10%), у остальных пациентов продолжал персистировать синдром Леннокса-Гасто. Летальных исходов не было.

Таким образом, можно выделить факторы, ассоциированные с трансформацией синдрома Леннокса-Гасто в фокальную эпилепсию, которые включают наличие фокальных приступов в клинической картине эпилепсии, появление региональных эпилептиформных паттернов на фоне регресса медленно-волновой активности 1,5-2 Гц, что определялось в большинстве случаев по результатам ЭЭГ-мониторирования с видеонаблюдением.

У больных с локально-обусловленными формами эпилепсии отмечались различные типы приступов, семиология которых соответствовала в большинстве случаев очагу структурного дефекта. У 11 пациентов (15%) отмечались тонические припадки по типу инфантильных спазмов, у 5 детей (7%) — атонические припадки и у 5 детей (7%) – тонические приступы, характерные для синдрома Леннокса-Гасто, у 2 детей (3%) – атипичные абсансы, фокальное происхождение (в большинстве случаев – лобная локализация, а так же височная) которых было определено при проведении видео-ЭЭГ-мониторинга.

Таким образом, у больных с ранней младенческой эпилептической энцефалопатией с «супрессивно-взрывным» типом ЭЭГ, синдромом Веста, синдромом Леннокса-Гасто имеются схожие черты, которые могут свидетельствовать об их родстве: возрастная зависимость; отсутствие специфических этиологических факторов; высокая частота приступов; преобладание тонических спазмов среди других типов приступов, часто серийного характера (частота их сокращается после 2-х-летнего возраста, сменяясь аксиальными тоническими спазмами у больных с синдромом Леннокса-Гасто); грубые изменения электроэнцефалограммы (паттерн «вспышка-подавление», который может трансформироваться в гипсаритмию и затем в медленную генерализованную пик-волновую активность 1-2,5 Гц); нарушения интеллекта; резистентность к терапии; неблагоприятный прогноз; склонность к эволюционированию. В нашем исследовании синдром Отахара в 75% случаев трансформировался в синдром Веста (критериями трансформации являлось появление гипсаритмии на ЭЭГ и преобладание инфантильных спазмов), который, в свою очередь у 37% больных эволюционировал в синдром Леннокса-Гасто (при появлении билатеральной синхронизации на ЭЭГ, комплексов пик-волна 1-2,5 Гц, атипичных абсансов, атонических и миоклонических припадков, превалирование над серийными одиночных инфантильных спазмов). Каждый из рассматриваемых синдромов мог трансформироваться в фокальную форму эпилепсии (при регрессе типичных проявлений на ЭЭГ и появлении региональной эпилептиформной активности и парциальных припадков). «Истинный» синдром Веста необходимо дифференцировать от симптоматической фокальной эпилепсии. Неблагоприятный прогноз заболевания отмечался у больных с трансформацией эпилептических энцефалопатий. Все указанные формы эпилепсии слабо отвечали на комбинированную антиэпилептическую, а так же на гормональную терапию.

Эволюция эпилепсии у больных дошкольного, младшего школьного и пубертатного возрастов.

Наблюдались 160 пациентов от 3 до 18 лет с трансформацией клинической картины эпилепсии, из них – 134 больных с симптоматическими или предположительно симптоматическими эпилепсиями.

Эволюция эпилепсии у детей и подростков с симптоматической лобной эпилепсией (СЛЭ). Под наблюдением находилось 56 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет, из них — 36 мальчиков (64%) и 20 девочек (36%) р>0,05. Этиологией заболевания являлись: у 9 пациентов (16%) — пороки развития головного мозга (у 2 детей — синдром двойной коры, у 4 пациентов — пахигирия, у 3 пациентов — фокальная корковая дисплазия); у 15 больных — перинатальная патология; у 8 пациентов — последствия черепно-мозговой травмы; у 6 пациентов — кисты головного мозга; у 6 пациентов — последствия перенесенной нейроинфекции; у 4 пациентов — комплекс туберозного склероза; у остальных 8 пациентов — структурных нарушений головного мозга не было обнаружено при проведении нейровизуализационных исследований.

Таблица 2. Возраст дебюта и тип первого припадка у больных с симптоматическими лобными эпилепсиями, p>0,05.

Источник: http://xn--d1acjmiy6ee.xn--p1ai/avtoreferati/evolyuciya-epilepsii-transformaciya-epilepticheskih-pristupov.php

Internet Скорая помощь Медицинский портал

За сутки добавлено 30 вопросов, написано 29 ответов, из них 1 ответ от 5 специалистов в 2 конференциях.

Рейтинг жалоб

  1. Анализ крови1455
  2. Беременность1368
  3. Рак786
  4. Анализ мочи644
  5. Диабет590
  6. Печень533
  7. Железо529
  8. Гастрит481
  9. Кортизол474
  10. Диабет сахарный446
  11. Психиатр445
  12. Опухоль432
  13. Ферритин418
  14. Аллергия403
  15. Сахар крови395
  16. Беспокойство388
  17. Сыпь387
  18. Онкология379
  19. Гепатит364
  20. Слизь350

Рейтинг лекарств

  1. Парацетамол382
  2. Эутирокс202
  3. L-Тироксин186
  4. Дюфастон176
  5. Прогестерон168
  6. Мотилиум162
  7. Глюкоза-Э160
  8. Глюкоза160
  9. Л-Вен155
  10. Глицин150
  11. Кофеин150
  12. Адреналин148
  13. Пантогам147
  14. Церукал143
  15. Цефтриаксон142
  16. Мезатон139
  17. Дофамин137
  18. Мексидол136
  19. Кофеин-бензоат натрия135
  20. Натрия бензоат135

Гипсаритмия

Найдено в 14-и вопросах:

Здравствуйте! Объясните пожалуйста. Ребёнку поставили синдром Веста, из обследования были только КТ и УЗИ головного мозга. Возможно ли поставить этот диагноз , без… открыть

татьяна, основная триада симптомов при синдроме Веста: приступы по типу «инфантильных спазмов»; задержка развития; гипсаритмия на ЭЭГ. смотреть

. — Результат — ЭЭГ проводилось 20 мин, во время пробуждения. Основной ритм — не выявлен. Анормальность — по всей записи гипсаритмия, наблюдается схема supession-burst (mkv) (переводила сама, извиняюсь за ошибки). Заключение: на ЭЭГ — характеризуется . открыть

Здравствуйте, помогите разобраться, что с моим сыном. Он недоношенный, 8 месяцев. Уже третий раз(не каждый день)сын как-то странно дергает ручками-что-то близкое к судороге,… открыть

9 января 2012 г. / Мамочка

. такой возможности. Еще везде пишут, что СВ присуще гипсаритмия. У нас заключение ЭЭГ-«Регистрируются спонтанные билатерально синхронные разряды и- . по задним областям гол.мозга. Есть ли у нас гипсаритмия? а то ничего непонятно мне из этого описания.Врач в . смотреть

. выраженной дезорганизации биоэлектрической активности головного мозга,грубее в теменно-затылочно-задневисочных отделах. Типичного паттерна «гипсаритмия», характерного для синдрома Веста, на ээг не регистрируется,возможно имеет место проявление атипичного . открыть (еще 1 сообщение)

Здравствуйте. У моего сына Синдром Веста на фона органического поражения Цнс,Микроцефалия ,Тетрапарез,Корковая слепота.Ему сейчас 2 года и 6 мес.Испробовали все и на… открыть

. Симптомы Синдром Веста характеризуется триадой симптомов: 1. Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. 2. Гипсаритмия — типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ.3. Нарушение психомоторного развития. Прогноз Синдром Веста . смотреть

. (1 год и 4 месяца) синдром Веста с 7 месяцев. прошли курс синактена — помогло волшебно! купировались кивки и прошла гипсаритмия. но через 4 месяца появилась снова эпилептиформная активность в затылочных отведениях (какая не знаю, врачи не объяснили) и . открыть

Здравствуйте!Скажите пожалуйста может ли синдром Веста появиться после года. Ребенок родился с родовой травмой головного мозга(кровоизлияние,гипоксия).Пока развитие… открыть

. Симптомы Синдром Веста характеризуется триадой симптомов: 1. Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. 2. Гипсаритмия — типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ.3. Нарушение психомоторного развития. Прогноз Синдром Веста . смотреть

Здравствуйте, моей дочери 6,5 месяцев. У нас частичная атрофия зрительного нерва. Не ползает, не переворачивается, пока не сидит — есть отставание в развитии. По два раза… открыть (еще 7 сообщений)

4 августа 2009 г. / Оля ХХХ

. комплексы «острая медленная волна», возможно, эпилептиморфного генеза. Наконец, мой ВОПРОС: соответствует ли описанная картина синдрому Веста? я читала, что на ЭЭГ должна при нем наблюдаться гипсаритмия, только вот не знаю, что это такое. смотреть

. при функциональных нагрузках Фото С /Гц/ , Фоно С / 3- 27/ заметное увеличение индекса пароксизмальных знаков Межполушарная асимметрия правосторонняя МПА Заключение ЭЭГ: ЭЭГ изменения по типу инфантильного спазма- гипсаритмия / синдром Уэста/ открыть

. морально готовимся к трансформации Веста и исчезновению гипсаритмии («изменили» Вам с Зайцевым и узнали что в динамике болезни гипсаритмия исчезает в 3- 4 года). Как нам действовать, если мы будем замечать изменения по приступам ? Продолжать пить наши АЭП . открыть

. Вы уже могли это заметить. Радедорм не подходит для длительного применения. Если уж из бензодиазепинов, то фризиум. Гипсаритмия в классическом понимании этого слова может исчезать еще раньше, а то, что пытаются называть модифицированной гипсаритмией может . смотреть

Нам год и 5, Вэст криптогенный в ремиссии, закупированы 2. 5 м- ца синактеном, ЭЭГ и МРТ чистые. Скажите, 1) какие нам НЕЛЬЗЯ травы и поливитамины (знаю, что нельзя ничего… открыть

17 декабря 2003 г. / Ирина

. вопрос по судорогам. Местный невропатолог увидела приступ и опознала в нем кивательный спазм. Потом сделали первую ЭЭГ, была гипсаритмия, причем по всем электродам. Диагноз Шанько ставил (г. Минск), у него на приеме тоже припадок был. После купирования . смотреть

Здравствуйте, уважаемый Василий Юрьевич! Снова обращаемся за консультацией. Нам уже 3 года, Вест некупирован, сабрил, бензонал. .В последнее время участились тонико-… открыть (еще 3 сообщения)

1 ноября 2003 г. / Марина Ивановна…

. изначально у нас и стояла симпт. парц. эпилепсия, но в полтора года присоединились спазмы и в ЭЭГ появилась гипсаритмия, и диагноз изменили на СИС (= с- м Веста). Возможно, неправильно было изменять диагноз сразу? Касаемо деменции. Интеллект нормальным не . смотреть

Источник: http://www.03.ru/terms/complaint/gipsaritmija

При каком другом заболевании возможна периодическая активность, сходная с той, что наблюдается при болезни Крейтцфельдта-Якоба?

Периодическая активность, состоящая из генерализованных высокоамплитудных двухфазных и трехфазных острых волн, повторяющихся с периодичностью

в одну секунду, весьма характерна для болезни Крейтцфельдта-Якоба. Тем не менее картина, практически не отличимая от этой, может наблюдаться при постаноксической энцефалопатии и интоксикации литием.

Какова диагностическая значимость периодических латерализованных эпилептиформных разрядов (ПЛЭР)? Какова их наиболее частая причина?

Какие препараты в терапевтических дозах приводят к повышению амплиту­ды бета-активности на ЭЭГ?

ПЛЭР указывают на обширное деструктивное поражение, захватывающее одно полушарие. Они могут наблюдаться при различных типах поражения, вклю­чая опухоли, абсцессы, гематомы и герпетический энцефалит . Но самой частой причиной ПЛЭР является острый инфаркт мозга.

Гипсаритмия—это межприступный паттерн, обычно наблюдаемый у детей с инфантильными спазмами. Она характеризуется случайно распределенными вы­сокоамплитудными медленными волнами, смешанными с высокоамплитудными пиками и острыми волнами, которые возникают всех областях коры. Триада, вклю­чающая инфантильные спазмы, гипсаритмию и задержку умственного развития, часто определяется как синдром Веста.

Источник: http://www.03-ektb.ru/sekrety-nevrologii/3308-gipsaritmiia-periodicheskaia-aktivnost-razriadov

Опасность синдрома Веста у детей — признаки, видео и фото патологии

Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется намесяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Причины, которые вызывают синдром Веста

Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

Причины появления синдрома Веста таковы:

На фото ребенок с синдромом Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Лечебные процедуры

Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.

Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.

В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.

Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.

Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.

Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/epilepsiya/sindrom-vesta.html

Синдром Уэста

Что такое Синдром Уэста —

Проявляется у детей возрастамесяцев жизни, чаще у мальчиков.

Что провоцирует / Причины Синдрома Уэста:

Относится (как и синдром Леннокса — Гасто) к мультифакторным эпилепсиям. В Международной классификации эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе «Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, в 10% случаев — туберозный склероз.

Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость, неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков, или известная этиология) и идиопатическая (меньшая) группа.

Симптомы Синдрома Уэста:

Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.

Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг, генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро — молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном, кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами.

Психика: задержка психомоторного развития.

Неврология: в 80% случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения.

Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена по сравнению с обычным усилением в 3 раза.

Диагностика Синдрома Уэста:

Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ данных, активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами, пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным во время припадка при молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде к концу припадка.

Синдром Леннокса — Гасто.

Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто переход в синдром Леннокса — Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений, нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения гипсаритмии.

Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато своевременно.

Лечение Синдрома Уэста:

На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения. При неэффективности — Вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель — начать прием Вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз и др.).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Уэста:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Уэста, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Источник: http://www.eurolab.ua/diseases/1986

Опасность синдрома Веста у детей — признаки, видео и фото патологии

Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.

Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

Причины появления синдрома Веста таковы:

На фото ребенок с синдромом Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Лечебные процедуры

Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.

Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.

Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.

В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.

Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.

Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.

Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.

Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.

Читайте ещё


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.