Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Гипероксалурия что это такое


Первичная гипероксалурия: диагностика, лечение и профилактика

Первичная гипероксалурия (иначе, оксалоз) – название нарушений функциональности мочеполовой системы, которые отличаются регулярным избыточным выделением щавелевой кислоты с мочой, а также оксалатов кальция (конкременты) и появлением нефрокальциноза. Заболевание относится к редким наследственным патологиям, диагностируется сразу после рождения ребенка.

Обычно при обеих формах болезни или при их сочетанности прогноз неблагоприятный из-за нарастаниях хронической почечной недостаточности в ранние годы. Посмертное вскрытие таких пациентов указывает на генерализованные отложения почечных камней во всех тканях почечных структур. Частота встречаемости первичной гипероксалурии примерно 1:300000.

к содержанию ↑

Причины и механизмы развития

Основной причиной появления первичной гипероксалурии является редкие, геномно обусловленные, генетические нарушения в отношении синтеза и секреции глиоксиловой кислоты. Эти нарушения и объясняют нарастание хронической почечной недостаточности (в аббр. ХПН) в результате оксалатно-кальциевого нефролитиаза. Патология формируется еще в период внутриутробного развития, редко диагностируется по результатам скрининг-исследования даже на поздних сроках беременности. Кристаллы мочевой кислоты откладываются не только в почках и почечных тканях, но и в других анатомических отделах организма.

Наследование патологии происходит по аутосомно-рецессивному типу, но описаны случаи наследования по доминантному типу. Основным нарушением в метаболических процессах является усиленный биосинтез оксалата, преобразованный из глиоксилата. Глиоксилатный компонент до превращения в оксалаты проходит три основных метаболических пути:

Долгие годы считалось, что причиной формирования оксалатных отложений является образование кетоадипиновой кислоты, однако сегодня точно известно, что на все патологические процессы влияет именно этап трансаминирования.

Всего выделяют 2 типа гипероксалурии. При I типе в моче обнаруживается большое количество щавелевой кислоты. При II типе в моче присутствует L-глицериновая кислота. Обе формы имеют одинаковые механизмы развития, общее клиническое течение.

к содержанию ↑

Патогенетические характеристики

Во время микроскопического исследования тканей почек (после биопсии) имеет место выраженное запустение клубочков с признаками атрофии почечных канальцев. Отмечается огрубение мембран канальцев, увеличение объема соединительной ткани с лимфоцитарной массой. Кристаллизованные фрагменты можно отметить после окраски специальными реактивами. Заболевание имеет медленное, но уверенное развитие. По 1 типу гипероксалурии можно определить более интенсивное отложение оксалатов в почках и других тканях организма. При 2 форме заболевания симптомы ХПН выражены незначительно, а в отдельных случаях вовсе не регистрируются.

Другими словами, в местах отложения оксалатов отмечается выраженное изменение тканей почек, атрофические изменение их структур со значительным снижением функциональности. Отложения носят необратимый характер, имеют тенденцию к генерализации. В конечном итоге эти процессы приводят к тяжелой уремии, закупорке сосудистых просветов конкрементами, развитию ХПН и гибели пациента.

к содержанию ↑

Основные симптомы и диагностика

Первые признаки первичной гипероксалурии проявляются практически сразу после рождения, а заболевание имеет прогрессирующее течение. Обычно терминальная стадия ХПН формируется уже к 5-10 году жизни. Нарушения выявляются в результате общеклинических исследований анализа крови, мочи. По данным анализов выделяют следующие признаки:

При 2 типе течения в клинических проявлениях имеют место нефролитиаз и выраженная эритроцитурия. Нарушение функций почечных структур развивается медленно или вовсе не развивается. При I форме патологии выделяется до 400 мг оксалатных отложений в сутки. При 2 форме выделяется около 500 мг глицериновой кислоты.

Рентгенологически камни и кристаллические отложения определяются по плотным теням неровной формы. В отдельных случаях проводят биопсию почечной ткани для исследования характера заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится для исключения состояния пациентов при ХПН после введения анестетика на основе глотана или метоксифлурана, попадания этиленгликоля в организм, а также резекции тонкой кишки. Важно дифференцировать патологию и по формам заболевания, так как от этого напрямую зависит прогноз.

к содержанию ↑

Лечение и прогностические критерии

При 1 типе течения первичного оксалоза прогноз всегда неблагоприятный. Даже проведение гемодиализа, перитонеального диализа или нефротрансплантации не предотвращает развитие новых оксалатов и нарастания объемов щавелевой кислоты. Заместительная терапия практически неуспешна.

При 2 типе прогноз остается благоприятным лишь при условии точного соблюдения всех врачебных рекомендаций. Обычно 2 тип патологии диагностируют после 30-40 лет случайно при узи почек (визуализации конкрементов и кристаллов мочевой кислоты).

Основным лечением является диетическое питание с ограниченным содержанием оксалатов, прием медикаментозных препаратов, снижающих интоксикацию на фоне ХПН. Обязательно назначается питьевой режим, который помогает вывести кристаллические отложения.

Возможным осложнением при первичной гипероксалурии является вторичная артериальная гипертензия. Назначается пожизненная гипотензивная коррекция согласно весу, возрасту, показателям АД пациента. При отсутствии терапии основного заболевания и его осложнений вероятно стойкое функциональное нарушение в работе сердечно-сосудистой системы.

Диализная терапия неэффективная. Наибольший успех лежит в основе энергичного предтрансплантационного гемодиализа с последующей быстрой трансплантацией и одновременным лечением магнезией, пиридоксином или ортофосфатом.

к содержанию ↑

Профилактика

Профилактики против геномных заболеваний не существует. Единственное, что может сделать женщина перед планированием беременности, пройти генетический анализ на вероятность возникновения различных патологий. То же должен сделать и потенциальный отец будущего ребенка.

Вероятность передачи первичной гипероксалурии по наследству от родителей к ребенку равна 80%. Если ребенок родился без отклонений в развитии, то существует большая вероятность передачи заболевания его детям. В отдельных случаях регистрируется спонтанная мутация на генетическом уровне еще во внутриутробном развитии плода.

etogenetika.ru

Первичная гипероксалурия, симптомы, лечение

Оксалоз (первичная гипероксалурия) - редкий рецессивно унаследованный дефицит одного из двух ферментов а-кетоглутаратглиоксалаткарболигазы или D-глицератдегидрогеназы, приводящие к генерализованному накоплению и гиперсекреции оксалатов.

Этиология. Патогенез.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Различают 2 типа первичной гипероксалурии. В случае развития первого типа наблюдают дефект в превращении глиоксиловой кислоты в муравьиную вследствие недостаточности фермента а-кетоглутаратглиоксалаткарболигазы. Накапливаются и повышается выделение с мочой оксалатов, глиоксиловой и гликолевой кислот. В случае второго типа оксалоза - с мочой выделяется щавелевая и глицериновая кислоты, так как нарушается превращение глиоксиловой кислоты в гликолат вследствие дефицита деглицератдегидрогеназы. Вследствие дефицита этих ферментов единственным путем метаболизма щавелевой кислоты является превращение ее в оксалат, вследствие чего повышается концентрация оксалатов в крови и их выделение с мочой (до 100-400 мг в сутки).

Отложение кристаллов оксалата кальция начинается в прямой части проксимальных канальцев почки вследствие реабсорбции и путем связывания с мукополисахаридами. Эпителий канальцев разрушается, что приводит к рубцеванию интерстиция. Вследствие облитерации интерстициальных капилляров в зонах склероза появляется апоксия эпителия канальцев. Запустение клубочков, очевидно, связано с тяжелыми пре-и постгломерулярными изменениями сосудов. Накопление кристаллов в клубочках происходит вследствие недостаточности перфузии.

Морфология.

При световой микроскопии биоптатов почек обычно наблюдают значительные коллаптоидные запустения клубочков с тяжелой очаговой атрофией канальцев с огрубение их базальных мембран и выразительным увеличением интерстициальной соединительной ткани, инфильтрированной лимфоцитами. Отложение кристаллов можно наблюдать при окраске перйодною кислотой (PAS-окраска), но их можно распознать и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. Они встречаются и в интерстиции и канальцах, где обычно изменяют и разрушают эпителиальные клетки. В более интактных клубочках наблюдают неспецифический гломерулосклероз и огрубение мезангии без увеличения клеток. Несколько кристаллов оксалата видно в сосудах. В последних также отмечают фиброз интимы.

При электронной микроскопии прослеживают огрубение базальных мембран клубочков, содержащие маленькие депозиты кристаллов. Подоциты и клетки эпителия капсулы набухшие. Мезангий грубый, в нем есть большое количество матрикса. Значительно расщепленная базальная мембрана канальцев перфорированна. В перфорациях мембраны можно наблюдать накопление кристаллов оксалата кальция.

Первичная гипероксалурия, клиническая симптоматика, диагноз

Обычно первые неспецифические почечные симптомы в случае развития первого типа первичной гипероксалурии появляются в детском возрасте. Такие больные часто умирают после 10-го года заболевания. У 80% больных заболевание развивается до 20-летнего возраста. Сначала первичная гипероксалурия проявляется изолированным мочевым синдромом; в таком случае рядом с минимальной протеинурией основном наблюдают эритроцитурия и наличие кристаллов оксалата кальция. У некоторых больных появляется умеренная лейкоцитурия, связанная с поражением интерстиция почки или наслоением инфекции мочевыводящих путей - симптомы пиелонефрита. XПH может развиваться очень незаметно, и больные впервые обращаются к врачу при наличии терминальной степени почечной недостаточности. Примерно у 50% больных уролитиаз (оксалаты кальция), что появляется в юношеском возрасте, указывает на оксалоз как основное заболевание. Сравнительно благоприятное течение заболевания наблюдают при условии появления первых почечных симптомов после 40 лет. В случае выраженных изменений в почках отложения кристаллов распознают рентгенологически при наличии нежных плотных тени. На аутопсии отложения оксалата кальция находят во многих органах.

При условии развития второго типа в клинической картине превалирует нефролитиаз и эритроцитурия. Почечная недостаточность практически не развивается.

Для первичной оксалурии типично выделение с мочой 200 - 400 мг оксалата в сутки. В случае развития первого типа наряду с повышенной экскрецией оксалатов выделяется до 100 мг в сутки глиоксиловой кислоты и гликолат. В случае развития второго типа первичной гипероксалурии с мочой выделяется до 300 - 600 мг в сутки глицериновой кислоты.

Дифференциацию проводят с вторичными формами оксалурии, наблюдающие у больных XПH при анестезии метоксифлураном или галотаном, попадания внутрь этиленгликоля (антифриза), дефицита пиридоксина, после резекции тонких кишок.

Прогноз и лечение.

В случае первичного оксалоза (первый тип) прогноз неблагоприятный. Используют диету с ограничением продуктов, содержащих оксалаты (шоколад, сельдерей, петрушка, щавель, свекла и др.), специальное детское питание. Применяют витамины B1 и B6, поскольку фосфорилированная форма первого является кофактором а-кетоглутаратглиоксалаткарболизата, а при дефиците второй наблюдают вторичный оксалоз. Препараты принимают не менее 1-2 мес. Для уменьшения образования камней в почках рекомендуют значительное количество жидкости и прием окиси магния до 200 мг в сутки.

Результаты диализа негативные, так же как и трансплантация почки. Большего успеха можно добиться в результате энергичного предтрансплантационного гемодиализа, если немедленно после трансплантации начать лечение пиридоксином, ортофосфатом и магнезией.

Еще в этом разделе:

thetherapy.ru

Гипероксалурия

Щавелевая кислота образуется главным образом при окислении глиоксиловой и аскорбиновой кислоты. Основными экзо­генными источниками щавелевой кислоты служат шпинат и ревень. В организме человека щавелевая кислота не метаболизируется, выводится с мочой в виде оксалатов. Оксалат кальция плохо раство­рим и откладывается в почках и суставах.

При дефиците пиридоксина (кофермент аланинглиоксилатаминотрансферазы), отравлении этиленгликолем, потреблении боль­ших доз витамина С, после введения анестетика метоксифлурана (который прямо окисляется в ща­велевую кислоту), а также при воспалительных поражениях кишечника и после обширных его ре­зекций (энтеральная гипероксалурия) развивает­ся вторичная гипероксалурия. При употреблении растительных продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты (например, щавеля) возникает острая гипероксалурия, которая может оказаться смертельной. Смертельная доза щавелевой кисло­ты составляет 5-30 г. Отложение оксалата кальция в тканях сопровождается гипокальциемией, некро­зом печени, почечной недостаточностью, сердеч­ными аритмиями и другими тяжелыми осложне­ниями.

Первичная гипероксалурия — редкая наслед­ственная патология, при которой в организме на­капливается много оксалатов. Раз­личают два ее типа. Отложение оксалата кальция в паренхиматозных органах называется оксалозом.

Первичная гипероксалурия типа I — наиболее частая форма первичной гипероксалурии. Ее при­чиной служит недостаточность аланинглиоксилатаминотрансферазы, которая экспрессируется толь­ко в пероксисомах печени и коферментом которой служит пиридоксин (витамин В6). В отсутствие этого фермента глиоксиловая кислота, не пре­вращающаяся в глицин, поступает в цитозоль, где окисляется в щавелевую кислоту. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген аланинглиоксилатаминотрасферазы расположен на длинном плече хромосо­мы 2. У больных с этой патологией обнаружено несколько его мутаций. Наиболее частая мутация приводит к экспрессии фермента не в пероксисо­мах, а в митохондриях. При определении in vitro активность аланинглиоксалатаминотрансферазы в таких случаях достигает таковой у облигатных гетерозигот. Однако активность фермента in vivo оказывается сниженной. Этот дефект выявлен при­мерно у 30 % больных с гипероксалурией типа I.

Гипероксалурия может проявиться в разном воз­расте, но чаще всего клинические симптомы воз­никают у детей до 5 лет и примерно в 10% случа­ев — на первом году (неонатальная оксалурия). Первые симптомы связаны с камнями в почках, нефрокальцинозом. Почечная колика или бессимптомная гематурия постепен­но нарушает функцию почек, что приводит к задержке роста и уремии. Без лечения больные не доживают до 20 лет, погибая от ХПН. В редких случаях развивается острый артрит, ко­торый можно принять за подагру, поскольку при гипероксалурии типа I одновременно возрастает содержание и мочевой кислоты. Описаны и позд­ние формы заболевания, проявляющиеся в зрелом возрасте.

Самый важный лабораторный признак этой па­тологии — резко повышенная экскреция оксалатов с мочой (в норме 10-50 мг/сут). Наличие в осадке мочи кристаллов оксалатов мало помогает диагнос­тике, поскольку такие кристаллы часто обнаружи­ваются и у здоровых лиц. Экскреция гликолевой и глиоксиловой кислот с мочой повышена. Диагноз можно подтвердить путем определения активности фермента в биоптатах печени.

Медикаментозное лечение гипероксалурии чаще всего оказыва­ется безуспешным. В ряде случаев уровень оксала­тов в моче снижается после введения больших доз пиридоксина. Пересадка почки при ХПН не улуч­шает прогноз, поскольку и в пересаженной почке развивается оксалоз. Одновременная пересадка печени и почки значительно снижала содержание оксалатов в плазме и моче. Такая пересадка может быть наиболее эффективным методом лечения гипероксалурии типа I.

Тонкоигольная биопсия печени с определением активности аланинглиоксилатаминотрансферазы или анализ ДНК в биоптатах ворсин хориона по­зволяет устанавливать диагноз пренатально.

Первичная гипероксалурия типа II (глицериновая ацидурия) обу­словлена недостаточностью ферментного комплек­са глицератдегидрогеназы/глиоксалатредуктазы, что приводит к накоплению двух промежуточных продуктов — гидроксипирувата (кетокислотное производное серина) и глиоксило­вой кислоты. Оба этих соединения под действием ЛДГ превращаются соответственно в глицериновую и щавелевую кислоту. Повышенный риск дан­ной патологии характерен для индейцев племени Оджибва из Манитобы.

Клинические признаки гипероксалурии типа 2 и 1 одинаковы. Почечнокаменная болезнь, прояв­ляющаяся почечной коликой и гематурией, развивается у детей до 2 лет. Однако ХПН у больных не наблюдалась. В моче помимо высокого уровня оксалатов содержится большое количество глицериновой кислоты (которая в норме отсут­ствует). Экскреция гликолевой и глиоксиловой кислот не повышена. Присутствие глицериновой кислоты в моче без повышения экскреции гликоле­вой и глиоксиловой кислот отличает это состояние от гипероксалурии типа I.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи - здесь.

Эффективные методы лечения неизвестны.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

surgeryzone.net

Гипероксалатурия что же все-таки это такое

Щавелевая кислота появляется приемущественно при окислении глиоксиловой и аскорбиновой кислоты. Основными экзо­генными источниками щавелевой кислоты служат шпинат и ревень. В человеческом организме щавелевая кислота не метаболизируется, выводится с мочой в виде оксалатов.

Zawartość:

Оксалат кальция плохо раство­рим и откладывается в почках и суставах.

При недостатке пиридоксина (кофермент аланинглиоксилатаминотрансферазы), отравлении этиленгликолем, потреблении боль­ших доз витамина С, после введения анестетика метоксифлурана (который прямо окисляется в ща­велевую кислоту), также при воспалительных поражениях кишечного тракта и после широких его ре­зекций (энтеральная гипероксалурия) развивает­ся вторичная гипероксалурия. При употреблении растительных товаров с высочайшим содержанием щавелевой кислоты (к примеру, щавеля) появляется острая гипероксалурия, которая возможно окажется смертельной. Смертельная доза щавелевой кисло­ты составляет 5-30 г. Отложение оксалата кальция в тканях сопровождается гипокальциемией, некро­зом печени, почечной дефицитностью, сердеч­ными аритмиями и другими томными осложне­ниями.

Первичная гипероксалурия — редчайшая наслед­ственная патология, при которой в организме на­капливается много оксалатов. Раз­личают два ее типа. Отложение оксалата кальция в паренхиматозных органах именуется оксалозом.

Первичная гипероксалурия типа I — более частая форма первичной гипероксалурии. Ее при­чиной служит дефицитность аланинглиоксилатаминотрансферазы, которая экспрессируется толь­ко в пероксисомах печени и коферментом которой служит пиридоксин (витамин В6). В отсутствие этого фермента глиоксиловая кислота, не пре­вращающаяся в глицин, поступает в цитозоль, где окисляется в щавелевую кислоту. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген аланинглиоксилатаминотрасферазы размещен на длинноватом плече хромосо­мы 2. У нездоровых с этой патологией найдено несколько его мутаций. Более частая мутация приводит к экспрессии фермента не в пероксисо­мах, а в митохондриях. При определении in vitro активность аланинглиоксалатаминотрансферазы в таких случаях добивается такой у облигатных гетерозигот. Но активность фермента in vivo оказывается сниженной. Этот недостаток выявлен при­мерно у 30 % нездоровых с гипероксалурией типа I.

Гипероксалурия может проявиться в разном воз­расте, но в большинстве случаев клинические симптомы воз­никают у деток до 5 лет и приблизительно в 10% случа­ев — на первом году (неонатальная оксалурия). 1-ые симптомы связаны с камнями в почках, нефрокальцинозом. Почечная колика либо бессимптомная гематурия постепен­но нарушает функцию почек, что приводит к задержке роста и уремии. Без исцеления нездоровые не доживают до 20 лет, погибая от ХПН. В редчайших случаях развивается острый артрит, ко­торый можно принять за подагру, так как при гипероксалурии типа I сразу увеличивается содержание и мочевой кислоты. Описаны и позд­ние формы заболевания, проявляющиеся в зрелом возрасте.

Важнейший лабораторный признак этой па­тологии — резко завышенная экскреция оксалатов с мочой (в нормемг/сут). Наличие в осадке мочи кристаллов оксалатов не много помогает диагнос­тике, так как такие кристаллы нередко обнаружи­ваются и у здоровых лиц. Экскреция гликолевой и глиоксиловой кислот с мочой повышена. Диагноз можно подтвердить методом определения активности фермента в биоптатах печени.

Медикаментозное исцеление гипероксалурии в большинстве случаев оказыва­ется безуспешным. В ряде всевозможных случаев уровень оксала­тов в моче понижается после введения огромных доз пиридоксина. Пересадка почки при ХПН не улуч­шает прогноз, так как и в пересаженной почке развивается оксалоз. Одновременная пересадка печени и почки существенно снижала содержание оксалатов в плазме и моче. Такая пересадка может быть более действенным способом исцеления гипероксалурии типа I.

Тонкоигольная биопсия печени с определением активности аланинглиоксилатаминотрансферазы либо анализ ДНК в биоптатах ворсин хориона по­зволяет устанавливать диагноз пренатально.

Первичная гипероксалурия типа II (глицериновая ацидурия) обу­словлена дефицитностью ферментного комплек­са глицератдегидрогеназы/глиоксалатредуктазы, что приводит к скоплению 2-ух промежных товаров — гидроксипирувата (кетокислотное производное серина) и глиоксило­вой кислоты. Оба этих соединения под действием ЛДГ преобразуются соответственно в глицериновую и щавелевую кислоту. Завышенный риск дан­ной патологии характерен для краснокожих племени Оджибва из Манитобы.

Клинические признаки гипероксалурии типа 2 и 1 схожи. Почечнокаменная болезнь, прояв­ляющаяся почечной коликой и гематурией, развивается у деток до 2 лет. Но ХПН у нездоровых не наблюдалась. В моче кроме высочайшего уровня оксалатов содержится огромное количество глицериновой кислоты (которая в норме отсут­ствует). Экскреция гликолевой и глиоксиловой кислот не повышена. Присутствие глицериновой кислоты в моче без увеличения экскреции гликоле­вой и глиоксиловой кислот отличает это состояние от гипероксалурии типа I.

Действенные способы исцеления неопознаны.

Источник: http://surgeryzone.net/bolezni/giperoksaluriya.html

Первичная гипероксалурия

Определение. Первичная гипероксалурия — это общее заглавие 2-ух редчайших нарушений, характеризующихся приобретенной экскрецией с мочой лишних количеств щавелевой кислоты, почечными камнями из оксалата кальция и нефрокальцинозом. Обычно, при той и другой форме заболевания уже в ранешние годы жизни развивается почечная дефицитность и нездоровые погибают от уремии. При аутопсии как в почках, так и во внепочечных тканях обнаруживают всераспространенные очаги отложений оксалата кальция. Это состояние именуют оксалозом.

Этиология и патогенез. Метаболическая база первичной гипероксалурии лежит в нарушении путей обмена глиоксилата. При гипероксалурии I типа повышена экскреция с мочой оксалата, также окисленных и восстановленных форм глиоксилата. Ускоренный синтез этих веществ разъясняется блокадой альтернативного пути обмена глиоксилата. В печени, почках и селезенке снижена активность a-кетоглутаратглиоксилаткарболигазы, катализирующей образование a-гидрокси-b-кетоадипиновой кислоты. Возникающее в итоге повышение глиоксилатного пула приводит к усилению как окисления глиоксилата в оксалат, так и восстановления его в гликолат. Обе эти двууглеродные кислоты экскретируются с мочой в лишнем количестве. При гипероксалурии II типа повышена экскреция с мочой не только лишь оксалата, да и L-глицериновой кислоты. При всем этом в лейкоцитах (и, возможно, в других клеточках) отсутствует активность дегидрогеназы D-глицериновой кислоты — фермента, катализирующего восстановление гидроксипирувата в D-глицериновую кислоту в катаболических реакциях обмена серина. Накапливающийся гидроксипируват заместо этого восстанавливается лактатдегидрогеназой в L-изомер глицерата, который и экскретируется с мочой. Восстановление гидроксипирувата каким-то образом связано с окислением глиоксилата в оксалат, т. е. с образованием завышенных количеств последнего. Оба нарушения наследуются, по-видимому, как аутосомные рецессивные признаки. У гетерозигот клиническая симптоматика отсутствует.

Патогенез камнеобразования в почках, нефрокальциноза и оксалоза конкретно связан с нерастворимостью оксалата кальция. Вне почек огромные скопления оксалата выявляются в сердечко, стенах артерий и вен, мочеполовых путях у парней и в костях.

Клинические проявления. Нефролитиаз и оксалоз могут проявляться уже на первом году жизни. У большинства нездоровых почечные колики либо гематурия появляются в возрасте 2—10 лет, а уремия развивается в возрасте до 20 лет. С возникновением уремии у нездоровых могут появляться резкие спазмы периферических артерий и некроз их стен, что приводит к сосудистой дефицитности. По мере понижения функции почек экскреция оксалата миниатюризируется. При позднем возникновении симптомов нездоровые способны достигать возраста 50—60 лет, невзирая на рецидивирующий нефролитиаз.

Диагностика. У здоровых деток либо взрослых лиц дневная экскреция оксалата не добивается 60 мг на 1,73м 2 коже. У нездоровых с гипероксалурией I либо II типа этот показатель превосходит норму в 2—4 раза. Дифференцировать два типа первичной гипероксалурии можно по результатам определения других органических кислот: для I типа свойственна экскреция гликолевой кислоты, а для II — L-глицериновой кислоты. Нужно исключить дефицитность пиридоксина либо приобретенный процесс в подвздошной кишке, потому что эти состояния также могут сопровождаться экскрецией лишних количеств оксалата.

Исцеление. Удовлетворительного исцеления не существует. Уровень оксалата в моче удается временно понизить методом ускорения мочеотделения. Он может понижаться и после введения огромных доз пиридоксина (100 мг/сут), но его долгий эффект выражен слабо. Частота приступов почечной колики миниатюризируется, по-видимому, при соблюдении диеты с высочайшим содержанием фосфата, но экскреция оксалата при всем этом не меняется. Не помогает и пересадка почки, потому что отложение оксалата кальция нарушает функцию трансплантированного органа.

что такое гиперуратурия?

Валерия Котова Мудрец (16977) 6 годов назад

Гиперуратурия – завышенное содержание в моче мочевой кислоты

Acid-Burn Мудрец (13472) 6 годов назад

завышенное выведение уратов (солей мочевой кислоты) с мочой

Лия Олейник Мыслитель (7363) 6 годов назад

Уратурия (урат/ы/ + греч. uron моча) — выделение с мочой мочевой кислоты и ее солей (уратов). В кислой моче мочевая кислота образует окрашенные в желтоватый цвет ромбические кристаллы, а ураты выпадают в осадок в форме располагающейся кучками бесформенной массы желтовато-коричневого цвета. В щелочной моче образуются кристаллы мочекислого аммония, имеющие вид буровато-желтых шаров, время от времени покрытых иголками.

Дневная экскреция мочевой кислоты при обыкновенном пищевом режиме в норме составляет от 0,4 до 1 г, а при высочайшем содержании в еде нуклеопротеидов может достигать 2 г. Завышенное выделение уратов с мочой именуют время от времени гиперуратурией.

Уратурия наблюдается при употреблении пищевых товаров, богатых пуриновыми основаниями (мясо, мясные отвары, печень, почки, мозги, сельдь, шпроты, сардины, бобовые культуры, грибы). кофе, чая, также при подагре, понижении гидрофильности защитного коллоида мочи, обеспечивающего стабильность аква раствора мочевой кислоты; уменьшении рН мочи; при наличии мочекислого диатеза, приводящего к образованию уратных мочевых камешков (см. Мочекаменная болезнь). Склонность к У. развивается при завышенном распаде клеточных нуклеопротеидов вследствие голодания, насыщенной мышечной работы, при лейкозах и миелопролиферативном синдроме, в особенности леченных цитостатиками, гемолизе, миеломной заболевания, активном гепатите, лихорадочных заболеваниях. У. время от времени наблюдается при ожирении, сладком диабете, гиперпаратиреозе, токсикозах беременных, ишемической заболевания сердца. У. может быть обоснована понижением диуреза в связи с большой потерей воды (рвота, понос, обильное потоотделение). приемом урикозурических препаратов, глюкокортикоидов, огромных доз ацетилсалициловой кислоты. Выделение мочевой кислоты и уратов снимается при почечной дефицитности, продолжительном применении мочегонных средств, злоупотреблении алкоголем.

При устойчивой У. рекомендуются диета, бедная пуринами (продукты из молока, яичка, мучные изделия, крупы, овощи, фрукты). щелочные минеральные воды (Боржоми, Ессентуки и др.). также средства, содействующие выведению мочевой кислоты (аллопуринол, магурлит и др.).

Flexparks Gooddi Мастер (2232) 6 годов назад

Первичная гипероксалурия, симптомы, исцеление

Оксалоз (первичная гипероксалурия) – редчайший рецессивно унаследованный недостаток 1-го из 2-ух ферментов а-кетоглутаратглиоксалаткарболигазы либо D-глицератдегидрогеназы, приводящие к генерализованному скоплению и гиперсекреции оксалатов.

Этиология. Патогенез.

Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Различают 2 типа первичной гипероксалурии. В случае развития первого типа наблюдают недостаток в превращении глиоксиловой кислоты в муравьиную вследствие дефицитности фермента а-кетоглутаратглиоксалаткарболигазы. Скапливаются и увеличивается выделение с мочой оксалатов, глиоксиловой и гликолевой кислот. В случае второго типа оксалоза – с мочой выделяется щавелевая и глицериновая кислоты, потому что нарушается перевоплощение глиоксиловой кислоты в гликолат вследствие недостатка деглицератдегидрогеназы. Вследствие недостатка этих ферментов единственным методом метаболизма щавелевой кислоты является перевоплощение ее в оксалат, вследствие чего увеличивается концентрация оксалатов в крови и их выделение с мочой (домг в день).

Отложение кристаллов оксалата кальция начинается в прямой части проксимальных канальцев почки вследствие реабсорбции и методом связывания с мукополисахаридами. Эпителий канальцев разрушается, что приводит к рубцеванию интерстиция. Вследствие облитерации интерстициальных капилляров в зонах склероза возникает апоксия эпителия канальцев. Запустение клубочков, разумеется, связано с томными пре-и постгломерулярными переменами сосудов. Скопление кристаллов в клубочках происходит вследствие дефицитности перфузии.

Морфология.

При световой микроскопии биоптатов почек обычно наблюдают значимые коллаптоидные запустения клубочков с тяжеленной очаговой атрофией канальцев с огрубение их базальных мембран и выразительным повышением интерстициальной соединительной ткани, инфильтрированной лимфоцитами. Отложение кристаллов можно следить при расцветке перйодною кислотой (PAS-окраска), но их можно распознать и на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. Они встречаются и в интерстиции и канальцах, где обычно изменяют и разрушают эпителиальные клеточки. В более интактных клубочках наблюдают неспецифический гломерулосклероз и огрубение мезангии без роста клеток. Несколько кристаллов оксалата видно в сосудах. В последних также отмечают фиброз интимы.

При электрической микроскопии прослеживают огрубение базальных мембран клубочков, содержащие мелкие депозиты кристаллов. Подоциты и клеточки эпителия капсулы набухшие. Мезангий твердый, в нем есть огромное количество матрикса. Существенно расщепленная базальная мембрана канальцев перфорированна. В перфорациях мембраны можно следить скопление кристаллов оксалата кальция.

Первичная гипероксалурия, клиническая симптоматика, диагноз

Обычно 1-ые неспецифические почечные симптомы в случае развития первого типа первичной гипероксалурии возникают в детском возрасте. Такие нездоровые нередко погибают после 10-го года заболевания. У 80% нездоровых болезнь развивается до 20-летнего возраста. Поначалу первичная гипероксалурия проявляется изолированным мочевым синдромом; в таком случае рядом с малой протеинурией основном наблюдают эритроцитурия и наличие кристаллов оксалата кальция. У неких нездоровых возникает умеренная лейкоцитурия, связанная с поражением интерстиция почки либо напластованием инфекции мочевыводящих путей – симптомы пиелонефрита. XПH может развиваться очень неприметно, и нездоровые в первый раз обращаются к доктору при наличии терминальной степени почечной дефицитности. Приблизительно у 50% нездоровых уролитиаз (оксалаты кальция), что возникает в юношеском возрасте, показывает на оксалоз как основное болезнь. Сравнимо подходящее течение заболевания наблюдают при условии возникновения первых почечных симптомов после 40 лет. В случае выраженных конфигураций в почках отложения кристаллов распознают рентгенологически при наличии ласковых плотных тени. На аутопсии отложения оксалата кальция находят в почти всех органах.

При условии развития второго типа в медицинской картине превалирует нефролитиаз и эритроцитурия. Почечная дефицитность фактически не развивается.

Для первичной оксалурии приемлимо выделение с мочой мг оксалата в день. В случае развития первого типа вместе с завышенной экскрецией оксалатов выделяется до 100 мг в день глиоксиловой кислоты и гликолат. В случае развития второго типа первичной гипероксалурии с мочой выделяется до мг в день глицериновой кислоты.

Дифференциацию проводят с вторичными формами оксалурии, наблюдающие у нездоровых XПH при анестезии метоксифлураном либо галотаном, попадания вовнутрь этиленгликоля (антифриза), недостатка пиридоксина, после резекции тонких кишок.

Прогноз и исцеление.

В случае первичного оксалоза (1-ый тип) прогноз неблагоприятный. Употребляют диету с ограничением товаров, содержащих оксалаты (шоколад, сельдерей, петрушка, щавель, свекла и др.), особое детское питание. Используют витамины B1 и B6, так как фосфорилированная форма первого является кофактором а-кетоглутаратглиоксалаткарболизата, а при недостатке 2-ой наблюдают вторичный оксалоз. Препараты принимают более 1-2 мес. Для уменьшения образования камешков в почках советуют существенное количество воды и прием окиси магния до 200 мг в день.

Результаты диализа нехорошие, так же как и трансплантация почки. Большего фуррора можно достигнуть в итоге энергичного предтрансплантационного гемодиализа, если немедля после трансплантации начать исцеление пиридоксином, ортофосфатом и магнезией.

Еще в этом разделе:

Первичная гипероксалурия (оксалоз)

Первичная гипероксалурия представляет собой наследную патологию обмена веществ, которая характеризуется повторяющимися обострениями, оксалатно-кальциевым нефролитиазом (образованием камешков в почках), равномерно приводящим к приобретенной почечной дефицитности.

Признаки заболевания в первый раз обнаруживаются в ранешном детском возрасте — гематурия (возникновение крови в моче), лейкоцитурия (возникновение лейкоцитов в моче), почечные колики. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживаются плотные множественные конкременты (камешки) в почках. В неких случаях оксалоз в первый раз проявляется задержкой роста малыша и признаками уремии (это последняя стадия почечной дефицитности), почечного канальцевого ацидоза (это нарушение кислотно-основного равновесия в организме в итоге нарушения функции почек). У другой части людей, страдающих этим болезнью, первичная гипероксалурия (возникновение в моче огромного количества оксалатов — солей щавелевой кислоты) проявлялась исключительно в зрелом возрасте в виде почечной дефицитности. При оксалурии почки оказываются главными органами-мишенями, т. е. органами, подверженными патологическим изменениям.

Поражение почек при оксалозе проявляется приемущественно переменами в моче (белок, возникновение малозначительного количества эритроцитов, лейкоциты). Общее состояние малыша при всем этом остается удовлетворительным. Время от времени регистрируются болевой синдром, энурез (ночное недержание мочи). Появление перечисленных симптомов связано с тем, что кристаллы оксалатов оказывают раздражающее действие на мочевыводящие пути. Бактериурия (возникновение в моче микробов) обычно отсутствует, многофункциональные пробы почек не выявляют отклонений. Нагрузочные пробы (аква, солевая, нагрузка хлоридом аммония) могут выявлять дефицитность функции почек. Долгое повреждающее действие кристаллов может вести к развитию воспалительных конфигураций как в мочевыводящих путях, так и в почках (интерстициальный нефрит). Благодаря этому создаются условия для пуска воспалительной реакции, поначалу абактериальной, а в следующем — с напластованием микробной инфекции. Общее состояние малыша при всем этом усугубляется, вероятны «необъяснимое» увеличение температуры тела (не выше 38 °С), болевой синдром, дизурические нарушения (изменение частоты мочеиспусканий, объема и свойства мочи), понижение концентрационной возможности почек. При прогрессировании заболевания возможно развитие пиелонефрита и почечно-каменной заболевания.

Частота почечной патологии посреди родственников I степени родства в семьях с гипероксалурией составляет 34,2%.

Оксалаты кальция — основной компонент почечных камешков практически в 75% случаев почечно-каменной заболевания. Но у большинства лиц с рецидивирующим типом течения заболевания гипероксалурия не находится. У их вероятны значительные колебания содержания щавелевой кислоты в моче в течение суток. В то же время и моча здоровых людей, обычно, перенасыщена ионами оксалата и кальция, что разъясняет значительную частоту образования у их почечных камешков.

Базу исцеления оксалатного диатеза составляет рациональная диета, снижающая многофункциональную нагрузку на почки. Предложена картофельно-капустная диета, которая предугадывает исключение из рациона хворого человека насыщенных экстрактивных мясных блюд, оксалогенных товаров, таких как лиственные овощи (щавель, салат, шпинат), чай, какао, шоколад, клюква, морковь, свекла. Рекомендуются «пресные» фрукты — груша, чернослив, курага.

Применение ипразида вызывает понижение выведения оксалатов с мочой. Оправданно предназначение аллопуринола, целью внедрения которого является понижение интенсивности выведения через почки мочевой кислоты, которая может содействовать кристаллизации оксалата кальция и образованию почечных камешков. Обширно употребляется комбинированное применение пиридоксина и окиси магния. Эффективность пиридоксина выслеживается только у части людей с данным болезнью. Хороший результат наблюдается при использовании ксидифона вовнутрь, который увеличивает растворимость солей кальция, препятствует росту кристаллов цитрата натрия.

Похожие статьи

Симптомы гиперуратурии: когда нужно срочное исцеление?

Гиперуратурия – это болезнь, которое сопровождается увеличением показателя мочевой кислоты содержащейся в моче. Эта болезнь связана с нарушением водно-солевого обмена в организме человека.

Гиперуратурия – что же все-таки это такое, и каким образом она возникает? Завышенное образование уратов, которые выходят с мочой, именуют гиперуратурией. Обыденное количество выходящей мочевой кислоты при обычном рационе составляет более 0,4 и менее 1 грамма. Если же в еде содержится превышенное содержание нуклеопротеидов, то этот показатель добивается отметки 2 гр.

Предпосылкой гиперуратурии может стать употребление разных товаров питания, которые обогащены пуриновыми основаниями. К ним относятся мясные бульоны, печень, мясо, почки, селедка, мозги, шпроты из консервы, сардины, грибы, фактически вся культура бобовых. Посреди напитков – это чай и кофе.

Еще некие причины, содействующие появлению этого заболевания: если человек болен подагрой. Потому что на фоне подагры происходит снижение гидрофильности защитного коллоида мочи, а он в свою очередь обеспечивает всепостоянство раствора мочевой кислоты водой; понижение водно-щелочного баланса мочи; когда у человека в наличии имеется болезнь мочекислый диатез. Он может содействовать образованию уратных мочевых камешков.

Потому что связано болезнь с нарушением вещественного обмена, то если уж развилась гиперуратурия, диета должна быть составлена по определенной схеме, которая поспособствует восстановлению баланса. Таким макаром, исцеление вкупе с диетой будут давать более действенные результаты.

Склонность к гиперуратурии может быть обеспечена в итоге высочайшего уровня распада нуклеопротеидов клеточных, вызванное голоданием. Также содействует гиперуратурии насыщенная мышечная работа; миелопролиферативный синдром и лейкозы, в особенности леченных цитостатиками; гемолиз; миеломная болезнь; лихорадочные заболевания; активный гепатит; сладкий диабет; ишемическая болезнь сердца; ожирение; прием препаратов урикозурических, гиперпататиреоз и др.

На различных стадиях гиперуратурия симптомы имеет также разные. Но более подверженным этому заболеванию является нервная система. Мелкие дети, страдающие гиперуратурией преобразуются в неспокойных и нервных, нередко могут орать и проситься на руки, достаточно тревожно дремлют.

Взрослые люди отмечают конфигурации со стороны суставов, если симптомы похожи на подагрические. Нередко развиваются приступы астмы, появляются кожные высыпания, нарушается обычное функционирование пищеварительной системы, как следствие являются запоры, тошнота, рвота.

При гиперуратурии соли, которые находятся в лишнем количестве, с мочой совместно выходят в виде мелких кристалликов. Они не видны, также проходят по канал без особенных чувств, не вызывая боли. Если гиперуратурию запустить, тогда это станет прямой дорогой к томным осложнениям – возникновение камешков.

Болезнь гиперуратурия исцеление просит совмещенное с диетой. Главным питанием, является рацион, основанный на молочно-растительных продуктах, которые имеют насыщенность калием. Продукты, которые разрешается употреблять, будучи нездоровым данным болезнью: разные крупы и каши из их; запеченный в духовке картофель либо тыква; посреди овощей баклажаны, огурцы свежайшие, капуста, морковь, свекла; посреди фруктов лимоны, дыни, виноград, арбузы, урюк, изюм, абрикосы, курага, смородина, яблоки, брусника.

Все что можно употреблять, но в количествах строго ограниченных: вареная свинина и телятина; рыба разновидности карп, треска, семга; язык; хлеб; ягоды черника, малина, земляника, вишня.

Список товаров, строго нелегальных: нельзя есть острое, употреблять маринады. есть жаренное и жирное; воспрещается употреблять такие субпродукты, как мозги, сердечко, легкие, почки, печень; противопоказаны сало, паштеты, рыба из консервной банки, шпроты, икра, грибы, жиры растительного происхождения; орешки, мед, какао, бананы, перец, бобовые, шпинат, щавель, крепкий чай, шоколад.

Соблюдая диету, нужно не забывать проводить деньки разгрузки – молочнокислые, фруктовые, картофельные, с минеральной водой. Необходимо пить много воды – компотов из сухофруктов, чаи на базе травок, минеральную воду.

Гиперуратурия что же все-таки это такое: главные симптомы и исцеление

Гиперуратурией именуют завышенную концентрацию в моче человека мочевой кислоты, также ее солей. Если поставлен диагноз «гиперуратурия», исцеление должно проходить по персонально составленной программке.

Гиперуратурия, что же все-таки это такое и как достигнуть понижения концентрации мочевой кислоты? Это отклонение от нормы, которое способно появляться из-за огромного количества обстоятельств. К примеру, к завышенной концентрации мочевой кислоты может привести ряд болезней: ожирение, истощение организма, подагра, сладкий диабет. Часто, неувязка провоцируется длительной лихорадкой, болезнями кровеносной системы, перенесенным гепатитом, беременностью с выраженным токсикозом.

Неувязка может проявиться при обезвоживании, вызванном приступами рвоты и диареи, приемом мочегонных препаратов. Негативное воздействие могут оказывать приемы огромного количества аспирина и глюкокортикоидов. Употребление неких товаров, также способны воздействовать на присутствие патологии. К данной группе относят чай и кофе, продукты, насыщенные пуриновыми основаниями: мясной отвар, мясо, почки и печень, мозг, грибы, сардины, шпроты, сельдь и бобовые. Не считая того, схожее меню нередко провоцирует образование камешков и развитие мочекаменного заболевания.

Даже усиленный физический труд способен воздействовать на концентрацию мочевой кислоты. Вот поэтому, не существует общих советов по исцелению задачи. Нужно пройти тщательное обследование, если клинический анализ мочи выявил патологию. Кстати, гиперуратурия может носить краткосрочный нрав. Если анализы демонстрируют, что нарушение проявляется повсевременно, нужно принимать конструктивные меры. Предстоящее исцеление назначают, делая упор на приобретенные результаты и имеющийся анамнез.

Может ли человек без помощи других найти, что у него гиперуратурия? Симптомы нарушения появляются зависимо от первичного заболевания. Потому, в большинстве случаев, завышенная концентрация мочевой кислоты выявляется при обследовании человека по совсем иному поводу. К счастью, в текущее время медицина обладает широким диапазоном препаратов, позволяющих восстановить процесс образования мочевой кислоты.

Сначала, это группа фармацевтических средств, способных понизить объем самой кислоты и предупредить возникновение уратов и скопление их в почках. К данной группе относят Аллопуринол, использовать который категорически запрещено беременным, также людям с печеночной дефицитностью. Такие препараты, как Бензобрамарон, усиливают вывод скопленной мочевой кислоты через кишечный тракт. К огорчению, он также не рекомендован детям, беременным дамам и кормящим матерям. Неплохой полезный эффект дает Сульфинпиразон, который выводит мочевую кислоту через почки. Противопоказания к приему продукта: завышенная чувствительность к неким компонентам средства, язвенная болезнь желудка, томные заболевания печени и почек.

Как еще может быть снижена длительная гиперуратурия? Диета становится тем, нужным шагом исцеления, который дозволит не только лишь достигнуть положительной динамики, да и стабилизировать выработку и выведение мочевой кислоты. Человек должен пристально отнестись к советам доктора и обязательно придерживаться меню с малозначительным количеством пуринов. Основой диеты становятся продукты с высочайшим содержанием калия. Это, так именуемая, молочно-растительная группа и зерновые. В особенности полезны: тыква, печеные клубни картофеля, капуста, баклажаны, морковь и свекла, свежайшие огурцы. Из фруктов и ягод показаны: смородина, арбуз, брусника, изюм и виноград, лимон, яблоки и абрикосы, дыня, курага, урюк.

Нужно ограничить употребление вареного мяса (свинина и телятина, язык). рыбы (судак, треска, карп, семга). хлеба, земляники, вишни, черники и малины. Не рекомендуется вводить в рацион маринады, копчения, острые, жареные и жирные блюда, субпродукты, также мясные отвары. Под запретом сало и паштеты, рыбные консервы, икра, орешки, грибы, щавель и шпинат, шоколад, бобовые, какао, кофе и крепкий чай, мед, бананы, ревень.

Временами стоит проводить чистку организма с помощью разгрузочных дней с внедрением картофеля, фруктов, минеральной воды или молочнокислых товаров. Полезно пить слабенький зеленоватый чай, отвар овсянки, березовый, сливовый и персиковый соки, травяные отвары и настои, компоты, приготовленные из сухофруктов. Человек должен смотреть, чтоб малый объем мочи в день был не меньше 1-го литра.

Если человек подозревает, что у него находится гиперуратурия, не стоит заниматься самолечением. Гиперуратурия – это толчок к образованию камешков. Не считая того, нарушение может являться симптомом томного заболевания.

Статья «Гиперуратурия что же все-таки это такое: главные симптомы и лечение» и другие мед статьи по теме «Заболевания мочевыделительной системы» на веб-сайте ЙОД.

Все о гиперуратурии: диета, повышающая эффективность исцеления

Размещено provizor в Втр, 28/01/:04

Гиперуратурия – что это? Это не болезнь, а симптом, который является достаточным поводом для проведения полного общего обследования. Как проявляется гиперуратурия и может быть ли ее вылечить?

Гиперуратурия – это состояние, при котором в моче наблюдается чрезмерное содержание мочевой кислоты, также уратов (ее солей). В норме суточное выделение мочевой кислоты составляет 0,4-1 г, при гиперуратурии оно может доходить до 2 г. Стойкую гиперуратурию нужно вылечивать, так как высочайшее количество мочевой кислоты считается эндотелиальным ядом, который приводит к понижению в моче уровня урокиназы с местным угнетением почечных процессов фибринолиза (растворения тромбов и сгустков крови). тем нарушая самую важную защитную функцию организма.

Почти всегда гиперуратурия наблюдается, когда человек употребляет много товаров, содержащих пуриновые основания – мясо, мозги, почки, печень, шпроты, сельдь, сардины, грибы, бобовые, также пьет много кофе либо чая.

В большинстве случаев схожий симптом появляется у малышей, при всем этом клиническая картина не имеет каких-то специфичных проявлений. Гиперуратурия, симптомы которой не нередкое явление, может проявляться завышенной чувственной возбудимостью, сухостью кожных покровов и даже аллергическими реакции на коже. Не считая того, малыши, обычно, сильно мало пьют и изредка мочатся. Признаком недуга может являться черный цвет мочи, но достоверно найти завышенное содержание мочевой кислоты в мочи можно только с помощью лабораторных исследовательских работ.

Встречается также гиперуратурия никак не связанная с едой. К примеру, такое состояние может появиться при понижении олиофильности защитного коллоида мочи, который обеспечивает неизменность аква состава мочевой кислоты, при понижении РН мочи, при падагре, также при существовании мочекислого диатеза, являющегося предпосылкой образования уратных мочевых камешков (мочекаменная болезнь).

Риск гиперуратурии выше у тех, кто подвергает собственный организм голоданию либо мышечному переутомлению. Не считая того, увеличение уратов в моче может быть при гемолизе, активном гепатите, миелопролиферативном синдроме и лейкозах, миеломной заболевания, лихорадочных заболеваниях.

В неких случаях гиперуратурия может появиться при ожирении, гиперпаратиреозе, ишемической заболевания сердца, сладком диабете и токсикозах беременных. Также она может обоснована большой потерей воды (при поносе, рвоте, обильном потоотделении). приемом глюкокортикоидов, урикозурических препаратов либо ацетилсалициловой кислоты в огромных дозах.

Когда наблюдается стойкая гиперуратурия, диета является неотклонимой составляющей удачного исцеления. Из пищевого рациона следует исключить: мясо юных животных, мозги, почки, печень, язык, сельдь, жирные сорта рыбы, мясные ( в том числе и куриные). также рыбные бульоны, супы, колбасы, маринады, консервы, бананы, шпинат. Не считая того, под запрет попадают все продукты, которые содержат кальций: молоко, кефир, сыр, творог, сметана, яичка, петрушка, зеленоватый лук, морковь, рыбная икра, сазан и ставрида.

Можно, но в ограниченном количестве последующие овощи и фрукты: огурцы (без кожицы). свеклу, зеленоватый горошек, квашеную капусту, вишню, сливы, клубнику, апельсины и различные ягоды.

При схожих ограничениях, казалось бы, что можно есть? К примеру, не вышеперечисленные овощи и фрукты в любом количестве.

Непременно два-три раза в денек должны проводиться строго вегетарианские деньки, при всем этом можно есть картофель, капусту как свежайшую, так и тушеную, вареную тыкву, арбуз.

Не почаще, чем один раз в неделю, в рационе могут находиться гречневая либо овсяная крупа, творог, кефир, помидоры, морковь, фасоль, зеленоватый лук, петрушка, сельдь, ставрида.

При улучшениях, можно включить в рацион мясо, птицу (без кожи) и рыбу, но их можно есть менее 2-ух раз в неделю строго в вареном виде и исключительно в первую половину денька.

При таких серьезных ограничениях в еде рекомендуется как можно больше пить, более 1,5-2 л. в денек, а перед сном выпивать не менеемл воды минеральной «Ессентуки №20», «Смирновская» либо «Ласточка».

Также диета предписывает употреблять менее 17 г в день растительного масла и менее 5 г в день поваренной соли.

Не считая того, при стойком симптоме гиперуратурия исцеление предугадывает прием средств, содействующих выведению мочевой кислоты (магурлит аллопуринол и др. ).

При отсутствии нужной терапии гиперуратурия может прогрессировать, что может привести к понижению осмотической концентрационной функции почек и возникновению признаков интерстициального нефрита.

Оксалаты в моче (оксалурия)

Оксалаты в моче представляют собой соли щавелевой кислоты, которые могут быть представлены соединениями кальция либо аммония. Обнаруживаются они при микроскопичном исследовании мочи. Увеличенное содержание в моче оксалатов именуют оксалурией, проявляющейся завышенным выделением с мочой кристаллов щавелевокислого кальция.

Предпосылки

Говоря про предпосылки оксалатов в моче, необходимо отметить, что данное состояние (оксалурия) может быть:

Первичная оксалурия наблюдается при заболевании, имеющем наследный нрав – оксалозе. Проявляться это болезнь может симптомами мочекаменной заболевания с предстоящим развитием почечной дефицитности.

Вторичная оксалурия является полученной и появиться она может в нескольких случаях.

  1. При завышенном употреблении товаров с высочайшим содержанием щавелевой кислоты и витамина С. К примеру, к таким продуктам можно отнести шпинат, петрушку, щавель, редис, сельдерей, цитрусовые, свеклу, смородину, кислые яблоки, шиповник, бульоны, какао, шоколад.
  2. Огромное употребление синтетического витамина С.
  3. Возрастать содержание оксалатов может и при неких заболеваниях:
    • Пиелонефрите;
    • Сладком диабете;
    • Язвенном колите;
    • Воспалительных заболеваниях кишечного тракта;
    • Заболевания Крона.
  4. Также оксалаты в моче могут повышаться после перенесенных операциях на кишечном тракте и при недочете витамина В6.

Симптомы

Достаточно нередко это состояние выявляется только при исследовании общего анализа мочи. Для доказательства диагноза требуется многократная сдача анализа. При всем этом могут отсутствовать симптомы оксалатов в моче, а диагноз ставится лишь на основании нескольких анализов мочи с выявленными оксалатами.

Болезнь может начинаться в детском возрасте, при всем этом в большинстве случаев отмечаются последующие симптомы:

При несвоевременном обнаружении заболевания верный диагноз может быть поставлен только при присоединении вторичной инфекции и развитии пиелонефрита.

Также в поздних стадиях симптомы оксалатов в моче появляются приступами почечной колики, в базе которой лежит образование оксалатных камешков. Размер таких камешков может быть самым разным – от микроскопичных до нескольких см в поперечнике. Нередко они закупоривают мочеиспускательный канал, нарушают отток мочи и вызывают приступ болей. Более суровым состоянием является полная закупорка камнем мочеиспускательного канала – анурия. В данном случае давление на почку очень возрастает, что приводит к скоплению в ней вредных веществ обмена. Такое состояние может окончиться самоотравлением организма.

Диагностика

Главным методом найти присутствие завышенного содержания оксалатов можно при сдаче общего анализа крови. Не считая этих соединений можно найти малозначительные следы крови (микрогематурию).

Для проведения дифференциальной диагностики может потребоваться выполнение дополнительных исследовательских работ:

Исцеление

До того как гласить про исцеление оксалатов в моче, стоит вспомнить предпосылки оксалатов в моче. Это состояние может вызываться разными факторами.

Если найдена вторичная оксалурия, то не обойтись без корректировки питания. Беря во внимание, что в базе увеличенного содержания оксалатов лежит завышенное употребление товаров, содержащих щавелевую кислоту, то сначала следует отрешиться от их. Потому требуется вполне убрать из рациона питания:

При всем этом стоит делать упор не только лишь на отказ от перечисленных выше товаров, да и на то, чтоб ускорить выведение излишков щавелевой кислоты из организма. А с этим посодействуют совладать последующие продукты:

Эти фрукты можно есть в свежайшем виде, готовить из их отвар – все это поможет резвее вывести из организма лишнее количество щавелевой кислоты.

Также при усиленном ее выведении может потребоваться дополнительное подщелачивание организма. С этой целью в меню можно включить некие сухофрукты – курагу и чернослив.

Полезно будет прирастить количество выпиваемой за день воды – до 2-х л. и поболее. Нужно присутствие витаминов группы В, в особенности витамина В6.

При оксалурии доктор может советовать медикаментозное исцеление оксалатов в моче. А именно, уролог может назначить прием цитрата калия либо цитрата натрия. Эти вещества посодействуют предупредить кристаллизацию оксалатов.

В более томных случаях и при наличии симптомов почечной колики может потребоваться оперативное вмешательство.

Первичная и вторичная гипероксалурия

Первичная гипероксалурия (оксалоз) — наследная патология обмена глиоксиловой кислоты, характеризующаяся рецидивирующим оксалатным, кальциевым нефролитиазом, равномерно приводящим к ХПН. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, вероятен доминантный тип наследования. Клинические проявления, диагностика. В ранешном возрасте возникают рецидивирующие боли в суставах и их припухлость, боли в животике, гематурия, лейкоцитурия, протеинурия, почечные колики; дневная экскреция оксалатов с мочой увеличивается до 250 мг за день на 1,73 м 2 коже; рентгенологически определяется нефро- и уролитиаз; повышение почечного клиренса оксалатов до 50 мл/мин. Осадок мочи при оксалатурии насыщенного цвета. Дифференциальный диагноз проводится с гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом. Исцеление. Направления исцеления последующие: 1) понижение синтеза и экскреции оксалатов и предупреждение образования оксалатно-кальциевых солей (окись магния); 2) витамин В 6 (в огромных дозах); 3) ортофосфат; 4) неорганические пирофосфаты (оксиэтилидендифосфоновая кислота). Вторичные гипероксалурии (оксалатная нефропатия) Этиология.

Увеличение синтеза оксалатов, кроме наследной патологии обмена, может быть связано с лишним образованием из предшественников, отравлением этиленгликолем, подагрой, воспалительными болезнями кишечного тракта, операциями на кишечном тракте, приобретенным панкреатитом. Клинические проявления. Нередкие рецидивирующие боли в животике, вероятен энурез; уменьшение объема мочи в течение суток, выпадение в осадок солей; признаки кожного аллергоза; конфигурации в моче: протеинурия, малозначительная эритроцитурия, лейкоцитурия; увеличение фосфолипазной активности сыворотки крови и мочи; увеличение экскреции оксалатов (до 100 мг в день); фосфолипидурия. Дифференциальный диагноз проводится с приобретенным гломерулонефритом, пиелонефритом, интерстициальным нефритом. Исцеление. Завышенное потребление воды содействует уменьшению кристаллообразования и камнеобразования. Диета с исключением товаров, содержащих огромное количество оксалатов (какао, шоколад, свекла, щавель, петрушка, экстрактивные вещества). Стабилизация мембран (антиоксиданты, ретинол, соли калия, магния, пиридоксин).

pl.ourhealthykidneys.com

Оксалурия — причины, симптомы, лечение, суточная норма. Первичная гипероксалурия: механизмы развития, перспективы лечения и прогноз

Дисфункция минерального и кальциевого обмена способствует формированию песка и кристаллов солей в биоматериале. Расстройство микрофлоры урины продуцирует преобразование в структуры и конкременты.

Оксалурия связана с нарушением функционирования кишечника и безграничным всасыванием кальция в кровь.

Основными факторами развития недомогания являются:

Оксалурия у взрослых делится на несколько характеристик:

  1. Первичная. Формируется в результате наследственных дефектов ферментов. Для начальной гипероксалурии свойственно образование паренхиматозного оксалоза, раннее формирование терминальной почечной недостаточности, а также возникновение эссенциальной пентозурии.
  2. Вторичная. Характеризуется патологическим транзиторным механизмом в клеточных оболочках почек и как последствие  пиелонефрита, нефрита, гломерулонефрита и воспалительных процессов.
  3. Третья. Образуется в результате неблагоприятной экологической ситуации.

Наиболее распространенными видами кристаллурии являются:

Суточная оксалурия возникает при переедании определенных продуктов питания. После обильного питья все восстанавливается.

Симптомы

У взрослых признаками проявления заболевания являются:

Анализы урины определяют присутствие лейкоцитов, белка, эритроцитов, оксалатов. Выраженная форма недомогания характеризуется чрезмерным отложением солей в почках, вследствие чего развивается нефрокальциноз и как следствие почечная недостаточность.

У детей до 5 лет оксалурия не проявляется. Установить можно только после проверки биоматериала под микроскопом.

Диагностика

Для определения заболевания и установления возбудителя необходимо пройти осмотр:

Лечение

После полного освидетельствования организма и установления диагноза назначается терапия, которая состоит из:

  1. Мембраностабилизаторов и антиоксидантов. Способствуют предотвращению скопления солей и инициируют их выведение из организма. Витамины А, Е, группы В. Препараты принимают ежедневно на протяжении трех недель. После перерыва курс повторяют. Раствор Демосфена употребляют при наличии у детей атипического дерматита, бронхиальной астмы.
  2. Ксидифон. Стабилизирует обменный метаболический кальциевый механизм. Предотвращает откладывание солей в мочевом пузыре, почках.
  3. Энтеросорбенты. Используется при плохой, неблагополучной экологической ситуации. Энтеросгель, Атоксил.
  4. Пробиотики. Применяется для восстановления микрофлоры в желудочно-кишечном тракте.

При заболеваниях почек, мочевыделительной системы также назначаются:

  1. Антибактериальные средства. Употребляются для устранения патогенных микроорганизмов. Цефодокс, Цефтриаксон.
  2. Дизуретические препараты. Применяются для выведения из почек, мочевого пузыря солей, лейкоцитов, эритроцитов и других элементов. Верошпирон, Фурасемид.
  3. Противовоспалительные лекарства. Канефрон, Уролесан. На основе растительных компонентов препараты восстанавливают деятельность мочевыделительной системы, при этом способствуют выведению конкрементов и стабилизации микрофлоры в биоматериале.

Народные средства

Для того чтобы лечить в домашних условиях применяются настои трав и отвары растений. Наиболее распространенными являются:

Диета

Для полного вылечивания от оксалурии необходимо соблюдать ограничения в питании.

Требуется исключить из рациона:

Список разрешенных продуктов:

Меню должно содержать разнообразие продуктов, которые включают витамины А, В, Е. Наиболее эффективной является картофеле — капустная диета. Которая заключается в употреблении вареных овощей на протяжении трех недель.

Причины отклонения от нормы

Существует целый ряд причин, которые могут вызвать повышение уровня оксалатов в моче:

Повышение уровня оксалатов в моче не всегда связано с избытком щавелевой кислоты в пище. Причины могут крыться в самом организме, который не способен выводить продукты распада данного органического соединения.

В данном случае возможно нарушение обмена веществ или слабость выделительной системы ребенка, которая не справляется даже с небольшим количеством оксалатов. В результате происходит их накопление и периодический выброс вместе с мочой.

У грудничков патология связана с питанием матери, что сказывается на составе грудного молока. Если не придерживаться рациона и злоупотреблять фруктами, зеленью и овощами с высоким содержанием щавелевой кислоты, то это может отразиться на грудном ребенке. Даже крепкий чай и кофе являются потенциально опасными продуктами.

Патогенетические характеристики

Во время микроскопического исследования тканей почек (после биопсии) имеет место выраженное запустение клубочков с признаками атрофии почечных канальцев. Отмечается огрубение мембран канальцев, увеличение объема соединительной ткани с лимфоцитарной массой. Кристаллизованные фрагменты можно отметить после окраски специальными реактивами. Заболевание имеет медленное, но уверенное развитие. По 1 типу гипероксалурии можно определить более интенсивное отложение оксалатов в почках и других тканях организма. При 2 форме заболевания симптомы ХПН выражены незначительно, а в отдельных случаях вовсе не регистрируются.

Другими словами, в местах отложения оксалатов отмечается выраженное изменение тканей почек, атрофические изменение их структур со значительным снижением функциональности. Отложения носят необратимый характер, имеют тенденцию к генерализации. В конечном итоге эти процессы приводят к тяжелой уремии, закупорке сосудистых просветов конкрементами, развитию ХПН и гибели пациента.

Симптомы, сопровождающие патологию, диагностика

У старших детей и взрослых пациентов при оксалурии наблюдаются неврологические расстройства

Оксалурия может быть выявлена как у взрослого, так и у ребенка. Характерно, что у детей младшего возраста эта патология солевого обмена протекает без каких-либо внешних проявлений. У старших детей и взрослых пациентов при оксалурии симптомы бывают такими:

При анализе мочи обнаруживаются оксалатные кристаллы в осадке, иногда белок, эритроциты, лейкоциты (если присоединяется воспаление слизистой). Если образование щавелекислых солей в почках умеренное, симптоматика будет выражена не четко. При значительном образовании оксалатов могут происходить нарушения почечного кровообращения, что приведет к возникновению точечных некротических очагов в функциональной ткани органа, присоединению воспалительных процессов (нефриты).

Продукты и диеты после трансплантации почки

Чрезмерное образование щавелекислых кристаллов приводит к формированию солевых отложений в почечных тканях (нефрокальциноз). Это состояние чревато развитием почечной недостаточности и азотемии. Нефрокальциноз опасен тем, что симметрично поражаются обе почки, что представляет серьезную угрозу для здоровья. При массивном образовании оксалатов в случаях тяжелых форм оксалурии, щавелекислые соли кальция откладываются даже в скелетных мышцах, приводя к их дисфункции, и костях. Иногда гиреркальциноз приводит к кожным и легочным патологиям.

Для диагностики оксалурии основными методами являются лабораторные исследования урины. Моча проверяется на содержание оксалатных солей и их количества в осадке. Также диагностическое значение имеют такие показатели, как микроэритроцитурия, микропротеинурия, наличие в моче маркеров нестабильности клеточных мембран при отсутствии показателей, свидетельствующих о дисфункции почечных канальцев.

Классификация

Кристаллурия подразделяется на несколько видов в зависимости от того, какие соли подвергаются кристаллизации.

Оксалатно-кальциевая кристаллурия

Данный вид чаще всего диагностируется у детей. Заболевание возникает как следствие нарушения обменного процесса оксалата кальция. Она появляется даже при небольшом повышении содержания солей в моче, так как последние отличаются усиленной способностью к кристаллизации. Увеличение концентрации кристаллов оксалата кальция в организме ребенка обусловлено его поступлением вместе с продуктами питания.

Если у детей наблюдается воспаление слизистой оболочки кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), данные вещества достаточно быстро впитываются. В результате чего в моче появляется большое количество кристаллов соли.

Важно отметить, что на рост и развитие детей кристаллурия не оказывает никакого влияния.

Фосфатурия

Возникает на фоне инфицирования мочеполовой системы организма. Патогенные бактерии оказывают воздействие на мочевую кислоту, расщепляя ее. В результате в моче повышается содержание щелочных солей, при осадке которых образуются кристаллы из фосфатов кальция.

Урикорозия

Кристаллурия в данной форме длительное время никак себя не проявляет. Образуется вследствие выпадения в осадок солей составляющих мочевую кислоту. Последняя развивается при расщеплении пурина. Причиной такого патологического процесса является:

Цистинурия

Такой вид развивается из-за того, что в организме скапливается большое количество цистина. Эта аминокислота относится к слаборастворимым молекулам. Почки обычно не перерабатывают цистин, вследствие чего он планомерно скапливается в почечных канальцах. Чаще всего кристаллурия формируется на фоне генетических нарушений в строении почек.

Народная медицина

Лечение оксалурии народными методами достаточно эффективно в комбинации с медикаментами и лечебной диетой.

Рецепты народных средств:

Лечение фитосоставами:

Лечебные мероприятия

Если оксалатурия диагностирована на ранних стадиях, то для выздоровления будет достаточно и диетического питания.

Дополнительно могут быть назначены следующие лекарственные препараты:

Если уже один раз диагностировали оксалатурию, то важно после нормализации состояния постоянно вести контроль состава урины и своевременно принимать меры. Такой подход к лечению позволит предотвратить образование камней в почках.

Более тяжелые случаи течения оксалатурии лечатся в стационаре под жесточайшим контролем врача. Если же болезнь обнаружена на начальных стадиях, то допускается прохождение терапии в домашних условиях.

Нормальные показатели оксалатов в моче у ребёнка

Для каждого возраста у детей имеются свои нормы. Так, у детей трёх лет нормальное содержание оксалатов в суточной моче составляет 0,5 миллиграмм (мг) в сутки. У детей от трёх до пяти лет допускается содержание солей щавелевой кислоты до 12 мг/сутки. Для ребёнка 5 лет и старше норма оксалатов в суточной моче составляется 20 мг/сутки.

Медикаментозная терапия

Вопрос о назначении медикаментозного лечения принимает врач. При обнаружении оксалурии педиатр может прописать комплексы витаминов (Е, В-группа, А, магний, калий). В тяжелых случаях лечение оксалурии проводит нефролог с помощью специальных препаратов. Кроме того, назначение медикаментозной терапии оправдано в случае неэффективности диеты.

В качестве защитных средств для слизистых назначаются антиоксидантные препараты и стабилизаторы мембран. При наличии бактериальной инфекции назначаются антибактериальные препараты.

Первичная гипероксалурия, клиническая симптоматика, диагноз

Обычно первые неспецифические почечные симптомы в случае развития первого типа первичной гипероксалурии появляются в детском возрасте. Такие больные часто умирают после 10-го года заболевания. У 80% больных заболевание развивается до 20-летнего возраста. Сначала первичная гипероксалурия проявляется изолированным мочевым синдромом; в таком случае рядом с минимальной протеинурией основном наблюдают эритроцитурия и наличие кристаллов оксалата кальция. У некоторых больных появляется умеренная лейкоцитурия, связанная с поражением интерстиция почки или наслоением инфекции мочевыводящих путей — симптомы пиелонефрита. XПH может развиваться очень незаметно, и больные впервые обращаются к врачу при наличии терминальной степени почечной недостаточности. Примерно у 50% больных уролитиаз (оксалаты кальция), что появляется в юношеском возрасте, указывает на оксалоз как основное заболевание. Сравнительно благоприятное течение заболевания наблюдают при условии появления первых почечных симптомов после 40 лет. В случае выраженных изменений в почках отложения кристаллов распознают рентгенологически при наличии нежных плотных тени. На аутопсии отложения оксалата кальция находят во многих органах.

При условии развития второго типа в клинической картине превалирует нефролитиаз и эритроцитурия. Почечная недостаточность практически не развивается.

Для первичной оксалурии типично выделение с мочой 200 — 400 мг оксалата в сутки. В случае развития первого типа наряду с повышенной экскрецией оксалатов выделяется до 100 мг в сутки глиоксиловой кислоты и гликолат. В случае развития второго типа первичной гипероксалурии с мочой выделяется до 300 — 600 мг в сутки глицериновой кислоты.

Дифференциацию проводят с вторичными формами оксалурии, наблюдающие у больных XПH при анестезии метоксифлураном или галотаном, попадания внутрь этиленгликоля (антифриза), дефицита пиридоксина, после резекции тонких кишок.

Прогноз и лечение.

В случае первичного оксалоза (первый тип) прогноз неблагоприятный. Используют диету с ограничением продуктов, содержащих оксалаты (шоколад, сельдерей, петрушка, щавель, свекла и др.), специальное детское питание. Применяют витамины B1 и B6, поскольку фосфорилированная форма первого является кофактором а-кетоглутаратглиоксалаткарболизата, а при дефиците второй наблюдают вторичный оксалоз. Препараты принимают не менее 1-2 мес. Для уменьшения образования камней в почках рекомендуют значительное количество жидкости и прием окиси магния до 200 мг в сутки.

Результаты диализа негативные, так же как и трансплантация почки. Большего успеха можно добиться в результате энергичного предтрансплантационного гемодиализа, если немедленно после трансплантации начать лечение пиридоксином, ортофосфатом и магнезией.

Еще в этом разделе:

Цистиноз — симптомы, диагноз, лечение

Синдром Альпорта — симптомы, диагноз, лечение

Доброкачественная семейная гематурия

Врожденный нефротический синдром

Ногте-надколенный синдром, наследственная онихоостеодисплазия

Болезнь Фабри — симптомы, диагностика, лечение

Новости

РекламаПопулярное

Основные симптомы и диагностика

Первые признаки первичной гипероксалурии проявляются практически сразу после рождения, а заболевание имеет прогрессирующее течение. Обычно терминальная стадия ХПН формируется уже к 5-10 году жизни. Нарушения выявляются в результате общеклинических исследований анализа крови, мочи. По данным анализов выделяют следующие признаки:

При 2 типе течения в клинических проявлениях имеют место нефролитиаз и выраженная эритроцитурия. Нарушение функций почечных структур развивается медленно или вовсе не развивается. При I форме патологии выделяется до 400 мг оксалатных отложений в сутки. При 2 форме выделяется около 500 мг глицериновой кислоты.

Рентгенологически камни и кристаллические отложения определяются по плотным теням неровной формы. В отдельных случаях проводят биопсию почечной ткани для исследования характера заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится для исключения состояния пациентов при ХПН после введения анестетика на основе глотана или метоксифлурана, попадания этиленгликоля в организм, а также резекции тонкой кишки. Важно дифференцировать патологию и по формам заболевания, так как от этого напрямую зависит прогноз.

Симптомы оксалурии у детей и взрослых

Во взрослом возрасте и у детей старше 5 лет заболевание проявляется возникновением болей в районе желудка, поясничном отделе позвоночника. Увеличивается число позывов «по маленькому» и объем мочи при мочеиспускании. Человек быстро утомляется. До 5 лет клиническая картина может быть размыта. Запущенная оксалурия сопровождается отложением солей в почках и окружающих тканях. Возможно развитие нефрокальциноза, приводящее к осложнению — почечной недостаточности. Анализ мочи пациентов показывает превышение содержания белка, цилиндров, лейкоцитов, увеличение числа эритроцитов. Нервная система на заболевание реагирует появлением головных болей и неврозов.

Терапевтические назначения

Одних описаний клинических проявлений для постановки диагноза недостаточно. Доктор обязан назначить проведение лабораторных исследований (сдача мочи, общего анализа крови и т.д.). Для получения полной картины проводится ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря.

Читайте также:  Массаж и гимнастика при опущении почек

Ультразвуковое исследование почек

Благодаря такому методу диагностики предоставляется возможным выявить наличие солей в почках и определить приблизительное их количество. Нередко прослеживается образование камней различного размера либо же кристаллических вкраплений.

В настоящее время существует несколько методик борьбы с таким недугом как оксалатурия:

Нервное потрясение на фоне неправильного питания также может привести к развитию оксалатурии. Однако, если в дальнейшем человек будет избегать стрессовых ситуаций и начнет следить за питанием и состоянием здоровья, то повторного проявления данного заболевания можно избежать. Если же очевидны нарушения обменных процессов, то необходимо проводить комплексное лечение оксалатурии.

Признаки болезни

Сходные симптомы кристаллурии имеют все ее виды, хотя аномалия очень редко диагностируется на начальной стадии. Вот несколько симптомов, указывающих на ее возникновение:

Свидетельствует о наличии заболевании такие признаки, как появление кровяных сгустков в моче. Она имеет неприятный запах и становится мутной.

Почему обнаруживается у детей?

В отличие от взрослых у детей раннее начало заболевания чаще ассоциируется с различными метаболическими состояниями. Чтобы предотвратить рецидивы эпизодов камней и избежать серьезных осложнений, выявляют первопричину заболевания в детском возрасте как можно скорее и, следовательно, должным образом ее лечат. CaOx-содержащие камни — частый тип мочекаменной болезни у детей, по крайней мере, в западных странах.

Обычная метаболическая оценка таких случаев включает экскрецию мочи промоторами (кальций, оксалат, мочевая кислота) и ингибиторами (цитрат, магний) кристаллизации. Хотя идиопатическая гиперкальциурия предположительно диагностируется чаще, чем гипероксалурия. Последняя может играть более важную роль в патогенезе мочекаменной болезни CaOx. Даже небольшое увеличение экскреции оксалата в моче ускоряет образование кристаллической массы CaOx.

Как нормализировать уровень оксалатов в моче у ребёнка в домашних условиях?

Диета при оксалурия у детей и питьевой режим

Как уже говорилось, обезвоживание может привести к оседанию солей щавелевой кислоты. Поэтому родители должны следить за тем, сколько ребёнок выпивает жидкости.

Во избежание влияния пищевого рациона на появление оксалатов в моче важно пересмотреть пищевые привычки ребёнка. Лучше всего перед следующим анализом мочи соблюсти диету:

Напоминаю, что мамам грудничком тоже стоит придерживаться примерного питания.

Лекарственные препараты

Терапия избыточного отложения солей щавелевой кислоты должна проводиться в комплексе с диетой и питьевым режимом. Категорически не рекомендуется самолечение. Только врач имеет права назначить вам лекарство, которое сможет снизить уровень оксалатов в моче. Подумайте о здоровье вашего ребёнка, так как самолечение может привести к ещё большим осложнениям.

Симптоматика

Оксалатурия симптомыимеет определенные, проявление которых свидетельствует о развитии болезни:

У малышей до пятилетнего возраста болезнь может протекать без особых проявлений.

А вот у пациентов постарше возможно присутствие всех вышеперечисленных признаков. В обязательном порядке следует отправляться к доктору и не заниматься самолечением.

Если отложение солей в почечных тканях слишком большое, то в недалеком будущем может начать развиваться печеночная недостаточность. Причем оксалатурия, развивающаяся на фоне нефролитиаза, протекает одновременно с пиелонефритом.

Состояние здоровья ухудшается и отмечаются следующие признаки:

Довольно часто из-за сильных болевых ощущений у пациента начинается рвота и отмечается постоянная тошнота. Приступы настолько сильные и продолжительные, что человек даже не способен самостоятельно передвигаться.

Опасность наличия камней в почках заключается в том, что при недостаточном проведении терапии последствия развития недуга могут быть непредсказуемы.

Камни наносят хоть и незначительные, но все же повреждения тканям, что уже само по себе относится к патологическим явлениям. Если течение болезни достаточно тяжелое, то существует вероятность того, что пациенту вынуждены будут просто удалить почку.

Если не устранить факторы, вследствие которых развивается оксалатурия, то образование камней будет носить постоянный характер.

Как проявляется заболевание у детей?

В части случаев у детей клинические симптомы проявления заболевания неспецифичны. Оксалурия у детей характеризуется такими же первопричинами возникновения, как и у взрослых. У ребенка появляются жалобы на интенсивные боли внизу живота, вплоть до почечной колики, при тяжелых состояниях отмечаются симптомы нарушения костно-мышечных тканей. Проявления оксалурии сочетаются с возникновением аллергии на кожных покровах и органах дыхания. Наличие большого количества отложений оксалатов приводит к необходимости терапии нарушений кровообращения, развивается нефрит либо некроз тканей. Неврологические проблемы характеризуются неврозам и болями в районе затылка. Заболевание разделено на группы:

  1. Первая группа — наследственная оксалурия, развивающаяся из-за патологий, переизбытка щавелевой кислоты. Обнаруживается в период нестабильной работы клеточных оболочек почек.
  2. Вторая группа — дети с отклонениями в работе мочевой системы: пиелонефрит, амилоидоз, гидронефроз. В таком случае оксалурия — вторичная болезнь, развивающаяся как осложнение на фоне другой патологии.
  3. К третьей группе относятся дети, у которых болезнь развилась из-за неблагоприятной окружающей обстановки.

Действия родителей при обнаружении оксалатов в моче у ребенка

В случае когда высокая концентрация оксалатов была выявлена в моче единоразово, никаких действий предпринимать не следует, однако анализ нужно повторить через время. В случае, если излишек оксалатов определяется и в повторных анализах, нужно принимать меры. Если же родителям известны причины такого состояния (гиповитаминозы, обезвоживание, погрешности в диете), то прежде всего такие факторы следует устранить.

Диетотерапия

При коррекции питания детей с оксалурией необходимо обогатить рацион ребенка продуктами с большим содержанием витаминов В-группы, антиоксидантов и магния.

В меню ребенка обязательно должны присутствовать:

Периодически необходимо проводить картофельно-капустные дни, так как данные продукты ускоряют вывод оксалатов из организма.

Мясо и молочную продукцию дают деткам до обеда.

Исключить из рациона ребенка следует:

В случае обнаружения излишка оксалатов в моче, необходимо снизить количество следующих продуктов:

Если оксалурия обнаруживается у грудного ребенка, то все вышеописанные рекомендации необходимо выполнять кормящей маме. Придерживаться такой диеты следует как минимум три недели.

Лечение и прогностические критерии

При 1 типе течения первичного оксалоза прогноз всегда неблагоприятный. Даже проведение гемодиализа, перитонеального диализа или нефротрансплантации не предотвращает развитие новых оксалатов и нарастания объемов щавелевой кислоты. Заместительная терапия практически неуспешна.

При 2 типе прогноз остается благоприятным лишь при условии точного соблюдения всех врачебных рекомендаций. Обычно 2 тип патологии диагностируют после 30-40 лет случайно при узи почек (визуализации конкрементов и кристаллов мочевой кислоты).

Основным лечением является диетическое питание с ограниченным содержанием оксалатов, прием медикаментозных препаратов, снижающих интоксикацию на фоне ХПН. Обязательно назначается питьевой режим, который помогает вывести кристаллические отложения.

Возможным осложнением при первичной гипероксалурии является вторичная артериальная гипертензия. Назначается пожизненная гипотензивная коррекция согласно весу, возрасту, показателям АД пациента. При отсутствии терапии основного заболевания и его осложнений вероятно стойкое функциональное нарушение в работе сердечно-сосудистой системы.

Диализная терапия неэффективная. Наибольший успех лежит в основе энергичного предтрансплантационного гемодиализа с последующей быстрой трансплантацией и одновременным лечением магнезией, пиридоксином или ортофосфатом.

Чем кормить ребенка

Диета при оксалурии разрешает употреблять первые и вторые блюда из капусты, картофель в любом виде, гарниры из круп, макарон с добавлением как растительного, так и сливочного масла, можно есть яблоки и груши, несладкую выпечку, фасоль, жирную морскую рыбу, мясо в пищу тоже желательно употреблять жирное. Пить можно обычную воду, минеральную, компоты из сухофруктов и разрешенных диетой фруктов, курсами по 2–3 недели специальные фитосборы, отвар из овса, пивные дрожжи, есть арбузы.

Ориентировочное меню при оксалурии

При оксалурии человеку, будь то ребенок или взрослый, следует пить больше воды — обычной или минеральной.

1-й день:

Завтрак: пшенная каша, заправленная сливочным маслом, компот из сухофруктов.

Обед: капустный суп, голубцы с начинкой из риса и мяса, ломтик хлеба, яблоко.

Ужин: котлеты из капусты и баклажана со сметаной, черный хлеб с маслом, яблочный компот.

2-й день:

Завтрак: каша тыквенная на молоке, компот из абрикосов, булка несладкая.

Обед: суп овощной без мяса, тушеный картофель, ломтик хлеба, абрикосы.

Ужин: картофельные пирожки, фаршированные тушеной капустой, хлеб с маслом, компот из груш.

3-й день:

Завтрак: каша гречневая с маслом, белый хлеб, кисель из сушеных яблок.

Обед: суп из капусты, мясная котлета с отварным картофелем, ломтик хлеба, яблоки.

Ужин: капустная запеканка, бутерброд из обжаренного кусочка хлеба со сливочным маслом, напиток из фруктов.

4-й день:

Завтрак: тушеная капуста, булочка, напиток из кураги.

Обед: суп овощной с рисом, суфле мясное с картофелем, хлеб, арбуз.

Ужин: котлеты из картофеля со сметаной, хлеб белый с маслом, груши.

5-й день:

Завтрак: каша овсяная, булочка, ягодно-фруктовый компот.

Обед: суп из капусты брокколи, жаркое из мяса с картофельным пюре, хлеб.

Ужин: запеченный картофель со сметаной и зеленью, арбуз.

6-й день:

Завтрак: картофельные оладьи со сметаной, напиток из сухофруктов.

Обед: суп картофельный, мясо, запеченное с картофелем, хлеб, яблоки.

Ужин: картофельная запеканка, хлеб белый с маслом, компот из сушеных груш.

Возможные осложнения

Излишнее постоянное присутствие оксалатов в моче (оксалурия) может стать провоцирующим фактором в развитии таких патологий, как болезнь мочекаменная, пиелонефрит и в особо тяжелых случаях недостаточность почек. В детском организме нарушаются процессы обмена, вследствие чего происходит кристаллизация солей, что, в свою очередь, приводит к формированию камней в органах системы мочевыделения. Наличие конкрементов чревато закупоркой мочеточников и так далее, а если камни острые — разрывом/травматизацией тканей.

Сопутствующие симптомы

Основным симптомом служит нарушение нормального мочеиспускания. У ребенка могут возникать частые позывы помочиться. При этом количество мочи постоянно отклоняется в разные стороны.

Параллельно с этим возможно изменение цвета мочи – она становится яркой и насыщенной из-за наличия большого количества солей и приобретает характерный резкий запах.

Вместе с этим дети становятся более капризными и вялыми. У них нарушается сон и появляются боли в животе. Наблюдается общая слабость, апатия и снижение аппетита. Груднички могут отказываться от кормления грудью.

Лечение оксалатурии

Основное лечение оксалатурии – соблюдение диеты. Хорошие результаты дает употребление продуктов, содержащих большое количество магния, витаминов В и Е.

Магний – антагонист кальция. При взаимодействии с молекулой оксалата, магний вытесняет кальций из связи с щавелевой кислотой. Оксалаты магния являются менее опасными соединениями, по сравнению с оксалатами кальция, приводящими к образованию камней впочках.

Диета

Основные задачи диетотерапии при оксалатурии:

Диета назначается ребенку или кормящей маме минимум на 3 недели.

Продукты, от приема которых следует отказаться:

  1. Зелень – шпинат, зеленый лук, щавель, петрушка, ревень.
  2. Овощи – свекла, брюква.
  3. Напитки – какао, чай.
  4. Бобовые.
  5. Ягоды – крыжовник, слива, земляника.
  6. Шоколад.
  7. Орехи – миндаль.
  8. Цитрусовые.

Продукты, содержание которых в рационе следует увеличить:

  1. Овощи – картофель, тыква, огурец, капуста.
  2. Крупы – пшено, гречка, рис, булгур.
  3. Мясо.
  4. Фрукты и ягоды – банан, виноград.
  5. Сухофрукты – курага, чернослив, груша, абрикос.
  6. Молочные продукты, сыр.
  7. Белый хлеб.
  8. Растительное масло.

Продукты, которые рекомендуется ограничить:

  1. Томаты.
  2. Треска.
  3. Печень.
  4. Морковь.
  5. Репчатый лук.
  6. Яблоки.
  7. Редис.
  8. Смородина.
  9. Курица.
  10. Клюква.

Важное место в лечении оксалатурии занимает правильный питьевой режим. Ребенок должен употреблять достаточное количество чистой негазированной воды в день. Вода способствует разведению и выведению солей щавелевой кислоты из организма малыша.

Нельзя употреблять минеральную воду без назначения педиатра. Многие виды минеральных вод содержат ионы кальция и железа. При попадании в организм с избытком щавелевой кислоты, они образуют еще больше солей и только усугубят ситуацию.

Консультация педиатра необходима также перед началом приема травяных чаев и отваров.

Как обнаруживают оксалаты в анализе мочи?

Необходимые организму витамины, электролиты, антиоксиданты содержатся в крови только в виде растворенных солей. Они нужны для включения в разные биохимические реакции. В случае патологии отдельные солевые остатки выявляют в анализе венозной крови путем биохимических тестов. Оксалатурия считается клинически значимым признаком при выявлении нерастворимого соединения.

Общий анализ мочи включает обязательный осмотр осадка под микроскопом

Пробирку с мочой предварительно центрифугируют, затем переносят каплю осадка на стекло. Лаборант отличает вид кристаллов по форме, цвету. Единичные кристаллы в поле зрения называются аморфными. Установлено, что они не участвуют в формировании конкрементов в моче, поэтому безвредны. Но учитываются в плане дальнейшей профилактики метаболических нарушений. Если необходимо провести целевой анализ для изучения типа солей, то предлагают собрать мочу за сутки. Это исключает колебания выделения в отдельных порциях.

Виды кристаллурии

Соли, присутствующие в организме человека, делят на несколько видов: оксалаты, ураты и фосфаты. Преобладание одного вида солей предопределяет название кристаллурии. Кристаллурию также разделяют на 2 вида в зависимости от причин возникновения: первичная (обуславливается наследственностью) и вторичная (обуславливается неправильным питанием или негативным влиянием климата).

Оксалатно-кальциевая

Чаще всего возникает такая кристаллурия у детей с нарушенным обменом щавелевой кислоты. Результатом такого нарушения будет оседание оксалата кальция на канальцах и тканях почек, в случае тяжелой формы осадок будет оседать на других органах и стенках сосудов. Первичная форма вызвана наследственной патологией. Ферменты, отвечающие за метаболизм щавелевой кислоты, имеют очень слабую активность и неполноценно выполняют обмен.

Вторичная вызвана избыточным употреблением пищи, в состав которой входит щавелевая кислота. Недостаток витаминов группы В негативно влияет на переработку щавелевой кислоты. Результатом будет оседание оксалатов кальция на канальцах почек и сужение их просвета. Это приводит к развитию почечной недостаточности и нарушению функционирования органов.

Уратная кристаллурия

Возникает из-за избытка уратов и чрезмерного выведения почками мочевой кислоты. Первичная уратная кристаллурия вызывается врожденной патологией тех катализаторов, что участвуют в процессе обмена мочевой кислоты. Вторичная причина — развитие осложнений после длительного приема медикаментов (тиазидных диуретиков и цитостатиков). Миеломная болезнь и хроническая гемолитическая анемия могут стать причинами уратной кристаллурии.

Фосфатная кристаллурия

Возникает при избыточном количестве фосфатов магния и кальция. Зачастую патология носит вторичный характер. Неправильное питание и избыток продуктов, что защелачивают организм — главные причины патологии. Избавиться от такой кристаллурии просто. Надо нормализовать рацион человека и баланс солей в организме восстановится самостоятельно. Первичная фосфатная кристаллурия — это следствие недостатка ферментов. Приводит к развитию почечнокаменной болезни. Встречается редко.

Цистинурия

Большое скопление в организме цистиновых солей провоцирует цистинурию. Цистин — это аминокислота, которую относят к молекулам, что слабо растворяются в жидкости. Цистин не перерабатывается в почках, что способствует его постепенному отложению на канальцах этих органов. Зачастую причиной цистинурии являются генетические нарушения строения почек.

Диета и особенности образа жизни

Что нужно делать и кушать?

Включение в рацион молока поможет остановить дальнейшее развитие болезни.

Что не рекомендуется?

Для устранения проблемы из детского меню придется убрать шпинат.

Диета при оксалурии у детей и взрослых сводится к главному — устранение продуктов с повышенным содержанием оксалата (щавелевой кислоты): ревень, шпинат и свекла (корни и листья). К другим продуктам, содержащих оксалат, которые желательно устранить, относятся: арахис, отруби, орехи, бобовые (в том числе соевые), шоколад, чай (не травяной), петрушка.

Источники

[свернуть]

probol.info

Оксалоз

Оксалоз – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся избыточным образованием щавелевой кислоты и накоплением ее солей (оксалатов) в органах. Патология проявляется интерстициальным нефритом, образованием камней в почках, отложением солей кальция в почечной ткани, периодическими приступами почечной колики и постепенным развитием хронической почечной недостаточности. Диагноз ставится на основании увеличения выделения оксалатов с мочой, УЗИ почек, экскреторной урографии. Основу лечебных мероприятий составляет лекарственная терапия, диетотерапия, соблюдение питьевого режима и контроль диуреза.

Оксалоз (первичная гипероксалурия) – редкое нарушение обмена, при котором наблюдается избыточная выработка и отложение оксалата кальция в паренхиматозных органах, преимущественно в почках. Имеет наследственный характер. Среди младенцев первичная гипероксалурия встречается в 1 случае на 120 тыс. новорожденных. По данным специалистов в сфере практической урологии, распространенность составляет 1-3 случая гипероксалурии на 1 млн. населения.

Оксалоз

Патология развивается в результате повреждения гена, локализованного в длинном плече II хромосомы. В основе заболевания лежит наследственно обусловленная ферментная недостаточность. Болезнь обычно передается по аутосомно-рецессивному типу, известны случаи аутосомно-доминантного наследования. В первом случае у гетерозигот клинические признаки гипероксалурии отсутствуют. В семьях с оксалозом частота возникновения заболевания среди ближайших родственников варьируется от 30 до 35%.

Выделяют два типа первичной гипероксалурии с общими клиническими признаками. При гипероксалурии 1 типа наблюдается недостаточная выработка аланинглиоксилатаминотрансферазы в клетках печени, в результате чего не происходит преобразование глиоксиловой кислоты в муравьиную. Глиоксиловая кислота под воздействием лактатдегидрогеназы трансформируется в щавелевую кислоту, в итоге в организме накапливаются и экскретируются глиоксилат и оксалат кальция. Оксалоз 1 типа встречается в 70% случаев.

При гипероксалурии 2 типа возникает недостаток D-глицератдегидрогеназы, которая участвует в превращении глиоксиловой кислоты в гликолат. Происходит накопление щавелевой и глицериновой кислот. Щавелевая кислота превращается в оксалаты и экскретируется с мочой. Данный тип оксалоза встречается среди жителей индейских племен Оджибва из Манитобы. Патогенез образования камней и кальцинатов в паренхиматозных органах при первичной гипероксалурии связан с нерастворимостью оксалата кальция.

Клинические признаки болезни появляются в возрасте 3-4 лет. Наблюдаются частые приступы почечной колики, эпизоды повышения артериального давления, энурез. В моче выявляется гематурия, протеинурия, лейкоцитурия. Присоединяются частые инфекции мочевыводящих путей (цистит, уретрит, пиелонефрит) с ухудшением состояния пациента, повышением температуры тела, слабостью. При накоплении оксалатов развивается мочекаменная болезнь, которая обычно носит двусторонний характер.

При генерализованной форме у больных выявляется остеопороз, часто возникают спазмы артериол и капилляров, постепенно нарушается сердечная проводимость, появляются признаки сердечной недостаточности. На поздних стадиях оксалоза в результате нарушений работы почек и задержки азотистых соединений развивается аутоинтоксикация (уремия).

Самое опасное осложнение оксалоза – хроническая почечная недостаточность (ХПН). По статистике, 80% смертей от необратимого поражения почек приходится на возраст до 20 лет. При прогрессировании заболевания хроническая почечная недостаточность может перейти в острую. На фоне уремии у детей развивается умственная и физическая отсталость, дислексия, поражения костей и суставов (остеопороз, артрит), сердечно-сосудистой системы (миокардит, атриовентрикулярные блокады, сердечная недостаточность). При генерализованном оксалозе возникает вторичный гиперпаратиреоидизм, сопровождающийся повышенной ломкостью костей и деформацией суставов.

Диагностика оксалоза осуществляется врачом-нефрологом, основывается на исследовании семейного анамнеза, истории заболевания, клинической картины, а также на данных лабораторных и инструментальных исследований. В анализе мочи определяется повышенный уровень оксалатов, гликолевой и глиоксиловой кислоты при отсутствии их избыточного потребления с пищей. При первичной гипероксалурии экскреция оксалата кальция составляет не менее 200 мг/сут. Для 1 типа оксалоза характерна экскреция гликолевой кислоты, а для 2 – глицериновой кислоты.

С помощью экскреторной урографии выявляют камни в почках, кальциноз. При проведении УЗИ почек определяют мелкоочаговые уплотненные участки по ходу пирамид и в чашечно-лоханочной системе. Дополнительно выполняют денситометрию и сцинтиграфию для обнаружения остеопороза. В тяжелых случаях проводят пункцию костного мозга с выявлением оксалатов. При наличии случаев оксалоза у членов семьи осуществляют пренатальный скрининг путем биопсии ворсин хориона.

При генетическом исследовании определяются мутации генов, ответственных за метаболизм оксалатов (гены AGXT, GRHPR, HOGA1). Дифференциальная диагностика оксалоза проводится с вторичной гипероксалурией, которая может развиваться при пищевой передозировке глицина, содержащегося в мясе, печени, злаковых.

Специфическое лечение первичной гипероксалурии отсутствует. Основной целью терапии оксалоза является профилактика обострений и развития почечной недостаточности, снижение уровня оксалатов и предупреждение камнеобразования в почках.

При отсутствии наблюдения и лечения прогноз при оксалозе неблагоприятный. У 50% пациентов с первичной гипероксалурией в 13-15 лет появляются признаки почечной недостаточности. В возрасте 30 лет хроническое поражение почек диагностируется у 80% больных оксалозом. Раннее выявление заболевания, строгая диета и питьевой режим могут на годы отсрочить образование камней в почках и развитие почечной недостаточности. Профилактика осложнений со стороны мочевыделительной системы включает диспансерное наблюдение терапевта или педиатра. Пациенту ежеквартально необходимо сдавать общий анализ мочи, пробы Зимницкого, раз в год проводить УЗИ почек и посещать нефролога.

www.krasotaimedicina.ru


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.