Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Геморрагический диатез что это такое


Геморрагические диатезы: классификация и причины, симптомы, диагностика, лечение и последствия

Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям. Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса. По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Классификация

Подразделение проводится несколькими способами. Общепризнанным считается такой критерий, как происхождение и тип отклонения. Соответственно выделяют три крупных подвида расстройства.

Более того, пациент нередко попадает в ловушку. Невозможно провести операцию, хирургическое вмешательство становится недосягаемым способом коррекции при необходимости такового. Поскольку больной просто не выдержит процедуры.

Терапия возможна не всегда, однако полного восстановления примерно в 25-30% случаев добиться удается.

Представлены широким перечнем: ДВС-синдромом, гемофилией, болезнью Виллебранда и множеством прочих. Дифференциация этих состояний проводится диагностическими методами.

Воспалительные процессы со стороны капилляров, вен, артерий и иных структур. Еще один классическим примером патологии подобного рода считается Цинга, недостаток аскорбиновой кислоты в организме.

Несмотря на то, что это главный способ классификации, он далеко не единственный. Подразделить нарушений можно по этиологии, происхождению.

При этом цифра может быть занижена, ввиду недостаточного уровня медицины, к тому же не все обращаются к врачам.

Также выделяют острые и хронические нарушения. В зависимости от возраста манифестации (начала расстройства) называют геморрагические диатезы у детей, у взрослых пациентов.

Классификации дают возможность точнее понять суть нарушения и тщательно описать его в медицинской документации. Проработать тактику диагностики, а затем и терапии.

Симптомы

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса.

Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото).

Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта.

Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах.

Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно.

Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы.

Внимание:

Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром специалиста по гематологии. Продолжительность мероприятий может быть значительной. Порой требуется не один цикл процедур.

Что входит в базовый список действий:

Вопрос целесообразности того или иного мероприятия решается специалистом. Диагностика может потребовать не одной недели плотной работы врача и пациента в тандеме.

Методы терапии

Лечение геморрагического диатеза в острую фазу проходит в стационаре, а выбор методов зависит от первичной причины патологического процесса.

Если говорить о конкретных примерах:

В качестве симптоматических мер показан гемостаз (остановка кровотечения), при внутренней локализации — хирургическими методами.

Помимо того, применение витаминно-минеральных комплексов на основе аскорбиновой кислоты, прочих соединений.

Не обойтись без переливаний крови, плазмы, эритроцитарной массы. Это основной метод систематической терапии гемофилии.

Пациентам рекомендуется пересмотреть образ жизни. Минимизировать риски травм, даже незначительных. Отказаться от курения, приема спиртного. Не потреблять медикаменты без назначения специалиста. Это разумные меры профилактики.

Прогноз

Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.

Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.

Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.

По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.

При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного). Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром. Определение клинической формы и причин геморрагических диатезов возможно после всестороннего обследования системы гемостаза - проведения лабораторных тестов и функциональных проб. Лечение включает гемостатическую, гемотрансфузионную терапию, местную остановку кровотечений.

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: тромбоцитопатии, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза:

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Различают наследственные (первичные) геморрагические диатезы, манифестирующие в детском возрасте, и приобретенные, чаще всего являющиеся вторичными (симптоматическими). Первичные формы являются семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания. Примерами наследственных геморрагических диатезов служат гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера, болезнь Стюарта Прауэр и др. Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, обусловленной нарушением фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

К развитию симптоматических геморрагических диатезов обычно приводит недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза. При этом может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. Причинами повышенной кровоточивости могут служить различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др.). В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Чаще всего приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии. Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный (капиллярный) тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями. Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.).

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов. Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку. Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда - желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище. После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Частые кровотечения вызывают развитие железодефицитной анемии. Для анемического синдрома, сопровождающего течение геморрагических диатезов, характерны слабость, бледность кожных покровов, артериальная гипотония, головокружения, тахикардия. При некоторых геморрагических диатезах может развиваться суставной синдром (припухлость сустава, артралгии), абдоминальный синдром (тошнота, схваткообразные боли), почечный синдром (гематурия, боли в пояснице, дизурия).

Целью диагностики геморрагических диатезов служит определение его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом (ревматологом, хирургом, акушером-гинекологом, травматологом, инфекционистом и др.).

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител (тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др. Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставов и др. Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

При подборе лечения практикуется дифференцированный подход, учитывающий патогенетическую форму геморрагического диатеза. Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы; назначение препаратов витамина К (викасола), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы. Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза; при нестабильном эффекте от их применения требуется проведение спленэктомии.

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии. С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр. При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Наиболее частым осложнением геморрагических диатезов служит железодефицитная анемия. При рецидивирующих кровоизлияниях в суставы может развиться их тугоподвижность. Сдавление массивными гематомами нервных стволов чревато возникновением парезов и параличей. Особую опасность представляют профузные внутренние кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, надпочечники. Частое повторное переливание препаратов крови является фактором риска развития посттрансфузионных реакций, заражения гепатитом В, ВИЧ-инфекцией.

Течение и исходы геморрагических диатезов различны. При проведении адекватной патогенетической, заместительной и гемостатической терапии прогноз относительно благоприятный. При злокачественных формах с неконтролируемыми кровотечениями и осложнениями исход может быть фатальным.

Геморрагический диатез

Геморрагический диатез – группа заболеваний, характеризующихся повышенной предрасположенностью организма к кровоизлияниям, которые могут появляться самостоятельно, без какой-либо видимой причины, или же после небольших травм.

Геморрагические диатезы могут быть наследственными и вторичными, появившимися из-за воспалительного процесса в организме или различных заболеваний крови. Эта болезнь достаточно распространена и может проявляться в любом возрасте, даже в раннем младенчестве. Такой недуг может выражаться как маленькими, едва заметными высыпаниями, так и большими пятнами на коже, внешне напоминающими сильные гематомы.

Этиология

Существует несколько причин проявления геморрагических диатезов. Основными этиологическими факторами являются следующие:

Возникновению в организме именно этого заболевания способствует сочетание нескольких вышеуказанных причин.

Разновидности

В медицине различают несколько типов геморрагических диатезов.

По форме происхождения заболевание может быть:

По факторам происхождения геморрагические диатезы возникают от:

Симптомы

Высыпания при геморрагическом диатезе

Главным симптомом при геморрагических диатезах выступает кровотечение. Их существует несколько типов, каждый из которых имеет собственное проявление и может быть:

В некоторых случаях кровоизлияния могут наблюдаться в глазах и головном мозге.

У детей, особенно новорождённых, геморрагический диатез, может появиться даже из-за незначительной царапины. Общих симптомов, характерных для всех больных геморрагическим диатезом не существует, потому что каждый человек переносит появление той или иной формы заболевания сугубо индивидуально (в зависимости от общего состояния иммунитета).

Осложнения

Осложнения при таком заболевании наблюдаются не у всех больных, и возникают они в зависимости от вида протекаемой болезни и некоторых сопутствующих факторов, которые выявляются персонально.

Осложнениями геморрагического диатеза являются:

При своевременном обращении к специалистам и должном лечении, появление осложнений можно избежать. Но если потеря крови будет неконтролируемой или появление осложнений неизбежно, протекание такого заболевания может закончиться плачевно. От недостаточного количества эритроцитов в крови больной может впасть в кому.

Диагностика

При определении диагноза врачи должны учитывать:

Окончательный диагноз может поставить только врач гематолог, совместно с консультированием:

Для диагностики пациенту потребуется сдать следующие анализы:

Кроме того, больному потребуется пройти:

Лечение

Терапия геморрагического диатеза состоит из нескольких этапов:

Лечение лекарственными препаратами направлено на:

Для остановки кровотечений применяют:

Хирургическое вмешательство состоит из:

Терапия крови заключается в переливании:

Профилактика

Для профилактики такого заболевания, как геморрагический диатез, потребуется:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Геморрагический диатез: что это такое, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.

Причины возникновения

Геморрагические диатезы могут вызывать как врожденные, так и приобретенные факторы. К первой категории относятся патологические состояния, которые развиваются в результате спонтанных или наследственных генетических мутаций. К таким врожденным заболеваниям относятся:

При недостаточности протромбина наблюдается ухудшение свертываемости крови. Данное генетическое нарушение встречается крайне редко. Синдром Бернара-Сойлера сопровождается ухудшением функции тромбоцитов и повышенной кровоточивостью.

Болезнь Виллебранда — это генетическая патология, которая приводит к нарушению продукции протеина, необходимого для сворачивания крови. Это заболевание встречается нечасто. Гемофилия — это наследственное заболевание. Носителями поврежденной половой Х-хромосомы могут быть женщины, но болеют ею только мужчины. Это нарушение сопровождается дефицитом факторов свертывания.

Чаще геморрагические диатезы возникают на фоне влияния приобретенных факторов. Нередко нарушения гемостаза наблюдаются на фоне тяжелых заболеваний печени. К таким патологиям относится цирроз. Нарушение функции печени приводит к развитию тромбоцитопении и ухудшению свертываемости.

Данное нарушение гемостаза может возникать на фоне аутоиммунных патологий, сопровождающихся выработкой антител, повреждающих стенки сосудов и тромбоциты. Наиболее часто появление признаков диатеза наблюдается при системной красной волчанке и геморрагическом васкулите.

У новорожденных детей развитие этого нарушения гемостаза может быть результатом недостатка витамина К. Данное состояние возникает, когда в кишечнике отсутствуют особые бактерии, которые вырабатывают это вещество. Спровоцировать диатез может дефицит витамина С. Нехватка данного соединения приводит к повышению хрупкости кровеносных сосудов.

Часто легкие проявления диатеза возникают у пожилых людей. Естественный процесс старения провоцирует повышение ломкости сосудов. Нередко это нарушение гемостаза возникает на фоне таких опасных для жизни состояний, как шок и сепсис. Поспособствовать появлению патологии может прием некоторых медикаментозных средства, а также прохождение высокодозной лучевой или химиотерапии.

В редких случаях возникновение диатеза связано с психическими заболеваниями, присутствующими у больного. Поспособствовать появлению нарушения гемостаза может прием некоторых медикаментов, меняющих состав крови и случаи самоистязания, из-за которых повреждаются кровеносные сосуды разного калибра.

Классификация

Геморрагические диатезы классифицируются в зависимости от того, какое звено гемостаза было нарушено. Согласно данному принципу, все случаи данных геморрагических патологий подразделяются на тромбоцитопении, вазопатии и коагулопатии. Кроме того, диатезы классифицируются по степени выраженности геморрагического синдрома и происхождению.

По тромбоцитам

Тромбоциты в процессе свертывания крови обеспечивают создание механической преграды. Они продуцируют особые вещества, которые приводят к спазму мышечных волокон стенок сосудов. В зависимости от характера нарушения гемостаза такие нарушения подразделяются на тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

При тромбоцитопении концентрации тромбоцитов ниже 150 109/л. Данное нарушение возникает, когда тромбоциты быстро разрушаются или вырабатываются в недостаточном количестве. При тромбоцитопатии количество тромбоцитов в норме, но при этом они имеют неполноценное строение, поэтому они не способны выполнять свою функцию.

По коагулопатиям

Коагуляция — это процесс свертывания крови. Это первичная фаза гемостаза, характеризующаяся спазмированием сосуда и закупоркой поврежденного участка. В норме данный процесс занимает несколько минут. Диатезы, возникающие при нарушении коагуляции, подразделяются на 2 группы.

К первой относятся патологические состояния, сопровождающие недостаточной выработкой факторов свертывания. Примером таких заболеваний является гемофилия. Ко второй группе относится приобретенная недостаточность факторов свертывания на фоне почечной и печеночной недостаточности и других заболеваний. Все диатезы, вызванные нарушением коагуляции, подразделяют на генетические, приобретенные и аутоиммунные.

По вазопатиям

Основной диатезов данного типа является нарушение функционирования кровеносных сосудов. Подобные патологии могут быть как самостоятельными заболеваниями, так и быть частью синдромов. Вазопатии подразделяются преимущественно по этиологическому параметру, т. к. это указывает и на механизм возникновения проблемы. Согласно данному параметру, вазопатические диатезы подразделяются на:

Иммунокомплексные вазопатии подтверждаются, когда в организме человека формируются особые антитела, которые оказывают повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к разрывам капилляров и вен. В тяжелых случаях происходит нарушение целостности крупных сосудов.

Инфекционные вазопатии возникают, как осложнение различных вирусных и бактериальных заболеваний. Наиболее часто данный тип нарушения гемостаза развивается после гриппа, краснухи, сыпного тифа и т. д.

Диспластические вазопатии проявляются в составе синдромов, присутствующих при ряде генетических заболеваний. В местах образования крупных сосудистых новообразований наблюдается повышение кровоточивости и других проявлений диатеза.

Невропатические вазопатии возникают у пациентов, имеющих психические заболевания. Кроме того, данный тип гематогенной патологии может возникать на фоне сильных эмоциональных переживаний и стрессов. Проявлением данного заболевания могут выступать стигматы на руках и кровавые слезы.

Дистрофические вазопатии являются результатом истончения и деградации слоев, формирующих стенку сосуда. Метапластические вазопатии возникают в результате прогрессирования опухолей крови. Нередко данное расстройство сочетается с нарастающим ухудшением тромбообразования.

По проявлению геморрагического синдрома

В зависимости от характера симптоматических проявлений выделяется 5 типов геморрагического диатеза, в т. ч.:

Гематомный вариант является результатом прогрессирования имеющейся патологии свертывания крови. Проявляется данный тип глубокими кровоизлияниями в мягкие ткани, брюшную полость или суставы. Данный вариант может сопровождаться интенсивным болевым синдромом, поражением суставов, кишечной непроходимостью. При неблагоприятном течении кровоизлияния в брюшную полость могут становиться причиной развития перитонита.

При петехиально-пятнистой форме на кожных покровах могут появляться мелкие пятнистые геморрагические высыпания. При этом не происходит отслаивание тканей, и не появляются болевые ощущения.

Смешанный петехиально-гематомный вариант сопровождается появлением кровотечений в ткани и полости тела, а также характерными высыпаниями на коже. В большинстве случаев данная форма является вторичной.

Ангиоматозный вариант наблюдается при наличии сосудистой дисплазии. Данная форма характеризуется повторяющимися кровотечениями, имеющими четкую локализацию.

Васкулитно-пурпурный вариант течения сопровождается появлением плотной сыпи на кожных покровах, имеющей пигментированный ободок.

По происхождению

Диатезы подразделяются на вторичные и первичные. Первая группа является результатом прогрессирования имеющихся заболеваний. Первичный диатез считается самостоятельной патологией.

Симптомы

При геморрагическом диатезе симптомы могут быть выражены в разной степени интенсивности. Наиболее характерным и распространенным признаком патологии являются красные высыпания на коже и слизистых оболочках. Геморрагии могут возникать при изменении АД или легком воздействии на кожу. Кроме того, могут возникать следующие проявления патологии:

Частые кровотечения при геморрагических диатезах приводят к развитию железодефицитной анемии. Данное состояние сопровождается бледностью кожи и слизистых, приступами головокружения, тахикардией, снижением АД. Могут возникать схваткообразные боли в животе и тошнота. Возможно ухудшение работы почек и поражение суставов.

Проявления у детей

Клинические проявления геморрагического диатеза у детей сходны с симптомами, наблюдающимися у взрослых. Их степень выраженности зависит от формы течения патологии. При этом у детей быстрее развивается железодефицитная анемия.

Диагностика

Если у пациента появились признаки геморрагического диатеза, ему требуется консультация гематолога. В ряде случаев есть необходимость обследования и у других узконаправленных специалистов, в т. ч.:

После сбора анамнеза и внешнего осмотра назначаются общий и биохимический анализы крови и мочи. Нередко выполняется анализ кала для выявления скрытой крови. Дополнительно назначаются пробы на ломкость сосудов и исследование костного мозга. Диагностика дополняется УЗИ органов брюшной полости и рентгенографией.

Лечение

Геморрагические диатезы требуют комплексного лечения с учетом причины появления патологии. Терапия включает медикаментозные препараты, позволяющие улучшить свертываемость крови и не допустить развития железодефицитной анемии. Могут потребоваться неотложные мероприятия для остановки кровотечений. В ряде случаев назначаются хирургические вмешательства и заместительная терапия.

Первая помощь

Правильно оказанная первая помощь позволяет снизить вред от данного нарушения гемостаза. При появлении сыпи, являющейся результатом прорыва мелких капилляров, к поврежденному участку следует приложить грелку, наполненную льдом.

При повреждении кожных покровов для остановки кровотечения у пациентов, имеющих проблемы со свертываемостью, можно использовать резиновый жгут или тугую повязку. Кроме того, рекомендовано применение специальной губки. При интенсивных носовых кровотечения полости носовых ходов необходимо заполнить ватными или марлевыми тампонами.

Медицинские препараты

Препараты при диатезах подбираются индивидуально. Часто назначаются медикаментозные средства, содержащие искусственные факторы свертывания. К таким препаратам относятся:

Нередко в схему терапии вводятся глюкокортикоиды. К часто применяющимся лекарствам данной группы относятся:

Дополнительно могут назначаться витаминные и минеральные комплексы, позволяющие снизить выраженность проявления железодефицитной анемии.

Оперативное вмешательство

При ряде патологий увеличить продолжительность и качество жизни людей, страдающих заболеваниями, позволяет спленэктомия, т. е. удаление селезенки. В этом органе в больших количествах могут накапливаться лейкоциты, имеющие измененную структуру. Кроме того, могут быть показаны операции по удалению или протезированию поврежденного сосуда. Нередко выполняются процедуры по проколу переполненного сосуда и проведению откачки крови. При прогрессировании гемартроза может быть показана замена сустава.

Физиотерапия

Процедуры физиотерапии подбираются с учетом причины возникновения патологии. Если геморрагический диатез развивается на фоне аутоиммунных процессов, могут потребоваться процедуры плазмафереза. При кровоизлияниях в полости суставов после проведения иммобилизации и медикаментозного лечения пациентам назначаются лечебные ванны, легкий массаж.

Переливание крови

При врожденных патологиях, сопровождающихся диатезом, хорошего эффекта позволяют добиться процедуры гемотрансфузии. Могут быть показаны переливания плазмы, т. к. в этом компоненте крови содержатся все необходимые факторы свертывания. Нередко назначаются процедуры трансфузии тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях, когда у пациента возникает анемическая кома, может назначаться переливание эритроцитарной массы.

Лечебная гимнастика

Пациентам, страдающим диатезом, противопоказаны интенсивные физические нагрузки, но при этом гиподинамия ухудшает состояние сосудов. При диатезах больным необходимо выполнять щадящий комплекс ЛФК. Сначала упражнения должны быть разучены под наблюдением инструктора, но в дальнейшем пациент может выполнять их в домашних условиях.

Сестринский уход

При этом патологическом состоянии сестринский уход заключается в выполнении поручений врача. Младший медицинский персонал проводит гигиенические и лечебные мероприятия, выполняет сбор материала для дальнейшего исследования и следит за оформлением документов. Сестринский уход требуется пациентам до и после проведения переливания крови.

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз данной гематологической патологии во многом зависит от причины, вызвавшей появление проблемы. В одних случаях такие нарушения носят временный характер и не влияют на качество и продолжительность жизни, а в других приводят к тяжелой инвалидности и летальному исходу. Комплексная терапия позволяет улучшить прогноз. К опасным осложнениям диатезов, относятся:

Частые переливания крови сопряжены с высоким риском занесения ВИЧ, гепатита и других инфекций.

Профилактика

Генетически обусловленные геморрагические диатезы почти не поддаются профилактике. Однако для снижения риска рождения ребенка с подобными проблемами со здоровьем будущим родителям необходимо пройти генетическое обследование и планировать беременность. Для недопущения появления приобретенных форм патологии необходимо вести здоровый образ жизни и правильно питаться. Обязательно нужно проходить плановые обследования для своевременно выявления патологий, способных негативно отразиться на гемостазе.

Геморрагический диатез

Геморрагические диатезы представляют собою группу заболеваний, которые характеризуются повышенной склонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям.

Геморрагические диатезы имеют различную этиологию и механизмы развития.

Виды геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может возникать как самостоятельное заболевание, а также развиваться при других заболеваниях. В этом случае говорят о вторичном геморрагическом диатезе.

Также различают:

- врожденный или наследственный геморрагический диатез. Проявляются наследственные геморрагические диатезы у детей и сопровождают человека на протяжении всей жизни.  Характерны для таких заболеваний как геморрагическая телеангиэктазия, различные гемофилии, болезнь Гланцмана, тромбоцитопатия у детей и т.д.

- приобретенный геморрагический диатез у детей и взрослых является проявлением заболеваний, связанных со свертываемостью крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся геморрагическая пурпура, наследственная и  дезагрегационная тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, поражение сосудов при болезнях печени, отравлениях лекарствами, инфекциях.

Типы геморрагического диатеза

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие типы (группы) диатеза:

- диатезы, которые обусловлены нарушением тромбоцитарного гемостаза.  К этой группе относятся тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Также могут возникать при нарушении иммунитета, болезнях почек и печени, вирусных инфекциях, под воздействием химиотерапии и больших доз радиации.

- диатезы, которые возникают вследствие нарушения свертываемости крови.  К этой группе относят такие заболевания как гемофилия А,В,С, фибринолитическая пурпура и др. Эти диатезы могут возникать вследствие приема антикоагулянтов или фибринолитиков.

- диатезы, обусловленные нарушением целости сосудистой стенки.  К ним относят авитаминоз С, геморрагический васкулит, геморрагическую телеангиэктазию и другие заболевания.

- диатезы, возникающие вследствие как тромбоцитарного гемостаза, так и нарушения свертываемости крови. К этой группе относят болезнь Виллебранда, тромбогеморрагический синдром. Такой диатез может возникать при лучевой болезни, гемобластозах и других болезнях.

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Выделяют пять типов кровоточивости.

Гематомный тип кровоточивости -  обычно наблюдается при гемофилии, при этом отмечается наличие больших гематом, кровоизлияний в суставы, кровоточивость после операций.

Капиллярный тип кровоточивости - характерен для тромбоцитопении, наследственной и дезагрегационной тромбоцитопатии. При таком типе кровоточивости отмечаются мелкие кровоизлияния в виде петехий или экхимозов, в также кровотечения из носа, десен, маточные и желудочные кровотечения.

Смешанный тип - характеризуется наличием гематом и мелких пятнистых высыпаний на коже. Наблюдается при приеме большого количества антикоагулянтов и тромбогеморрагическом синдроме.

Пурпурный тип – характеризуется мелкими симметричными высыпаниями на нижних конечностях. Такой тип кровоточивости проявляется при геморрагических васкулитах.

Микроангиоматозный тип кровоточивости – характеризуется повторяющимися кровотечениями. Возникает при наследственных нарушениях развития мелких сосудов.

Симптомы геморрагического диатеза

Основным симптомом заболевания является наличие на теле различных высыпаний, характер и локализация которых зависят от вида и типа заболевания. Возможны кровотечения и кровоизлияния, обширные гематомы.  При тяжелой форме болезни высыпания переходят в язвы. Могут беспокоить боли в животе, тошнота и рвота с примесью крови.

Диагностика геморрагического диатеза

Диагностика заболевания заключается в определении причины кровоизлияний. Для этого назначают общие анализы крови и мочи, а также биохимию, коагулограмму (анализ на определение свертываемости), анализ на определение содержания микроэлементов в сыворотке крови.  Также определяют общее время свертываемости крови, концентрацию протромбина, проводят протромбиновые и тромбиновые тесты. Для диагностики заболевания используют иммунологические тесты, а также другие анализы, которые назначит врач.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение зависит от вида и типа диатеза, а также от механизма кровоточивости.

Если имеют место такие заболевания как васкулит и тромбоцитопеническая пурпура, то применяют лечение кортикостероидными препаратами, При авитаминозе С назначают аскорбиновую кислоту, витамин Рр, рутин. Если пациента беспокоят обильные и часто повторяющиеся кровотечения, показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки. При гемофилии применяют переливание крови или плазмы. Развитие анемии предполагает назначение препаратов железа, соблюдение диеты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Геморрагический диатез: причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Под геморрагическим диатезом понимают целую группу патологических состояний, которые проявляются склонностью к возникновению спонтанных или от внешнего воздействия кровотечений и кровоизлияний. Патологическая кровоточивость приводит к последующей анемии — это главные признаки патологии.

На сегодня описано более трехсот разновидностей геморрагического диатеза, в основе которых — качественные либо количественные нарушения со стороны свертывающей системы крови. Выраженность кровоточивости разная — от незначительной, в виде точечных кровоизлияний, до тяжелых гематом и кровотечений, угрожающих жизни. Встречается патология у взрослых и детей.

Геморрагические диатезы очень распространены. Только первичными формами заболевания, по разным данным, страдает примерно 5 миллионов человек в мире. Вторичные расстройства гемостаза возникают как осложнение ряда заболеваний внутренних органов и системы кроветворения, и подсчитать их истинное число затруднительно.

Пациенты с геморрагическими диатезами и их осложнениями находятся в поле зрения самых разных специалистов — гематологов, хирургов, акушеров, гастроэнтерологов, гемостазиологов и других. В тяжелых случаях не обойтись без интенсивной терапии и помощи реаниматологов.

Разновидности геморрагического диатеза

Классификация геморрагических диатезов обширна и основана на патогенезе нарушений гемостаза. Кровоточивость развивается из-за недостатка или дефектов тромбоцитов (тромбоцитарный гемостаз), нарушений со стороны факторов (плазменный механизм), патологии сосудистых стенок (сосудистый фактор). В зависимости от того, какой механизм либо система, участвующие в свертываемости крови, нарушены, принято выделять 3 большие группы гемостазиопатий:

Почему возникают геморрагические диатезы?

Причины геморрагического диатеза чрезвычайно многообразны. Это могут быть генетические дефекты из-за спонтанных мутаций или передающиеся по наследству, и тогда говорят о первичном диатезе. Приобретенные нарушения вызваны действием внешних условий и нередко выступают в качестве осложнений других заболеваний.

При первичных типах геморрагического диатеза обычно прослеживается семейный характер передачи патологии, по наследству. Эта форма гемостазиопатий связана с дефектом или недостатком какого-то одного фактора свертывающей системы. Например, так происходит при гемофилии, болезни Гланцмана, Рандю-Ослера, Стюарта-Прауэр и других. Примером многофакторного нарушения гемостаза является болезнь Виллебранда, когда имеет место нарушение как со стороны одного из свертывающих факторов, так и со стороны тромбоцитарного и сосудистого гемостаза. Первичные диатезы диагностируются у детей.

Вторичные диатезы представляют симптом или осложнение другой патологии и чаще сопровождаются нарушением сразу нескольких звеньев гемостаза. У пациентов возможен как дефицит образования свертывающих компонентов, так и их сильный расход, нередки изменения свойств, повреждения внутренней выстилки сосудов. Все это в комплексе дает развернутую картину патологической кровоточивости.

Вторичный геморрагический диатез развивается при системной красной волчанке, цирротической трансформации печени, септических и иных инфекционных поражениях, геморрагических лихорадках (например, печально известные Эбола, Марбург), недостатке витаминов С, К, переливаниях крови, лейкозах, лучевой болезни. В части случаев причиной симптоматического диатеза становится лечение в виде применения слишком больших доз антикоагулянтов и тромболитических средств.

Одной из наиболее распространенных форм симптоматического геморрагического диатеза считают ДВС-синдром, проявляющийся кровоточивостью на фоне предшествующего микротромбообразования в микроциркуляторном русле. Эта патология требует неотложной медицинской помощи.

Как проявляются геморрагические диатезы?

Проявления гемостазиопатий связаны непосредственно с кровоточивостью в виде гематом и кровотечений, а также с развивающимся по их причине анемическим синдромом, выраженными в той или иной степени. Глубину расстройств определяет разновидность диатеза, характер и скорость происходящих в системе гемостаза сдвигов.

Основа симптоматики геморрагического диатеза — кровоточивость, которая бывает нескольких видов:

  1. Капиллярная (синячковая) — связана с патологией преимущественно в микроциркуляции из-за дефектности либо недостатка тромбоцитов, симптомами ее являются точечные или пятнистые высыпания, кожные кровоизлияния и в слизистые оболочки, длительные кровотечения после удаления зубов, из носа или полости матки у женщин. Для появления симптоматики достаточно незначительных повреждений капилляров при сдавливании кожи, наложении манжеты тонометра и др.;
  2. Гематомная кровоточивость — возникает при первичных гемостазиопатиях (гемофилия), злоупотреблении антикоагулянтами. Характерно появление больших кровоизлияний в ткани, полости суставов, жировую клетчатку, которые отличаются болезненностью, вызывают нарушение целостности ткани и самые разные осложнения. Возможны абдоминальные кровотечения. Напряженные гематомы возникают после повреждений, хирургических операций или сами по себе;
  3. Смешанный тип протекает с образованием точечных кровоизлияний и массивных гематом (в забрюшинном пространстве, внутренних органах), однако поражения костей и суставов не характерны, встречается при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда, патологии лечения;
  4. Микроангиоматозный характер диатеза проявляется при патологии капилляров, сопровождается повторяющимися кровотечениями из носа, органов пищеварения, легких, почек (телеангиэктазии, болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы);
  5. Васкулитно-пурпурная кровоточивость наблюдается при воспалении сосудистых стенок и дает мелкие точечные кровоизлияния на поверхности тела, руках и ногах, располагающиеся симметрично. Возможен нефрит при вовлечении почечных сосудов. Разрешение кожной сыпи сопровождается продолжительной пигментацией кожи. Встречается при инфекциях, иммунном воспалении стенок сосудов.
Это интересно:  Из чего делается маска для лица от черных точек

Кровоточивость ведет к выходу крови из сосудистого русла, потере или разрушению эритроцитов и гемоглобина, из-за чего при геморрагическом диатезе неизбежна анемия. Дефицит железа, эритроцитов и гемоглобина способствуют хронической гипоксии тканей и нарушению метаболических процессов.

Симптомами анемии на фоне геморрагического диатеза будут:

Гематомы и кровотечения могут провоцировать боли в животе, тошноту, болезненность и припухлость в суставах, дискомфорт и боль в области поясницы, появление крови в моче, дизурические расстройства.

Гемофилия — форма первичного геморрагического диатеза, передающаяся по наследству с половой Х-хромосомой (гемофилия А и В) или другими хромосомами и сопровождающаяся недостатком плазменных факторов свертывания крови. Заболевание вызвано дефицитом отдельных факторов при сохранном тромбоцитарном и тканевом гемостазе.

Гемофилия не сопровождается продолжительной кровоточивостью при повреждении мягких тканей, уколах, поскольку в этих случаях успевают «среагировать» тканевые факторы гемостаза. При травме поднадкостничных и межфасциальных сосудов, суставов, резаных ранениях появляются обширные гематомы и длительные кровотечения, потому что при таком механизме повреждения тканевой гемостаз почти не активируется. Для гемофилии характерна гематомная кровоточивость.

Малыши, рожденные с гемофилией, не имеют никаких внешних признаков патологии. Впервые заболевание дает о себе знать к концу первого года жизни и до двух лет, когда частые для детей падения заканчиваются истечением крови из носа, появлением синяков на голове, животе, спине.

У взрослых гемофилия протекает с гемартрозами, которые характеризуются выраженной болезненностью в суставах, увеличением их размеров, покраснением кожи. Двигательная активность в пораженном суставе невозможна. Рецидивирующий гемартроз приводит к остеоартрозу, воспалению сустава с повреждением хряща.

Кровоизлияния под кожу, фасции, серозные оболочки, между мышечными волокнами могут нарушить функцию сосудов, нервов, внутренних органов. Поражение забрюшинного пространства, брыжеечных тканей дают картину «острого живота», а скопление крови в шее чревато расстройством дыхания.

При накоплении крови в почечной паренхиме возникает сильнейшая боль и беспокойство, возможно выделение крови с мочой. Поднадкостничные гематомы сопровождаются интенсивной болью, могут вызвать омертвение костной ткани, гнойное воспаление.

Помимо перечисленных симптомов, пациенты с гемофилией часто предъявляют жалобы на сухость кожи, слабость, головокружения и обмороки, появление трофических нарушений в углах рта, ломкость волос, что связано с дефицитом железа на фоне рецидивирующих кровопотерь. Ситуация усугубляется эрозированием и язвами в пищеварительном тракте.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — пример патологии с тромбоцитарной недостаточностью на фоне аутоиммунного разрушения тромбоцитов. Причина заболевания до сих пор не установлена. Среди симптомов характерными считаются кожные кровоподтеки и внутренние гематомы.

Пурпура протекает остро или хронически. В первом случае ее диагностируют у детей и молодых людей, длится она около полугода. Хроническое течение длительностью более полугода наблюдается у взрослых, чаще — женского пола.

Пациенты с тромбоцитопенической пурпурой жалуются на появление множественной точечной геморрагической сыпи и кровоподтеков, из-за чего их кожа напоминает шкуру леопарда. Весьма часты обильные кровотечения из матки, носовые, почечные, желудочные кровотечения, тогда как опорно-двигательный аппарат обычно не поражается. У трети пациентов увеличивается селезенка. Прогноз у большинства больных благоприятен.

Болезнь Рандю-Ослера относится к группе диатезов с патологией сосудистого звена гемостаза. Она передается по наследству и сопровождается аномалией капилляров с их расширением и избыточной кровоточивостью. Болезнь связана с нарушением образования коллагена и белка эндоглина в сосудистых стенках, из-за чего они веретеновидно расширяются, становятся ломкими в местах с недостаточным содержанием коллагена, возможно образование аневризм.

Геморрагический синдром обусловлен слабостью стенок сосудов и их неспособностью к сокращению при повреждении. Кровоточивость носит ангиоматозный вид, не характерны повреждения кожи и мягких тканей. Чаще всего среди симптомов — кровотечения из носа, желудка или кишечника, почек.

Главное внешнее проявление этого вида диатеза — наличие на коже расширенных сосудов диаметром до полусантиметра. Такие же ангиоэктазии выявляются при осмотре слизистых, при надавливании они обесцвечиваются. Формирование сообщений между патологически измененными мелкими артериями и венами приводит к шунтированию крови во внутренних органах, по этой причине возможны легочная недостаточность, цирроз печени, судорожный синдром, параличи.

 Геморрагические диатезы могут давать самые разные тяжелые осложнения, угрожающие не только здоровью, но и жизни пациентов. Чаще всего специалисты сталкиваются с сопутствующей кровоточивости железодефицитной анемией. Кроме того, нередки:

  1. Контрактуры, нарушение подвижности суставов;
  2. Парезы и параличи при компрессии нервов скопившейся кровью;
  3. Внутренние кровотечения;
  4. Внутримозговые гематомы;
  5. Анемическая кома вследствие выраженной церебральной гипоксии;
  6. Кровоизлияния в надпочечники.

Специфическими осложнениями частых гемотрансфузий могут выступить инфицирование вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекция.

Выявление и лечение гемостазиопатий

Диагностика геморрагического диатеза включает целый комплекс исследований, позволяющих определить разновидность, причину, глубину гемостазиологических нарушений. Их назначают гематолог или гемостазиолог вместе с тем специалистом, который первым столкнулся с патологией свертывания у конкретного пациента (хирург, педиатр, терапевт, инфекционист и др.).

Лабораторная диагностика состоит в исследованиях крови и мочи, кала на скрытую кровь. Важно уточнить число тромбоцитов, эритроцитов, общий белок и его фракции, а также показатели коагулограммы. В зависимости от причины, которую врач заподозрит, он может дополнительно направить пациента на трепанобиопсию для морфологического анализа костного мозга, назначить иммунологические исследования крови для поиска антител к эритроцитам, тромбоцитам, волчаночного фактора и других. При капиллярном типе кровоточивости показаны пробы на устойчивость сосудов к механическим воздействиям (с жгутом, манжетой тонометра и др.).

Инструментальная диагностика включает ультразвуковое обследование органов живота и забрюшинного пространства, рентгеновские снимки костей и их сочленений. В случае, если высока вероятность генетической природы диатеза, пациент направляется на консультацию генетика.

Среди лабораторных показателей при диагностике геморрагического диатеза наибольшее значение имеет определение:

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

  1. глюкокортикостероиды;
  2. цитостатики;
  3. плазмаферез, гемосорбция;
  4. удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Немаловажное значение при геморрагическом диатезе имеет профилактика, которая может быть первичной и вторичной. Первичная профилактика включает:

  1. Посещение генетика в случае, если в семье имеет место наследственная передача гемостазиопатий (гемофилия, например). Современные медицинские технологии могут помочь родить ребенка того пола, который не будет иметь соответствующие мутации в половых хромосомах;
  2. Дородовую диагностики патологии плода при неблагоприятном семейном анамнезе;
  3. Осторожное обращение с препаратами, нарушающими свертываемость, коррекцию дозы антикоагулянтов при необходимости их постоянного приема;
  4. Неспецифические меры — поливитаминные комплексы, свежий воздух, правильное питание.

Вторичная профилактика касается тех, у кого диагноз геморрагического диатеза уже есть. Она включает плановые медосмотры, проведение анализов, наблюдение у специалистов.

Прогноз при геморрагическом диатезе зависит от формы патологии и выраженности гемокоагуляционных расстройств. Своевременно назначенное и правильное лечение позволяет избежать опасных осложнений и поддерживать жизнедеятельность на приемлемом уровне. Тяжелые формы, плохо поддающиеся лечению, имеют неблагоприятный прогноз.

Видео: лекция по геморрагическим диатезам

Поделитесь с друзьями в соц.сетях


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.