Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Гематогенная тромбофилия что это такое


Как распознать по симптомам и вылечить гематогенную тромбофилию

Тромбофилия – это патологический процесс, который затрагивает кровеносную систему. Проявляется нарушением гемостаза и формированием тромба. Для недуга характерны многочисленные тромбы и их рецидивы. Тромбофилия поражает около 40% населения, но с каждым годом эта цифра увеличивается. Образовавшиеся тромбы не дают нормально двигать кровь по капиллярам, в результате чего возникают симптомы осложнений, опасные для жизни. Частым осложнением тромбофилии остаются некроз тканей и венозная недостаточность. Гематогенная форма тромбофилии является самой опасной, особенно в период вынашивания ребенка.

Описание недуга и его проявление

Чтобы разобраться, что собой представляет гематогенная форма тромбофилии, необходимо подробно изучить такое понятие, как мутация генов. Гены в организме пациента могут меняться с разной частотностью, в результате чего образуется много ненужных и не полезных признаков. Это явление носит название мутация генов, которая наносит пациентам, больным тромбофилией, только вред.

Мутация генов возникает у заболевших наследственной тромбофилией из-за созидательной деятельности самого человека, которая отрицательно сказывается на физическом здоровье. Мутация генов – это не спрогнозированный патологический процесс, гены, которые подвергаются изменениям, могут менять наследственные свойства, причем не всегда положительно.

Сегодня выявлены гены заболевания, которые являются неким пусковым механизмом для развития тромбоза. Можно выделить самые главные гены патологии.

Ген F13A1 – если ген подвергся мутации, то это приводит к развитию такого симптома, как бесплодие, развитию патологий у ребенка, находящегося в утробе матери, формированию гестов, тромбозов, инфаркта миокарда и ишемии. F13A1 – это ген, который снижает риск образования венозного тромбоза и тромбофилии.

Ген FV (G1691A) приводит к непроизвольному выкидышу во время беременности. Кроме этого, мутация этого гена также отрицательно влияет на развитии ребенка внутри утробы матери. Ген PAI-1 (SERPINE1) – мутация поражает ген протромбина. На ее фоне развивается мультигенная форма тромбофилии. Такая мутация генов приводит к сниженной работоспособности противосвертывающей системы и является одной из главных ее составляющих.

Гены в организме пациента могут меняться с разной частотностью, в результате чего образуется много ненужных и не полезных признаков.

Гематогенная форма тромбофилии характеризуется следующими симптомами:

Кроме того, данный вид патологии приводит к серьезным проблемам со здоровьем во время беременности и даже к ее прерыванию без своевременного лечения.

Как устранить патологию

При лечении гематогенной формы тромбофилии назначают медикаменты, действие которых направлено на свертывание и разжижение лимфы. Благодаря им удается предотвратить формирование кровяных сгустков и разжижить кровь. Самыми эффективными остаются ацетилсалициловая кислота, Гепарин, Далтепарин натрия, Дипирамидол и др.

Если гематогенный тип тромбофилии протекает легко (определяется по анализу крови) и симптомы выражены не ярко, то лечение должно быть основано на применении лиофилизированной плазмы. Ее вводят внутривенно. Также могут задействовать сухую донорскую кровь. При тяжелом течении гематогенной формы тромбофилии и ярко выраженных симптомах используют фибринолитические средства. Их вводят при помощи катетера на уровне закупоренного сосуда.

Лиофилизированную плазму вводят внутривенно.

Добиться максимального эффекта можно, включив в схему лечения самомассаж или ношение компрессионного белья. Также пациент не должен долго находиться в стоячем положении. Если работа женщины предполагает длительное нахождение стоя, то ей предстоит избежать такой необходимости. Можно обсудить с начальством перевод на новую должность или изменить условия труда. Еще женщине запрещено поднимать и носить тяжелые предметы.

Польза правильного питания

Повлиять на развитие тромба может повышенная концентрация холестерина. Достаточно немного повысить его количество, как сразу же образованные излишки зацепятся за стенки капилляров, увеличатся в размере и закупорят их. Таким образом, людям, страдающим гематогенной формой тромбофилии, необходимо воздержаться от приема продуктов, которые содержат холестерин, пополняя рацион свежими фруктами и овощами.

Пища должна быть простой и аскетичной. А вот позабыть придется про такие продукты:

Для устранения холестерина необходимо есть груши, яблоки, персики и апельсины.

Все искусственные продукты замедляют метаболизм, так что нужно изъять из рациона копчености и консервы. Жареную пищу заменить вареной или тушеной. Очень полезной при тромбофилии станет рыба. Причем можно употреблять самые различные виды: сельдь, скумбрию, лосось, сардины. Еще можно употреблять белый хлеб, макароны, каши, зелень, фрукты и овощи. Отлично устраняют холестерин и выводят его из организма такие продукты:

Народные методы

При лечении гематогенного типа тромбофилии можно использовать народные средства. В комплексе с медикаментами и правильным питанием можно разжижить кровь и предотвратить формирование тромба. Эффективными являются следующие рецепты:

Гематогенная форма тромбофилии – это опасная патология, которая беспокоит женщин во время беременности. Без эффективного лечения это приведет к печальным последствиям, среди которых выкидыш, нарушение внутриутробного развития малыша. Лечение носит комплексный подход и направлено на разжижение крови, чтобы предотвратить формирование тромбов.

Гематогенная тромбофилия

       admin      Главная страница » Тромбофилия      Просмотров:   2920 (1 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

Гематогенная тромбофилия или любовь к тромбам

Понятие «тромбофилия» появилось относительно недавно. Толчком к пристальному изучению патологии послужили угрожающие осложнения при беременности, что напрямую было связано с системой кроветворения.

Что же это за болезнь с таким замысловатым названием? Давайте разберемся и начнем по порядку.

Определение «гематогенная тромбофилия». Причины. 

Дословный перевод «гематогенной тромбофилии» звучит неожиданно: «любовь к тромбам». Не стоит буквально это воспринимать

Скорее здесь подразумевается «предрасрасположенность», «склонность» к образованию тромбов внутри сосудов.

Гематогенная тромбофилия

Выглядит процесс приблизительно так: на человека действует какой-то провоцирующий фактор (прием лекарств, травма, облучение, повреждение кожи и т.д.) в сосудах (чаще венах) происходит спонтанное образование сгустков крови.

Подхваченные током крови, они начинают миграцию по сосудам всего организма до тех пор, пока не застрянут в каком-нибудь узком месте. Закупоривая сосуд, они вызывают отмирание прилежащих тканей.

Врачи констатируют инфаркт, инсульт и другие, опасные для жизни осложнения. Вот примерный исход данной патологии.

Опасность представляют не только ранние инсульты, и инфаркты, также могут возникать тромбозы глубоких и поверхностных вен нижних конечностей.

В здоровом организме такой спонтанный процесс не наблюдается. Образование сгустка крови полезно только в одном случае, когда необходимо остановить кровотечение.

В области поврежденного сосуда запускается процесс тромбообразования и дефект закрывается, кровотечение останавливается. Это нормальный процесс, заложен природой для сохранения жизни.

Обеспечивается благодаря трем уникальным механизмам гемостаза:

Работают они в тесном динамическом равновесии. Это обязательное условие.

С одной стороны обеспечивают остановку кровотечения, с другой стороны препятствуют в обычных условиях образованию сгустков.

Поэтому в крови нет подобных примесей.  Причины гематогенных тромбофилий весьма разнообразны.

Условно их можно разделить:

В первом случае человек наследует ряд дефектных генов кроветворной системы от отца или матери.

Они разобщают слаженное равновесие трех систем гемостаза, и нормальный процесс свертывания нарушается, что грозит внезапным образованием тромбов.

Человек долгое время может не догадываться, что он является носителем такой патологии.

Лишь воздействие провоцирующих факторов вскрывает имеющийся дефект. У мужчин это чаще всего проявляется после 40 лет, а у женщин при беременности.

Гематогенные тромбофилии: акушерско-гинекологические аспекты 

Беременность для женщин является тем провоцирующим фактором, который позволяет выявить гематогенную тромбофилию.

Дело в том, что состояние беременности повышает свертываемость крови, которая нужна для защиты от кровопотери в родах.

Если женщина унаследовала дефектный ген, то свертываемость у нее значительно повышается.

Это грозит угрозой выкидыша, плацентарной недостаточностью и кислородным голоданием плода, а при выраженном тромбозе – прерыванием беременности и гибелью ребенка.

На сегодня уже доказано, что причиной развития акушерской патологии в 70–75% случаев являются наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии при беременности.

Также наследственная тромбофилия является причиной гестоза у беременных, вызвает отслойку плаценты и дородовое кровотечение.

Все эти осложнения приносят немало хлопот медикам и несут угрозу жизни ребенка и самой женщины.

Поэтому в последнее время при планировании беременности врачи рекомендуют обследоваться на специальные маркеры тромбофилии. Это могут быть различные наследственные генные мутации либо приобретенные факторы.

По анализу крови могут выявить следующие наследственные мутации:

Мутация C677T – самый изученный дефект. При этом аминокислотный остаток аланин заменен на валин в структуре связывания фолатов. Для синдрома также характерно повышение в крови уровеня гомоцистеина.

Интересно узнать что такое мультигенная тромбофилия?

Лейденская мутация гена V фактора свертывания крови

Здесь наблюдается замена гуанина на аденин в позиции 1691. А аргинин замещается глутамином в позиции 506.

Если женщина с этой мутацией принимает гормональные контрацептивы, то риск тромбоза у нее повышается в 50 раз. Вот почему перед началом терапии контрацептивами женщине нужно обследоваться на наличие такой мутации.

Мутация гена протромбина G20210A

При этом дефекте будет повышен в крови протромбин. Изменения произойдут в позиции 20210, здесь появится аденин вместо гуанина.

Ярким примером приобретенной тромбофилии являются:

  1. антифосфолипидный синдром
  2. повышенный уровень гомоцистеина.

При антифосфолипидном синдроме к мембранам кроветворных клеток (тромбоцитам, эритроцитам) образуются антитела, что вызывает их разрушение и активацию системы свертывания.

Получается, что без всяких провоцирующих факторов, организм сам запускает процесс тромбоэмболий. В результате образуются сгустки в мелких и крупных сосудах.

У одних больных с антифосфолипидным синдромом могут иметь место венозные тромбозы, у других – инфаркт, у третьих – акушерская патология.

Неважно, какая имеет место тромбофилия, клинически патология проявляется одинаково. У больных в месте тромбоза появляется болезненный отек, чувство распирания.

Повышается кожная температура (венозные тромбы) либо снижается температура (артериальные тромбы). При тромбозе конечностей возникает перемежающаяся хромота.

Формы и группы гематогенных тромбофилий

Наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии в зависимости от того, в каком звене гемостаза присутствует дефект, подразделяется на две группы.

  1. Нарушения в самой системе гемостаза
  2. Изменения клеточного состава крови.

Для первой группы характерны формы, связанные с усилением агрегации (склеивания) тромбоцитов, изменения синтеза и активности фактора Виллебранда, недостатком или аномалиями основных антикоагулянтов белков C и S, антитромбина III.

Немаловажную роль играют и нарушения в калликреин — кининовой системе (недостаток активатора плазминогена, фактора XII и других).

Изменения клеточного состава крови характеризуются избытком форменных элементов или сгущением крови. Это сопровождает такие состояния, как тромбоцитемии, полицитемии, эритроцитозы.

Они встречаются при серповидноклеточной анемии, вирусных заболеваниях. А вязкость плазмы повышается при интоксикациях, миеломной болезни, сахарном диабете, ожирении, сепсисе и других.

Лечение

Тромбофилиями управлять можно и делать это не сложно. Современная медицина использует с успехом небольшие дозы аспирина, фолиевой кислоты, введения иммуноглобулинов или цитокининов.

Разработаны целые программы по лечению тромбозов антикоагулянтами непрямого действия и антиагрегантами.

Низкомолекулярные гепарины занимают центральное и ведущее место в терапии этой патологии.

Также наметились хорошие результаты от плазмафереза, использования препаратов простациклина, рыбьего жира у женщин с акушерской патологией.

Появились большие надежды на внедрение аргиналов, гируидинов, моноклональных антител к тромбоцитам.

Диета при тромбофилии 

Для  тромбофилии диета больших усилий не требует. Ее основная цель – это снизить свертываемость крови образом жизни.

Стараться, чтобы в рационе ежедневно присутствовали морепродукты и такие ягоды, как виноград, клюква, черноплодная рябина, калина.

Полюбить сухофрукты, чернослив, изюм, инжир и курагу. Полезны морская капуста и имбирь.А такие продукты, как жирное мясо, сало, твердые сорта сыра и жирное молоко надо избегать.

В список ограничений подпадают листовые овощи – сельдерей, шпинат и петрушка.

Добрый совет: в идеале каждый человек должен знать свою генетическую карту здоровья.

Для этого надо обследоваться на предрасположенность к тромбозам, исключить наследственную тромбофилию, которая способна внезапно отнять у человека жизнь.

Также стоит выявить, нет ли генетической предрасположенности к онкозаболеваниям, инфаркту, инсульту и гипертонической болезни.

Все это необходимо, чтобы вовремя провести коррекцию.

Тромбофилии гематогенные - Семейный доктор

О патологиях крови люди, далекие от медицины, знают немного. На слуху различные онкозаболевания и «царская» болезнь – гемофилия. Впрочем, этим списком патологии крови не ограничиваются. Более того, многие могут прожить жизнь, не догадываясь о том, что они в группе риска.

Тромбофилия — что это такое?

Тромбофилия – это не болезнь, не диагноз, а состояние организма, характеризующееся повышенной склонностью к образованию тромбов. Собственно, тромбоз является следствием тромбофилии. И это уже заболевание, а не предрасположенность.

В ходе многовековой эволюции у живых организмов, и в том числе человека, появилась уникальная защитная особенность – самопроизвольная остановка кровотечения (гемостаз). Благодаря ей живое существо защищено от фатальной кровопотери при небольших и средней тяжести ранениях. И это заслуга свертывающей системы крови.

С другой стороны, процесс образования защитных «закупорок» в сосудах необходимо контролировать и сдерживать. Здесь на помощь приходят противосвертывающие факторы.

В норме активность свертывающей системы уравновешивается деятельностью противосвертывающей. Однако когда такое динамическое равновесие смещается, наступают нарушения в системе гемостаза. Одним из них и является тромбофилия.

Это патологическое состояние может быть врожденным или приобретенным. Наследственная тромбофилия развивается из-за мутаций в генах, отвечающих за синтез факторов свертывания или их антагонистов. Приобретенная форма связана с особенностями образа жизни и состояния здоровья:

Чаще всего генетическая тромбофилия и вышеперечисленные факторы риска накладываются друг на друга и запускают тромбоз. Впрочем, в отсутствие провоцирующих особенностей усиленного тромбообразования даже у лиц с наследственной предрасположенностью может и не быть.

Тромбофилия часто бессимптомна — проявления ее связаны с развившимся тромбозом и определяются его локализацией. Обычно поражаются глубокие вены нижних конечностей. При этом наблюдаются отеки, усталость ног, чувство распирания, синюшность или покраснение кожных покровов.

Опасное осложнение – тромбоэмболия – отрыв тромба с последующей закупоркой более мелкого сосуда. При этом из-за нарушений кровоснабжения развивается ишемия или некроз тканей. Тромбоэмболия легочной артерии – смертельное состояние. Его признаками являются острая боль в груди, шок, тахикардия, потеря сознания и кома.

Тромбы чаще образуются в венах. Помимо сосудистого русла нижних конечностей и легочной артерии, могут поражаться мезентеральные вены, портальная, печеночная, почечная, редко вены верхних конечностей и головного мозга.

Наследственная тромбофилия — особенности

Тромбофилия фото

Если у ближайших кровных родственников в молодом возрасте диагностировали тромбоз и его рецидивы, либо у пациента на фоне заместительной гормональной терапии или приема оральных контрацептивов развилась такая патология, есть смысл исключить наследственную тромбофилию, выполнив генетический анализ. Его проводят методом ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Такой способ дает возможность обнаружить изменения в генах, контролирующих процесс гемостаза, и сделать заключение о наличии или отсутствии наследственной тромбофилии.

Генетическая предрасположенность к повышенной свертываемости крови связана с доминантными мутациями. Как известно, в организме каждого человека все гены присутствуют в двойном количестве. Если хотя бы одна копия поражена доминантной мутацией (гетерозиготная форма), патологическое состояние проявится.

Когда оба гена изменены (гомозиготная форма), степень выраженности тромбозов и тяжесть их последствий многократно повышаются.

При наследственной тромбофилии мутации могут затрагивать две группы генов:

В первом случае изменения вызывают чрезмерную активность свертывающих соединений: фактора Лейдена V и протромбина (фактор II). Эти мутации проявляются уже в молодом возрасте. У женщин с ними связана привычная невынашиваемость беременности.

Если повреждены гены синтеза антикоагулянтов, отмечается снижение их концентрации. Наследственная тромбофилия связана с недостатком протеинов C и S, антитромбина III. У гомозиготных новорожденных (имеющих 2 дефектных гена) отмечается высокая смертность 90-100%. Гетерозиготные малыши страдают от молниеносной пурпуры, сопровождающейся изъязвлением кожи и появлением на ней зон некроза.

Кроме того, наследственная тромбофилия часто бывает детерминирована мутациями генов, кодирующих протекание иных физиологических процессов.

Патологическая склонность к образованию тромбов отмечается при врожденной гипергомоцистеинемии, дисфибриногенемии, нарушениях процесса фибринолиза (разрушения тромбов).

Тромбофилия при беременности — это опасно?

Очень часто тромбоз развивается на фоне повышенных нагрузок, приходящихся на организм. Такой своего рода стрессовой ситуацией является и беременность. Это состояние в жизни женщины сопровождается колоссальной перестройкой в функционировании всех органов и систем. В том числе происходят изменения и состава крови.

Компенсаторно, чтобы защитить будущую маму от лишней кровопотери при родах, организм увеличивает концентрацию факторов свертывания. Это состояние повышает риск тромбоза плацентарных сосудов у женщин с наследственной тромбофилией в 6 раз, и может привести к таким последствиям, как выкидыш или замершая беременность.

Наиболее опасным является срок 10 недель. Если этот рубеж удалось преодолеть благополучно, следует помнить о том, что в 3 триместре беременности опасность развития тромбоза повысится снова.

При этом могут наступить преждевременные роды или отслойка плаценты с массированным кровотечением, угрожающим жизни матери и плода. У малышей во внутриутробном периоде отмечаются признаки задержки развития и фетоплацентарной недостаточности.

Впрочем, родить здорового ребенка с диагностированной тромбофилией возможно. Женщинам, имеющим такую наследственную предрасположенность, следует ответственно подойти к планированию беременности.

Если в анамнезе были выкидыши, замершая беременность, тромбоз на фоне приема гормональных препаратов, неудачные попытки ЭКО, либо кто-то из кровных родственников страдал от этого, будущая мама должна пройти анализ на тромбофилию.

Это дорогостоящая, комплексная процедура диагностики и показана она не всем, но если врач предлагает ее выполнить, отказываться не стоит. Тромбофилия, контролируемая медикаментозно, дает возможность выносить и родить крепкого малыша без отклонений в развитии.

Впрочем, успех течения такой беременности в тщательном наблюдении доктора за состоянием будущей мамы и неукоснительном соблюдении ею всех врачебных рекомендаций.

Диагностика тромбофилии + анализы

Диагностика тромбофилии – процесс многоступенчатый и комплексный. Его цель состоит в том, чтобы выявить конкретное звено, способное дать сбой, и определить степень выраженности патологического состояния.

Даже общий анализ крови может натолкнуть специалиста на мысль о возможной тромбофилии при таких результатах:

Выяснить, в каком звене гемостаза неполадки, позволяет лабораторное определение таких показателей:

Список определяемых параметров обширен, но в каждом конкретном случае гематолог назначает исследование только некоторых характеристик. Так, при беременности и ее планировании важно АЧТВ, тромбиновое время и протромбиновый индекс, содержание фибриногена. Эти же анализы проводят перед операциями.

Лечение антикоагулянтами требует контроля АЧТВ, МНО, анти-Ха. При подозрении на аутоиммунную природу патологии – волчаночный антикоагулянт, МНО, АЧТВ, протромбиновый индекс, фибриноген. А после тромбоза вен все те же анализы, кроме маркера волчанки, и дополнительно исследуются протеины С и S, D-димер, фактор VIII и гомоцистеин.

При подозрении на наследственную предрасположенность методом ПЦР выявляют генетические маркеры тромбофилии:

  1. Мутации в генах белков-антикоагулянтов C и S;
  2. Дефекты, вызывающие недостаток антитромбина III;
  3. Мутация Лейдена;
  4. Протромбиновая (II) мутация;
  5. Мутация в гене метилентетрагидрафолат редуктазы;
  6. Дефектный ген тромбоцитарного рецептора к гликопротеину IIIа;
  7. Аномальный ген фибриногена.

Лечение тромбофилии — препараты

Лечение диагностированной тромбофилии определяется ее причиной. Если патологическое состояние генетически детерминировано, полного излечения добиться не удастся. В этом случае применяется заместительная терапия.

Она направлена на восполнение недостающих факторов свертывания при помощи их инъекций или переливания плазмы. При гиперагрегации показаны плазмаферез и капельное введение плазмы.

Приобретенные формы тромбофилии лечат антикоагулянтами. Показанием к их назначению является сочетание 3 и более факторов риска. При тромбофилии используют те же препараты, что и для лечения тромбоза:

Лицам с тромбофилией показано применение народных средств, разжижающих кровь. Особенно полезны имбирь, свежий виноградный сок, клюквенный чай, сухофрукты, морепродукты. Из рациона нужно исключить жирную и жареную пищу, поскольку липиды в ее составе сгущают кровь.

При беременности обязательно следует носить компрессионное белье: чулки и колготки. Будущим мамам нельзя пренебрегать ЛФК, массажем, ежедневной медленной ходьбой или плаванием.

Прогноз

Тромбофилия – это не заболевание, а предрасположенность к нему. Если придерживаться основных правил профилактики, тромбоз и связанные с ним осложнения (тромбоэмболия, ишемия, инфаркт, инсульт) не разовьются.

Прежде всего нужно следовать принципам правильного питания: включать в рацион свежие овощи, фрукты, ягоды, морепродукты, нежирные сорта мяса и рыбы, цельнозерновой хлеб. Не нужно допускать застоя крови в венах, которому способствует малоподвижный образ жизни.

Все хронические патологии и острые инфекционные процессы следует лечить незамедлительно или держать под контролем. Систематический прием гормональных препаратов и заместительная терапия при тромбофилии подразумевают регулярные исследования коагуляционной способности крови.

Тромбофилия – это не приговор. Наоборот, зная о такой особенности организма, разумный человек, заботящийся о своем здоровье, предпримет все возможные меры для того, чтобы не допустить развития угрожающих жизни осложнений.

Источник: https://zdrav-lab.com/trombofiliya/

Тромбофилия — что это такое? Тромбофилия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Состояние предрасположенности организма к развитию сосудистых тромбозов, которые способны рецидивировать и имеют различную локализацию, называется тромбофилией. Заболевание может быть как генетическим, так и приобретенным.

Причиной возникновения патологии чаще всего является повышенная свертываемость крови. Клинически болезнь может проявляться множеством тромбозов разной локализации. Тромбофилия достаточно распространена среди населения и встречается в разных формах.

Заболевание требует лечения медикаментозным или хирургическим способами.

Тромбофилия: что это такое?

Патология относится к заболеваниям системы крови, проявляется в склонности к образованию тромбов и нарушении гемостаза.

Множественные рецидивирующие тромбозы при тромбофилии могут появиться в результате травм, хирургического вмешательства, физического перенапряжения или во время беременности.

Состояние опасно тем, что может повлечь за собой такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда, тромбозы глубоких вен. Нередко запущенные формы приводят к летальному исходу.

Исследованием, диагностикой и лечением тромбофилий занимаются несколько областей медицины. Гематология изучает нарушения свойств крови, флебология — методы диагностики и лечения тромбозов венозных сосудов, удалением тромбов занимаются сосудистые хирурги.

Образование тромба приводит к нарушению нормального кровотока, что сопровождается развитием опасных состояний, которые трудно поддаются лечению. Чтобы вовремя предупредить проблему, нужно периодически сдавать анализ на свертываемость крови.

Норма у женщин, например, для венозной крови составляет 5-10 минут.

Причины развития

Факторов, что вызывают развитие патологии, несколько. Почти каждый человек может столкнуться с таким заболеванием, как тромбофилия. Что это такое опасное состояние, многие пациенты иногда даже не подозревают и обращаются за помощью достаточно поздно. Существует перечень причин, которые могут поспособствовать развитию патологии.

Наследственная (или генетическая) тромбофилия возникает в результате генетической предрасположенности к заболеванию. Перенесенные ранее болезни крови (тромбоцитозы, эритремия, антифосфолипидный синдром) также могут быть причиной его развития.

К опасным факторам относятся атеросклероз, злокачественные новообразования, мерцательная аритмия, варикозное расширение вен, аутоиммунные заболевания. Вероятность возникновения тромбофилии возрастает после перенесенного инсульта или инфаркта.

В зону риска попадают пациенты, которые страдают ожирением, ведут малоподвижный образ жизни, принимают гормональные контрацептивы, неправильно питаются, в прошлом перенесли серьезную травму или хирургическое вмешательство.

В раннем возрасте заболевание встречается редко, оно чаще всего развивается у людей старшего возраста. Чтобы предотвратить болезнь или не запустить состояние, рекомендуется время от времени проходить анализ на тромбофилию.

Клиническая картина

Клинические проявления патологии характеризируются плавностью нарастания и длительностью течения, поэтому больные не сразу замечают изменения в состоянии здоровья и не предъявляют никаких жалоб.

Лабораторные показатели могут диагностировать тромбофилию, а развернутая клиническая картина в некоторых случаях проявляется только несколько лет спустя. Яркая симптоматика наблюдается, когда тромб уже образовался.

Степень обтурации просвета сосуда и локализация тромба влияют на выраженность симптомов.

Артериальный тромбоз, причинами которого являются кровяные сгустки в просвете сосудов артериального русла, сопровождается формированием тромбов в просвете сосудов плаценты, внутриутробной гибелью плода, многократными выкидышами, приступами острой коронарной недостаточности, ишемическим инсультом.

При венозном тромбозе нижних конечностей клинические симптомы проявляются в виде трофических изменений кожных покровов, выраженной отечности нижних конечностей, появлении болей, ощущения тяжести в нижних конечностях.

Мезентеальный тромбоз кишечника возникает при локализации тромба в мезентериальных сосудах и сопровождается такой симптоматикой: послабление стула, рвота, тошнота, кинжальная острая боль.

При тромбировании вен печени развиваются гидроторакс (синдром Бадда-Киари), асцит, отеки передней брюшной стенки и нижних конечностей, неукротимая рвота и интенсивная боль в эпигастральной области.

Тромбофилия гематогенная

Тромбозы влияют на состояние сосудистой стенки, повреждая ее и снижая устойчивость, способствуют замедлению кровотока и развитию других нарушений гемодинамики, которые связаны с изменением вязкости и свертываемости.

Тромбофилические состояния во многих случаях связаны с наличием сосудистых заболеваний, таких как атеросклероз, повреждения интимы сосудов, васкулиты токсикогенного, иммунного или инфекционного происхождения. Множественные рецидивирующие тромбоэмболии могут быть обусловлены изменениями свойств самой крови, что дает право говорить о заболевании с названием «гематогенная тромбофилия».

Развитие патологии связано со склонностью организма к развитию тромбозов, обусловленных аномалиями в системах свертывания, нарушением гемостатического потенциала крови.

Гематогенная тромбофилия по происхождению может быть врожденной или приобретенной.

По основному механизму выделяют заболевания, которые обусловлены: сопряженными тромбогенными сдвигами, дисфункцией тромбоцитов, нарушениями фибринолиза, ингибицией, аномалиями или дефицитом свертывания крови, недостатком основных физиологических антикоагулянтов. Кроме того, еще выделяют развивающиеся в результате лекарственных воздействий или врачебных вмешательств ятрогенные тромбофилии.

Наследственная тромбофилия

Определить врожденный или наследственный характер тромбозов можно, исходя из следующих клинических проявлений: тромбозы в раннем возрасте, случаи тромбоза легочной артерии, брыжейки, нижних конечностей в семейном анамнезе, первый эпизод рецидивирующего венозного тромбоза до 30-тилетнего возраста, тромбозы при беременности на ранних сроках, тромботические осложнения. Наследственная или генетическая тромбофилия определяется после комплексной диагностики пациентов, у которых есть риск развития тромбофилических осложнений.

Врожденная форма заболевания может иметь разную природу. При диагностике заболевания во внимание принимают генетические маркеры тромбофилии. Первый фактор, который способствует развитию патологии – это генетическая предрасположенность.

В этом случае болезнь может и не проявиться при отсутствии условий, что запускают механизмы ее развития. Второй – мутация генов в период эмбрионального развития. Заметно увеличивается в последнее время концентрация факторов, подталкивающих к мутации генов.

Среди них и те, что вытекают из деятельности человека: радиационное излучение, применение пищевых добавок, лекарственных средств, загрязнение окружающей среды (бытовая химия, различные виды топлива, пестициды), техногенные катастрофы.

Нельзя предугадать, при каких условиях ген может поддаться изменениям, поэтому мутагенез считается случайным процессом, который происходит сам по себе и обладает способностью менять наследственные свойства.

Наследственная тромбофилия также может быть обусловлена структурной или геномной мутацией хромосом, передающихся по наследству от предыдущих поколений. Здесь имеет значение состояние гена болезни: рецессивное или доминантное. Во втором случае патология себя проявит при любых условиях.

Приобретенная тромбофилия

Не только наследственное, но и приобретенное происхождение может иметь данное заболевание. Пациенту могут поставить диагноз антифосфолипидный синдром (АФС). Именно так в большинстве случаев проявляет себя приобретенная тромбофилия. Что это такое, каковы механизмы его развития и как с ним бороться?

Антифосфолипидный синдром являет собой комплекс симптомов, который сочетает лабораторные данные и клинические признаки.

Болезнь сопровождается неврологическими расстройствами, иммунной тромбоцитопенией, синдромом потери плода, венозными и артериальными тромбозами. Выделяют формы АФС: первичная, вторичная и катастрофическая; серологические варианты: серонегативный и серопозитивный.

Синдром возникает на фоне опухолевых, инфекционных, аллергических или аутоиммунных заболеваний или вследствие лекарственной непереносимости.

Развитие АФС может быть связано с такими патологическими состояниями, как: злокачественные новообразования (рак, лимфопролиферативные заболевания, лейкозы), инфекции (микоплазмоз, ВИЧ, сифилис), асимптоматическая циркуляция АФА, хроническая недостаточность почек, заболевания периферийных артерий и клапанов сердца, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и аутоиммунные болезни (болезнь Крона, системный васкулит, СКВ).

Тромбофилия при беременности

В период беременности генетическая или наследственная тромбофилия часто проявляет себя впервые.

В первую очередь это связано с появлением третьего, плацентарного круга обращения, что оказывает на кровеносную системы дополнительную нагрузку. Образованию тромбов к тому же способствует ряд особенностей плацентарного круга.

В плаценте нет капилляров, в нее попадает кровь матери из артерий, потом, протекая сквозь ворсинки хориона, поступает в пуповину.

Для организма беременной женщины характерна повышенная свертываемость крови, что обеспечивает уменьшение кровопотери при родах или в случае возникновения таких осложнений, как выкидыш или отслойка плаценты. Она способствует повышению риска образования тромбов, а ведь это в них кроется опасность.

Если они локализируются в сосудах, что ведут к плаценте, в организм плода прекращают поступать питательные вещества, возникает гипоксия.

В зависимости от уровня закупорки сосудов и количества тромбов, могут последовать тяжелые осложнения: преждевременные роды, выкидыш, замирание беременности, пороки развития или смерть плода, фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты. Проявляются они, как правило, после 10-ти недель. На более ранних сроках тромбофилия при беременности встречаются очень редко.

Если заболевание развивается после 30-ти недель, то заканчивается это во многих случаях отслойкой плаценты, плацентарной недостаточностью или тяжелыми формами гестоза. При обследовании врач должен обратить внимание на свертываемость крови, норма у женщин «в положении» которой немного отличается от общепринятой.

Диагностика

Клинические проявления тромбозов подтверждают в поликлинике при помощи лабораторных (цитологические, биохимические, генетические, коагулологические) и инструментальных методов. По внешнему виду и состоянию организма можно определить подозрение на венозный тромбоз (отеки).

Как венозные, так и артериальные сопровождаются постоянными давящими болями и чувством распирания. Иногда в области локализации повышается кожная температура (венозные). При артериальном тромбозе возле участка тромбообразования наблюдается снижение температуры, цианоз (синюшность), резкая болезненность.

Перечисленные симптомы – это первые маркеры тромбофилии, которые являются важнейшей причиной посетить специалиста.

Непосредственно в больнице проводят более тщательные исследования состояния больного.

Обязательно нужно взять анализ на тромбофилию, сделать УЗИ сосудов (определяет характер, размер и локализацию тромба), провести контрастные артериографию и венографию, что позволяет локализировать и исследить анатомию тромботических процессов. Кроме того, применяют рентгенологические, радиоизотопные методы, генетический анализ полиморфизмов, определение концентрации гомоцистеина.

Лечение

Вопрос о преодолении заболевания возникает у тех, кто столкнулся с диагнозом тромбофилия. Что это такое и как с ним бороться, чтобы избежать тяжелых последствий? Лечение патологии должно быть комплексным и проводиться при участии врачей разной специализации: сосудистый хирург, флеболог, гематолог.

На первом этапе нужно изучить этиопатогенетические механизмы развития болезни. Положительных результатов от лечения стоит ожидать только после устранения первопричины. Важным элементом терапии является диета, которая состоит в исключении продуктов питания с высоким уровнем холестерина, ограничении жирной и жареной пищи.

Рекомендуется включить в рацион сухофрукты, овощи и фрукты, свежую зелень.

Медикаментозное лечение заключается в назначении дезагрегантов, которое дополняется применением антикоагулянтной терапии, лечебным кровопусканием, гемоделюцией. В некоторых случаях нужно проводить переливание свежезамороженной плазмы в сочетании с гепаринизацией. Заместительную терапию назначают при наследственной форме, которая обусловлена дефицитом антитромбина III.

Легкая тромбофилия (анализ крови поможет определить форму) лечится с помощью лиофилизированной плазмы (внутривенно) или сухой донорской плазмы.

При тяжелых формах применяют фибринолитические препараты, которые вводятся на уровне закупоренного сосуда с использованием катетера.

При диагнозе тромбофилия лечение должно быть индивидуально подобранным и комплексным, что обеспечит быстрое и эффективное выздоровление.

Профилактика

Для того чтобы не столкнуться с этим серьезным заболеванием или его осложнениями, нужно периодически проводить профилактические мероприятия для его предупреждения.

Пациентам с тромбофилией рекомендуют проводить переливание плазмы в низких дозах и подкожное введение препарата «Гепарин».

Больному для профилактики стоит назначить лекарственные средства, что укрепляют сосудистую стенку («Трентал» внутривенно, «Папаверин» перорально).

Для профилактики и лечения тромбофилии рекомендовано использовать народные средства, например, лекарственные растения. Так, снизить активность тромбоцитов поможет чай из клюквы или виноградный сок. Разредить кровь можно с помощью настойки из семян японской софоры. Кроме того, желательно составить правильный рацион питания, чаще гулять на свежем воздухе и отказаться от вредных привычек.

Источник: http://fb.ru/article/168289/trombofiliya---chto-eto-takoe-trombofiliya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Тромбофилия – это патологический процесс, который затрагивает кровеносную систему. Проявляется нарушением гемостаза и формированием тромба. Для недуга характерны многочисленные тромбы и их рецидивы. Тромбофилия поражает около 40% населения, но с каждым годом эта цифра увеличивается.

Образовавшиеся тромбы не дают нормально двигать кровь по капиллярам, в результате чего возникают симптомы осложнений, опасные для жизни. Частым осложнением тромбофилии остаются некроз тканей и венозная недостаточность.

Гематогенная форма тромбофилии является самой опасной, особенно в период вынашивания ребенка.

Описание недуга и его проявление

Чтобы разобраться, что собой представляет гематогенная форма тромбофилии, необходимо подробно изучить такое понятие, как мутация генов. Гены в организме пациента могут меняться с разной частотностью, в результате чего образуется много ненужных и не полезных признаков. Это явление носит название мутация генов, которая наносит пациентам, больным тромбофилией, только вред.

Мутация генов возникает у заболевших наследственной тромбофилией из-за созидательной деятельности самого человека, которая отрицательно сказывается на физическом здоровье. Мутация генов – это не спрогнозированный патологический процесс, гены, которые подвергаются изменениям, могут менять наследственные свойства, причем не всегда положительно.

Сегодня выявлены гены заболевания, которые являются неким пусковым механизмом для развития тромбоза. Можно выделить самые главные гены патологии.

Ген F13A1 – если ген подвергся мутации, то это приводит к развитию такого симптома, как бесплодие, развитию патологий у ребенка, находящегося в утробе матери, формированию гестов, тромбозов, инфаркта миокарда и ишемии. F13A1 – это ген, который снижает риск образования венозного тромбоза и тромбофилии.

Ген FV (G1691A) приводит к непроизвольному выкидышу во время беременности. Кроме этого, мутация этого гена также отрицательно влияет на развитии ребенка внутри утробы матери.

Ген PAI-1 (SERPINE1) – мутация поражает ген протромбина. На ее фоне развивается мультигенная форма тромбофилии.

Такая мутация генов приводит к сниженной работоспособности противосвертывающей системы и является одной из главных ее составляющих.

Гены в организме пациента могут меняться с разной частотностью, в результате чего образуется много ненужных и не полезных признаков.

Гематогенная форма тромбофилии характеризуется следующими симптомами:

Кроме того, данный вид патологии приводит к серьезным проблемам со здоровьем во время беременности и даже к ее прерыванию без своевременного лечения.

Как устранить патологию

При лечении гематогенной формы тромбофилии назначают медикаменты, действие которых направлено на свертывание и разжижение лимфы. Благодаря им удается предотвратить формирование кровяных сгустков и разжижить кровь. Самыми эффективными остаются ацетилсалициловая кислота, Гепарин, Далтепарин натрия, Дипирамидол и др.

Если гематогенный тип тромбофилии протекает легко (определяется по анализу крови) и симптомы выражены не ярко, то лечение должно быть основано на применении лиофилизированной плазмы. Ее вводят внутривенно.

Также могут задействовать сухую донорскую кровь. При тяжелом течении гематогенной формы тромбофилии и ярко выраженных симптомах используют фибринолитические средства.

Их вводят при помощи катетера на уровне закупоренного сосуда.

Лиофилизированную плазму вводят внутривенно.

Добиться максимального эффекта можно, включив в схему лечения самомассаж или ношение компрессионного белья. Также пациент не должен долго находиться в стоячем положении.

Если работа женщины предполагает длительное нахождение стоя, то ей предстоит избежать такой необходимости. Можно обсудить с начальством перевод на новую должность или изменить условия труда.

Еще женщине запрещено поднимать и носить тяжелые предметы.

Польза правильного питания

Повлиять на развитие тромба может повышенная концентрация холестерина.

Достаточно немного повысить его количество, как сразу же образованные излишки зацепятся за стенки капилляров, увеличатся в размере и закупорят их.

Таким образом, людям, страдающим гематогенной формой тромбофилии, необходимо воздержаться от приема продуктов, которые содержат холестерин, пополняя рацион свежими фруктами и овощами.

Пища должна быть простой и аскетичной. А вот позабыть придется про такие продукты:

Для устранения холестерина необходимо есть груши, яблоки, персики и апельсины.

Все искусственные продукты замедляют метаболизм, так что нужно изъять из рациона копчености и консервы. Жареную пищу заменить вареной или тушеной. Очень полезной при тромбофилии станет рыба.

Причем можно употреблять самые различные виды: сельдь, скумбрию, лосось, сардины. Еще можно употреблять белый хлеб, макароны, каши, зелень, фрукты и овощи.

Отлично устраняют холестерин и выводят его из организма такие продукты:

Народные методы

При лечении гематогенного типа тромбофилии можно использовать народные средства. В комплексе с медикаментами и правильным питанием можно разжижить кровь и предотвратить формирование тромба. Эффективными являются следующие рецепты:

Гематогенная форма тромбофилии – это опасная патология, которая беспокоит женщин во время беременности. Без эффективного лечения это приведет к печальным последствиям, среди которых выкидыш, нарушение внутриутробного развития малыша. Лечение носит комплексный подход и направлено на разжижение крови, чтобы предотвратить формирование тромбов.

Источник: https://ovenah.com/oslozhneniya/gematogennaya-trombofiliya-chto-eto-takoe

Гематогенная тромбофилия

       admin       страница » Тромбофилия       2094 (1 5,00 из 5) Загрузка…

Понятие «тромбофилия» появилось относительно недавно. Толчком к пристальному изучению патологии послужили угрожающие осложнения при беременности, что напрямую было связано с системой кроветворения.

Что же это за болезнь с таким замысловатым названием? Давайте разберемся и начнем по порядку.

Определение «гематогенная тромбофилия». Причины.

Дословный перевод «гематогенной тромбофилии» звучит неожиданно: «любовь к тромбам». Не стоит буквально это воспринимать

Скорее здесь подразумевается «предрасрасположенность», «склонность» к образованию тромбов внутри сосудов.

Гематогенная тромбофилия

Выглядит процесс приблизительно так: на человека действует какой-то провоцирующий фактор (прием лекарств, травма, облучение, повреждение кожи и т.д.) в сосудах (чаще венах) происходит спонтанное образование сгустков крови.

Подхваченные током крови, они начинают миграцию по сосудам всего организма до тех пор, пока не застрянут в каком-нибудь узком месте. Закупоривая сосуд, они вызывают отмирание прилежащих тканей.

Врачи констатируют инфаркт, инсульт и другие, опасные для жизни осложнения. Вот примерный исход данной патологии.

Опасность представляют не только ранние инсульты, и инфаркты, также могут возникать тромбозы глубоких и поверхностных вен нижних конечностей.

В здоровом организме такой спонтанный процесс не наблюдается. Образование сгустка крови полезно только в одном случае, когда необходимо остановить кровотечение.

В области поврежденного сосуда запускается процесс тромбообразования и дефект закрывается, кровотечение останавливается. Это нормальный процесс, заложен природой для сохранения жизни.

Обеспечивается благодаря трем уникальным механизмам гемостаза:

Работают они в тесном динамическом равновесии. Это обязательное условие.

С одной стороны обеспечивают остановку кровотечения, с другой стороны препятствуют в обычных условиях образованию сгустков.

Поэтому в крови нет подобных примесей.  Причины гематогенных тромбофилий весьма разнообразны.

Условно их можно разделить:

В первом случае человек наследует ряд дефектных генов кроветворной системы от отца или матери.

Они разобщают слаженное равновесие трех систем гемостаза, и нормальный процесс свертывания нарушается, что грозит внезапным образованием тромбов.

Человек долгое время может не догадываться, что он является носителем такой патологии.

Лишь воздействие провоцирующих факторов вскрывает имеющийся дефект. У мужчин это чаще всего проявляется после 40 лет, а у женщин при беременности.

Гематогенные тромбофилии: акушерско-гинекологические аспекты

Беременность для женщин является тем провоцирующим фактором, который позволяет выявить гематогенную тромбофилию.

Дело в том, что состояние беременности повышает свертываемость крови, которая нужна для защиты от кровопотери в родах.

Если женщина унаследовала дефектный ген, то свертываемость у нее значительно повышается.

Это грозит угрозой выкидыша, плацентарной недостаточностью и кислородным голоданием плода, а при выраженном тромбозе – прерыванием беременности и гибелью ребенка.

На сегодня уже доказано, что причиной развития акушерской патологии в 70–75% случаев являются наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии при беременности.

Также наследственная тромбофилия является причиной гестоза у беременных, вызвает отслойку плаценты и дородовое кровотечение.

Все эти осложнения приносят немало хлопот медикам и несут угрозу жизни ребенка и самой женщины.

Поэтому в последнее время при планировании беременности врачи рекомендуют обследоваться на специальные маркеры тромбофилии. Это могут быть различные наследственные генные мутации либо приобретенные факторы.

По анализу крови могут выявить следующие наследственные мутации:

Мутация C677T – самый изученный дефект. При этом аминокислотный остаток аланин заменен на валин в структуре связывания фолатов. Для синдрома также характерно повышение в крови уровеня гомоцистеина.

Интересно узнать что такое мультигенная тромбофилия?

Лейденская мутация гена V фактора свертывания крови

Здесь наблюдается замена гуанина на аденин в позиции 1691. А аргинин замещается глутамином в позиции 506.

Если женщина с этой мутацией принимает гормональные контрацептивы, то риск тромбоза у нее повышается в 50 раз. Вот почему перед началом терапии контрацептивами женщине нужно обследоваться на наличие такой мутации.

Мутация гена протромбина G20210A

При этом дефекте будет повышен в крови протромбин. Изменения произойдут в позиции 20210, здесь появится аденин вместо гуанина.

Ярким примером приобретенной тромбофилии являются:

  1. антифосфолипидный синдром
  2. повышенный уровень гомоцистеина.

При антифосфолипидном синдроме к мембранам кроветворных клеток (тромбоцитам, эритроцитам) образуются антитела, что вызывает их разрушение и активацию системы свертывания.

Получается, что без всяких провоцирующих факторов, организм сам запускает процесс тромбоэмболий. В результате образуются сгустки в мелких и крупных сосудах.

У одних больных с антифосфолипидным синдромом могут иметь место венозные тромбозы, у других – инфаркт, у третьих – акушерская патология.

Неважно, какая имеет место тромбофилия, клинически патология проявляется одинаково. У больных в месте тромбоза появляется болезненный отек, чувство распирания.

Повышается кожная температура (венозные тромбы) либо снижается температура (артериальные тромбы). При тромбозе конечностей возникает перемежающаяся хромота.

Формы и группы гематогенных тромбофилий

Наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии в зависимости от того, в каком звене гемостаза присутствует дефект, подразделяется на две группы.

  1. Нарушения в самой системе гемостаза
  2. Изменения клеточного состава крови.

Для первой группы характерны формы, связанные с усилением агрегации (склеивания) тромбоцитов, изменения синтеза и активности фактора Виллебранда, недостатком или аномалиями основных антикоагулянтов белков C и S, антитромбина III.

Немаловажную роль играют и нарушения в калликреин — кининовой системе (недостаток активатора плазминогена, фактора XII и других).

Изменения клеточного состава крови характеризуются избытком форменных элементов или сгущением крови. Это сопровождает такие состояния, как тромбоцитемии, полицитемии, эритроцитозы.

Они встречаются при серповидноклеточной анемии, вирусных заболеваниях. А вязкость плазмы повышается при интоксикациях, миеломной болезни, сахарном диабете, ожирении, сепсисе и других.

Лечение

Тромбофилиями управлять можно и делать это не сложно. Современная медицина использует с успехом небольшие дозы аспирина, фолиевой кислоты, введения иммуноглобулинов или цитокининов.

Разработаны целые программы по лечению тромбозов антикоагулянтами непрямого действия и антиагрегантами.

Низкомолекулярные гепарины занимают центральное и ведущее место в терапии этой патологии.

Также наметились хорошие результаты от плазмафереза, использования препаратов простациклина, рыбьего жира у женщин с акушерской патологией.

Появились большие надежды на внедрение аргиналов, гируидинов, моноклональных антител к тромбоцитам.

Диета при тромбофилии

Для  тромбофилии диета больших усилий не требует. Ее основная цель – это снизить свертываемость крови образом жизни.

Стараться, чтобы в рационе ежедневно присутствовали морепродукты и такие ягоды, как виноград, клюква, черноплодная рябина, калина.

Полюбить сухофрукты, чернослив, изюм, инжир и курагу. Полезны морская капуста и имбирь.А такие продукты, как жирное мясо, сало, твердые сорта сыра и жирное молоко надо избегать.

В список ограничений подпадают листовые овощи – сельдерей, шпинат и петрушка.

Добрый совет: в идеале каждый человек должен знать свою генетическую карту здоровья.

Для этого надо обследоваться на предрасположенность к тромбозам, исключить наследственную тромбофилию, которая способна внезапно отнять у человека жизнь.

Также стоит выявить, нет ли генетической предрасположенности к онкозаболеваниям, инфаркту, инсульту и гипертонической болезни.

Все это необходимо, чтобы вовремя провести коррекцию.

Источник: http://trombanet.ru/gematogennaya-trombofiliya/

Поделиться:

Нет комментариев

Гематогенная тромбофилия: что это такое, симптомы и лечение

Состояние предрасположенности организма к развитию сосудистых тромбозов, которые способны рецидивировать и имеют различную локализацию, называется тромбофилией. Заболевание может быть как генетическим, так и приобретенным. Причиной возникновения патологии чаще всего является повышенная свертываемость крови. Клинически болезнь может проявляться множеством тромбозов разной локализации. Тромбофилия достаточно распространена среди населения и встречается в разных формах. Заболевание требует лечения медикаментозным или хирургическим способами.

Тромбофилия: что это такое?

Патология относится к заболеваниям системы крови, проявляется в склонности к образованию тромбов и нарушении гемостаза. Множественные рецидивирующие тромбозы при тромбофилии могут появиться в результате травм, хирургического вмешательства, физического перенапряжения или во время беременности. Состояние опасно тем, что может повлечь за собой такие осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии, инсульт, инфаркт миокарда, тромбозы глубоких вен. Нередко запущенные формы приводят к летальному исходу.

Исследованием, диагностикой и лечением тромбофилий занимаются несколько областей медицины. Гематология изучает нарушения свойств крови, флебология — методы диагностики и лечения тромбозов венозных сосудов, удалением тромбов занимаются сосудистые хирурги. Образование тромба приводит к нарушению нормального кровотока, что сопровождается развитием опасных состояний, которые трудно поддаются лечению. Чтобы вовремя предупредить проблему, нужно периодически сдавать анализ на свертываемость крови. Норма у женщин, например, для венозной крови составляет 5-10 минут.

Причины развития

Факторов, что вызывают развитие патологии, несколько. Почти каждый человек может столкнуться с таким заболеванием, как тромбофилия. Что это такое опасное состояние, многие пациенты иногда даже не подозревают и обращаются за помощью достаточно поздно. Существует перечень причин, которые могут поспособствовать развитию патологии.

Наследственная (или генетическая) тромбофилия возникает в результате генетической предрасположенности к заболеванию. Перенесенные ранее болезни крови (тромбоцитозы, эритремия, антифосфолипидный синдром) также могут быть причиной его развития. К опасным факторам относятся атеросклероз, злокачественные новообразования, мерцательная аритмия, варикозное расширение вен, аутоиммунные заболевания. Вероятность возникновения тромбофилии возрастает после перенесенного инсульта или инфаркта. В зону риска попадают пациенты, которые страдают ожирением, ведут малоподвижный образ жизни, принимают гормональные контрацептивы, неправильно питаются, в прошлом перенесли серьезную травму или хирургическое вмешательство. В раннем возрасте заболевание встречается редко, оно чаще всего развивается у людей старшего возраста. Чтобы предотвратить болезнь или не запустить состояние, рекомендуется время от времени проходить анализ на тромбофилию.

Клиническая картина

Клинические проявления патологии характеризируются плавностью нарастания и длительностью течения, поэтому больные не сразу замечают изменения в состоянии здоровья и не предъявляют никаких жалоб. Лабораторные показатели могут диагностировать тромбофилию, а развернутая клиническая картина в некоторых случаях проявляется только несколько лет спустя. Яркая симптоматика наблюдается, когда тромб уже образовался. Степень обтурации просвета сосуда и локализация тромба влияют на выраженность симптомов.

Артериальный тромбоз, причинами которого являются кровяные сгустки в просвете сосудов артериального русла, сопровождается формированием тромбов в просвете сосудов плаценты, внутриутробной гибелью плода, многократными выкидышами, приступами острой коронарной недостаточности, ишемическим инсультом.

При венозном тромбозе нижних конечностей клинические симптомы проявляются в виде трофических изменений кожных покровов, выраженной отечности нижних конечностей, появлении болей, ощущения тяжести в нижних конечностях.

Мезентеальный тромбоз кишечника возникает при локализации тромба в мезентериальных сосудах и сопровождается такой симптоматикой: послабление стула, рвота, тошнота, кинжальная острая боль.

При тромбировании вен печени развиваются гидроторакс (синдром Бадда-Киари), асцит, отеки передней брюшной стенки и нижних конечностей, неукротимая рвота и интенсивная боль в эпигастральной области.

Тромбофилия гематогенная

Тромбозы влияют на состояние сосудистой стенки, повреждая ее и снижая устойчивость, способствуют замедлению кровотока и развитию других нарушений гемодинамики, которые связаны с изменением вязкости и свертываемости. Тромбофилические состояния во многих случаях связаны с наличием сосудистых заболеваний, таких как атеросклероз, повреждения интимы сосудов, васкулиты токсикогенного, иммунного или инфекционного происхождения. Множественные рецидивирующие тромбоэмболии могут быть обусловлены изменениями свойств самой крови, что дает право говорить о заболевании с названием «гематогенная тромбофилия». Развитие патологии связано со склонностью организма к развитию тромбозов, обусловленных аномалиями в системах свертывания, нарушением гемостатического потенциала крови.

Гематогенная тромбофилия по происхождению может быть врожденной или приобретенной. По основному механизму выделяют заболевания, которые обусловлены: сопряженными тромбогенными сдвигами, дисфункцией тромбоцитов, нарушениями фибринолиза, ингибицией, аномалиями или дефицитом свертывания крови, недостатком основных физиологических антикоагулянтов. Кроме того, еще выделяют развивающиеся в результате лекарственных воздействий или врачебных вмешательств ятрогенные тромбофилии.

Наследственная тромбофилия

Определить врожденный или наследственный характер тромбозов можно, исходя из следующих клинических проявлений: тромбозы в раннем возрасте, случаи тромбоза легочной артерии, брыжейки, нижних конечностей в семейном анамнезе, первый эпизод рецидивирующего венозного тромбоза до 30-тилетнего возраста, тромбозы при беременности на ранних сроках, тромботические осложнения. Наследственная или генетическая тромбофилия определяется после комплексной диагностики пациентов, у которых есть риск развития тромбофилических осложнений.

Врожденная форма заболевания может иметь разную природу. При диагностике заболевания во внимание принимают генетические маркеры тромбофилии. Первый фактор, который способствует развитию патологии – это генетическая предрасположенность. В этом случае болезнь может и не проявиться при отсутствии условий, что запускают механизмы ее развития. Второй – мутация генов в период эмбрионального развития. Заметно увеличивается в последнее время концентрация факторов, подталкивающих к мутации генов. Среди них и те, что вытекают из деятельности человека: радиационное излучение, применение пищевых добавок, лекарственных средств, загрязнение окружающей среды (бытовая химия, различные виды топлива, пестициды), техногенные катастрофы. Нельзя предугадать, при каких условиях ген может поддаться изменениям, поэтому мутагенез считается случайным процессом, который происходит сам по себе и обладает способностью менять наследственные свойства.

Наследственная тромбофилия также может быть обусловлена структурной или геномной мутацией хромосом, передающихся по наследству от предыдущих поколений. Здесь имеет значение состояние гена болезни: рецессивное или доминантное. Во втором случае патология себя проявит при любых условиях.

Приобретенная тромбофилия

Не только наследственное, но и приобретенное происхождение может иметь данное заболевание. Пациенту могут поставить диагноз антифосфолипидный синдром (АФС). Именно так в большинстве случаев проявляет себя приобретенная тромбофилия. Что это такое, каковы механизмы его развития и как с ним бороться?

Антифосфолипидный синдром являет собой комплекс симптомов, который сочетает лабораторные данные и клинические признаки. Болезнь сопровождается неврологическими расстройствами, иммунной тромбоцитопенией, синдромом потери плода, венозными и артериальными тромбозами. Выделяют формы АФС: первичная, вторичная и катастрофическая; серологические варианты: серонегативный и серопозитивный. Синдром возникает на фоне опухолевых, инфекционных, аллергических или аутоиммунных заболеваний или вследствие лекарственной непереносимости.

Развитие АФС может быть связано с такими патологическими состояниями, как: злокачественные новообразования (рак, лимфопролиферативные заболевания, лейкозы), инфекции (микоплазмоз, ВИЧ, сифилис), асимптоматическая циркуляция АФА, хроническая недостаточность почек, заболевания периферийных артерий и клапанов сердца, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и аутоиммунные болезни (болезнь Крона, системный васкулит, СКВ).

Тромбофилия при беременности

В период беременности генетическая или наследственная тромбофилия часто проявляет себя впервые. В первую очередь это связано с появлением третьего, плацентарного круга обращения, что оказывает на кровеносную системы дополнительную нагрузку. Образованию тромбов к тому же способствует ряд особенностей плацентарного круга. В плаценте нет капилляров, в нее попадает кровь матери из артерий, потом, протекая сквозь ворсинки хориона, поступает в пуповину.

Для организма беременной женщины характерна повышенная свертываемость крови, что обеспечивает уменьшение кровопотери при родах или в случае возникновения таких осложнений, как выкидыш или отслойка плаценты. Она способствует повышению риска образования тромбов, а ведь это в них кроется опасность. Если они локализируются в сосудах, что ведут к плаценте, в организм плода прекращают поступать питательные вещества, возникает гипоксия. В зависимости от уровня закупорки сосудов и количества тромбов, могут последовать тяжелые осложнения: преждевременные роды, выкидыш, замирание беременности, пороки развития или смерть плода, фетоплацентарная недостаточность, отслойка плаценты. Проявляются они, как правило, после 10-ти недель. На более ранних сроках тромбофилия при беременности встречаются очень редко. Если заболевание развивается после 30-ти недель, то заканчивается это во многих случаях отслойкой плаценты, плацентарной недостаточностью или тяжелыми формами гестоза. При обследовании врач должен обратить внимание на свертываемость крови, норма у женщин «в положении» которой немного отличается от общепринятой.

Диагностика

Клинические проявления тромбозов подтверждают в поликлинике при помощи лабораторных (цитологические, биохимические, генетические, коагулологические) и инструментальных методов. По внешнему виду и состоянию организма можно определить подозрение на венозный тромбоз (отеки). Как венозные, так и артериальные сопровождаются постоянными давящими болями и чувством распирания. Иногда в области локализации повышается кожная температура (венозные). При артериальном тромбозе возле участка тромбообразования наблюдается снижение температуры, цианоз (синюшность), резкая болезненность. Перечисленные симптомы – это первые маркеры тромбофилии, которые являются важнейшей причиной посетить специалиста.

Непосредственно в больнице проводят более тщательные исследования состояния больного. Обязательно нужно взять анализ на тромбофилию, сделать УЗИ сосудов (определяет характер, размер и локализацию тромба), провести контрастные артериографию и венографию, что позволяет локализировать и исследить анатомию тромботических процессов. Кроме того, применяют рентгенологические, радиоизотопные методы, генетический анализ полиморфизмов, определение концентрации гомоцистеина.

Вопрос о преодолении заболевания возникает у тех, кто столкнулся с диагнозом тромбофилия. Что это такое и как с ним бороться, чтобы избежать тяжелых последствий? Лечение патологии должно быть комплексным и проводиться при участии врачей разной специализации: сосудистый хирург, флеболог, гематолог. На первом этапе нужно изучить этиопатогенетические механизмы развития болезни. Положительных результатов от лечения стоит ожидать только после устранения первопричины. Важным элементом терапии является диета, которая состоит в исключении продуктов питания с высоким уровнем холестерина, ограничении жирной и жареной пищи. Рекомендуется включить в рацион сухофрукты, овощи и фрукты, свежую зелень.

Медикаментозное лечение заключается в назначении дезагрегантов, которое дополняется применением антикоагулянтной терапии, лечебным кровопусканием, гемоделюцией. В некоторых случаях нужно проводить переливание свежезамороженной плазмы в сочетании с гепаринизацией. Заместительную терапию назначают при наследственной форме, которая обусловлена дефицитом антитромбина III.

Это интересно:  Вены на ногах выступают лечение мази

Легкая тромбофилия (анализ крови поможет определить форму) лечится с помощью лиофилизированной плазмы (внутривенно) или сухой донорской плазмы. При тяжелых формах применяют фибринолитические препараты, которые вводятся на уровне закупоренного сосуда с использованием катетера. При диагнозе тромбофилия лечение должно быть индивидуально подобранным и комплексным, что обеспечит быстрое и эффективное выздоровление.

Профилактика

Для того чтобы не столкнуться с этим серьезным заболеванием или его осложнениями, нужно периодически проводить профилактические мероприятия для его предупреждения. Пациентам с тромбофилией рекомендуют проводить переливание плазмы в низких дозах и подкожное введение препарата «Гепарин». Больному для профилактики стоит назначить лекарственные средства, что укрепляют сосудистую стенку («Трентал» внутривенно, «Папаверин» перорально).

Для профилактики и лечения тромбофилии рекомендовано использовать народные средства, например, лекарственные растения. Так, снизить активность тромбоцитов поможет чай из клюквы или виноградный сок. Разредить кровь можно с помощью настойки из семян японской софоры. Кроме того, желательно составить правильный рацион питания, чаще гулять на свежем воздухе и отказаться от вредных привычек.

Гематогенная тромбофилия

Гематогенная тромбофилия или любовь к тромбам

Понятие «тромбофилия» появилось относительно недавно. Толчком к пристальному изучению патологии послужили угрожающие осложнения при беременности, что напрямую было связано с системой кроветворения.

Что же это за болезнь с таким замысловатым названием? Давайте разберемся и начнем по порядку.

Определение «гематогенная тромбофилия». Причины.

Дословный перевод «гематогенной тромбофилии» звучит неожиданно: «любовь к тромбам». Не стоит буквально это воспринимать

Скорее здесь подразумевается «предрасрасположенность», «склонность» к образованию тромбов внутри сосудов.

Гематогенная тромбофилия

Выглядит процесс приблизительно так: на человека действует какой-то провоцирующий фактор (прием лекарств, травма, облучение, повреждение кожи и т.д.) в сосудах (чаще венах) происходит спонтанное образование сгустков крови.

Подхваченные током крови, они начинают миграцию по сосудам всего организма до тех пор, пока не застрянут в каком-нибудь узком месте. Закупоривая сосуд, они вызывают отмирание прилежащих тканей.

Врачи констатируют инфаркт, инсульт и другие, опасные для жизни осложнения. Вот примерный исход данной патологии.

Опасность представляют не только ранние инсульты, и инфаркты, также могут возникать тромбозы глубоких и поверхностных вен нижних конечностей.

В здоровом организме такой спонтанный процесс не наблюдается. Образование сгустка крови полезно только в одном случае, когда необходимо остановить кровотечение.

В области поврежденного сосуда запускается процесс тромбообразования и дефект закрывается, кровотечение останавливается. Это нормальный процесс, заложен природой для сохранения жизни.

Обеспечивается благодаря трем уникальным механизмам гемостаза:

Работают они в тесном динамическом равновесии. Это обязательное условие.

С одной стороны обеспечивают остановку кровотечения, с другой стороны препятствуют в обычных условиях образованию сгустков.

Поэтому в крови нет подобных примесей. Причины гематогенных тромбофилий весьма разнообразны.

Условно их можно разделить:

В первом случае человек наследует ряд дефектных генов кроветворной системы от отца или матери.

Они разобщают слаженное равновесие трех систем гемостаза, и нормальный процесс свертывания нарушается, что грозит внезапным образованием тромбов.

Человек долгое время может не догадываться, что он является носителем такой патологии.

Лишь воздействие провоцирующих факторов вскрывает имеющийся дефект. У мужчин это чаще всего проявляется после 40 лет, а у женщин при беременности.

Гематогенные тромбофилии: акушерско-гинекологические аспекты

Беременность для женщин является тем провоцирующим фактором, который позволяет выявить гематогенную тромбофилию.

Дело в том, что состояние беременности повышает свертываемость крови, которая нужна для защиты от кровопотери в родах.

Если женщина унаследовала дефектный ген, то свертываемость у нее значительно повышается.

Это грозит угрозой выкидыша, плацентарной недостаточностью и кислородным голоданием плода, а при выраженном тромбозе – прерыванием беременности и гибелью ребенка.

На сегодня уже доказано, что причиной развития акушерской патологии в 70–75% случаев являются наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии при беременности.

Также наследственная тромбофилия является причиной гестоза у беременных, вызвает отслойку плаценты и дородовое кровотечение.

Все эти осложнения приносят немало хлопот медикам и несут угрозу жизни ребенка и самой женщины.

Поэтому в последнее время при планировании беременности врачи рекомендуют обследоваться на специальные маркеры тромбофилии. Это могут быть различные наследственные генные мутации либо приобретенные факторы.

По анализу крови могут выявить следующие наследственные мутации:

Мутация C677T – самый изученный дефект. При этом аминокислотный остаток аланин заменен на валин в структуре связывания фолатов. Для синдрома также характерно повышение в крови уровеня гомоцистеина.

Лейденская мутация гена V фактора свертывания крови

Здесь наблюдается замена гуанина на аденин в позиции 1691. А аргинин замещается глутамином в позиции 506.

Если женщина с этой мутацией принимает гормональные контрацептивы, то риск тромбоза у нее повышается в 50 раз. Вот почему перед началом терапии контрацептивами женщине нужно обследоваться на наличие такой мутации.

Мутация гена протромбина G20210A

При этом дефекте будет повышен в крови протромбин. Изменения произойдут в позиции 20210, здесь появится аденин вместо гуанина.

Ярким примером приобретенной тромбофилии являются:

При антифосфолипидном синдроме к мембранам кроветворных клеток (тромбоцитам, эритроцитам) образуются антитела, что вызывает их разрушение и активацию системы свертывания.

Получается, что без всяких провоцирующих факторов, организм сам запускает процесс тромбоэмболий. В результате образуются сгустки в мелких и крупных сосудах.

У одних больных с антифосфолипидным синдромом могут иметь место венозные тромбозы, у других – инфаркт, у третьих – акушерская патология.

Неважно, какая имеет место тромбофилия, клинически патология проявляется одинаково. У больных в месте тромбоза появляется болезненный отек, чувство распирания.

Повышается кожная температура (венозные тромбы) либо снижается температура (артериальные тромбы). При тромбозе конечностей возникает перемежающаяся хромота.

Формы и группы гематогенных тромбофилий

Наследственные и приобретенные гематогенные тромбофилии в зависимости от того, в каком звене гемостаза присутствует дефект, подразделяется на две группы.

Для первой группы характерны формы, связанные с усилением агрегации (склеивания) тромбоцитов, изменения синтеза и активности фактора Виллебранда, недостатком или аномалиями основных антикоагулянтов белков C и S, антитромбина III.

Немаловажную роль играют и нарушения в калликреин — кининовой системе (недостаток активатора плазминогена, фактора XII и других).

Изменения клеточного состава крови характеризуются избытком форменных элементов или сгущением крови. Это сопровождает такие состояния, как тромбоцитемии, полицитемии, эритроцитозы.

Они встречаются при серповидноклеточной анемии, вирусных заболеваниях. А вязкость плазмы повышается при интоксикациях, миеломной болезни, сахарном диабете, ожирении, сепсисе и других.

Лечение

Тромбофилиями управлять можно и делать это не сложно. Современная медицина использует с успехом небольшие дозы аспирина, фолиевой кислоты, введения иммуноглобулинов или цитокининов.

Разработаны целые программы по лечению тромбозов антикоагулянтами непрямого действия и антиагрегантами.

Низкомолекулярные гепарины занимают центральное и ведущее место в терапии этой патологии.

Также наметились хорошие результаты от плазмафереза, использования препаратов простациклина, рыбьего жира у женщин с акушерской патологией.

Появились большие надежды на внедрение аргиналов, гируидинов, моноклональных антител к тромбоцитам.

Диета при тромбофилии

Для тромбофилии диета больших усилий не требует. Ее основная цель – это снизить свертываемость крови образом жизни.

Стараться, чтобы в рационе ежедневно присутствовали морепродукты и такие ягоды, как виноград, клюква, черноплодная рябина, калина.

Полюбить сухофрукты, чернослив, изюм, инжир и курагу. Полезны морская капуста и имбирь.А такие продукты, как жирное мясо, сало, твердые сорта сыра и жирное молоко надо избегать.

В список ограничений подпадают листовые овощи – сельдерей, шпинат и петрушка.

Добрый совет: в идеале каждый человек должен знать свою генетическую карту здоровья.

Для этого надо обследоваться на предрасположенность к тромбозам, исключить наследственную тромбофилию, которая способна внезапно отнять у человека жизнь.

Также стоит выявить, нет ли генетической предрасположенности к онкозаболеваниям, инфаркту, инсульту и гипертонической болезни.

Все это необходимо, чтобы вовремя провести коррекцию.

Тромбофилия: симптомы и лечение

Тромбофилия — основные симптомы:

Тромбофилия – заболевание системы крови, которое характеризуется нарушением гемостаза, а также склонностью к образованию тромбов. Основное проявления недуга – многочисленные и рецидивирующие тромбозы в определённых участках кровеносной системы. Обычно они начинают прогрессировать после сильного физического перенапряжения, после травмы различной степени тяжести, хирургического вмешательства или же во время вынашивания ребёнка (тромбофилия при беременности нередкое явление).

Если запустить данное состояние и не начать проводить его лечение, то впоследствии возможен инфаркт миокарда, тромбозы глубоких вен, инсульт, инфаркт почки, тромбоэмболия легочной артерии. Указанные состояния нередко становятся причиной смерти пациента.

Тромбофилия довольно распространённая патология. Медицинская статистика такова, что её диагностируют у 40% взрослого населения. Риск формирования тромбозов увеличивается из-за неблагоприятной экологической ситуации, гиподинамии, наличия у людей патологий хронического характера. Диагностикой и лечением недуга занимается врач-флеболог.

Все этиологические факторы, которые провоцируют прогрессирование тромбофилии, делятся на первичные и вторичные.

Наследственная или генетическая тромбофилия прогрессирует у человека, который имеет наследственную склонность к ней (передающуюся на генетическом уровне).

«Активировать» болезнь могут следующие состояния:

Вторичная тромбофилия у человека развивается на фоне уже имеющихся в организме патологий:

Классификация

Симптоматика

Симптомы недуга проявляются постепенно. Стоит отметить, что часто они настолько слабо себя проявляют, что человек совершенно не обращает на них своего внимания и не идёт к врачу. Симптомы патологии напрямую зависят от того, в каком месте кровеносной системы сформировался тромб и в какой степени нарушен кровоток в этом месте, а также есть ли у пациента фоновые соматические болезни.

Основной симптом, который указывает на прогрессирование недуга, это болезненные ощущения в месте локализации тромба (руки, ноги, прочее), а также нарастающая отёчность. В случае диагностирования тромбоза вен ног часто развивается опасное осложнение, которое может привести к летальному исходу – тромбоэмболия лёгочной артерии.

Если болезнь затронула лёгкие, то проявляются такие симптомы:

При злокачественном течении патологии могут наблюдаться такие симптомы:

Тромбофилия и вынашивание ребёнка

Тромбофилия при беременности часто проявляет себя. Для этого есть две причины:

Женщины с тромбофилией должны быть под постоянным контролем врача, при необходимости проходить курс лечения, так как данное состояние может спровоцировать выкидыш, нарушения внутриутробного развития плода.

Диагностика

Лечением патологии занимаются сразу несколько врачей – флеболог, гематолог и сосудистый хирург. Важно сначала выявить истинную причину прогрессирования недуга. Наиболее эффективным лечение будет только в том случае, если устранить первопричину.

Обычно сначала врачи прибегают к терапевтическим методикам лечения.

Медикаментозная терапия включает в себя такие препараты:

Также часто прибегают к лечебному кровопусканию, гемоделюции, переливанию свежезамороженной плазмы.

Важно во время лечения придерживаться специальной диеты. В таком случае эффективность терапии возрастает в несколько раз. Из рациона питания полностью исключаются продукты, которые содержат в своём составе много холестерина. Также запрещено употреблять жирную и жареную еду. В меню пациента с тромбофилией должны обязательно присутствовать овощи, фрукты, свежая зелень и сухофрукты.

При лёгкой форме недуга лечение проводиться при помощи внутривенного введения лиофилизированной плазмы, а также сухой донорской крови. При тяжёлой форме в курс лечения включают фибринолитические препараты. Их вводят непосредственно в том место, где эмбол закупорил кровеносный сосуд.

План лечения разрабатывается строго индивидуально для каждого пациента. Чтобы нормализовать кровообращение, врачи рекомендуют:

Народные средства

Народные средства для лечения тромбофилии применяют только в тандеме с медикаментозной терапией. Наиболее эффективные средства:

Осложнения

Профилактика

Снизить риск развития и прогрессирования тромбофилии можно, если придерживаться следующих рекомендаций:

Если Вы считаете, что у вас Тромбофилия и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: флеболог, гематолог, сосудистый хирург.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Пищевод Барретта, который также имеет название метаплазия Барретта, представляет собой серьезного типа осложнение, возникшее на фоне ГРЭБ (то есть, гастро-эзофагеальной рефлюксной болезни). Более того, именно пищевод Барретта, симптомы которого мы рассмотрим в этой статье, определяется в качестве основного фактора риска для последующего развития рака пищевода.

Инфаркт миокарда, как, вероятно, вам известно, является неотложным по своей специфике состоянием, требующим оперативного медицинского вмешательства. Именно по этой причине важно своевременно распознать данное состояние, основываясь в этом на учете его основных симптомов. Предынфарктное состояние, симптомы которого важно вовремя распознать, оправдано к выделению его в отдельное клиническое состояние, потому как за счет своевременно принятых мер можно предотвратить основную угрозу, которой и является инфаркт миокарда.

Экстрасистолия – это одна из самых распространенных разновидностей аритмий (то есть нарушений в сердечном ритме), характеризующаяся появлением внеочередного сокращения со стороны сердечной мышцы либо же несколькими внеочередными сокращениями. Экстрасистолия, симптомы которой возникают не только у больных, но и у здоровых людей, может быть спровоцирована переутомлением, психологическим напряжением, а также некоторыми другими внешними раздражителями.

Гипертрофия левого желудочка (кардиомиопатия) является типичным поражением сердца для больных с диагнозом гипертоническая болезнь. Гипертрофия левого желудочка, симптомы которой позволяют рассматривать данную патологию в качестве процесса, предполагающего структурную адаптацию сердца относительно метаболических потребностей, актуальных для миокарда, а также изменений, происходящих в гемодинамических показателях, является достаточно опасной в том плане, что зачастую завершением заболевания выступает летальный исход.

Стенокардия представляет собой одну из самых распространенных форм ИБС – ишемической болезни сердца, основу которой составляет нарушение, возникшее на фоне атеросклероза, его течение, в свою очередь, подвергает поражению коронарные артерии. Стенокардия, симптомы которой заключаются, прежде всего, в появлении одышки и сердечной боли, именно за счет специфической симптоматики нередко определяется также как «грудная жаба».

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

Тромбофилия

Тромбофилия – это изменение баланса свертывающей системы крови, проявляющееся повышенной склонностью к процессу тромбообразования. Тромбофилия характеризуется длительным течением и внезапными проявлениями осложнений – флеботромбоз, тромбоэмболия.

Главной функцией свертывающей системы крови является поддержание жидкого состояния крови и при необходимости образование «гемостатической пробки» при повреждении сосуда. Гемостаз является ничем иным, как цепочкой химических реакций, в которых принимают участие вещества, именуемые факторами свертывания.

Процесс тромбооразования является динамическим и зависит от состояния эпителия стенки сосуда, динамики кровотока и гемостатических компонентов крови. При нарушении баланса между этими составляющими возрастает риск повышенного или сниженного уровня тромбооразования.

Следует учитывать, что не всегда тромбофилия сопровождается тромбозом и тромбоэмболией, однако у больных тромбофилией возрастает риск возникновения тромбоза различной локализации.

У лиц, страдающих тромбофилией, отмечается повышенное содержание белков, повышающих тромбообразование и снижение уровня анти-свертывающих белков, что обеспечивает склонность к образованию тромботических масс в просвете сосудов.

Тромбофилия причины

У любого человека могут появиться признаки тромбофилии, но степень их проявления будет различной в зависимости от наличия совокупности факторов риска данной патологии. В последнее время отмечается прогрессирующее увеличение числа больных генетическими и приобретенными формами тромбофилии, что объясняется ухудшением экологической ситуации, несвоевременной диагностикой и лечением хронических патологий, а также глобальным «старением» населения.

Все тромбофилии разделяют на две основные группы по этиологическому принципу: наследственные и приобретенные.

К наследственным факторам риска развития тромбофилии относятся: недостаток антитромбина III, дефицит протромбинов S и С, мутации генов фактора V и протромбина, дисфибриногенемия, повышенный уровень липопротеидов в крови, серповидно-клеточная анемия и талассемия. К этой группе также следует отнести врожденные аномалии сосудов, которые зачастую сопровождаются повышенным риском тромбообразования.

Приобретенные факторы редко становятся первопричиной тромбофилии, но при их совокупности создаются условия для формирования тромбоэмболических осложнений. К данной группе относятся: продолжительная катетеризация вен, обезвоживание, сопровождающееся полицитемией, заболевания аутоиммунного характера, сердечные пороки, онкологические болезни, нуждающиеся в массивной химиотерапии.

Большое значение в развитии тромбофилии имеет возраст пациента. Так, еще в неонатальном периоде у детей несовершенна система фибринолитической активности из-за недостаточного содержания естественных антикоагулянтов. У детей старшего возраста среди причин тромбофилии лидирующие позиции занимает катетеризация системы верхней полой вены. Во взрослом возрасте порой достаточно одного фактора для инициирования процессов образования тромба.

Общепризнанная этиопатогенетическая классификация тромбофилий выделяет три основных типа заболевания:

— гематогенная тромбофилия, обусловленная изменениями свертывающих, противосвертывающих и фибринолитических свойств крови;

— сосудистая тромбофилия, связанная с патологией сосудов (атеросклероз, эндартериит, васкулит);

— гемодинамическая тромбофилия, обусловленная нарушением в системе кровообращения.

Тромбофилия симптомы

Очень часто люди, страдающие тромбофилией, не предъявляют никаких жалоб и не замечают изменений в состоянии здоровья, так как данная патология характеризуется длительностью течения и плавностью нарастания клинических проявлений. Порой, период развернутой клинической картины наступает спустя несколько лет после диагностированной тромбофилии по лабораторным показателям.

Яркая клиническая симптоматика появляется у больных только тогда, когда имеется факт образования тромба и выраженность проявления симптомов зависит от локализации тромба и степени обтурации просвета сосуда.

Признаками артериального тромбоза, обусловленного появлением кровяных сгустков в просвете сосудов артериального русла, являются: ишемический инсульт и приступы острой коронарной недостаточности у лиц молодого возраста, многократные выкидыши и внутриутробная гибель плода при формировании тромба в просвете плацентарных сосудов.

Венозный тромбоз нижних конечностей характеризуется широким спектром клинических проявлений: ощущение тяжести в нижних конечностях, появление боли распирающего характера в области голеней в проекции расположения сосудистого пучка, выраженная отечность нижних конечностей и трофические изменения кожных покровов. Если тромб локализуется в мезентериальных сосудах, то возникают признаки мезентериального тромбоза кишечника: острая кинжальная боль без четкой локализации, тошнота, рвота и послабление стула.

Тромбирование печеночных вен проявляется интенсивной болью в эпигастральной области, неукротимой рвотой, отеками нижних конечностей и передней брюшной стенки, асцитом и гидротораксом (синдром Бадда-Киари).

Таким образом, к основным последствиям тромбофилии следует отнести: ишемические инфаркты и инсульты, тромбозы различной локализации и тромбоэмболию легочного ствола.

Наследственная тромбофилия

Наследственная или генетическая тромбофилия представляет собой склонность к повышенному образованию кровяных сгустков, передающаяся по наследству от родителей к их детям. Признаки наследованной тромбофилии проявляются в детском возрасте.

Врожденная тромбофилия характеризуется наличием у пациента того или иного дефектного гена, обуславливающего нарушения в системе гемостаза. Дефектные гены тромбофилии ребенок может унаследовать от одного из родителей. Если оба родителя имеют ген тромбофилии, то у ребенка могут возникнуть серьезные нарушения свертывающей системы крови.

Частота встречаемости генетической тромбофилии составляет в среднем 0,1-0,5% всей популяции и 1-8% среди больных тромбоэмболией.

Среди наследственных тромбофилий следует отметить следующие формы:

— генетически детерминированный недостаток антитромбина III, который характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования. Если оба родителя обладают доминантным геном, то риск мертворождения в такой семье достигает 90%. Частота данной патологии составляет 0,3% в популяции;

— врожденный дефицит протеинов С и S, наследуемый по доминантному типу. Признаки тромбофилии проявляются в период новорожденности в виде молниеносной пурпуры (появление язв и очагов некроза на кожных покровах), а у гомозиготных особей 100% летальность;

— дефект фактора Лейдена значительно увеличивает риск возникновения тромбозов в любом возрасте, а в период беременности считается одной из самых распространенных причин прерывания беременности;

— мутирование гена протромбина является причиной развития тромбофилии у лиц молодого возраста и появления признаков тромбоза плацентарных сосудов у беременных женщин;

— врожденная гипергомоцистеинемия, сопровождающаяся внутриутробными дефектами закладки нервной системы у будущего плода.

Тромбофилия при беременности

Многие женщины со склонностью к повышенному тромбообразованию способны без проблем выносить здорового ребенка, однако такие женщины входят в группу риска по возникновению варикозного расширения вен, флеботромбоза и других осложнений во время беременности.

В период беременности в организме каждой женщины происходят колоссальные компенсаторные изменения, в число которых входят изменения свертывающей системы крови, направленные на ограничение кровопотери в момент родоразрешения.

Однако мировая статистика доказывает ведущую роль тромбофилии в развитии легочных эмболий у беременных (50% случаев), в то время как легочная эмболия является главной причиной материнской смертности.

Критическими периодами для проявления признаков тромбофилии у беременных считается десятая неделя беременности и третий триместр, когда появляются осложнения.

Основными осложнениями тромбофилии при беременности являются:

— многократные выкидыши на поздних сроках беременности;

— мертворождение в третьем триместре;

— отслойка плаценты, сопровождающаяся массивным, продолжительным кровотечением, угрожающим жизни матери и ребенка;

— отставание в развитии плода, обусловленное недостаточным питанием, так как в плацентарных сосудах располагаются тромбы, препятствующие нормальному току крови;

Главными критериями для дополнительного обследования беременной женщины на предмет наличия генетической тромбофилии являются:

— наличие в анамнезе родственников эпизодов тромбофилии;

— тромбозы рецидивирующего характера не только у беременной женщины, но и у ее ближайших родственников;

— ранняя преэклампсия, случаи мертворождения и повторные выкидыши в анамнезе.

Женщинам, страдающим наследственными формами тромбофилии и планирующим беременность, необходимо соблюдать ряд мероприятий, направленных на предотвращение возможных осложнений. К таким обязательным превентивным условиям относятся: модификация образа жизни (отказ от подъема тяжелых предметов и работы связанной с длительным стоянием), нормализация пищевого поведения (исключение жирной и острой пищи), использование предметов компрессионного медицинского трикотажа, регулярное выполнение упражнений лечебной физкультуры.

При установленном диагнозе «тромбофилия» лечением беременной женщины должен заниматься не только гинеколог, но и генетик с гематологом. Кроме медикаментозной терапии следует придерживаться специального диетического режима питания. В качестве продуктов питания следует отдавать предпочтение морепродуктам, сухофруктам и имбирю, так как они способствуют понижению свертываемости крови.

Анализ на тромбофилию

Основным методом диагностики тромбофилии является анализ крови. Кровь на тромбофилию исследуется в два этапа. Первый этап является скрининговым и его основной целью является обнаружение патологии в конкретном звене свертывающей системы с помощью проведения неспецифических анализов крови. Второй этап позволяет дифференцировать и конкретизировать проблему методом проведения специфических анализов.

Уже при проведении скрининговых тестов можно определить следующие формы тромбофилий:

— повышенная вязкость крови, гипертромбоцитоз и увеличение гематокрита позволяет заподозрить гемореологические формы тромбофилии;

— определение уровня и мультимерности фактора Виллебранда, гипертромбоцитоз и повышенная агрегационная способность тромбоцитов свидетельствуют о наличии у больного тромбофилии, обусловленной нарушением тромбоцитарного гемостаза;

— скрининговые тесты, определяющие изменения в системе протеинов С и S, а также определение антитромбина III проводятся с целью диагностики тромбофилии, обусловленной недостатком первичных естественных антикоагулянтов;

— подсчет времени лизирования фибрина, определение тромбинового времени свертывания и изменений в системе протеинов С и S направлены для выявления тромбофилий, связанных с нарушениями плазменных факторов свертывания;

— такие скрининговые тесты, как «манжеточная проба», определение дефицита тканевого активатора плазминогена и завышенных показателей его ингибиторов, подсчет времени лизиса эуглобулинов, позволяют судить о наличии тромбофилии, обусловленной нарушением системы фибринолиза;

— наличие волчаночного антикоагулянта свидетельствует об аутоиммунной тромбофилии.

При наличии у пациента следующий показателей следует задуматься о возможном развитии тромбофилии и ее последствий в виде тромбоза: эритроцитоз, полицитемия, пониженное СОЭ, увеличение гематокрита, изолированный гипертромбоцитоз. Кроме того, изолированное изменение размеров и формы эритроцитов может послужить причиной тромбообразования.

Абсолютными показаниями для обследования пациента на предмет наличия признаков тромбофилии являются: эпизоды тромбоэмболии в молодом возрасте, диагностированный тромбоз мезентериальных сосудов и сосудов головного мозга, наличие симптомов пурпуры у новорожденного, наличие тромбозов у ближайших родственников, повторные выкидыши и отставание в развитии плода.

Тромбофилия лечение

Лечением пациентов с тромбофилией занимаются специалисты различных областей медицины – изучением и коррекцией изменений состава крови занимается гематолог, флеболог лечит флеботромбозы и тромбофлебиты, а в случае отсутствия эффекта от консервативного лечения на первый план выходят хирургические методики лечения, которые применяют сосудистые хирурги.

Лечение пациентов с диагностированной тромбофилией должно быть комплексное и индивидуальное. Прежде всего, необходимо учитывать этиопатогенетические механизмы развития тромбофилии, так как без устранения первопричины заболевания невозможно достичь хороших результатов от лечения. Кроме патогенетического направления в лечении всем больным проводится общепринятая схема терапии тромбозов в лечебных и профилактических дозах. При тромбофилии не назначается какая-либо специфическая терапия и лечение этого состояния аналогичное, как при тромбозе.

Общепринятыми рекомендациями в отношении диетического питания следует считать: ограничение жаренной и жирной пищи, полное исключение продуктов с высоким уровнем холестерина (мясные субпродукты, жирные сорта мяса и рыбы, жиры животного происхождения). В большом количестве следует употреблять свежую зелень, сырые овощи и фрукты и сухофрукты, которые способствуют быстрой утилизации липопротеидов низкой плотности, провоцирующие формирование атеросклеротических бляшек в просвете сосудов.

Так, при тромбофилии, связанной с гемореологическими изменениями и полицитемией, хорошие результаты достигаются методом назначения дезагрегантов (Аспирин 100 мг 1 раз в сутки, Курантил 1 таблетка вечером) и подбором индивидуальной схемы антикоагулянтной терапии (Варфарин 2,5 мг 1 раз в сутки перорально). Уместными дополнительными методиками в данной ситуации являются: гемоделюция и лечебное кровопускание.

Показаниями для назначения антикоагулянтной терапии являются: наличие тромба, подтвержденное инструментальными методами исследования, сочетание более трех факторов риска тромбооразования, первые 6 недель после родоразрешения.

Формы тромбофилии, обусловленные недостатком факторов свертывания и антитромбина III нуждаются в заменном переливании больших объемов свежезамороженной плазмы (до 900 мл в сутки внутривенно струйно), которые целесообразно сочетать с гепаринизацией.

Гиперагрегационные тромбофилии, сопровождающиеся резким дефицитом фибринолитических компонентов крови (тромбоцитопеническая пурпура, Мошкович болезнь) необходимо сочетать массивный плазмофорез и струйно-капельное введение свежезамороженной плазмы.

В случае наследственной тромбофилии, обусловленной врожденным дефицитом антитромбина III, на первое место в лечении выходит заместительная терапия. Как правило, в данной ситуации гепаринотерапия не имеет должного положительного результата и напротив в случае введения гемопрепаратов совместно с Гепарином возможно провоцирование геморрагических осложнений. В связи с этим рекомендовано введение препаратов, содержащих антитромбин III через 3 часа после последней доза Гепарина.

Эффективность терапии контролируют с помощью лабораторных тестов. Так, положительным результатом лечения считается удлинение времени коагуляции в 3 раза.

Для того чтобы точно определить необходимую для вливания дозу свежезамороженной или свежей плазмы необходимо учитывать степень дефицита антитромбина III и клиническую форму тромбофилии. В первые 2 суток после массивного тромбоза просвета магистральных сосудов следует вводить по 400 мл плазмы трижды в сутки, после чего перейти на поддерживающую заместительную терапию – по 400 мл в сутки через день.

Легкая тромбофилия при условии отсутствии факторов риска тромбоэмболических осложнений лечится сочетанным применением внутривенного введения 200 мл лиофилизированной плазмы и 5000 ЕД Гепарина 4 раза в сутки подкожно. Аналогом лиофилизированной плазмы является сухая донорская плазма, которую используют при отсутсвии первой.

В настоящее время с успехом применяется в качестве заместительной терапии комплексные препараты антитромбина III, которые вводятся внутривенно, предварительно растворив в изотоническом растворе натрия хлорида.

В качестве профилактического лечения пациентам, страдающим тромбофилией, перед проведением хирургических операций, а также в раннем послеродовом периоде целесообразно проведение профилактического переливания низких доз плазмы (200 мл каждые 48часов) и подкожное введение 5000 Ед Гепарина 2 раза в сутки.

Изолированный прием Гепарина без введения плазмы не только не эффективен, но и способен усугубить недостаток антитромбина III.

В комплекс лечебных средств для лечения тромбофилии также входят препараты, укрепляющие сосудистую стенку (Трентал 10 мл 2 раза в сутки внутривенно, Папаверин по 40 мг 3 раза в сутки перорально).

В качестве профилактического лечения и в дополнение к основной медикаментозной терапии всем пациентам рекомендовано принимать средства народной медицины. Основными продуктами, снижающими активность тромбоцитов, являются свежевыжатый виноградной сок и клюквенный чай, которые следует употреблять ежедневно по полстакана 2 раза в сутки.

Хорошим кроворазжижающим средством является настойка из семян японской софоры. Для ее приготовления необходимо настаивать 100 г семян в 0,5 л спирта 2 недели, после чего процедить и принимать по 20 капель 3 раза в сутки.

В статье использовались материалы с сайтов:

»

Тромбофилия: возникновение, генетическая составляющая, виды, лечение, риски

Автор: З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Тромбофилия характеризуется повышенным тромбообразованием там, где это совсем не нужно. Это может приводить к довольно серьезным состояниям, способным повлечь смерть больного. Например, инфаркт миокарда, инфаркт легкого, ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии) могут стать следствием тромбофилии.

Известно, что при нормальном функционировании систем свертывания и противосвертывания наша кровь остается в жидком состоянии, течет по сосудам, обогащает необходимыми веществами ткани всех органов и уносит оттуда продукты метаболизма. Если в организме все благополучно, обе системы работают слаженно, их факторы находятся на нужном уровне, то  агрегатное состояние крови пребывает в оптимальном режиме и внутрисосудистого свертывания не происходит так же, как и неконтролируемых кровотечений.

Повреждения сосудистой стенки при травмах, операциях, а также состояния, протекающие без нарушения целостности эндотелия, но с повышенным свертыванием крови по другой причине, включают свертывающую систему, которая обеспечивает образование тромба. Однако, сделав свое дело при кровотечениях, система свертывания должна передать работу противосвертывающей системе, которая уберет ненужные сгустки и приведет в норму стенку сосуда. А в нормальном состоянии кровь вообще не должна сворачиваться внутри сосуда, но почему-то это не всегда так. Почему? Вот тут-то и пора вспомнить о тромбофилии – виновнице периодически возникающих тромбозов, опасных для жизни человека.

Тромбофилия может быть запрограммированной

Известно, что многие формы этого заболевания  имеют врожденный характер, стало быть, они первоначально были определены генетическим кодом еще до рождения человека, где, однако, следует различать:

Что касается гетерозиготных организмов, имеющих патологический ген в рецессивном состоянии, то они в большинстве случаев не только не страдают от этого, но иной раз оказываются более устойчивыми и жизнеспособными по сравнению с нормальными особями. Однако полиморфизм генов (альтернативные варианты генов – патологического и нормального) при различных болезнях проявляет себя по-разному и в каждом конкретном случае требует изучения. Касательно тромбофилии учеными проведены и продолжают проводиться исследования, позволяющие рассчитать степень риска тромбозов при полиморфизме того или иного гена.

Чтобы читателю был более понятен механизм формирования врожденной тромбофилии, следует подробнее рассмотреть некоторые генетические аспекты, как, например, понятие «генная мутация».

Мутация генов

На деле гены оказались не такими уж стабильными, данными раз и навсегда. Гены меняются с различной частотой (от 10-2 до 10-5 в среднем), что приводит к появлению новых признаков, кстати, не всегда полезных. Это и есть мутация, и в случае с тромбофилией она справедливо считается вредной.

К мутации генов, а, следовательно, к повышенной частоте встречаемости наследственных заболеваний могут подтолкнуть некоторые факторы, концентрация которых последнее время заметно увеличивается. Возникновению аллелей, негативно влияющих на здоровье организма, способствует деятельность самого человека:

  1. Техногенные катастрофы:
  2. Загрязнение окружающей среды (пестициды, различные виды топлива, бытовая химия);
  3. Применение лекарственных средств, пищевых добавок, генетически модифицированных продуктов питания;
  4. Радиационное излучение.

Мутагенез – случайный процесс, поскольку заранее нельзя предугадать, какой ген в неблагоприятных (или благоприятных?) условиях изменится. И в какую сторону – тоже неизвестно. Мутационный процесс происходит сам по себе, меняя наследственные свойства и, на примере тромбофилии, можно утверждать, что не всегда в лучшую сторону.

Полиморфизм генов и его значение в акушерской практике

Такое состояние, как беременность, заметно провоцирует тромбогенные сдвиги, особенно, если имеет место предрасположенность или наследственное заболевание, поэтому женщине при планировании пополнения в семье хорошо бы выяснить свою родословную. В настоящее время найдены гены тромбофилии, способствующие развитию тромбозов при беременности, в родах и послеродовом периоде, где самыми значимыми считаются следующие:

Эти и другие факторы (гены ITGA2, ITGB3, мутация которых детерминирует усиленную агрегацию тромбоцитов, аномалии FGB – фибриногена, дефицит АТIII – антитромбина III, недостаток белков С и S) относят к наследственной патологии и считают маркерами тромбофилии.

Тромбозы и тромбоэмболии – очень страшная вещь при беременности, они дают высокий процент материнской смертности и гибели плода, поэтому принятые заранее меры будут нелишними. Роды при тромбофилии, как правило, всегда преждевременны (35-37 недель).

Иметь свою генетическую карту было бы полезно и другим людям. Хотя бы для профилактики осложнений усиленного образования тромбов (инфаркты, ТЭЛА и др.). Однако пока определение генетических маркеров получило широкое распространение в кардиологии да в акушерской практике, где основанием для назначения анализа на тромбофилию являются:

  1. Планирование беременности;
  2. Тромбозы в прошлом;
  3. Наличие тромбозов, тромбоэмболий и смертельных случаев от них в семье;
  4. Выкидыши, бесплодие.

Кроме акушерства, где имеется самый высокий риск развития патологии, создающий экстремальные условия и требующий неотложных мер, кардиогенетика позволяет избежать тромботических осложнений в хирургии (травмы, операции), онкологии (химиотерапия) и, конечно, в самой кардиологии (ИБС, инфаркты миокарда и головного мозга, артериальная гипертензия), где помимо этого, дополнительную группу риска могут составлять:

Кардиогенетика позволяет найти генетические аномалии генов системы гемостаза, их полиморфизм, а, следовательно, предрасположенность к тромбозам путем проведения сложного  анализа на молекулярно-генетическом уровне, который обычно производится с помощью ПЦР-диагностики (полимеразная цепная реакция).

Формы и группы тромбофилий

Кроме врожденной патологии, понятно, что есть еще и приобретенная, причины которой кроются в тех же неблагоприятных факторах окружающей среды, применении некоторых лекарственных препаратов, увлечении биодобавками и очень большими и красивыми дарами садов и огородов (а попросту генной инженерии), привезенными из отдельных стран дальнего зарубежья, где они не запрещены.

Тем не менее, и наследственная, и врожденная  патология противосвертывающей системы имеет одну суть – изменение свойств крови, нарушающее гемостаз и приводящее к тромбозам и тромбоэмболиям. В связи с этим в  группе гематогенных тромбофилий выделяют формы, причинами которых  являются различные изменения соотношения коагулянтов и ингибиторов, а также другие факторы, влияющие на систему гемостаза.

Нарушение реологических свойств крови характеризуется снижением кровотока в капиллярном русле, увеличением эритроцитов свыше 5,5 х 1012/л и патологическим состоянием красных кровяных телец. К этой группе заболеваний относятся:

  1. Эритремия (полицитемия), эритроцитозы;
  2. Сгущение крови и другие случаи повышения гематокрита;
  3. Парапротеиинемия (миеломная болезнь и др.), сопровождаемая повышением вязкости крови, или гиперфибриногенемия, возникающая по той же причине и весьма опасная для беременных и плода;
  4. Инфаркты и тромботические кризы, вызванные нарушением движения  крови из-за измененной структуры и внешнего вида красных кровяных телец.

Патологические изменения, нарушение функциональных способностей и повышенное содержание кровяных пластинок объединяет гипертромбоцитозы, полученные по наследству, и гиперагрегацию, приобретенную в процессе жизни. Они возникают на фоне:

Недостаток или аномальное состояние естественных антикоагулянтов (белки С и S, антитромбин III, компоненты фибринолитической системы) или высокое содержание их ингибиторов так же представляют собой отдельную форму гематогенной тромбофилии.

Кроме этого, в отдельные группы выделены врожденные аномалии фибриногена (дисфибриногенемия) и тромбофилии иммуногуморального происхождения, к которым отнесен антифосфолипидный синдром (АФС), обусловленный высокой концентрацией в крови антител к фосфолипидам (антикардиолипин, «волчаночный» антикоагулянт).

Особняком стоят ятрогенные тромбофилии, которые связаны непосредственно с лечением (неконтролируемым или некомпенсируемым).

Когда не хватает AT III или протеинов С и S

Недостаточное количество антитромбина III, удельный вес которого в норме составляет порядка 80% всей антикоагуляционной (антитромбиновой) активности, передается с аутосомой по наследству или приобретается вторично в результате угнетения его продукции либо избыточного потребления при коагуляции (или чрезмерной активации). Это можно наблюдать в случаях:

  1. ДВС-синдрома;
  2. Беременности, особенно  с токсикозом, и у носителей  второй группы крови по системе АВ0 – А(II);
  3. После оперативных вмешательств, при которых, так или иначе, но целостность сосудистой стенки нарушается;
  4. Некоторых видов новообразований;
  5. Длительной антикоагулянтной терапии;
  6. Болезни Бехчета;
  7. Приема комбинированных оральных контрацептивов (КОК).

Основные симптомы недостатка АT III, конечно же, тромбозы, проявляющиеся по-разному. Крайне тяжелая форма дефицита не дает дожить даже до подросткового возраста. Она характеризуется:

Несколько лучше выглядит менее тяжелая, но все же неблагоприятная,  форма,  возникающая позже, к годам 15-25, которая, однако, также протекает с инфарктами в любых органах, а в легких и миокарде – в первую очередь;

Для пограничной формы возникающие спонтанно тромбозы не характерны, но при определенных обстоятельствах (неподвижность тела, незадолго до родов и после них, послеоперационный период, травмы) появляется высокий риск развития ТЭЛА.

Потенциальная форма практически не имеет самопроизвольных тромбозов, а ее проявление всегда связанно с условиями, предрасполагающими к заболеванию. Например, та же беременность при такой разновидности станет причиной дебюта болезни.

Основное лечение данной формы тромбофилии – заместительное. В этом качестве лучше всего подходят  трансфузии АТ III-концентрата и плазмы свежезамороженной, так как гепарин дает очень слабый эффект. Кроме этого, назначаются гормоны, тромболитики, препараты снижающие ПТИ (протромбиновый индекс).

Недостаток белков С и S, которые продуцируются в печени с участием витамина К, по своим характеристикам очень напоминает дефицит АТ III. Может быть наследственным или вторичным (болезни печени, механическая желтуха, недостаток витамина К, длительное использование антикоагулянтов в больших дозах). Для этой патологии свойственны симптомы политромботического синдрома (тромбозы возникают и в венозных, и в артериальных сосудах).

Клинические проявления дефицита протеинов выражаются:

  1. Некрозами кожи;
  2. Гангреной, локализованной в любых местах, иногда между собой ничем не связанных (от губ и ушей до мошонки и молочных желез);
  3. Злокачественной пурпурой новорожденных, стартом для  которой стал ДВС-синдром при врожденной нехватке протеина С.

Видимые проявления тромбофилии

Диагностика патологии заключается в определении концентрации в плазме соответствующих белков (С и S).

Лечебная тактика: ликвидация причин патологии, трансфузии свежезамороженной плазмы, введение гепарина и концентратов данных белков.

Аномальные состояния протромбина, фактора Лейдена (FV) и фибриногена,  нарушение фибринолиза

Патология, формирующаяся в результате наследственной аномалии фактора Лейдена (резистентность активированного FV к протеину С), встречается нередко и выражается склонностью к тромбозам (рецидивирующим).

Аномалии фибриногена, возникающие на молекулярном уровне, также принадлежат к наследственной патологии и также проявляются усиленным тромбообразованием, однако для них очень свойственно сочетание двух, казалось бы, противоположных явлений: тромбофилия и гипокоагуляция с удлинением свертывания и/или замедленным фибринолизом.

Нарушения фибринолиза тоже можно представить в виде двух вариантов: наследственного (нарушение продукции активатора плазминогена или его самого, молекулярные аномалии) и приобретенного либо вторичного дефицита, свойственного для диссеминированного внутрисосудистого свертывания, массивных тромбозов, лечения препаратами, стимулирующими фибринолиз. Провокаторами такой формы тромбофилии могут стать:

Лечение плазмозамещающее, сочетающееся с инфузиями гепарина и плазминогена, активация фибринолиза. Для профилактики тромбозов – назначение анаболических гормонов.

АФС – синдром, заслуживающий особого внимания

Сравнительно недавно об антифосфолипидном синдроме (АФС) практически ничего не знали. Распознается он с трудом, часто сопутствует вирусным и иммунным процессам, хотя первичный может возникать и на пустом месте без всяких предпосылок.

Появление в крови «волчаночных» антикоагулянтов приводит к повреждению фосфолипидных мембран оболочек клеток (сосудистой стенки, тромбоцитов) и нарушению взаимовлияния факторов свертывания. Кроме этого, «волчаночным» антикоагулянтам принадлежат способности:

  1. Влиять на противоагрегационные свойства стенок сосудов и тромборезистентность, снижая их;
  2. Препятствовать инактивации тромбина тромбомодулином;
  3. Уменьшать продукцию в сосудистой стенке активаторов фибринолиза и простациклина;
  4. Усиливать самопроизвольную агрегацию кровяных пластинок.

По причине таких изменений возникает ответная реакция гемостаза, которая проявляется одновременным присутствием абсолютно разных симптомов: кровоточивости и тромбоэмболий, что приводит к ДВС-синдрому, нарушению кровообращения в головном мозге или других органах (почки).

В настоящее время антифосфорному синдрому особое значение придают гинекологи, поскольку, как оказалось, он является причиной многих бед женщин, пытающихся в течение нескольких лет завести ребенка. Однако попытки часто заканчиваются выкидышами или мертворождением по причине тромбозов плацентарных сосудов. Кроме этого, АФС нередко проявляется положительной реакцией на сифилис, заставляющей человека изрядно поволноваться.

Ведущие симптомы  антифосфолипидного синдрома можно представить следующим образом:

Теперь уже многим женщинам назначают обследование с целью выявления АФС, а имеющим отягощенный акушерский анамнез оно показано тем более. Диагностика АФС основывается на определении титра специфических антител и параметров коагулограммы.

Лечебные мероприятия зависят от формы антифосфолипидного синдрома (первичный или вторичный) и предусматривают: плазмозамену, назначение дезагрегантов (аспирин, курантил), антикоагулянтов (гепарин), гормонов (преднизолон) и др.

Беременных женщин с АФС лечат гинекологи, придерживаясь разработанных схем для каждого месяца беременности. Кроме того, назначается особая диета, позволяющая влиять на свертываемость крови и снижать ее.

Будущие мамочки должны ограничить употребление таких полезных в других случаях продуктов, как капуста белокочанная, бананы, ягоды шиповника, клюквы и рябины, грецкие орехи, шпинат, укроп и петрушка. О сале и жирном мясе лучше вообще забыть. А помнить следует о том, что морепродукты, свекла, гранат, лимоны, томаты, вишня, малина снижают свертываемость крови. Нелишним будет использование народных рецептов. Говорят, что мед с подсолнечным маслом (1 ч. ложка масла + 1 ст. ложка меда каждый день) также препятствуют усиленному тромбообразованию.

Обмен веществ и тромбоэмболия

При многих заболеваниях врач назначает коагулограмму, хотя  некоторым пациентам совсем непонятны подобные действия. А, между тем, большинство хронических патологических процессов обусловлено наследственными или приобретенными нарушениями обмена веществ, которые, в конечном итоге, способны привести к довольно серьезным осложнениям. Почему столь большого внимания удостоены повышенные значения липидного обмена – холестерин и липидный спектр (гиперхолестеринемия)? Почему сахарный диабет находится на особом положении среди других заболеваний?  А все потому, что они указывают на высокий риск развития сердечно-сосудистой патологии, для которых следствием являются тромбозы, тромбоэмболии, инфаркты, облитерирующие артериальные заболевания.

Кроме этих показателей, весьма опасным считается нарушение обмена серосодержащих аминокислот, к которым относятся гомоцистеин и метионин. Нарушение метаболизма этих строителей белков называется гипергомоцистеинемией (ГГЦ), которая может быть первичной (генетически обусловленной) или вторичной  (приобретенной, симптоматической). Врожденная ГГЦ проявляется в детском или подростковом возрасте, в то время как приобретенная характерна для более старших людей.

Научно доказано, что присутствие гипергомоцистеинемии всегда указывает на существенный риск возникновения и прогрессирующего течения облитерирующих заболеваний артерий и тромбозов сосудов.

Основным методом диагностики метаболических тромбофилий является определение значений гомоцистеина в крови и моче больного. Уровень данного показателя заметно повышается, если провести пробу с нагрузкой метионином, которым богаты молочные продукты. Помимо этого,  диагностические мероприятия предусматривают всестороннее обследование пациента (ЭКГ, УЗИ, биохимический анализ крови и другие исследования в зависимости от клинической картины заболевания).

Лечение метаболических тромбофилий следует начинать с диеты, которая ограничивает потребление продуктов, содержащих в большом количестве серосодержащие аминокислоты, а в первую очередь, это молоко и все то, что из него можно сделать, затем мясо, рыба, бобовые, соя.  При всем этом, больной должен настроиться на длительный прием витаминов группы В, комбинированных препаратов (Магне-В6) и фолиевой кислоты.

Лечение приводит к тромбозам?

Побочное действие многих лекарственных средств проявляется в развитии склонности крови к усиленному образованию тромбов. Подобными качествами обладают, например, контрацептивы-эстрогены, отдельные группы цитостатиков. Как ни парадоксально, но этот перечень можно пополнить гепарином, который у некоторых больных стимулирует спонтанное склеивание кровяных пластинок (гепариновая тромбофилия с рикошетными тромбозами), и тромболитиками (в больших дозах), истощающими плазминовую систему и усилиливающими тромбообразование за счет агрегации.

Возникающая на 2-3 день лечения гепарином тромбоцитопения, называется ранней. Поздняя появляется приблизительно через 1-1,5 недели,  отличается более яркой симптоматикой (кровоточивость и тромбозы одновременно), напоминающей тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру.

Во избежание нежелательных последствий подобной терапии, следует помнить о профилактике и применение гепарина и тромболитиков комбинировать с антиагрегантами (ацетилсалициловой кислотой, тиклидом и др.). Важно помнить, что при сочетании этих препаратов нельзя действовать вслепую, поэтому контроль агрегатограммы и коагулограммы должен быть обязательным.

Видео: роль тромбофилии и иммунных нарушений в невынашивании беременности

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Тромбофилия — что это за болезнь?

Тромбофилия

Что это за болезнь? Важные тонкости. Анализы и лечение, симптомы и диагностика.

30 июля 2018

Узнайте в чем опасность тромбофилии, что предпринимать при ее симптомах, какие сдавать анализы и где проводить диагностику? Лечение тромбофилии при беременности и как следует питаться при этой болезни.

Тромбофилией называют предрасположенность к образованию тромбов, то есть сгустков крови, локализованных в сосудах или полости сердца. Способность крови к свертыванию — это естественный защитный механизм организма. При повреждении стенок сосуда ближайшие тромбоциты меняют свою форму с плоской на шарообразную, прикрепляются друг к другу и закупоривают повреждение. Такая пробка из тромбоцитов не дает развиться кровотечению и предупреждает попадание в сосуды вредных веществ. Выполнив свою функцию сгусток крови растворяется. Совокупность этих процессов получила название гемостаза — системы организма человека, отвечающие за сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений и растворения сгустков крови.

Тромбофилия ― нарушение системы гемостаза, при котором увеличивается вероятность появления тромбоза ― заболевания, характеризующегося образованием в кровеносных сосудах сгустков крови, то есть тромбов. Тромбофилия не всегда приводит к тромбозу, но существенно повышает риск его возникновения. Это не болезнь, а патологическое состояние, приводящее к болезни.

Симптомы тромбофилии

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Важно: если у вас появились нижеперечисленные симптомы, стоит обязательно записаться на прием к специалисту. Тромбоз может привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Самолечение в этом случае абсолютно противопоказано. Мы уже выяснили, что тромбофилию нельзя считать болезнью в полном понимании этого слова. Это состояние может привести к болезни, но ей не является. По международной статистической классификации МКБ-10 тромбофилия включена в группу «Других нарушений свертываемости» под кодом D68.

Сама патология бессимптомна, чаще всего никаких проявлений тромбофилии у пациентов не наблюдается. Любые симптомы в виде отеков и боли в ногах, синюшности кожных покровов, затрудненного дыхания, боли в груди и нарушения ритма сердцебиения связаны не с тромбофилией, а с тромбозами различной этимологии. Впрочем, появление этих тромбозов и является следствием тромбофилии.

Диагностика тромбофилии

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Из-за отсутствия симптомов тромбофилия не диагностируется при осмотре врачом. Но при возникновении тромбозов и подозрении на повышенную склонность организма к их образованию врач назначает ряд исследований, позволяющих выявить тромбофилию и определить причину ее возникновения. Все виды диагностических мероприятий по выявлению тромбофилии можно подразделить на два класса: аппаратные и лабораторные.

К аппаратным методикам относятся:

Какие анализы сдавать на тромбофилию?

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Лабораторные методы исследования — основа диагностики как собственно наличия у пациента тромбофилии, так и причины ее возникновения. Если у врача возникает подозрение на тромбофилию, назначается один из следующих видов анализов:

Лечение тромбофилии

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Специфической универсальной терапии для лечения тромбофилии не существует. Решение о назначении лечения принимается гематологом с учетом факторов появления тромбофилии и степени риска возникновения тромбозов. Для профилактики тромбообразования назначаются средства, угнетающие способность тромбоцитов к слипанию. Например, обычный «Аспирин» в малых дозах.

Еще один вариант терапии: применение антикоагулянтов. Например «Варфарин» в виде таблеток или «Гепарин» для инъекций. Рекомендуется также соблюдать специальную диету.

Питание (диета) при тромбофилии

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Многие продукты повышают свертываемость крови. При диагностированной тромбофилии не рекомендуется включать в диету:

Продукты, понижающие свертываемость, которые можно включить в ежедневный рацион:

Тромбофилия при беременности — последствия?

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Тромбоз плацентарных сосудов является одной из причин отслойки плаценты, массированного кровотечения, замершей беременности, выкидыша или преждевременных родов. Но тромбофилия не является абсолютным препятствием к вынашиванию здорового плода. Патологию гемостаза важно вовремя диагностировать и соблюдать клинические рекомендации врача. В этом случае вероятность неблагоприятного исхода ничтожно мала. Беременность ― серьезный стресс для организма женщины. В это время в организме будущей матери происходит масса изменений, некоторые из которых оказывают влияние на свертываемость крови. Это нормальные процессы, направленные на сохранение здоровья матери и ребенка.

У беременных женщин с диагностированной тромбофилией риск образования тромбоза плацентарных сосудов повышается в 6 раз. Если тромб возникнет в сосуде, ведущем к плаценте, ребенок перестает получать достаточное количество кислорода, что вызывает гипоксию.

Наследственная тромбофилия

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

В медицине тромбофилию принято разделять на наследственную и приобретенную. Приобретенная форма обычно диагностируется на фоне других заболеваний: онкологических, инфекционных, возрастных. Приобретенная тромбофилия может также быть результатом оперативного вмешательства, серьезных травм, длительного приема лекарств. Но гораздо чаще повышенная склонность образованию тромбов имеет наследственный характер.

Все наследственные виды тромбофилии обусловлены генетически. Следовательно, передаются от родителей детям. В настоящий момент действует следующая классификация наследственных тромбофилий:

Существует вероятность комбинирования генов, отвечающих за предрасположенность к возникновению тромбозов, и возникновения так называемой «мультиформной» тромбофилии.

Особенности тромбофилии у ребенка

Международная клиника Гемостаза

Большой Афанасьевский переулок, 22

Наследственная тромбофилия оказывает существенное влияние на здоровье новорожденного ребенка. Исследования показывают, что более 80% детей с диагностированной наследственной тромбофилией страдают перинатальным гипоксическим поражением мозга, церебральной ишемией I степени. У 70% обнаруживается синдром мышечной дистонии. Церебральная возбудимость новорожденного и синдром ликвородинамических нарушений выявляются в 15% случаев. Исследование детей с диагностированной наследственной тромбофилией возраста 10—14 лет также показывает, что более, чем 60% из них имеют отклонения в состоянии здоровья, обуславливающие риск развития тромбозов в будущем.

Даже если никаких болезней и симптомов не обнаружено, ребенок родителей с диагностированной генетической тромбофилией нуждается в постоянном медицинском наблюдении.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.