Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Ганглиоглиома головного мозга что это такое


Ганглиоглиома

Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС. 

Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

Эпидемиология

Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

Клиническое представление

Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

Патология

Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.  В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

Микроскопические признаки

Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций:  1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»); 

2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом. 

Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли. 

Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому). 

Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны). 

Иммунофенотип

Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:  - синаптофизин: положительные;  - протеин нейрофиламентов: положительные;  - МАР2: положительные;  - хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);  - CD34: положительные в 70-80% случаев. 

Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

Генетика

Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.  IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

Радиографические признаки

Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

КТ

Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить: 

МРТ

Лечение и прогноз

Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет. 

Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен. 

Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

Дифференциальный диагноз

Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей: 

При локализации в спинном мозге: 

Что такое ганглиома? Виды, диагностика и методы лечения опухоли

Латинское слово «ганглий» переводится как «нервное сплетение» или «скопление нервных клеток». Суффикс «-oma» означает опухоль, доброкачественную или злокачественную. Соответственно, слово «ганглиома» − опухоль, состоящая из нервных клеток. Иногда в опухоль включаются не только нервные клетки, но и структурные элементы других тканей, находящихся по соседству.

Почему развивается опухоль?

Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы. Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина. Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.

Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.

Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.

 

Виды

Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.

По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:

По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.

По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.

Ганглиомы головного мозга

Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения. Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли. Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.

Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью. Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности. Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.

Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.

Опухоль спинного мозга

Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.

В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.

Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.

Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.

Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа. Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы. Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.

Диагностика

При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:

Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.

Лечение

Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.

Лечение хирургическое с использованием компьютерной нейронавигации, робототехники и микрохирургии. Оперативное лечение – это «высший пилотаж», поскольку глиомы часто располагаются вблизи жизненно важных структур. Оперативные вмешательства на головном и спинном мозге выполняются только в крупных центрах, имеющих как высокотехнологичное оборудование, так и первоклассных специалистов.

Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.

При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.

Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.

Оцените эту статью:

Всего голосов: 78

4 78

Ганглиоглиома - Мое Здоровье

Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС. 

Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

Эпидемиология

Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

Клиническое представление

Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

Патология

Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС.

  В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ).

Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

Микроскопические признаки

Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций:  1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»); 

2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом. 

Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли. 

Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому). 

Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны). 

Иммунофенотип

Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов:  – синаптофизин: положительные;  – протеин нейрофиламентов: положительные;  – МАР2: положительные;  – хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов);  – CD34: положительные в 70-80% случаев. 

Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

Генетика

Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев.  IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

Радиографические признаки

Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль.

Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев.

Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

КТ

Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить: 

МРТ

Лечение и прогноз

Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет. 

Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен. 

Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

Дифференциальный диагноз

Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей: 

При локализации в спинном мозге: 

Источник: https://radiographia.info/article/ganglioglioma

Что такое ганглиома? Виды, диагностика и методы лечения опухоли

Латинское слово «ганглий» переводится как «нервное сплетение» или «скопление нервных клеток». Суффикс «-oma» означает опухоль, доброкачественную или злокачественную. Соответственно, слово «ганглиома» − опухоль, состоящая из нервных клеток. Иногда в опухоль включаются не только нервные клетки, но и структурные элементы других тканей, находящихся по соседству.

Почему развивается опухоль?

Исследование этого вопроса продолжается, становятся известными все новые факторы. Современные неврологи склоняются к тому, что основная причина – нарушение эмбриогенеза симпатической нервной системы.

Предполагается, что нарушения возникают из-за вредностей, которые переносит беременная женщина.

Неясно только, почему у одних женщин экологические проблемы, курение или нерациональное питание нарушают развитие плода, а у других – нет.

Подтверждает эту теорию тот факт, что у тех, у кого обнаруживается ганглиома, находят и другие пороки развития – аномалии позвоночника, добавочное костное кольцо вокруг позвоночной артерии, или аномалию Кимерли, сращивание атланта или первого шейного позвонка с затылочной костью и другое.

Наибольшую повреждающую силу имеют инфекции: цитомегаловирус, краснуха, корь, хламидиоз. Плохие условия для развития плода всегда возникают при гипоксии или кислородном голодании плода, которое чаще всего бывает при хронических болезнях матери.

Виды

Существует 3 типа классификаций: по гистологическому строению, по локализации и по степени зрелости.

По клеточному или гистологическому строению выделяют такие опухоли:

По локализации выделяют опухоли головного и спинного мозга, надпочечников и остальных органов, а также сухожилий, кожи.

По завершенности роста выделяют зрелые ганглиоглиомы и незрелые. Те, которые завершили рост, если они не давят на важные для жизни структуры, – безопасны, чаще всего обнаруживаются случайно и требуют только наблюдения. Незрелые ганглиомы обычно требуют хирургического лечения, а после удаления – лучевой терапии, хотя рост их преимущественно доброкачественный.

Ганглиомы головного мозга

Самые опасные из всех, потому что увеличивают внутричерепной объем, а мозг расположен в замкнутом костном шаре, без возможности увеличения объема. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, тошноты и рвоты на высоте боли, головокружения.

Самая частая форма – ганглиоцитома. Типичная локализация – дно III желудочка, подкорковые образования, гипоталамус, кора мозжечка, лобная и височная доли.

Эта опухоль не имеет капсулы, прорастает в мозговые участки очень медленно и редко бывает больше 4 см.

Опасна глиома тем, что длительное время никак себя не проявляет. Незаметно развиваются нарушения памяти, которые на первых порах никто не связывает с возможной опухолью.

Могут нарастать изменения личности в виде немотивированной раздражительности, агрессивности.

Такие пациенты могут даже изначально обращаться за психиатрической помощью, и до начала необходимого обследования упускается бесценное время, когда удалять образование уже бессмысленно.

Растущее сдавливание головного мозга утяжеляет симптомы раздражения, и в конце концов пациент попадает к нейрохирургу.

Опухоль спинного мозга

Наиболее распространенная локализация, обнаруживается чаще у молодых женщин до 20 лет.

В типичном случае разрастаются клетки симпатического ствола, которые расположены в позвоночном канале. Из спинномозговой полости берут начало глиомы забрюшинного пространства, заднего средостения, тазовых органов. Реже всего образуются глиомы в шейном отделе.

Неврома спинного мозга имеет характерный вид – похожа на песочные часы. Это обусловлено тем, что оболочка спинного мозга очень плотная. Одна часть опухоли располагается на околопозвоночной (паравертебральной) линии, другая прорастает внутрь позвоночного канала.

Проявления болезни зависят от того, на каком уровне сдавливается головной мозг. Это нарушение движений и чувствительности, мочеиспускания и дефекации, боли в спине на разном уровне.

Особого внимания заслуживают глиомы забрюшинного пространства. Ганглиоциты, организовавшись в опухоль, беспрепятственно растут, поскольку места там много. Возможно поражение всех органов забрюшинного пространства: почки, надпочечники, мочеточники, петли кишечника, поджелудочная железа.

Там же проходят крупные сосуды – аорта и нижняя полая вена. В этом месте расположены симпатический нервный ствол, нервные сплетения, проходит подвздошно-подчревный, запирательный, бедренный и седалищный нервы.

Давление на любую из этих структур рано или поздно приводит к определенной симптоматике.

Диагностика

При современном уровне особых затруднений не вызывает. Используют такие методы:

Обычно, в зависимости от оснащения лечебного учреждения, одной-двух недель хватает для того, чтобы выяснить, какая именно опухоль образовалась.

Лечение

Требуется в том случае, если глиома сдавливает какие-либо структуры. При случайном обнаружении достаточно только наблюдения, чтобы не пропустить начало роста.

Лечение хирургическое с использованием компьютерной нейронавигации, робототехники и микрохирургии.

Оперативное лечение – это «высший пилотаж», поскольку глиомы часто располагаются вблизи жизненно важных структур.

Оперативные вмешательства на головном и спинном мозге выполняются только в крупных центрах, имеющих как высокотехнологичное оборудование, так и первоклассных специалистов.

Иногда удалить опухоль невозможно. Противопоказания для удаления – глубинное расположение, когда вмешательство имеет более тяжелые последствия, чем рост опухоли. В этих случаях делают паллиативную операцию.

При необходимости хирургическое лечение дополняют лучевым, которое используют преимущественно при озлокачествлении.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Метастазов глиомы не дают, после удаления наступает выздоровление.

Лучшая профилактика – своевременное обследование при первых признаках нездоровья либо превентивная диагностика по желанию пациента.

Оцените эту статью:

Всего : 40

4 40

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/opuholi/ganglioma.html

Ганглионеврома

Ганглионеврома (ганглиома, ганглионарная неврома, ганглиоцитома) — доброкачественная опухоль, сформированная из элементов симпатических нервных узлов (ганглиев). Ганглионеврома может иметь самую разную локализацию.

Наиболее часто она связана с различными отделами позвоночника, может располагаться в головном мозге, реже — в надпочечниках, желудочно-кишечном тракте, коже, стенке мочевого пузыря. Клинические симптомы, которыми проявляется ганглионеврома, не имеют специфики и зависят от расположения опухоли.

Диагностика осуществляется в основном методами компьютерной и магнитно-резонансной томографии, а также путем гистологического исследования биопсийного образца тканей опухоли. Лечение ганглионевромы возможно только хирургическим путем.

Ганглионеврома представляет собой плотно-эластический узел, не имеющий отчетливо выраженной капсулы. Форма узла может быть неправильной или округлой. На разрезе ганглионеврома имеет дольчатое или волокнистое строение; характерна белесовато-серая окраска опухоли. Микроскопически ганглионеврома состоит из нервных волокон, ганглиозных клеток и волокон соединительной ткани.

Соотношение структурных элементов ганглионевромы может быть весьма разным. Так, ганглиозные клетки могут быть единичными в препарате, а могут присутствовать в большом количестве; количество соединительнотканных волокон бывает и значительным, и минимальным; нервные волокна чаще безмякотного типа, но встречаются ганглионевромы, в состав которых входят миелиновые нервные волокна.

Причины возникновения ганглионевромы

В современной неврологии на первый план выходит мнение, что ганглионеврома возникает в результате нарушений, происходящих во внутриутробном периоде при закладке симпатической нервной системы.

Это предположение подтверждается частым наличием у пациентов с ганглионевромой других врожденных пороков (аномалий развития позвоночника, волчьей пасти, заячьей губы, врожденной базилярной импрессии, ассимиляции атланта, аномалии Кимерли и др.).

Вероятно факторами, способствующими образованию ганглионевромы, являются неблагоприятные воздействия на организм матери и плода. Это не только радиоактивное облучение, но и различные инфекции (краснуха, цитомегаловирус, корь, сифилис, хламидиоз и пр.), интоксикации (алкоголем, наркотическими веществами, химикатами), хронические заболевания матери, приводящие к гипоксии плода.

В зависимости от локализации процесса выделяют следующие виды опухолей: ганглионевромы головного мозга, ганглионевромы симпатического нервного ствола, ганглионевромы надпочечников и ганглионевромы прочей локализации (кожа, мочевой пузырь, стенка желудка или кишечника). Существенное клиническое значение имеет деление ганглионевром на зрелые и созревающие, из которых первые имеют более благоприятный прогноз.

Симптомы ганглионевромы

Более, чем в 50% случаев ганглионеврома обнаруживается у лиц моложе 20 лет. По некоторым данным эта опухоль чаще поражает лиц женского пола. Клинические проявления ганглионевромы зависят от ее местонахождения, размеров и распространения в соседствующие с ней анатомические структуры.

Наиболее часто ганглионевромы берут свое начало из клеток симпатического ствола на уровне различных отделов позвоночника.

При этом в зависимости от уровня расположения опухоль распространяется в позвоночный канал и кзади — в заднее средостение, забрюшинное пространство или клетчатку малого таза. Реже встречаются опухоли шейного отдела.

Ганглионеврома, прорастающая в позвоночник, имеет вид песочных часов, поскольку она состоит из двух узлов, один из которых расположен паравертебрально, а второй — в позвоночном канале.

Клинически такая опухоль проявляется симптомами сдавления спинного мозга, а при прорастании в него — неспецифической клиникой опухоли спинного мозга. Ганглионеврома отличается медленным ростом, что при локализации в забрюшинном пространстве позволяет ей достигать огромных размеров, не вызывая никаких клинических симптомов.

Ганглионеврома головного мозга чаще носит название ганглиоцитома. На ее долю приходится от 0,1 до 0,4 % всех опухолей внутричерепной локализации.

Опухоль может локализоваться в любом отделе головного мозга, но наиболее часто встречаются ганглионевромы дна III желудочка, гипоталамуса, подкорковых структур, височной и лобной долей, а также диффузная ганглионеврома коры мозжечка.

Как правило, ганглиоцитома имеет размер не более 3-4 см, характеризуется медленным ростом и полным отсутствием капсулы. Такая опухоль может в виде выростов распространяться в ткань мозга и прорастать мозговые оболочки. Ганглионеврома головного мозга не имеет специфических симптомов.

Как и другие внутримозговые опухоли ганглионеврома проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами, соответствующими ее расположению. Внутримозговая ганглионеврома может претерпевать бластоматозную трансформацию, перерождаясь в злокачественную нейробластому (ганглионейробластому).

В редких случаях ганглионеврома имеет органную локализацию. Она может поражать надпочечники, органы ЖКТ, мочевой пузырь. При этом отмечается клиническая картина, характерная соответственно для опухолей надпочечников, опухоли желудка, пищевода или тонкого кишечника, доброкачественной опухоли мочевого пузыря.

Диагностика ганглионевромы

Характерный медленный рост приводит к длительному бессимптомному развитию ганглионевромы и затрудняет ее своевременную диагностику. В некоторых случаях она является случайной находкой при обследовании пациента.

Так, при рентгенографии позвоночника или органов грудной клетки ганглионеврома может визуализироваться как примыкающее к позвоночнику однородное затемнение округлой формы. В случае опухоли большого размера может наблюдаться симптом «раздвигания ребер» и появления на них «узур» (вдавлений), обусловленных постоянным давлением опухоли.

При озлокачествлении ганглионевромы рентгенологически определяются деструктивные изменения расположенных рядом с ней позвонков и ребер.

Широкий диапазон локализации ганглионевромы способствует тому, что с ней в своей практике сталкиваются не только неврологи, но и вертебрологи, гастроэнтерологи, эндокринологи, урологи и др. специалисты. Клинически заподозрить опухоль невролог может по результатам неврологического обследования пациента.

Для подтверждения диагноза в зависимости от расположения опухоли необходимо проведение МРТ или КТ позвоночника, КТ грудной клетки и средостения, МРТ головного мозга.

Подтвердить диагноз опухолевого образования и верифицировать его как ганглионеврому возможно только при гистологическом исследовании образца ткани, который получают в ходе пункционной биопсии позвонка или стереотаксической биопсии головного мозга.

В отношении ганглионевромы возможно только хирургическое лечение. Оно проводится в соответствии с принципами операций на позвоночнике и оперативных вмешательств при опухолях головного мозга.

Сложность радикального удаления опухоли заключается в том, что она зачастую имеет значительные размеры и располагается в жизненно важных структурах ЦНС, оперативное вмешательство на которых сопряжено с опасностью для жизни оперируемого.

Возможность проведения операции и ее объем рассматривается нейрохирургом индивидуально в каждом конкретном случае.

Полное удаление опухоли типа «песочных часов» зачастую требует двух хирургических доступов: ламинэктомии и вскрытия грудной или брюшной полости.

Подобная операция может потребовать участия не только нейрохирургов, но и торакальных хирургов. Радикальное удаление интрамедуллярной опухоли часто не представляется возможным.

В таких случаях ганглионеврома удаляется частично, производится декомпрессия спинного мозга и восстановление ликвороциркуляции.

Удаление ганглионевромы головного мозга часто представляет собой паллиативное вмешательство с частичным удалением опухоли из-за ее больших размеров и значительного распространения в мозговой ткани.

При невозможности полного удаления вентрикулярных опухолей хирургическое вмешательство дополняют шунтирующей операцией — вентрикулоперитонеальным шунтированием или наружным вентрикулярным дренированием.

После удаления ганглионевромы проводится обязательное гистологическое исследование опухоли для исключения ее трансформации в ганглионейробластому.

Прогноз ганглионевромы

Зрелые ганглионевромы небольших размеров, успешно удаляемые хирургическим путем, имеют благоприятный прогноз, хотя в некоторых случаях наблюдается их рецидивирование. Опухоли больших размеров и созревающие ганглионевромы прогностически менее благоприятны. Худший прогноз как для выздоровления, так и для жизни, имеют опухоли с бластоматозным перерождением.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/ganglioneuroma

Ганглионеврома , причины, симптомы, лечение и прогноз

Ганглионеврома – это вариант опухоли, которая формируется в области симпатических нервных узлов. Для данного заболевания типичен доброкачественный характер течения.

Из чего состоит болезнь?

Ганглионеврома имеет такие синонимичные названия, как ганглиоцитома, ганглиома, а также ганглионарная неврома.

Гистологическое исследование гангионевром указывает на то, что это не что иное, как скопления ганглиозных клеток, а также нервных волокон и волокон соединительной ткани, которые имеют форму узла. Количество структур в составе опухоли в разных случаях будет отличаться.

Может быть совершенно незначительное количество ганглиозных клеток, но в больших количествах присутствовать соединительная ткань либо нервные волокна. Внешняя форма опухоли может быть округлой либо неправильной, на её поверхности нет выраженной покрывающей её оболочки.

Также гистологическое исследование указывает на дольчатое либо волокнистое строение ганглионевромы и сероватый оттенок структур на срезе.

Параметры опухоли во многих случаях незначительные, но, порою могут достигать больших размеров.

Нередко узелки опухоли могут быть как единичными, так и множественными.

Располагаться ганглионеврома может как в области нервной системы пациента, например, в районе головного мозга, так и в области любого отдела позвоночника, а также в районе желудка, надпочечников и других структур.

Причины

Точная этиология ганглионевромы вне зависимости от её локализации до настоящего времени остаётся не выясненной.

Во многих случаях учёные склоняются к тому, что причина данного заболевания имеет генетические предпосылки.

То есть для развития процесса необходимы определённые условия, которые способны оказывать пагубное влияние на саму закладку симпатической нервной системы и головного мозга.

По статистике у большинства больных, которым был выставлен диагноз ганглионеврома, также наблюдалось присутствие таких генетических нарушений, как волчья пасть, заячья губа и другие.

В связи с этим предполагается, что для развития опухоли этого типа необходимо какое-то вредное воздействие на развивающийся плод со стороны окружающей среды.

Выделены следующие факторы, которые могут приводить к возникновению ганглионевромы:

  1. Вирусные заболевания, особенное место отводится краснухе и кори
  2. Инфекционные процессы, такие как хламидиоз, сифилис и другие
  3. Воздействие радиации, веществ токсического происхождения
  4. Курение и алкоголь
  5. Хронические заболевания со стороны внутренних органов у будущей мамы, например, анемия, заболевания почек, сердца

Классификация

Ганглионеврома может быть нескольких видов в зависимости от её локализации. А локализации во многих случаях довольно разнообразны.

Казалось бы, что данный тип опухоли должен располагаться только в пределах нервной системы пациента, а именно в области, например, головного мозга или позвоночника.

Но ганглионевромы головного мозга диагностируются, безусловно, несколько чаще, но также встречаются и другие локализации опухоли.

Клинические варианты опухоли типа ганглионеврома следующие:

  1. Ганглионевромы головного мозга, позвоночника или симпатического нервного ствола
  2. Ганглионевромы стенок желудка, кишечника
  3. Ганглионевромы мочевого пузыря, надпочечников, кожи

Не исключены и имею место и локализации ганглионевром в других системах организма.

Очень важно для диагностики ганглионевромы её деление на созревающие и зрелые опухоли.  Во многих случаях ганглионеврома – это доброкачественная патология и она имеет благоприятный прогноз. Зрелая ганглионеврома не заставляет беспокоиться за возможность развития рака.

Однако существуют и такие типы опухоли ганглионевромы, как созревающие. В отношении данной опухоли чаще возникает настороженность рака, и они считаются опасными в плане развития злокачественного новообразования.

К тому же делят ганглионевромы и в зависимости от их размеров: от больших до незначительных.

Симптомы

Установлено, что ганглионеврома чаще поражает лиц в возрасте до 20 лет и во многих случаях именно женский пол.

Симптомы и сама клиника этого процесса имеют чёткую связь и зависимость от локализации опухоли, её размеров, прорастания в соседние ткани. Не менее важна доброкачественность либо злокачественность этого новообразования.

Чаще ганглионевромы формируются с поражением структур спинного мозга, а именно на уровне разных отделов позвоночника. Для опухоли типична форма песочных часов, один из узлов которых располагается в области самого позвоночника, а другой растёт паравертебрально и чаще в забрюшинное пространство.

Клинические симптомы ганглионевромы такой локализации проявляются болями в  различных отделах спины.  Достигая больших размеров, ганглионеврома способна оказывать влияние на состояние чувствительности частей тела пациента, а также нарушать контроль над функциями  внутренних органов.

Для ганглионевромы головного мозга характерно расположение в любом отделе структуры. Диагностируется этот вид опухоли редко. Для ганглионевромы головного мозга чаще характерен медленный рост и достижение небольших размеров.

При развитии опухолевого процесса в области головного мозга чаще имеют место следующие клинические симптомы заболевания:

  1. Головные боли и головокружения, которые нередко сопровождает рвота и тошнота
  2. Нарушение памяти и внимания
  3. Различные психические расстройства

То есть, для данной опухоли с таким расположением какие-то типичные симптомы не характерны.

Относительно редко диагностируются ганглионевромы с расположением за пределами спинного и головного мозга, как например, в области желудка, мочевого пузыря, надпочечников и других органов пациента.

Может ли развиться рак?

Безусловно, каждого человека, при диагностировании у него любого новообразования волнует этот вопрос. И это не менее важно и для докторов, так как для лечения рака применяют свои особые методы диагностики и терапии. Это несколько более сложная ситуация.

Поэтому, вопрос  о возможности перехода доброкачественной опухоли ганглионевромы в злокачественную, мы просто не может не рассмотреть.

Достаточно редко, но такие случаи имеют место в медицинской практике, когда первоначально доброкачественное образование неожиданно оказывается злокачественным, возможно через какое-то определённое время.

При разговоре о ганглионевроме и подозрении рака стоит учитывать скорость роста опухоли, соотношение её размеров, наличие метастазов, результаты диагностики состояния организма.

Именно для ганглионевромы головного мозга чаще характерен переход с диагностированием злокачественного новообразования. В таких ситуациях она называется ганглионейробластома или нейробластома. Клиника и все симптомы развиваются довольно быстро и выраженно.

Поэтому никогда не стоит откладывать обследование. Важно внимательно относиться к здоровью, чтобы не пропустить развитие рака.

Диагностика

Клинические проявления опухоли ганглионевромы обширны и могут сопровождать совершенно разные заболевания.

Поэтому довольно часто в практике имеют место такие ситуации, когда наличие данной болезни выявляется совершенно случайно при прохождении профилактического обследования.

К тому же только при достижении больших размеров клиника ганглионевромы может натолкнуть на мысль о возможности развития этой патологической ткани.

Для данного процесса характерно порою даже отсутствие  признаков, особенно если он доброкачественный. При  развитии рака нарушения со стороны внутренних структур возникают намного чаще.

Часто при проведении диагностики болей в области спины может выявляться образование на рентгенологическом снимке в виде участка затемнения. При образовании рака наблюдается клиника нарушения строения рёбер и позвонков, если злокачественные ткани располагаются в области позвоночника.

Также распространены такие методы диагностики ганглионевромы, как КТ и МРТ.

В качестве наиболее достоверных способов диагностики вида образовавшейся ткани всегда  выступает биопсия и гистологическое исследование, которое помогает определить дальнейшее лечение болезни.

Терапия и прогноз

Лечение ганглионевромы требует проведения хирургического вмешательства. Удаление заболевания необходимо, если для процесса характерен интенсивный рост, наличие метастазов и чрезвычайно развиты клинические нарушения.

Этап хирургического лечения рака важен, так как позволяет подтвердить  диагноз, предупредить прогрессирование болезни. При выявлении рака в ходе диагностики после проведения операции назначают лучевое лечение, так как только удаление опухоли может привести к рецидиву. Такие случаи имеют место в клинической практике часто. Нередко для лечения рака применяют и метод радиохирургии.

Лечение ганглионевромы путём хирургического вмешательства – это проведение операции не только в области, например, позвоночника, но и в районе грудной полости.

Такие операции относятся к сложным, и если в ходе операции выясняется, что образование больших размеров, то порою проводится паллиативное его удаление. Это означает, что удаление будет не полным, а частичным.

После чего лечение ганглионевромы продолжается в виде декомпрессии спинного мозга.

Благоприятный прогноз  имеют не все образования. Часто только в ходе операции выявляются  сведения об объёмах новообразования, и только после этапа хирургического лечения и гистологии удаётся определиться с дальнейшими действиями. Хороший прогноз имеют маленькие опухоли, которые удаляются полностью в ходе операции.

Неблагоприятный прогноз имеют большие образования, а также при подозрении на их злокачественное происхождение. В таких ситуациях лечение может быть не эффективно: ни хирургическое лечение, ни лучевое лечение.

Источник: https://prourologia.ru/opuholi-mochepolovoj-sistemy/opuholi-nadpochechnikov/ganglionevroma/chto-eto-za-bolezn-4.html

Опухоль головного мозга

Опухоль головного мозга — это патологическое клеточное скопление, развитие и рост которого не поддается контролю.

В большинстве других частей тела вопрос доброкачественности или злокачественности опухоли жизненно важен.

Доброкачественные опухоли не прорастают в соседние ткани и не распространяются в отдаленные участки тела, т.е. не несут никакой угрозы жизни. Однако головной мозг — это отдельная история.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в диагностике опухоли мозга Опухоль мозга редко метастазирует в другие органы, но, даже будучи доброкачественной, она по мере своего роста может сдавливать и повреждать нормальные ткани, что может привести к инвалидности и даже смерти. Именно по этому врачи обычно говорят «опухоль мозга», а не «рак мозга». Главные опасения врачей в отношении опухоли головного мозга заключаются в том, как быстро она способна прорастать в окружающие нервные ткани и может ли она быть удалена без опасности рецидива.

Виды опухолей головного мозга

Данная статья касается рака головного мозга у взрослых, и именно первичного, который начал свое развитие конкретно в мозге человека, а не метастазировал в него.

Виды опухолей головного мозга определяются типом клеток, в которых они зарождаются:Виды опухолей головного мозга

Симптомы опухоли головного мозга на ранних стадиях

Признаки опухоли головного мозга могут развиваться постепенно и ухудшаться с течением времени, или же проявляться острыми приступообразными состояниями.

Опухоли любой части мозга могут повышать внутричерепное давление. Это может быть вызвано ростом самой опухоли, отеком мозга или блокированием оттока спинномозговой жидкости.

Все это приводит к таким общим первичным симптомам опухоли головного мозга, как:

Симптомы опухоли головного мозга

Головная боль – наиболее характерный симптом при опухоли мозга, встречается примерно у половины пациентов (конечно же, в большинстве случаев головные боли не связаны с опухолью).

Также около половины пациентов с опухолью мозга страдает от судорожных припадков, тип которых зависит от локализации опухоли.

Иногда это является первым признаком опухоли головного мозга, но, в конечном итоге, менее чем в одном из десяти случаев припадок вызван именно опухолью головного мозга.

Опухоли в разных частях ЦНС вызывают различные симптомы, зависящие от того места, где «выросла» опухоль.

Опухоль в той части головного мозга, которая контролирует движение и чувства, может вызывать слабость и онемение соответствующих частей тела.

Опухоль в части головного мозга, отвечающей за разговорную речь, может вызвать речевые расстройства и непонимание собеседника.

Опухоль в передней части головного мозга иногда вызывает проблемы с мышлением и идентификацией личности.

Опухоль в базальных ганглиях вызывает атипичные двигательные реакции и ненормальное положение тела в пространстве.

Если опухоль развилась в мозжечке, то у пациента возможны проблемы с передвижением или другими каждодневными функциями, например, с потреблением пищи.

Опухоль в задней части головного мозга, в районе гипофиза или зрительного нерва вызывает расстройства зрения. Как известно, головной мозг контролирует множество жизненно важных функций, включая гормональную секрецию, поэтому опухоли этого органа могут вызывать множество иных симптомов, не перечисленных в этой статье.

Лечение опухоли головного мозга

Опухоль головного мозга непросто поддается лечению и требует комплексных усилий целой «бригады» врачей различных специализаций, возглавляет которую нейрохирург. Его ближайшие помощники:

Программа лечения опухоли головного мозга может включать в себя такие методы, как хирургия, лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия и вспомогательная фармакотерапия. Тактика лечения выстраивается в зависимости от типа опухоли и множества иных факторов, но редко бывает, чтобы использовался лишь какой-то один метод лечения: как правило, это комбинированная терапия.

Хирургическое вмешательство

В большинстве случае первым шагом нейрохирурга является удаление настолько большой части опухоли, насколько это может быть безопасно для нормального функционирования головного мозга.

Хирургии подвластно достаточно большое количество опухолей, включая малодифференцированные астроцитомы, эпендимомы, краниофарингиомы, ганглиоглиомы и менингиомы.

Те же опухоли, которые имеют тенденцию к распространению в соседние ткани, например, апластические астроцитомы или глиобластомы, не могут быть удалены хирургическим путем. Единственное, что можно сделать — это удалить часть опухоли и попытаться уничтожить оставшиеся раковые клетки лучевой или химиотерапией.

Вместе с тем хирургия позволяет облегчить ряд симптомов, в особенности вызванных высоким внутричерепным давлением (головные боли, тошнота, рвота, расплывчатое зрение и судорожные припадки).

Ограничительными обстоятельствами для хирургического вмешательства может послужить расположение опухоли глубоко внутри мозга или же в такой его части, которая не может быть удалена (например, мозговой ствол). Иногда операция невозможна и по медицинским показаниям.

Операция по вскрытию черепа называется краниотомия или трепанация. Это наиболее распространенный подход в хирургическом лечении опухоли мозга. Пациент может быть подвергнут общей анестезии (глубокий сон) или местной, будучи в сознании в ходе всей операции (это может потребоваться для оценки функций мозга).

Перед операцией проводится ряд инструментальных исследований (КТ, МРТ, УЗИ) для установления точного месторасположения опухоли и ее краев.

В большинстве случаев удаленный участок черепной коробки возвращается на место и прикрепляется к черепу металлическими винтами, спицами, пластинами или специальными швами.

Если опухоль блокирует ток спинномозговой жидкости, то это может стать причиной повышения внутричерепного давления. Отвести избыток спинномозговой жидкости можно с помощью силиконовой трубки — шунта.

Верхний его конец помещается в желудочек мозга, шунт проходит под кожей через шею и грудную клетку и заканчивается в брюшной полости. Ток спинномозговой жидкости контролируется с помощью клапана, встроенного в шунт.

Данный медицинский «девайс» может быть, как постоянным, так и временным.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при опухоли головного мозга В большинстве случаев при раке головного мозга используется дистанционная лучевая терапия: пациента укладывают на специальный стол и облучают под предварительно рассчитанными точными углами.

Каждая сессия длится от 15 до 30 минут, весь комплекс мероприятий проводится ежедневно 5 дней в неделю на протяжении нескольких недель.

Высокие дозы радиации могут повредить здоровую ткань мозга, поэтому онкологи стараются, как можно более точно, рассчитать максимально допустимые дозы.

Благо, ряд современных методов позволяет фокусировать облучение строго на злокачественном новообразовании:

Химиотерапия

Как известно, химиотерапия — это системный метод лечения рака, при котором лекарственный препарат вводится в организм инъекционно или перорально и, так или иначе, проникает во все органы и ткани. Во все, но только не в головной мозг: многие химиопрепараты не способны проникать в этот орган.

В некоторых случаях препарат может вводиться напрямую в спинномозговую жидкость, головной мозг или позвоночный канал через вентрикулярный катетер. Как правило, химиотерапия используется при быстрорастущих опухолях, таких, как медуллобластома и лимфома, которые хорошо реагируют на данный метод лечения рака.

Стандартной практикой является использование химиотерапии вместе с хирургией и/или лучевой терапией.

Таргетная терапия

Таргетные препараты не играют решающей роли в лечении опухоли головного мозга, но некоторые из них в отношении определенных типов опухолей могут быть достаточно полезны. Например, Бевацизумаб (Авастин) хорошо справляется с глиобластомами, уменьшая их размер, а Эверолимус (Афинитор) срабатывает в отношении субэпендимальных гигантоклеточных астроцитом, замедляя рост этих новообразований.

Вспомогательная фармакотерапия

Некоторые препараты, непосредственно не влияя на рост и развитие опухоли, помогают облегчить симптомы, вызванные либо самой опухолью, либо ее лечением:

Запись на прием к врачу онкологу

по теме: «Признаки опухоли головного мозга, симптомы»

Андрей Виталёв 

Источник: http://www.webmedinfo.ru/opuhol-golovnogo-mozga.html

Поделиться:

Нет комментариев

Глиома головного мозга: 5 причин, 15 симптомов, методы лечения

В настоящее время существует огромное количество теорий онкогенеза. Каждая из них в чём-то права, но единой конкретной причины появления опухоли в человеческом организме так и не обнаружено.

Когда говорят о новообразованиях головного или спинного мозга, то выделяют следующие факторы их развития:

Избегая травм и инфекций, можно снизить риск возникновения мозговой опухоли, так как специальных мероприятий (типа вакцинации) для профилактики данного заболевания не существует.

Что собой представляет глиома?

Глиома головного мозга, равно как и спинного, формируется из глиальных клеток. А именно астроцитов, эпендимоцитов и олигодердроцитов. Они являются своеобразными кирпичиками, поддерживающими нейроны. При этом не выполняют функцию передачи импульса. Их задача обеспечивать защиту, питание и поддержку главным клеткам центральной нервной системы.

Визуально опухолевое образование может выглядеть как узел округлой или продолговатой формы. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров до 7-8 см в диаметре. Располагается патологический процесс в любом отделе: начиная от больших полушарий и оканчивая полостью желудочков. Изредка происходит врастание в мозговые оболочки или кости черепа.

Порой невозможно найти границы опухоли, так как она способна инфильтрировать окружающие здоровые ткани.

Классификация глиом

В первую очередь любое новообразование в организме разделяют на:

Необходимо помнить — в отношении опухолей ЦНС данный факт имеет условное значение. Ведь любая «плюс-ткань» в полости черепа, создающая дополнительный объём, приводит рано или поздно к отёку и смещению мозга. А это в итоге может стать причиной летального исхода.

Также глиомы классифицируют по их локализации на:

Не менее важно разграничить новообразования по гистологическому признаку, то есть с учётом клеток, из которых оно сформировалось, и степени злокачественности. Ведь именно от этого зависит выбор метода лечения.

По происхождению

Глиома головного мозга, согласно классификации ВОЗ, отнесена к нейроэпителиальной группе опухолей. И в зависимости от того, из каких клеток глии она взяла начало, классифицируется на:

Также существуют смешанные формы патологии – олигоастроцитома и субэпендимома, или субэпендимарная астроцитома.

По степени злокачественности

Глиома головного мозга классифицируется по степени злокачественности, которая обусловлена быстротой роста опухоли и атипичностью её клеток. Выделяют:

Необходимо помнить: чем ниже степень злокачественности, тем реже происходит рецидив патологического процесса и больше шансов на восстановление пациента.

Основные симптомы при глиоме головного мозга

Первичными симптомами не только глиомы головного мозга, но и опухоли любой другой локализации, обычно становятся общеинтоксикационные признаки. Так как клетки новообразования являются чужеродными для организма, патологический процесс сопровождается:

По мере роста глиомы происходит нарушение циркуляции ликвора, что приводит к формированию внутричерепной гипертензии. Для которой характерны:

На вышеперечисленные симптомы пациенты порой не обращают должного внимания и сопоставляют их со стрессом, переутомлением, болезнями желудка или кишечника. Но следующие признаки глиомы обычно заставляют человека обратиться за медицинской помощью. Эти проявления напрямую зависят от локализации новообразования и заключаются в:

Некоторые опасные симптомы пациент сам может и не заметить, поэтому при первых признаках патологии следует сразу же обратиться к врачу.

Как подтверждается диагноз глиомы головного мозга?

Для диагностики глиомы головного мозга на данный момент широко используются нейровизуализационные технологии, такие как КТ или МРТ. Последняя в данном случае более информативна, ведь даже без внутривенного усиления (применения йодсодержащего «подсвечивающего» вещества) способна показать все структур мозга. КТ же «не видит» образования, расположенные в задней черепной ямке.

До проведения томографии может применяться эхоэнцефалоскопия, которая подтвердит наличие объёмного образования по степени смещения мозга. А также выявит внутричерепную гипертензию. С целью дифдиагностики судорожных припадков, возникающих на фоне раздражения опухолью коры, применяют электроэнцефалографию.

Не менее значимым методом обследования стала ПЭТ. Благодаря ей узнают об обменных процессах в ткани новообразования и могут предположить степень его злокачественности.

Самым достоверным диагностическим мероприятием, позволяющим определиться с клеточным составом опухоли, считается стереотаксическая биопсия с последующим гистологическим анализом. Но сейчас чаще его проводят уже после оперативного удаления ткани для решения вопроса о необходимости лучевой или химиотерапии.

Лечение глиомы головного мозга

Ряд глиом головного мозга, для которых характерен узловой тип роста, могут быть удалены хирургическим путём радикально, то есть полностью. Это, к примеру, фибриллярная астроцитома, локализующаяся в мозжечке у детей, или внутрижелудочковое новообразование, не инфильтрирующее окружающую ткань, а располагающееся лишь в просвете желудочка.

Но чаще всего глиомы распространяются далеко за пределы своего первичного очага, поэтому иссечь их полностью не представляется возможным. В таких случаях проводят частичную резекцию. А после гистологического анализа выполняется химио- или лучевая терапия с учётом чувствительности клеток опухоли.

В последние годы на помощь нейрохирургам пришли методики, позволяющие удалить новообразование в максимально возможном объёме даже из функционально значимых зон (моторной коры, зрительной области и др.). Это и операции, проводимые под контролем МРТ, и вмешательства на мозге при сохранном сознании пациента. Последнего в нужный момент будят и просят либо что-то рассказать, либо пошевелить пальцами и т.п.

Отстрочить рецидив или снизить риск его развития может только комплексный подход в лечении глиомы с применением не только хирургических операций, но и специальных противоопухолевых препаратов или методов лучевой терапии.

С целью облучения опухоли чаще всего прибегают к использованию либо широкополосных пучков, либо узконаправленных. Последние легли в основу гамма-ножа. Способ заключается в создании максимальной дозы излучения именно в центре опухоли. Такой своеобразный «накопительный эффект» позволяет снизить негативное влияние радиации на здоровые ткани мозга.

В химиотерапии глиом используется комбинация PCV – Прокарбазин, ССNU, или Ломустин, Винкристин. Она эффективна при анапластических астроцитомах, олигодендроглиомах и других опухолях анапластического ряда. А вот глиобластомы очень плохо реагируют на данный вид лечения. Поэтому исследования по поиску препаратов ведутся до сих пор.

Не стоит забывать и о симптоматическом пред- и послеоперационном лечении, заключающемся в назначении препаратов, которые:

При развитии эписиндрома прибегают к применению противосудорожных средств: Топирамат, Карбамазепин, Вальпроком.

Категорически не рекомендуется употреблять биостимуляторы и ноотропы, так как они способны подстегнуть рост опухоли.

Прогноз для жизни

Прогноз при таком диагнозе, как глиома головного мозга, дать крайне трудно. Ведь на него влияет не только степень злокачественности опухоли. К этим факторам можно отнести локализацию новообразования, стадию, на которой оно было обнаружено, возраст и состояние здоровья больного.

Считается, что доброкачественные глиомы, подвергшиеся комплексному лечению, позволят прожить пациенту ещё не менее пяти лет.

Прогноз при анапластических опухолях и глиобластомах более неблагоприятный, так как они имеют тенденцию к быстрому рецидивированию. Поэтому продолжительность жизни больных резко уменьшается до 2-3 лет и 1 года соответственно.

Заключение

Услышав диагноз «Глиома головного мозга», не стоит отчаиваться. Медицина не стоит на месте и уже сейчас существует масса эффективных методик, позволяющих значительно продлить жизнь пациентов с онкологическими патологиями. Если же вести здоровый образ жизни и регулярно посещать профилактические осмотры, то выявить заболевание можно на начальной стадии, что позволит избежать многих осложнений и только улучшит прогноз.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(5 оценок, среднее: 4,80 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Глиома головного мозга – что это такое

Глиома – это опухоль первичного характера, развивающаяся из глиальных клеток нервной системы. Образуется в головном или спинном мозге (глиомы стопы или кисти быть не может).

Глиальный ряд в головном мозге – структура нервной системы, благодаря которой та полноценно функционирует. Но при сбоях из глиальных клеток могут образовываться опухоли.

Бывают следующие виды глиом: астроцитомы, эпендимомы, олигодендроглиомы, глиобластомы. Локализуются они в разных отделах головного мозга. Характеризуются инфильтративным ростом, что не позволяет установить четкие границы между пораженными и здоровыми тканями.

Опухоль может быть:

Внутримозговое образование выглядит, как узел с нечеткими границами, розовой или сероватой окраски, округлой формы диаметром от 2 мм. У некоторых людей опухоль достигает размеров крупного яблока.

Заболевание диагностируется у людей разных возрастов, но более к нему склонны дети и молодые. Полностью вылечить глиому нельзя, поэтому прогноз неблагоприятный. Инфильтративный рост зачастую не позволяет удалить опухоль полностью. Как следствие – скорые рецидивы.

Смотрите фото что это такое, глиома, и как она выглядит.

Классификация заболевания

Глиальная опухоль головного мозга может быть таких типов:

  1. Астроцитарная глиома – самый часто встречающийся вид (более 50%), локализующийся в белом веществе. Астроцитомы, в свою очередь, делятся на фибриллярные, анапластические, пилоцитарные, субэпендимарные гигантоклеточные, глиобластомы, опухоль пластинки четверохолмия, плеоморфные ксантоастроцитомы.
  2. Эпендимома – находится в желудочковой системе мозга, диагностируется в 5-8% случаев.
  3. Олигодендроглиома – разновидность глиомы, которая развивается из олигодендроцитов, встречается в 8-10% случаев.
  4. Смешанные опухоли – соединяют в себе анапластическую олигоастроцитому и олигоастроцитому.
  5. Образования сосудистого сплетения – очень редки, всего 1-2% случаев.
  6. Нейрональные опухоли – крайне редки (0,5%).
  7. Невриномы (8-9%).
  8. Глиоматоз головного мозга.
  9. Нейроэпителинальные образования неясного генеза.

По месту локализации заболевание делится на 2 группы:

  1. Супратенториальные – глиома левого полушария либо правого, где нет оттока венозной крови и спинномозговой жидкости. За счет этого сначала возникают очаговые симптомы, которые усиливаются с увеличением образования.
  2. Субтенториальные – располагаются в задней черепной ямке, теменно-затылочной зоне. Опухоль быстро сдавливает пути ликворного оттока, поэтому симптомы проявляются рано.

Диффузная глиома ствола головного мозга и моста

Образование локализуется в месте соединения головного и спинного мозга. В этом отделе сосредоточены нервные центры, контролирующие дыхание, движения, сердцебиение и другие жизненно-важные функции.

Поражение этого участка вызывает нарушения вестибулярного аппарата, слуховые и речевые дисфункции, затруднение в приеме пищи через рот, сонливость, сильные головные боли и еще множество симптомов. Глиома в стволе головного мозга в основном диагностируется у детей 3-10 лет. Симптоматика может нарастать медленно либо стремительно – за недели и даже дни.

При стремительном росте образования выживаемость плохая. У взрослых людей диффузная глиома моста встречается редко.

Глиома зрительного нерва

Развивается их глиальных клеток, окружающих зрительный нерв. Чаще всего прогрессирует постепенно, на ранних стадиях признаки заболевания отсутствуют. Приводит к ухудшению зрения, экзофтальму (атрофия нерва и выпячивание глазного яблока).

Образование может локализоваться в любой части зрительного нерва. Если оно расположено в пределах глазницы, за лечение берутся офтальмологи. Если локализация приходится на место, где нерв проходит в черепной коробке (зрительный бугор), лечением занимаются нейрохирурги.

Возникает преимущественно у детей. Характеризуется доброкачественным течением, но при обнаружении в запущенном состоянии пациенты нередко остаются слепыми.

Глиома низкой степени злокачественности

Это опухоль, обнаруженная на 1 или 2 стадии. Характерен медленный рост. От начала возникновения до появления первых признаков проходит несколько лет.

Образование чаще всего находится в больших полушариях, затрагивает мозжечок. Возникает преимущественно у детей и молодых людей до 20 лет.

Глиома мозолистого тела головного мозга

Чаще всего валик мозолистого тела поражает глиобластома – наиболее злокачественная опухоль, состоящая из зведчатых глиальных клеток (астроцитов). Они способны множиться. Глиома левой лобной доли с прорастанием в мозолистое тело может поразить как ребенка, так и взрослого. В основном диагностируется у мужчин 40-60 лет.

Уровень злокачественности определяется на основе дифференцирования клеток. Если опухоль мозолистого тела головного мозга имеет низкую дифференциацию, это говорит о высокой меры ее злокачественности.

Опухоль хиазмы

Располагается в той части мозга, где находится зрительный перекресток. Вызывает миопию, выпадение некоторых полей зрения, нейроэндокринные сбои и признаки окклюзионной гидроцефалии.

Преимущественно глиома хиазмы является астроцитомой. Встречается у детей или людей старше 20 лет. В 33% случаев развивается у пациентов с нейрофиброматозом Реклинхаузена.

Причины появления

Причины, вызывающие патологию, многообразны. Их можно разделить на 4 категории:

Симптомы и признаки

Проявления глиом, как и прочих образований головного мозга, зависят от того, в каком участке они располагаются, а также от размера. Все симптомы делятся на очаговые и общемозговые. Частые признаки:

При локализации в области височной доли нередки нарушения циркуляции ликвора, что проявляется внутричерепной гипертензией и гидроцефалией.

Опухоли медиальной и базальной области лобной доли проявляются агрессией, депрессией, нервным возбуждением, невозможностью критично оценивать собственное поведение, снижением интеллекта.

Возможные угрозы для человеческого здоровья

Новообразования спинного и головного мозга являются самыми опасными, так как из-за их особенностей и локализации многие виды лечения противопоказаны.

Независимо от месторасположения, глиомы относятся к группе неизлечимых патологий. Среди всех пациентов выживает лишь четвертая часть. Прежде всего, это больные, у которых заболевание было обнаружено на ранней стадии, а локализация опухоли позволяет провести операцию.

Если заболевание обнаружено на поздних стадиях и имеет высокую степень злокачественности, пациент погибает в течение 1-2 лет.

Диагностирование

Обследование пациента помогает определить стадию, область нахождения, тип опухоли, и на основании этого назначит подходящее лечение.

Помимо сбора анамнеза и исследования клинической картины патологии, проводятся следующие инструментальные виды диагностики для определения болезни:

Все эти методы являются вспомогательными, а золотым стандартом при постановке достоверного диагноза является биопсия – микроскопическое исследование ткани опухоли, которая берется либо при операции, либо во время стереотаксической биопсии.

Этапы развития глиомы

Тактика лечения и прогнозы во многом зависят от того, на какой стадии обнаружено заболевание. Согласно классификации ВОЗ глиома подразделяется по четырем стадиям злокачественности:

  1. 1 стадия. Прогноз продолжительности жизни наиболее благоприятный, так как это доброкачественная глиома, медленно прогрессирующая. Это рак или нет? Еще нет, так как на данной стадии течение доброкачественное.
  2. 2 стадия. Опухоль медленно, но постоянно увеличивается, наблюдаются первичные признаки злокачественной трансформации. Нарастают неврологические и прочие симптомы, что проявляется в ухудшении состояния пациента.
  3. 3 степень – анапластическая глиома. Заболевание имеет симптомы злокачественной опухоли, прогноз неблагоприятный – 2-5 лет. Отсутствуют метастазы в другие части тела, но иногда наблюдается распространение опухоли в разные отделы полушарий.
  4. 4 стадия – объемное агрессивное образование с тенденцией к стремительному росту, обнаруживаются очаги некроза в тканях и вторичные формы рака. Опухоль неоперабельна. Продолжительность жизни у детей и взрослых редко составляет более года.

Лечение глиомы мозга

Опухоль глиального ряда лечится традиционно: хирургия, химио- и радиотерапия. Полное удаление глиомы головного мозга возможно только при 1 степени – доброкачественном процессе, и то не всегда. Сложность для хирурга заключается в способности образования прорастать в окружающие ткани. Немного улучшила ситуацию разработка и внедрение в медицинскую практику новейших нейрохирургических методов, таких как микрохирургия, интраоперационное картирование и пр. Сегодня большинство глиом можно удалить лишь частично.

Основы терапии представлены в таблице:

Стадия Методы лечения
Первая Удаление опухоли, проведение химио- и/или радиотерапии при необходимости
Вторая Частичная резекция рака, курсы химиотерапии, радиотерапии
Третья Частичное удаление, если это возможно, курсы химиотерапии, радиотерапии
Четвертая Химиотерапия, лучевая терапия.

Противопоказанием к операции является:

Химио- и радиотерапия применяются как в качестве пред- и постоперационного лечения, так и в случае неоперабельной глиомы.

Совместно с традиционной тактикой в современных клиниках широко применяется стереотаксическая радиохирургия, позволяющая воздействовать на пораженное место, минимально затрагивая расположенные рядом ткани. Лучевая терапия назначается в самых тяжелых случаях.

Тем не менее ни новейшие методы, ни лучевая и химиотерапия не способны заменить операцию, так как внутренняя часть глиомы плохо поддается воздействию радиации и химиопрепаратов.

Народные средства

Не способны победить опухоль, но приносят временное облегчение и являются шансом на продление жизни. Их может применять ребенок и взрослый. Но нужно понимать, что нетрадиционные методы не являются заменой профессиональной медицинской помощи.

Хирургия опухоли

Единственный метод, с помощью которого можно добиться стойкого улучшения. Операция при глиоме должна проводиться опытным хирургом, так как малейшая ошибка может привести к нарушению функций организма, параличу и даже смерти.

Сегодня применяют следующие методы хирургического вмешательства:

Последствия операции зависят от степени поражения мозговых тканей и объема удаленного участка опухоли. В большинстве случаев глиома мозга через несколько месяцев или лет образуется снова.

Врачи возлагают большие надежды на макропрепараты генной инженерии, которые позволяют добиться существенного улучшения пациента и, возможно, станут альтернативой традиционным видам терапии.

Правильное питание

При глиоме и других видах рака необходимо исключить из рациона любые блюда, способствующие увеличению в крови канцерогенов и ухудшающие кровоток. Накладывается табу на копченую и жирную пищу.

Основную базу при лечебном питании составляют овощи, фрукты, морепродукты.

Также важно отказаться от вредных привычек:

Продолжительность жизни с опухолью

Если новообразование отличается высокой степенью злокачественности, то большинство пациентов погибают в течение года. Еще четверть проживают около 2 лет. Прогноз жизни у детей немного лучше, так как молодой организм способен эффективнее бороться с недугом.

О благоприятном исходе можно говорить при обнаружении опухоли на 1 стадии. В этом случае возможно полное ее удаление и минимальные послеоперационные осложнения.

Сколько живут пациенты при полном удалении образования? Более 80% прооперированных пациентов – дольше 5 лет.

Прогноз и профилактика

В зоне риска развития глиомы находятся люди, организм которых длительное время подвергается воздействию токсических веществ, например, фенола, поливинилхлорида. Также в группу риска входят люди:

Согласно статистике, в группу риска также входят мужчины старше 40 лет.

Чтобы предотвратить развитие болезни, нужно заботиться о своем здоровье:

Не секрет, что в Германии люди живут дольше. Это не в последнюю очередь связано с тем, что они бережно относятся к здоровью и постоянно проходят диагностику. Благодаря регулярному обследованию злокачественные патологии обнаруживаются на начальных стадиях, когда прогнозы благоприятные.

Отзывы

Наталья Ветрова:

У моего папы 2 года назад обнаружили мезотелиому брюшины и в дополнение – ганглиоглиома головного мозга. Врачи оперировать оказались, сказали сидеть и ждать, когда умрет.

Долго искала, где нам помогут. Нашла!!! Взяли нас в клинику Германии, провели 2 операции и удалили сразу 2 опухоли. Спасибо врачам, слов нет.

Прошел долгий срок после операции. Сделали облучение, сейчас проходим химиотерапию. Прогнозы были неутешительные, но мы живем. И радуемся! Папа чувствует себя хорошо.

Ольга Сазонова:

Маме поставили диагноз – класс МКБ 10, злокачественная глиома 3 степени. Сделали операцию, и она прошла успешно. Мамуля не сдалась, продолжала вести активный образ жизни.

Прошли радиотерапию, химиотерапию. Но глиобластома – такая зараза, от нее тяжело избавиться. Через полгода снова делали операцию.

Теперь правая нога почти не двигается, а кисть висит постоянно. Мы делаем гимнастику, разрабатываем пальчики, за короткий период подвижность улучшилась.

Главное – не сдаваться. Хоть нам пока не удалось вылечиться, мы ищем людей, которые смогут нам помочь. Я стараюсь держаться и не плакать при маме.

Строение редких опухолей головного мозга - ганглиоцитома, ганглиоглиома, медуллобластомы, невриномы

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 2

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 3

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 4

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 5

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 6

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 7

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 8

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 9

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 10

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 11

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 12

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 13

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 14

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 15

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 16

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 17

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 18

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 19

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 20

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 21

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 22

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 23

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 24

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 25

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко

Page 26

785

Эти опухоли встречаются редко и обычно либо являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза.

Среди них выделяют следующие варианты.

Имеет доброкачественное течение и встречается от 0,3% до 1,3% всех опухолей мозга. По всей видимости это не опухоль, а своеобразный порок развития — нейрональная гетеротопия. Динамическое рентгенологическое наблюдение за неоперированными больными с ганглиоцитомами на протяжении нескольких лет зачастую не выявляет признаков роста опухоли. Излюбленная локализация — белое вещество височной доли, где эта опухоль представляет собой петрифицированную массу, а также область дна III желудочка, где опухоль замещает сосочковые тела и характеризуется эндокринными нарушениями в виде синдрома преждевременного полового созревания. Связь ганглиоцитом с дизэмбриогенезом проявляется также в наличии у больных других пороков развития организма — синдактилии, ихтиоза и т. д. Прогноз после операции достаточно благоприятный. Химиотерапия и облучение нецелесообразны. Ганглиоглиома — бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы. Имеет преимущественно полушарную локализацию. Это плотная, четко отграниченная от мозга опухоль, нередко содержащая кисту.

«Злокачественные» ганглиоцитомы, одновременно включающие в себя нейроны различной степени зрелости и участки, Состоящие из малодифференцированных клеток типа нейробластов, обозначаются термином «ганглионейробластомы» и отнесены в группу эмбриональных опухолей.

Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, однако имеются редкие случаи обнаружения таких опухолей у взрослых до 30 лет. Макроскопически это плотная белесоватая опухоль, локализующаяся в больших полушариях с прорастанием на поверхность коры. Микроскопически опухоль представлена скоплениями вытянутых клеток, формирующих переплетающиеся между собой пучки, среди которых имеются скопления округлых богатых цитоплазмой ганглиозных клеток. Клеточные скопления разделены пучками коллагеновых волокон. В целом микроскопическая картина десмопластической ганглиоглиомы напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы. Прогноз после хирургического удаления благоприятный. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта-Дюкло) представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одно из его полушарий. Макроскопически новообразование выглядит как асимметричное увеличение мозжечка с резким утолщением и уплотнением пораженных извилин его коры. Проявляется резким расширением его внутреннего зернистого слоя, в котором в изобилии содержатся крупные нейроны с пузырьковидными ядрами — эти нейроны значительно превышают в размерах нормально сформированные нейроны зернистого слоя, однако они несколько меньше, чем клетки Пуркинье. Нейроны опухоли не подвергаются делению, однако размеры образования могут увеличиваться медленными темпами за счет роста и миелинизации отростков нейронов. Диспластическую ганглиоцитому мозжечка склонны считать пороком развития, при этом нередко наблюдается ее сочетание с другими дизэмбриогенетическими аномалиями — мегаэнцефалией, гидроцефалией, синдромом Коудена (аутосомно-доминантный тип заболевания — с множественными гамартомами (факоматоз), с папулами на лице, слизистых оболочках рта, на наружной поверхности предплечий и кистей, в сочетании с гиперплазией миндалин, с доброкачественными или злокачественными опухолями легких, щитовидной, молочной желез, желудочно-кишечного тракта и женских половых органов. Заболевание чаще встречается у молодых мужчин.

Основные проявления диспластической ганглиоцитомы мозжечка суммированы Магапо и соавт. (1988) следующим образом:

Частые симптомы:

Головная боль

Тошнота, рвота Нарушение зрения Диплопия Атаксия

Ассоциированные признаки:

Мегалоэнцефалия Мегалоцефалия Гидроцефалия Гетеротопия Гидромиелия

Редко встречающиеся симптомы:

Полидактилия Нейрофиброматоз Задержка умственного развития Множественные гемангиомы Частичный гигантизм

Эпилептические припадки

Эти опухоли относятся к группе эмбриональных опухолей и представляют собой одну из наименее зрелых и наиболее злокачественных форм нейроэктодермальных новообразований, гистогенез которой ныне связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозгового паруса. Медуллобластомы встречаются преимущественно в раннем детском и дошкольном возрасте, отличаются острым, быстрым ростом и течением заболевания — от 1 месяца до 1 года — и составляют от 12% до 25% всех внутричерепных опухолей у детей. У взрослых встречаются редко. Генетически выявлены изменения в 17-й хромосоме. Чаще всего они развиваются субтенториально, по средней линии, и, исходя из крыши IV желудочка, прорастают червь мозжечка, IV желудочек и мозговой ствол, а также мягкие мозговые оболочки. Наслоения опухолевых масс над полушариями мозжечка придают его поверхности белесоватый «глазурный» вид. Макроскопически: опухоль, находящаяся в полости желудочка, имеет серо-розовый цвет и очень дряблую консистенцию (расползается на разрезе). Микроскопически медуллобластома построена из густо расположенных однородных клеток с еле заметными контурами цитоплазмы, обладающих круглым ядром, богатым хроматином. В опухоли редко встречаются митозы. Среди беспорядочно расположенных клеточных масс определяются псевдорозеточные и колоннарные структуры (рис. 18). Васкуляризация опухоли слабая, сосуды тонкостенные, преимущественно капиллярного типа. Некрозы и кровоизлияния в опухоли редки.

Рис. 18. Медуллобластома. Колоннарные структуры. Выделяют два основных гистологических варианта медуллобластом: классический и десмопластический — последний до 70-х годов обозначали термином «саркома мозжечка». Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастают через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. При этом возможно обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка. Сопровождаясь неизбежными после операции рецидивами, эти новообразования обладают крайне редкой для мозговых опухолей способностью образовывать метастазы, распространяющиеся вдоль субарахноидального пространства и проникающие в спинной мозг и мозговые желудочки больших полушарий.

Наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве. Иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных лолей. Встречаются метастазы за пределы нервной системы (в кости, легкие, печень).

Частота пинеальных опухолей составляет менее 1% от всех новообразований центральной нервной системы (ЦНС).

Среди опухолей шишковидной железы выделяют следующие варианты:

а) пинеалома двуклеточного типа — герминома; б) пинеоцитома; в) злокачественная пинеоцитома; г) пинеобластома. Герминома — наиболее часто встречаемая опухоль шишковидной железы. Гистологически идентична семиноме яичек (рис. 19).

Рис. 19. Герминома. Двуклеточный состав опухоли. Пинеоцитома — доброкачественная опухоль, состоящая из клеток, фенотипически аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Встречается у взрослых среднего и пожилого возраста. Локализуется в задних отделах III желудочка с распространением на область среднего мозга. Макроскопически имеет вид мягкого узла серо-красного цвета, дольчатого вида, который плотно сращен с мягкой мозговой оболочкой. Микроскопически опухоль построена из мономорфных клеток с округлыми ядрами со светлой нуклеоплазмой. В этих опухолях имеется большое количество сосудов и обилие петри-Аикатов (риc. 20).

Рис. 20. Пинеоцитома Злокачественная пинеоцитома — опухоль в зоне плотноклеточных участков, построенных из мелких клеток с несколько вытянутыми ядрами, в которых выявляются митозы. Вне пределов анаплазированных участков структура опухоли соответствует доброкачественной пинеоцитоме. Пинеобластома — первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль. Чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста.

По данным диссертационной работы Е. В. Евстратовой, среди 51 больного с опухолями задних отделов III желудочка преобладали мужчины (36), средний возраст которых был 18 лет. Большая часть наблюдений была представлена больными с доброкачественными новообразованиями и кистами. К сожалению, в работе автор не приводит гистологический тип опухолей, упомянув лишь о том, что были радиочувствительные — герминома, эпендимома и дедифференцированная астроцитома.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. отмечают, что в районе шишковидной железы или задних отделах III желудочка, кроме термином, встречаются все варианты нейроэктодермальных опухолей, чаще астроцитомы и эпендимомы, не нейроэктодермальные — гемангиома, тератома, менингиома, краниофарингиома, а также различные кисты — арахноидальная, эпидермоидная и дермоидная, а также липома, и метастаз рака.

Каким бы однозначным не преставлялось широко используемое в медицине понятие «глиома», необходимо четко определить его границы и назвать те опухоли, которые в полной мере соответствуют этому термину. Казалось бы, что вопросов здесь быть не может: глиомы — это опухоли из глиальных клеток. Однако, если все авторы единодушны в том, что к глии следует относить астроциты и олигодендроглиоциты, то далее начинаются разночтения, касающиеся, прежде всего, так называемой микроглии, эпендимного эпителия и эпителия сосудистых сплетений. Крайним мнением относительно того, что следует относить к глии, можно считать позицию авторов Энциклопедического словаря медицинских терминов, согласно которой «Нейроглия — совокупность всех клеточных элементов нервной ткани, кроме нейронов». Вслед за этим, настолько же сомнительным, сколь и категоричным утверждением, следует откровенная ошибка. В рубрике «Нейроглиома» читателю рекомендовано обратиться к рубрике «Опухоли нейроэктодермы», тем самым уравнивая все глиомы с опухолями нейроэктодермального ряда (излишне, вероятно, напоминать, что опухоли из нейронов также являются производными нейроэктодермы). Известно, что микроглия имеет мезенхимальное происхождение и образуется из моноцитов крови; другие источники указывают на то, что она развивается из гистиоцитов мягкой мозговой оболочки, мигрирующих в мозг вдоль стенок сосудов. Как бы то ни было, очевидно, что выделяемые некоторыми авторами микроглиомы не имеют отношения к истинным глиомам и обсуждаемому предмету. Таким образом, один из возможных источников глиом исключается из обсуждения. Далее — сложнее. Хэм и Кормак, а также статья о глии во втором издании БМЭ осторожно указывают, что «эпендимный эпителий отдельные авторы нередко относят тоже к глиальным клеткам». Следовательно, эпендимомы надлежит считать глиомами. Поскольку эпителий сосудистых сплетений является производным от эпендимного эпителия, то в этом случае опухоли сосудистых сплетений также относятся к глиомам и становится ясным, почему в монографии под названием «Glioma» Stam игодендроглиом, также и эпендимомы, и папилломы сосудистых сплетений (впрочем, равно как и относящиеся по современным воззрениям к эмбриональным опухолям эпендимобластому и медуллобластому). Трудно, однако, найти практикующего нейрохирурга, невропатолога или патолога, далеких от глубоких литературных изысков, которые бы в своей повседневной деятельности относили хориоидпапилломы к глиомам, несмотря на все вроде бы родственные гистогенетические связи между этими новообразованиями.

Л. И. Смирнов, Б. С. Хоминский и другие относили к глиомам астроцитомы, олигодендро-глиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы, но не включали в них опухоли сосудистых сплетений, а много ранее Л. И. Смирнов выделял 4 вида глии:

1) перивентрикулярную (эпендиму); 2) маргинальную (периваскулярную и поверхностную); 3) глию серого и белого вещества; 4) периферическую (шванновские клетки периферических нервных волокон). Отметим, что и здесь эпителий сосудистых сплетений не фигурирует. Известны и другие использования термина «глия» как основы для обозначения ряда патологических процессов: «глиосаркома», «глиоматоз», «назальная гетеротопия глии», или бидермальных опухолей: «ганглиоглиома», «ангиоглиома» и т. д. Все это хорошо объясняет статья в БМЭ второго издания. Цитируем: «Глия — межуточная ткань центральной нервной системы, сложная по своему составу и неоднородная по эмбриональному происхождению. В течение многих десятилей глия изучалась как единая ткань, что привело к широкому распространению таких понятий, как «глиогенез», «глиоретикулоцит»..., и «глиома»..., которые без их конкретизации, т. е. отнесения к определенным видам глиозных элементов, лишены реального значения» (курсив наш). Итак, лучше бы вообще не пользоваться таким термином. Но поскольку очевидно, что подобный запрет окажется неэффективным, необходимо найти какой-либо компромиссный вариант, чтобы авторы и читатель разговаривали на одном языке. Указанные разночтения способны смутить не только начинающего врача, но, порой, являются предметом споров и разногласий и у вполне квалифицированных профессионалов. Все это, на наш взгляд, связано с незаметным, иногда, может быть, неосознанным смешением терминов «нейроэпителий» и «глия». Если все вышеперечисленные опухоли (кроме ангиоглиом, которые не выделяются в нынешней классификации ВОЗ, но, по нашему мнению, реально существуют как одна из разновидностей пилоцитарных астроцитом) действительно происходят из нейроэпителия, то в отношении глии следует занять определенную четкую позицию. Мы предлагаем не расширять без достаточных к тому оснований понятие «глия» (определить принадлежность к ней эпендимоцитов не входит в нашу задачу, да и сомнительно, чтобы этот вопрос решился в ближайшее время не волюнтаристским, а научным, доказательным способом) и относить к ней только два вида клеток: астроциты и олигодендроглиоциты. Микроглию же относить к производным мезенхимы, а эпендимный эпителий и эпителий сосудистых сплетений расценивать (как это и принято всеми авторами) как клетки нейроэпителиального происхождения, но не относящиеся к глии и имеющие самостоятельное значение и функции. Наша позиция не является революционной, так как еще в 1956 г. такой авторитетный исследователь, как Zulch, в своей классификации опухолей центральной нервной системы относил к глиомам только астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли. Эпендимомы же и опухоли сосудистых сплетений рассматривались им в другой группе — так называемых параглиом.

Не самое неудачное название для доиммуногистохимической эры, если согласиться с необходимостью существования термина «глиома» в наши дни. Впрочем, если бы термин «глиома» был исключен из обихода, а использовалось современное (с очень большим «стажем») определение «нейроэктодермальные опухоли» с конкретным обозначением каждой нозологической единицы, то не потребовалось бы настоящего обсуждения и проблема была бы исчерпана.

Невриномы составляют от 8,7 до 13,9% всех опухолей головного мозга. Близкую цифру (8,5%) дает и Б. Г. Егоров на материале Московского института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, а также Э. И. Злотник и И. А. Склют. Говоря о невриномах головного мозга, обычно имеют в виду опухоли, растущие из корешка слухового нерва. Невриномы, развивающиеся из других черепных нервов — тройничного, лицевого и т. п. — встречаются крайне редко. Множественное развитие этих опухолей, В том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании — так называемом нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена. По данным F. De Moftte и Mefty, в США акустические невриномы встречаются от 6 до 8% случаев при первичных опухолях головного мозга и ежегодно образуются у 1 человека на 100 000 населения. Невриномы слухового нерва развиваются чаще всего у людей в возрасте 30-40 лет, несколько реже в возрасте 20-30 и 40-50 лет, и совсем редко у детей. При этом у женщин они встречаются почти в 2 раза чаще, чем у мужчин. Развиваясь, как правило, из волокон вестибулярной части слухового нерва, на его протяжении от моста до вхождения в лабиринт пирамидки, эта ограниченная и инкапсулированная опухоль медленно растет в тесном пространстве боковой цистерны моста и может достигать 4-5 см (рис. 21). Изредка, развиваясь в наиболее дистальном отрезке нерва, в пределах внутреннего слухового прохода, опухоль бывает сравнительно мала и не превышает размеров вишни.

Рис. 21. Невринома мосто-мозжечкового угла. Общий вид. Гистогенетически невринома связана с опорными нейроэктодермальными клетками шванновской оболочки нервных волокон и имеет типичную фибриллярную структуру с характерным расположением ядер в виде палисадов, завитков и лент (рис. 22).

Рис. 22. Невринома Однако как макро-, так и микроскопическая картина вышеописанной типичной невриномы может значительно варьировать в зависимости от количества соединительной ткани, включенной в структуры опухоли, от степени серозного пропитывания и развития кистозных полостей, жирового и гиалиноподобного перерождения опухолевой ткани, увеличения количества ядер и их полиморфизма, количества и вида включенных в опухоль сосудов.

Кроме неврином VIII нерва, встречаются невриномы Гассерова узла. Невринома VII нерва встречается совсем редко. По данным А. В. Верещако, среди 71 больного с опухолями области яремного отверстия (в трех случаях опухоли были с двух сторон) хемодектом было 38, неврином — 13 (18,3%), менингиом — 7, холестеатом — 3, ангиофибром — 2, хондросаркома — 1, хордома — 1, ангиосаркома — 1, остеофиброма — 1, саркома Юинга — 1, метастаз рака — 1, эпидермоидная киста — 1 и арахноидит задней черепной ямки — 1.

Б.М.Никифоров, Д.Е. Мацко


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.