Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Доброкачественная гипербилирубинемия что это такое


Доброкачественная гипербилирубинемия: диагностика и лечение

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление. При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. Конъюгация билирубина играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха. Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак – печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) – это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет непрямой (неконъюгированной) фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное – грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем. Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений. Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

Стол №5.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

При выполнении этих рекомендаций пациенты имеют нормальный уровень билирубина, симптомы заболевания проявляются значительно реже.

fb.ru

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия (ГБН) – это не самостоятельное заболевание, а лабораторный синдром, возникающий при многих нозологических формах. Билирубин – это пигмент желтого цвета, который образуется из гемоглобина эритроцитов, подвергшихся разрушению ретикуло-эндотелиальной системой (синусоиды селезенки). Затем он метаболизируется печенью и экскретируется с желчью. Его повышение подтверждает наличие у пациента истинной желтухи. Определение концентрации фракций билирубина (неконъюгированного, конъюгированного) оказывает помощь в установлении происхождения желтухи (надпеченочной, печеночной, подпеченочной).

Причины гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия практически всегда свидетельствует о патологии. Однако есть исключения. Например, причиной гипербилирубинемии может быть длительное голодание (дефицит альбумина, клеточных белков-переносчиков), применение лекарственных препаратов, вызывающих конкурентное торможение захвата гепатоцитами билирубина (рентгеноконтрастные вещества, средства для лечения гельминтозов).

У новорожденных причиной гипербилирубинемии является физиологическая желтуха, развивающаяся вследствие незрелости ферментных систем метаболизма билирубина. Причины патологической гипербилирубинемии следующие (перечислены в порядке частоты развития):

Особенности патогенеза (механизмов возникновения) гипербилирубинемии определяются причиной. Свободный (непрямой, неконъюгированный) билирубин плохо растворяется в воде, но зато обладает высокой липофильностью, т.е. хорошо растворяется в жирах. Поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, особенно клеток головного мозга, благодаря чему проникает через гематоэнцефалический барьер, где разобщает процессы окислительного фосфорилирования и снижает синтез АТФ.

Этим объясняется токсичность свободного билирубина для клеток нервной системы. Наиболее ярко это проявляется у новорожденных детей. Билирубин способен окрашивать кожные покровы, видимые слизистые, мочу, а также кал в характерный желтый или темно-коричневый цвет. При длительном холестазе, вызывающем увеличение концентрации связанного билирубина, может нарушаться катаболизм, экскреция холестерина, что ведет к его накоплению в крови, прогрессированию атеросклероза.

Классификация

В зависимости от того, какая фракция желчного пигмента увеличена, различают:

Отдельно выделяется билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха). Она встречается при гемолитической болезни новорожденных, причиной которой является несовместимость эритроцитарных антигенов (резус-конфликт) матери и плода. Данное заболевание очень тяжелое, оно характеризуется поражением подкорковых ядер, коры головного мозга и требует немедленного лечения.

Симптомы гипербилирубинемии

Накопление желтого пигмента в коже, слизистых оболочках, биологических жидкостях приводит к изменению их окраски, что является основным симптомом гипербилирубинемии. Желтушность склер – наиболее ранний признак, он возникает, когда концентрация билирубина превышает нормальные показатели в 2 раза. Также рано начинают окрашиваться нёбо, задняя часть языка. Кожа приобретает желтый цвет при уровне выше 80-85 мкмоль/л.

При разных заболеваниях наблюдается неодинаковая интенсивность окрашивания кожи, различные ее оттенки. Так, например, при гемолитических анемиях кожа и слизистые имеют слабый лимонно-желтый цвет, кал становится темным. При заболеваниях печени кожа приобретает оранжево-желтую, а моча - темную окраску. При патологии желчевыводящих путей накапливающийся в коже билирубин окисляется до биливердина, что придает ей яркий зелено-желтый цвет, а кал, напротив, из-за нарушения оттока желчи становится светлым («ахоличный кал»). В случае длительного холестаза билирубин в коже начинает усиливать ее пигментацию, из-за чего она становится темной.

Остальные симптомы зависят от причины, вызвавшей гипербилирубинемию. У пациентов с гемолитическими анемиями наблюдается лихорадка (вследствие пирогенной активности свободного билирубина), увеличение селезенки, анемичный синдром – бледность кожи, учащение сердцебиения, снижение артериального давления. При болезнях печени и ЖП пациентов часто беспокоит тяжесть или тупая боль в правом подреберье, приступы желчной колики, нестерпимый кожный зуд.

У больных доброкачественными гипербилирубинемиями в клинической картине преобладает астеновегетативный синдром (общая слабость, сонливость, ухудшение концентрации внимания). У взрослых, в отличие от новорожденных, несмотря на высокую концентрацию желчного пигмента, энцефалопатия не развивается.

Осложнения

Наиболее частые и опасные осложнения связаны не с самой гипербилирубинемией, а с причиной, ее вызвавшей. Тяжелые неблагоприятные последствия гипербилирубинемии возникают у новорожденных при ядерной желтухе. Глубокое повреждение подкорковых ядер и коры больших полушарий головного мозга без своевременного лечения могут привести к нейросенсорной тугоухости, судорогам, а в некоторых случаях, к летальному исходу. Из-за ухудшения экскреции холестерина в желчь возрастает его плазменная концентрация, в результате чего ускоряется процесс формирования атеросклеротической бляшки. Это повышает риск инфаркта миокарда, ишемического инсульта.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гипербилирубинемией, определяется вызвавшей ее причиной. Чаще всего такими больными занимаются гастроэнтерологи, гематологи. При обследовании больного внимательно осматриваются кожные покровы, слизистые оболочки глаз, рта, проводится пальпация живота на предмет гепатоспленомегалии, симптомов поражения желчных путей (Мерфи, Ортнера, Кера). Для выяснения причины гипербилирубинемии назначается дополнительное обследование, включающее:

Дифференциальный диагноз гипербилирубинемии можно проводить по ее основному клиническому проявлению – желтухе. Желтушное окрашивание кожи возможно при употреблении в пищу большого количества продуктов, богатых каротином (моркови, тыквы, авокадо), приеме некоторых лекарственных препаратов (акрихина). Основной отличительный признак «псевдожелтухи» от истинной состоит в том, что склеры остаются неокрашенными.

Лечение гипербилирубинемии

Консервативная терапия

Для нормализации показателей желчного пигмента необходимо бороться с причиной гипербилирубинемии. В зависимости от состояния пациента, он может проходить лечение как амбулаторно, так и в стационаре. Чаще всего таких больных госпитализируют в гастроэнтерологическое отделение. Применяются следующие методы лечения:

Хирургическое лечение

Основной метод лечения желчнокаменной болезни и калькулезного холецистита – это оперативное удаление желчного пузыря (лапароскопическая холецистэктомия). В случае безуспешности консервативных методов лечения гемолитической анемии прибегают к удалению селезенки (спленэктомии). Опухоли поджелудочной железы или 12-перстной кишки, вызывающие сдавление протоков, также подлежат оперативному удалению.

Прогноз и профилактика

Прогноз и продолжительность жизни при гипербилирубинемии определяется причиной, т.е. основным заболеванием. Например, гемолитическая болезнь новорожденных, вирусные гепатиты B, C, некоторые формы гемолитических анемий (гемоглобинопатии) характеризуются высокой частотой летального исхода. Доброкачественные гипербилирубинемии, хронический холецистит, напротив, имеют благоприятный прогноз, никак не влияют на продолжительность жизни.

Для профилактики гипербилирубинемии следует ограничить употребление алкоголя, жирной пищи. Резус-отрицательным беременным женщинам для предотвращения развития ГБН вводится антирезусный иммуноглобулин (анти-D-иммуноглобулин).

www.krasotaimedicina.ru

Гипербилирубинемия: формы, симптомы, лечение

Болезни печени

15.06.2018

6.8 тыс.

4.5 тыс.

6 мин.

Билирубин - это пигмент, 80% которого формируется из гемоглобина разрушенных эритроцитов. В физиологических условиях он проходит ряд преобразований. Повышенное количество этого вещества в организме получило название гипербилирубинемии. Это состояние служит маркером многих заболеваний и приводит к появлению симптомов, основным из которых считается желтуха. Возникновение увеличенной концентрации билирубина в крови требует тщательной диагностики и выявления главной причины.

Билирубин - это пигмент, который образуется в селезенке, красном костном мозге, а также из гемоглобина разрушенных эритроцитов (80%). Выделяют прямую и непрямую разновидности, а также конъюгированную и неконъюгированную. Они образуются на разных этапах переработки вещества в организме.

Нормальный уровень билирубина в крови взрослого человека составляет 8–20,5 мкмоль/л. Содержание прямого вещества не должно превышать 16,5, а неконъюгированного — не более 5,1. Соотношение прямой фракции к непрямой составляет 3:1.

Нарушение на определенном этапе синтеза билирубина приводит к повышению его количества в крови, что получило название гипербилирубинемия.

Исходя из того, на каком моменте произошел сбой обмена пигмента, можно выделить 3 группы причин развития гипербилирубинемии.

В литературе встречаются аналогичные формы желтух. Это объясняется тем, что данный симптом всегда является признаком гипербилирубинемии.

Основные причины:

Происходит усиленное разрушение эритроцитов, в результате чего образуется избыточное количество непрямого билирубина.

Основные причины:

Происходит нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени и выделение конъюгированного в желчные протоки. Из-за этого в крови наблюдается повышение обеих фракций вещества.

Основные причины:

Нормальное попадание конъюгированного билирубина в кишечник затруднено, вследствие чего он забрасывается в кровь. Из-за этого отмечается повышение уровня вещества за счет прямой фракции.

Нарушение обмена вещества отражается на состоянии больного.

Основным признаком повышенного содержания билирубина в организме является желтуха (иктеричность). Она развивается при концентрации вещества выше 50 мкмоль/л. Пигмент накапливается в коже, слизистых оболочках, склере глаз, на твердом небе, в результате чего эти участки становятся желтого цвета. Такая окраска может приобретать бледный, яркий или даже зеленовато-желтый оттенок.

Существует такое понятие, как ложная желтуха, которую следует отличать от истинной, имеющей патологическое происхождение. Первая чаще возникает в том случае, когда человек употребляет большое количество каротинсодержащих продуктов и соков (морковь, апельсин и т. д.). В отличие от истинной, при ней слизистые оболочки не окрашиваются.

Помимо желтухи, при нарушении обмена билирубина и повышении его концентрации в крови могут отмечаться такие симптомы:

Эти признаки наиболее характерны для подпеченочной группы причин.

Поскольку гипербилирубинемия возникает при различных патологиях, а не является отдельным заболеванием, то симптомы, которые с ней связаны, чаще всего протекают на фоне других признаков основного недуга:

Если на основании симптомов можно предположить о наличии гипербилирубинемии у пациента, то установить ее причину, полагаясь только на клиническую картину, сложно. Для этого доктор назначает ряд обследований:

Существует ряд болезней, при которых отмечается стойкая или переменная желтуха, но при этом отсутствуют признаки поражения печени, задержки желчевыделения и разрушения эритроцитов. Они получили название доброкачественных гипербилирубинемий. К таким патологиям относятся:

Все эти синдромы имеют ряд основных признаков:

С целью дифференцировать заболевания между собой необходимо провести оценку по ряду критериев:

ПризнакСиндром ЖильбераСиндром Криглера-НаджараСиндром Дабина-ДжонсонаСиндром Ротора
Начало заболеванияПодростковый и молодой возрастНоворожденныеПодростковый и молодой возрастДетский возраст
ГипербилирубинемияПреобладание непрямогоТолько неконъюгированныйПреимущественно прямой
Билирубин в моче-+-
Бромсульфалеиновая пробаНормальный, сниженный или повышенный клиренсНормаПозднее повторное увеличение конъюгированного красителя в кровиУвеличивается задержка красителя в крови через 45 минут
ХолецистографияНормаЖелчные пути не заполняются или заполняются недостаточно с опозданием (независимо от способа введения красителя)Желчные пути не заполняются после внутривенного введения контраста
Состояние ткани печениНорма или активация клеток Купфера и наличие пигмента в печеночных клеткахНорма или незначительные проявления жировой дистрофии клеток органаБольшое количество грубозернистого пигмента в гепатоцитахНорма

Данная разновидность гипербилирубинемии характерна для новорожденных. Она развивается на 2–3-й день жизни малыша и самостоятельно исчезает на 7–10-е сутки. Сопровождается это состояние только появлением иктеричности, без сопутствующих нарушения функций внутренних органов.

Транзиторная желтушность формируется из-за того, что у таких детей происходит усиленный распад эритроцитов и образуется большое количество непрямого билирубина, но активность фермента глюкоронилтрансферазы недостаточна, чтобы переработать избыток неконъюгированной разновидности в прямую.

Неполноценное кормление грудным молоком может вызвать тяжелую форму гипербилирубинемии, а увеличение частоты употребления ребенком этого продукта предотвращает появление транзиторной желтухи.

Это состояние считается абсолютно физиологичным и не требует оказания помощи.

Поскольку гипербилирубинемия - это симптом заболевания, то главный принцип терапии заключается в устранении основной причины. Чаще всего используются такие средства:

Из физиотерапевтических методов лечения часто используется фототерапия. Основной ее принцип действия — разрушение накопившего в тканях билирубина под влиянием света (обычно синих ламп).

dvedoli.com

Доброкачественная гипербилирубинемия, лечение, симптомы, причины ⋆ Народный целитель

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором.

Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы.

В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин – это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя пигментный гепатоз, простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные дисфункции печени, ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 – общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения – синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев – это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия – возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.

Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию.

При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни – пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления – это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.

При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться.

Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах.

Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания – мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях.

Конъюгация билирубина играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид – растворимое соединение (конъюгированный билирубин).

Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более.

После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая ядерная желтуха.

Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом – отрицательна.

Энцефалопатия билирубиновая приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.

Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита.

Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак – печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента.

Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте.

Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия – синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ – 10 – Е80.4) – это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин – один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа).

При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.

К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет непрямой (неконъюгированной) фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени.

Протекание доброкачественное – грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем. Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера – это нарушения пищеварения (диспепсия):

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.

Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный.

Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

Стол №5.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

При выполнении этих рекомендаций пациенты имеют нормальный уровень билирубина, симптомы заболевания проявляются значительно реже.

Источник: http://fb.ru/article/314886/dobrokachestvennaya-giperbilirubinemiya-diagnostika-i-lechenie

Гипербилирубинемия

Гипербилирубинемия – это патологическое изменение сыворотки крови, проявляющееся в повышении концентрации билирубина, возникающее как следствие усиленного распада гемоглобина.

Причины гипербилирубинемии

Синдром гипербилирубинемии развивается чаще всего по одному из двух главных патогенетических механизмов.

Первый механизм запускается процессом избыточного синтеза билирубина, который наблюдается при остром одномоментном массивном разрушении эритроцитарных клеток крови.

Согласно второй этиопатогенетической теории развития гипербилирубинемии, существует ряд патологических состояний организма, сопровождающихся нарушением метаболических превращений билирубина в печени и элиминации продуктов его распада.

Таким образом, повышение той или иной билирубиновой фракции позволяет предположить этиопатогенетические факторы развития гипербилирубинемии.

В основу этиопатогенетической классификации всех форм гипербилирубинемии положен принцип определения билирубиновой фракции, за счет которой увеличен показатель общего сывороточного билирубина.

Так, конъюгационная гипербилирубинемия проявляется повышенной концентрацией прямой билирубиновой фракции, спровоцированной нарушением элиминации билирубина из организма.

Для развития данного типа патологических изменений необходимо наличие у пациента каких-либо органических изменений структуры гепато-билиарной системы (наличие конкрементов в просвете желчных путей, диффузные и узловые поражения паренхимы печени), продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального ряда.

В ситуации, когда в организме происходит усиленный гемолиз эритроцитарных кровяных клеток, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина, устанавливается заключение «гипербилирубинемия неконъюгированного типа». Данные изменения чаще всего наблюдаются в практике неонатологов при гемолитических анемиях периода новорожденности, а у взрослой категории пациентов этот тип гипербилирубинемии провоцируется токсическим влиянием ядовитых веществ.

Симптомы гипербилирубинемии

Самым распространенными проявлениями повышения показателя билирубина в крови является повреждение кожных покровов в виде изменения окраски кожи на лимонно-желтый оттенок.

Однако первично поражаются все слизистые оболочки ротовой полости, конъюнктивы и глазных белков, которые приобретают ярко выраженный желтый цвет. Вышеперечисленные симптомы имеют место только лишь при значительном увеличении билирубина.

В ситуации, когда гипербилирубинемия у пациента спровоцирована патологией печени и органов билиарной системы, помимо изменения окраски кожных покровов больной отмечает выраженный зуд измененной кожи, особенно в ночное время.

Повышение концентрации билирубина и продуктов его метаболического превращения оказывает токсическое влияние на структуры центральной нервной системы, в связи с чем, практически в 100% случаев гипербилирубинемия сопровождается симптомами астеновегетативного симптомокомплекса в виде повышенной утомляемости, невозможности выполнения привычной физической активности, сонливости, а в тяжелых случаях даже различных степенях нарушения сознания.

Больные с печеночным вариантом гипербилирубинемии помимо патогномоничных жалоб, свидетельствующих в пользу повышения концентрации билирубина, отмечают постоянное присутствие симптомов основного фонового заболевания печени – тяжесть и дискомфорт в проекции правого подреберья, ощущение горького привкуса в ротовой полости, постоянная изжога и тошнота, а в период обострения неукротимая рвота.

Подпеченочный вариант гипербилирубинемии также имеет характерные клинические черты в виде выраженного астено-невротического синдрома, характерного изменения стула, который меняет не только окраску, но и консистенцию в сторону жидкой, с присутствием большого количества жира.

Все клинические и патоморфологические варианты гипербилирубинемии сопровождаются типичным потемнением мочи и посветлением кала, которые в большей степени наблюдаются при печеночном и подпеченочном типе гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Период новорожденности является критическим в отношении развития признаков доброкачественных форм гипербилирубинемии, которые провоцируются генетическими энзимопатиями.

В связи с тем, что повышение концентрации билирубина у новорожденного ребенка не сопровождается структурными изменениями и функциональными нарушениями печени, а также у ребенка полностью отсутствуют клинические проявления холестаза и гемолиза, данные изменения трактуются как «функциональная гипербилирубинемия».

МКБ-10 классифицирует все наследственные формы функциональной гипербилирубинемии на несколько вариантов.

Отдельную категорию гипербилирубинемии составляет так называемый «физиологический вариант», который наблюдается у всех детей в периоде новорожденности и не вызывает болезненных ощущений и патологических изменений состояния здоровья.

Несмотря на благоприятное транзиторное течение, все дети, находящиеся в периоде новорожденности подлежат контролю показателей билирубина, для чего в настоящее время применяется современный анализатор гипербилирубинемии, позволяющий в кратчайшие сроки определить уровень различных фракций билирубина.

Проведение скринингового обследования детей позволяет исключить возможность развития тяжелой степени гипербилирубинемии, которая в большинстве случаев провоцирует возникновение энцефалопатических проявлений.

Дебют клинических проявлений гипербилирубинемии приходится на вторые-третьи сутки после рождения ребенка, и самостоятельно нивелируются не более чем через месяц.

Для этой формы гипербилирубинемии характерно постепенное желтушное прокрашивание кожных покровов, начиная от головы и заканчивая нижними конечностями.

Симптомы так называемой ядерной желтухи проявляются только в случае критического повышения концентрации билирубина, результатом чего является развитие признаков поражения структур центральной нервной системы.

Настораживающими симптомами, свидетельствующими о прогрессировании гипербилирубинемии, является немотивируемая вялость и апатия ребенка, снижение интереса к кормлению и вялый акт сосания.

Присоединение ригидности затылочных мышц и опистотонуса свидетельствует в пользу развития тяжелого поражения оболочек головного мозга, которое при отсутствии неотложного медикаментозного вмешательства приводит к летальному исходу.

Симптомами необратимого поражения центральной нервной системы новорожденного ребенка является глубокая степень нарушения сознания в виде отсутствия реакции на световой, болевой и температурный раздражители.

Благоприятное течение гипербилирубинемии, наблюдающееся у большинства здоровых доношенных детей, развивается как следствие несовершенства ферментативных систем, не позволяющих быстро осуществлять элиминацию продуктов распада фетального гемоглобина.

В настоящее время практикующие педиатры отмечают еще одну особенность течения гипербилирубинемии у новорожденных детей, заключающуюся в прогрессирующем увеличении показателя билирубина после кормления грудью.

Однако, несмотря на данную закономерность, гипербилирубинемия не является показанием для прерывания грудного вскармливания.

В ситуации, когда высокие показатели билирубина в крови у новорожденного ребенка не сопровождаются тяжелым расстройством здоровья, применение каких-либо лечебных мероприятий считается необоснованным.

Значительная концентрация билирубина хорошо поддается лечению методом ультрафиолетовых ванн, способствующих скорейшему выведению билирубина.

Критическое повышение содержания билирубина, превышающее 120 мкмоль/л, является абсолютным показанием для применения заменного переливания крови.

Последние научные наблюдения отмечают значительный рост заболеваемости гипербилирубинемией у детей с родовыми травмами, сопровождающимися развитием кефалогематом.

Повышенная концентрация билирубина в этой ситуации развивается в результате массивного разрушения эритроцитов, находящихся в составе гематомы.

Данная форма гипербилирубинемии сопровождается высокой концентрацией непрямой фракции и подлежит коррекции с помощью заменного переливания эритроцитарной массы.

Лечение гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия относится к категории патологических состояний, лечение которых должно быть этиологически обоснованным, то есть залогом выздоровления является устранение фонового заболевания.

В ситуации, когда проявления гипербилирубинемии развиваются у человека впервые, необходимо проводить его полное обследование и лечение в условиях стационара гастроэнтерологического профиля.

Лишь доброкачественная гипербилирубинемия не нуждается в медикаментозной коррекции и в большинстве случаев нивелируется при соблюдении пациентом основных рекомендаций по коррекции пищевого поведения.

Помимо коррекции питания пациентам с гипербилирубинемией, обусловленной патологией гепатобилиарной системы необходимо исключить факт влияния физических и психоэмоциональных перегрузок организма.

Медикаментозное лечение гипербилирубинемии любой клинической формы разделяется на следующие категории: этиопатогенетическое, симптоматическое и профилактическое.

В связи с тем, что продукты метаболического превращения билирубина оказывают токсическое влияние на все структуры человеческого организма, особенно центральную нервную систему, первоочередно необходимо проводить адекватную дезинтоксикационную терапию с применением лекарственных средств группы антиоксидантов (Цистамин в суточной дозе 0,2 г, Токоферол по 50 мг в сутки перорально). В ситуации, когда у пациента наблюдается критическая концентрация билирубина и имеются признаки токсического поражения головного мозга в виде признаков энцефалопатии, необходимо проводить парентеральную дезинтоксикационную терапию в виде сочетания Инсулина дозе 4 ЕД подкожно с 40 мл 40% раствора Глюкозы внутривенно.

Ели диагностируется иммунновоспалительный вариант гипербилирубинемии, возникающий в результате массивного диффузного повреждения печеночной паренхимы, целесообразно применение краткого курса глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в суточной дозе 30 мг перорально в течение двух недель). В связи с тем, что паренхиматозная гипербилирубинемия в большинстве случаев сопровождается тяжелыми геморрагическими осложнениями, всем пациентам этой категории рекомендуется в профилактических целях применять Викасол в суточной дозе 0,015 г перорально или внутримышечно.

Для облегчения кожного зуда, который часто сопровождает холестатический вариант желтухи, используются средства наружного применения – обтирание камфорным спиртом и уксусные ванны.

С целью снижения концентрации желчных кислот в сыворотке крови следует применять лекарственные препараты, действие которых направлено на связывание желчных кислот в тонком отделе кишечника (Холестирамин в суточной дозе 2 г).

Кроме того, хорошим эффектом обладает метод дуоденального зондирования и применение желчегонных препаратов (Холосас в суточной дозе 15 мл перорально), при условии отсутствия признаков механического типа желтухи.

В ситуации, когда возникновение повышенной концентрации билирубина наблюдается как результат механической обтурации просвета желчных путей, единственным вариантом лечения является хирургическое устранение дефекта (холецистэктомия лапароскопическим доступом).

Источник: http://vlanamed.com/giperbilirubinemiya/

Гипербилирубинемия – заболевание, которое характеризуется повышением объема билирубина в крови. Зачастую такое нарушение становится причиной серьезных отклонений в работе внутренних органов. Специалисты считают, что гипербилирубинемия может привести к развитию холецистита или печеночной недостаточности.

На начальных стадиях болезнь не требует специфического лечения, однако при длительном игнорировании симптомов и несоблюдении рекомендаций врача могут возникнуть серьезные отклонения в работе желудочно-кишечного тракта.

Признаки гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия – заболевание, которое не развивается за один день. Человек может годами лечить отдельные его симптомы, не подозревая о наличии серьезного отклонения в функционировании своего организма.

Обычно диагностировать данное заболевание помогают следующие симптомы:

Причины заболевания

Причины появления гипербилирубинемии зависят от формы заболевания. Обычно надпочечный тип такого поражения возникает на фоне активного разрушения гемоглобина и эритроцитов, которые перерабатываются в почках. Из-за этого изменяется химический состав крови, что приводит к нарушениям в работе печени.

Возникать такое состояние может из-за следующих причин:

При печеночной гипербилирубинемии поражения становятся более обширными. Нарушается работа не только печени, но и всего желудочно-кишечного тракта. Человек начинает гаснуть на глазах, ему необходима незамедлительная медикаментозная помощь.

Спровоцировать печеночную гипербилирубинемию могут следующие причины:

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность – сложный и важный этап в жизни любой женщины. В это время иммунная система становится максимально уязвимой, она может вовсе не работать.

Из-за этого у беременных нередко диагностируются различные вирусные и инфекционные заболевания, обостряются хронические недуги. Не исключением стала и гипербилирубинемия.

Такое заболевание во время беременности возникает достаточно часто.

У беременных чаще всего диагностируется транзиторная, функциональная либо же конъюгационная форма гипербилирубинемии. Однако лечащие врач делают данный недуг на две отдельные группы:

Первый тип гипербилирубинемии возникает на фоне серьезного поражения организма. Обычно он сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в области правого подреберья, повышением температуры тела, желтухой. Все это приводит к возникновению серьезных осложнений.

По этой причине требует незамедлительного медикаментозного лечения. Второй тип формируется на фоне жировой дистрофии, раннего либо позднего токсикоза.

Гипербилирубинемия у новорожденных

После рождения организм новорожденного ребенка переживает серьезные изменения — за короткий срок ему необходимо полностью перестроиться на новый лад. Теперь материнский организм не защищает его от воздействия внешней среды.

Сразу после рождения у новорожденных диагностируются запредельные показатели билирубина, которые спустя несколько дней начинают падать. Такое явление принято называть доброкачественной физиологической желтухой.

Если ребенок чувствует себя нормально, его внутренние органы функционируют, то никакого лечения не требуется. В случае возникновения острого нарушения специалист должен назначить медикаментозное комплексное лечение.

Механизм развития билирубинемии у детей заключается в быстром распаде кровяных телец. При этом ферментативные реакции замедляются.

Из-за низкого содержания альбуминов в крови билирубин начинает свободно высвобождаться из печеночной ткани.

Гипербилирубинемия у новорожденных возникает на фоне конфликта резус-фактора или же при несовместимости групп крови между ребенком и матерью. При этом женский организм воспринимает плод как инородное тело. Также он может воспринимать ребенка как патогенное существо. Очень важно консультироваться с врачом-гематологом.

Диетическое питание

Диетическое питание – неотъемлемая часть любого лечения печени либо желудочно-кишечного тракта. При гипербилирубинемии печень не может нормально функционировать и перерабатывать все шлаки и токсины. Из-за этого очень важно пересмотреть свой рацион, что также поможет снизить уровень билирубина и улучшит химический состав крови.

В первую очередь больной должен отказаться от употребления вредных продуктов. Все блюда нужно готовить без добавления соли и специй.

Категорически запрещено употреблять выпечку и любые мучные продукты. Также стоит отказаться от блюд, в процессе приготовления которых использовалась сода либо разрыхлитель. Не забудьте, что людям с гипербилирубинемией нужно питаться часто, но маленькими порциями.

Под полным запретом алкогольные напитки и газировка. Не забывайте пить чистую воду, как минимум 2 литра в день. Очень важно постоянно соблюдать диету.

Разрешенные продуктыЗапрещенные продукты
Нежирные сорта мяса Жирные сорта мяса
Овощные супы Консервы
Овощи и фрукты Твердые сыры и жирные молочные продукты
Натуральный мед Кислые фрукты
Маложирные молочные продукты Соусы
Растительное масло Наваристые супы
Натуральные соки Копчености
Ягоды Грибы
Каши и злаки Морепродукты
Морская рыба Уксус

Готовить пищу лучше всего при помощи запекания либо варения. Так вам удастся сохранить максимальное количество полезных веществ.

Лечение гипербилирубинемии

Если у человека диагностировали высокий уровень билирубина в крови, ему необходимо незамедлительно посетить врача-терапевта. После оценки полученных анализов, специалист должен отправить пациента на более развернутое исследование. Оно должно включать тщательный осмотр, сбор анамнеза, ультразвуковое исследование брюшной полости.

Только оценив состояние внутренних органов, врач сможет установить истинную причину гипербилирубинемии и определит наиболее подходящее и эффективное лечение.

Фототерапия

Если причина такого состояния кроется в гемолитической анемии, то вас обязательно отправят к гематологу. Посещать этого врача очень важно во время беременности, так как гипербилирубинемия может спровоцировать серьезные осложнения для организма как матери, так и ее еще не рожденного ребенка.

Обычно комплексное лечение гипербилирубинемии должно отвечать следующим принципам:

Очень важно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Только так вам удастся побороть все негативные проявления данного недуга. Не забывайте соблюдать специальную диету, она должна стать вашим образом жизни.

Источник: http://NashaPechen.com/bolezni/zheltuha/giperbilirubinemiya

Что такое гипербилирубинемия?

Доброкачественная гипербилирубинемия — это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови.

Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу.

В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.

Выделяют два типа билирубина:

Причины и формы гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.

Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.

Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при токсических поражениях печени, гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.

Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.

Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности).

У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами — гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется.

При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.

Симптомы гипербилирубинемии

В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость.

Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует.

Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.

Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.

Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность — легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.

Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.

Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:

При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:

Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:

Лечение

Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.

Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).

При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.

Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.

Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.

Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен.

Такое лечение практикуется только в условиях стационара.

Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.

Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.

Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.

Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.

Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.

Источник: http://ProPechen.com/bolezni/icterus/giperbilirubinemiya-chto-eto-takoe.html

Поделиться:

Нет комментариев

plantsnhealth.ru

Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды

Человек с лимонно-желтой кожей и такими же белками глаз вызывает удивление, если даже не ужас. Такое состояние в народе именуют желтухой, в медицине для него существует термин «гипербилирубинемия».

Часто побороть гипербилирубинемию можно только при помощи специального лечения. Но это не самостоятельное заболевание, а симптом многих патологий в организме.

Виноват в этом нарушении билирубин (Вi) — желчный пигмент, повышение которого имеет характерные признаки. Наиболее часто встречается гипербилирубинемия доброкачественная, у новорожденных. Причины, лечение этих и других случаев повышения билирубина описаны ниже.

Гипербилирубинемия: что это такое?

Опасна ли гипербилирубинемия? Что это такое? Чтобы ответить на эти вопросы, нужно разобраться с таким понятием, как «билирубин».

В среднем продолжительность жизни эритроцита составляет сто десять суток. По истечении этого срока он стареет и разрушается. Из структуры элемента крови выходит гемоглобин. Он связывается с плазменным гаптоглобином и образует с ним комплекс. Это соединение не проходит через почечные фильтры. Поэтому весь освобожденный из эритроцитарной структуры гемоглобин подвергается ряду превращений и окислений, в результате чего образуется зеленый пигмент биливердин, который впоследствии восстанавливается в красно-желтый билирубин желчи.

На протяжении суток у человека в результате таких разрушений образуется около трехсот миллиграммов этого вещества. Оно плохо растворимо в воде, токсично и дает непрямую реакцию с диазореактивом (смесью, которая используется при исследовании пигментного обмена) в присутствии кофеина. Это свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин.

Дальнейшие его преобразования приводят к соединению с альбумином в плазме крови. Данный комплекс плохо проникает в ткани, но когда все возможности сывороточного белка исчерпаны, он может попадать из кровяного русла в органы и системы организма (к примеру, в нервную, вызывая ее повреждения, вплоть до ядерной желтухи).

Билирубин, соединенный с альбумином, из-за невозможности быть растворенным в воде, не может выводиться с мочой. Удаляется из плазмы он только печенью. Это непростой процесс, состоящий из трех этапов:

Каждая из этих реакций осуществляется специальными механизмами, недостаточность которых приводит к развитию самостоятельного патологического синдрома, связанного с гипербилирубинемией и требующего определенного лечения.

Соединение Вi с глюкуроновой кислотой происходит в микросомах печени при участии фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы. Этот процесс можно разделить на такие последовательные этапы:

  1. В гепатоцитах образуется билирубин-монглюкуранинид.
  2. В желчных канальцах к этому образованию присоединяется вторая молекула глюкуроновой кислоты, в результате чего формируется Вi-диглюкуранид. Он реагирует с диазосмесью даже без кофеинового реактива. Это прямой, связанный или конъюгированный билирубин. В желчи его концентрация увеличивается в тысячу раз в сравнении с плазмой.Глюкураниды — это универсальная ферментативная система, при помощи которой из организма выводятся лекарственные вещества, гормоны, продукты гниения в кишечнике. Они хорошо растворяются в воде, поэтому выводятся почками в мочу.
  3. Далее пигмент соединяется с желчными кислотами, холестерином, лецитином и белками.
  4. Дальнейшие превращения происходят в кишечнике, где его определенное количество всасывается в виде уробилиногена и снова возвращается в печень.
  5. Другая часть в толстой кишке превращается в стрекобиленоген и выделяется из организма, окрашивая кал.
  6. Немного стеркобелиногена через геморроидальные вены попадает в почки, минуя печень, выделяется с мочой.

Нарушение на любом этапе этих превращений приводит к патологии пигментного обмена, одним из симптомов которого является гипербилирубинемия, которая возникает при многих серьезных заболеваниях. Для большинства из них требуется серьезное лечение. В норме концентрация общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Состояние от 20 до 27 мкмоль/л считается пограничным.

Гипербилирубинемия — это повышение билирубина в кровяной сыворотке свыше 27-35 мкмоль/л.

Незначительное увеличение этого показателя никак не отражается на самочувствии пациента. Но более высокие цифры концентрации данного пигмента приводят к значительным ухудшениям состояния человека, изменениям цвета кожных покровов и выделений. Такие состояния заставляют человека обращаться за квалифицированным лечением.

Доброкачественная гипербилирубинемия (она же функциональная) чаще всего имеет наследственный характер, в большей степени проявляется у представителей сильной половины человечества.

Среди таких нарушений можно назвать синдромы Дубина-Джонсона и Ротера. Эти состояния некоторые специалисты считают не заболеваниями, а просто индивидуальными особенностями организма.

Нарушения, происходящие в организме пациентов, страдающих от врожденных синдромов Дубина-Джонсона и Ротора, имеют сходный характер. Эти процессы также врожденные. Страдают в основном мужчины. Отмечается прямая (доброкачественная) гипербилирубинемия. Билирубин возрастает от 28 до 74 мкмоль/л. Общее состояние пациента существенно не страдает.

Среди нарушений пигментного обмена может быть названа конъюгационная (транзиторная) гипербилирубинемия, которая возникает чаще у новорожденных детей. Связана она с несостоятельностью и незрелостью связывающей способности печени.

Наследственная врожденная патология пигментного обмена — синдром Жильбера — это также конъюгационная (функциональная) гипербилирубинемия. Страдают чаще мужчины. Увеличивается непрямая фракция. Уровень Bi не превышает 50-70 мкмоль/л. Но, в отличие от гемолитической желтухи новорожденных, нет признаков гемолиза эритроцитов. Пациент может и не догадываться о том, что болен, так недуг не дает о себе знать до второй-третьей декады жизни. Заболевание доброкачественное, но в периоды обострения возможно незначительное ухудшения самочувствия:

Человек практически не нуждается в лечении, но должен пересмотреть свой образ жизни (исключить прием спиртного, курение, сильные физические нагрузки), придерживаться диеты.

Такой же принцип имеет врожденная негемолитическая гипербилирубинемия Криглера-Найяра, но прогноз заболевания неблагоприятный. В основе патологии лежит врожденный дефект фермента УДФ-глюкуранилтрансферазы, что приводит к неспособности печени преобразовывать непрямой билирубин в прямой.

Заболевание начинает прогрессировать на третий-седьмой день жизни пациента и приводит к смерти в младенчестве.

При вирусных гепатитах, других инфекционных и токсических поражениях печени возникает паренхиматозная или печеночная гипербилирубинемия. Что это такое?

При поражении клеток печени нарушается процесс образования диглюкуранидов. Благодаря этому создается возможность попадания некоторого количества конъюгированного билирубина из желчных капилляров в кровеносные.

Этому способствует застой желчи внутри печени. Неконъюгированная гипербилирубинемия также имеет место (к этому приводит поражение печеночных клеток: нарушается захват пигмента).

При вирусном гепатите обе фракции повышаются и снижаются одновременно. Но количество прямого Вi преобладает. Чем выше общая гипербилирубинемия, тем тяжелее протекает процесс. Характерно наличие этого пигмента в моче.

Обратите внимание! Вирусные гепатиты требуют срочной госпитализации, необходимо серьезное лечение. Человек должен находиться в лечебном учреждении, пока полностью не исчезнут симптомы.

Дополнительную информацию о вирусном гепатите А можно узнать из этой статьи.

При желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы приходится иметь дело с обтурационной гипербилирубинемией, когда камень или разросшаяся опухоль полностью или частично закрывает желчный проток. Поступление желчи в кишечник при этом прекращается. Стеркобелиноген не образуется, что приводит к обесцвечиванию кала. Печень работает нормально, и образовавшийся билирубин попадает в кровь в избытке, а из кровеносных сосудов — в мочу. Она темнеет, в лаборатории в ней выявляют Вi.

Причины гипербилирубинемии

К гипербилирубинемии могут привести такие обстоятельства:

Симптомы гипербилирубинемии

Что такое гипербилирубинемия, как она проявляется? Симптомы ее типичны, но лечение зависит от причин, которые привели к этой патологии.

  1. Главный и основной признак гипербилирубинемии — окраска кожи и глазных белков в желтый цвет.
  2. Если отмечается прямая гипербилирубинемия, то характерны такие симптомы, как изменение цвета кала и мочи.
  3. Если концентрация пигмента невысока, то ухудшения самочувствия может и не быть. Но обычно при легких формах характерны симптомы: общая слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита.
  4. Может наблюдаться тяжесть или тупая боль в правом подреберье.
  5. Во рту часто присутствует металлический привкус.
  6. Нередкий симптом — кожный зуд.
  7. При отсутствии полноценного лечения снижается масса тела.

Лечение гипербилирубинемий

Как же лечится гипербилирубинемия? Причины ее возникновения — вот, то с чем в первую очередь борются доктора. Терапевтические процедуры направлены на устранение факторов, которые вызвали нарушение:

Гипербилирубинемия у новорожденных

Нормы всех лабораторных показателей у новорожденных несколько отличаются от привычных норм у детей других возрастных групп. С чем же связана гипербилирубинемия у новорожденных?

Организм появившегося на свет человека должен перестроиться к жизни вне лона матери. И эта адаптация происходит не всегда благоприятно.

В норме на третьи сутки жизни у ребенка показатели билирубина могут повышаться до 190 мкмоль/л. Это транзиторная гипербилирубинемия или физиологическая доброкачественная желтуха новорожденных.

Она не имеет других симптомов, кроме повышенного билирубина и не требует никакого лечения.

К такому состоянию приводит ускоренный распад эритроцитов (срок их жизни у новорожденных гораздо короче). Ферментативные реакции в этот период, наоборот, несколько замедлены, а низкое содержание альбуминов в кровяной сыворотке приводит к ограниченному переносу билирубина из тканей в печень.

Если гипербилирубинемия у новорожденных считается физиологическим процессом, чего же боятся специалисты, почему этой проблеме уделяется так много внимания? При желтухе, возникающей в период новорожденности, повышается непрямой билирубин, который является токсичным. При достаточно высоких цифрах, он не просто вызывает нарушение общего самочувствия, но и опасен для здоровья и жизни появившегося на свет человека.

При повышении концентрации Вi в сыворотке крови до 500 мкмоль/л и выше возможно развитие ядерной желтухи (разрушение клеток головного мозга), которая не поддается лечению и приводит к летальному исходу. Особенно высок риск развития гемолитической желтухи у недоношенных детей, у которых большинство органов и систем (в том числе и печень) еще не готовы для существования вне организма мамы.

Высок риск развития патологических гипербилирунемий при резус- и групповой несовместимости матери и плода. Организм резус-отрицательной женщины воспринимает ребенка, имеющего положительный резус-фактор, как инородное тело.

Кровь женщины с первой группой крови не имеет антигенов А и В, и если ее ребенок рождается с другими группами крови, ее организм также отрицательно реагирует на такой плод.

Ситуация осложняется тем, что в обоих случаях в молоко женщины вырабатываются антитела, которые опасны для новорожденных. Несмотря на то, что симптомы такой гипербилирубинемии очевидны, несовместимость должна подтвердиться лабораторно. Ведь ребенка при положительном результате отлучают от груди и проводят соответствующее лечение, после которого здоровье малыша обычно восстанавливается.

Гипербилирубинемия при беременности

Беременность — серьезное испытание для организма. В этот период иммунитет женщины может ослабляться, что делает будущую маму более уязвимой для различных инфекций, а также обострений уже имеющихся хронических процессов.

Гипербилирубинемия при беременности встречается достаточно часто — 1:1500 случаев. Она может иметь разное проявление: сохраняться длительный период времени или протекать волнообразно. Гипербилирубинемии, возникающие во время беременности, принято делить на две группы:

Первая группа состояний, сопровождающихся гипербилирубинемией, связана с осложнениями самой беременности: ранних и поздних токсикозов, холестаза и острой жировой дистрофии.

Но желтуха у будущей мамы может иметь причины второй группы: инфицирование вирусами гепатитов А, В, С, Д, Е, возбудителями желтой лихорадки и других опасных инфекций, возможно обострение давно «дремлющей» болезни, в том числе и наследственной, для которой необходимо квалифицированное лечение.

Прогноз

Бесследно для организма ни одно заболевание не проходит. Но печень — это тот орган, который способен довольно длительно восстанавливаться. При своевременном обращении за медицинской помощью, соответствующем лечении и соблюдении всех предписаний врачей при многих патологиях, сопровождающихся гипербилирубинемией, возможно исчезновение симптомов и полное выздоровление.

Но профилактические осмотры и наблюдение за состоянием печени необходимо на протяжении продолжительного периода после исчезновения гипербилирубинемии, симптомов и проведения лечения.

В случае с наследственными заболеваниями полное выздоровление невозможно, но человек может жить полноценно, если будет своевременно пролечиваться и вести здоровый образ жизни.

Часто гипербилирубинемия имеет такие последствия:

Полезное видео

Дополнительную информацию о желтухе и обмене билирубина можно почерпнуть из следующего видео :

Заключение

Чтобы избежать поражений печени, в том числе и гипербилирубинемий, следует вести здоровый образ жизни, исключить курение, злоупотребление спиртным, тяжелый физический труд, неправильное питание.

Особенно опасно нерациональное применение лекарственных средств, превышение рекомендуемых доз препаратов. Поэтому если у человека обнаружена гипербилирубинемия, лечение которой сложное и продолжительное, очень важно пересмотреть свой образ жизни, иначе вредные привычки и неправильное питание только усугубят и без того непростые симптомы патологии.

При малейших подозрениях на недуги печени необходимо обращаться в лечебное учреждение для проведения квалифицированного лечения.

pechenka.online

Что представляет из себя гипербилирубинемия у взрослых и новорожденных

Когда печень не имеет функциональных нарушений, но в крови человека фиксируется превышение уровня билирубина, речь идет о гипербилирубинемии. Этот синдром становится со временем причиной холецистита и печеночной недостаточности.

Особенности гипербилирубинемии

Синдром не может развиться за один день. Часто для того, чтобы заподозрить наличие функциональных нарушений в организме, несколько симптомов должны проявиться одновременно и выраженно. По отдельности время от времени возникающие приступы слабости, рвота, снижение аппетита, изменение цвета кала или мочи не вызывают подозрений.

Билирубин — это пигмент, который образуется из гемоглобина. Выделяют 2 типа билирубина:

  1. Непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный). Он попадает в кровоток сразу после распада эритроцитов. Отличается токсическим действием. Повышение его уровня в крови приводит к обострению заболевания.
  2. Прямой (связанный, конъюгированный). Билирубин этого типа подвергся переработке в клетках печени. Выводится из кровотока естественным образом.

При усиленном распаде гема происходит патологическое изменение сыворотки крови, которое выражается увеличением концентрации билирубина. Существует несколько этиопатогенетических теорий развития заболевания: избыточный синтез билирубина при одномоментном массивном разрушении эритроцитов, нарушение метаболических превращений билирубина в печени и др. Определение билирубиновой фракции, приведшей к увеличению показателя сывороточного билирубина, положено в основу классификации, согласно которой различают формы гипербилирубинемии.

Формы заболевания

Когда у пациента отсутствуют какие-либо патологии внутренних органов и не отмечаются морфологические изменения в печени, то при возникновении симптомов синдрома диагностируется доброкачественная гипербилирубинемия (функциональная).

Специальное лечение в такой ситуации не назначается. Проявления желтухи при доброкачественной форме заболевания носит врожденный характер и имеет хроническое течение. Повышение уровня билирубина и связанное с этим желтушное окрашивание склер или кожи может произойти в результате сильного психического напряжения, инфекции в период беременности (угрозы плоду такая желтуха не представляет) и после перенесенного оперативного вмешательства.

Непрямая гипербилирубинемия (неконъюгированная) возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите. Устанавливается, когда в организме пациента происходит усиленный распад эритроцитарных клеток крови, сопровождающийся повышенным синтезированием непрямой фракции билирубина. Усиленный гемолиз, который происходит при этой форме гипербилирубинемии, нередко наблюдается у новорожденных с гемолитической болезнью, при гемолитической болезни, имеющей наследственную форму.

Произойти усиление распада может при повреждении эритроцитов (из-за механического воздействия). Уровень непрямого билирубина повышается в результате отравления токсичными веществами и тяжелыми металлами и связан с процессами глюкуронирования.

Конъюгационная гипербилирубинемия свидетельствует о повышенной концентрации прямой билирубиновой фракции. У взрослых бывает вызвана нарушениями здоровья, при которых затрудняется выведение билирубина из организма (при токсическом поражении печени, закупорке желчных протоков, печеночных камнях, гепатитах и т. д.).

Физиологическая желтуха у детей раннего возраста тоже проявляется по этим причинам. Ферментная система печени недоношенных детей незрелая, поэтому они чаще других младенцев подвержены патологическому процессу. Желтуха появляется через день-два после появления младенца на свет и может держаться до месяца.

Транзиторная гипербилирубинемия фиксируется у 70% новорожденных в первые 2–3 дня жизни. Усиленный гемолиз эритроцитов вызван слабым редуцированием желчных пигментов из-за незрелости внутренних органов. Цвет кала и мочи у новорожденных при этом не меняется, может отмечаться лишь повышенная сонливость. Признаки патологического состояния сохраняются не дольше недели. Случаи перерастания неонатальной желтухи в устойчивую патологию крайне редки. Лечение назначает педиатр.

Причины

В зависимости от формы различают и причины активного разрушения гемоглобина и эритроцитов. Существует 3 типа желтухи:

Гипербилирубинемия — заболевание редкое, но причин, способных дать толчок к его развитию, в медицине выделяют несколько. Гемолитическая желтуха может быть:

  1. Врожденной. Из-за недостаточного количества гемоглобина в результате анемии, талассемии, на фоне дефицита витамина В17.
  2. Приобретенной. При аутоиммунных заболеваниях система может воспринимать кровяные клетки как чужеродные, вырабатывать к ним антитела. Причиной гипербилирубинемии становятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, аутоиммунный гепатит и др. заболевания.
  3. Инфекционной. Септические заболевания приводят к интенсивному разрушению эритроцитов.
  4. Лекарственной. НПВС, антибиотики, сульфаниламиды, инсулин способны создавать комплексы, которые заставляют организм вырабатывать антитела. Например, такие лекарства как Пропранолол, Рифампицин, вмешиваются в микросомальную конъюгацию билирубина.
  5. Токсической. В результате отравления тяжелыми металлами или ядами органического происхождения, некачественным алкоголем.

Кровотечения внутри организма из-за травм брюшной полости или переливание крови могут привести к разрушению эритроцитов и вынужденной усиленной выработке билирубина. Наследственный фактор играет не последнюю роль для возникновения патологии.

Печеночную гипербилирубинемию могут спровоцировать следующие заболевания и патологии:

Гипербилирубинемия непрямого типа может быть реакцией организма на прием рентгеноконтрастных средств, парацетамола, контрацептивов.

Прямые гипербилирубинемии могут быть обусловлены:

Симптомы

Некоторые пациенты не чувствуют никаких проблем со здоровьем. При легкой степени патологии об увеличенном уровне билирубина в крови можно узнать только после сдачи анализа.

Самым распространенным проявлением при большом увеличении уровня билирубина в крови является пожелтение кожи и слизистых оболочек рта, глаз. Цвет покровов всегда ярко-желтый. Кроме изменения окраски склер и кожных покровов, спровоцированная патологиями печени гипербилирубинемия сопровождается выраженным зудом.

Обострение состояния и усиление проявлений болезни может произойти после приема алкоголя. Привести к усилению проявлений болезни может привести стрессовая ситуация или физическое перенапряжение.

Продукты метаболического превращения билирубина и повышенные его концентрации в крови оказывают влияние на центральную нервную систему. Практически у всех пациентов отмечается повышенная сонливость, утомляемость даже при привычной физической активности. Иногда регистрируются тяжелые случаи, при которых возникает нарушение сознания разной степени.

Эти симптомы характерны для всех видов патологий, связанных с увеличением билирубиновой фракции, но потемнение мочи и посветление кала в большей степени проявляются при печеночном и подпеченочном типах.

При печеночной гипербилирубинемии пациенты жалуются:

Цвет кожи и слизистых при этом типе заболевания приобретает красноватый оттенок, потому в медицинских кругах, чтобы дифференцировать болезнь по типу, часто употребляют термин «красная желтуха».

Заболевание подпеченочного типа также имеет характерные клинические черты:

Надпеченочный тип характеризуется следующими симптомами:

Методы лечения

При выявлении высокого уровня билирубина пациент должен получить у терапевта направление на проведение развернутого исследования, включающего УЗИ и оценку состояния внутренних органов, консультацию у гематолога.

Для пациентов, у которых гипербилирубинемия доброкачественного типа, медикаментозная коррекция состояния не нужна. Достаточно откорректировать питание. Диета — неотъемлемая часть терапии любого заболевания печени и ЖКТ, поэтому и при синдроме гипербилирубинемии нужно придерживаться правил здорового питания. Исключить из рациона вредные продукты: соль, специи, мучные изделия и выпечку с содой и разрыхлителями, алкогольные и газированные напитки.

Полное обследование и лечение заболевания проводят в условиях стационара гастроэнтерологического профиля. Медикаментозная терапия строится по 3 направлениям: профилактическое, симптоматическое, этиопатогенетическое. Для снижения токсического воздействия метаболитов назначают дезинтоксикационную терапию антиоксидантами (Цистамин, Ионол, Токоферол, Аскорбат). При обнаружении признаков токсического поражения головного мозга дезинтоксикационная терапия строится на сочетании инсулина и глюкозы.

Обязательно включают в комплексное лечение витамины, иммуномодулирующие, желчегонные и противовоспалительные препараты.

При диффузном повреждении печеночной паренхимы целесообразен курс глюкокортикостероидов. Для облегчения зуда используют обтирания камфорным спиртом, уксусные ванны.

При механической обтурации желчных протоков, результатом чего стало повышение уровня билирубина, единственным вариантом лечения считается холецистэктомия.

Кроме этого, важно пройти курс фототерапии. При облучении кожи лампами синего цвета часть билирубина разрушается. Свет в ультрафиолетовом спектре совсем не опасен для младенцев, поэтому фототерапию проводят в первые дни после родов.

Если заболевание стало результатом вирусного и бактериального поражения организма, то необходим курс противовирусных и антибактериальных препаратов.

На стадии выздоровления для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. В первую очередь показаны травы (или их сборы) с желчегонным эффектом. Травники особо выделяют среди таких лекарственных растений кукурузные рыльца, календулу, мяту. Рекомендованный лечебный курс — около месяца. Растительные препараты назначают и при врожденных патологиях.

Гипербилирубинемия у новорожденных

Организм ребенка, появившегося на свет после многомесячного созревания в утробе матери претерпевает глобальные изменения: ему надо за короткое время перестроиться и адаптироваться к новым условиям. Фетальный гемоглобин начинает интенсивно заменяться после рождения, но система еще незрелая, из-за низкого содержания альбуминов билирубин свободно высвобождается из тканей печени. Неонатальная желтуха может возникать у новорожденных на фоне конфликта резус-фактора или при несовместимости группы крови с материнской.

Завышенные показатели билирубина в крови отмечаются практически у всех новорожденных через несколько дней после появления на свет. Предельные параметры билирубина:

Превышение этих параметров может быть опасным для здоровья и жизни младенца. Гипербилирубинемия новорожденных называется доброкачественной физиологической желтухой, которая возникает в результате:

В норме такое явление самостоятельно спадает до приемлемых пределов у доношенных детей через 2 недели, у недоношенных — через месяц. Никакого лечения не требуется, но наблюдение врачей (неонатолога и педиатра) необходимо, поскольку свободный билирубин может проникать в ткани мозга, вызвать ядерную желтуху.

Настораживающими симптомами является внезапная апатия ребенка к кормлению, вялый акт сосания. Ригидность затылочных мышц и опистотонус — подтверждают прогресс заболевания и поражение оболочек мозга. Без неотложной медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Гипербилирубинемия при беременности

Случаи проявления заболевания у беременных статистически выглядят как 1:1500. Поскольку иммунная система женщины в период вынашивания плода становится уязвимой, то обострение хронических заболеваний или возникновение вирусных и инфекционных патологий не становится чем-то неожиданным. Чаще всего у беременных диагностируют транзисторную, функциональную, конъюгационную формы заболевания. Врачи делят их на 2 группы, предусматривая происхождение гипербилирубинемии:

  1. Желтуха, возникшая из-за изменений, связанных с самой беременностью. Среди этих патологий холестатический гепатоз беременных или внутрипеченочный холестаз, острая жировая дистрофия при беременности, гипербилирубинемия на фоне токсикоза, повышение билирубина при усиленной рвоте беременных.
  2. Желтуха, спровоцированная заболеваниями, протекающими на фоне беременности. Некоторые болезни могут возникнуть в период вынашивания плода (вирусные, алкогольные или лекарственные гепатиты, закупорка желчного протока камнем, инфекции). А также это могут быть заболевания, которые были у женщины до беременности (хронические воспалительные процессы в печени, наследственная, гемолитическая желтуха).

При токсикозе возникают сосудистые нарушения, которые ведут к микроповреждениям сосудов печени и появлению тромбов. Заболевание сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, повышением температуры тела, изменением цвета кожи и слизистых. То есть клинически сочетаются симптомы токсикоза и гепатита. Тяжелым осложнением может стать образование гематомы под капсулой печени, ее разрыв и возникновение внутрибрюшного кровотечения. Чтобы не допустить возникновения тяжелых осложнений, следует прибегнуть к медикаментозному лечению.

При усиленной рвоте желтушность возникает из-за нарушения метаболизма в печени, обезвоживания организма женщины и белкового голодания. Надпеченочные формы гипербилирубинемии вызваны у беременной гемолитической анемией, а подпеченочные развиваются в результате закупорки желчных протоков (редко опухолью). У беременных желчь становится вязкой, что затрудняет отток из желчного пузыря и способствует образованию камней. Сопровождается состояние лихорадкой, болью в правом подреберье, частой рвотой, выраженной анемией.

Если состояние характеризуется тяжелыми гемолитическими кризами, а самочувствие женщины ухудшается, то может быть назначена спленэктомия (удаление селезенки) во время беременности. При умеренной анемии возможно сохранение селезенки и спокойное течение беременности.

Гипербилирубинемия доброкачественного типа проявляется перемежающейся желтухой. Нарушения печени (функциональные и структурные) не выявляются. Такой тип заболевания не является противопоказанием для беременности и не представляет опасности для будущей матери. Лечение не требуется. Желтушность проявляется после физических нагрузок, психических напряжений, перенесенных инфекций.

Прогноз и последствия заболевания

В крови взрослых людей ежедневно разрушается около 1% кровяных телец. Норма общего билирубина в крови составляет от 8 до 20 мкмоль/л. Пограничным показателем, который требует дополнительного тщательного обследования организма, считается уровень от 20 до 27 мкмоль/л.

Предотвратить развитие заболеваний печени и билиарной системы поможет своевременное обращение к врачу. Гипербилирубинемия — заболевание, которое не требует лечения на начальном этапе, но оно может стремительно развиваться при полном отсутствии терапевтических и профилактических мер.

Наследственный тип заболевания не позволит добиться полного выздоровления, но осложнения, которые могут возникнуть в результате повышения билирубина в крови при другом типе патологии могут существенно подорвать здоровье человека. Большинство заболеваний, возникающих на фоне гипербилирубинемии (печеночная недостаточность, холецистит, цирроз, желчнокаменная болезнь, гепатит), требует долгого лечения.

kiwka.ru


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.