Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Дэпд у детей что это такое


Неврологические нарушения и пограничные состояния, ассоциированные с ДЭПД на ЭЭГ

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (ДЭПД) впервые были описаны ЭЭГ- техником Иветт Гасто в 1952 году под названием «функциональные спайки». Автор подчеркнула, что лишь у отдельных пациентов данный паттерн ассоциируется с эпилепсией, а в большинстве случаев встречается спонтанно у здоровых детей. Nayrac & Beaussart в 1958 году установили взаимосвязь ДЭПД с роландической эпилепсией.

С накоплением клинического опыта стало очевидным, что ДЭПД встречаются при ЭЭГ исследовании у детей в самых различных случаях: с одной стороны – это абсолютно здоровые неврологически дети; с другой — при одном из самых прогностически неблагоприятных эпилептических синдромов — эпилептических энцефалопатиях [Мухин К.Ю., 2004; Карлов В.А., 2005; Зенков Л.Р., 2007].

ДЭПД представляют собой пяти точечный электрический диполь, состоящий из острой и медленной волны c максимумом «позитивности» в лобных отведениях и «негативности» в центрально – височных при роландической эпилепсии. По морфологии комплексы напоминает зубцы QRS ЭКГ.

ДЭПД возникают регионально, мультирегионально, латерализованно или диффузно (рисунок):

Характерна нестойкость их латерализации с перемещением при последующих записях ЭЭГ и четкая активация в период I-II стадий медленного сна. ДЭПД являются возраст – зависимыми ЭЭГ паттернами у детей, преимущественно, от 3 до 14 лет, и спонтанно исчезают в пубертатном периоде. По данным Doose (2003), они констатируются у 1,5-4% здоровых детей до 14 лет и ассо-циируются с эпилепсией лишь в 10% случаев.

Нами представлена классификация ДЭПД ассоциированных состояний.

1. Неврологически здоровые дети. 2. Пациенты с наличием эпилептических приступов.

A — при идиопатической фокальной эпилепсии; В – при эпилептических энцефалопатиях;

С – при “двойной патологии” (возникновение ДЭПД у детей с ранним органическим поражением ЦНС: детский церебральный паралич, гидроцефалия, порэнцефалические и арахноидальные кисты и пр.).

epileptologist.ru

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства у ребенка с гидроцефалией

Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей

25

исследование выявила арахноидальные кисты конвекси-тальной локализации.

4-ю группу составили дети с различной неврологической патологией - 16 (28,6%) ДЭНДы на ЭЭГ были выявлены у детей с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) - 7 (12.5%), энурезом - 3 (5.4%), тиками - 6 (10,7%). Неврологический осмотр детей данной группы не выявил каких либо отклонений со стороны неврологического статуса. Проведенное нейрорадиологичсекое обследование также не обнаружило какой либо патологии.

Детям 5-й группы ЭЭГ обследование проводилось в плановом порядке, дети не наблюдались у невропатолога

- 4 (7,1%). Проведенное неврологическое и нейрорадиоло-гическое исследование головного мозга не выявило каких либо отклонений от возрастной нормы.

Таким образом, результаты исследования показывают, что у ДЭНДы встречаются у детей с различными неврологическими нарушениями (эпилепсия, ДЦП, СДВГ, тики, энурез), а также могут встречаться и у совершенно здоровых, свидетельствуя о «врожденных нарушениях процессов созревания мозга» (ОооБе, 2003) и являясь маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно патологии (Мухин К.Ю., 2004).

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства у ребенка с гидроцефалией

Таирова Г.К., Трубачева Л.В., Орынтаева Г.А. Центр медицинских и психологических проблем, Алматы, Казахстан

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) встречаются у 1.5-4% детей от 3 до 14 лет и в 10% случаев у детей с эпилепсией (ОооБе, 2003). В исследованиях Мухина К.Ю.(2004, 2008) показано, что ДЭПДы могут встречаться не только у здоровых детей, или в сочетании с эпилепсией, но и при различных неврологических нарушениях. В практической неврологии определение тактики ведения больных при выявлении ДЭПДов на ЭЭГ в сочетании с судорожными приступами или различными неврологическими нарушениями или без них представляет определенные сложности. В связи, с чем нам представилось интересным описание данного случая и тактики ведения таких больных.

Цель исследования - определение тактики ведения больных с ДЭПДами на ЭЭГ.

Материал и методы исследования На примере клинического случая показана тактика ведения ребенка с врожденной гидроцефалией и ДЭПДами на ЭЭГ.

Изучен анамнез заболевания, неврологический статус, проведены неврологическое, нейрорадиологическое, электрофизиологическое обследования.

Результаты исследования Представленный нами клинический случай демонстрирует сочетание ДЭПДов на ЭЭГ с органической патологией ЦНС - врожденной гидроцефалией у ребенка Т.Д. 6 лет, мужского пола.

В анамнезе жизни: носительство цтомегаловируса (ЦМВ), вируса простого герпеса (ВПГ), хламидиоза у матери во время беременности, срочные роды в 38 недель, физиологичные по течению, вес 3100, по Апгар 7-8 баллов. С возраста 3 мес стали обращать внимание на большие размеры головы.

После проведенного нейрорадиологического обследования в возрасте 6 мес выставлен диагноз Врожденной не окклюзионной гидроцефалии и рекомендовано консервативное лечение. Ребенок наблюдался у невропатолога по месту жительства, получал курсы консервативного лечения (медикаментозного, физеотерапевтического, ЛФК, массаж). Раннее развитие шло с темповой задержкой. В возрасте 6 лет при прохождении планового рутинного ЭЭГ обследования выявлена регионарная эпилептиформная активность в передних отведениях.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

На видео ЭЭГ мониторинге в состоянии бодрствования зарегистрированы патологические регионарные изменения по левым центрально височным отведениям в виде комплексов «острая - медленная» волна, по морфологии похожие на роландические и описанные в литературе как доброка-

Рисунок 1. Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства передневисочной локализации

26

Вестник АГИУВ

чественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПДы), усиливающиеся во время медленного сна (рисунок 1).

Проведенное исследование неврологического статуса у ребенка выявило симптомы компенсированной гидроцефалии, умеренной диффузной мышечной гипотонии, отсутствие каких либо когнитивных нарушений.

Представленный нами клинический случай демонстрирует сочетание врожденной компенсированной гидроцефалии у ребенка 6 лет и ДЭПДов на ЭЭГ. По данным □ооБе (2003) ДЭПД на ЭЭГ обусловлены «врожденным нарушением процессов созревания мозга». С точки зрения Мухина К.Ю. с соавт. (2003) данный ЭЭГ паттерн является маркером функциональной незрелости ЦНС у детей, а не собственно эпилепсии. По его мнению, ДЭПДы могут встречаться у здоровых детей, в сочетании с эпилепсией, ДЦП, гидроцефалии, поренцефалическими и арахноидальными кистами, а также при выраженных когнитивных, аутизме, тиках и т.д.

Тактика ведения случаев выявления ДЭПДов на ЭЭГ

различна в каждом конкретном случае. Рекомендуют назначение антиэпилептических препаратов, таких как вальпроаты, кеппра, топамакс, суксилеп, осполот; при необходимости подключаются стероидные гормоны с целью купирования эпилептических приступов и блокирование эпилептиформных паттернов на ЭЭГ, направленное на улучшение высших психических функций.

Таким образом, вышеописанный случай демонстрирует сочетание органической патологии головного мозга - врожденной гидроцефалии компенсированной на момент осмотра и ДЭПД при ЭЭГ исследовании. В данном случае наблюдалось сочетание врожденной компенсированной гидпроцефалии и ДЭПДов на ЭЭГ, так называемой «двойной» патологией (Мухин К.Ю., 2003). Тактика ведения детей в случае отсутствия эпилептических приступов и когнитивных нарушений однозначна - ведение без АЭП, наблюдение и контроль ЭЭГ в динамике.

гр ^ с

Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей

Таирова Г.К., Трубачева Л.В. Центр медицинских и психологических проблем, Алматы, Казахстан

Симптоматическая или вероятно симптоматическая лобная эпилепсия (СЛЭ) встречается, по данным Manford M. (1995), от 20 до 40% среди всех фокальных эпилепсии, трудно поддающихся терапии, СЛЭ характеризуется короткими моторными пароксизмами, напоминающие генерализованные (атипичные абсансы, миоклонии, тонические аксиальные спазмы), высокой частотой приступов, склонностью к вторичной генерализации, преобладанием приступов во время сна. В настоящее время на практике врач сталкивается с необходимостью точного определения формы заболевания и выбора, из широко спектра современных антиэпилептических средств, одного или комбинацию препаратов.

Цель исследования - изучение эффективности препарата Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Материал и методы исследования На примере клинического случая показана эффективность препарата Топамакс (фирма Janssen Cilag) в лечении лобной эпилепсии. Изучен анамнез заболевания, неврологический статус, проведены неврологическое, нейрора-диологическое, электрофизиологическое обследования. Видео ЭЭГ мониторинг состояния сна и бодрствования проводился в течение не менее 1,5 часов на аппаратно-программном электроэнцефалографическом комплексе «Мицар-ЭЭГ», Санкт-Петербург, Россия). Применялись чашечные электроды со стандартным размещением на голове по системе 10 - 20. Для оценки эффективного анализа ЭЭГ и локализации эпилептогенного очага использовался монтаж с биполярными отведениями. Стандартная скорость записи 30 мм в секунду, стандартный масштаб 100-150 мкВ на см. Видео ЭЭГ мониторинг проводился при первичном обращении, контрольные обследования через 3 мес. Оценка эффективности препарата оценивалась на основании клинического улучшения и ЭЭГ исследования. Топамакс вводили постепенно, увеличивая дозу по 25 мг 1 раз в неделю, в 2 приема ежедневно. При хорошей переносимости дозу повышали до полного прекращения приступов. Клинический эффект лечения оценивали по критериям: полная ремиссия, высокий эффект - урежение приступов на 50% и более, минимальный эффект - урежение

менее чем на 50%, отсутствие эффекта и ухудшение.

Результаты исследования Представленный нами клинический случай демонстрирует высокую эффективность препарата Топамакс в лечении лобной эпилепсии у детей.

Ребенок К.Д, возраст 10 лет, пол муж.

Обратились с жалобами на ежедневные приступы различного характера в течение суток с преобладанием во время сна.

В анамнезе: болен в течение 1 года, когда впервые через 30 минут после засыпания развились судорожные приступы в виде клонических подергиваний мимической мускулатуры лица справа, правой ручки, затем правой ножки, с поворотом головы и глаз в сторону (какую не помнят), с остановкой речи (ребенок слышал обращение, пытался что то сказать, но не мог), без потери сознания. Продолжительность приступов короткая, до 1 минуты, состояние после приступа - обычное. В течение ночи судорожные приступы повторяются от 3 и более раз. По месту жительства ребенок получал карбамазепин 400-600 мг/сут в течение 6 мес. На фоне приема карбамазепина отмечалось учащение приступов от 1-2 раз в сутки до 3 и более раз за ночь, появились приступы во время бодрствования. В связи с ухудшением состояния на фоне приема карбамазепина проведена замена препарата на депакин хроно 300. Монотерапия депакином хроно 300 в средней дозе 39.5 мг/кг/сут не привела к ожидаемому улучшению состояния, судороги продолжали наблюдаться как во сне, так и во время бодрствования с тенденцией к учащению до 6-8 раз, а сутки и появлению новых видов приступов. Присоединились приступы тонического напряжения преимущественно верхних конечностей с легким поворотом туловища вправо (тонические аксиальные спазмы), относящиеся к псевдогенерализованным приступам. Иногда перед приступами у ребенка были неприятные ощущения без четкой локализации, иногда неожиданно вскрикивал. Кроме того, в течение последнего месяца наблюдается присоединение миоклонически -астатических приступов, без потери сознания, приводящие к падению и травмати-зации. Упав, ребенок сразу поднимался.

Ребенку проведено неврологическое обследование, которое не выявило, на момент осмотра, симптомов оча-

cyberleninka.ru

ФОКАЛЬНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ)

В статье представлена группа пациентов с фокальной эпилепсией, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга, которая по своим клинико-электро-нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической эпилепсией. Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов в возрасте от 2 до 20 лет. На основании полученных результатов предложены диагностические критерии синдрома. Для заболевания характерно: преобладание пациентов мужского пола; дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет; нередко дебют с инфантильных спазмов; преобладание фокальных гемиклонических приступов, фокальных затылочных приступов и ВГСП. Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). Характерна относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). Неврологический дефицит выявляется у большинства пациентов, включая двигательные и когнитивные нарушения; часто встречается ДЦП. Характерно выявление на ЭЭГ паттерна ДЭПД. Во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Ремиссия приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными. Согласно современным представлениям, фокальные эпилептические приступы возникают вследствие локальных разрядов в нейрональных сетях, ограниченных одной гемисферой, с большим или меньшим распространением (Engel J.Jr., 2001, 2006). Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии традиционно подразделяются на симптоматические, криптогенные (синоним — вероятно симптоматические) и идиопатические формы [27]. Под симптоматическими подразумеваются формы эпилепсии с известным этиологическим фактором и верифицированными структурными изменениями в мозге, являющимися причиной эпилепсии. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия представляет собой проявление другого заболевания нервной системы: опухоли, дисгенезии мозга, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического, геморрагического поражения головного мозга и др. [1, 6, 12, 16]. Для этих форм эпилепсии характерны неврологические нарушения, снижение интеллекта, резистентность к антиэпилептической терапии (АЭП). Вероятно симптоматическими (синоним криптогенные, от греческого criptos — скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неуточненной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге [26]. При идиопатических фокальных формах отсутствуют заболевания, которые могут быть причиной эпилепсии. В основе идиопатических эпилепсий лежит наследственная предрасположенность к нарушениям созревания мозга или генетически детерминированные мембрано- и каналопатии [24, 29]. При идиопатических фокальных формах эпилепсии (ИФЭ) у пациентов неврологический дефицит и нарушение интеллекта не выявляются, а при проведении нейровизуализации отсутствуют признаки структурного поражения головного мозга. Пожалуй, важнейшая черта ИФЭ — абсолютно благоприятный прогноз заболевания со спонтанным прекращением приступов при достижении пациентами пубертатного периода [14, 29]. Идиопатические фокальные эпилепсии относятся к «доброкачественным эпилепсиям». Многие авторы не приемлют термин «доброкачественный» для характеристики такого заболевания как эпилепсия. Однако общепринято, что к доброкачественным эпилепсиям относятся формы, удовлетворяющие двум основным критериям: обязательное купирование приступов (медикаментозное или спонтанное) и отсутствие у пациентов интеллектуально-мнестических нарушений, даже при длительном течении заболевания [29]. Для идиопатических фокальных форм эпилепсии характерной особенностью является появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД, специфических графоэлементов, состоящих из пятиточечного электрического диполя [9, 22, 34]. Характерными особенностями ДЭПД на ЭЭГ являются (Мухин К.Ю., 2007):

ДЭПД легко узнаваемы на ЭЭГ благодаря своей уникальной морфологической характеристике: высокоамплитудный пятиточечный электрический диполь. При этом мы подчеркиваем важность именно морфологических характеристик данного ЭЭГ-паттерна, а не локализации [9]. Ранее нами была представлена классификация «ДЭПД— ассоциированных состояний» [12]. Показано, что ДЭПД — неспецифические эпилептиформные нарушения, возникающие в детском возрасте, которые могут наблюдаться при эпилепсии, заболеваниях, не связанных с эпилепсией, и у неврологически здоровых детей [9, 12, 14, 15]. За последние годы в клинической практике мы наблюдали особую группу пациентов детского возраста с фокальной эпилепсией, которая по своим клинико-электро- нейровизуализационным характеристикам занимает особое «промежуточное» положение между идиопатической и симптоматической. Речь идет о фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД, у детей с перинатальным органическим поражением головного мозга. Эта группа пациентов имеет четко очерченные клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные критерии, ответ на терапию АЭП и прогноз.             Цель настоящего исследования: изучение клинических, электроэнцефалографических, нейровизуализационных характеристик, особенностей течения и прогноза фокальной эпилепсии, ассоциированной с ДЭПД у детей с перинатальным поражением головного мозга; установление диагностических критериев заболевания и определение оптимальных методов терапевтической коррекции.             Под нашим наблюдением находилось 35 пациентов, из них 23 мужского и 12 женского пола. Возраст пациентов на момент публикации варьировал от 2 до 20 лет (в среднем, 10,7 лет). Подавляющее большинство пациентов (94,3% случаев) было детского возраста: от 2 до 18 лет. Период наблюдения составил от 1 года 8 мес. до 14 лет 3 мес. (в среднем, 7 лет 1 мес.). Критерии включения в группу: — наличие у пациентов фокальной эпилепсии; — анамнестические, клинические и нейровизуализационные признаки поражения головного мозга перинатального генеза; — регистрация региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности, по морфологии соответствующей «доброкачественным эпилептиформным паттернам детства» на ЭЭГ. Критерии исключения из группы: — прогрессирование неврологической симптоматики; — верифицированные наследственные заболевания; — структурные нарушенияпри нейровизуализации, приобретенные в постнатальном периоде (последствие перенесенных черепно-мозговых травм, нейроинфекций и пр.). Все пациенты были обследованы клинически неврологом, нейропсихологом; проведено рутинное ЭЭГ исследование, а также продолженный видео-ЭЭГ мониторинг с включением сна (аппарат электроэнцефалограф-анализатор ЭЭГА-21/26 «ЭНЦЕФАЛАН-131-03», модификация 11, Медиком МТД; видео-ЭЭГ мониторинг «Нейроскоп 6.1.508», Биола). Всем больным было проведено МРТ исследование (магнитно-резонансная система Sigma Infinity GE с напряжением магнитного поля 1,5 Тесла). Для контроля антиэпилептической терапии в динамике исследовалось содержание АЭП в крови методом газо-жидкостной хроматографии; выполнялись общий и биохимический анализы крови (лаборатория Invitro).             Среди обследованных нами больных отмечалось значительное преобладание в группе пациентов мужского пола (65,7 % случаев); соотношение мужчин и женщин составило 1,92:1.             Дебют приступов. Дебют приступов в нашей группе отмечался в широком возрастном диапазоне. Самое раннее возникновение приступов наблюдалось у пациента на 3 сутки жизни, наиболее поздний возраст начала эпилепсии — 11 лет. После 11 лет приступы не дебютировали.             Наиболее часто эпилептические приступы возникали у пациентов на первом году жизни — в 28,6% случаев. В более старшем возрасте дебют эпилептических приступов отмечался: на 2-ом и 4-ом годах жизни — по 11,4% случаев, на 1-ом и 5-ом годах — по 8,6% случаев, в возрасте 6, 7, 8 и 9 лет соответственно вероятность возникновения приступов составила по 5,7%. Реже всего дебют приступов отмечался в возрасте 3, 10 и 11 лет — по 2,9% соответственно (по 1 пациенту) (Рис. 1).             Анализируя возрастные интервалы дебюта в нашей группе пациентов, можно отметить значительное преобладание частоты возникновения приступов в период первых 6 лет жизни — 82,9% случаев с двумя пиками. Чаще всего приступы дебютировали в течение первых двух лет жизни. В этом интервале дебют отмечался в 37,1% случаев. Второй пик наблюдается в интервале от 4 до 6 лет — в 20%.             По мере взросления пациентов отмечается постепенное уменьшение вероятности возникновения первого приступа от 48,6% в первые 3 года жизни до 11,4% в возрастном интервале от 9 до 11 лет.             Приступы в дебюте эпилепсии. В дебюте эпилепсии в нашей группе пациентов преобладали фокальные приступы — 71,4%. Фокальные моторные приступы отмечены в 51,4% случаев, вторично-генерализованные судорожные — 14,3%. Другие типы фокальных приступов отмечались значительно реже: фокальные гипомоторные в 1 случае и негативный миоклонус — также в 1 случае.             Эпилептические спазмы в дебюте эпилепсии наблюдались у 17,1% больных; преобладали серийные тонические асимметричные приступы, нередко в сочетании с короткими фокальными версивными приступами. В 1 случае были выявлены миоклонические спазмы. Во всех случаях дебют эпилептических спазмов отмечался у детей в первый год жизни.             В 14,3% случаев эпилепсия дебютировала с появления фебрильных приступов: в 3 случаях — типичных, и в 2 — атипичных. Генерализованные судорожные приступы наблюдались лишь у 8,6% пациентов в дебюте заболевания; миоклонические — в 1случае. Эпилептические приступы в развернутой стадии заболевания. Проводя анализ встречаемости эпилептических приступов в нашей группе, можно отметить значительное преобладание в клинической картине фокальных и вторично-генерализованных судорожных приступов. Среди фокальных приступов наиболее часто регистрировались фокальные клонические приступы, характерные по кинематике для роландической эпилепсии: гемифациальные, фацио-брахиальные, гемиклонические — 34,3% случаев. В 28,6% случаев были выявлены фокальные приступы, которые по клиническим особенностям и электроэнцефалографическим характеристикам можно отнести к фокальным затылочным. В этой группе преобладали приступы простых зрительных галлюцинаций, с вегетативными феноменами (головная боль, тошнота, рвота), версивные и пароксизмы обмяканий, часто с последующим переходом во вторично-генерализованный судорожный приступ. Фокальные версивные тонические приступы отмечены у 11,4% пациентов. Вторично-генерализованные судорожные приступы возникали в 40% случаев, в том числе, в большинстве случаев с фокальным началом. Псевдогенерализованные приступы наблюдались у 31,4% больных, из них чаще других — эпилептические спазмы — 20,0%; в единичных случаях встречались атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные аутомоторные приступы выявлены лишь в 2 случаях. В 45,7% случаев у пациентов выявлялся только один тип приступов и также у 45,7% — сочетание двух типов. У пациентов, у которых наблюдался 1 тип приступов за весь период заболевания, преобладали фокальные моторные (в 17,1% случаев), вторично-генерализованные судорожные приступы (14,3% случаев) и фокальные пароксизмы, исходящие из моторной коры (8,6%). В группе пациентов с двумя типами приступов обращала на себя внимание частая ассоциация фокальных моторных (25,7% случаев), вторично-генерализованных (20% пациентов) и фокальных приступов, исходящих из затылочных отделов (17,1% пациентов) с другими типами приступов. Сочетание 3 и 4 типов приступов наблюдалось в единичных случаях (в 1 и 2 случаях соответственно). Наиболее часто выявлялось сочетание фокальных моторных приступов и эпилептических спазмов — в 11,4% случаях, фокальных моторных и вторично-генерализованных приступов — 8,6%, вторично-генерализованных и фокальных, исходящих из затылочной коры — в 8,6%. По частоте возникновения мы разделили эпилептические приступы на единичные (1—3 за весь период заболевания), редкие (1—3 раза в год), частые (несколько приступов в неделю) и ежедневные. В 57,6% случаев приступы были редкими (27,3%) или единичными (30,3%). Приступы, возникавшие с частотой несколько раз в месяц, отмечены у 15,2% пациентов. Ежедневные приступы выявлены у 27,3% пациентов, и были представлены преимущественно псевдогенерализованными пароксизмами: эпилептическими спазмами, атипичными абсансами, негативным миоклонусом. Продолжительность эпилептических приступов у пациентов была различной. В 56,6% случаев приступы самостоятельно оканчивались в течение 1—3 мин, при этом короткие приступы (до 1 мин) наблюдались в 33,3% случаев (преимущественно псевдогенерализованные). Обращает на себя внимание высокий процент длительных приступов. Так приступы, длящиеся 5—9 мин, отмечены у 13,3% больных. В 36,7% случаев продолжительность приступов превышала 10 мин, и у части пациентов пароксизмы носили характер эпилептического статуса. Исследование показало высокую хронологическую зависимость эпилептических приступов от ритма «сон—бодрствование», которая наблюдалась у 88,6% пациентов нашей группы. Наиболее часто приступы отмечались в период при пробуждении или при засыпании — в 42,9%. Во сне приступы возникали в 25,7% случаев; в бодрствовании и во сне — 17,1%. Лишь у 11,4% пациентов эпилептические приступы не имели четкой связи со сном. Неврологический статус. В 100% случаев выявлялась очаговая неврологическая симптоматика. Пирамидные нарушения отмечались в 82,9% случаев, из них у 40% пациентов выявлены парезы или параличи. Из других неврологических симптомов наиболее часто встречалась атаксия — в 20% случаев, мышечные дистонии — 11,4%, тремор в конечностях — 8,6%. Снижение интеллекта различной степени выраженности выявлено в 57,1% случаев. Синдром детского церебрального паралича констатировался у 40% пациентов. Из них: гемипаретическая форма наблюдалась в 57,2% случаев всех форм ДЦП, спастическая диплегия — в 21,4% случаев, двойная гемиплегия — в 21,4% случаев. Результаты ЭЭГ исследования. Основная активность была близка или соответствовала возрастной норме в 57,2% случаев. Однако в большинстве случаев даже на фоне сохранного альфа-ритма определялось диффузное или биокципитальное тета-замедление фоновой ритмики. Дельта-замедление с акцентом в задних отделах выявлялось в 14,3% случаев, преимущественно, у детей с эпилептическими спазмами и дебютом приступов на первом году жизни. При этом дельта-волны сочетались с мультирегиональной эпилептиформной активность в затылочных отделах. Более чем в 50% случаев на ЭЭГ в состоянии бодрствования и во сне отмечался повышенный индекс экзальтированной бета-активности (exsessive fast). В целом, для пациентов нашей группы характерной картиной ЭЭГ в состоянии бодрствования являлось тета-замедление основной активности в сочетании с убыстрением корковой ритмики.             Обязательным критерием включения в группу было выявление на ЭЭГ доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). ДЭПД были представлены в виде региональной/мультирегиональной эпилептиформной активности в 100% случаев, а также в виде латерализованных, значительно реже — билатеральных и диффузных разрядов. В 75% случаев региональная эпилептиформная активность отмечалась в центрально-темпоро-фронтальных отделах (рис. 2), в 30% ДЭПД регистрировались в затылочных отведениях (рис. 3). Следует отметить, что в нашей группе нередко выявлялся фокус и в вертексных отделах. В 57,1% случаев региональная/мультирегиональная эпилептиформная активность была ограничена одним полушарием, в 42,9% отмечались независимые фокусы эпилептиформной активности в двух полушариях (рис. 4). У 57,1% пациентов отмечалось билатеральное распределение эпилептиформной активности, которое в себя включало: случаи продолженных разрядов в симметричных областях в двух полушариях с формированием картины билатерально-асинхронных комплексов (рис. 3), билатеральное распространение разрядов из одного фокуса на гомологичные отделы контралатерального полушария, билатеральных комплексов острая-медленная волна, диффузных разрядов комплексов острая-медленная волна.             Исследование показало, высокую хронологическую приуроченность ДЭПД ко сну. В 100% случаев ДЭПД зарегистрированы во сне, в 77,1% — эпилептиформная активность выявлена и во сне и в бодрствовании. Важно отметить, что ни в одном случае не отмечено появление эпилептиформной активности ДЭПД изолированно в состоянии бодрствования.             Анализ результатов видео-ЭЭГ мониторинга позволил выделить характерные особенности эпилептиформной активности в обследованной группе. Для доброкачественных эпилептиформных паттернов детства была характерна тенденция к формированию групп в виде дуплетов, триплетов и более длительных групп (псевдо-ритмичные разряды). Индекс ДЭПД нарастал в состоянии пассивного бодрствования и был максимален при переходе в состояние дремоты и во сне. В состоянии активного бодрствования индекс ДЭПД значительно блокировался. Во сне представленность ДЭПД максимальна в стадиях медленного сна, во время REM-сна отмечалась значительная редукция данного паттерна ЭЭГ. Именно во сне у наших пациентов регистрировались продолженная пик-волновая эпилептиформная активность в медленном сне (ПЭМС) и электрический эпилептический статус медленного сна — ПЭМС с индексом более 85% записи сна. Исследование показало отсутствие достоверной связи между индексом ДЭПД и частотой фокальных моторных приступов. ДЭПД не являлись ЭЭГ-паттерном фокальных приступов. Однако в случае латерализованных или диффузных разрядов была высока вероятность возникновения эпилептического негативного миоклонуса или атипичных абсансов. Представляет интерес динамика эпилептиформной активности у пациентов в процессе лечения. Появившись на ЭЭГ сна однократно, ДЭПД продолжали регистрироваться постоянно во всех последующих записях ЭЭГ многие месяцы или годы. Во всех случаях вначале отмечалось купирование эпилептических приступов и лишь затем — исчезновение ДЭПД. На фоне терапии АЭП со временем постепенно наблюдалось снижение индекса и амплитуды эпилептиформных комплексов. В случаях ПЭМС эпилептиформная активность и особенно электрический статус постепенно «затухали» и «освобождали» все большие и большие эпохи записи ЭЭГ для нормального ритма. ПЭМС становилась менее регулярной и ритмичной, появлялись все большие промежутки, свободные от эпилептиформной активности. Вместе с тем, региональные паттерны несколько усиливались, как во сне, так и в бодрствовании, замещая диффузную активность. Сначала эпилептиформная активность полностью исчезала при записи в бодрствовании, а затем — и в период сна. К наступлению пубертатного периода эпилептиформная активность не регистрировалась ни в одном из случаев. Данные нейровизуализации.При проведении нейровизуализации в 100% случаев констатировались различные структурные нарушения в головном мозге. Наиболее часто выявлялись признаки гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии (62,8% случаев): диффузные атрофические/субатрофические изменения различной степени выраженности — 31,4%, перивентрикулярная лейкомаляция — 31,4% (рис. 5). Арахноидальные кисты (рис. 6) выявлялись у 13 (37,1%) пациентов, из них в 7 случаях обнаружены кисты височной доли (53,9% среди пациентов с кистами), у 4 пациентов — теменной доли (30,8%), у 2 пациентов — лобной (15,4%), у 2 — затылочной области (15,4%). Изменения в мозжечке (гипоплазия червя мозжечка, атрофия мозжечка) выявлялись в 11,4% случаев. Кортикальные туберсы наблюдались у 1 пациента; в 2 случаях определялись признаки полимикрогирии.  Клинико-электро-нейровизуализационные корреляции. Отдельно мы проанализировали корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных данных у обследованных больных. Степень корреляции проводилась на основании сравнения данных обследования, указывающих на общий очаг. Оценивалась взаимосвязь 4 основных параметров: неврологический статус (сторонность поражения), семиология приступов (локализация очага), данные ЭЭГ и результаты нейровизуализации: Отдельно оценивалась частота встречаемости диффузной симптоматики в структуре указанных выше параметров. К ней мы относили: двустороннюю неврологическую симптоматику, псевдогенерализованный характер приступов, диффузные разряды на ЭЭГ и диффузные изменения в головном мозге при МРТ исследовании. Четкая корреляция (совпадение всех 4 параметров) отмечена лишь у 14,3% пациентов; 2-я степень корреляции — 25,7% случаев; 3-я степень — 22,9%. Достоверное отсутствие корреляции было выявлено у 37,1% больных. Различные диффузные симптомы отмечались в 94,3% случаев. Однако не было ни одного пациента, у которого встречались бы исключительно диффузные симптомы. Терапия и прогноз.Исследование показало хороший прогноз в отношении контроля эпилептических приступов и высокую эффективность антиэпилептической терапии. В ходе лечения купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного, пациентов — 97,1%! В 28,6% достигнута полная электро-клиническая ремиссия, что составляет 32,3% от всех пациентов с клинической ремиссией более года. В 1 случае у пациента с гемиклоническими и вторично-генерализованными приступами и признаками гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатии на МРТ была достигнута ремиссия приступов, продолжавшаяся в течение 3 лет. Далее был отмечен рецидив приступов. В настоящее время после коррекции АЭП приступы купированы, но на момент публикации длительность ремиссии составила 1 месяц. Ремиссия более 1 года отмечена у 31 пациента, что составило в 88,6% случаев. Следует отметить, что, не смотря на столь высокий процент ремиссий, в большинстве случаев на начальных этапах терапии заболевание отличалось резистентностью в отношении приступов и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Только в 8 случаях (22,9%) приступы купировались при монотерапии. В остальных случаях ремиссия достигнута при дуо- и политерапии, включая применение кортикостероидов. Наиболее эффективными препаратами в лечении пациентов обследованной группы были: вальпроаты (конвулекс) и топирамат (топамакс), как в монотерапии, так и в комбинации. При применении карбамазепина в монотерапии в ряде случаев отмечена высокая эффективность, но нередко отмечались и явления аггравации в виде учащения фокальных приступов и появления псевдогенерализованных пароксизмов, а также в виде нарастания индекса диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. При резистентности фокальных приступов хороший ответ был получен при назначении комбинаций: конвулекс + топамакс, конвулекс + тегретол или трилептал. Высокой эффективностью обладали сукцинимиды (суксилеп, петнидан, зарантин), которые применялись только в комбинации, главным образом, с вальпроатами. Сукцинимиды были эффективны, как в отношении псевдогенерализованных приступов, так и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также с успехом применялся сультиам (осполот) в комбинации с вальпроатами. В резистентных случаях, преимущественно у пациентов с инфантильными спазмами, а также при наличии «электрического эпилептического статуса медленного сна» на ЭЭГ, нами назначались кортикостероидные гормоны (синактен-депо, гидрокортизон, дексаметазон) с высочайшим эффектом: купирование приступов, блокирование или значительное снижение индекса эпилептиформной активности во всех случаях. Ограничивала применение гормонов высокая частота побочных эффектов терапии. Анализ результатов показал, что на начальных этапах лечения в большинстве случаев не удается блокировать или даже снизить индекс ДЭПД на ЭЭГ. Особенной резистентностью отличались случаи диффузного распространения ДЭПД с формированием картины продолженной эпилептиформной активности в фазу медленного сна. В этих случаях наибольшую эффективность показало добавление к базовым АЭП сукцинимидов или осполота. Назначение этих препаратов оказывало значительное блокирование региональной и диффузной эпилептиформной активности на ЭЭГ. Также высокую эффективность в отношении ДЭПД показало применение кортикостероидов. Следует отметить положительное действие АЭП, наблюдаемое у обследованных пациентов, в отношении когнитивных функций и двигательного развития. Этот эффект, в первую очередь, можно связать с «освобождением» мозга от приступов и эпилептиформной активности, а также с проведением более интенсивной реабилитационной помощи, которая стала возможна после установления контроля над приступами. Однако полного или значительного восстановления моторных и когнитивных функций не было отмечено ни в одном случае, даже после полного купирования приступов и блокирования эпилептиформной активности.             Изучение описанной группы пациентов проводились в Центре детской неврологии и эпилепсии (К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, К.С. Боровиков), совместно с немецкими коллегами (H. Holthausen и соавт.) в период с 2002 по 2009 годы. В настоящее время под нашим наблюдением находится более 130 пациентов, отвечающим критериям, описанным в статье. По нашему мнению, эта группа представляет совершенно особый эпилептический синдром с благоприятным течением эпилепсии, но с тяжелыми неврологическими нарушениями. Мы назвали его «фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ», сокращенно — ФЭДСИМ-ДЭПД. Не совсем удачный синоним, применяемый ранее, — «двойная патология», так под этим термином разные авторы подразумевают различные патологические состояния, в частности, сочетание мезиального височного склероза с диспластическими изменениями гиппокампа [2, 32]. Хотелось бы обратить внимание, что в доступной нам отечественной и зарубежной литературе мы не нашли подобных исследований. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге [19, 20, 30, 31]. Авторы называют данные случаи «идиопатической копией симптоматических фокальных эпилепсий» [17]. Фактически, эти единичные случаи идентичны описанной нами группе пациентов с ФЭДСИМ-ДЭПД. Однако принципиально различие в названии, что коренным образом меняет представление о данном синдроме. ФЭДСИМ-ДЭПД не является в строгом смысле симптоматической эпилепсией. Во-первых, во многих случаях иктогенная зона не совпадает с локализацией структурных изменений в мозге, причем не только в пределах доли мозга, но даже и гемисферы. У 28,6% обследованных нами пациентов констатируется диффузная кортикальная атрофия, а локальные структурные изменения в мозге отсутствуют. Во-вторых, эпилептиформная активность у пациентов данной группы представлена, главным образом, мультирегиональными и диффузными ДЭПД, а не четко региональными ЭЭГ-паттернами, как при симптоматических фокальных эпилепсиях. При этом если возникает феномен вторичной билатеральной синхронизации, то зона генерации разряда далеко не всегда совпадает с зоной патологического субстрата. В-третьих (это — главное!), в подавляющем большинстве случаев эпилептические приступы исчезают в пубертатном периоде, несмотря на персистирование морфологического субстрата в мозге.                Отсутствие четкой корреляции иктогенной зоны и локализации эпилептиформной активности с локализацией структурных изменений в мозге, исчезновение, в конечном итоге, эпилептических приступов практически у всех пациентов, ставит под сомнение симптоматический характер эпилепсии, то есть ее развитие непосредственно в результате воздействия морфологического субстрата. С другой стороны, высокая частота случаев эпилепсии в семьях пробандов; дебют эпилепсии исключительно в детском возрасте; приступы, идентичные по характеру ИФЭ с их приуроченностью ко времени пробуждения и засыпания; наличие на ЭЭГ ДЭПД; купирование приступов в пубертате (под действием терапии или самопроизвольно) — четко указывают на идиопатический характер эпилепсии. Однако при идиопатической фокальной эпилепсии нет структурных изменений в мозге, нет очаговых неврологических симптомов и интеллектуального дефицита, нет замедления основной активности фоновой записи на ЭЭГ и продолженного регионального замедления. Также для ИФЭ не характерны продолжительные приступы нередко со статусным течением и с формированием тоддовского паралича. По нашему мнению, указанные симптомы не вызваны эпилепсией, а являются результатом перинатальной патологии. Таким образом, речь идет об уникальном синдроме, при котором эпилепсия по своей сути является идиопатической, а сопутствующие симптомы (неврологический и интеллектуальный дефицит) обусловлены структурным поражением мозга. Из этого следует, что ФЭДСИМ-ДЭПД — не «идиопатическая копия симптоматической эпилепсии», а, вероятнее всего, идиопатическая фокальная эпилепсия, развивающаяся у больных с морфологическими изменениями в мозге перинатального генеза. Эта форма является идиопатической, но отнюдь не доброкачественной. Понятие «доброкачественная эпилепсия» включает в себя не только возможность купирования (или самокупирования) приступов, но и отсутствие неврологических и когнитивных нарушений у пациентов [29], чего не бывает при ФЭДСИМ-ДЭПД, по определению. ФЭДСИМ-ДЭПД представляет собой идиопатическую (по характеру приступов и особенностям течения) эпилепсию у детей с локальными или диффузными изменениями в мозге перинатального генеза. Эта группа пациентов с учетом клинико-электро-нейровизуализационных особенностей, по нашему мнению, является отдельным четко очерченным эпилептическим синдромом у детей, который занимает особое промежуточное место в ряду фокальных форм эпилепсии различной этиологии. Патогенез развития столь уникального эпилептического синдрома, вероятно, будет предметом последующего изучения. Нам хотелось бы обсудить некоторые возможные механизмы возникновения ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, в основе развития ФЭДСИМ-ДЭПД лежат два механизма: врожденное нарушение созревания мозга и патология перинатального периода, главным образом, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. Термин “hereditary impairment of brain maturation” — врожденное нарушение созревания головного мозга — был впервые применен знаменитым немецким детским неврологом и эпилептологом Германом Доозе [24]. Гипотеза Doose, которую мы всецело поддерживаем, заключается в существовании у ряда пациентов генетически детерминированного нарушения созревания мозга во внутриутробном периоде. По нашему мнению, можно выделить 3 основных диагностических критерия состояния, обозначенного как «врожденное нарушение созревания мозга». 1.      Наличие у больных «патологии нервно-психического развития»: глобальное нарушение когнитивных функций, задержка психического развития, дисфазия, дислексия, дискалькулия, синдром гиперактивности с дефицитом внимания, аутистикоподобное поведение и пр.  2.      Сочетание данных нарушений с интериктальной эпилептиформной активностью, соответствующей по морфологии доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. 3.      Улучшение течения заболевания и полное исчезновение эпилептиформной активности при достижении пациентами пубертатного периода. Самые различные эндогенные и экзогенные факторы, действующие во внутриутробном периоде, способны вызвать врожденное нарушение процессов созревания головного мозга [24]. При этом возможно, «генетическая предрасположенность» играет ведущую роль. H. Doose (1989), H. Doose и соавт. (2000) показали, что доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ (изолированно, в сочетании с эпилепсией или иной «патологией развития») генетически детерминированы, наследуясь по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью [24, 25]. Каждый локус гена или аллельные гены влияют на синтез определенного полипептида или энзима. В основе патологии развития лежит нарушение пренатальной дифференцировки нейронов, формирования дендритного древа и реорганизации синаптических контактов, благодаря чему нейроны должны связываться в «клеточные ансамбли» или нейрональные сети [8, 16, 21]. Под влиянием различных повреждающих факторов могут возникать ошибочные нейрональные связи — аберрантная синаптическая реорганизация [35]. По мнению некоторых исследователей, нарушенная пластичность (аберрантный спруттинг) наиболее характерна для детского возраста и может быть одной из причин эпилепсии, а также развития когнитивных расстройств [35]. Нарушенная нейрональная пластичность в период развития мозга, приводит к формированию «сломанных», «извращенных» клеточных ансамблей кортикальных нейронов, что клинически выражается стойкими врожденными нарушениями когнитивных функций [3]. Филогенетически наиболее молодые отделы мозга — лобные доли — являются особенно ранимыми к нарушениям нейрональной организации [16]. Врожденное нарушение созревания мозга, проявляется различной «патологией развития» (табл. 1). Данные патологические состояния возникают, главным образом, с рождения. Однако появление эпилептиформной активности, а в ряде случаев и приступов, происходит, как правило, в определенный «критический» период развития ребенка — чаще в возрасте от 3 до 6 лет [22]. При этом важно отметить, что по мере роста ребенка и созревания мозга, наблюдается постепенное улучшение психического развития, купирование приступов и полное блокирование ДЭПД с наступлением пубертатного периода. Важнейшую роль в развитии мозга играют половые гормоны [8]. А.С. Петрухин (2000) считает, что нарушения при воздействии гормонов во внутриутробном периоде могут индуцировать механизмы, ведущие к извращенной дифференциации мозга. С другой стороны, начало функционирования половых гормонов в пубертатном периоде приводит к «сглаживанию» симптоматики когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и, во многих случаях, к полной нормализации электроэнцефалограммы [13]. Мы считаем, что механизм врожденного нарушения процессов созревания мозга, является основным в развитии симптомокомплекса «идиопатической фокальной эпилепсии». При этом доброкачественные эпилептиформные паттерны детства правильнее считать не маркерами эпилепсии, а признаком незрелости мозга [10]. Второй механизм развития ФЭДСИМ-ДЭПД наличие морфологических изменений в мозге, обусловленных патологией пренатального периода. Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение) для обозначения подобных случаев предложил термин «двойная патология». Речь идет о пациентах с двумя патологическими состояниями: морфологическими изменениями в мозге и наличием ДЭПД на ЭЭГ и/или эпилептических приступов. Структурные изменения, по данным МРТ, имеют всегда врожденный характер, обусловленный патологией пренатального периода. С другой стороны, эпилептические приступы у пациентов с «двойной патологией» и эпилептиформная активность типа ДЭПД не имеет четкой локализационной взаимосвязи с морфологическими субстратами в мозге. Среди обследованных нами пациентов, корреляция 1 степени (совпадение локализации очага по данным неврологического осмотра, характера приступов, результатов ЭЭГ и МРТ) отмечалась лишь в 14,3% случаев. А полное отсутствие корреляции было выявлено у 34,3% больных, то есть, более чем у 1/3 пациентов! Эпилепсия, возникающая у данных больных, носит все черты идиопатической фокальной (чаще — роландической, реже — затылочной), а ДЭПД-активность обычно наблюдается мультирегионально. Наиболее типично появление фаринго-оральных, гемифациальных, фацио-брахиальных, версивных и вторично-генерализованных приступов. Приступы возникают почти исключительно при пробуждении и засыпании, частота их невысокая, и они обязательно (!) исчезают к пубертатному периоду — в результате терапии или спонтанно. В процессе лечения наших пациентов купирования приступов удалось добиться у всех, за исключением одного больного — 97,1%! Таким образом, несмотря на наличие морфологических изменений в мозге, как локальных, так и диффузных, клиническая картина (характер приступов, данные ЭЭГ) и течение эпилепсии идентичны таковым при идиопатической фокальной эпилепсии. Однако проблема заключается в том, что, несмотря на абсолютно благоприятное течение эпилепсии (имеется ввиду облигатное купирование приступов), прогноз в отношении двигательных и когнитивных функций у данной категории больных может быть очень тяжелым. В связи с этим, ФЭДСИМ-ДЭПД никак нельзя называть «доброкачественной» формой эпилепсии. При сохранении первого критерия доброкачественной эпилепсии (облигатное купирование приступов), второй критерий (нормальное двигательное и психическое развитие детей) — обычно отсутствует. В этом кардинальное отличие ФЭДСИМ-ДЭПД от ИФЭ. Наиболее частыми врожденными морфологическими субстратами у больных ФЭДСИМ-ДЭПД служат: арахноидальные кисты, перивентрикулярная лейкомаляция, диффузная кортикальная атрофия гипоксически-ишемического генеза, полимикрогирия, врожденная окклюзионная шунтированная гидроцефалия. При визуализации на МРТ перивентрикулярной лейкомаляции (недоношенные дети с гипоксически-ишемической перинатальной энцефалопатией) и шунтированной окклюзионной гидроцефалии типично развитие детского церебрального паралича (атонически-астатическая форма или двойная диплегия) с эпилепсией и/или мультирегиональными ДЭПД на ЭЭГ. При наличии полимикрогирии формируется клиника гемипаретической формы детского церебрального паралича с эпилепсией и/или ДЭПД [30]. У больных с арахноидальными и порэнцефалическими кистами возможно выявление врожденного гемипареза, речевых, поведенческих (в том числе, аутизма) и интеллектуально-мнестических нарушений в сочетании с ДЭПД на ЭЭГ. Еще раз следует обратить внимание, что течение эпилепсии у пациентов данной группы всегда благоприятное. Вместе с тем, двигательные нарушения и интеллектуально-мнестические расстройства могут быть очень серьезными, приводящими к тяжелой инвалидизации. В некоторых публикациях указывается на роль раннего органического поражения таламуса в результате гипоксически-ишемических нарушений в перинатальном периоде [31]. Структурные нарушения в таламусе могут приводить к гиперсинхронизации нейронов, их «воспламенению» (“firing”), способствуя поддержанию «повышенной судорожной готовности» вплоть до наступления пубертатного периода. Guzzetta и соавт. (2005) представили описание 32 пациентов с поражением таламуса в перинатальном периоде; при этом у 29 из них были выявлены электро-клинические признаки эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна. Было высказано предположение, что вентролатеральные и ретикулярные ядра таламуса, а также дисбаланс ГАМК-медиаторных систем ответственны за развитие постоянной продолженной эпилептиформной активности (по морфологии — ДЭПД) в фазу медленного сна. По мнению Х. Хольтхаузен (Holthausen, 2004, личное сообщение), ДЭПД являются электроэнцефалографическим отражением перинатальной лейкопатии. Именно поражение белого вещества (проводящих путей) головного мозга приводит к развитию «идиопатической по течению» фокальной эпилепсии, сочетающейся с ДЭПД. Поэтому, ФЭДСИМ-ДЭПД нередко возникает у недоношенных детей с детским церебральным параличом и перивентрикулярной лейкомаляцией на МРТ. Однако это не объясняет появления ДЭПД у неврологически здоровых детей и при ИФЭ, в случаях, когда двигательные нарушения отсутствуют, то есть отсутствует поражение белого вещества.  Когнитивные нарушения при ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены тремя основными причинами. Во-первых, морфологическими изменениями в головном мозге, возникающими во внутриутробном периоде. Данные изменения необратимы, мы не может на них воздействовать медикаментозно, однако, они не прогрессируют. Во-вторых, частые эпилептические приступы и, особенно, постоянная продолженная эпилептиформная активность могут приводить к выраженным нарушениям праксиса, гнозиса, речи, поведения. Формируясь в развивающемся мозге ребенка, эпилептиформная активность приводит к постоянной электрической «бомбардировке» корковых центров праксиса, гнозиса, речи и движений; приводит к их «перевозбуждению», а затем функциональному «блокированию» данных центров [4, 5, 7, 9, 13, 18, 33, 35]. Происходит функциональный разрыв нейрональных связей за счет длительно существующей эпилептиформной активности. При этом для нас важен индекс эпилептиформной активности, ее распространенность (наиболее неблагоприятен диффузный характер и бифронтальное распространение), а также возраст, в котором данная активность проявляется. Существует и третий механизм формирования когнитивных нарушений у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. С нашей точки зрения, важным фактором в развитии когнитивного дефицита у данной категории больных служит «врожденное нарушение процессов созревания мозга». Этиология данного процесса неизвестна. По-видимому, он определяется совокупностью двух причин: генетической предрасположенностью и наличием различных стресс-факторов, воздействующих на внутриутробное развитие ребенка. Специфический маркер незрелости мозга — появление на ЭЭГ «доброкачественных эпилептиформных паттернов детства» — ДЭПД [10]. В связи с этим, применение именно стероидных гормонов, способствующих «созреванию мозга», а не АЭП, оказывает наиболее эффективное воздействие в отношении улучшения когнитивных функций у больных ФЭДСИМ-ДЭПД. Doose H., Baier W.K. (1989) предположили, что ЭЭГ паттерн ДЭПД контролируется аутосомно-доминантным геном с возраст-зависимой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью [24]. К сожалению, антиэпилептическая терапия, воздействуя на эпилептиформную активность, далеко не всегда оказывает отчетливое положительное воздействие по уменьшению нейропсихологических расстройств. По мере роста и созревания (прежде всего, — полового созревания) наблюдается постепенное улучшение когнитивных функций, способности к обучению и социализация пациентов. Однако нарушение когнитивных функций, различной степени выраженности, может персистировать в течение всей жизни, не смотря на купирование приступов и блокирование эпилептиформной активности. На основании полученных результатов и данных литературы, мы разработали диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД. 1.      Преобладание по полу пациентов мужского пола. 2.      Дебют эпилептических приступов в возрасте до 11 лет с максимумом в первые 6 лет (82,9%) с двумя пиками: в первые 2 года жизни и в возрасте от 4 до 6 лет. Нередко дебют с инфантильных спазмов. 3.      Преобладание фокальных моторных приступов (гемифациальные, брахиофациальные, гемиклонические), фокальных приступов, исходящих из затылочной коры (зрительные галлюцинации, версивные приступы, приступы обмякания) и вторично-генерализованных судорожных приступов. 4.      Возможно сочетание фокальных и псевдогенерализованных приступов (эпилептические спазмы, негативный миоклонус, атипичные абсансы). 5.      Относительно невысокая частота фокальных и вторично-генерализованных приступов. 6.      Хронологическая приуроченность фокальных приступов ко сну (возникновение при пробуждении и засыпании). 7.      Неврологический дефицит у большинства пациентов, включающий двигательные и когнитивные нарушения; нередко наличие детского церебрального паралича. 8.      Фоновая активность ЭЭГ: характерно тета-замедление основной активности на фоне повышенного индекса диффузной бета-активности. 9.      Наличие на ЭЭГ, преимущественно, в центрально-темпоральных и/или в затылочных отведениях специфического ЭЭГ-паттерна — доброкачественных эпилептиформных паттернов детства, которые чаще возникают мультирегионально и диффузно с нарастанием в фазу медленного сна. 10. При нейровизуализации во всех случаях констатируются признаки перинатального поражения головного мозга, преимущественно, гипоксически-ишемического генеза. Данные морфологические изменения могут быть, как локальными, так и диффузными, с преимущественным поражением белого вещества (лейкопатия). 11. Ремиссия эпилептических приступов достигается во всех случаях; позже блокируется эпилептиформная активность на ЭЭГ. Неврологические (двигательные и когнитивные) нарушения, как правило, остаются неизменными. Таким образом, 5 основных критериев остаются во всех случаях синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД: дебют эпилептических приступов в детском возрасте; наличие фокальных приступов (варианты гемиклонических или фокальных, исходящие из затылочной коры) и/или вторично-генерализованных судорожных приступов, приуроченных ко сну; наличие доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ; наличие структурных изменений в головном мозге перинатального генеза при нейровизуализации; полное купирование эпилептических приступов до достижения больными взрослого возраста. Таблица 1. Симптоматика врожденного нарушения созревания мозга (H. Doose, W.K. Baier, 1989). ·         Первичное глобальное нарушение развития. ·         Парциальный дефицит развития: дисфазия, дислексия, так называемая, минимальная мозговая дисфункция. ·         Различные формы эпилепсии: роландическая, синдром псевдо-Леннокса, доброкачественная психомоторная эпилепсия, доброкачественная затылочная эпилепсия. ·         Синдром Ландау-Клеффнера (возможно отсутствие эпилептических приступов). ·         Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (возможно отсутствие эпилептических приступов). ·         Асимптоматические случаи.

 

Рис. 1. Частота дебюта приступов в каждом годовом интервале (%). Рис. 2. Пациент З.Р., 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом. Видео-ЭЭГ мониторинг: Во сне регистрируется мультирегиональная эпилептиформная активность: в правой центрально-височной области с распространением на правую теменно-затылочную область, в лобно-центрально-теменных вертексных отделах, в левой лобной области в виде единичных низкоамплитудных спайков. Эпилептиформные изменения имеют морфологию доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД). Рис. 3. Пациент М.А., 8 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Задержка психоречевого развития. Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется эпилептиформная активность, представленная в виде билатеральных разрядов ДЭПД амплитудой до 200—300 мкВ различной степени синхронизации в затылочно-задневисочных отделах с выраженным распространением на вертексные отделы с альтернативным началом как в правых задних отделах (чаще) так и в левых отделах. Рис.4. Пациент А.Н., 10 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Правосторонние гемиконвульсивные приступы. Видео-ЭЭГ мониторинг: Регистрируется региональная эпилептиформная активность (ДЭПД), представленная независимо в левой височно-центрально-лобной области с периодическим распространением на левые задние отделы и в правой центрально-лобной области с тенденцией к распространению на все электроды правого полушария. Рис. 5. Пациент З.Р., 2 года. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонние гемиклонические приступы с тоддовским параличом. МРТ головного мозга: Явления остаточной постгипоксической лейкопатии перивентрикулярного белого вещества обеих теменных долей: четко ограниченные зоны повышения Т2-сигнала, гиперинтенсивные во FLAIR, локализованные в белом веществе лобно-теменных и теменно-затылочных долей. Вторичная вентрикуломегалия боковых желудочков. Рис. 6. Пациентка А.М., 5 лет. Диагноз: ФЭДСИМ-ДЭПД. Левосторонний гемипарез. МРТ головного мозга: обширная порэнцефалическая киста правой гемисферы. 1.        Алиханов А.А. Методы нейровизуализации в диагностике эпилепсии у детей // В кн. под ред. А.С. Петрухин / Эпилептология детского возраста. — М.:Медицина, 2000. — С. 407—500. 2.        Гатауллина С.Х., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Мезиальный височный склероз и его роль в развитии палеокортикальной височной эпилепсии (обзор литературы) // Рус. жур. дет. невр. — 2008. — Т. 3. — № 2. — С. 31—40. 3.        Головтеев А.Л. Эпилептические синдромы с паттерном продолженной эпилептиформной активности в медленном сне на ЭЭГ // Дис. … канд. мед. наук. — М., 2010. 4.        Зенков Л.Р. Бессудорожные эпилептические энцефалопатии с психиатрическими, коммуникативными и поведенческими расстройствами // Вестник эпилептологии. — 2004. — № 2. — С. 7—11. 5.        Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ., 2007. — 278 с. 6.        Карлов В.А. Эпилепсия. — М., 1990. — 336 с. 7.        Карлов В.А. Эпилептическая энцефалопатия // Журн неврол и психиат. — 2006. — Т. 106(2). — С. 4—12. 8.        Крыжановский Г.Н. Пластичность в патологии нервной системы // Журн неврол и психиат. — 2001. — Т. 101(2). — С. 4—7. 9.        Мухин К.Ю. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — 2004, М.:Альварес Паблишинг. — С. 277—288. 10.    Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами — особая форма эпилепсии в детском возрасте // Рус. жур. дет. невр. — 2009. — Т. 4(2). — С. 3—19. 11.    Мухин К.Ю. Понятие об идиопатической эпилепсии: диагностические критерии, патофизиологические аспекты // В книге: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин / Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр., 2000. — С. 16—26. 12.    Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Справочное руководство для врачей. Системные решения. — М., 2008. — 224 с. 13.    Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Холин А.А., Глухова Л.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю., Головтеев А.Л., Пылаева О.А. Эпилепсия с электрическим эпилептическим статусом медленного сна: диагностические критерии, дифференциальный диагноз и подходы к терапии. — М., 2005. — 32 с. 14.    Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С. 176—192. 15.    Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н., Сандуковская С.И., Калинина Л.В., Мухин К.Ю. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве // Журн неврол психиат. — 2004. — Т. 104(10). — С. 48—56. 16.    Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Благосклонова Н.К., Алиханов А.А. Эпилептология детского возраста. — М.: Медицина, 2000. — 623 с. 17.    Ambrosetto G. Unilateral opercular macrogyria and benign childhood epilepsy with centrotemporal (rolandic) spikes: report of a case // Epilepsia. — 1992. — V. 33(3). — P. 499—503. 18.    Beaumanoir A., Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Continuous spikes and waves during slow sleep. Electrical status epilepticus during slow sleep. Acquired epileptic aphasia and related conditions. — London: John Libbey, 1995. — 261 p. 19.    Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Congenital hydrocephalus and continuous spike wave in slow sleep — a common association? // J. Child Neurol. — 2004. — V. 19 (2). — P. 129—134. 20.    Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Symptomatic focal epilepsies imitating atipical evolutions of idiopathic focal epilepsies in childhood // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 221—242. 21.    De Negri M. Hyperkinetic behaviour, attention deficit disorder, conduct disorder and instabilite psychomotrice: identity, analogies, and misunderstandings // Brain Dev. — 1995. — V. 17(2). — P. 146—7; discussion 148. 22.    Doose H. EEG in childhood epilepsy. — Hamburg, John Libbey, 2003. — P. 191—243. 23.    Doose H. Symptomatology in children with focal sharp waves of genetic origin // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 210—215. 24.    Doose H., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment of brain maturation // Eur. J. Pediatr. — 1989. — V. 149. — P. 152—158. 25.    Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation // Epileptic Disorders. — 2000. — V.2. (Suppl. 1). — P. 45—49. 26.    Dreifuss F. Classification and recognition of seizures // Clin. Ther. — 1985. — V. 7. — N. 2. — P. 240—245. 27.    Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology // Epilepsia. —  2001. — V. 42(6). — P. 796—803. 28.    Engel J. Jr. Report of the ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). — P. 1558—1568. 29.    Fejerman N., Caraballo R.H. Definition of syndromes, seizure types and nosologic spectrum // In: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. — J.L., UK., 2007. — P. 3—13. 30.    Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobar polymicrogiria, intractable drop attack seizures, and sleep-related electrical status epilepticus // Neurology. — 1998. — V. 51. — P. 504—512. 31.    Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Early thalamic injury associated with epilepsy and continuous spike-wave during slow sleep // Epilepsia. — 2005. — V. 46/6. — P. 889—900. 32.    Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Epilepsy surgery in children and adolescents with focal cortical dysplasia // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric epilepsy syndromes and their surgical treatment. — London, JL., 1997. — P. 199—215. 33.    Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Absence of seizures despite high prevalence of epileptiform EEG abnormalities in children with autism monitored in a tertiary care center // Epilepsia. — 2006. — V. 47(2). — P. 394—398. 34.    Luders H.-O., Noachtar S. Epileptic seizures. Pathophysiology and clinical semiology. — Churchill Livingstone, N.Y., 2000. — 796 p. 35.    Sutula T.P. Mechanisms of epilepsy progression: current theories and perspectives from neuroplasticity in adulthood and development // Epilepsy Res. — 2004. — V. 60(2—3). — P. 161—171.

epileptologist.ru

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

medvestnik.ru

Идиопатические фокальные эпилепсии с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства. Коморбидность и исходы — Практическая медицина — Практическая медицина. Журнал для практикующих врачей и специалистов

УДК 616.853-053.2

 Д.В. МОРОЗОВ, Е.А. МОРОЗОВА

Казанская государственная медицинская академия ― филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36 

Морозов Дмитрий Валерьевич ― кандидат медицинских наук, ассистент кафедры детской неврологии, тел. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

Морозова Елена Александровна ― доктор медицинских наук, профессор кафедры детской неврологии, тел. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

 В статье представлены результаты обследования 30 детей с идиопатической фокальной формой эпилепсиии доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на электроэнцефалограмме. Проведено сравнение с контрольной группой детей, однородной по возрастному и половому составу, без аномалий на ЭЭГ. Всем детям проводилось продолженное видео-электроэнцефалографическое исследование с включением эпизода сна и подробный неврологический осмотр, при необходимости проводилась магнитно-резонансная томография головного мозга, нейропсихологическое тестирование. В процессе осмотра у всех детей основной группы верифицирована эпилепсия в соответствии с критериями международной противоэпилептической лиги. Авторами описываются коморбидные состояния, характерные для детей с идиопатической фокальной эпилепсией и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства.

Ключевые слова: эпилепсия, электроэнцефалограмма, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

D.V. MOROZOV, E.A. MOROZOVA

Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the FSBEI FPE RMACPE MOH Russia , 36 Butlerov Str., Kazan, Russian Federation, 420012

 Idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood. Comorbidity and prognoses

 Morozov D.V. ― Cand. Med. Sc., Assistant of the Department of Pediatric Neurology, tel. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

Morozova E.A. ― D. Med. Sc., Professor of the Department of Pediatric Neurology, tel. (843) 273-49-09, e-mail: [email protected]

 The article contains information of group of 30 children with idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood. The data were compared with control group, homogeneous y gender and age, without any abnormalities on EEG. All children went through video-EEG evaluation with a sleeping episode, neurological status evaluation, MRI evaluation if necessary and neuropsychological evaluation. Epilepsy was verified in accordance with International Anti-epilepsy League criteria. The authors describe comorbid disorders in children with idiopathic focal epilepsies with benign epileptiform patterns of childhood.

Key words: epilepsy, EEG, benign epileptiform patterns of childhood, attention deficit and hyperactivity disorder.

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) ― это специфические изменения на ЭЭГ, характерные для детского возраста и имеющие морфологию пятиточечного трехфазного диполя [1]. ДЭПД ассоциированы с различными коморбидными состояниями, даже при субклиническом их характере[2]. Кроме этого, ДЭПД связаны с идиопатическими фокальными формами эпилепсии, при этом конкретная локализация паттернов ДЭПД определяет форму эпилепсии. Локализация ДЭПД в лобно-центральных областях чаще встречается при роландической эпилепсии, локализация в затылочных областях определяет идиопатическую фокальную эпилепсию с ранним (тип Панайотопулоса) и поздним (тип Гасто) дебютом. Колоссальную роль ДЭПД имеют в развитии эпилептических энцефалопатий с продолженной спайк-волновой активностью медленного сна [3]. В данном случае, даже при отсутствии приступов, диффузное распространение эпилептиформной активности типа ДЭПД приводит к прогрессирующим нарушениям когнитивных функций и поведенческим нарушениям у детей [4]. В процессе работы с детьми мы обратили внимание на частое сочетание жалоб на нарушение поведения и трудности школьной адаптации у детей с идиопатическими фокальными формами эпилепсии и эпилептиформной активностью типа ДЭПД на электроэнцефалограмме. Согласно концепции немецкого детского невролога H. Dose, формирование ДЭПД возникает в результате сочетания отягощенного перинатального анамнеза и генетической предрасположенности, что ведет к формированию врожденного нарушения созревания мозга и формированию ДЭПД. В некоторых случаях ДЭПД являются лишь маркером врожденного нарушения созревания мозга [5], при этом, у другой части детей высокий индекс эпилептиформной активности типа ДЭПД может влиять на прогрессирование когнитивных нарушений, у данной группы детей необходимо применять антиэпилептические препараты даже при отсутствии приступов. В нашей статье нам хотелось бы обратить внимание на коморбидные нарушения характерные для детей с ДЭПД.

 Материал и методы

Проведено обследование 30 детей с ДЭПД в возрасте от 6 до 12 лет. Средний возраст детей составил 8±0,1. Контрольная группа состояла из 30 детей того же возраста без эпилептиформных изменений на ЭЭГ. Средний возраст детей в контрольной группе составил 8,4±0,1. В исследовании приняли участие 15 девочек и 15 мальчиков основной группы, в контрольной группе соотношение мальчиков и девочек было таким же. В процессе изучения группы детей применялся клинико-анамнестический метод с подробной оценкой перинатального анамнеза, проводилось 9-часовое видео-ЭЭГ-мониторирование с включением эпизода сна, оценивался неврологический и нейропсихологический статус детей. Для оценки нейропсихологического статуса проводился тест Тулуз ― Пьерона и тест Векслера. Критерием исключения из группы исследования являлись дети с органическим поражением мозга, так как в данной группе появляется дополнительный фактор, способный влиять на поведение и когнитиные функции детей. Кроме этого из исследования были исключены дети с эпилептической энцефалопатией, связанной с продолженной спайк-волновой активностью медленного сна.

В результате исследования была выявлена значительная частота осложнений перинатального периода у детей основной группы. К осложнениям перинатального периода мы относили: токсикоз у матери, анемия, пиелонефрит, сохранение беременности, задержку внутриутробного развития (ЗВУР), низкую оценку по шкале Апгар на первой минуте жизни, наличие хронической фетоплацентарной недостаточности (ХФПН) (табл. 1).

Отмечалось статистически значимое преобладание таких осложнений перинатального периода у детей с ДЭПД как: токсикоз на протяжении беременности, сохранение, ЗВУР, низкая оценка по Шкале Апгар на первой минуте жизни.

Таблица 1.

Осложнения перинатального периода у детей основной группы

Признак Количество детей

с ДЭПД

Количество детей без эпилептиформных аномалий P
Абс. % Абс %  
Токсикоз 16 54,5 9 29,0 0,047
Анемия 6 19,4 4 13,6 0,587
Пиелонефрит

у матери

3 10,0 4 13,6 0,939
Сохранение 18 61,3 12 38,7 0,042
ЗВУР 12 38, 7 5 18,2 0,022
Низкая оценка по шкале Апгар на

1 минуте

8 25,8 3 10,0 0,032
ХФПН 2 8,6 3 10,0 0,805

При анализе полученного материала было выявлено значительное преобладание жалоб у родителей детей основной группы, относительно родителей детей из контрольной группы. Сравнительная таблица по оценке жалоб родителей обеих групп приведена ниже (табл. 2).

Таблица 2.

Сравнительная характеристика жалоб родителей детей основной и контрольной групп

Характер жалоб Количество детей

с ДЭПД

Количество детей без эпилептиформных аномалий P
Абс % Абс %  
Гиперактивность 12 40 3 10 0,005
Нарушение концентрации внимания 7 23,3 1 3,3 0,019
Головные боли 14 46,6 8 26,6 0,047
Агрессия и другие нарушения поведения 17 56,6 5 16,6 0,027
Речевые нарушения 21 70 5 16,6 0,015
Энурез 5 16,6 4 13,3 0,748
Нарушения сна 7 23,3 5 16,6 0,737

Как видно из представленной таблицы, у родителей детей с идиопатической фокальной формой эпилепсии чаще отмечались жалобы на гиперактивность, нарушение концентрации внимания, головные боли, агрессию и другие нарушения поведения, а также на речевые нарушения.

С целью более объективной оценки функции внимания нами применялся тест Тулуз ― Пьерона, который является одним из вариантов корректурной пробы. Результаты теста приведены в таблицах 3, 4.

Таблица 3.

Скорость выполнения теста Тулуз ― Пьерона у детей основной и контрольной групп

Скорость выполнения теста Тулуз ― Пьерона Дети основной группы Дети контрольной группы P
Абс. % Абс. %
Ниже среднего 12 40,0 4 14,5 0,035
Средняя и выше среднего 18 60,0 26 85,5 0,035

Таблица 4.

Точность выполнения теста Тулуз ― Пьерона у детей основной и контрольной групп

Точность выполнения теста Тулуз ― Пьерона Дети основной группы Дети контрольной группы P
Абс. % Абс. %
Ниже среднего 16 53,3 7 23,8% 0,041
Средняя и выше среднего 14 46,7 23 76,2% 0,041

Согласно данным, приведенным в таблице, можно сделать вывод о том, что показатели точности и скорости выполнения теста Тулуз ― Пьрона были достоверно ниже у детей основной группы.

В процессе исследования, в основной группе было выделено 19 (63,3%) детей, которые, согласно критериям МКБ 10, соответствовали диагнозу: «Синдром дефицита внимания с гиперактивностью». Из 19 детей с СДВГ у 16 (84,2%) отмечались диффузные разряды ДЭПД на ЭЭГ (см. рис.). При этом ни у одного из 11 детей без признаков СДВГ не было отмечено распространения ДЭПД активности на контрлатеральное полушарие.

Рисунок.

Пациент П., 8 лет. Диффузная эпилептиформная активность бодрствования в форме комплексов острая-медленная волна (морфология ДЭПД)

Обсуждение результатов

Изучение особенностей перинатального периода детей с идиопатической фокальной эпилепсией и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства подтвердило высокий процент перинатальной отягощенности у данной категории детей. Полученные данные согласуются с теорией Dose, изучавшего влияние ДЭПД комплексов на интеллект и выдвинувшего теорию врожденного нарушения созревания мозга [5]. Согласно данной теории перинатальное поражение мозга у лиц с генетической предрасположенностью вызывает появление ДЭПД комплексов. Согласно полученным результатам у родителей детей основной группы чаще имелись жалобы на нарушение концентрации внимания и гиперактивность, головные боли, речевые нарушения. Высокая частота данных коморбидных состояний подтверждена множеством отечественных и зарубежных авторов [6-8]. Вероятно, врожденное нарушение процессов созревание мозга обуславливает, в том числе незрелость лобных структур мозга, что клинически реализуется речевыми нарушениями и расстройством концентрации внимания. Гиперактивность и импульсивность является, по мнению ряда авторов, следствием нарушения контроля лобной коры за поведением ребенка [9-11]. Головная боль у детей основной группы, согласно нашим наблюдениям, более всего напоминала головные боли напряжения и, вероятно, была связана с повышенной тревогой ребенка, неспособного соответствовать требованиям, предъявляемым к нему со стороны школьных учителей и родителей. Это подтверждает наиболее частый дебют болей в период начала обучения в школе. Влияние диффузного распространения эпилептиформной активности типа ДЭПД на функцию внимания является важнейшим клиническим феноменом. По данным К.Ю. Мухина, диффузное распространение ДЭПД комплексов приводит к нарушению нейрональных связей, вызывая когнитивные и поведенческие нарушения. По мнению автора, распространение ДЭПД активности на противоположное полушарие, является поводом к назначению антиэпилептических препаратов, даже при отсутствии клинически манифестных судорожных приступов [12].

Результаты проведенного исследования подчеркивают необходимость пристального внимания к детям с идиопатической фокальной эпилепсией и ДЭПД активностью на ЭЭГ. К сожалению, большинство врачей концентрируют свое внимание, прежде всего, на борьбу с приступами. При этом недооценивается роль необходимости достижения нормализации электроэнцефалографической картины у пациента. Необходимо еще раз особо подчеркнуть, что даже субклинические ДЭПД паттерны, особенно при диффузном распространении, приводят к нарушениям концентрации внимания, когнитивным и поведенческим нарушениям, что вызывает стойкую дезадаптацию ребенка с формированием невротических расстройств, даже при условии полного контроля приступов. Проведенное исследование подчеркивает необходимость мультидисциплинарной оценки детей с идиопатическими фокальными формами эпилепсии или детей с субклинической эпилептиформной активностью типа ДЭПД с обязательным проведением видео-ЭЭГ мониторинга с включением фрагмента сна, и проведением нейропсихологических тестов.

 ЛИТЕРАТУРА

  1. Мухин К.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова. ― М.: АльваресПаблишинг, 2004. ― 440 с.
  2. Мухин К.Ю. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. ― 3-е издание / К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, А.С. Петрухин. ― М.: Системные решения, 2014. ― 376 с.
  3. Гузева В.И., Гузева О.В., Гузева В.В. Роль видео-ЭЭГ мониторинга в диагностике эпилептических и неэпилептических пароксизмальных состояний у детей // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. ― 2010. ― Т. 2.
  4. Ноговицын В.Ю. Эпилептиформная активность у детей без эпилепсии: клинико-электроэнцефалографические корреляции / Ю.Е. Нестеровский, Г.Н.Осипова, В.Д. Русакова // Журнал неврологии и психиатрии. ― 2006. ― Т. 106, №6. ― С. 42-46.
  5. Doose H., Baier W.K. Genetic factors in epilepsies with primary generalized minor seizures // Neuropediatrics. ― 1987. ― Vol. 18. ― Suppl. ― S. 1-64.
  6. Павлова О.М. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) Электроэнцефалографические критерии диагностики) / О.М. Павлова // Казанская наука. ― 2010. ― №5. ― С. 184-187.
  7. Заваденко Н.Н. Неврологические основы дефицита внимания с гиперактивностью у детей: автореф. … дис. д-ра мед. наук / Н.Н. Заваденко. ― М.,1998. ― 44 с.
  8. Зайцев Д.Е. Некоторые особенности психического функционирования детей при формировании доброкачественных эпилептиформных паттернов детства / Д.Е. Зайцев, Н.А. Титов, Е.С. Миронова // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. ― 2011. ― Т. 3, №4. ― С. 28-34.
  9. Cascino G.D. Epilepsy: use of routine and video electroencephalography / G.D. Cascino // Neurol. Clin. ― 2001. ― Vol. 19, №2. ― P. 271-
  10. Eisner V. Hereditary aspects of epilepsy/ V. Eisner, L.L. Pauli, S. Livingston // Bull Johns Hopkins Hosp. ― 1959. ― Vol. 105. ― P. 245-271.
  11. Filippini M. Neuropsychological development in children belonging to BECTS spectrum: long-term effect of epileptiform activity / M. Filippini, A. Boni, M. Giannotta et al. // Epilepsy Behav. ― 2013. ― Vol. 28, №3. ― P. 504-511.
  12. Мухин К.Ю. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин. ― М.: АртСервис Лтд, 2011. ― 680 с.: ил.

REFERENCES

  1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsiya. Atlas elektro-klinicheskoy diagnostiki [Epilepsy. Atlas of electro-clinical diagnosis]. Moscow: Al’varesPablishing, 2004. 440 p.
  2. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Epilepticheskie sindromy. Diagnostika i terapiya. 3-e izdanie [Epileptic syndromes. Diagnosis and therapy. 3rd edition]. Moscow: Sistemnye resheniya, 2014. 376 p.
  3. Guzeva V.I., Guzeva O.V., Guzeva V.V. The role of video EEG monitoring in the diagnosis of epileptic and non-epileptic paroxysmal conditions in children. Epilepsiya i paroksizmal’nye sostoyaniya, 2010, vol. 2 (in Russ.).
  4. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.E., Osipova G.N., Rusakova V.D. Epileptiform activity in children without epilepsy: clinical-electroencephalographic correlations. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii, 2006, vol. 106, no. 6, pp. 42-46 (in Russ.).
  5. Doose H., Baier W.K. Genetic factors in epilepsies with primary generalized minor seizures. Neuropediatrics, 1987, vol. 18, suppl. 1, pp. 1-64.
  6. Pavlova O.M. Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) Electroencephalographic diagnostic criteria). Kazanskaya nauka, 2010, no. 5, pp. 184-187 (in Russ.).
  7. Zavadenko N.N. Nevrologicheskie osnovy defitsita vnimaniya s giperaktivnost’yu u detey: avtoref. … dis. d-ra med. nauk [Neurological basis of attention deficit hyperactivity in children. Synopsis of dis. Dr med. sciences]. Moscow,1998. 44 p.
  8. Zaytsev D.E., Titov N.A., Mironova E.S. Some features of the mental functioning of children in the formation of benign epileptiform patterns of childhood. Epilepsiya i paroksizmal’nye sostoyaniya, 2011, vol. 3, no. 4, pp. 28-34 (in Russ.).
  9. Cascino G.D. Epilepsy: use of routine and video electroencephalography. Neurol. Clin, 2001, vol. 19, no. 2, pp. 271-287.
  10. Eisner V., Pauli L.L., Livingston S. Hereditary aspects of epilepsy. Bull Johns Hopkins Hosp, 1959, vol. 105, pp. 245-271.
  11. Filippini M., Boni A., Giannotta M. et al. Neuropsychological development in children belonging to BECTS spectrum: long-term effect of epileptiform activity. Epilepsy Behav, 2013, vol. 28, no. 3, pp. 504-511.
  12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epilepticheskie entsefalopatii i skhozhie sindromy u detey [Epileptic encephalopathies and similar syndromes in children]. Moscow: ArtServis Ltd, 2011. 680 p.: il.

pmarchive.ru

Синдромы нарушения поведения и речевого развития, ассоциированные с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на электроэнцефалограмме

1. Заваденко Н.Н. Гиперактивность и дефицит внимания в детском возрасте. М.: Академия, 2005. 256 с. [Zavadenko N.N. Hyperactivity and attention deficit in children. Moscow: Akademiya, 2005. 256 p. (In Russ.)].

2. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М., МЕД- пресс- информ, 2007. 278 с. [Zenkov L.R. Nonparoxysmal epileptic disorders. Moscow: Medpress- Inform, 2007. 278 p. (In Russ.)].

3. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. М.: Медицина, 2010. 543 с. [Karlov V.A. Epilepsy in children and adult men and women. Moscow: Meditsina, 2010. 543 p. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: Арт-сервис ЛТД, 2011. С. 176–224. [Mukhin K.Yu, Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epileptic encephalopathies and similar syndromes in children. Moscow: Artservis LTD, 2011. Pp. 176–224. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. 3-е изд. М.: Системные решения, 2014. 353 с. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Epileptic syndromes. Diagnosis and therapy. 3rd edn. Moscow: Sistemnye resheniya Ltd, 2014. 353 p. (In Russ.)].

6. Пылаева О.А., Шатенштейн А.А., Дорофеева М.Ю., Мухин К.Ю. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью: сопутствующие заболевания, акцент на сочетание с эпилепсией. Русский журнал детской неврологии 2015;10(2):59–71. [Pylaeva O.A., Shatenshteyn A.A., Dorofeeva M.Yu., Mukhin K.Yu. Attention deficit hyperactivity disorder: comorbidities, emphasis on concurrence with epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2015;10(2):59–71. (In Russ.)].

7. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Humburg: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 191–243.

8. Becker K., Sinzing J.K., Holtmann M. Attention deficits and subclinical epileptiform disharges: are EEG diagnostics in ADHD optional or essential? Dev Med Child Neurol 2004;46(7):501–2. PMID: 15230466.

9. Laporte N., Sebire G., Gillerot Y. et al. Cognitive epilepsy: ADHD-related to focal EEG discharges. Pediatr Neurol 2002;27(4):307–11. PMID: 12435572.

Page 2

Том 12, № 1 (2017)

https://doi.org/10.17650/2073-8803-2017-12-1

Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License. ISSN 2073-8803 (Print)ISSN 2412-9178 (Online)

rjdn.abvpress.ru


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.