Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Декстрокардия что это такое


Декстрокардия: причины и симптомы, насколько опасна и нужно ли лечение

Пороки сердца представлены крупной группой отклонений. Многие не заметны в течение длительного периода. Симптоматика отсутствует. Пациент живет полноценно, не представляет о наличии проблемы.

Далее возможны три сценария: резкая актуализация патологии и становление клинической картины, внезапная смерть, дальнейшее бессимптомное течение.

Один из вариантов аномалии представлен смещением мышечного органа относительно нормального анатомического положения.

Декстрокардия — это зеркальное расположение сердца. Закладывается еще не второй неделе внутриутробного развития, в результате эктопии (смещения) кардиальной трубки вправо.

Опасность представляет не само отклонение, а сопутствующие осложнения. Согласно статистике, лица с декстрокардией страдают другими пороками в 30% случаев.

Обнаруживаются они практически сразу после рождения, поскольку не увидеть смещение органа невозможно.

В отсутствии осложненного течения лечить патологию не требуется. Показано регулярное амбулаторное наблюдение, прохождение стандартных скрининговых мероприятий в рамках профилактических осмотров.

Механизм развития

До сих пор не решен вопрос, считать ли декстрокардию заболеванием. Все больше врачи склоняются к мнению, что неосложненный процесс патологическим не считается. Как формируется нарушение анатомического положения?

Условно выделяют два вида указанного состояния. Истинный, когда аномалия оказывается результатом влияния перинатальных факторов и ложный, она может быть приобретенной и всегда патологическая.

В первом случае основная роль отводится генетическому моменту, случайным погрешностям. Сердце закладывается на второй неделе гестации, представляет собой зачатки полноценного органа.

При влиянии того или иного фактора, трубка смещается вправо и начинает развиваться уже с противоположной стороны.

Формирование других органов происходит в соответствии с новой «конфигурацией».

Варианта три:

Если виной всему генетический дефект, развиваются и прочие пороки. В том числе не имеющие отношения к сердечным структурам.

Ложная форма — результат грубых нарушений. Их влияние происходит уже во втором-третьем триместре.

Известны случаи смещения органа в старшем возрасте. Классический вариант — опухоль легких, обычно злокачественная.

По мере роста она провоцирует смещение мышечной сердца в другую сторону, оттесняет его, вызывает компрессию тканей.

В такой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложном пороке. Речь о заболевании, а не об особенности развития.

Крупные неоплазии способны вызвать существенное смещение. Потому при аускультации (выслушивании тонов) сердце будет обнаружено с другой стороны.

Тот же эффект производит перенесенное воспалительное заболевание (редко), патологии легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода — острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор — негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия — возможный вариант, один из многих. Повезет или нет — зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 — простой, 2 — генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше — провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления — опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Симптомы

Вне осложненного течения проявлений нет вообще. В случае подключения сторонних пороков возникают признаки сердечной недостаточности. Они развиваются по-нарастающей, не в один момент.

Примерный перечень:

Ребенок не способен рассказать о собственном состоянии. Потому основная роль отводится объективным диагностическим мероприятиям.

Взрослые пациенты, дети старших лет жалуются на ухудшение самочувствия:

По мере прогрессирования возможны церебральные симптомы. Головная боль средней интенсивности. Вертиго, пациент не может сориентироваться в пространстве. Это временное явление. Оно указывает на ишемию мозжечка. В дальнейшем регулярные обмороки.

Внимание:

При вовлечении в патологический процесс мозга, прогнозы резко ухудшаются. Дальнейшее течение и исход зависят от проводимой терапии.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Лечение

Как таковое не требуется. При декстропозиции показано проведение оперативной терапии основного заболевания: тотальное иссечение опухоли, дренирование грудной клетки, удаление жидкости, восстановлении анатомической целостности легких.

Собственно врожденное зеркальное расположение мышечного органа без симптомов коррекции не предполагает.

Сердечная недостаточность лечится препаратами на основе гликозидов, антиаритмических. Нужна высокая квалификация специалиста. Потому как многие медикаменты противопоказаны детям младшего возраста.

В обязательном порядке корректируют нарушения дыхания, работы печени и пищеварительного тракта вообще. Используются кардиопротекторы для восстановления обменных процессов в миокарде, гепатопротекторы.

В подавляющем числе случаев специальное лечение не нужно. Показаны регулярные осмотры на предмет динамики.

Прогноз

В 70% ситуаций, даже свыше — благоприятен. Многие пациенты живут до глубокой старости без каких-либо ограничений. Это полностью здоровые люди с незначительным отклонением анатомического плана.

В оставшихся ситуациях при грамотном лечении летальность составляет 10-15% от общего количества людей.

Основные моменты, ухудшающие прогноз: отягощенная семейная история, наличие церебральной симптоматики, аритмии по типу фибрилляции, групповой экстрасистолии.

В заключение

Декстрокардия — врожденная аномалия, заключается в зеркальном расположении сердца. В основном числе случаев не представляет опасности, не провоцирует осложнений.

При наличии симптоматики показано специфическое комплексное лечение. Прогноз благоприятен. Точную информацию может дать ведущий специалист.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо. Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении. Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией. При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок. Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

Симптомы

Декстрокардия выявляется педиатром при обследовании ребенка.

Простая декстрокардия, которая не сопровождается врожденными пороками развития сердца и внутренних органов, протекает бессимптомно. Как правило, эта аномалия расположения сердца выявляется в младенчестве или детстве, но бывают случаи, когда она случайно обнаруживается в зрелом возрасте при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Такие люди могут не предъявлять никаких жалоб на состояние здоровья, и лишь чаще других болеют заболеваниями дыхательной системы. У них могут рождаться здоровые дети, но вероятность рождения ребенка с декстрокардией у таких людей или их потомков повышается.

При сочетании декстрокардии с другими аномалиями внутренних органов на ранних стадиях заболевания себя могут проявить следующие симптомы:

В некоторых случаях декстрокардия, сопровождающаяся нарушениями в строении и расположении внутренних органов, проявляется сразу после рождения ребенка. У таких детей наблюдается желтуха, пассивность, бледность и затрудненное дыхание.

В дальнейшем клиническая картина декстрокардии дополняется симптомами, которые характерны для нарушений в функционировании аномально расположенных органов или порока сердца. Их выраженность зависит от степени поражения органа.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

Диагностика

Эхокардиография позволяет уточнить позицию и строение сердца.

Для выявления декстрокардии бывает достаточно проведения таких диагностических исследований:

При необходимости более детального исследования врач может назначить:

Лечение

Все дети с выявленной декстрокардией состоят на диспансерном учете у кардиолога и проходят периодические обследования. При отсутствии отклонений в функционировании сердца, сосудов и других внутренних органов лечение не требуется.

Если декстрокардия сопровождается врожденным пороком сердца, то ребенку назначается хирургическая операция по его коррекции. До выполнения вмешательства ему рекомендуется поддерживающая медикаментозная терапия, которая может включать в себя ингибиторы АПФ, диуретики и инотропные средства, которые позволяют снижать нагрузку на миокард. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний и осложнений назначаются иммуностимуляторы и антибиотикотерапия в пред- и послеоперационном периодах.

Хирургическое и медикаментозное лечение может понадобиться и при сопутствующих аномалиях в строении и функционировании дыхательных и пищеварительных органов. Тактика терапии или вид операции в таких случаях определяется индивидуально в зависимости от характера патологии. Декстрокардия, не сопровождающаяся нарушениями в функционировании внутренних органов, не является заболеванием и не нуждается в лечении.

При выявлении сопутствующих патологий или внезапном появлении у ребенка затрудненности дыхания, синюшности или желтухи, следует незамедлительно обратиться к врачу, который назначит всестороннее обследование и определит схему дальнейшего лечения. Правильная тактика медикаментозной терапии и грамотное выполнение хирургической операции может помочь ребенку избежать инвалидизации и летального исхода.

Декстрокардия

В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.

Декстрокардия (ДК) - это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева. Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития. Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.

Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.

Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.

Видео Зеркальные органы

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) — в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией - унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

Видео What Is Dextrocardia?

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

Осложнения

Зеркально расположенные органы могут нормально функционировать, но их необычное позиционирование часто затрудняет диагностику других заболеваний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

При наличии этих анатомических различий могут возникать затруднения в проведении хирургических вмешательств.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией:

Диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием электрокардиографии и рентгенографии органов грудной клетки.

ЭКГ, на которой определяются инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

На рентгенографии органов грудной полости визуально видно аномальное расположение сердца. Проведение переднего правого косого положения показывает результаты переднего левого положения, что является подтверждением зеркального расположения сосудов и сердца.

При подозрении на декстрокардию дополнительно может быть использовано сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Поскольку декстрокардия часто сочетается с полной транспозицией внутренних органов, обязательно проводится ультразвуковое исследование.

Видео Полная транспозиция внутренних органов

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.

Декстрокардия: как жить с сердцем справа?

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Причины

Закладка органов и систем организма происходит в первом триместре беременности. Сердечная трубка формируется на первых неделях развития эмбриона и по невыясненным причинам искривляется вправо.

Наиболее вероятной причиной аномального строения сердечно-сосудистой системы считают мутации генов ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2. Существуют данные об аутосомно-рецессивном типе наследования аномалии.

Факторы риска развития аномалии не выяснены.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Симптомы

Неосложненная декстрокардия в сочетании с полной транспозицией внутренних органов обычно не проявляется никаким образом и совершенно не беспокоит пациента. Такие случаи сравнительно редки, гораздо чаще декстрокардия сопровождается другими патологиями, которые могут проявииться как с первых секунд, так и в течение нескольких лет жизни.

Характерных внешних симптомов, вызванных дистопией сердца нет, но на него косвенно могут указывать:

У детей более старшего возраста помимо перечисленных симптомов могут наблюдаться:

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Диагностика

Подозрение на декстрокардию может возникать при обычном внешнем осмотре. Верхушечный толчок сердца при пальпации обнаруживается справа, перкуссия показывает смещение сердечной тупости, при аускультации выявляется необычная локация сердечных тонов.

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные инструментальные исследования:

Выбор методов обследования зависит от вида и степени тяжести сопутствующих патологий.

Поскольку электрическая ось сердца при декстрокардии располагается зеркально относительно нормы, кривая ЭКГ выглядит зеркальным отражением нормальной. Электрокардиография является обязательным видом обследования при подозрении на любые нарушения со стороны сердца для дифференциальной диагностики врожденных и приобретенных патологий сердечно-сосудистой системы.

Лечение

При диагнозе «декстрокардия сердца», не осложненном сопутствующими болезнями и никаким образом не влияющем на общее состояние здоровья, лечения не требует.

Тактика лечения при наличии сопутствующих патологий направленная на их устранение и разрабатывается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. Нередко единственно возможным способом облегчения состояния и спасения жизни пациента является хирургическое вмешательство.

При подготовке к операции проводится консервативное лечение для стабилизации состояния пациента. В рамках поддерживающей терапии назначают:

Практически всегда пациентам назначается длительное лечение антибиотиками и лекарственные средства из группы пробиотиков для профилактики нарушений микрофлоры кишечника.

Общая схема может быть дополнена другими лекарственными средствами в зависимости от особенностей течения заболевания.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Поделиться:

Нет комментариев

Декстрокардия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению. Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.

Немного истории…

Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.

Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.

к содержанию ↑

Причины

Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация. Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки. Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.

Синдром Картагенера – одна из причин развития декстрокардии

Выделяют несколько видов декстрокардии:

Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:

Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.

Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.

к содержанию ↑

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

Учащенное серцебиение – один из симптомов заболевания к содержанию ↑

Диагностика

Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:

На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.

Диагностика болезни с помощью УЗИ сердца

При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.

На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе. Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды. В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

к содержанию ↑

Лечение

Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:

Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс). к содержанию ↑

Прогноз

При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:

При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

Декстрокардия бывает:

  1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
  2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
  3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия — аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием – декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

  1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
  2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
  3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство — единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

Пациентам назначают:

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

Перейти в раздел:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.