Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Цитопения что это такое как лечить


Цитопения: виды, симптомы, лечение, причины и прогноз жизни

Цитостатические лекарственные средства применяются для сдерживания и уничтожения злокачественных клеток. Однако после химиотерапии такими препаратами проявляется негативный побочный эффект: ухудшение работы костного мозга и последующее уменьшение в организме кровяных частиц, называемое цитопенией. Отличие патологии выделяется из её названия (греч. cyto – клетка, penia – недостаток). Обычно наблюдается изолированная нехватка лейкоцитов и тромбоцитов, реже – эритроцитов.

Причины возникновения и развития цитопении

Проявление заболевания выражается в двух факторах: разрушение кровяных телец в сосудах, а также ухудшение синтеза новых клеток.

Не считая воздействия на организм ряда медикаментов, причинами возникновения цитопении являются:

Следствие развития цитопении – характерные для неё клинические признаки:

Виды цитопении и их характеристики

Цитопения – это ощутимый для организма дефицит клеток крови в организме. Болезнь обнаруживает разновидности: названия и особенности обусловлены нехваткой конкретного компонента системы кровообращения.

Двух-, трёхростковая, рефрактерная цитопения, панцитопения считаются симптомами миелодиспластического синдрома (МДС) – неспособности костного мозга воспроизводить клетки крови. Группа заболеваний МДС располагает кодом по МКБ-10 D46.

Эритроцитопения

Нехватка красных кровяных тел. Патология вынуждает уменьшать количество гемоглобина и кислорода в организме, приводящее к утомлению и ухудшению состояния больного. По признакам патология характерна типичному оголоданию человека: озноб, слабое внимание, потеря массы, головокружение. Все видимые покровы портятся (растрескивание губ, бледность или пожелтение кожи, кариес и рыхлые дёсны на зубах).

Видимые проявления тромбоцитопении

Лейкопения

Лейкопения – пониженный уровень лейкоцитов в системе кровообращения. Уменьшение их количества негативно сказывается на иммунной системе человека: сопротивление болезням слабеет, даже незначительные недуги протекают в тяжёлой форме. Сопровождается частыми инфекционными заболеваниями, недомоганием и высокой температурой тела. На теле появляются прыщи, болячки, фурункулы, нагноения.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения представляет собой изолированный дефицит тромбоцитов в цикле кровообращения. Имеет код по МКБ-10 D69. Внешне распознаётся частыми кровотечениями из носа, кровохарканием, черным калом (кровоизлияния в кишечнике). Телесные повреждения (и сильные, и слабые) вызывают синяки. Причины – ухудшение свёртываемости и меньшая вязкость крови: как итог, кровотечение (как внутреннее, так и наружное) занимает больше времени для остановки.

Другие виды

Пониженное содержание всех видов составляющих цикла кровообращения приводит к панцитопении.

Угнетение работы нескольких ростков кроветворения означает заболевание двухростковой или трёхростковой цитопенией. Также возможна рефрактерная цитопения – поражение всех ростков: нехватка гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов. Тяжёлым видам недуга подвержены люди старше 70 лет.

Диагностика

Обнаружить и искоренить сразу недуг не получится: на первых порах заметных признаков нет. Количество элементов крови уменьшается постепенно: к плавным переменам организм стремится приспосабливаться. Симптомы проявляются только при длительном развитии патологии.

Электронная фотография эритроцита крови

Диагностика цитопении

Вероятное развитие цитопении возможно отследить при долгом наблюдении ряда общих симптомов: по частой заболеваемости, утомлению, недомоганиям, ломким ногтям, выпадению волос.

Точное определение наличия и разновидности патологии устанавливается специалистами. Диагностика заболевания проходит в ряд последовательных шагов:

  1. Началом послужит беседа больного с врачами. Затем, собрав необходимые сведения (анамнез, вероятность наследственных патологий) и проведя полный клинический осмотр, устанавливается характер заболевания.
  2. Следующий шаг – внутренний осмотр. Включает общий и биохимический анализ крови и мочи. Проводится иммунологическая и серологическая экспертиза (на уровень сопротивляемости организма и стадию развития уже имеющейся болезни).
  3. Забор пункции костного мозга, анализ полученных тканей.
  4. Выведение миелограммы (результатов анализа состояния костного мозга): изучение хода кроветворения.
  5. УЗИ брюшной полости (проверка на увеличение органов), МРТ и ПЭТ при необходимости.

Диагностика МДС

Обнаруживается и устанавливается диагноз МДС после гистологического и цитологического изучения поражённого органа.

Двухростковая цитопения – синдром рефрактерной цитопении с мультилинейной дисплазией (РЦМД): 10% клеток с нарушенным развитием, дефект двух или трёх ростков кроветворения.

Цитопения конкретного вида клеток – неклассифицированный МДС (с одноростковой дисплазией и отсутствием бластов) или рефракторная анемия (при наличии бластов).

Панцитопения вкупе с повышенным числом кольцевых сидеробластов (свыше 15%) говорит о РЦМД с кольцевыми сидеробластами.

Лечение цитопении

В случае подтверждения заболевания врачом-гематологом проводится лечение. Оно требует стационарных условий, а также регулярно сдавать кровь на анализ. Важно помнить: указанная болезнь – не самостоятельный недуг, а сопровождение другой патологии. Курс, нацеленный только на применении мер против цитопении, будет бесполезным.

Общее лечение заболевания

Обычное лечение (на предмет сниженного иммунитета) предусматривает употребление пациентом гормональных кортикостероидов и глюкокортикостероидов. Также гематологами выявляется нехватка минералов и иных компонентов крови: составляются курсы употребления витаминов и правильного питания, сравнение состояния пациента до, во время и после терапии. При острой необходимости допускается переливание крови. Результат терапии непредсказуем: возможен как положительный, так и негативный итог. Во время лечения процедуры и препараты подбираются с учётом особенностей патологии.

Лечить пациента стандартным курсом достаточно, если основной болезнью стала лёгкая или средняя степень анемии: восполняется недостаток железа, белков и витамина В12.

Цитопения обнаруживается не только у взрослых, но и у детей всех возрастов. Их комплекс лечения предполагает принятие Цитозара – предусматривается как дифференциальная, так и комбинированная терапия. Универсальность препарата делает его ключевым средством в достижении ремиссии раковых опухолей.

Специфическое лечение цитопении

По сравнению с консервативной терапией, к углублённому варианту лечения недуга прибегают, если заболевание-источник признан тяжёлой патологией.

При лейкозе, миеломе, метастазах костного мозга и иных онкологических заболеваниях в развитой форме стационарного лечения и насыщения организма становится недостаточно. Если применение цитозара также не привело к желаемым результатам, проводится хирургическое вмешательство: выполняется пересадка костного мозга. Эта операция считается наиболее действенным способом избавления от цитопении. Другой возможной процедурой (при соответствующих медицинских показаниях) считается удаление селезёнки.

После выполненных хирургических процедур назначается симптоматическое лечение. От правильно организованной диеты, восполняющей послеоперационную бедность организма питательными веществами, витаминами и минералами, и распределения физических нагрузок зависит восстановление организма и возвращение полноценной жизнедеятельности человека. Симптомы проходят, состояние нормализуется.

Профилактика и прогноз жизни

Методы, предупреждающие развитие цитопении на ранних сроках, отсутствуют: из-за адаптации организма начальную стадию невозможно распознать. Цель профилактических мер – уменьшить число обострений.

Предупреждающие мероприятия

Для профилактики переболевшему патологией нужно регулярно сдавать анализ крови и проходить обследование у врача-гематолога. Норма посещений – не реже 1 раза в полгода (или каждые 4 месяца, если риск рецидива велик).

Выздоровевший пациент для профилактики цитопении должен соблюдать каждый элемент здорового образа жизни:

  1. Здоровое питание: обогащение рациона свежими фруктами, ягодами, орехами, злаками, нежирным мясом и молоком, избегание жареной и жирной еды.
  2. Занятия лечебной физкультурой, двигательная активность: развивается кровообращение, улучшается иммунитет, стабилизируется работа сердца и лёгких.
  3. Полный отказ от вредных привычек: курения, алкоголя, переедания.
  4. Следование рекомендациям лечащего врача, регулярное употребление прописанных препаратов.

Сроки жизни после хирургической и химической терапии

Прогноз жизни и возможность полноценной жизнедеятельности зависит от общего физического состояния пациента, его возраста и заболевания, послужившего причиной развития цитопении. Практика показывает: после химиотерапии и остальных необходимых мер 4 из 5 переболевших гарантировано восстановление до нормы и пятилетний срок жизни.

При лейкозе в ранней стадии, анемии, инфекционных заболеваниях в случае их успешного преодоления обычно даётся положительный прогноз жизни.

Лечение миелодиспластического синдрома в тяжёлой форме зависит от своевременного переливания крови и трансплантации костного мозга (в особых случаях – стволовых клеток). Но, учитывая, что 80% больных – люди старше 60 лет (с ожидаемым сроком жизни до 12 лет), вопрос о применении хирургических мер почти не поднимается. Основной метод – лечение низкой интенсивности (переливание эритроцитов, белковое питание, химиотерапия) и поддерживающие меры для улучшения состояния и посильного продления существования.

В сравнении с довольно «лёгкими» патологиями, на поздних сроках онкологических недугов и метастазов в системе кровообращения также применяются лишь общие лечебные процедуры по поддержанию внешнего качественного состояния здоровья пациента. Неизлечимые патологии неизбежно ведут к смерти больного.

Цитопения: причины, диагностика, лечение, профилактика, прогноз

Нарушения состава крови встречаются достаточно часто. Одно из них — это цитопения. Данное состояние не самостоятельное заболевание, а является только проявлением основной патологии или кровопотери. При выявлении отклонения без видимых для него причин обязательно требуется проведение полного обследования пациента.

Что такое цитопения?

Цитопения — дефицит форменных элементов крови

Цитопенией называют в медицине состояние, при котором в крови оказывается дефицит тех или иных клеток. В зависимости от того какие клетки оказываются в дефиците, выявляется вид нарушения. Определяется состав крови при общем анализе. По его результатам выясняется, требуется ли пациенту дальнейшее обследование.

От того насколько сильно изменен состав крови, зависит общее состояние больного. При незначительных нарушениях, как правило, нет выраженных проявлений патологии и состояние больного практически не страдает. Это явление достаточно часто приводит к тому, что диагностируется проблема запоздало, когда заболевание, вызвавшее ее, уже достаточно сильно развито.

Причины цитопении

Причиной цитопении могут быть заболевания ЦНС

Причин для развития цитопении достаточно много, но чаще всего патология выявляется у лиц с онкологическими заболеваниями. Такое явление связано с тем, что большинство препаратов для химиотерапии нарушают работу костного мозга. Это побочное воздействие приводит к тому, что клетки крови разрушаются в большем количестве, чем продуцируются. Также нарушение способны вызывать еще следующие причины:

Также возможно нарушение соотношения компонентов крови при обильном кровотечение. В этом случае явление проходит по мере восстановления нормального объема крови.

Виды цитопении

При эритроцитопениипении падает количество эритроцитов

Выделяют три вида цитопении в зависимости от того, каких клеток крови оказывается недостаточно.

  1. Эритроцитопения. При нарушении падает уровень красных кровяных телец эритроцитов. Они содержат гемоглобин и выполняют транспортные функции, обеспечивая полноценное снабжение клеток кислородом и питательными веществами. Недостаток кислорода влияет на все органы и системы, приводя к резкому ухудшению состояния человека.
  2. Тромбоцитопения. Проблема определяется в том случае, если снижен уровень тромбоцитов. Кровь при таком явлении оказывается слишком жидкой и не может нормально сворачиваться при повреждениях сосудов, из-за чего легко образуются синяки, а внешние кровотечения не останавливаются длительное время.
  3. Лейкопения. Состояние, при котором в составе крови сниженным оказывается количество лейкоцитов, которые выполняют функции по защите организма от вирусных поражений. При этом человек начинает страдать от вирусных инфекций особенно часто.

То, какой из видов нарушения имеет место, определяется при анализе крови. Предварительный диагноз иногда может быть поставлен врачом по наличию симптомов и предрасполагающих к нарушению факторов.

Как проявляется цитопения?

Частые инфекции могут указывать на цитопению

Точно определить наличие нарушения можно только по анализу крови. Предположить же то, что имеется проблема с составом крови, можно по таким симптомам:

Картина нарушения выражена больше или меньше в зависимости от того, насколько сильно изменен состав крови.

Какой анализ позволяет выявить цитопению

Тест на определение клеток доступный и информативный

В диагностике цитопении основное значение имеет лабораторное исследование крови с определением объема ее компонентов. Также с целью выявления нарушения в большинстве случаев составляется миелограмма и проводится пункция костного мозга для гистологического исследования его тканей и определения их состояния.

От того, какое заболевание вызвало изменение картины крови, зависит выбор методов дальнейшего обследования. Их назначает лечащий врач после сбора анамнеза и общего осмотра больного.

Чем опасна цитопения?

Опасность патологии связана с тем, что изменение состава крови приводит к проблемам в работе всех внутренних органов. В результате этого состояние человека резко ухудшается. При тромбоцитопении опасны обильные внутренние кровотечения, которые легко приводят к летальному исходу. Нехватка эритроцитов вызывает кислородное голодание тканей, а нехватка лейкоцитов приводит к постоянным вирусным поражениям, вылечить которые оказывается особенно сложно.

Как лечится цитопения

Влияние на причину оказывает положительный результат

Лечение цитопении проводится после выявления заболевания, которое ее спровоцировало. Терапия при онкологических процессах назначается поддерживающая, которая позволяет не допустить дальнейшего ухудшения состояния пациента. При нехватке лейкоцитов необходима терапия, направленная на устранение нарушения в работе иммунной системы. При патологиях внутренних органов, если это становится причиной для развития изменения состава крови, лечение направлено на устранение основной проблемы.

Профилактические меры и прогнозы

Специфической профилактики цитопении не разработано, так как нарушение картины крови может вызываться многими причинами. Прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный. При правильной и своевременной терапии удается нормализовать картину крови и стабилизировать состояние человека.

Поделиться:

Цитопения

Использование в химиотерапии цитостатических средств сконцентрировано на уничтожении онкоклеток. Но такие лекарственные средства имеют побочный эффект, который выражается в резком снижении количества элементов крови – эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, возникает цитопения. Кроме применения подобных препаратов, имеются и другие факторы риска возникновения этого заболевания.

Чем опасна цитопения

Цитопения опасна по следующим причинам:

Причины развития цитопении

Подавление в костном мозге синтеза кровяных клеток и разрушение их в кровеносных сосудах чаще встречается при:

Виды цитопении

Согласно международной классификации болезней Мкб10 цитопению (Cytopenia) подразделяют на такие виды:

Но допускаются не только эти виды, но и их комбинации. К комбинированным видам можно отнести двухростковую и трехростковую цитопении. Также есть рефрактерная цитопения, при которой одновременно снижаются показатели гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов (такой вид цитопении характерен для тех, кто старше 70 лет).

Симптоматика заболевания

В ранней стадии это заболевание проходит бессимптомно, все из-за того, что уровень кровяных телец снижается медленно, при этом человеческий организм старается адаптироваться к этим переменам в организме. В связи с этим недомогания могут начать проявляться еще нескоро.

При прогрессировании заболевания могут появиться следующие ярко выраженные симптомы:

В зависимости от того, какого элемента будет не доставать организму, симптомы будут проявляться по-разному.

Если происходит нехватка тромбоцитов, то возможны:

Если падает уровень лейкоцитов, то могут появляться:

При недостаточном количестве эритроцитов могут возникать:

Диагностика заболевания

Диагностирование для выяснения, какого из элементов крови недостаточно в организме, заключается в следующем:

Лечение

При диагностировании цитопении ее лечение проводится только под наблюдением врача-гематолога в стационаре. В процессе лечения пациенту постоянно проводят лабораторный анализ крови.

Консервативное лечение заключается в воздействии на пациента гормональных препаратов. В основном, используются глюкокортикостероиды и кортикостероиды. После такого лечения можно ожидать как позитивный, так и негативный результат. Из-за непредсказуемости и сложности лечения курс для каждого пациента разрабатывается индивидуально.

Если эффект от консервативного лечения отсутствует, врачами рекомендуется пересадка костного мозга. Такой вид терапии считается самым результативным для лечения цитопении. Недостатков у этого вида терапии два – сложность в нахождении донора и цена операции.

Цитопения встречается не только у взрослых, но и у детей. Их лечат при помощи препарата цитозара, который выступает и как самостоятельный способ терапии и в составе комбинированного лечения.

Важно! Для того чтобы получить положительный результат от лечения, надо обязательно выяснить первоначальное заболевание.

Если есть показания, то могут назначить удаление селезенки, и используют симптоматическое лечение для поддержания нормальной деятельности организма. Врачом также прописывается реабилитационный комплекс, включающий в себя диету, физическую активность для быстрого восстановления пациента. Правильно подобранное лечение и восстановительная терапия после него поможет вернуться к нормальной жизни.

Профилактика

Специальных мер по профилактики цитопении нет, такого рода мероприятия направлены на предотвращение и сокращение числа рецидивов. Пациентам, которые находятся в зоне риска, каждые полгода следует посещать гематолога для профилактических осмотров. Также советуется правильно питаться, вести здоровый образ жизни и заниматься лечебной гимнастикой.

Прогноз заболевания

Последствия цитопении и прогноз заболевания зависят от вида первичного заболевания. Лейкоз в первых стадиях, если его лечение проводилось при помощи химиотерапии, обещает благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость при нем составляет 80%. Также большое значение в эффективности лечения и выживаемости имеет возраст пациента, сопутствующие заболевания и его общее состояние здоровья.

При поздних стадиях раковых поражений кровеносной системы и метастазах в костный мозг прогнозы неблагоприятны – их итогом становится смерть пациента. В таких случаях лечение носит только паллиативный характер для улучшения качества жизни пациента, так как в этих случаях цитопения — неизлечима.

Вопрос-ответ

Что такое цитопенический синдром?

Это ряд заболеваний, которые обладают схожими характеристиками, и имеют сниженные показатели эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Что означает полицитопения?

Это повышение уровня эритроцитов в крови.

Цитопения

Химиотерапия заключается в приеме пациентом цитостатических средств, действие которых направлено на уничтожение опухолевых клеток. Эти препараты имеют ряд побочных действий. Часто возникает цитопения как следствие токсическое воздействие цитостатиков, что клинически проявляется резким сокращением количества форменных элементов крови.

Что такое цитопения и чем она опасна?

Действие противоопухолевых препаратов направлено на обезвреживание мутированных клеток, но наряду с этим происходит угнетение функции костного мозга, который вырабатывает эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Современные химиотерапевтические средства обладают выборочным действием, и как следствие, у пациента наблюдается сокращение концентрации одного или нескольких видов клеток крови.

Опасность заболевания заключается в следующем:

  1. Дефицит эритроцитов вызывает уменьшение количества гемоглобина, что приводит к кислородному голоданию всех органов и систем.
  2. Недостаток лейкоцитов опасен развитием предрасположенности пациента ко всем видам инфекционных процессов. В конечном итоге человек может полностью утратить иммунитет и остаться беззащитным перед любой инфекцией.
  3. Цитопения с падением уровня тромбоцитов сопровождается спонтанными внутренними кровотечениями, что является опасным для жизни состоянием.

В каких случаях развивается цитопения?

Резкое сокращение количества кровяных клеток возникает при подавлении их синтеза в косном мозге или при разрушении их в кровеносных сосудах. Такое патологическое состояние организма наблюдается в таких случаях:

  1. Онкологические заболевания, которые сопровождаются нарушением процесса кроветворения. Это хронические и острые лейкозы, миелолейкозы, миеломы, лимфосаркомы, миелофиброзы и метастатическое поражение костного мозга.
  2. Мононуклеоз и цитомегаловирусное инфицирование человека. При этом происходит блокировка факторов роста клеток крови.
  3. Железодефицитные анемии, которые сопровождаются авитаминозом В12.
  4. Общие инфекционные заболевания в виде бруцеллеза и туберкулеза.
  5. Токсическое воздействие фармацевтических препаратов. Системный прием цитостатических средств часто угнетает работу костного мозга, который ответственен за состав крови.

Первые признаки и симптомы

Первые признаки заболевания, как правило, отсутствуют. Бессимптомное протекание начальной стадии связано с крайне медленным падением уровня лейкоцитов. В это время организм пациента активно адаптируется к изменению количественного состава крови. В итоге, больной не ощущает никаких субъективных ощущений.

Постепенный прогресс недуга проявляется такой клинической картиной:

Методы диагностики

Диагностика дефицита форменных элементов крови заключается в последовательном проведении следующих мероприятий:

  1. Внешний осмотр пациента и выяснение анамнеза болезни.
  2. Лабораторный анализ крови и мочи.
  3. Составление миелограммы, которая представляет собой развернутую формулу костного мозга, дающую представление о процессах кроветворения.
  4. Пункция костного мозга – гистологическое исследование показывает функциональное состояние кровеносного органа.

Лечение

Терапия такого состояния осуществляется исключительно в условиях стационара под постоянным надсмотром врача. В ходе лечения пациенту постоянно проводится лабораторный анализ крови.

Консервативное воздействие на организм больного проводится с помощью гормональных препаратов. Для этого, преимущественно, специалисты используют глюкокортикостероиды и кортикостероиды. Такое лечение в равной мере может иметь позитивный и негативный результат.

В связи со сложностью и неопределенностью лечения. терапевтически курс разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

В сложных клинических случаях и при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии врачи рекомендуют провести пересадку костного мозга. Такая хирургическая операция считается самым результативным способом борьбы с цитопенией. К недостаткам оперативного вмешательства следует отнести высокую цену операции и сложность в подборе донора.

Профилактика

Прямых способов предупредить развитие недостаточности форменных элементов крови не существует. Профилактические мероприятия направлены на сокращение количества рецидивов. Цитопения должна контролироваться с помощью периодического анализа крови. Пациентам, находящимся в зоне риска, следует каждые четыре месяца проходить профилактические осмотры у гематолога.

Кроме этого, врачи рекомендуют больному отказаться от вредных привычек, обогатить ежедневный рацион питания овощами, фруктами и заниматься лечебной гимнастикой.

Прогноз и выживаемость при цитопении

Последствия дефицита клеточных элементов крови зависят от формы первичного заболевания. Так, например лейкоз на начальных стадиях, лечение которого проводится с помощью химиотерапии, имеет благоприятный прогноз. Показатель пятилетней выживаемости при этом составляет 80%. Результативность лечения также во многом зависит от возраста больного, сопутствующих патологий и общего состояния его здоровья.

Поздние стадии онкологических поражений кровеносной системы и метастатические распространения мутированных клеток в костный мозг заканчиваются летальным исходом. В таких случаях лечебные мероприятия носят паллиативный характер для максимально возможного улучшения качества жизни онкобольного. Цитопения при этом неизлечима.

Цитопения: виды, симптомы и меры профилактики

Недуг связанный с сокращением определенных клеток в крови

Цитопения представляет собой снижение уровня определенных типов клеток крови. Чаще всего встречается изолированное сокращение числа лейкоцитов и тромбоцитов. Реже уменьшается количество эритроцитов. В отдельных случаях уменьшаются все виды кровяных элементов. Анемическое состояние при начальной стадии недуга появляется очень редко из-за медленного понижения уровня гемоглобина и адаптацией больного организма к своему новому нездоровому состоянию.

Общая информация о недуге

Противоопухолевые лекарственные средства предназначены для обезвреживания злокачественных клеток, однако при этом угнетается деятельность костного мозга, вырабатывающего эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. В настоящее время препараты для проведения химиотерапии имеют выборочное действие, поэтому в организме заболевшего человека снижается концентрация некоторых видов кровяных клеток, то есть он заболевает цитопенией.

Она опасна по нескольким причинам:

Причины возникновения

Развитие недуга может происходить как из-за подавления синтеза клеток крови в костном мозге, так и из-за разрушения их в сосудах.

Его возникновение может развиться в результате:

Причиной болезни может быть онкология

Этот патологический процесс можно наблюдать при наличии:

Разновидности цитопении

Существует общепринятая международная классификация болезней. Сокращенно она называется МКБ. Согласно этой системы выделяют следующие виды заболевания:

Читайте также:   Биохимический анализ крови

Однако данный международный классификатор допускает, что эти виды встречаются не только отдельно, но и комбинировано. К комбинированным относится двухтростковая и трехростковая цитопения.

Есть еще и рефрактерная цитопения, при которой в результате нарушений созревания ростков крови одновременно снижается уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов. Этот недуг в основном поражает людей старше 70 лет.

Признаки наличия заболевания

Данная болезнь в своей ранней стадии протекает бессимптомно, так как количество кровяных элементов снижается медленно. При этом организм больного активно старается адаптироваться к такой перемене. Поэтому состояние, когда человек не чувствует недомогания, может длиться еще долго.

Консультация израильского специалиста

Но в дальнейшем, при прогрессировании, появляются следующие общие ярко выраженные клинические признаки:

Важно. Недуг может проявлять себя по-разному. Это зависит от вида кровяного элемента, которого не хватает в организме.

Для низкой концентрации тромбоцитов характерны:

Сниженному уровню лейкоцитов сопутствуют:

  1. частые острые респираторные заболевания и простуда;
  2. ангина;
  3. стоматит и воспаленные десна;
  4. фурункулы.

Уменьшение числа эритроцитов приводит к:

  1. головокружениям;
  2. ознобу;
  3. болевым ощущениям в брюшной полости;
  4. увеличению селезенки.

Методы диагностики

Диагностирование цитопении происходит при помощи комплекса действий:

Для подтверждения диагноза проводится ряд исследований, в том числе анализ крови

Варианты лечения

Лечение данного заболевания выполняет врач-гематолог в условиях стационара с постоянным проведением лабораторного анализа крови.

Важно! Прежде всего, необходимо выявить первоначальное заболевание, иначе не получится добиться положительного результата.

Иммунная (вызванная иммунными причинами) цитопения обязательно должна иметь индивидуально подобранную терапию. Патогенетическое лечение осуществляют с применением гормональных средств, иммуноглобулинов и препарата цитозара (используется при лейкозе у пациентов разных возрастов).

Читайте также:   Лимфостаз нижних конечностей

К сожалению, онкологические заболевания крови встречаются не только у взрослых людей, но и у детей (даже у тех, кто только недавно родился), в том числе и различные виды цитопении. Их также часто лечат с помощью медикамента цитозара (как самостоятельного лекарственного средства либо как элемента комбинированной терапии), чтобы обеспечить ремиссию, а также в качестве поддерживающей терапии.

Итог лекарственных лечебных мероприятий может быть как позитивным, так и негативным. Если случай сложный либо нет эффекта от медикаментов, в том числе и от цитозара, приходится пересаживать костный мозг. Это оперативное вмешательство является наиболее эффективным методом избавления от заболевания. Однако оно стоит очень дорого, поскольку сложно подобрать подходящего донора.

Когда есть медицинские показания, прибегают к удалению селезенки. А также назначают симптоматическое лечение для поддержания нормального функционирования организма.

Врачом тщательно продумывается реабилитационный комплекс (диета, трудовая и физическая активность), чтобы больной мог восстановиться.

Если терапия была подобрана верно, симптомы заболевания начнут проходить. Длительность жизни пациента возрастет.

Профилактика и прогноз на выживаемость

Прямых способов предупреждения возникновения данного недуга нет. Профилактика направлена на сокращение числа рецидивов. Состояние пациента должно контролироваться при помощи проведения регулярных анализов крови. Но сколько раз их необходимо сдавать? Через какой период времени? Данное исследование необходимо проводить не реже 1 раза в 6 месяцев. А люди, которые находятся в группе риска, должны 1 раз в 4 месяца приходить к гематологу на профилактический осмотр.

Залог здоровья – правильное питание и здоровый образ жизни

Кроме контроля состояния здоровья, доктора также рекомендуют следующие меры профилактики:

Что может грозить человеку, заболевшему этим недугом? Это зависит от того, каким было первоначальное заболевание. К примеру, начальная стадия лейкоза лечится при помощи химиотерапии с применением лекарственного средства цитозара, прогноз в этом случае благоприятен.

После подтверждения цитопении дольше 5 лет живут 80% заболевших. Результат лечебных мероприятий зависит также от возрастной категории пациента, от патологий, которые сопутствуют заболеванию и от состояния его здоровья.

Другие стадии онкологических недугов крови и метастазы, проникающие в костный мозг, к сожалению, в итоге приводят к смерти пациента. Тогда применяются лишь паллиативные лечебные меры, позволяющие повлиять на качество и продолжительность жизни больного человека, поскольку заболевание является неизлечимым.

Цитопения: прогноз и сколько живут?

Содержание

В большинстве случаев люди, которым поставили диагноз «цитопения», что это такое, понятия не имеют.

На самом деле существует целая группа болезней, которые характеризуются отсутствием или снижением количества определенных клеток в крови.

Такое резкое понижение уровня элементов крови связано с двумя факторами: либо клетки по какой-либо причине начали разрушаться в сосудах, либо возникла дисфункция в процессе их образования в костном мозге.

Виды цитопении и ее причины

Необходимо правильно разбираться в типах заболевания, поскольку цитопения — это отнюдь не сезонная простуда, ее состояние необходимо контролировать.

В традиционной медицине различают:

Цитопения может развиваться по разнообразным причинам:

Симптомы цитопении и ее диагностика

Заболевание проявляется по-разному — в зависимости от типа элемента крови, недостаток которого наблюдается.

Если был выявлен недостаток тромбоцитов, то могут часто появляться:

Если в крови не хватает лейкоцитов, то спутником заболевания станут постоянные:

При недостатке эритроцитов будут возникать частые:

При обращении в больницу потенциальный больной должен будет пройти такие процедуры:

Лечение цитопении

Как правило, редко назначается лечение именно цитопении, поскольку она является болезнью, сопутствующей какому-либо другому, более крупному заболеванию.

Но есть особые принципы лечения цитопении, которым следует большинство врачей:

Профилактика заболевания

Разумеется, никто не может предсказать момент появления заболевания и частоту последующих рецидивов.

Поэтому главное для уже страдающих этим заболеванием — не допустить сильных обострений.

Для этого нужно регулярно сдавать кровь на предмет количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови не менее одного раза в полгода, а также постоянно наблюдаться у врача.

К мерам же, которые могут предупредить развитие болезни, относятся:

Цитопения редко бывает в человеческом организме как отдельная патология, чаще это в некотором роде симптом другого недуга, поэтому своевременное выявление заболеваний-источников поможет уберечь организм от дефицита жизненно важных элементов крови.

Источник:

Миелодиспластический синдром: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления.

В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается.

Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна.

Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные.

Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался.

В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния.

Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга.

Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам

Эффективное лечение МДС — одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака.

Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий.

Своевременная терапия — единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

Этиология и патогенез

Гемопоэз — процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев.

Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки — эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы.

Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм.

По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита.

При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

Симптоматические проявления

МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.

  1. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, — признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия — стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
  2. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
  3. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
  4. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.
Читайте также:  Диагностика рака молочной железы: анализы и обследования

Диагностика

Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей.

наиболее достоверный диагностический метод — трепанбиопсия костного мозга

Диагностические методы при МДС:

Лечение

Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара.

Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики.

Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.

Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.

Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.

  1. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов — тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
  2. Для профилактики гемосидероза — «Дисферал».
  3. Иммуносупрессоры — «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
  4. Химиотерапевтические средства — «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
  5. Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
  6. Стимуляторы лейкопоэза — «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
  7. Ингибирование апоптоза — естественной гибели клеток — «Сандиммун», «Весаноид».
  8. Ингибиторы развития кровеносных сосудов — «Талидамид», «Ревлимид».
  9. Гипометилирующие средства — «Азацитидин».
  10. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.

Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга.

В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток.

Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.

В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.

С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз:

Прогноз

Видео: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

Источник:

Цитопения

Цитопения – это группа заболеваний, которые характеризуются снижением количественного уровня в крови клеток, определенного вида.

В медицинской практике, наиболее частыми являются два вида цитопении – тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и лейкоцитопения (снижение уровня лейкоцитов). Цитопения бывает двух и трех ростковой.

Это зависит от подавления миелоидного, торомбоцитарного или эритроидного ростка кроветворения. Если же снижается уровень всех элементов крови (и тромбоцитов, и лейкоцитов, и эритроцитов), такая цитопения называется панцитопенией.

Резкое количественное снижение кровяных элементов связано с их подавлением в процессе костномозгового кроветворения или разрушением их в кровеносном русле. Причинами этого могут служить: гемолитический криз при гемолитической анемии, гиперспленизм, патологическое клонирование клеток, подавление кроветворения из-за действия токсинов, опухоли.

К причинам возникновения цитопении любого вида относятся следующие факторы: болезни, которые вытесянют или подавляют процесс кроветворения (лейкозы, бластные кризы миелолейкоза, лимфосаркома, миелофиброз, миелома множественная, метастазы при опухолях), болезни, которые вызывают патологии в синтезе ростовых факторов (цитомегаловирусная инфекция, мононоклеоз), анемия с дефицитом витамина В12, лекарственные препараты, типа антиметаболитов, алкилирующих агентов или растительных алколоидов, инфекционные заболевания (туберкулез, бруцеллез, сифилис).

Симптоматика цитопении зависит от ее вида и степени поражения разных ростков кроветворения. К симптомам данного заболевания относятся жалобы на состояния, которые сопровождают болезни на фоне которых проходит цитопения. (кровотечения, инфекционные заболевания, стоматиты, анемии).

Прежде всего, чтобы провести диагностирование цитопении необходимо провести исследование процесса кроветворения в костном мозге. Для этого составляется и анализируется формула костного мозга (миелограмма). Делают это с помощью пункции красного костного мозга пациента.

Так же диагностическими инструментами при цитопениях являются прямые и косвенные тесты, для выявления косвенных антител в крови.

Профилактических методов специально предназначенных для предупреждения цитопении, как таковых, не существует. Главная задача профилактики в данном случае – не допустить рецидивов заболевания.

Для этого, пациент после улучшения состояния крови, берется на учет у гематолога, посещает врача с регулярностью, которую определяет врач.

Так же необходимо не менее раза в четыре месяца сдавать кровь на анализы (общий клинический и биохимический), чтобы наблюдать за состоянием крови.

И к профилактическим методам можно отнести ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек и минимальное соприкосновения с внешними факторами, которые могут нарушить процесс кроветворения в организме.

Лечение цитопений разрабатыфвается индивидуально для каждого пациента и вида цитопении. При этом применимы глюкокостероиды и гормональные кортикостероиды. В каждом отдельном случае, эти препараты могут дать как положительный, так и отрицательный результат. Поэтому, лечение назначается в строгости после уточнения диагноза и с учетом особенностей заболевания.

Источник:

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром (МДС) – группа гематологических заболеваний, обусловленных нарушением работы костного мозга по воспроизведению одного или более типов клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

У людей, страдающих МДС, костный мозг, компенсируя естественный процесс уничтожения клеток крови селезенкой, не в состоянии воспроизвести их в нужном количестве. Это приводит к увеличению риска инфекций, кровоточивости и анемии, которая также проявляется усталостью, одышкой или сердечной недостаточностью.

Развитие МДС может носить как спонтанный характер (без видимых причин), так и быть обусловленным использованием химиопрепаратов, облучения. Последний вариант МДС часто называют «вторичным», и хотя встречается он гораздо реже, хуже поддается лечению.

Подавляющее большинство случае «первичного» МДС развивается у людей старше 60 лет, в детском возрасте болезнь встречается редко.

Клиническая картина МДС

В подавляющем большинстве пациенты обращаются за помощью с жалобами на усталость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения – симптомами, связанными с развитием анемии.

Остальным же пациентам диагноз устанавливается случайно, при лабораторном тестировании анализов крови, сделанных по другим причинам. Реже диагноз устанавливается при лечении инфекции, геморрагического синдрома, тромбоза.

Такие признаки, как потеря веса, немотивированная лихорадка, болевой синдром, также могут быть манифестацией МДС.

Диагноз МДС

Диагностика МДС базируется, прежде всего, на лабораторных данных, которые включают:

Обязательные диагностические мероприятия при МДС

В обязательный перечень диагностических мероприятий входят:

  1. Каждому пациенту должно быть проведено морфологическое исследование аспирата, взятого из костного мозга. Это требуется, однако, не является необходимым у пожилых пациентов, у которых установление диагноза МДС не изменяет тактику лечения или тяжесть состояния не позволяет провести исследование. Только на основании морфологического исследования диагноз МДС поставить невозможно – минимальные диагностические критерии не всегда ясны. Трудности возникают, потому что множество реактивных нарушений связано с дисплазией кроветворения, а умеренные диспластические изменения часто отмечаются у здоровых людей с нормальной кровью.
  2. Каждому пациенту должна быть выполнена трепанобиопсия костного мозга. Гистология костного мозга служит дополнением к уже полученной морфологической информации, следовательно, биопсия должна быть выполнена во всех случаях подозрения на МДС.
  3. У всех пациентов должен быть выполнен цитогенетический анализ.
Читайте также:  Саркома кожи. как выглядит саркома кожи?

Хромосомные нарушения подтверждают присутствие патологического клона и являются определяющими при решении вопроса о наличии МДС или реактивных изменений.

Типы МДС

Классификация МДС основывается на количестве и типе бластных клеток, а также наличии хромосомных изменений, при этом тип МДС у пациента по мере развития заболевания может изменяться в сторону прогрессирования, вплоть до развития острого миелобластного лейкоза у 10% пациентов. Это система классификации используется ВОЗ.

Возможно, самая полезная система клинической классификации для МДС – Международная Прогностическая Система (IPSS). Эта модель была разработана для оценки таких переменных категорий как возраст, тип бластных клеток, генетические изменения. На основании этих критериев было выявлено 4 группы риска – низкий, промежуточный 1, промежуточный 2 и высокого риска.

Рекомендации по лечению основываются именно на отношении пациента к какой-либо из групп риска. Так пациент с низким уровнем риска может жить много лет прежде, чем потребуется лечение МДС, в то время как человек с промежуточным или высоким риском обычно нуждается в немедленном начале лечения.

Классификация МДС

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), основываясь на уровнях доказательности, издала предложения о новой классификации МДС.

  1. Рефрактерная анемия (РА)
  2. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)
  3. Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q)
  4. Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н)
  5. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС)
  6. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС)
  7. Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)
  8. Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)
ВариантИзменения в периферической кровиИзменения в костном мозге
Рефрактерная анемия (РА) Анемия, отсутствие бластов Дисплазия эритроцитарного ростка, менее 5% бластов, менее 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД) Двухростковая цитопения или панцитопения, отсутствие бластов и палочек Ауэра, менее 1х109 моноцитов Дисплазия более чем 10% клеток в двух и более ростках кроветворения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, менее 15% кольцевых сидеробластов
Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) Анемия, менее 5% бластов, нормальное количество тромбоцитов Менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, изолированная del (5q)
Миелодиспластический синдром неклассифицируемый (МДС-Н) Цитопения, отсутствие бластов, отсутствие палочек Ауэра Одноростковая дисплазия гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростков, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра
Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами (РАКС) Анемия, отсутствие бластов Изолированная дисплазия эритроидного ростка, менее 5% бластов, более 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами (РЦМД-КС) Цитопения (бицитопения или панцитопения), отсутствие бластов и палочек Ауэра, менее 1х109 моноцитов Дисплазия более чем 10% клеток в двух и более ростках кроветворения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, более 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1) Цитопения, менее 5% бластов, отсутствие палочек Ауэра, менее 1х109 моноцитов Дисплазия одного и более ростков кроветворения, 5-9% бластных клеток
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2) Цитопения, 5-19% бластов, возможно наличие палочек Ауэра, менее 1х109 моноцитов Дисплазия одного и более ростков кроветворения, 10-19% бластов, палочки Ауэра

Лечение МДС

В настоящее время нет никакого иного способа радикального лечения МДС кроме пересадки костного мозга, хотя существует множество схем для контроля симптомов, осложнений и улучшения качества жизни.

Рекомендации NCCN предлагают, чтобы выбор лечения был основан на возрасте пациента, оценке возможности пациента выполнять нормальные ежедневные задачи и группе риска.

Лечение низкой интенсивности

Поддерживающая терапия является важной частью лечения, и учитывает, как правило, пожилой возраст пациентов, она включает симптоматическую терапию, направленную на поддержание уровня лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Эта терапия призвана улучшить качество жизни и продлить её продолжительность.

Комбинированная химиотерапия, используя G-CSF наряду с EPO, может быть более эффективной, чем использование одного только EPO, особенно у людей из низкой группы риска при пониженном фоновом уровне EPO в сыворотке.

Иммунодепрессивные препараты могут быть эффективны у пациентов с гипопластическим типом кроветворения.

Некоторые из этих пациентов, особенно молодые с ранней стадией болезни и гипоплазией, отвечают на иммунодепрессивные методы лечения, которые противостоят иммунной атаке на костный мозг.

Использование иммунодепрессивной терапии может позволить 50-60% пациентам с HLA DR2 типом ткани прекратить заместительную терапию.

Схемы иммунодепрессивных методов лечения включают антитимоцитарный глобулин (ATG) и циклоспорин.

ATG обычно используется в качестве внутривенной инфузии один раз в день в течение 4 дней, в то время как циклоспорин обычно назначает перорально (приём таблеток) на длительное время, до развития тяжелых осложнений или прогрессирования МДС на фоне лечения. Наиболее частыми осложнениями терапии ATG можно считать сывороточную болезнь, купируемую назначение стероидных гормонов.

Производные талидомида – препарата, стимулирующего иммунную систему и его аналоги (Revlimid®, lenalidomide), – успешно используются в лечении других гемобластозов (лимфомы, множественная миелома).

Lenalidomide особенно эффективен у пациентов с анемией из низкой или промежуточной 1 групп МДС с повреждением 5 хромосомы (синдром 5q минус).

Химиотерапия

Низкие дозы цитостатиков в монорежиме могут быть рекомендованы для людей с промежуточным или высоким риском, которые не являются кандидатами для высокодозной терапии в силу различных причин.

Терапия МДС высокой интенсивности

Пациенты с промежуточным или высоким риском при МДС подлежат терапии режимами химиотерапии аналогично используемым для лечения острого миелобластного лейкоза ОМЛ.

Однако это лечение рекомендуется относительно молодым людям (моложе 60 лет), с хорошим жизненным статусом и при отсутствии HLA-идентичного донора.

Этот тип лечения лучше не применять у лиц старше 60 лет, а также при низком жизненном статусе или большом числе цитогенетических нарушений, так как сопряжен с тяжелыми осложнениями.

У некоторых пациентов поддерживающая терапия может обеспечить тот же результат, что и химиотерапия, но с более низким риском осложнений или токсичности. Некоторые пациенты добиваются большего успеха при проведении только симптоматической терапии осложнений МДС (анемии, инфекции, кровоточивости), не пытаясь излечить саму болезнь.

Как ранее упоминалось, трансплантация стволовых клеток является единственным видом лечения, который может привести к длительной ремиссии. Однако осложнения терапии могут превалировать над возможным эффектом.

В прошлом пациентов старше 50 лет не рассматривали как кандидатов для такого лечения. Достижения последних пятнадцати лет позволили отодвинуть возрастную планку до 60 лет и старше.

Однако приблизительно 75% пациентов с МДС на момент установки диагноза уже старше 60 лет, таким образом, обычная трансплантация может быть предложена только малой части пациентов.

Трансплантация рекомендуется для людей с промежуточным 1, промежуточными 2 и высоким риском моложе 60 лет и наличием идентичного донора, но не для пациентов с низкой группой риска.

Хотя есть существенный шанс на получение ремиссии у пациентов из группы риска (60%), весьма высоки (более 40%) связанные с пересадкой смертельные случаи и частота рецидивирования в течение 5 лет.

Читайте также:  Как распознать рак желудка на ранней стадии?

Возможно использование неродственных доноров, но в этой ситуации возраст пациента является важным фактором в успехе лечения.

Использование режимов пониженной интенсивности при трансплантации расширяет категории пациентов, которым можно провести это лечение, но долгосрочные результаты еще нуждаются в оценке. Пока создается впечатления о повышенной частоте рецидивов по сравнению со стандартной подготовкой к трансплантации.

Прогноз

У пациентов с МДС средняя продолжительность жизни зависит от категории риска и возраста. Есть значительные вариации течения болезни от пациента к пациенту, особенно в группе низкого риска.

Руководитель отделения гематологии Медицинского центра Банка России, кандидат медицинских наук

Колганов Александр Викторович

Источник:

Миелодиспластический синдром: что это такое, лечение, причины, симптомы

Миелодиспластический синдром относится к тяжелым патологиям системы кроветворения. Несмотря на активное развитие гематологии, лечение его очень сложное и не всегда оказывается эффективным. Прогноз выживаемости для больных зависит от степени тяжести болезни, и радикальные лечебные меры на ранней стадии становится единственным реальным шансом сохранения жизни.

Сущность патологии

Что такое миелодиспластический синдром ( МДС )? Под этим понятием подразумевается целая группа болезней гематологического направления, связанных с нарушениями системы кровотворения миелоидной линии.

Патология характеризуется изменениями костного мозга диспластического типа, наличием цитопении и повышенной вероятностью провоцирования острой формы лейкоза.

Ее суть заключается в том, что, несмотря на продолжение продуцирования зрелых кровяных клеток, в организме обнаруживается нехватка некоторых видов клеток, да и сама клеточная структура претерпевает изменения, что приводит к клеточной неполноценности.

Рассматриваемый синдром не зря иногда называют «дремлющий лейкоз». У больных людей в костном мозге накапливаются бластные клетки, которые и приводят к появлению миелоидного лейкоза у большинства пациентов с указанным диагнозам.

Миелодиспластический синдром чаще проявляется у людей старше 55-60 лет (почти 4/5 всех случаев), более подвержены болезни мужчины. В детском возрасте патология не обнаружена. Однако в последние 10-15 лет намечается определенная тенденция к омоложению среднего возраста больных, специалисты связывают это с экологией крупных городов.

Этиология явления

Этиологический механизм МДС до конца не изучен, но выявлены провоцирующие причины. Исходя из природы патологии, врачами выделяется первичный и вторичный вариант болезни.

Первичный или идиопатический миелодиспластический синдром выявляется у людей старше 62-65 лет, причем причины точно не определяются, но устанавливаются факторы повышенного риска.

К ним относятся: неблагоприятная экология, повышенный уровень радиации, чрезмерное курение, вредные выбросы на производстве, работа с агрессивными веществами (бензин, пестициды, растворители), наследственные патологии (болезнь Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз).

Вторичная разновидность заболевания вызывается химиотерапией, лучевой терапией и приемом некоторых сильнодействующих препаратов (Циклофосфан, подофиллотоксины, Доксорубицин, Иринотекан, Топотекан). Этот тип патологии может развиться и в молодом возрасте. Он охватывает примерно 12-18% всех выявленных случаев болезни. Прогноз выживаемости очень неблагоприятный.

Подразделение патологии

В разных странах приняты свои системы классификации МДС, что вызвано разным подходом к лечению. Часто миелодиспластические болезни классифицируются по рекомендациям ВОЗ. Исходя из этого принципа выделяются разновидности патологии:

  1. Анемия рефрактерного типа. Болезнь характеризуется дисплазией эритроидного ростка костного мозга при отсутствии бластных кровяных клеток. Данная форма анемии может существовать более 6 месяцев.
  2. Вышеуказанная анемия, но с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с дисплазией многолинейного характера. Диспластические нарушения обнаруживаются в небольшой части костномозговых клеток (не более 10 процентов). Выявляется небольшое количество бластных клеток (4-6 процентов) в костном мозге, при этом в крови бласты встречаются крайне редко. В анализе крови определяется повышенный уровень моноцитов и панцитопения.
  4. Анемия рефрактерного типа с высоким уровнем бластов-1. В костном мозге дисплазия охватывает несколько клеточных уровней, а концентрация бластных клеток достигают 7-10 процентов. В крови появляются бласты-1 (до 6 процентов) и большое количество моноцитов.
  5. То же, но с избытком бластов-2. Общее количество бластных клеток в костном мозге увеличивается до 17-20 процентов, а в крови — до 8-18 процентов. Начинают появляться тельца Ауэра, как в крови, так и в костном мозге.
  6. Патология , не поддающаяся классификации (МДС-Н). Дисплазия охватывает лишь один росток мегакарио- или гранулоцинарного типа. Бластные клетки в костном мозгу не превышают 4 процентов, в крови отсутствуют. В кровяном анализе наблюдается цитопения.
  7. Синдром, сочетающийся с 5q-делецией изолированного вида. Фиксируется кровяная анемия, иногда — тромбоцитоз. Бластные клетки превышают 6 процентов и в костном мозгу, и в крови. В костном мозге определяется 5q-делеция.

Симптоматические проявления

Симптомы рассматриваемой болезни зависят от типа патологии и степени ее тяжести.

В целом, они не имеют специфического проявления, во многом похожи на признаки других заболеваний, а потому дифференцировать миелодиспластический синдром достаточно сложно.

Во многих случаях начальная стадия болезни протекает со слабой выраженностью симптомов, поэтому больные не спешат к врачу, что усугубляет последующее осложнение.

Симптоматические проявления связаны с такими процессами:

  1. Анемия возникает при снижении уровня эритроцитов и гемоглобина. Она наиболее часто встречается при МДС. Основные признаки — бледность кожных покровов, быстрая утомляемость и общая слабость, одышка, головокружение, низкая переносимость физических нагрузок, иногда появляется болевой синдром в грудной области.
  2. Нейтропения обнаруживается почти у половины больных. Для нее характерно пониженное содержание полноценных, зрелых нейтрофилов. Если данный фактор преобладает в течении болезни, то повышенная температура приобретает стойкий характер. Снижается резистивность организма к инфекционным поражениям, что выражается в учащении заболеваний разного типа (простуды, стоматит, синусит и т.п.).
  3. Тромбоцитопения возникает при низком уровне тромбоцитов. В таком варианте появляются кровоточивость, что может выражаться кровотечениями десен и носовой полости, учащением кровотечений разного характера и появлением синяков.
  4. Достаточно часто (почти 25 процентов) патология приводит к увеличению лимфатических узлов, а также расширению печени и селезенки.

Диагностические мероприятия

Диагностика МДС строится на тщательном анализе периферической крови и костного мозга. Проводится общий анализ, цитологические, цитохимические и цитогенетические исследования.

При исследовании крови особое внимание уделяется вычислению количества лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Чаще всего у больных выявляется панцитопения, а также цитопения одного или двух ростков.

В более 85 процентах случаев наблюдается анемия, а у 2/3 больных — лейкопения или нейтропения.

Наиболее полную картину болезни дают результаты исследования костного мозга. Образцы его отбираются двумя основными методами — путем биопсии или трепанобиопсии из участка подвзвдошной кости. Исследования проводятся в следующих направлениях:

  1. Гистология костного мозга дает возможность изучить изменение строения, наличие поражения диффузного или очагового характера, установить наличие аномальных клеток, определить баланс кроветворной и жировой ткани.
  2. Биохимический анализ оценивает процесс обмена железа, витаминов и фолиевой кислоты.
  3. Иммунологические пробы и цитогенетические исследования направлены на выявление хромосомных аномалий.

Диагностические исследования должны помочь поставить точный диагноз, и только на его основании может быть начато лечение.

Дифференцировать МДС необходимо от таких патологий, как анемии при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты; анемия апластического типа; миелолейкоз и иные острые формы лейкоза; заболевания лимфопролиферического характера. Похожие симптомы могут возникать при отравлениях тяжелыми металлами.

В соответствии с международной классификацией установлены такие минимальные диагностические критерии:

Принципы лечения

При постановке точного диагноза миелодиспластического синдрома и появлении риска лейкоза обеспечивается интенсивное лечение с применением комплексной терапии, химиотерапии, иммуносупрессивных методик. При тяжелом течении болезни осуществляется трансплантация костного мозга.

Наиболее распространена комплексная, сопроводительная терапия. Она базируется на внутривенном введении кровяных ингредиентов. Для исключения избыточного повышения содержания железа при такой процедуре назначаются препараты для связывания железа (хелаторы — Десферал, Эксиджад).

Иммуносупрессорное лечение проводится в присутствии гена HLA-DR15 и костномозговых гипоклеток. Чаще всего вводится препарат Леналидомид. Химиотерапия необходима при высоком риске возникновения острой формы лейкоза; при выявлении такой разновидности МДС, как анемия с большим содержанием бластных клеток; костном мозге гиперклеточного типа. Для обеспечения лечения используется Цитарабин.

Эффективность лечения повышается при назначении гипометилирующих лекарств.

Прогноз выживаемости больных основывается на степени тяжести патологии. С учетом этого показателя выделяется 5 категорий МДС. Наиболее легкая форма позволяет обеспечить эффективное лечение, и продолжительность жизни превышает 12-14 лет. Прогноз жизни в самой тяжелой группе не превышает 9-10 месяцев.

Миелопластический синдром является тяжелой патологией и, как правило, трансформируется в острый лейкоз. Только своевременное выявление и адекватное лечение может обеспечить максимальное продление жизни.

Источник:


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.