Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Болезнь аддисона что это такое симптомы


Болезнь Аддисона

Аддисонова болезнь представляет собой хроническую недостаточность функционирования коры надпочечников, проявляющуюся в снижении или прекращении секреции гормонов – минералокортикоидов и глюкокортикоидов (альдостерона, кортизола, кортизона, кортикостерона, дезоксикортикостерона и прочих кортикостероидов).

Недостаток гормонов минералокортикоидов приводит к повышению экскреции натрия и снижению экскреции калия, преимущественно с мочой, а также с потом и слюной, при этом электролитный дисбаланс вызывает тяжелую дегидратацию, гипертоничность плазмы, ацидоз, снижение объема циркулирующей крови, гипотензию и даже циркуляторный коллапс. Однако, если патология вызвана пониженной продукцией АКТГ, уровень электролитов остается нормальным или умеренно измененным. Тогда как недостаток глюкокортикоидов вызывает такие симптомы болезни Аддисона: изменения чувствительности к инсулину и нарушение углеводного, белкового и жирового метаболизма. В результате необходимые для жизнедеятельности углеводы образуются из белков, снижается уровень сахара в крови, истощаются запасы гликогена, откладываемые в печени, что выражается в общей, мышечной и в том числе миокардиальной слабости. У больных ухудшается сопротивляемость к вирусам и инфекциям, травмам и различным видам стресса. В процессе развития недостаточности снижается сердечный выброс, возникает циркуляторная недостаточность.

Если уровень плазменного кортизола понижен, то происходит стимуляция синтеза АКТГ и повышение уровня β-липотропного гормона, обладающего меланоцитостимулирующей активностью, которая вместе с тропином дает гиперпигментацию. У людей не только бронзовая кожа, но и слизистые. Это значит, что вторичная недостаточность, возникшая вследствие функциональных нарушений гипофиза, не проявляется в виде гиперпигментации.

Встречается это эндокринное расстройство достаточно редко – 4-6 человек на 100 тыс. в статистике разных стран. Оно впервые было описано английским врачом, отцом эндокринологии Томасом Аддисоном еще в 1855 году в книге «О конституциональных и местных последствиях заболеваний коры надпочечников».

Томас Аддисон и его книга

Патогенез

Существует множество механизмов поражения коры надпочечников, вызывающих недостаточность выработки гормонов – гипокортицизм, или полное их отсутствие – акортицизм. К ним относят:

Строение надпочечников

Гормоны коркового вещества надпочечников и их значение

Гормоны, продуцируемые в морфофункциональном корковом слое надпочечников являются кортикостероидами. Среди них наибольшую активность и значение имеют:

Классификация

В зависимости от механизма развития Аддисоновой или по-другому бронзовой болезни выделяют:

Острая недостаточность надпочечниковых желез называется гипоадреналовым или Аддисоновым кризом.

Особенности аддисонического криза

Развивается Аддисонический криз внезапно и может угрожать жизни человека. Низкие концентрации гормонов (кортизола, альдостерона) в кровотоке приводят к потере сознания или психозу, спутанности сознания, делирию, лихорадке, сильной рвоте и диареи, нарушениям минерального и водного баланса, болям в ногах, пояснице, животе, снижению АД и даже вызвать шок.

Причины

Аддисонова болезнь и гипофункция надпочечников может развиться в результате таких процессов и патологий как:

Симптомы болезни Аддисона

Наиболее остро проявляется симптоматика Аддисоновой болезни в условиях стресса, когда происходит истощение симпатико-адреналовой системы и организм испытывает повышенную потребность в глюкокортикоидах. Патология развивается медленно и может быть не замечена в течение нескольких месяцев и даже лет, при этом она прогрессирует, и больной испытывает:

Кроме того, развивается артериальная и достаточно часто — ортостатическая гипотензия. У женщин со стороны половой системы истощение надпочечников вызывает сбои менструального цикла, у мужчин – наблюдается эректильная дисфункция.

Важно! Одно из самых специфических проявлений заболевания, описанного Аддисоном – гиперпигментация кожных покровов тех областей, которые подвергаются солнечному облучению или большему трению. Темные пятна – мелазмы возникают по всему телу и даже на деснах, поэтому патология еще известная, как бронзовая болезнь. Лишь у 10% больных нет этого симптома и такую патологию называют «Белый Аддисон».

Известна и другая патология, описанная Аддисоном и проявляющаяся в виде желтушности покровов — анемия Аддисона-Бирмера, развивается при дефиците витамина В12 и называется еще по-другому пернициозная анемия или злокачественное малокровие.

Болезнь Аддисона-Бирмера: симптомы и особенности

В основе патологии атрофия слизистых желудка и прекращение секреции фактора Касла. Чаще всего встречается у пожилых особ и людей старше 40 лет. Помимо аутоиммуного механизма, причиной может быть строгое вегетарианство, рак, гельминтоз, резекция желудка и энтерит.

Симптомы болезни Аддисона-Бирмера сводятся к жжению языка, чувствительности, сухости и воспалению слизистых, быстрой утомляемости, головокружению, мигрени, одышке, усиленному сердцебиению, сонливости днем и ночной бессоннице. При этом присоединяются диспепсические расстройства — анорексия, диарея. Очень часто больные обращаются за медицинской помощью со значительной анемизацией.

Анемия Аддисона-Бирмера лечиться введением инъекционно витамина В12, а также направлена на нормализацию уровня гемоглобина.

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить Аддисонову болезнь нужно провести:

Основанием для диагностирования Аддисонического криза является:

Лечение

Основным способом лечения первичного гипокортицизма является гормональная заместительная терапия. Недостаток кортизола можно восполнить гидрокортизоном, а альдостерона — флудрокортизона ацетатом.

Кроме того, в ходе лечения важно устранить последствия обезвоживания, провести симптоматическую терапию – ликвидировать проявления сердечной и дыхательной недостаточности, в случае обнаружения инфекции — назначить антибактериальные препараты.

Доктора

Лекарства

КортефКортинефф

Доза препаратов и схема лечения должна подбираться индивидуально в зависимости от потребностей и особенностей организма.

Процедуры и операции

Первая помощь при аддисоновом кризе

При первых проявлениях понижения уровня в кровотоке кортизола и альдостерона больному необходимо:

Диета при недостаточности надпочечников

Диета 15 стол

Помимо того, что больному нужно избегать переохлаждений, стрессовых ситуаций, рекомендована диета, богатая углеводами. В рацион нужно добавить продукты с повышенным количеством аскорбиновой кислоты (черную смородину, цитрусовые, отвар шиповника) и дополнительные 15-20 г поваренной соли в день.

Чтобы предупредить гиперкалиемию, лучше ограничить потребление богатой калием кураги, изюма, бобовых, картофеля.

Последствия и осложнения

При отсутствии лечения бронзовая болезнь может привести к аддисоническому кризу, особенно при развитии инфекции, кровотечениях, травмах или операциях.

Список источников

Болезнь Аддисона: что это такое, первые признаки и симптомы, методы лечения

Аддисонова болезнь — это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название «надпочечниковая недостаточность». Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) — это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез.

Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона.

Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны — андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз «аддисонова болезнь», причины которой скрываются в дисфункции гипофиза.

Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников.

Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь — серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации — к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз — это состояние, опасное для жизни.

Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови.

В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и сахара (декстрозы).

Источник:

Болезнь Аддисона

Заболевание впервые было описано в 1855 году британским врачом Томасом Аддисоном. Оно с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины и факторы риска

К развитию болезни Аддисона приводит поражение клеток коры надпочечников или гипофиза, вызванное разными патологическими состояниями и заболеваниями:

Опухоль почки может привести к поражению клеток коры надпочечника и как следствие – болезни Аддисона

Примерно в 70% случаев причиной болезни Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. В силу различных причин в иммунной системе происходит сбой, и она начинает распознавать клетки надпочечников как чужеродные. В результате вырабатываются антитела, атакующие кору надпочечников и повреждающие ее.

Синдром Аддисона сопровождает ряд наследственных патологий.

Формы заболевания

В зависимости от причины болезнь Аддисона бывает:

  1. Первичной. Обусловлена недостаточным функционированием или повреждением непосредственно коры надпочечников.
  2. Вторичной. Передняя доля гипофиза секретирует недостаточное количество адренокортикотропного гормона, что приводит к уменьшению секреции гормонов корой надпочечников.
  3. Ятрогенной. Длительный прием кортикостероидных препаратов влечет атрофию надпочечников, кроме того, нарушает связь между гипоталамусом, гипофизом и надпочечниками.

Формы болезни Аддисона Болезнь Аддисона с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин; чаще диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Симптомы

Болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

В крови определяются понижение уровня глюкозы и эозинофилия.

Внешние проявления болезни Аддисона

Клиническая картина развивается медленно. На протяжении долгих лет симптомы выражены слабо и могут оставаться нераспознанными, обращая на себя внимание лишь тогда, когда на фоне стресса или какого-либо другого заболевания возникает аддисонический криз. Это острое состояние, для которого характерны:

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

При аддисоническом кризе возникает выраженное нарушение электролитного баланса, при котором содержание в крови натрия значительно снижается, а фосфора, кальция и калия возрастает. Резко снижается также уровень глюкозы.

Диагностика

Диагноз предполагается на основании изучения клинической картины. Для его подтверждения проводят ряд лабораторных исследований:

Для диагностики болезни Аддисона определяют уровень АКТГ в крови

Лечение

Основной метод лечения болезни Аддисона – пожизненная заместительная гормональная терапия, то есть прием лекарственных препаратов, заменяющих гормоны, продуцируемые корой надпочечников.

Для предотвращения развития аддисонического криза на фоне инфекционного заболевания, травмы или предстоящего хирургического вмешательства дозировка гормональных препаратов должна быть пересмотрена эндокринологом.

При болезни Аддисона показана пожизненная гормонозаместительная терапия При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

В случае аддисонического криза пациент нуждается в экстренной госпитализации в отделение эндокринологии, а при тяжелом состоянии – в отделение реанимации и интенсивной терапии. Криз купируют, вводя внутривенно гормоны коры надпочечников. Помимо этого, проводится коррекция имеющихся нарушений водно-электролитного баланса и гипогликемии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее опасным осложнением болезни Аддисона является развитие аддисонического криза – состояния, угрожающего жизни.

Причинами его возникновения могут быть:

Прогноз

Прогноз при болезни Аддисона благоприятный. При адекватной заместительной гормональной терапии продолжительность жизни пациентов такая же, как у людей, не страдающих данным заболеванием.

Профилактика

К мерам профилактики болезни Аддисона можно отнести предотвращение всех тех состояний, которые приводят к ее развитию. Специфических мер профилактики не существует.

Источник:

Что такое болезнь Аддисона — причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве.

Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу.

Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса.

К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние.

Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом.

Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени.

Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона.

К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию.

Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы.

Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения.

В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду.

Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых.

По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие).

При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

  1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
  2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
  3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
  4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников.

Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот.

Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания.

Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста.

Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно).

При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников.

После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной.

Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ.

Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Источник:

Болезнь Аддисона Бирмера у женщин и мужчин – симптомы, диагностика, причины и лечение заболевания

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.

Кожа и слизистые

Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.

Сердечно-сосудистая система

Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона.

Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается.

Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

Устранение симптомов болезни Аддисона

С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.

Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник:

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста.

Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний.

К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску.

Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго.

Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз.

Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

Причины развития болезни Аддисона

Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии.

Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста.

Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени.

При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи.

Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру).

В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

Общая диагностика и анализы

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

Лечение бронзовой болезни

Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

Препараты

Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

Диета

При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей.

Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности,  механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при недостаточности надпочечников.

Источник:

Что такое болезнь Аддисона - причины, симптомы, диагностика и лечение недостаточности коры надпочечников

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве. Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу. Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Что такое болезнь Аддисона

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса. К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние. Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом. Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени. Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Симптомы

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона. К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию. Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы. Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

У женщин

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения. В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду. Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых. По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие). При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

  1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
  2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
  3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
  4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания. Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста. Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно). При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников. После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

Прогноз и профилактика

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной. Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ. Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

Видео: Заболевание Аддисона

Хроническая надпочечниковая недостаточность. Болезнь Аддисона. Недостаточность коры надпочечников.

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Признаки, по которым можно выявить болезнь Аддисона, и терапия патологии

Главные симптомы болезни Аддисона – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана: аутоиммунным воспалением (адреналитом); туберкулезом; грибковой инфекцией; отложением амилоидного белка; накоплением солей железа при гемохроматозе; метастазах опухоли из кишечника, молочной железы или легочной ткани; вирусных болезнях (цитомегаловируса и ВИЧ).

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, витилиго.

При втором типе распространенного поражения уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний. К наиболее типичным симптомам относятся: общая слабость; быстрая утомляемость при незначительных физических нагрузках; потеря веса; низкое давление крови, обморочное состояние при смене положения тела; суставные и мышечные боли; повышенное влечение к соленой пище, потеря аппетита; боль в животе, рвота, понос; снижение памяти, заторможенность, депрессия; невроз, психоз; покалывание и онемение конечностей.

Общая слабость к концу дня нарастает. В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску. Затем пигментация охватывает всю кожу. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

При стрессовом воздействии резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается аддисонический криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни. Признаки: резкая боль в пояснице, животе, нижних конечностях; неукротимая рвота, понос, обильное выделение мочи, приводящие к тяжелому обезвоживанию; падение давления вплоть до шокового состояния; потеря сознания, бред, психоз; судороги.

Общая диагностика и анализы: анализ крови на кортизол, АКТГ, электролиты; биохимия крови; анализ мочи, УЗИ, ЭКГ.

Лечение бронзовой болезни:

Читайте подробнее в нашей статье о болезни Аддисона, ее проявлениях и терапии.

Причины развития болезни Аддисона

Первое описания этой болезни в 1849 году дал Т. Аддисон, она получила в дальнейшем его имя, а доктора стали называть родоначальником всей эндокринологии. Он выделил ее главные симптомы – вялость, усиленное сердцебиение, боли в животе и бронзовый оттенок кожи. Это заболевание относится к редким, поражает людей среднего возраста. Его причина – это недостаточность надпочечников, которая вызвана:

Пигментация кожных покровов при болезни Аддисона

У 65% пациентов основной фактор – это образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Как и все аутоиммунные болезни, чаще всего встречается у женщин. При врожденных поражениях надпочечников нередко одновременно обнаруживают низкую активность щитовидной железы, молочницу, недоразвитие половых органов, облысение, анемию, активный гепатит, расстройство пигментации (витилиго).

При втором типе распространенного поражения (аутоиммунный полигландулярный синдром II типа) уже во взрослом возрасте появляется сахарный диабет, аутоиммунный тиреоидит и снижение функции надпочечников.

Рекомендуем прочитать статью о болезнях надпочечников. Из нее вы узнаете о том, какие могут быть болезни надпочечников, их гиперфункции и гипофункции, причинах болезней надпочечников, а также о симптомах у детей, женщин и мужчин.

А здесь подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Механизм нарушений

Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению содержания кортизола и альдостерона в крови. В ответ на это клетки гипофиза активно вырабатывают адренокортикотропный гормон. Так как с ним связано образование меланоцитстимулирующего, то окраска кожи становится более темной.

Кортизол препятствует действию инсулина, повышает концентрацию глюкозы в крови, стимулирует ее образование в печени. При снижении его уровня отмечается падение сахара в кровеносном русле, а также запасов глюкозы в виде гликогена. У больных возникают приступы голода по утрам и после перерывов приема пищи. Они сопровождаются потливостью, дрожанием рук, сильной раздражительностью. Из-за недостатка глюкозы пациенты постоянно чувствуют слабость.

Надпочечники являются местом образования андрогенов у женщин. При их низкой функциональной активности выпадают волосы в подмышечной, паховой области, нарушается менструальный цикл.

Из-за дефицита альдостерона происходит потеря жидкости и натрия. Поэтому больные непрерывно хотят пить, испытывают пристрастие к соли. Низкий уровень кортизола и недостаток натрия снижают тонус артерий. В результате у пациентов падает артериальное давление, и сердечный выброс. Пульс слабого наполнения, замедленный.

Симптомы у женщин, мужчин, детей

Неспецифические проявления болезни Аддисона приводят к тому, что пациенты нередко получают лечение от похожих заболеваний, длительно и безуспешно принимают множество медикаментов до тех пор, пока врач не назначает обследование надпочечников. К наиболее типичным симптомам относятся:

Пациент часто не может точно указать на начало болезни, так как первым проявлением ее бывает общая слабость, она к концу дня нарастает (при неврастении отмечается улучшение самочувствия к вечеру). В дальнейшем снижается двигательная активность, речь становится медленной, а голос тихим. Нарастание слабости больные отмечают в период инфекций и при расстройствах пищеварения. Обезвоживание, тошнота, потеря аппетита, рвота ведут к прогрессирующей потере массы тела.

Отложение меланина относится к наиболее примечательному признаку болезни Аддисона. Вначале темнеют те части тела, которые соприкасаются с одеждой, открыты солнцу и уже имеют окраску (например, губы, ареолы сосков). Затем пигментация охватывает всю кожу.

Пигментация кожи при болезни Аддисона

Это можно заметить по потемнению свежих шрамов, увеличению плотности веснушек. Исключительно при аутоиммунном происхождении патологии на фоне темной кожи возникают неокрашенные пятна витилиго. Одной из особенностей является отложение кальция в области ушных хрящей.

Аддисонический криз

Надпочечники являются органом, который обеспечивает реакцию на любые стрессовые воздействия. В такие периоды резко возрастает потребность в кортизоле. Если ответная реакция не может обеспечить необходимое количество гормона, то развивается криз. Он относится к состояниям, которые угрожают жизни.

Криз может возникать при нераспознанной болезни Аддисона, неправильно подобранной дозе медикаментов или, что чаще всего бывает – не проведенной коррекции терапии при стрессе, операции, травме, беременности, кровотечении, инфекции.

Любое сопутствующее заболевание, смена климата, температурного режима повышают риск усугубления надпочечниковой недостаточности.

К проявлениям аддисонического криза относятся:

Падение давления вплоть до шокового состояния

Общая диагностика и анализы

Для постановки диагноза учитывают данные, полученные при лабораторном обследовании:

Показатели ЭКГ при болезни Аддисона

Дополнительные сведения можно получить при УЗИ. В случае туберкулезного происхождения в надпочечниках обнаруживают очаги обезыствления. При аутоиммунной природе болезни выявляют антитела к надпочечниковым ферментам. На ЭКГ зубец Т увеличен и заострен, бывает выше желудочкового комплекса.

Болезнь Аддисона Бирмера – основные признаки

Похожим по названию патологическим состоянием является пернициозная анемия. При дефиците в организме витамина В12 помимо общих симптомов анемии (бледная кожа, учащенный пульс и одышка) возникают специфические проявления – воспаленный язык, стоматит, увеличение печени, гастрит, нарушение работы кишечника.

Нередко у пациентов обнаруживают и неврологические отклонения – полиневриты, снижение чувствительности, шаткость при ходьбе. При длительном течении болезни может возникнуть рак желудка. Для постановки диагноза нужен анализ крови и пункция костного мозга. Для лечения назначают диету и инъекции витамина (цианокобаламин).

Смотрите на видео о болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Лечение бронзовой болезни

Больным назначается преимущественно консервативное лечение.

Препараты

Главный принцип терапии – адекватное замещение синтетическими препаратами утраченной гормонообразующей функции. Для этого чаще всего применяется Гидрокортизон. Его первоначальная доза 30 мг, из которых две трети приходится на утро, а треть на обед. Могут быть также назначены Преднизолон, Дексаметазон. Но у них ответствует важное минералокортикоидное воздействие на водно-солевой обмен.

Если обнаружен и дефицит альдостерона, то к терапии добавляют Докса или Кортинефф.

При болезни Аддисона не запрещается беременность. Пациентки во многих случаях могут снизить дозу заменителей альдостерона, но дозировки аналогов кортизола необходимо увеличить, иногда переходят на внутримышечные инъекции. При родах и операциях Гидрокортизон вводится в капельнице.

Если у больного присоединилось инфекционное заболевание, то дозировка гормонов возрастает в 2-4 раза. При угрозе или наступлении криза показана интенсивная гормональная терапия в условиях стационара.

Диета

При надпочечниковой недостаточности необходимо обеспечить достаточное поступление белка, углеводов, жиров, поваренной соли и витаминов, особенно аскорбиновой кислоты и группы В. Запрещен прием алкоголя. В питании ограничивают калий. С учетом этих рекомендаций в меню входят:

В список нежелательных входят: кулинарный жир, любые тугоплавкие жиры, сало, жирные сорта мяса, копчения, консервы, жареные блюда, маринады, колбасные изделия. Из-за высокого содержания калия следует уменьшить или полностью исключить бананы, инжир, курагу, абрикосы, изюм и картофель.

Прогноз для больных

До тех пор, пока не были изобретены синтетические гормоны, пациенты с болезнью Аддисона жили около полугода. В настоящее время при правильно подобранной дозе их образ жизни может не отличаться от здоровых людей. Особенно благоприятно реагируют на гормональную терапию те, у кого болезнь имеет аутоиммунное происхождение. В других случаях прогноз зависит от того, насколько удается компенсировать признаки основного заболевания.

Рекомендуем прочитать статью об острой надпочечниковой недостаточности. Из нее вы узнаете о причинах синдрома острой надпочечниковой недостаточности,  механизме развития, стадиях острой формы и видах криза при недостаточности надпочечников.

А здесь подробнее о кризе при феохромоцитоме.

Симтомы и лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона – это редкое эндокринное заболевание, при котором наблюдается двустороннее поражение надпочечников, приводящее к существенному снижению или полному прекращению секреции гормонов этой парной железы. Другими названиями этого заболевания являются бронзовая болезнь и хроническая недостаточность надпочечников.

В большинстве случаев подобное состояние развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем одинаково часто страдают им как мужчины, так и женщины. Болезнь Аддисона характеризуется тяжелым постоянно прогрессирующим течением. При этом состоянии наблюдается поражение более 90% тканей надпочечников. Стоит отметить, что болезнь Аддисона поражает не только людей, но и собак и некоторых других животных, причем причины подобного состояния нередко кроются в имеющихся генетических отклонениях.

Читайте также:

Основные признаки сахарного диабета у женщин после 30.

Характеристика заболевания

Надпочечники являются небольшими железами, которые вырабатывают ряд необходимых для организма человека гормонов. Это парный орган, который располагается непосредственно над почками, причем относится к периферическим органам эндокринной системы. Надпочечники имеют 3 основных слоя тканей. Внутренний мозговой слой отвечает за выработку таких биологически активных веществ, как норадреналин и адреналин. Наружный корковый слой надпочечников отвечает за синтез кортизола, альдостерона, мужских и женских половых гормонов.

За регуляцию работы надпочечников отвечают центральные органы эндокринной системы, в том числе гипофиз. В данном случае при снижении количества гормонов в крови головной мозг посылает особые сигналы гипофизу, который начинает синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ), который и активизирует работу надпочечников и синтез гормонов. Болезнь Аддисона развивается вследствие повреждения надпочечников из-за первичного поражения тканей.

Причины развития патологии

В настоящее время известно, что болезнь Аддисона в большинстве случаев развивается вследствие первичного поражения надпочечников. Примерно в 70% случаев у больных наблюдается идиопатическая атрофия коры данного органа. Механизм развития этого состояния связан с некими аутоиммунными процессами, протекающими в организме человека. Примерно в 10% случаев развитие такого состояния, как болезнь Аддисона, связано с поражением надпочечников микобактериями туберкулеза. К возможным, но очень редким причинам появления хронической недостаточности надпочечников относятся:

Болезнь Аддисона может иметь врожденный характер, причем дефектные гены могут передаваться по наследству. Таким образом, к факторам риска появления этого заболевания относятся люди, в семейном анамнезе которых имеются родственники первой и второй степени родства, страдающие данной болезнью. В крайне редких случаях развитие болезни Эдисона связано с проведенными ранее операциями на почках и надпочечниках, а также тяжелыми травмами. Патогенез развития хронической недостаточности надпочечников является достаточно сложным и в настоящее время еще не изучен в полной мере.

Известно, что на фоне повреждения надпочечников наблюдается резкое снижение уровня продукции ряда необходимых гормонов.

Наличие дефицита альдостерона становится причиной критического понижения уровня натрия и повышения кальция в плазме крови. В дальнейшем на фоне дефицита этого гормона имеет место развитие нарушений электролитного баланса, вследствие чего у больного развивается ацидоз, тяжелая дегидратация, гипертоничность плазмы, гипотензия. Кроме того, снижение объема циркулирующей в организме крови. Результатом дефицита альдостерона нередко является циркуляторный коллапс. В ряде случаев при нарушении продукции гормона АКТГ уровень электролитов может сохраняться в пределах нормы.

При дефиците кортикостерона и кортизола при таком состоянии, как болезнь Аддисона, у больного развивается гипотензия, а кроме того, нарушение чувствительности организма к инсулину и значительные сбои жирового, углеводного и белкового обмена. Учитывая, что при серьезном снижении синтеза кортизола происходит продукция углеводов из белков, это становится причиной снижения запасов гликогенов, которые хранятся в тканях печени. Кроме того, на фоне дефицита кортизола нередко развивается гипогликемия. Вследствие недостатка гормонов больные при болезни Аддисона начинают испытывать сильнейшую слабость.

Далее на фоне миокардиальной слабости и сильнейшей дегидратации значительно снижается сердечный выброс. Вследствие снижения сердечного выброса формируется циркуляторная недостаточность. В дальнейшем на фоне снижения кортизола в плазме крови наблюдается стремительное увеличение синтеза гормона АКТГ и повышение титра бета-липотропина. Учитывая, что бета-липотропин отличается меланоцитостимулирующей активностью, у больных имеет место появление гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. При наличии у больного более редкой вторичной надпочечной недостаточности гиперпигментация кожи, как правило, не развивается.

Клиническая картина

Гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, влияют на процессы метаболизма, протекающего в организме. Признаки развития синдрома Аддисона нарастают на протяжении нескольких месяцев, а иногда и лет, причем симптомы могут быть выражены вначале крайне слабо. В дальнейшем после пережитого стресса или заболевания симптомы могут проявиться более остро. Нередки случаи, когда симптоматические проявления болезни Аддисона начинают нарастать только после пережитого заболевания, когда у организма наблюдается значительное увеличение потребности в кортизоле и кортикостероне.

[youtube]iaMeum-x7Qg[/youtube]

Сначала при болезни Аддисона могут появляться незначительные области гиперпигментации. Темные пятна могут появляться в областях, где имеется давление костей на мягкие ткани, а также в местах шрамов, кожных складок и т.д. Подобные пигментные пятна могут появляться сначала только на плечах, шее, лбу и лице. В дальнейшем Аддисонова болезнь может проявиться следующими симптомами:

В дальнейшем Аддисонова болезнь может стать плацдармом для развития гипоацидного гастрита и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. В случае если симптоматические проявления заболевания стартуют после инфекционной болезни, у человека может сохраняться повышенная температура тела на протяжении продолжительного времени.

В то же время нередко наблюдаются случаи течения болезни Аддисона с пониженной температурой тела. Аддисонова болезнь сохраняет предпосылки для повреждения нервных волокон, поэтому через определенное время у человека начинают нарастать симптоматические проявления повреждения центральной и периферической нервной системы. Повреждение нервных волокон становится причиной онемения конечностей, нарушения чувствительности, судорог и коматозного состояния.

Методы диагностики

При наличии выраженных симптоматических проявлений, которые, как правило, сопровождают такое состояние, как Аддисонова болезнь, диагностика этого патологического заболевания не представляет значительной сложности. На ранних стадиях появления подобной патологии выявить проблему нередко является крайне сложной задачей, так как уровень содержания гормонов надпочечников в крови может еще сохраняться достаточно высокий. Как правило, диагностически значимой является характерная для болезни Аддисона триада симптомов, в том числе меланодермия, адинамия и гипотония. Внешнего осмотра и сбора анамнеза в ряде случаев бывает достаточно для постановки диагноза, но для его подтверждения требуется:

Учитывая, что многие признаки такого состояния, как Аддисонова болезнь, могут наблюдаться и при других заболеваниях, очень важно провести полноценную диагностику. К примеру, кожные проявления, которые нередко наблюдаются при таком заболевании, как болезнь Аддисона, могут иметь место при таких патологических состояниях, как цирроз печени, склеродермия, Базедова болезнь, хроническая малярия, пеллагра, злокачественные опухоли органов брюшной полости и малого таза, гемохроматоз и отравления тяжелыми металлами.

Комплексная терапия недуга

Болезнь Аддисона, симптомы которой проявились в тяжелой форме, требует комплексного лечения, направленного на компенсацию недостатка гормонов надпочечников и устранение имеющихся симптоматических проявлений. Для стабилизации содержания уровня кортизола в крови назначается применение его искусственных аналогов. Учитывая тяжесть течения болезни, препараты для проведения гормональной заместительной терапии больному необходимо принимать 3 раза в день.

Кроме того, 1 раз в день требуется прием Флудрокортизона, так как этот препарат позволяет компенсировать недостаток альдостерона. Как правило, для подтверждения правильности назначения препаратов проводится анализ на содержание ренина. В случае если имеет место нормализация уровня такого вещества, как ренин, дозировка препаратов для гормональной терапии подобрана правильно. Помимо всего прочего, свидетельством того, что заместительная терапия была успешно подобрана, является стабилизация у больного гидратации и отсутствие такого состояния, как ортостатическая гипотензия.

При тяжелом течении болезни или же в случаях, когда больной попадает на прием к врачу, когда заболевание уже находится в запущенной стадии, для стабилизации состояния могут назначаться процедуры, направленные на нормализацию электролитического баланса и восполнение утраченного объема жидкости в организме. Для этой цели, как правило, проводится внутривенное введение физраствора.

[youtube]oMHatWH9G4g[/youtube]

В ряде случаев больным требуется коррекция уровня глюкозы в крови. Кроме того, при проведении терапии необходимой мерой является коррекция массы тела больного, применение средств, направленных на восстановление работы желудочно-кишечного тракта и недопущение нарушений АД. Лечение, как правило, проводится амбулаторно, но при адреналиновом кризе больному требуется срочная госпитализация. При надпочечном кризе при отсутствии направленной гормонально-заместительной терапии может наступить смерть.

Лечение хронической недостаточности надпочечников предполагает соблюдение больным специальной диеты. Диета при таком патологическом состоянии предполагает сбалансированное питание с достаточным количеством жиров, углеводов белков и витаминов. Особенно важно, чтобы больной получал необходимое количество витаминов С и В1. В рацион человека, у которого была диагностирована Аддисонова болезнь, должен входить минимум таких продуктов, как картофель, бобовые всех видов, сухофрукты, какао, кофе, орехи, грибы. Количество соли в рационе должно быть немного выше нормы и достигать 20 г в сутки. Питаться при таком состоянии нужно дробно, причем ужин должен быть максимально легким.

Что такое болезнь Аддисона? Симптомы и лечение

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие нарушения работы эндокринной системы, когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество гормонов, в частности, кортизола.

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

Болезнь Аддисона: симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

Болезнь Аддисона у детей

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе.  Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

Болезнь Аддисона: лечение

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола). Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

 Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.

Поделиться ссылкой:


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.