Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Аутоиммунный гепатит что это такое


Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это прогрессирующее хроническое воспаление печени, протекающее с признаками перипортального или более обширного поражения и наличием аутоантител к печеночным клеткам. Клинические проявления включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин. Диагностика основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени. Основу лечения составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

Аутоиммунный гепатит

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) - аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%. С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Аутоиммунный гепатит: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое аутоиммунный гепатит

Эта опасная прогрессирующая болезнь носит воспалительно-некротический характер. При патологии в сыворотке крови появляются печеночно-ориентированные антитела. Кроме того, в организме растет количество иммуноглобулинов.

Если говорить простыми словами, то при аутоиммунном гепатите защитная система разрушает печень. На данный момент не удалось до конца прояснить, что заставляет иммунитет становиться врагом организма.

Заболевание быстро развивается, приводя к печеночной недостаточности и циррозу, а это — огромный риск непоправимого исхода.

Что может сказать статистика? Аутоиммунный гепатит — это 10-20% случаев относительно общего числа хронических гепатитов. Достаточно редкая патология чаще поражает женщин (дамы болеют в 8 раз чаще мужчин).

У пика заболеваемости два «избранных» возрастных промежутка — от 20 до 30 лет и возраст после 55 лет.

Клинические проявления

У каждого больного своя «история знакомства» с аутоиммунным заболеванием печени. Симптомы аутоиммунного гепатита отсутствуют примерно у 25% пациентов, и патология не проявляет себя вплоть до возникновения осложнений. Как правило, острое начало болезни трудно отличить от вирусного гепатита. Второй вариант — человек страдает от нетипичных для поражений печени проявлений.

В первом случае пациент чувствует слабость, теряет аппетит, отмечает, что его биологические жидкости стали темными, а кожа пожелтела. Второй случай сложнее. Из-за не свойственных печеночным болезням признаков специалисты не сразу могут точно поставить диагноз. Доктора предполагают, что пациент столкнулся с ревматоидным артритом, красной волчанкой или иным системным заболеванием.

В отдельных случаях резкому началу болезни сопутствует тяжелое состояние человека из-за развивающегося фульминантного гепатита. Большинство клеток печени погибает, при этом постоянно образуются токсины, поражающие головной мозг, который уже не может с ними бороться.

Нетрудно понять, что в подобных случаях прогноз весьма пессимистичен.

Что приводит к болезни

Ученые пока не смогли полностью изучить факторы, ведущие к аутоиммунному гепатиту. Считается, что основная причина — дефицит иммунорегуляции, при котором организм теряет восприимчивость к своим же антигенам. В этом играет определенную роль генетическая предрасположенность.

Есть версия, что иммунитет может так негативно отреагировать на активную внешнюю инфекцию. Спровоцировать развитие патологии способны вирус Эпштейна-Барр, гепатиты А, В и С, корь и отдельные лекарства, например, интерферон.

У 35% заболевших отмечаются сопутствующие аутоиммунные синдромы:

Чаще всего с аутоиммунным гепатитом «соседствует» болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, синовит и язвенный колит.

Стоит отметить, что у детей, которым еще не исполнилось 10 лет, аутоиммунный гепатит возникает очень редко.

Типы аутоиммунного гепатита

Важно знать, какие антитела находятся в крови, — это помогает определить разновидность заболевания. Выделяют 3 типа хронического аутоиммунного гепатита.

Читайте также:  Холестатический гепатит: острый и хронический, код МКБ-10

1 тип

2 тип

3 тип

Очень важно точно узнать, с каким именно типом имеет дело специалист, от этого зависит правильность лечения.

Симптомы

Около трети случаев отличается внезапным началом болезни, проявления которой почти невозможно отличить от признаков острого гепатита. Такая особенность часто приводит к ошибочному диагнозу «вирусный гепатит» или «токсический гепатит». Человек слабеет, теряет аппетит, его моча темнеет. Наблюдается выраженная желтуха.

Если патология развивается постепенно, то желтуха проявляется незначительно. Время от времени пациент чувствуют тяжесть и боль под ребрами с правой стороны. В основном отмечаются вегетативные расстройства.

На коже пациентов появляются угри и сосудистые звездочки, видны признаки капиллярита и эритемы. В основном страдает лицо, шея и руки. От геморрагической сыпи остается пигментация. Кожные высыпания связаны с неполадками в эндокринной системе.

Полиартрит крупных суставов — одно из системных проявлений патологии. Аутоиммунный гепатит — это опасное сочетание поражения печени и расстройств иммунитета. Гломерулонефрит, диабет, миокардит, а также тиреоидит с язвенным колитом часто сопутствуют болезни.

Как уже говорилось, у 25% пациентов болезнь протекает, не проявляя себя, и человек узнает о диагнозе только на этапе цирроза.

Признаки вируса герпеса 4 типа, вирусного гепатита, цитомегаловируса или другого инфекционного процесса вызывают неуверенность в точности диагноза.

Для аутоиммунного гепатита характерны такие общие признаки:

  1. Человек не может вести нормальную жизнь из-за нездоровой утомляемости.
  2. Пациента лихорадит, температура может подняться до 39 градусов.
  3. Наблюдается пожелтение кожи и слизистых оболочек, слюны, цвет мочи становится интенсивнее.
  4. Увеличиваются лимфатические узлы, печень и селезенка.
  5. Кожа больного покрывается угрями.
  6. Человек чувствует боль в животе, болезненные ощущения сосредоточены в правой части тела.
  7. Суставы перестают нормально функционировать, отекают и с трудом двигаются.
  8. По всему телу начинают активно расти волосы.

Диагностика

Диагностику этой патологии нельзя назвать простой. Чтобы поставить диагноз, необходимо исключить другие болезни, в первую очередь — вирусные гепатиты.

Сначала доктор должен провести анализ анамнеза болезни и жалоб, а также анализ анамнеза жизни. Специалист беседует с пациентом и узнает, что именно беспокоит больного, как долго длится это состояние.

Сбор анамнеза

Что должен уточнить врач:

  1. Есть ли в анамнезе какие-либо хронические болезни.
  2. Страдал ли раньше пациент от сепсиса и воспаления в органах брюшной полости.
  3. Не носят ли определенные патологии наследственный характер.
  4. Не контактировал ли больной с токсичными веществами.
  5. Есть ли у больного пагубные привычки.
  6. Употреблял ли пациент какие-то препараты в течение долгого времени и употребляет ли их сейчас.
Читайте также:  Криптогенный гепатит: что это такое, диагностика

Осмотр у доктора

Когда гастроэнтеролог проводит физикальный осмотр, ему необходимо многое узнать.

Если специалист заподозрил наличие патологии, то пациенту предстоят дополнительные исследования.

Исследования в лаборатории

Необходимо сдать ряд анализов:

  1. Анализ крови на вирусы гепатитов А, В, С.
  2. Биохимический анализ крови. Важно знать, насколько активен фермент АСТ, какой уровень γ-глобулинов. Эти данные позволяют составить прогноз.
  3. Общий анализ крови, который определяет уровень гемоглобина и лейкоцитов.
  4. Иммунологический анализ крови. Аутоиммунный гепатит характеризуется подъемом уровня γ-глобулинов, а также наличием антител к антинуклеарным антителам, гладкомышечным клеткам, микросомам и печеночным структурам.
  5. Анализ кала. Надо выяснить, не страдает ли печень от деятельности глист и простейших. Определенные паразиты вызывают нарушения, сходные с гепатитом.
  6. Копрограмма. Наличие в кале частиц непереваренной пищи свидетельствует о заболеваниях органов ЖКТ.

Инструментальная диагностика

Проводятся следующие процедуры:

  1. УЗИ.
  2. КТ. Исследование позволяет подтвердить или исключить разнообразные опухоли.
  3. Биопсия печени. Небольшой образец ткани нужен для гистологического исследования.
  4. Эластография. Вид УЗИ, оценивающий степень фиброза.
  5. Эзофагогастродуоденоскопия. При помощи эндоскопического оборудования проводится осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение аутоиммунного гепатита

В чем заключается лечение аутоиммунного гепатита? Во-первых, больной должен следовать диете. Во-вторых, проводится лечение препаратами. В-третьих, пациента отправляют на операцию (в тяжелом случае).

Диета

В рационе должны быть кисломолочные продукты, нежирная рыба и мясо, легкие супы из овощей, фрукты. Надо составить рацион таким образом, чтобы организм получал все нужные вещества.

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Возможные последствия

Аутоиммунный гепатит редко проходит спонтанно. При отсутствии лечения он быстро переходит в цирроз печени с сопутствующими аутоиммунными нарушениями. Могут быть осложнения, например, артрит, заболевания сердца, плеврит, диабет, язвенный колит, гломерулонефрит и системный кожный васкулит.

Прогноз

Прогноз зависит от интенсивности воспаления. При легкой форме пациенты живут больше 15 лет. При отсутствии нужного лечения и тяжелой форме заболевания больному отмерено не более 5 лет.

Меры профилактики

Из-за неизвестных причин патологии нельзя разработать меры профилактики. Важно правильно питаться, регулярно заниматься гимнастикой, есть натуральную пищу, всеми силами поддерживать свой иммунитет.

Аутоиммунный гепатит: что это такое, признаки, лечение и прогноз Ссылка на основную публикацию

Мы используем cookie для улучшения качества нашего ресурса. При просмотре сайта Вы соглашаетесь на использование нами cookie.Принять Отклонить Подробнее

Privacy & Cookies Policy

Аутоиммунный гепатит: 2 формы, 8 методов диагностики и о возможностях лечения

ГлавнаяГастроэнтерологияВозможно ли вылечить аутоиммунный гепатит? Современные способы терапии и о прогнозе для больных

Аутоиммунный гепатит встречается чаще у женского пола, на каждого заболевшего мужчину приходится в среднем три женщины с данной патологией. Болезни подвержены люди всех возрастных групп: дети, лица среднего возраста, пожилые, однако наибольшее число больных находятся в диапазоне от 20 до 30 лет и от 50 до 70 лет.

Среди всех хронических патологий, касающихся поражений печёночной ткани, аутоиммунный гепатит встречается в 20% случаев.

Серьёзность данного заболевания состоит в том, что примерно у трети больных аутоиммунным гепатитом к моменту установления диагноза уже развивается цирроз печени.

Аутоиммунные заболевания печени, помимо аутоиммунного гепатита, включают первичный билиарный цирроз (болезнь, характеризующаяся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков), аутоиммунный холангит (течение схоже с проявлениями первичного билиарного цирроза, однако есть различия в типах образующихся аутоантител), первичный склерозирующий холангит (отличается поражением, воспалением и замещением соединительной тканью клеток вне- и внутрипечёночных желчных протоков).

Этиология аутоиммунного гепатита

Считается, что в основе заболевания лежит нарушение функций иммунной системы, в результате которых защитные механизмы собственного организма перестают узнавать свои клетки и ткани и начинают их атаковать, вызывая воспаление, повреждение и разрушение. Специалисты предполагают, что предпосылками для аутоагрессии иммунной системы являются:

Несмотря на наличие этих теорий и предположений, официальных и достоверных причин развития аутоиммунного гепатита в настоящее время не установлено.

Классификация

Исходя из выявленных серологических маркеров, специалисты выделяют два типа аутоиммунного гепатита:

Некоторые врачи выделяют третий тип аутоиммунного гепатита, однако это неоправданно, так как патологические изменения, характеризующие этот тип, выявляются и при двух предыдущих.

Симптомы аутоимунного гепатита

Общие симптомы

Клинические проявления отмечают у себя примерно две трети больных, при этом пациенты акцентируют внимание на непостоянности симптомов, их периодическом появлении; редко возникают одновременно все из перечисленных:

Признаки цирроза

В случае формирования цирроза печени развиваются специфические признаки:

Встречаются также бессимптомное и острое (молниеносное) течение, не укладывающиеся в привычную клиническую картину. При первом варианте развития заболевания патологические изменения часто выявляются случайно, при прохождении обследования; второй вариант отличается острым внезапным возникновением тяжёлых клинических проявлений, при этом хронические изменения печени при гистологических исследованиях не обнаруживаются. Кроме того, зачастую аутоиммунный гепатит протекает совместно с другими иммуноопосредованными заболеваниями, такими как гломерулонефрит, болезнь Грейвса, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1-го типа, неспецифический язвенный колит, витилиго и другие.

Осложнения заболевания

Обследование, проводимое с целью исключения другой патологии печени

Для дифференциальной диагностики аутоиммунного поражения печени и других гепатитов (вирусного, лекарственного, алкогольного, токсического и других), а также болезни Вильсона-Коновалова, жировой дистрофии печени и так далее должны выполняться:

  1. Сбор анамнеза. Врача интересует, были ли у больного переливания крови и её компонентов, злоупотребление алкоголем, внутривенное введение наркотических средств, незащищённые случайные половые контакты, приём гепатотоксичных препаратов (вызывающих нарушения печени).
  2. Общий анализ мочи (обнаруживается увеличение билирубина).
  3. Выявление уровня ферритина, трансферритина и сывороточного железа крови (повышение их уровня свидетельствует о наличии гемохроматоза — накопления железа в тканях, в частности, в печени).
  4. Определение уровня церулоплазмина крови (снижение выявляется при болезни Вильсона-Коновалова — нарушения обмена меди и её отложение во многих органах, в том числе и в печени, вызывая формирование цирроза).
  5. Исследование мочи и крови на наличие в них меди (повышение свидетельствует о наличии болезни Вильсона-Коновалова).
  6. Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
  7. Ультразвуковое исследование печени.
  8. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики, подтверждающие наличие аутоиммунного гепатита

  1. Биохимический анализ крови. Выявляются следующие изменения: повышение содержания билирубина, печёночных трансаминаз (причём отмечается увеличение преимущественно АЛТ, а не АСТ), ГГТ, иммуноглобулина G (IgG).
  2. Выявление аутоантител, способных вызвать поражение печёночных клеток.
  3. Гистологическое исследование биоптатов печени. Выполняется для определения патологических изменений, встречающихся при возникновении аутоиммунного гепатита.
  4. Отсутствие признаков поражения печени другой этиологии.

Исследования, проводимые с целью выявления осложнений аутоиммунного гепатита

  1. Общий анализ крови (анемия, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов).
  2. Биохимический анализ крови (снижение общего белка, фибриногена, протромбина, увеличение печёночных трансаминаз, билирубина, щелочной фосфатазы).
  3. Фиброгастродуоденоскопия (варикозно расширенные вены пищевода, иногда — кровотечение из них).
  4. Фиброэластометрия (указывает на степень фиброза (замещение нормальной ткани печени соединительной), с большой вероятностью определяет наличие цирроза).
  5. Ультразвуковое исследование печени (характерно наличие признаков фиброза).
  6. Компьютерная томография печени (определяет новообразования и цирроз).
  7. Биопсия печени (гистологическое исследование ткани позволяет выявить очаги фиброза).
  8. Копрологический анализ (креаторея — обилие непереваренного белка в кале, стеаторея — появление жира в стуле, светлый кал).

Каким больным показано назначение иммуносупрессивного лечения?

Иммуносупрессивное лечение — терапия, применяемая с целью подавления активности аутоиммунных механизмов. Обычно с целью сдерживания синтеза аутоантител используются Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Преднизолон и другие.

Абсолютные показания к назначению

Относительные показания к проведению терапии

Лечение не рекомендовано

Показано динамическое наблюдение за состоянием больного:

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа лечения — подбор схемы иммуносупрессивной терапии. Препараты принимают продолжительно, вопрос о снижении дозы или отмене лекарственного средства должен принимать только врач.

Препараты выбора в лечении аутоиммунного гепатита —  Преднизолон или Метилпреднизолон. Зачастую для уменьшения дозы лекарственного средства рекомендуется дополнительное использование Азатиоприна (при приёме высоких доз Преднизолона или Метилпреднизолона возрастает риск развития серьёзных и опасных для здоровья побочных эффектов).

Альтернативное лечение осуществляется с помощью приёма Будесонида, Селлсепта,  Циклоспорина А, Прографа, Циклофосфамида. Данные препараты назначаются в случае неэффективности, возникновении тяжёлых побочных эффектов или противопоказаниях к применению основных средств.

Пересадка печени

Трансплантация печени иногда является единственным способом спасти пациента, страдающего аутоиммунным гепатитом. Такая необходимость возникает приблизительно в 10% случаев.

Основные признаки, свидетельствующие о необходимости рассмотрения вопроса о трансплантации печени:

Причины, по которым трансплантация печени зачастую становится проблематичной:

Несмотря на все трудности и недостатки данного метода лечения, результаты трансплантации впечатляющие: пятилетняя выживаемость составляет более 90%.

Существует риск развития аутоиммунного поражения пересаженной печени. Однако назначение иммуносупрессивных препаратов после трансплантации не только уменьшает риск отторжения органа, но и предупреждает развитие рецидива.

Исходы лечения

  1. Ремиссия. Наблюдается нормализация лабораторных показателей, гистологической картины тканей печени, стихание клинических проявлений.
  2. Неполная ремиссия (стабилизация). Об этом исходе говорят в том случае, если с помощью проведения терапии удаётся остановить дальнейшее прогрессирование заболевания. Полная ремиссия не достигается, поэтому лечение часто пересматривается и корректируется для получения более эффективного результата.
  3. Рецидив. Обычно наблюдается при снижении дозировок препаратов или отмене иммуносупрессивного лечения и проявляется ухудшением лабораторных и гистологических показателей, а также прогрессирующим ухудшением состояния больного (нарастанием клинических проявлений).
  4. Резистентность. Нечувствительность к назначенной адекватной иммуносупрессивной терапии проявляется прогрессированием всех признаков, типичных для аутоиммунного гепатита. Больные с таким течение заболевания являются кандидатами для проведения трансплантации печени.

Полностью вылечить аутоиммунный гепатит невозможно, поэтому лечащие врачи стремятся достичь стойкой и длительной ремиссии, которая обеспечивает увеличение продолжительности и улучшения качества жизни.

Аутоиммунный гепатит у беременных женщин

Особенности течения патологии:

Аутоиммунный гепатит у пожилых пациентов

Особенности течения патологии:

Заключение

Аутоиммунный гепатит — опасное и серьёзное заболевание. В случае молниеносного возникновения или развития цирроза печени с осложнениями может наступить гибель больного. Если у больного выявлено тяжёлое течение болезни, но лечение по каким-то причинам не проводится, риск гибели в течение следующего полугода составляет около 40%, а у тех, кто выжил, практически всегда развивается цирроз печени.

Ранее выявление заболевания позволяет добиться эффективного результата при проведении лечения, а длительная иммуносупрессивная терапия является основой для контроля над течением недуга.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(11 оценок, среднее: 4,73 из 5) Загрузка...Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит (АГ) является очень редким заболеванием среди всех видов гепатитов и болезней аутоиммунного характера.

На территории Европы частота встречаемости составляет 16-18 больных с АГ на 100000 человек. На Аляске и Северной Америке распространенность выше, чем в Европейских странах. В Японии уровень заболеваемости низкий. У афроамериканцев и латиноамериканцев течение болезни протекает более стремительно и тяжело, лечебные мероприятия менее эффективны, смертность выше.

Заболевание встречается во всех возрастных группах, чаще болеют женщины (10-30 лет, 50-70 лет). У детей АГ может появиться от 6 до 10 лет.

История

Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951 году в качестве хронического гепатита у молодых женщин, сопровождающегося гипергаммаглобулинемией, который улучшается на фоне адренокортикотропной терапии. В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с чем заболевание получило название «Волчаночного гепатита».

В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических исследованиях была доказана эффективность монотерапии АИГ стероидными препаратами, а также в комбинации с цитостатиком — азатиоприном. АИГ стал первым заболеванием печени, медикаментозная терапия которого доказано увеличивала продолжительность жизни больных.

Классификация

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  1. I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  2. II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  3. III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Причины возникновения патологии

Причины возникновения аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Основополагающим моментом считается наличие дефицита иммунорегуляции – потеря толерантности к собственным антигенам. Предполагается, что определенную роль играет наследственная предрасположенность. Возможно, подобная реакция организма представляет собой ответ на внедрение какого-либо инфекционного агента из внешней среды, активность которого играет роль «пускового крючка» в развитии аутоиммунного процесса.

В качестве подобных факторов могут выступать вирусы кори, герпеса (Эпштейна–Барр), гепатитов А, В, С и некоторые медикаментозные препараты (Интерферон и т. п.).

Также более чем у 35% пациентов с этим заболеванием обнаруживаются и другие аутоиммунные синдромы.

Заболевания, сопутствующие АИГ:

Из них наиболее часты в сочетании с АИГ ревматоидный артрит, язвенный колит, синовит, болезнь Грейвса.

Симптомы

Проявления аутоиммунного гепатита неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как симптом аутоиммунного гепатита. Начинается аутоиммунный гепатит, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

Аутоиммунный гепатит – системное заболевание, при котором поражается ряд внутренних органов. Внепеченочные иммунные проявления, ассоциированные с гепатитом, выявляются примерно у половины пациентов и чаще всего представлены следующими заболеваниями и состояниями:

Примерно у 10% пациентов заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при обследовании по другому поводу, у 30% тяжесть поражения печени не соответствует субъективным ощущениям.

Течение заболевания

Хронический аутоиммунный гепатит имеет непрерывное течение, периоды высокой активности процесса чередуются с относительной стабильностью состояния. Однако ремиссия без проводимого лечения самопроизвольно не наступает. Самочувствие больных может на какое-то время улучшаться, но при этом сохраняется активность биохимических процессов.

В некоторых случаях АИГ протекает в атипичной форме. То есть у пациентов есть признаки аутоиммунного процесса, но многие показатели не соответствуют международным стандартам диагностики.

Прогноз течения болезни хуже у людей, переживших острое начало заболевания по типу вирусного гепатита, несколько эпизодов печеночной энцефалопатии, при наличии признаков холестаза. При отсутствии лечения болезнь заканчивается развитием цирроза печени и печеночной недостаточностью.

Протекать аутоиммунный гепатит может на фоне других патологических процессов в печени. Встречается сопряженность гепатита с первичным билиарным циррозом или с первичным склерозирующим холангитом.

Диагностика

О наличии гепатита судят по совокупности серологических, гистологических и биохимических маркеров. Особенностью АИГ является плазмоклеточный характер инфильтрации печени, в то время как при вирусном гепатите в биоптате преобладают лимфоидные клетки. Диагноз аутоиммунной формы поражения печени выставляют только после исключения прочих заболеваний печени, в частности – вирусных гепатитов.

Согласно международным критериям, об АИГ можно говорить следующих случаях:

Лабораторная диагностика

Назначаются следующие исследования:

Ведущая роль в диагностике аутоиммунного гепатита принадлежит определению титра антител:

При атипичных формах АИГ активность процесса слабо выражена, часто на первый план выходят неспецифические признаки в виде повышенной утомляемости, слабости, суставные и мышечные боли. В биоптате встречаются как специфические признаки АИГ, так и нехарактерные изменения — жировая дистрофия печени, патология желчных протоков.

Как лечить аутоиммунный гепатит?

Лечение аутоиммунного гепатита является патогенетическим и симптоматическим. Применяются следующие группы лекарственных препаратов:

Международная схема лечения включает применение синтетических аналогов гормонов коры надпочечников. Наиболее часто назначаются препараты на основе преднизолона. Хороший эффект дает комбинированная терапия, когда кортикостероиды сочетаются с иммунодепрессантами. Совместное их применение уменьшает количество побочных реакций. Дозировку подбирает врач. Консервативное лечение аутоиммунного гепатита проводится длительным курсом. Дополнительно назначаются желчегонные препараты, витамины и ферменты. В том случае, если на протяжении 4-х лет отсутствует эффект, то может понадобиться хирургическое вмешательство вплоть до пересадки печени.

При развитии асцита на фоне гепатита требуется ограничить потребление жидкости и соблюдать бессолевую диету. Назначаются белковые препараты, ингибиторы АПФ, диуретики и антагонисты рецепторов ангиотензина II. В тяжелых случаях требуется парацентез. При развитии портальной гипертензии применяются бета-адреноблокаторы, аналоги соматостатина, препараты лактулозы, мочегонные средства и гормоны гипофиза. После того как проведено обследование, назначается диета.

Всем больным показан стол № 5 по Певзнеру. Питаться необходимо дробно 5–6 раз в день маленькими порциями. Исключаются из меню жирные и острые продукты, жареные блюда, кофе, какао, бобовые. Нужно обогатить рацион фруктами, овощами, кисломолочными продуктами, нежирной рыбой, супами. Требуется уменьшить потребление соли.

При аутоиммунном гепатите может понадобиться хирургическое лечение. Наиболее радикальной мерой является трансплантация печени. Показаниями являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и частые рецидивы. После курса лечения проводится контрольное лабораторное исследование.

Прогноз для жизни

Прогноз выживаемости определяется интенсивностью воспалительного процесса. В легких случаях более 80% больных живут дольше 15 лет. Но при отсутствии полноценной терапии и тяжелом течении патологии только единицы живут более 5 лет.

Аутоиммунный гепатит

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением печени, которое поддерживается аутоиммунным процессом, но причина которого до сих пор неизвестна.

Это часто затрагивает людей, у которых уже есть сопутствующее аутоиммунное заболевание, такое как:

Основными признаками являются симптомы, типичные для хронического гепатита, хотя в 30% случаев патология может протекать бессимптомно (т.е. без клинических признаков и/или симптомов):

В долгосрочной перспективе, если эффективная терапия не будет организована быстро, будет развиваться цирроз печени с картиной печеночной недостаточности.

Диагноз основывается на анамнезе и физикальном осмотре с помощью лабораторных анализов и визуализационных исследований (ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография); 30% пациентов имеют картину цирроза печени на момент постановки диагноза.

Лечение аутоиммунного гепатита основано на назначении кортикостероидов и иммунодепрессантов, таких как кортизон и азатиоприн, с продолжительностью лечения до 2 лет. В 80% случаев происходит полное выздоровление, и лишь в редких случаях необходима трансплантация печени: прогноз становится отрицательным при форме II типа, которая в основном поражает детей, при невосприимчивых к лечению формах и на последних стадиях цирроза, с картиной хронической печеночной недостаточности.

Причины

Больше всего данным гепатитом страдают молодые женщины с соотношением примерно 3: 1 к мужчинам. Иногда она возникает даже в детстве или у пожилых людей после 65 лет.

В целом аутоиммунный гепатит затрагивает 1 из 1000 человек, без этнических или географических различий.

Исследователи обнаружили существование генетической предрасположенности, характеризующейся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако, единственного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать появление воспаления, которое запускается аутоиммунной атакой антител против клеток печени, вызванными одним или несколькими внешними факторами, такими как:

Читайте также:  Симптомы и лечение рефлюкс-эзофагита

Механизм, лежащий в основе этой аутоиммунной атаки, представляет собой так называемую «молекулярную мимикрию»: некоторые вирусные или фармакологические антигены сходны с таковыми у нормальных гепатоцитов; антитела, которые вырабатываются против этих антигенов, распознают клетки печени как чужие и атакуют их, вызывая воспалительный процесс, который приводит к гепатиту.

В медицине различают два варианта аутоиммунного гепатита:

Факторы риска

Аутоиммунный гепатит часто ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, включая:

Симптомы

Клиническая картина схожа с хроническим гепатитом:

Со временем, при отсутствии диагноза и относительного лечения, могут появиться:

Цирроз — это заболевание печени, при котором происходит разрушение гепатоцитов и образование фиброзной рубцовой ткани, которая заменяет здоровую паренхиму печени. Затем следует прогрессирующая картина печеночной недостаточности с довольно серьезными симптомами, такими как:

Читайте также:  Гемангиома печени

Следует помнить, что до 30% случаев аутоиммунного гепатита не показывают каких-либо поразительных симптомов, которые ухудшают прогноз, так как он диагностируется поздно, с наличием цирроза и меньшей реакцией на терапию.

Диагностика

Диагностический путь начинается с анамнеза: врач обращается к пациенту с просьбой предоставить информацию о появлении первых признаков, их характера и наличии любых сопутствующих патологий.

При физикальном обследование выявляются типичные симптомы и признаки гепатита.

Лабораторные исследования в большинстве случаев позволяют поставить достоверный диагноз, исключая другие причины гепатита. У больных пациентов в основном обнаруживаются следующие признаки указывающие на данный тип гепатита:

Тем не менее, 10% пациентов не имеют положительных антител.

Визуальные исследования (ультразвуковое исследование печени, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) полезны для оценки тяжести повреждения печени и для исключения других болезней печени, имеющих одинаковую клиническую картину.

В случае диагностических сомнений и до начала терапии может быть необходимым проведение биопсии печени, инвазивное исследование, которое, однако, позволяет диагностировать заболевание с гистологической точки зрения и оценить степень повреждения печени (с описанием того, на какой стадии цирроза печени) у пациента.

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение этой формы гепатита направлено на отключение аутоиммунного воспалительного процесса, предотвращение прогрессирования повреждения и возникновения цирроза.

Медикаментозная терапия основана на использовании:

В зависимости от тяжести клинической картины лечение может длиться даже дольше 2 лет, особенно при форме II типа.

Трансплантация печени показана пациентам, которые не реагируют на лечение аутоиммунного гепатита лекарственными препаратами, и имеют достоверную картину цирроза печени. Однако в 40% случаев заболевание повторяется с рецидивами даже после трансплантации печени.

Осложнения

Если не лечить аутоиммунный гепатит, то патология будет регрессировать, вызывая следующие осложнения:

Прогноз

Прогноз аутоиммунного гепатита зависит от своевременности и адекватности терапии. При отсутствии терапии прогноз не самый благоприятный – летальность в течение 5 лет достигает 50%. При правильной современной терапии этот показатель падает до 20%.

Профилактика

Увы, аутоиммунный гепатит, не та болезнь, что можно предотвратить. При данном виде гепатита возможна только вторичная профилактика, состоящая из регулярных посещений гастроэнтеролога и постоянном контроле уровня антител, иммуноглобулинов и активности ферментов печени.

Больным с данным заболеванием рекомендуется соблюдать щадящий режим и диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактической вакцинации, ограничить приём различных непрописанных врачом лекарственных препаратов.

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза. Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит». В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Проявления неспецифичны: нет ни одного признака, позволяющего однозначно классифицировать его как точный симптом аутоиммунного гепатита. Начинается заболевание, как правило, постепенно, с таких общих симптомов (внезапный дебют встречается в 25-30% случаев):

При прогрессировании заболевания на более поздних этапах наблюдаются:

Клиническая картина дополняется симптоматикой сопутствующих патологий; наиболее часто это мигрирующие боли в мышцах, суставах, внезапное повышение температуры тела, макулопапулёзная сыпь на коже. У женщин могут возникнуть жалобы касательно нарушения менструального цикла. 

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Лечение аутоиммунного гепатита

В основе терапии лежит применение глюкокортикостероидов – препаратов-иммуносупрессоров (подавляющих иммунитет). Это позволяет понизить активность аутоиммунных реакций, которые разрушают клетки печени.

В настоящее время существуют две схемы лечения аутоиммунного гепатита: комбинированная (преднизолон + азатиоприн) и монотерапия (высокие дозы преднизолона). Их эффективность примерно одинакова, обе схемы позволяют добиться ремиссии и повышают процент выживаемости. Однако для комбинированной терапии характерна более низкая частота возникновения побочных эффектов, которая составляет 10%, в то время как при лечении только преднизолоном этот показатель доходит до 45%. Поэтому при хорошей переносимости азатиоприна первый вариант предпочтительнее. Особенно комбинированная терапия показана пожилым женщинам и больным, страдающим диабетом, остеопорозом, ожирением, повышенной нервной возбудимостью.

Монотерапия назначается беременным женщинам, больным с различными новообразованиями, страдающим тяжелыми формами цитопении (дефицит некоторых видов клеток крови). При курсе лечения, не превышающем 18 месяцев, выраженные побочные эффекты не наблюдаются. В ходе лечения доза преднизолона постепенно снижается. Продолжительность лечения аутоиммунного гепатита составляет от 6 месяцев до 2 лет, в некоторых случаях терапия проводится на протяжении всей жизни.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.