Домой Регистрация
Приветствуем вас, Гость



Форма входа

Население


Вступайте в нашу группу Вконтакте! :)




ПОИСК


Опросник
Используете ли вы афоризмы и цитаты в своей речи?
Проголосовало 514 человек


Ангиоматоз что это такое


Ангиоматоз

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Онлайн консультация по заболеванию «Ангиоматоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностическими методами этой патологии являются:

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.

Бронхит (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Довольно часто встречаются случаи заболевания людей бронхитом. Это связано с загрязненным воздухом, который вдыхается человек. В таком воздухе содержится большое количество вирусов и паразитирующих бактерий, которые при попадании в организм начинают «обживаться» там и вызывать болезненные рефлексы. Эти рефлексы схожи как у детей, так и у взрослых, но имеют различные степени тяжести.

... Воспаление легких (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

... Кишечная непроходимость (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Непроходимость кишечника — это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Такой недуг чаще всего поражает людей, которые относятся к вегетарианцам. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.

... Мочекаменная болезнь (уролитиаз) (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Мочекаменная болезнь (уролитиаз) — это патологический процесс, который приводит к формированию камней в мочевом пузыре, мочеточнике или почках. Заболевание диагностируется у 3% всего населения. У молодых людей камни встречаются чаще всего в почках и мочеточнике. У людей пожилого возраста патология образуется в области мочевого пузыря. Ограничений, что касается возраста и пола, данный недуг не имеет.

... Отек головного мозга (совпадающих симптомов: 4 из 9)

Отек головного мозга – опасное состояние, характеризующееся чрезмерным скоплением экссудата в тканях органа. Как следствие, постепенно увеличивается его объем и растёт внутричерепное давление. Все это приводит к нарушению обращения крови в органе и к отмиранию его клеток.

...

Ангиоматоз - прричины, разновидности, симптомы, лечение

Патологическое состояние, провоцирующее опухоль из-за широкого разрастания кровеносных сосудов называется синдром Штурге-Вебера или Стрендж-Вебера. На коже лица, мозговых оболочках возникают ангиомы, повышается внутриглазное давление (глаукома). Чаще всего прогноз не утешителен. Но что же это за патология? Можно ли что-то предпринять для лечения ангиоматоза?

Что это такое

Ангиоматоз – что же это такое? По простому – это порок развития сосудов, врождённый или наследственный, в народе прозвали – поцелуй ангела. В результате чего происходит обширное разрастание с образованием ангиом.

Они могут захватить внутренние органы, оболочки головного мозга, кожные покровы, многие системы организма. Поэтому у человека наблюдаются общие проблемы не только с функционированием органов. Также нередки и неврологические — олигофрения, отставание в психологическом плане.

Страдает оболочка глаз. Постоянный спутник болезни – это глаукома, помутнение и плохое зрение. Негативных последствий масса.

Патология входит в список прогрессирующих нейрокожных  заболеваний. Встречается очень редко: у одного человека из ста тысяч.

Почему появляется

К сожалению, подробные причины развития патология изучены не до конца и врачи до сих активно исследуют данную область. Выделяют несколько основных:

Учёные относят это заболевание к факоматозным. При них наблюдаются нарушения в работе нервной системы, функционировании внутренних органов. Изменяется цвет кожных покровов — появление пятен и ангиом.

В период гестации происходит нарушение одновременно двух зародышевых листков, именно из них в дальнейшем происходит развитие кожных покров, нервной системы, сосудов и органов.

Также к болезням этой группы относят:

Объединяет патологии – наследственность, а ещё одна закономерная черта – это постоянное усиление симптомов, что приводит к необратимым последствиям и осложнениям.

Разновидности

Ангиоматоз подразделяют на три вида.

  1. Поражена зона лица или же наличие сосудистых опухолей и глаукомы одновременно.
  2. Разрастание сосудов только на оболочках головного мозга.
  3. Образование сосудистых пятен на лице, в мозгу и допускается наличие глаукомы.

Чем опасно

Синдром несёт серьёзную угрозу для здоровья человека и, если игнорировать лечение, то могут развиться тяжёлые последствия:

К сожалению, профилактических мер не существует, потому что болезнь не изучена до конца и многие факторы развития остаются неизвестны.

Она зачастую приводит к проблемам психологического характера. Чтобы сгладить последствия и течение патологии следует тщательно соблюдать лечение, прописанное врачом.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Проблемы с давлением

Внутриглазное давление повышено или же выявлена глаукома.

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Для определения диагноза врач проводит комплекс процедур.

Процедура

Зачем проводится

Анамнез и сбор жалоб пациента, неврологический осмотр Уточняется в каком возрасте стали появляться припадки, слабость и другие симптомы. Также изучаются семейные заболевания и предрасположенности
Осмотр офтальмолога Необходимо измерить давление внутри глаза, обследовать их структуру. Делается это для того, чтобы выявить наличие ангиом на глазных оболочках
КТ и МРТ Это позволяет увидеть нарушения в оболочке и коре головного мозга
Реоэнцефалография Определяется электрическая проводимость, активность мозга на разных участках. При наличии патологии показатели изменяются, и врач может поставить диагноз

В обязательный перечень входит неврологический осмотр, консультация генетика.

Помощь нейрохирурга понадобится при хирургическом вмешательстве.

При необходимости врач может назначить дополнительные процедуры.

Контроль и прогнозы

Ангиоматоз не подлежит полному лечению. Терапия проводится только для снятия симптомов и негативных проявлений, которые мешают нормально жить. Для контроля и стабилизации состояния назначается:

Удалять ангиомы придётся, если они расположены в полости черепа и несут угрозу для жизни.

Бордовое пятно на лице при желании можно замаскировать при помощи косметической операции.

Если соблюдать рекомендации и следить за здоровьем, регулярно наблюдаться в больнице, то жить с заболеванием можно. Симптомы копируются и не доставляют постоянного дискомфорта. Однако, при игнорировании терапии последствия могут быть серьёзные: потеря зрения, инвалидность, неврологические и психические нарушения и даже летальный исход. Главное в борьбе – своевременно начать лечение.

Ангиоматоз

Ангиоматоз – это группа системных заболеваний, заключающихся в пороке развития кровеносных сосудов организма и характеризующихся их аномальным увеличением и разрастанием опухолевидного типа. Данная патология провоцирует нарушения функционирования центральной нервной системы и других внутренних органов и систем. Среди форм ангиоматоза выделяют:

Группы и факторы риска

Причины ангиоматоза

Симптомы ангиоматоза

Диагностика ангиоматоза Диагностирование ангиоматоза зависит от формы заболевания, но в большинстве случаев включает:

Лечение ангиоматоза Обусловлено формой и локализацией клинических проявлений заболевания. К распространенным методам относятся:

Прогноз Неопределенный, зависит от своевременности и успешности терапевтических мер по лечению сопутствующих заболеваний. При комплексном лечении, включающем хирургическое вмешательство, удается добиться положительных результатов, однако течение заболевания часто носит рецидивный характер.

Профилактика ангиоматоза

Создано по материалам:

  1. Лилли Л. Патофизиология заболеваний сердечно-сосудистой системы. Пер. с англ. под ред. Д. М. Аронова.  – М.: Бином. Лаборатория знаний, 2003.
  2. Наследственные болезни. Полный медицинский справочник. – М.: Эксмо, 2010.

Ангиоматоз (синдром Штурге-Вебера) и его особенности. Бациллярный ангиоматоз: причины инфекции

Ангиоматоз – что это такое? Так называют группу редких заболеваний, характеризующихся увеличением количества патологически измененных мелких сосудов. В местах их избыточного роста нарушаются функции органов и тканей. Локализация ангиоматоза определяет вариант клинической картины, которая сформируется у пациента.

Патологически измененные сосуды при ангиоматозе

В настоящее время выделяют следующие основные виды ангиоматозов:

Название ангиоматозаПередается по наследству?Органы-мишени и пораженные системыТипичные признаки
Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля ЛиндауДа, но вероятность наследования низкая.Все органы, но чаще всего:
  1. Сетчатка глаза.
  2. Мозжечок.
  3. Почки.
  1. Поражение глазного аппарата со снижением зрения и болями.
  2. Ухудшение координации движений, неустойчивость в положении «стоя».
  3. Выраженная головная боль.
  4. Обнаруженные опухоли головного мозга и внутренних органов (гемангиобластомы и менингиомы). Часто их рост сопровождается метастазами в другие внутренние органы: печень, яичники, матку и т.д.
Болезнь Луи-Бар (синоним – атаксия-телеангиоэктазия)Да, от мужчин и женщин с одинаковой частотой.
  1. Иммунная система.
  2. Мозжечок.
  3. Кожа (эпидермис и дерма).
  1. Частые бактериальные инфекции с тяжелым течением. Опухоли крови – лейкозы и лимфомы.
  2. Нарушение координации движений и речи.
  3. «Звездчатые» расширения мелких сосудов на слизистых и кожных покровах, повышенная сухость кожи.
Синдром Бонне-Дешома-Бланка – нейроретинальный ангиоматозНеизвестно из-за большой редкости (150 случаев в мире).
  1. Сетчатка глаза.
  2. Головной и спинной мозг.
  3. Кожа.
  1. Снижение остроты зрения.
  2. Появление «сосудистых звездочек» на лице.
  3. Головная боль.
Ангиоматоз Рандю-ОслераДа, с одинаковой частотой от мужчин и женщин.Все органы, но чаще поражаются слизистые оболочки носа и пищеварительного тракта.Кровотечения различной локализации. Чаще всего, болезнь дебютирует с носовой кровоточивости и появления на коже «сосудистых звездочек».
Бациллярный ангиоматозНе наследуется.Все органы. Развивается при тяжелом угнетении иммунитета.
  1. Лихорадка более 39 °С.
  2. Увеличение частоты сокращений сердца и снижение давления.
  3. Плохое самочувствие.
  4. Появление одышки – частота дыхательных движений более 20 раз/мин.

Болезнь Штурге-Вебера

Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера – частый вариант ангиоматозов, который приводит к комплексу неврологических и кожных расстройств.

Распространенность

По данным различных авторов ангиоматоз Штурге-Вебера встречается у 1 ребенка на 30-50 тыс. людей и является одним из наиболее распространенных вариантов болезни из данной группы. Патология не передается от родителей к детям, так как поврежденный генетический код находится в клетках тела, не участвующих в размножении.

Причины

Энцефалотригеминальный ангиоматоз возникает из-за повреждения нормальной структуры генетического кода. Изменения располагаются в гене «GNAQ» – это участок ДНК, отвечающий за регуляцию нормального роста клеток. При нарушении его структуры значительно повышается вероятность развития опухолевых заболеваний, в том числе синдрома Штурге-Вебера.

Повреждение структуры генетического кода

Точный перечень факторов, приводящих к изменению гена «GNAQ», не выяснен до настоящего момента. Значимое воздействие на ДНК плода могут оказать:

Не исключено влияние и других мутагенов на организм беременной девушки, однако возможность их воздействия на ген «GNAQ» не изучена.

Типы болезни

Из-за небольшого количества наблюдений синдрома Штурге-Вебера не разработано классификации данной болезни. Однако ряд докторов предлагает разделять патологию по вариантам клинической картины на типичную форму и виды с преобладанием отдельных синдромов/симптомов.

Варианты ангиоматоза ВебераОтличительные особенности
Классическое течение
  1. Появление на коже характерного участка гиперпигментации из-за измененных сосудов, по внешнему виду напоминающих «винное пятно».
  2. Глаукома – появление внутри глаза высокого давления, которое отрицательно воздействует на питание сетчатки и зрительный нерв.
  3. Эпизоды судорог.
Интеллектуально-мнестический вариантПомимо симптомов классической формы, у пациента отмечаются:
  1. Снижение интеллектуальных способностей, включая такие функции, как запоминание, анализ и восприятие внешних факторов.
  2. Усиление негативных черт характера: злопамятности, агрессивности, эгоцентризма, мстительности.
Паралитический вариантПомимо симптомов классической формы, у больного появляются:
  1. Слабость, ограничение движений в руке и ноге.
  2. Снижение чувствительности в вышеуказанных областях.

Симптомы

Заболевание, чаще всего, дебютирует в возрасте 1-3 лет. Первый симптом – судороги, возникающие в отдельных группах мышц, и намного реже – судорожные сокращения всего тела. Обнаружить этот признак у маленького ребенка достаточно сложно, так как обычные произвольные движения новорожденного и детей раннего возраста также имеют нецеленаправленный характер и родители принимают эпилептические припадки за обычное «баловство».

Ухудшение зрения развивается к 2-4 годам и может быть обнаружено родителями при наличии активных жалоб у детей либо во время профилактического осмотра у офтальмолога. Определение уровня внутриглазного давления позволяет сделать вывод о наличии глаукомы и заподозрить ангиоматоз сетчатки глаза.

Интеллектуально-мнестические и эмоциональные нарушения могут проявляться в различном возрасте, но часто становятся заметны в возрасте 4-6 лет. У ребенка может отмечаться:

С возрастом патология зрения, высших нервных функций и эпилепсия не проходят – при отсутствии необходимого лечения симптомы прогрессируют и усиливаются. Особенно это касается интеллектуальных и психосоциальных способностей человека.

Ангиоматоз сетчатки глаза

Диагностика синдрома Штурге-Вебера

На данный момент отсутствует единый подход к диагностике, позволяющий подтвердить наличие у пациента ангиоматоза. Для постановки данного диагноза необходимо комплексное обследование, включающее:

Диагностическое исследованиеХарактерные признаки синдрома Штурге-Вебера
Сбор жалоб
  1. Снижение остроты зрения.
  2. Эпизоды судорог в прошлом.
  3. Снижение памяти, отставание в умственном развитии.
  4. Приступы немотивированной агрессии и неадекватного поведения, отмечаемые окружающими пациента людьми.
  5. Слабость рук/ног в молодом возрасте, ограничение объема движений при отсутствии патологии мышечно-суставного аппарата.
Общий осмотр
  1. Дефицит массы тела или нижняя граница нормы ИМТ (индекса массы тела). Для ее определения необходимо возвести рост (в метрах) во вторую степень и разделить массу тела (в кг) на полученное число. Нормальное значение индекса 19-25.
  2. Наличие на коже ангиоматозных явлений – расширений патологически измененных сосудов в виде «винного пятна».
Неврологический осмотр
  1. Наличие слабости в мышцах руки/ноги, не связанной с переутомлением, травмой, инфекциями, какими-либо внешними воздействиями.
  2. Асимметрия рефлексов на руках или ногах.
  3. Уменьшение/выпадение полей зрения.
  4. Возможно снижение чувствительности на нижних/верхних конечностях.
Офтальмоскопия с измерением внутриглазного давления
  1. Обнаружение ангиоматозно-измененных сосудов на глазном дне.
  2. Повышенное внутриглазное давление, свидетельствующее о формировании глаукомы.
Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ)
  1. Уменьшение размеров пораженного полушария коры головного мозга.
  2. Обнаружение большого количества кальцинированных включений в ткань мозга – симптом «железнодорожных путей», называемый так из-за параллельного расположения кальцифицированных участков.
  3. Увеличение пространств, по которым течет ликвор, в том числе полостей головного мозга – желудочков.
ЭлектроэнцефалографияВозможно обнаружение эпилептоидной электрической активности головного мозга. Однако ее отсутствие не позволяет исключить наличие энцефалотрименального ангиоматоза.

При необходимости вышеуказанный перечень исследований можно дополнить другими диагностическими манипуляциями, такими как ангиография (введение контрастного вещества в сосуды мозга с последующей «съемкой» их с помощью КТ или МРТ), УЗИ и МРТ других внутренних органов при формировании в них патологического процесса. Например, ангиоматоз стромы шейки матки, ангиоматозный эпулис (разрастание капилляров на шейке зуба) и т.д. Данный вариант заболевания называется синдром Клиппеля-Тренона Вебера.

Мультиспиральная компьютерная томография

Лечение

На данный момент врожденные ангиоматозы относятся к неизлечимым патологиям. Цель проводимой терапии для таких пациентов – увеличение качества и продолжительности их жизни. Для этого могут использоваться фармакотерапия и хирургические вмешательства, направленные на устранение имеющихся косметических дефектов (ангиоматоза на кожном покрове).

Для борьбы с эпилептическими эпизодами используется группа специальных противосудорожных препаратов. Выбор конкретного лекарственного средства определяется лечащим врачом, в зависимости от варианта эпилептических приступов и наличия/отсутствия индивидуальных противопоказаний.

Наиболее часто используют следующие средства:

При отсутствии положительного эффекта от проводимой консервативной терапии рекомендуется проведение радикальной операции по удалению участка очаговой патологической электрической активности – гемисферэктомия (удаление одного полушария мозга).

Помимо снижения частоты судорожных приступов, пациентам с синдромом Штурге-Вебера рекомендуется прием лекарств, уменьшающих вероятность образования тромбов («Аспирин», «Клопидогрель», «Тикагрелор»). Это помогает профилактировать следующие осложнения: инфаркт миокарда, ишемический инсульт, тромбозы крупных артерий рук и ног.

Устранение кожных проявлений болезни лучше всего производить методом селективного фотодермолиза – лазерного воздействия на стенки измененных сосудов, приводящее к их «слипанию» и заращению. Здоровая кожа к нему практически невосприимчива. Поэтому процедура фотодермолиза позволяет лечить ангиомы по типу «винных пятен» любых размеров и достигать хорошего косметического результата при отсутствии болезненных ощущений.

Фотодермолиз

В прошлом для устранения ангиоматозного поражения кожи нередко применяли хирургические операции по пересадке кожи. Однако клинические исследования доказали низкую эффективность лечения из-за высокой вероятности повторного появления «винного пятна». Помимо этого, операция оставляет видимые дефекты на коже, что также стало причиной отказа от данного подхода.

Факторы риска

Следующий момент. К факторам риска развития бациллярного ангиоматоза относятся:

Диагностика и лечение инфекции

Данная болезнь может быть заподозрена уже на основании внешнего осмотра, особенно в том случае, если у человека имеется ВИЧ-инфекция в анамнезе. В обязательном порядке проводятся общий и биохимический анализы крови. Дополнительно осуществляется биопсия кожных элементов с последующим гистологическим исследованием полученного материала. Идентифицировать возбудителя можно с помощью ПЦР-диагностики и иммуноферментного анализа. В зависимости от пораженной системы план обследования дополняется инструментальными методами, например, рентгенографией легких.

Такая инфекция является показанием к назначению антибактериальных препаратов. При этом предпочтение отдается макролидам и антибиотикам из тетрациклиновой группы. Дополнительно может проводиться иссечение кожных элементов или их удаление с помощью криодеструкции.

Симптоматика

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Возможные осложнения и прогноз

Последствия болезни зависят от степени и очага поражения. В случае формирования местной капиллярной гемангиомы на лице, не осложненной энцефалотригеминальным ангиоматозом и развитием глаукомы, если пятно остается неизменным с момента рождения, прогноз благоприятный. Кроме косметического дискомфорта, проблем человеку не доставляет.

При выраженной прогрессирующей клинике системного поражения мозговой оболочки, глаз и внутренних органов последствия синдрома могут быть серьезными:

  1. Частые эпилептические припадки без адекватного лечения приводят к развитию олигофрении, риску инсульта.
  2. Возможны кровотечения.
  3. Тяжелые расстройства неврологического характера (снижение интеллекта).
  4. Выраженная деформация лицевых мышц.
  5. Слабость мускулатуры конечностей.
  6. Снижение четкости зрения или его потеря.
  7. Нарушение внутричерепного кровообращения.

Летальный исход может наступить в случае отека мозга при эпилептическом статусе (состояние, характеризующееся непрерывными судорожными припадками).

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Диагностические мероприятия

При первых малейших проявлениях синдрома Стердж-Вебера необходимо обратиться к врачу.

Именно специалист назначит правильные диагностические исследования и поставит максимально точный диагноз, а потом и назначит эффективное лечение.

Диагностический комплекс при энцефалотригеминальном ангиоматозе состоит из нескольких этапов и процедур:

  1. Сначала анализируется анамнез и жалобы болезни. Важно знать, с какого возраста появилась симптоматика (припадки, слабость, головная боль и т.д.). Необходимо уточнить был ли этот недуг у кого-то ещё из членов семьи.
  2. Потребуется неврологический осмотр пациента. При этом тщательно оценивается кожная чувствительность и мышечная сила всех конечностей тела.
  3. Придётся сходить на приём к офтальмологу. Только он измерит внутриглазное давление, осмотрит глаза, изучит их внутреннюю структуру. Это необходимо для обнаружения ангиом, которые могут появиться на оболочке глаза. И если зрительный нерв отёк, то врач сможет выяснить и наличие повышения внутричерепного давления.
  4. Нередко лечащий врач направляет пациента на консультацию медицинского генетика.
  5. Компьютерная томография и МРТ помогут увидеть все изменения головного мозга (те области, где кора наиболее истончена, где присутствуют опухоли, ангиомы).
  6. Электроэнцефалография – методика, которая позволяет оценить электрическую проводимость и активность головного мозга на различных участках. В зависимости от болезни этот параметр может меняться. Особенно, если есть эпилептический очаг (он-то и является главной причиной судорожных припадков).

При необходимости хирургического вмешательства для лечения болезни обязательно потребуется приём нейрохирурга. Он даст не только советы по подготовке к операции, но и расскажет все этапы и последствия подобного лечения. Медленно прогрессирующая амиотрофия Шарко-Мари тем не менее очень опасна для здоровья и жизни человека.

Спинная сухотка мозга- тяжелейшее осложнения нейросифилиса. Что бывает, если не начать своевременную терапию заболевания.

Этиология

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Клиническая картина болезни

Классически синдром Стерджа-Вебера-Краббе проявляется основными симптомами:

Одинаково часто страдают от болезни и мужчины, и женщины. Один из 50 000 человек на земле болеет именно этим недугом.

Из возможных симптомов, доктора обычно выделяют следующие варианты:

  1. Бордовое, яркое пятно на лице. Чаще всего картина следующая – оно покрывает лишь только одну сторону, при этом захватывает область лба, носа и ограничивается верхней губой. Именно эта часть иннервируется 1 и 2 ветвями тройничного нерва. Подобное красноватое пятно иногда присутствует и с двух сторон лица. При этом оно чаще всего появляется при рождении ребёнка, а может появиться со временем.
  2. Припадки судорожного характера, которые проявляются как непроизвольные движения в верхних и нижних конечностях. Они возникают с противоположной стороны от пятна на лице. Их появление связано с тем, что на кору мозга воздействует ангиома. У пациентов судорожные припадки заканчиваются распространением непроизвольных движений на всё тело, глубоким обмороком, неконтролируемым мочеиспусканием. Такие припадки начинают происходить уже на первом году жизни человека.
  3. Слабость в мышцах (обычно конечностей) с противоположной стороны тела от бордового пятна.
  4. Снижение зрения. Нередко при усугублении заболевания может случиться полная его потеря.
  5. Снижение чувствительности в той половине тела, которая расположена напротив бордового пятна на лице.
  6. Если ангиомы будут сосредоточены в области затылочных долей мозга, есть вероятность полного выпадения некоторых полей зрения.
  7. Наблюдаются интеллектуальные нарушения – рассеянность, снижение памяти и задержка в умственном развитии (несоответствие его возрасту).
  8. Головная боль.
  9. Нарушения со стороны эмоционального развития ребёнка: плаксивость, постоянная раздражительность и даже агрессивность.

Есть изменения, которые помогают врачу с раннего детства поставить правильный диагноз. Среди них – увеличение глаз, а также значительное помутнение роговицы. Это следствие высокого внутриглазного давления.

Первыми и ранними симптомами служат и припадки, и появление бурого пятна на коже лица.

Причины бациллярного ангиоматоза

Заражение человека B. henselae происходит при кошачьих и собачьих укусах, царапинах. Также инфицирование возможно в результате попадания слюны животного на поврежденный участок кожи. Распространителями инфекции среди кошек и собак являются блохи. Инфекция может передаваться человеку и непосредственно от блох. Источником B. quintana являются мелкие грызуны и их эктопаразиты, платяная вошь, бездомные и люди низших слоев общества.

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов.

жет наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотриземиналъный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Классификация

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Чем опасно

Синдром несёт серьёзную угрозу для здоровья человека и, если игнорировать лечение, то могут развиться тяжёлые последствия:

К сожалению, профилактических мер не существует, потому что болезнь не изучена до конца и многие факторы развития остаются неизвестны.

Она зачастую приводит к проблемам психологического характера. Чтобы сгладить последствия и течение патологии следует тщательно соблюдать лечение, прописанное врачом.

Рекомендации по лечению

Для синдрома Штурге-Вебера нет специального лечения, терапия носит симптоматичный характер. В случае изолированного пламенеющего невуса на лице или теле, когда не затронута центральная нервная система и зрительная функция, особого лечения не требуется. Рекомендации по устранению дефекта носят косметический характер. Эффективен татуаж бежевой краской, при этом «поцелуй ангела» не будет выделяться на коже.

В случае серьезного поражения коры головного мозга, сетчатки глаза с капиллярным разрастанием показано хирургическое вмешательство. Проводится трабекулотомия, коррекция патологии при помощи лазера.

Медикаментозные препараты назначаются для купирования симптомов, улучшения качества жизни пациента. Применяются такие препараты:

  1. Средства против эпилепсии и противоконвульсивные – «Карбамазепин», «Седуксен», «Кеппра», Вальпроевая кислота, «Финлепсин», «Топирамат». «Депакин».
  2. Медикаменты для нормализации секреции глазной жидкости – «Дорзоламид», «Бримонидин», «Бринзоламид», «Альфаган», «Тимолол», «Азопт».
  3. Таблетки для предотвращения отека головного мозга и диуретики – «Маннитол», «Фуросемид».

При серьезных нарушениях центральной нервной системы, которые повлекли за собой паралич и задержку психического развития, больной нуждается в специальном уходе.

Диагностика заболевания

Как определить заболевание? Диагноз «бациллярный ангиоматоз» ставится на основании результатов первичного осмотра и гистологического исследования биоптата. Как это происходит?

Первичный осмотр позволяет выявить наличие, характер и расположение папул, а также оценить степень тяжести заболевания. Гистологическое исследование крови при бациллярном ангиоматозе позволяет наблюдать пролиферацию капилляров, в которых хорошо заметны эпителоидные эндотелиальные клетки с митозами и увеличенными ядрами.

Важный момент. Перед постановкой диагноза необходимо проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, имеющих сходство с бациллярным ангиоматозом (пиогенной гранулемой, саркомой Капоши, ангиокреатомой и другими).

Характерная симптоматика болезни

Патология относится к альтернирующей группе синдромов, распространяющихся на черепные, лицевые и нервы глазного яблока. Неврологическое расстройство приводит к частичной потере двигательной функции на противоположной поражению стороне, к развитию косоглазия, параличу мышц языка и лица. Основным показателем болезни является бордовое пятно с одной стороны лица (фото) или туловища, реже капиллярная гемангиома имеет двустороннюю локализацию.

По характеру проявления синдрома определяется три сочетания признаков:

Каждая форма сопровождается соответствующими аномальными нарушениями.

Поражение лица

Проявление синдрома на лицевой части называют «пламенеющим невусом», присутствует при рождении или развивается позже. Ангиома имеет форму пятна с размытыми краями, видоизменяется с разрастанием капилляров. Новообразование ярко-красного или бордового цвета, охватывает половину лба, одну сторону носа, верхнюю скуловую часть, область глаза, заканчивается над верхней губой. Это классический симптом заболевания, «поцелуй ангела» может проявляться с двух сторон, охватывать волосяную часть головы, затылок и опускаться на туловище.

Очаги локализации сосудистого поражения бывают единичными, разбросанными или сливающимися в общую форму. При нажатии проблемный участок бледнеет, затем цвет восстанавливается. На протяжении жизни человека «пламенеющий невус» меняет не только форму, но и окраску. У новорожденного это пятно светло-розового цвета, по мере взросления темнеет, приобретая бордовый оттенок.

В большинстве случаев ангиома ровная, не выступающая над поверхностью кожи. В более сложной форме аномалия сопровождается пигментацией, родинками, ограниченными отеками, гемангиомой. Явно выраженные симптомы на лице диагностируются в 99% случаев.

Неврологические изменения

Ангиоматоз ткани головного мозга приводит к кальцификации капилляров пораженного участка, что, в свою очередь, провоцирует развитие таких патологий:

Расширение капилляров в мягких тканях является неотъемлемым спутником заболевания, ухудшают состояние человека и прогноз.

Признаки мозгового поражения начинают проявляться на первом году жизни ребенка. Болезнь характеризуется длительным клиническим течением, при котором признаки неврологического расстройства прогрессируют, вызывая нарушения двигательной функции, умственную отсталость.

Разрастание сосудов создает давление на нейроны, формирует судорожный синдром. Отмечается закономерность: чем больше умственная отсталость, тем сильнее выражены эпилептические припадки. Мышечное сокращение активируется на противоположной по отношению к очагу стороне. Со временем зона разрастания капилляров увеличивается, приступы прогрессируют. Эти факторы сказываются на эмоциональном состоянии, вызывают психические отклонения в поведении. Синдром Штурге-Вебера сопровождается такими симптомами:

У взрослых каждый эпилептический приступ влечет снижение интеллекта. Внутричерепное давление становится причиной постоянных головных болей. Формируются парезы, параличи, слабость мышц, потеря чувствительности на противоположной от мозгового поражения стороне.

Глазные признаки

Офтальмологические изменения, связанные с заболеванием, характеризуются аномальным изменением сосудистого тракта. Ангиома локализуется в сосочко-макулярной части. Новообразование светло-серого цвета в виде круга (фото), кальцифицируясь, создает давление и благоприятную среду для развития глаукомы.

Патология нарушает ток жидкости внутри глаза, формируется гидрофтальм. Синдром Стюрж-Вебера в офтальмологии проявляется следующими проблемами:

Глаукома может проявиться сразу после рождения или развиться позже.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Проблемы с давлением

Внутриглазное давление повышено или же выявлена глаукома.

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Почему появляется

К сожалению, подробные причины развития патология изучены не до конца и врачи до сих активно исследуют данную область. Выделяют несколько основных:

Учёные относят это заболевание к факоматозным. При них наблюдаются нарушения в работе нервной системы, функционировании внутренних органов. Изменяется цвет кожных покровов — появление пятен и ангиом.

В период гестации происходит нарушение одновременно двух зародышевых листков, именно из них в дальнейшем происходит развитие кожных покров, нервной системы, сосудов и органов.

Также к болезням этой группы относят:

Объединяет патологии – наследственность, а ещё одна закономерная черта – это постоянное усиление симптомов, что приводит к необратимым последствиям и осложнениям.

Необходимая диагностика

Определение синдрома осуществляется по трем признакам: наличие капиллярной гемангиомы на лице, неврологические отклонения, офтальмологические аномалии. Диагностика проводится лабораторным исследованием ликвора и применением инструментальных методик, в числе которых:

  1. Компьютерная томография коры головного мозга.
  2. Рентгенография черепной коробки для выявления зон дефицита кальция.
  3. ПЭТ (позитронная эмиссионная томография).
  4. Электроэнцефалография, определяющая скорость биоэлектрических импульсов.
  5. Магнитно-резонансная томография, чтобы дифференцировать кистозные образования, опухоль, абсцесс. Позволяет проанализировать степень атрофии.
  6. ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография).

Офтальмологическая диагностика проводится путем:

Учитывается прозрачность или мутность роговицы.

Ангиоматоз: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

Ангиоматоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Ангиоматоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 160

Ангиоматоз — основные симптомы:

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностическими методами этой патологии являются:

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.

Виды

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Диагностика

Чтобы врачу правильно продиагностировать пациента, для начала ему следует выявить на какой стадии находиться ангиоматоз. Безусловно делается рентген, анализ крови, магнитно-резонансная томография. Помимо общего анализа, берут биохимический анализ крови. Проводят ангиографию. Она предоставляет подробную информацию о растущей опухоли, ее размере и как она связана с другими большими сосудами, паренхиматозными органами. Также, больному потребуется проконсультироваться и обследоваться в хирургическом и онкологическом отделениях.

В современной медицине диагностика ангиоматоза с помощью КТ (компьютерная томография) становится все более популярной. Благодаря ей врачам удалось выявить наличие заболевания на ранних бессимптомных стадиях болезни.

Своевременное принятие мер по лечению этого заболевания обеспечит дальнейшее прогнозирование пациента. Не исключается также хирургическое вмешательство, что гораздо быстрее поможет бороться с недугом, а также через некоторое время повторное обследование. Больные и их близкие обязаны обследоваться стабильно раз в год.

Ангиоматоз на КТ головного мозга

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Клиника

Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. жет наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.

Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.

К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.

К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотриземиналъный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).

Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.

Прогноз

Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.

Лечение

Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.

Библиография

Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.

Т. А. Наддачина.

Ангиоматоз: виды, причины, признаки, симптомы, лечение

02.06.2018

Ангиоматоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Ангиоматоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь Просмотров: 160

Ангиоматоз — основные симптомы:

Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.

Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:

Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.

Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.

На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:

Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.

Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.

Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:

Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.

Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.

Диагностическими методами этой патологии являются:

Также назначается консультация хирурга и онколога.

В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.

По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.

В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:

Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.

Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.

Ангиоматоз: виды, причины, признаки, симптомы, лечение Ссылка на основную публикацию


Смотрите также




© 2012 - 2020 "Познавательный портал yznai-ka.ru!". Содержание, карта сайта.